Токсогенная зернистость нейтрофильных гранулоцитов

Формирование специфической зернистости нейтрофильных гранулоцитов начинается в комплексе Гольджи. Размеры гранул колеблются от 0,2 до 0,5 мкм, форма их округлая или слегка продолговатая.

Округлую, первичную, зернистость содержат незрелые клетки нейтрофильного ряда — промиелоциты; продолговатую, вторичную, специфическую — зрелые нейтрофильные гранулоциты — палочкоядерные и сегменто-ядерные.

В миелоцитах и метамиелоцитах обнаруживаются как первичные, так и вторичные гранулы.

Образование токсогенной зернистости происходит внутри клетки в результате физико-химических изменений белковой структуры цитоплазмы под влиянием продуктов интоксикации. Появление ее объясняется выходом в периферическую кровь незрелых нейтрофильных гранулоцитов костного мозга, содержащих первичные гранулы, богатые белками, обладающими бактерицидными свойствами, а также гликозамингликанами и лизином.

Токсогенная зернистость нейтрофильных гранулоцитов нередко появляется раньше ядерного сдвига. Ее нарастание при гнойно-септических заболеваниях, крупозной пневмонии и ряде воспалительных заболеваний указывает на прогрессирование патологического процесса и возможность неблагоприятного исхода. В большом количестве токсогенная зернистость нейтрофильных гранулоцитов появляется при распаде опухолевой ткани под влиянием лучевой терапии. Наиболее выражена токсогенная зернистость при крупозной пневмонии в период рассасывания воспалительного инфильтрата, при скарлатине, септикопиемии, перитоните, флегмоне и прочих гнойных процессах

Особенно важное значение имеет токсогенная зернистость в диагностике острого живота (например, гангренозного аппендицита, протекающего с незначительно повышенной температурой тела и нередко при отсутствии лейкоцитоза). При описании токсогенной зернистости (мазок крови окрашивается карболфуксинметиленовым синим по Е

О. Фрейфельд) указывают процент содержащих ее клеток и размеры зернистости (мелкая, среднего размера, крупная, хлопьевидная).

Лечение пельгеровской аномалии крови

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это наследуемое заболевание, обусловленное изменением формы ядер лейкоцитов. Была впервые диагностирована Карлом Пельгером в конце 20 годов прошлого века, в честь него и получила название.

Наследственный характер этого заболевания был выявлен позже, спустя 4 года, уже другим врачом. Встречается патология довольно редко, появляется у мужчин и у женщин.

Точных причин пельгеровской аномалии не установлено, однако, исследованиями была выявлена передача по доминантному признаку. В здоровом организме ядра лейкоцитов с возрастом видоизменяется – это является их особенностью от молодых.

В крови же людей, у которых присутствует эта патология, формоизменение ядер этих частиц крови отсутствует, хотя на их функционирование и продолжительность жизнедеятельности это никак не влияет. Они так же, как и здоровые, выполняют свои прямые обязанности по защите организма от чужеродных частиц, вирусов и бактерий.

Симптомы

Поскольку функционирование лейкоцитов не нарушено, то явные признаки болезни отсутствуют. Защитные кровеносные тела полностью справляются со своей задачей и имеют тот же ферментный состав, что и обычные.

https://www.youtube.com/watch?v=pMP2Kfrad_A

Такая аномалия не влияет не на эритроциты – красные тельца, выполняющие транспортную функцию, не на тромбоциты – частицы, играющие главную роль в свертывании крови.

Выявить это нарушение в развитии лейкоцитов медикам под силу только при детальном исследовании крови, чаще ее обнаружение происходит случайно. Это связано с тем, что нет абсолютно никаких изменений в функционировании организма на фоне пельгеровской аномалии.

Некоторые источники утверждают, что появляются также дефекты в скелетном строении человека:

• сутулость или горбатость;
• низкий рост больного;
• аномальные размеры отдельных костей.

Что показывает картина крови?

