Симптомы у взрослых и детей

Чаще всего диагностируют синдром Гудпасчера в двух возрастных группах – 20 — 30 и 50 — 55 лет. У детей обнаруживают признаки болезни после 11 лет жизни. Нарастание симптомов этой патологии пациенты связывают с перенесенной вирусной инфекцией или вдыханием паров органических углеводородов. Начальные проявления болезни:

• субфебрильная температура тела;
• общая слабость, потеря веса, быстрая утомляемость, головокружение;
• затрудненное дыхание и приступы кашля;
• частое образование кровоподтеков на коже и разрывы капилляров глаз;
• боль в грудной клетке, мышцах и суставах;
• бледность или цианотичный оттенок кожных покровов;
• появление крови в мокроте.

В развернутой стадии возникает легочное кровотечение, отек легких, перикардит и присоединяются почечная гипертензия, отеки на лице и нижних конечностях, появляется кровь в моче.

Смотрите на видео о синдроме Гудпасчера:

Терапия синдрома Гудпасчера

Для проведения лечения и поддерживающей терапии в дальнейшем требуется консультация врача-ревматолога, который может точно определить наличие аутоиммунного процесса. Лечение синдрома Гудпасчера в первую очередь предполагает назначение плазмафереза на протяжении 2-3 недель, причем плазмозамещение должно составлять не менее 4 л. Это позволяет удалить из организма патологические антитела и устранить поражение легких и почек. Кроме того, в этот период вводятся глюкокортикостероиды, в том числе Метилпреднизолон и Циклофосфамид.

В случае, если симптомы заболевания начинают затухать, лечение глюкокортикостероидами может проводиться в меньших дозах. Когда наблюдается появление нарушения функции почек, а при наличии 50% нефронов с патологией при проведении биопсии, может потребоваться в дальнейшем проведение диализа. Нередко выживаемость у больных с таким тяжелым течением не превышает 2-х лет. Как правило, при таком варианте течения болезни больным требуется пожизненный диализ.

В большинстве случаев у детей прогноз выживаемости намного лучше, так как яркие проявления болезни заставляют их родителей сразу обратиться к врачу, поэтому лечение может быть назначено еще до появления таких пугающих симптомов, как кровохарканье, и серьезное нарушение функции почек. Однако, если у ребенка сразу проявляются тяжелые симптомы, даже раннее обращение не всегда бывает эффективным. В ряде случаев синдром Гудпасчера как у детей, так и у взрослых, может иметь неблагоприятный исход, так как это заболевание отличается стремительным прогрессированием и нередко сопровождается дыхательной и почечной недостаточностью. При появлении легочных кровотечений и печеночной недостаточности для поддержания больных требуется искусственная вентиляция легких и гемодиализ. При развитии тяжелой дыхательной недостаточности или уремии возможен летальный исход.

Стоит учитывать, что рецидивы синдрома Гудпасчера, как правило, наблюдаются у людей на фоне длительного пристрастия к табакокурению, а также инфицировании дыхательных путей.

В случае, если заболевание было диагностировано у ребенка, может быть показано обязательное лечение в санаторно-курортных условиях. После перенесенного синдрома Гудпасчера последствия нередко дают о себе знать на протяжении всей оставшейся жизни человека. В дальнейшем человеку, пережившему синдром Гудпасчера, может потребоваться трансплантация органа. Известны случаи, когда во время рецидива болезни наблюдается поражение пересаженного органа, поэтому, даже если больному была проведена трансплантация, ему необходимо быть максимально осторожными и тщательно следить за своим здоровьем.

