Рашкинда процедура

Лечение

Транспозиция главных кровеносных сосудов является физиологической патологией, поэтому и лечение проводится с помощью оперирования больного.

Срочное вмешательство требует полная форма болезни. При ней ребенку сразу вводят специальные лекарственные средства, чтобы клапан в аорту не закрывался. Далее отправляют на операционный стол:

  • Хирург вводит баллон, который расширяет овальное окно, такой метод позволит малышу прожить семь дней. За этот период решается вопрос о том, что делать дальше.
  • Наилучший способ вернуть полноценную жизнь новорожденному, это поменять патологически расположенные сосуды обратно.
  • Данная операция длится не более двух часов и проводится под общим наркозом. Хирург разрезает грудину, подсоединяется специальный аппарат, восстанавливающий кровоток. Два крупных сосуда отрезаются примерно по середине своей длинны и меняются местами, после пришиваются.
  • В результате восстанавливается нормальный кровоток.

В некоторых случаях человек может прожить и больше чем месяц с заболеванием. Почему же тогда нельзя проводить операцию после положенного срока? Дело в том, что органы новорожденного начинают быстро формироваться, привыкать к обстановке. Сердце не исключение.

В нормальном состоянии левый желудочек сердца больше по размерам правого, так как рассчитывается на большой объем крови, при заболевании кровоток через него проходит в легкие и обратно, что для него мало, поэтому он уменьшается в размерах. Именно потому, что левая камера так деформируется ни в коем случае нельзя перенапрягать ее большим потоком крови, что произойдет после операции. Левый нижний отдел сердца просто порвется от такого перегруза, и это будет уже не обратимо.

Но что же делать, если оперирование не было проведено в первый месяц и сердечные камеры уже переформировались? В таком случае проводят внутри-предсердную коррекцию.

При этом разрезается правое предсердие, удаляется перегородка, вшивается «заплата», направляющая кровь из большого круга в ЛЖ, откуда кровоток направляется в легкие. Из них кровь поступает в правые отделы сердца, после чего в аорту.

Благодаря такому методу кровоток восстанавливается, а патологически расположенные артерии остаются на своем месте. Такой способ оперирования придуман уже более двадцати пяти лет назад и применяется довольно часто.

https://youtube.com/watch?v=pUKB2VSxtdE

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Виды

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Различают два вида транспозиции магистральных сосудов:

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь. Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока. Они представляют собой дополнительные пути прохождения крови, способствующие объединению круга. Такие патологии отмечаются у восьмидесяти процентов, страдающих транспозицией.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Анатомия сердца при врожденном пороке

Корригированная. Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт. При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их. Из ПП кровь течет в левый желудочек и в легкие. Заметно, что оба круга кровообращения имеют не правильную форму, но это не мешает им циркулировать кровь в нужном направлении и обогащать клетки организма.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Причины и симптоматика патологии

Спровоцировать развитие патологии могут различные причины, условно их можно разделить на эндогенные и экзогенные.

Эндогенные факторы приводят к аномалии магистральных сосудов в первые 8 недель развития плода. Это обуславливается хромосомными аберрациями и отягощенной наследственностью.

К неблагоприятным факторам относятся:

  • вирусные заболевания – ОРЗ, корь, герпес, краснуха, сифилис, ветряная оспа и эпидемический паротит;
  • воздействие радиации;
  • гестоз;
  • прием лекарственных средств;
  • употребление алкогольных напитков;
  • недостаточное поступление в организм беременной витаминов;
  • некоторые заболевания женщины, например, диабет;
  • возраст будущей матери более 35 лет;
  • выявление синдрома Дауна у плода при УЗИ во время беременности.

Механизм формирования патологии сердца плода недостаточно изучен. Существует несколько теорий объясняющих появление порока развития плода.

По характеру аномалия бывает полная и корригированная:

  1. Полная обуславливает поступление крови из полых вен в аорту, а далее ее движение по большому кругу. Соответственно, кровь из артерий попадает в легочную артерию и далее циркулирует по малому кругу.
  2. Корригированная характеризуется сочетанием аномалии с инверсией желудочков, что обуславливает физиологическую гемодинамику. Степень тяжести течения такой патологии сердца во многом зависит от наличия сопутствующих пороков развития.