Аномалии в морфологической форме лейкоцитов наблюдаются в исследовании мазка крови. В норме нейтрофилы – один из видов лейкоцитов, имеют белый цвет. В их цитоплазме – клеточной жидкости, заполняющей пространство, заметны гранулы (зерна), поэтому их определяют к типу гранулоцитов.

Задача лейкоцитов – поддержание иммунитета и защита организма от инфекций. Дополнительно они принимают участие в свертывании крови, разрушении незначительных тромбовых образований.

Лейкоциты подразделяют на несколько видов по степени зрелости:

• миелобласты – клетки среднего диаметра, большую часть которых занимает крупное ядро;
• промиелоциты – незрелая форма клеток, являющихся предшественниками гранулоцитов. Они имеют более крупный, чем миелобласты размер, их ядро выражено в меньшей степени;
• миелоциты – молодые клетки гранулоцитарного типа;
• палочкоядерные – лейкоциты, находящиеся в низком процентном соотношении, форма их ядра напоминает подкову;
• сегментоядерные – основной тип белых кровяных телец, защищающих организм, их ядро, разделенное несколькими зонами – сегментами. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

В крови здорового человека большую часть занимают сегментированные лейкоциты, а количество палочковидных достигает примерно 7%. При появлении же пельгеровской аномалии нейтрофилов, палочковидные лейкоциты наблюдаются с большей частотой.

Все виды нейтрофилов, кроме сегментоядерных, считаются молодыми. Увеличение числа их содержания будет видно при исследовании, что станет признаком чрезмерной активности костного мозга и появления аномалии.

Функции ABS-клеток

Все функционирование нейтрофильных гранулоцитов направлено на борьбу с бактериями (к другим патогенам нейтрофилы практически равнодушны). Это осуществляется несколькими путями:

Принципы фагоцитоза

Фагоцитоз – это явление захвата, «окутывания» (подобно действию амёбы) и переваривания чужеродной бактерии нейтрофильными лейкоцитами. Гранулы нейтрофилов содержат множество лизосомных ферментов, которые и осуществляют расщепление белков чужеродных тел. После такой интенсивной атаки сама клетка-защитница погибает, но успевает уничтожить порядка 7 микроорганизмов. По своей сути эта группа кровяных телец является самоубийцами (камикадзе), которые жертвуют собой ради здоровья всего организма.

Эта особенность клеток напрямую указывает на способность организма бороться с инфекцией. В анализе крови на качество работы иммунитета есть такой показатель – «фагоцитарная активность нейтрофилов», он указывает, сколько чужеродных микроорганизмов «съели» клетки-камикадзе, содержащиеся в 1 мл крови, за определённый промежуток времени в условиях лаборатории. Это важный диагностический критерий.

Механизмы стимулирования иммунитета

Процесс выработки антител начинается только после «съедания» патогенна нейтрофильными гранулоцитами. После расщепления на составляющие информация о чужеродном микроорганизме, становится доступной для каждой кровяной клетки и иммунной системы в целом. Она начинает интенсивно работать, активизирует защитные механизмы, формирует антитела, направляет ещё больше клеток-защитников к очагу обнаружения «вредителя».

Особенности нетоза

Нетоз – ещё один важный механизм работы нейтрофилов, открытый только в 2004 году. Когда нейтрофильный гранулоцит обнаруживает патогенный микроорганизм, в его ядре начинаются сложные процессы: оно разрушается с образованием отдельных нитей хроматина, идёт интенсивное накопление радикалов и различных токсических веществ, препятствующих нормальному функционированию живых клеток. Гранулы клеток высвобождают ферменты и вещества с бактерицидными свойствами. Затем разрушается оболочка кровяных телец, и весь набор устремляется в межклеточное пространство. В таких условиях бактериальная клетка очень быстро погибает, а нейтрофил снова жертвует собой.