В редких случаях, когда синдром Гудпасчера не приводит к развитию тяжелого поражения почек, на протяжении всей жизни человеку требуется соблюдать специальную диету, чтобы снизить нагрузку на почки, а также статься избегать инфекционного поражения легких, чтобы не допустить рецидива болезни

Не важно, кто это — ребенок или взрослый, болезнь может поразить всякого

Симптоматические проявления синдрома Гудпасчера

Симптомы синдрома Гудпасчера как у детей, так и у взрослых могут проявляться в разной степени интенсивности в зависимости от характера течения болезни. В большинстве случаев заболевание начинается с проявления легочных симптомов, к которым относятся:

• кашель;
• кровохарканье;
• легочное кровотечение;
• респираторный дистресс синдром;
• одышка;
• дыхательная недостаточность
• боль в грудной клетке;
• хрипы в легких;
• снижение мышечной массы;
• стремительное похудение;
• лихорадка.

На фоне поражения легких у детей и взрослых наблюдается общая слабость, головокружение, снижение трудоспособности. Кроме того, у некоторых больных имеет место появление отеков и бледность кожных покровов вследствие развивающейся анемии. Легочные кровотечения, как правило, развиваются перед появлением симптомов поражения почек. При поражении почек наблюдается клинические проявления гломерулонефрита, в том числе:

• отеки;
• артериальная гипертензия;
• олигурия;
• выраженная бледность кожных покровов.

Как у детей, так и у взрослых синдром Гудпасчера протекает очень тяжело с нарастанием симптомов на протяжении короткого периода. Нередко у больных наблюдается признаки миалгии и артралгии. Учитывая, что заболевание носит прогрессирующий характер, длительность течения может варьироваться от нескольких недель до 1-3 лет.

Клиническая картина синдрома

Как известно, течение синдрома Гудпасчера и симптомы проявляются достаточно быстро, что вызывает резкое ухудшение состояния.

Сразу по мере развития заболевания больной почувствует:

• слабость;
• постоянную сонливость;
• лихорадку;
• беспричинное понижение веса;
• бледность кожного покрова;
• диффузный цианоз;
• озноб.

Как только болезнь частично или полностью атакует организм, пациент заметит следующие признаки лёгочной патологии:

1. Одышка.
2. Кашель, после которого будет выделяться кровь.
3. Боли в грудном отделе.
4. Частые хрипы.
5. Изменение ритма дыхания.

По мнению врачей, кровохарканье является главным и характеризующим болезнь Гудпасчера симптомом. Больной сможет заметить, что после сильного кашля у него появится мокрота, в которой будут присутствовать прожилки крови или же её сгустки

Важно заметить, что проявляется кровохарканье либо периодически, либо постоянно беспокоит человека. Если человек не придаст этим признакам никакого внимания, у него быстро разовьётся лёгочное кровотечение, являющееся серьёзным для здоровья, поскольку в таком случае происходит нарушение целостности крупного сосуда, находящегося в полости лёгких

Иногда заболеваниям почек и лёгких подвластно совсем нетипичное течение болезни.

К примеру, во время появления синдрома Гудпасчера больной может заметить такие первые признаки:

• изжога;
• частая тошнота;
• горечь во рту;
• постоянная жажда;
• частые позывы в туалет;
• боли и неприятные ощущения в животе.

Стоит отметить, что такие симптомы врачи часто принимают за развитие панкреатита в организме, поэтому диагностика во время течения болезни имеет особое значение для больного

Ведь неправильно поставленный диагноз может стоить жизни, поэтому важно точно выявить вид патологии, протекающей в организме – помочь в этом могут современные диагностические мероприятия, от которых пациенту не стоит отказываться

К дополнительным симптомам заболевания, которые не всегда встречаются у больного, относятся:

• сухие, звонкие или влажные хрипы;
• долгий кашель;
• чувство жжения в горле;
• изменение голоса.

Позже при отсутствии лечения пациент начинает замечать симптомы заболевания почек, которые уже ясно характеризуют болезнь Гудпасчера.

К ним относится:

• гематурия;
• бледность кожного покрова;
• развитие отёков на лице и теле;
• протеинурия;
• олигоанурия.

Причиной смерти при отсутствии комплексной терапии может стать лёгочное кровотечение или почечная недостаточность.