Во время внутриутробного развития патология не оказывает негативного влияния на кровообращение, потому как малый круг не действует, а кровь циркулирует по большому кругу по имеющемуся овальному окну или открытому артериальному протоку. У новорожденных шансы выжить во многом находятся в зависимости от имеющихся сообщений между кругами кровообращения. Если это единственная аномалия развития сердца, то новорожденный практически сразу погибает.

Симптомы

Имеющаяся у плода патология не создает угрозы для наступления преждевременных родов. Но с момента рождения при транспозиции магистральных сосудов прогрессирует гипоксемия, что обуславливает появление:

  • распространенного цианоза;
  • учащенного дыхания;
  • учащенного ритма сердца;
  • плохого аппетита;
  • медленной прибавки в весе.

Комбинированное ее формирование с открытым артериальным протоком и сегментарным сужением аорты (коарктация) у новорожденных сопровождается цианозом, более выраженным в верхней половине тела по отношению к нижней.

С момента рождения начинают появляться и нарастать симптомы сердечной недостаточности: постепенное увеличение сердца и печени в размерах, редко отмечается накопление жидкости в брюшной полости и во внесосудистых областях мягких тканей верхних и нижних конечностей.

Проведение физикального обследования новорожденного определяет:

  • деформирование фаланг;
  • сердечный горб;
  • хроническое нарушение питания, приводящее к появлению дефицита веса по отношению к росту ребенка;
  • отсталость моторного развития.

Если у ребенка не выявляется стеноз легочной артерии, то постоянное полнокровие сосудов легких обуславливает высокую частоту пневмоний.

Рекомендация читателей:

Для чистки СОСУДОВ, профилактики тромбов и избавления от ХОЛЕСТЕРИНА — наши читатели пользуются новым натуральным препаратом, который рекомендует Елена Малышева. В состав препарат входит сок черники, цветы клевера, нативный концентрат чеснока, каменное масло, и сок черемши.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов при отсутствии других врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы может на протяжении долгого времени не проявляться клинически. Только при посещении кардиолога у ребенка диагностируется пароксизмальная тахикардия, AV-блокада и шумы. Если присутствуют другие врожденные пороки развития, то выраженность клинических проявлений находится в зависимости от их характера и выраженности нарушений гемодинамики.

https://youtube.com/watch?v=pUKB2VSxtdE

Корригированная транспозиция магистральных сосудовЗдоровье малыша Детская кардиология Врожденные пороки сердца Корригированная транспозиция магистральных сосудовСтраница 1

Врожденный порок сердца, проявляющийся предсерд-но-желудочковой и желудочково-артериальной диско -рдантностью. Пороку часто сопутствуют дефект межжелудочковой перегородки (75-90%) и подклапанный стеноз легочной артерии (50%). Аномалии поводящей системы сердца связаны с инверсией желудочков.

Частота

Порок встречается в 0,4-1,2% среди всех ВПС.

Пол

Корригированная ТМС чаще наблюдается у мальчиков.

Возраст

Корригированная ТМС может наблюдаться в любом возрасте.

Анатомия

• Морфологически правый желудочек располагается слева, от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение. Морфологически левый желудочек располагается справа, от него отходит легочная артерия, находящаяся справа от аорты. Имеет место

ТМС, однако гемодинамика корригирована тем, что морфологически левый желудочек сообщается посредством митрального клапана с правым предсердием, в него поступает венозная кровь. Морфологически правый желудочек сообщается посредством три-куспидального клапана с левым предсердием, в него поступает артериальная кровь. Смешения венозной и артериальной крови не происходит, поэтому порок носит название корригированной ТМС (КТМС).

• Изолированная КТМС не сопровождается нарушением гемодинамики, однако поскольку функцию митрального клапана выполняет морфологически три-куспидальный клапан, не приспособленный к высокому системному давлению, с возрастом может развиться его недостаточность.