Наследственные аномалии лейкоцитов

Пельгеровская аномалия (пельгеровский семейный вариант лейкоцитов) (Кост Е. А., 1975) — это изменение крови, наследуемое по доминантному типу, при котором нарушается процесс сегментации ядер нейтрофильных лейкоцитов: форма лейкоцита остается юной, похожей на метамиелоцит, а ядро уже «старое», созревшее. Структура ядер пельгеровских лейкоцитов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеют однодолевое, сегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, что приводит к лабораторным ошибкам и гипердиагностике палочкоядерного сдвига. Ядро пельгеровских лейкоцитов может иметь вид эллипса, окружности, боба или почки, но короче, чем у обычных нейтрофилов. Реже наблюдаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех. Пельгеровские особенности — короткие перемычки и комковатое строение ядра. Встречаются двусегментированные ядра, трехсегментированные ядра почти не наблюдаются. Могут обнаруживаться нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающими по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая, пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам. Некоторые пельгеровские нейтрофилы имеют крупную, обильную зернистость, в других случаях зернистость мелкая, скудная.

В базофилах, эозинофилах, моноцитах и лимфоцитах описанные выше изменения при пельгеровской аномалии встречаются реже и менее выражены.

По способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни пельгеровские нейтрофилы не отличаются от нормальных зрелых нейтрофилов.

Изменения нейтрофилов, сходные с пельгеровской аномалией, могут возникнуть и как вторичное явление (псевдопельгеровская аномалия) при некоторых заболеваниях — острые кишечные инфекции, агранулоцитоз, лейкозы. Такие изменения носят временный, преходящий характер, после выздоровления псевдопельгеровские лейкоциты исчезают.

Для уточнения диагноза пельгеровской аномалии необходимо исследовать кровь родителей пациента, что позволит избежать гипердиагностики сдвига лейкоцитарной формулы влево.

Асегментация ядер гранулоцитов, вариант Штодмейстера (Кассирский И. А., Алексеев Г. И., 1970). В отличие от типично пельгеровских круглоядерных нейтрофилов с грубоглыбчатой, фрагментированной структурой и четкими контурами ядер, ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму. Клетки Штодмейстера — вполне зрелые формы нейтрофильного ряда. Феномен асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах, но отсутствует в моноцитах.

Врожденная гиперсегментация ядер нейтрофилов (Кост Е. А., 1975). В этом случае преобладают нейтрофилы с четырьмя и более сегментами ядер. Морфологическая картина напоминает гиперсегментацию нейтрофилов при метал областных анемиях.

Врожденная гиперсегментация ядер эозинофилов (Кост Е. А., 1975). Отмечается увеличение числа эозинофилов с тремя ядерными сегментами. Иногда выявляется и сегментация ядер моноцитов.

Виды нейтрофильных гранулоцитов и их соотношение

В процессе своего развития нейтрофил претерпевает определённые изменения. Вначале внутри клеток образуется ядро, напоминающее по очертаниям палочку, такие кровяные тельца называются палочкоядерные нейтрофилы. По мере «взросления» ядро делится тяжами на несколько сегментов (формируется до 5 обособленных камер), такие клетки получили название сегментоядерные нейтрофилы.

Для диагностики заболеваний имеет значение не только общее число нейтрофильных лейкоцитов, но и соотношение их зрелых и незрелых форм. В норме палочкоядерные нейтрофилы составляют совершенное большинство от всех лейкоцитов – более 70%, а сегментоядерные нейтрофилы – в анализе крови не превышают 5% от общего количества лейкоцитов.

Нейтрофилез

Когда уровень исследуемых структур в общем анализе крови превышает отметку 6,5*109/л, у пациента диагностируют нейтрофилез. Наиболее частые причины повышения количества исследуемых структур — воспаления (в частности, при нагноениях).

По тому, насколько возросли абсолютные показатели нейтрофилов в крови на фоне воспалительного процесса, можно судить не только о его обширности, но и об адекватности иммунной реакции организма на возникшую проблему.

Так, при локализованном (умеренном) воспалении количество таких клеток может доходить до 10,0*109/л, при обширном распространении патологического процесса показатели возрастают до 20,0*109/л.

Незначительное повышение количества исследуемых клеток крови может быть симптомом определенных физиологических состояний (беременности, интенсивного физического труда, эмоциональных переживаний).