Какие процессы вызывает заболевание в органах

К сожалению, сегодня немногие считают, что Синдром Гудпасчера несёт опасность здоровью, хотя на самом деле патология вызывает серьёзные процессы в поражённых органах. Именно поэтому оставлять её без внимания ни в коем случае нельзя.

Врачи утверждают, что болезнь вызывает следующие отрицательные процессы в лёгочной полости:

• пневмосклероз;
• воспаление капилляров органа;
• появление у человека геморрагического альвеолита;
• нарушение периферического русла сосудов;
• гемосидероз.

Как показывает диагностика, заболевание вызывает такие отрицательные процессы в парном органе, как:

• фиброз парного органа;
• течение долгой дисфункции органа;
• гиалиноз;
• резкое развитие гломерулонефрита;
• изменения на дисциркуляторном фоне.

Прогноз для взрослых и детей

Имеются случаи, когда (по неизвестным причинам) наблюдается самопроизвольное наступление стойкой ремиссии, но они встречаются крайне редко. В целом прогноз как для детей, так и взрослых пациентов неблагоприятный, особенно при отказе от лечения. Наступает тяжелая степень недостаточности функции легких и почек.

Если течение болезни стремительное, то без адекватной терапии больные погибают за 2 — 3 недели. При более легких формах смертельный исход наступает через 7 — 30 месяцев.

Синдром Гудпасчера относится к тяжелой форме поражения капилляров почек и легких. Причина болезни – формирование аутоиммунной реакции. Клиническая картина проявляется легочными кровотечениями и прогрессирующим гломерулонефритом на фоне уремии.

В лечении используют большие дозы кортикостероидов и цитостатиков. При выраженной недостаточности почек применяют гемодиализ. Прогноз заболевания при отсутствии интенсивной терапии неблагоприятный.

Этиология и механизм развития синдрома Гудпасчера

Причина развития синдрома Гудпасчера в настоящее время не установлена. Считается, что это аутоиммунное заболевание может иметь генетическую природу и передаваться по наследству, так как выявлены случаи заболеваемости у кровных родственников. Помимо всего прочего, в большинстве случае развития синдрома Гудпасчера у больных выявляется характерный ген HLA-DRW2. Немаловажную роль в развитии синдрома Гудпасчера играет перенесенный ранее гепатит А и другие вирусные заболевания.

Патогенез развития синдрома Гудпасчера уходит корням в выработку специфических антител организмом человека. В норме антитела в организме человека вырабатываются для борьбы с различными инфекциями, но когда происходит сбой и развивается такое заболевание, как синдром Гудпасчера, появляющиеся антитела начинают бороться со здоровыми тканями организма, в том числе мембранами капилляр клубочков и альвеол. Эти патогенные антитела при детальном исследовании были отнесены к классу IgG, причем они связываются с антителами базальных мембран при наличии С3 комплемента, вследствие чего развивается аутоиммунное воспалительное поражение тканей легких и почек.

Патогенез развития аутоиммунного ответа в настоящее время не изучен, и еще неизвестно, какой именно компонент мембран клубочков и альвеол становится аутоантигеном и провоцирует подобные системные аллергические реакции.

После полного формирования аутоиммунные комплексы начинают откладываться вдоль базальных мембран, провоцируя воспалительные процесс в почечном клубочке, что приводит к гломерулонефриту, а при поражении альвеол наблюдается альвеолит.

К характерным патоморфологическим проявлениям этого аутоиммунного заболевания относится поражение микроциркуляторного русла легких и почек. При поражении легких наблюдается клиническая картина артериолитов, венулитов, капилляров с выраженной пролиферацией и деструкцией, причем поражаются преимущественно перегородки альвеол. Подобное поражение сопровождается скоплением в легких геморрагического экссудата.