• КТМС часто сопутствуют ДМЖП и стеноз легочной артерии, происходящие нарушения гемодинамики не отличаются от таковых при нормальном расположении сердца.

• Инверсия желудочков является причиной нарушенной закладки проводящей системы сердца, поэтому у таких пациентов часто определяются нарушения сердечного ритма и блокады проведения.

Выделяют три варианта КТМС:

• КТМС с нормально расположенным сердцем без сопутствующих ВПС (изолированная КТМС).

• КТМС с нормальным расположением сердца и сопутствующими ВПС (ДМЖП, стеноз легочной артерии).

• КТМС при аномалиях положения сердца (право -сформированном праворасположенном, левосфор-мированном праворасположенном, левосформиро-ванном леворасположенном).

Анамнез, клиническая симптоматика

• Изолированная КТМС длительно протекает бессимптомно, физическое развитие ребенка не страдает. Поводом для обращения к кардиологу обтічно является возникновение аритмии или шума в сердце.

• При КТМС с ДМЖП и/или стенозом легочной артерии основные жалобы и симптомы связана: с величиной септального дефекта и обструкцией выводного тракта легочной артерии.

Симптомы, обусловленные непосредственно КТМС, обычно следующие.

• Громкий второй тон во втором-третьем межреберье слева (обусловлен передним расположением аортального клапана).

• Систолический шум изгнания в легочном стволе (возникает в выводном отделе левого желудочка).

• Систолический шум недостаточности артериального (трикуспидального) клапана

• Нарушения сердечного ритма (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия, ат-риовентрикулярная диссоциация).

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 26):

• Отклонение электрической оси сердца влево (угол а QRS от 0 до -20°).

• Гипертрофия артериального (правого) желудочка.

• Отсутствие зубцов Q в левых груддаїх отведениях Уз, 6 и их наличие (часто комплекс QRS имеет форму QS) в отведениях І, ІІ, aУF, У1 2.

• Полная атриовентрикулярная блокада.

• Атриовентрикулярная диссоциация. Рентгенография:

• Левый контур сосудистого пучка не дифференцируется на 1-ю и 2-ю дуги, так как целиком образован восходящей аортой.

Страницы: 1 

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы

Причем при корригированной транспозиции признаки менее очевидны. Полная ТМС без дополнительных сердечных патологий приводит к незамедлительной смерти малыша. Считается, что чем больше возможность крови смешиваться в камерах сердца, тем лучше. Например, патологически образованные отверстия в перегородках позволяют выходу крови из одной камеры в другую, благодаря чему она максимально смешивается. А суженный артериальный проход не дает переполнить кровью малый круг кровообращения.

Дети с таким заболеванием рождаются при нормальном течении беременности в поставленный срок, крупные, но уже сразу проявляются признаки патологии сердца:

  • Посинение тела;
  • Одышка;
  • Высокая частота сократительных движений сердечной мышцы.
  • Увеличение сердечной сумки;
  • Возникает жидкость в отделах сердца;
  • Печень становится больше;
  • Отечность тела.

В связи с этими симптомами образуются и некоторые другие. Так, например, при увеличении размеров сердечной мышцы, еще не окрепшие ребра изменяют свою форму под нее. Внешне это выглядит как горб. Кроме этого, могут возникнуть такие признаки как худоба, отставание в развитии, набухание фаланг пальцев. Из-за большой одышки малыш не может нормально питаться. Ему сложно поддаются движения, даже плакать затруднительно. При большом объеме попадающей крови к легким, возникает риск заражения инфекционными болезнями.

Изменение формы ребер из-за увеличения размеров сердца

Корригированная транспозиция не выдает себя и бывает обнаружена зачастую случайным образом по наличию шума в сердце, учащенному сердцебиению. В развитии ребенок не будет отличаться от здорового.

В другом случае, если такая форма будет дополнена другим пороком, то признаки будут выражены, и зависеть будут от типа патологии.

Причины

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Сердце в норме и при транспозиции магистральных сосудов

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

  • Инфекционные заболевания;
  • Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
  • Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
  • Нарушение обмена веществ;
  • Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.




Comments

(0 Comments)

Ваш e-mail не будет опубликован.

Закрыть