Как видим, превышение нормального уровня нейтрофилов в крови не всегда сопряжено с патологиями. Эти клетки могут реагировать на следующие изменения в человеческом теле:

• предменструальный период;
• беременность и роды;
• психоэмоциональные переживания (положительные, отрицательные);
• число нейтрофилов возрастает после приема пищи.

Помимо этого, увеличение числа исследуемых клеток может свидетельствовать о таких аномалиях:

• любых воспалительных процессах;
• злокачественных новообразованиях;
• метаболической интоксикации;
• нейтрофилы повышаются в первые сутки после оперативного вмешательства;
• трансфузиях.

Какие меры необходимо предпринимать при снижении (повышении) числа нейтрофилов у ребенка или взрослого человека? Как таковых препаратов, помогающих нормализовать показатели, не существует. При обнаружении проблемы специалист должен принять терапевтические меры, направленные на устранение причин явления.

Когда количество клеточных структур отклоняется от нормы вследствие приема лекарственных средств, стоит пересмотреть программу лечения. В некоторых случаях причиной проблемы является дисбаланс питательных компонентов, в этом случае необходимо скорректировать фон витаминов группы В при помощи медикаментов или внесения изменений в повседневный рацион.

После того как обусловливающий фактор нейтрализован, в большинстве случаев нейтрофилы возвращаются к норме в последующие несколько недель.

Пельгеровская аномалия

В разделе Болезни, Лекарства на вопрос Скажите пожалуста. Что вы знаете о Пельгеровском варианте крови заданный автором НАТАША НИЖНИК лучший ответ это ЛЕЙКОЦИТОВ ПЕЛЬГЕРОВСКАЯ ЯДЕРНАЯ АНОМАЛИЯ (конституциональная аномалия гранулоцитов, наследственная аномалия сегментации ядер лейкоцитов) . В 1928 г. Pelger описал передаваемое по наследству своеобразное изменение ядер гранулоцитов, у которых значительно нарушена способность к сегментации. Пельгеровская аномалия лейкоцитов не является редким феноменом, частота ее среди населения составляет 1 на 1000—1500 человек; описана в Финляндии, Германии и Японии. Доказан наследственный характер пельгеровской аномалии, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность аномалии близка к 100%. Чаще встречается гетерозиготная форма, случаи гомозиготного носительства описаны исключительно редко. Природа специфического фермента, ответственного за сегментацию ядер лейкоцитов, остается неизвестной. Возможно, что при пельгеровской аномалии лейкоцитов имеется не выпадение функции структурного гена, индуцирующего синтез специфического фермента, ответственного за сегментацию ядер лейкоцитов, а нарушение регуляторного гена.Пельгеровская аномалия не вызывает каких-либо патологических нарушений в организме. Пельгеровские нейтрофилы обладают нормальной способностью к фагоцитозу, количество их в периферической крови нормально. В периферической крови среди гранулоцитов преобладают палочкоядерные клетки — до 20— 50% с ядрами в виде эллипса, боба, чаще двухсегментные формы. Трисегментноядерные нейтрофилы встречаются лишь единичные (1—3 на 100 нейтрофилов) . Эти клетки отличаются от нормальных короткими перемычками между сегментами и комковатым строением хроматина ядра.Картина крови представляет выраженный левый сдвиг («ложный сдвиг влево» , «псевдорегенеративная белая картина крови») . Ядра пельгеровских нейтрофилов выглядят короткими, сжатыми, с пикнотическим, грубопятнистым хроматином. Типично наличие так называемых постнуклеарных хроматиновых обломков, окруженных более светлой зоной. Считается, что это обложенные хроматином остатки ядрышек молодых миелоидных клеток. При отсутствии полиморфизма ядер зернистость в пельгеровских лейкоцитах мелкая, обычная для зрелых нейтрофилов. Следовательно, при пельгеровской варианте форма ядра отстает от его структурного развития: структура ядра старая, но форма его юная. Описанные особенности свойственны также эозинофилам и моноцитам. Не отражается пельгеровская аномалия на эритроидном и мегакариоцитарном ростках кроветворения. В костномозговом пунктате обнаруживаются также последовательные стадии пельгеровских лейкоцитов. Начиная со стадии миелоцита, иногда метамиелоцита, наблюдается тенденция к преждевременной конденсации ядерного хроматина, которая совершается без параллельной сегментации ядра.