При поражении почек наблюдается развитие экстракапиллярного гломерулонефрита, который сопровождается появлением фиброза и гиалиноза, что ведет к почечной недостаточности. При прогрессировании этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев имеют место внутриальвеолярные кровоизлияния, гемосидероз и пневмосклероз. Степень интенсивности проявлений подобных состояний может быть разной в зависимости от сложности течения болезни.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Больные с синдром Гудпасчера как правило попадают к врачу уже после того, как достаточно выраженными являются симптомы со стороны легких, поэтому сначала проводится внешний осмотр и аускультация легких. Далее могут быть назначены такие диагностические исследования, как:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови
• анализ мокроты;
• рентгенография;
• спирография;
• ЭКГ;
• исследование газов крови.

Могут проводиться анализы, которые позволяют с помощью иммунофлюоресцентного метода выявить линейные отложения С-3 комплимента, а также антител IgG на базальных мембранах. Сочетание легочных и почечных симптомов может дать понять о характере развивающегося заболевания. Помимо всего прочего, указать на специфику имеющегося заболевания может железодефицитная анемия.

Диагностика

Пациенты с этим заболеванием обычно выглядят бледными, истощенными, лицо, а особенно нижние веки, отечные. При прослушивании легких могут быть сухие и влажные хрипы, которые становятся сильнее при кровохаркании.

Данные дополнительных методов исследования:

• Анализ крови – анемия, повышенное количество лейкоцитов, эритроциты разных размеров и формы, СОЭ гораздо выше нормы.
• Анализ мочи – белок и эритроциты, цилиндры.
• Анализ мочи по Зимницкому – плотность низкая и равная в нескольких порциях.
• Биохимия крови – железо ниже нормы, повышен креатинин и мочевина.
• Анализ мокроты – большое число эритроцитов, фагоцитов, поглощающих железо, пигментов из оксида железа.
• Иммунологический анализ крови – антитела к мембране капилляров.
• Рентген легких – мелкие очаги в множественном количестве, усилен легочной рисунок.
• Биопсия почек – очаговый гломерулонефрит с участками некроза.
• Биопсия легких – альвеолит, кровоизлияния.
• Иммунофлюоресцентное исследование образцов тканей – отложение иммунных комплексов вдоль капилляров.

Клинические рекомендации больным

Если обнаружен синдром Гудпасчера, то необходимо придерживаться таких рекомендаций:

• Лечение должно проводиться только в условиях стационара, так как необходим постоянный врачебный и лабораторный контроль.
• Для того чтобы повысить шансы на обратное развитие симптомов болезни, требуется полный отказ от курения, употребления алкогольных напитков, самостоятельного приема медикаментов.
• При наличии повышенного давления и отеков из диеты исключается соленая, жареная пища, сводится до минимума употребление мяса, рыбы, сыра, творога. Запрещены навары и острые соусы.
• Режим назначается постельный или щадящий, нужно избегать физического и эмоционального напряжения, переохлаждения или перегревания, контактов с инфицированными больными.

Лечение

Сразу стоит заметить, что лечением данной патологии занимаются сразу три врача –ревматологи,нефрологи и пульмонологи. Правильная диагностика заболевания позволяет замедлить или полностью прекратить течение болезни – именно поэтому приступать к лечению следует сразу после обнаружения симптомов болезни.

В качестве лечения больным назначают:

1. Кортикостероиды, к которым относится Безаметозон, Дексаметазон и Метипреднизолон. Принимать их следует только по показанию врача и в строгой дозировке.
2. Цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн и так далее. Принимать их следует долгое время – около 1 года. Если приёмцитостатиков начать своевременно, это позволит избавиться от поражения почек, а также избежать осложнений.
3. Симптоматическая терапия, которая включает в себя переливание крови (плазмы или эритроцитарной массы), приём железосодержащих препаратов, а также иных лекарств, способных восстановить общее состояние организма.
4. Для удаления из крови антител больному следует проводить плазмаферез, который осуществляется на протяжении 14 дней. Если у пациента происходит развитие почечной недостаточности, потребуется замена почки или проведение гемодиализа.