Неполное доминирование при моно- и дигибридном скрещивании

3.3.1. У человека крупный размер носа — доминантный признак, маленький нос — рецессивный признак, нормальный нос средних размеров проявляется у гетерозигот. У одного супруга нос большой, а у другого — средних размеров. Определите вероятность того, что их дети будут иметь: а) маленький нос; б) нос средних размеров; в) большой нос.

3.3.2. У человека курчавые волосы — доминантный признак, а прямые (гладкие) — рецессивный признак. У гетерозигот волосы волнистые. Какой тип волос у детей может быть, и с какой вероятностью, если оба родителя имеют волнистые волосы?

3.3.3. Одна из форм цистинурии (нарушение обмена одной из аминокислот) наследуется как аутосомный признак с неполным доминированием; у гетерозигот наблюдается лишь повышенное содержание цистина в моче, а у гомозигот происходит образование цистиновых камней в почках. Определите возможные формы появления цистинурии у детей в семье:

а) где один из супругов страдал почечно-каменной болезнью, а другой имел лишь повышенное содержание цистина в моче;

б) где один супруг страдал почечно-каменной болезнью, а другой был нормален в отношении анализируемого признака.

3.3.4. Талассемия наследуется как неполностью доминантный аутосомный признак. У гомозигот заболевание заканчивается смертельным исходом в 90-

95% случаев, а у гетерозигот проходит в относительно легкой форме. Какова вероятность рождения здоровых детей в семье, где оба родителя страдают легкой формой талассемии?

3.3.5. Акаталазия обусловлена редким аутосомным рецессивным геном. У гетерозигот активность каталазы понижена. Определите вероятность рождения в семье ребенка без аномалий, если известно, что оба родителя и их единственный сын имеют пониженное содержание каталазы.

3.3.6. Известно, что ген длинных ресниц наследуется как доминантный аутосомный признак, короткие ресницы — рецессивный. Гетерозиготы имеют нормальные ресницы. Кареглазость — доминантный аутосомный признак, голубоглазость — рецессивный. Определите, какое потомство можно ожидать в семье о которой известно следующее: один родитель, кареглазый и имеет длинные ресницы, а другой — голубоглазый и имеет короткие ресницы, их первый ребенок голубоглазый.

3.3.7. Пельгеровская аномалия сегментирования ядер лейкоцитов наследуется как аутосомный неполностью доминирующий признак. У гомозигот по этому признаку сегментация ядер отсутствует полностью, а у гетерозигот она необычная Глухота — аутосомно — рецессивный признак. У родителей, имеющих необычную сегментацию ядер, родился глухой ребёнок. Определите генотипы родителей. Какое потомство можно ожидать в этой семье?

3.3.8. У человека доминантная мутация брахидактилии проявляется в виде укорочения пальцев в гетерозиготном состоянии, а в гомозиготном она приводит к гибели на ранних стадиях развития эмбриона. Нормальная длина фаланг обусловлена рецессивным геном. Нормальная пигментация кожи — доминантный признак, альбинизм — рецессивный. Какое потомство можно ожидать в семье, где оба родителя дигетерозиготны?

3.3.9. Серповидноклеточная анемия наследуется как неполностью доминантный аутосомный признак. Гомозиготные особи умирают обычно до полового созревания, гетерозиготные жизнеспособны, анемия у них чаще всего проявляется субклинически. Такие больные устойчивы к малярии, так как малярийный плазмодий не может использовать для своего питания гемоглобин эритроцитов их крови. Полидактилия (шестипалость)- аутосомно доминантный признак, нормальное строение кисти — рецессивный. Женщина устойчивая к малярии имеет нормальное строение кисти выходит замуж за мужчину, прооперированного в детстве по поводу полидактилии и гетерозиготного по серповидноклеточной анемии. Какое потомство можно ожидать в этой семье?

Дата добавления: 2015-09-04 ; просмотров: 909 . Нарушение авторских прав

• Политика конфиденциальности
• Пользовательское соглашение
• Правообладателям

• Аденома
• Без рубрики
• Гинекология
• Молочница
• О крови
• Псориаз
• Целлюлит
• Яичники

Виды нейтрофилов

— юные нейтрофилы — самая молодая форма, в крови появляются редко, только при наличии воспаления;

— палочкоядерные нейтрофилы — имеют большое ядро в виде буквы С, S или Z;

— сегментноядерные нейтрофилы — ядро имеет от 3 до 7 сегментов, разделенных тонкими перетяжками.

Нарушения нормального соотношения нейтрофилов бывают нескольких видов.

Ядерный сдвиг нейтрофилов влево — состояние, когда в крови появляется много молодых, а именно юных и палочкоядерных нейтрофилов, а также появляются дегенеративные формы нейтрофилов. Такое состояние обычно характерно для:

— интоксикаций;

— инфекционных заболеваний;

— воспалительных процессов;

— злокачественных опухолей.

При этом различают два вида сдвига нейтрофилов влево — регенеративный и дегенеративный.

Регенеративный сдвиг нейтрофилов — это значит, что увеличивается количество палочкоядерных и юных нейтрофилов на фоне лейкоцитоза. Это говорит о повышенной деятельности костного мозга, который, как известно, является органом кроветворения. Такое состояние организма характерно для гнойно-септических и воспалительных процессов (пневмония, аппендицит).

При дегенеративном сдвиге увеличивается количество только палочкоядерных нейтрофилов; при этом появляются дегенеративные изменения в клетках. Это говорит о том, что функция кроветворения (костного мозга) угнетена.

— токсическая дизентерия;

— острый перитонит;

— сальмонеллез;

— уремическая или диабетическая кома.

Дегенеративный сдвиг нейтрофилов на фоне лейкопении говорит о развитии:

— лимфопаратифозных заболеваний;

— вирусных инфекций.

Существует еще одна форма ядерного сдвига нейтрофилов влево, при которой в крови появляются незрелые формы лейкоцитов (миелоцитов, промиелоцитов или даже их предшественников — миелобластов). Все это происходит на фоне резкого лейкоцитоза. Такой сдвиг формулы крови говорит о вероятном наличии:

— туберкулеза;

— злокачественных опухолей (рак желудка, толстой кишки, молочной железы);

— инфекционного заболевания.

Специалистам известна формула вычисления тяжести заболевания по соотношению лейкоцитов (нейтрофилов) в организме, поскольку каждый вид выполняет свои функции. Отношение молодых форм нейтрофилов к зрелым составляет величину, называемую «индексом сдвига».

Этот индекс рассчитывается по формуле:

индекс сдвига нейтрофилов = (М + Ю + П) / С,

в которой М — количество миелоцитов, Ю — количество юных нейтрофилов, П — количество палочкоядерных нейтрофилов, С — количество сегментированных нейтрофилов.

Нормальный индекс сдвига нейтрофилов выражается в величинах 0,05—0,08. Его изменение в ту или иную сторону указывает на степень тяжести болезни:

• при индексе 1,0 и более — тяжелая степень;

• в пределах 0,3— 1,0 — болезнь средней степени тяжести;

• при индексе 0,3 и меньше — степень заболевания легкая.

Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо — состояние крови, когда в ней преобладают нейтрофилы зрелых форм, содержащие вместо трех сегментов пять или шесть. В таких случаях индекс сдвига становится меньше нижней границы нормы — менее 0,04.