Вся терапия в среднем занимает 6-12 месяцев, на протяжении которых больной должен строго соблюдать все советы и рекомендации врача. Неправильный приём лекарств или полное отсутствие их приёма вызывает усиленную выработку в организме антител, которые в итоге не дают патологии угаснуть и перестать выражаться неприятными для здоровья симптомами.

Важно заметить, что прогноз данной патологии практически всегда неутешителен. Болезнь Гудпасчера постоянно прогрессирует – в данном случае причиной гибели человека является кровотечение, наступающее в лёгких или появление почечной или дыхательной недостаточности

Смерть больного наступает через 1-2 года после начала течения синдрома. Во время своевременного проведения лечения патология протекает достаточно легко и без сильно выраженных симптомов. Кроме того, при вовремя начатом лечении срок жизни больного значительно увеличивается.

Иногда у пациента возникают рецидивы болезни, которые обуславливаются долгим курением или же поражением органов дыхания инфекционными патологиями. Стоит отметить, что рецидивы появляются только при заболеваниях лёгких.

Чтобы не допустить развития болезни, важно регулярно посещать врача, а также проводить полное обследование организма, которое позволит избежать течения синдрома Гудпасчера, а также поможет вовремя его диагностировать. Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью

При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть

Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью. При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть.

Именно поэтому ежегодное обследование организма следует проводить каждому человеку, так как симптомы синдрома Гудпасчера проявляют себя не сразу – сначала появляются признаки заболевания лёгких, и только через время появляются симптомы поражения почек. А так как лёгочные признаки данной болезни иногда напоминают воспаление данного органа или же развитие простуды, больной недооценивает их и старается самостоятельно избавиться, хотя это строго запрещено.

Причины развития заболевания

Сегодня учёные выделяют несколько факторов, которые ведут к появлению этого синдрома.

К ним можно отнести:

• ВИЧ и СПИД;
• постоянное распитие алкогольных напитков;
• занятие наркоманией, токсикоманией и другими вредными привычками;
• отравление организма химическими элементами;
• постоянное переохлаждение;
• течение инфекционных болезней, протекающих в острой форме;
• курение;
• приём некоторых видов лекарств;
• развитие у больного онкологии;
• постоянное нахождение рядом с промышленными местами.

Синдром Гудпасчера представляет собой пневморенальный синдром, сопровождает который некротический васкулит

Важно заметить, что развивается патология при помощи аутоиммунного механизма, что в итоге вызывает массу неприятных признаков

Под влиянием на организм отрицательных факторов, постоянно действующих из внешней среды, функционирование и сопротивляемость иммунной системы усугубляется. Это ведёт к тому, что структура капиллярных мембран значительно меняется, а продукты деградации, находящиеся в организме человека, воспринимаются иммунитетом в качестве антигенов, которые приносят существенный вред здоровью.

В итоге синдром Гудпасчера ведёт к появлению антител к главным мембранам, находящимся в лёгких и парном органе, первые из которых не могут положительно реагировать на антигены вторых. В итоге такое явление вызывает откладывание иммунных комплексов на стенках капилляров и вен, которые находятся в лёгких и почках. Происходит это при помощи сосудов и русла крови.

Чаще всего синдром Гудпасчера встречается у детей, матери которых во время беременности постоянно курили и распивали спиртные напитки. Данные отрицательные для здоровья привычки приводили к тому, что ребёнку было мало кислорода и полезных веществ, что превратило дыхательные органы малыша в лёгкие заядлого курильщика.

Патология может развиться, если во время течения беременности женщина пережила вирусные инфекции, которые поразили дыхательные органы, или же постоянно вдыхала углеводородные пары – всё это вызывает наследственную предрасположенность, при которой у детей заболевание способно развиться в любом возрасте.