Ради справедливости следует сразу сказать, что ядерный сдвиг нейтрофилов вправо встречается у пятой части практически здорового населения. Однако в ряде случаев он может быть признаком аномалий, в частности ситуация требует дальнейшей проверки из-за подозрения на наличие:

— лучевой болезни;

— полицетемии и эритремии;

— В12-дефицитной анемии (аддисонобирмеровской анемии).

Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Если ядерный сдвиг нейтрофилов вправо обнаруживается в период инфекционного или воспалительного заболевания, это является хорошим признаком: организм человека активно борется и велика вероятность скорого и благополучного выздоровления.

Аномалия Альдера

Аномалия Альдера — это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором в крови накапливаются белково-углеводные комплексы, называемые мукополисахаридами.

Накопление частично деградированных (разорванных) белково-углеводных комплексов в лизосомах можно определить по окрашиванию зрелых белых кровяных клеток лейкоцитов в фиолетовый цвет. Эти вкрапления можно обнаружить при анализе крови, причем располагаться они могут кластерами, а не диффузно по цитоплазме. Обнаружить такие вкрапления чаще можно в костном мозге, чем в периферической крови.

Основные физические недостатки, к которым приводит аномалия Альдера, – это карликовость и гаргоилизм (формирование неправильных, грубых, искаженных черт лица). Название «гаргоилизм» происходит от французского слова «гаргулья».

Симптомы аномалии Альдера (внешние):

• широко посаженные глаза;
• приплюснутая переносица;
• толстый язык;
• открытый рот;
• мелкие зубы.

Поражаются также суставы, кости, нервная система и некоторые внутренние органы.

лечения

Аномалия пельгеровская

Найдено (32 сообщения)

гематолог
10 мая 2018 г. / Ирина / Санкт-Петербург

Можно ли быть донором крови, если у меня пельгеровская аномалия? открыть

генетик
13 февраля 2014 г. / Елена / Запорожье

Добрый вечер,Елена! Читаю Ваши ответы на подобные вопросы и низкий Вам поклон, сколько их и Вы все отвечаете. У меня беременность 13 недель.Мне 34 г(в марте 35), мужу 36 лет.Есть… открыть

13 февраля 2014 г. / Елена

… случае – это амиоцентез , который Вы собираетесь провести в 16 нед. Я бы не стала паниковать. Пельгеровская аномалия лейкоцитов – нет данных о ее влиянии на скрининговые результаты.

У меня – грипп с высокой тепературой. Врядли …

гематолог
9 января 2001 г. / Иван (И.Б. 2973…

Что такое Тольгеровская или Гольгеровская аномалия? Почерк врача был не разборчив в анализе крови = > могит быть ошибки открыть (еще 2 сообщения)Последние 5:

26 июня 2012 г. / Светлана…

… не могли остановить кровотечение, пришлось делать прижигание спиртом, при сдаче развернутого анализа крови поставили диагноз пельгеровская аномалия. Как то о ней не вспоминала, но после первых и вторых родах произошла таже ситуация при …

гематолог
9 апреля 2011 г. / Аноним

Может ли “пельгеровская аномалия” быть непостоянной, периодически исчезать… открыть

гематолог
30 марта 2011 г. / Марина / Челябинск

Добрый день ,прокоментируйте пожалуйста анализ моего ребенка Hb 123. эр 4,53 .цп 0,81. лейкоциты 9,7 .б 1. с 42. п-яд 14. м 9. лимфоц 34. соэ 10.Вопрос может ли это служить подозрением… открыть

31 марта 2011 г. / Ева

Вам ещё врач ответит, а пока успокойтесь, пельгеровская аномалия нейтрофилов- это не патология. По своим свойствам данные … крови ничем не отличаются от обычных. Это наследственная аномалия. И что главное: АНОМАЛИЯ-ЭТО НЕ ПАТОЛОГИЯ!!! Врач-лаборант должен …

генетик
7 января 2011 г. / Алексей / рес-ка Коми г.Инта

В каких случаях передаётся Пельгеровская аномалия крови по наследству? У моего отца есть, у его младших братьев нет. У меня есть, у моего младшего брата нет. открыть

гематолог
21 мая 2010 г. / @аноним / москва

Здравствуйте. Скажите пожалуйста может ли пельгеровская аномалия повлиять на реакцию манту .Ребёнку 6 л реакция положительная подрят 5 л анализы и рентген в норме .Спасибо за ответ открыть

14 октября 2009 г. / Алена

У меня наследственная пельгеровская аномалия лейкоцитов.У меня следующий вопрос.Имеет ли это значение в случае,если необходимо переливание крови?Нужно ли находиться на учете у соответствующего специалиста?Спасибо.

3 августа 2009 г. / Виталий

… В.А.,
При сдаче анализа крови, получил результаты: все в норме, кроме палочкоядерных (22,0 а норма 1-6).Сказали, что это пельгеровская аномалия. Что с этим делать,опасно ли это? Существуют какие-либо противопоказания …

гематолог
30 апреля 2009 г. / Надежда

… 3см3, эхогенность не изменена.

Наш лечащий врач отправил нас на прием к гематологу и поставил диагноз ХЛЛ? Пельгеровская аномалия.

Год назад муж сдавал анализ крови, там все норма , только лимфоциты 34 были.

Очень … открыть

Токсическая токсогенная зернистость нейтрофилов

Токсическая (токсогенная) зернистость нейтрофилов — грубая зернистость, сходная с азурофильными гранулами. Образование ее происходит внутри клетки в результате физико-химических изменений белковой структуры цитоплазмы под влиянием продуктов интоксикации. Наблюдается при инфекционных или воспалительных процессах. Может сопровождаться присутствием цитоплазматических вакуолей и телец Деле.

Токсическая зернистость нейтрофилов нередко появляется раньше ядерного сдвига. Ее нарастание при гнойно-септических заболеваниях, крупозной пневмонии и ряде воспалительных заболеваний указывает на прогрессирование патологического процесса и возможность неблагоприятного исхода. В большом количестве токсическая зернистость нейтрофилов появляется при распаде опухолевой ткани под влиянием лучевой терапии. Наиболее выражена токсическая зернистость при крупозной пневмонии в период рассасывания воспалительного инфильтрата, при скарлатине, септикопиемии, перитоните, флегмоне и прочих гнойных процессах

Особенно важное значение имеет она в диагностике острого живота (например, гангренозного аппендицита, протекающего с незначительно повышенной температурой тела и, нередко, при отсутствии лейкоцитоза)

Токсическую зернистость нейтрофилов можно обнаружить при окраске мазков обычным способом. Однако, даже при качественной окраске, пылевидная токсогенная зернистость может быть не видна, а при перекрашивании мазка (даже незначительном) за токсогенную можно принять специфическую зернистость нейтрофильных гранулоцитов. Поэтому для выявления токсической зернистости нейтрофилов предложены специальные методы окраски, из которых наиболее распространенным и доступным является метод Фрейфельд

Метод Фрейфельд

Для окраски мазка используют следующие красители:

• 1 г основного фуксина растворяют при слабом нагревании в 15 г этилового спирта (96), охлаждают и добавляют 100 мл 5% раствора карболовой кислоты.
• 1% водный раствор метиленового синего.

Рабочую смесь готовят непосредственно перед окраской, так как она непригодна для хранения. К 20 мл водопроводной воды приливают 7 капель первой краски, смешивают, прибавляют 5 капель второй краски и снова перемешивают.

Мазки крови, фиксированные в течение 3 минут метиловым спиртом, красят в течение 1 часа приготовленной рабочей смесью красителя, а затем смывают водой и высушивают. Препарат, уже окрашенный по Романовскому, может быть окрашен этим способом без предварительного обесцвечивания.

В результате такой окраски в цитоплазме нейтрофилов выявляется синеватая зернистость различного размера (от пылевидной до хлопьевидной) в зависимости от тяжести патологического процесса. Подсчитывают количество клеток с токсической зернистостью в процентах (на 100 нейтрофильных гранулоцитов). В анализе указывают также величину зернистости (пылевидная, мелкая, средняя, крупная, хлопьевидная).