Макроглобулинемия Вальденстрема

Этиология

Патогенетические основы недуга объясняются увеличением численности злокачественных клеток, которые способствуют выработке иммуноглобулиновых элементов. Такие частицы распространяются на селезенку, печень и костный мозг. В этих местах они стремительно размножаются, на фоне чего начинают продуцировать патогенный макроглобулин-М. Именно из-за этого возникает макроглобулинемия Вальденстрема.

Точные причины, указывающие на формирование подобного процесса, в настоящее время не установлены, однако, предполагается, что в основе лежит вирусно-генетическая теория. Она рассматривает патологию как ответ на проникновение особых болезнетворных агентов (насчитывается примерно 15 их разновидностей) в человеческий организм, которые под влиянием негативных предрасполагающих факторов вызывают резкое снижение сопротивляемости иммунитета, проникают в костный мозг, и становятся причиной чрезмерного деления его клеток.

Роль генетической предрасположенности в возникновении новообразований крови, у специалистов из области онкологии не вызывает сомнений. Это обуславливается тем, что патология наиболее часто встречается у близких родственников, а также у лиц, обладающих структурными нарушениями хромосом.

Среди предрасполагающих источников выделяются:

  • длительное влияние на организм ионизирующего излучения или рентгеновского облучения;
  • тяжелое отравление химическими веществами;
  • вдыхание в больших количествах производственных лаков и красок;
  • нерациональное применение лекарственных препаратов, в частности, солей золота и антибактериальных веществ;
  • широкий спектр кишечных инфекций;
  • туберкулез;
  • различные хирургические вмешательства;
  • продолжительное эмоционально-психическое перенапряжение;
  • заболевания вирусной природы;
  • гепатит С и G;
  • герпесвирусная инфекция.

У представительниц женского пола в качестве пускового механизма может выступать:

  • родовая деятельность;
  • период вынашивания ребенка;
  • абортивное прерывание беременности.

Иногда выяснить, какой именно провокатор повлиял на развитие такой болезни не представляется возможным.

В главную группу риска входят лица в возрасте от 30 до 60 лет. При этом представители мужского пола болеют в несколько раз чаще женщин.

Болезни сердца и сосудов общая информация на News4Health.ru

Кардиология — область медицины, изучающая жизненно важную систему организма человека – сердечно-сосудистую: особенности строения и функции сердца и сосудов, причины и механизмы возникновения патологии; разрабатывает и совершенствует методы диагностики, предупреждения и лечения сердечно-сосудистых заболеваний

Значительное внимание в кардиологии уделяется вопросам реабилитации больных с сердечно-сосудистой патологией. К сожалению, заболевания сердца и сосудов имеют все большую тенденцию к поражению молодых людей и представляют одну из важнейших проблем современного здравоохранения

Практическая кардиология развивается в двух направлениях: терапевтическая кардиология и кардиохирургия. Терапевтическая кардиология применяет консервативные методы (медикаментозные препараты, санаторное лечение) для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: брадикардии, тахикардии, аритмии, экстрасистолии, вегето-сосудистой дистонии, атеросклероза сосудов, артериальной гипертензии, стенокардии, инфаркта миокарда, ишемической болезни сердца, сердечной недостаточности, миокардита, перикардита, эндокардита.

Хирургическая кардиология оперативным путем устраняет врожденные и приобретенные пороки сердца и другие поражения сердца и сосудов, осуществляет протезирование клапанов и сосудов сердца.

Сердечно-сосудистые заболевания в настоящее время считаются самой распространенной причиной инвалидизации и ранней смертности населения в экономически благополучных странах Запада. По статистике, процент смертности при сердечно-сосудистых заболеваниях составляет 40-60% ежегодно от общего количества смертей.

Основными симптомами, позволяющими заподозрить развитие сердечно-сосудистых заболеваний, являются боли, возникающие за грудиной, и отдающие в левое плечо или лопатку, одышка, стойко повышенное артериальное давление (АД свыше 140/90 мм рт.ст.), тахикардия (частота сердечных сокращений более 100 ударов в мин.) или брадикардия (пульс менее 50 ударов в мин.), перебои в сердечном ритме, отеки. При появлении первых признаков заболеваний сердца и сосудов, во избежание развития стойких нарушений и осложнений, необходимо сразу же обращаться к врачу-кардиологу. В начальном периоде развития болезни восстановление функций достигается легче и меньшими дозами препаратов.

В настоящее время кардиология вышла на новый уровень по оснащенности самой современной аппаратурой для быстрой и ранней диагностики и своевременного лечения сердечно-сосудистой патологии. Основными диагностическими методами в кардиологии являются: фонокардиография, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (УЗИ сердца), суточное ЭКГ- мониторирование. Они позволяют оценить сократительную функцию и состояние сердечной мышцы, полостей, клапанов и сосудов сердца. Несколько последних десятилетий активно развиваются новые методы обследования пациентов с кардиопатологией: зондирование полостей сердца и ангиокардиография, позволяющие проводить диагностику и планирование операций на сердце и коронарных сосудах.

Современные технологии и методы лечения сердечной патологии позволяют справиться с болезнями сердца, еще вчера считавшимися неизлечимыми. При помощи пересадки сердца сегодня кардиология спасает жизнь многим отчаявшимся пациентам.

Главным направлением в комплексе профилактических мер предупреждения болезней сердца являются оптимальные физические нагрузки, отказ от вредных привычек, исключение нервных перегрузок и стрессов, здоровое питание и полноценный отдых.

Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема

Это достаточно редкая костномозговая опухоль, сформировавшаяся из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток, для которой типично увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме того, патология сопровождается частыми носовыми кровотечениями, присутствием в крови аномального белка и анемией.

Это наследственная болезнь крови, т. н. гематологический синдром, характеризующийся присутствием в составе крови макроглобулина – белкового вещества, которое образуется вследствие деятельности В-лимфоцитов.

В результате излишнего продуцирования белков кровь становится чрезмерно вязкой, что приводит к проблемам тромбообразования и кровотечениям. Скорость сосудистого кровотока падает, развиваются кровезастои, угнетается кровесвертывающая способность. В итоге тромбообразующие процессы нарушаются, и появляется склонность к кровоточивости.

В нормальном состоянии В-лимфоцитарные клетки участвуют в образовании М-глобулина, но если функции костномозгового вещества по каким-либо причинам нарушаются (обычно вследствие опухолей), то происходит активная выработка макроглобулина.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Несмотря на наличие четкой корреляции между продолжительностью жизни и началом терапевтического лечения, при постановке предварительного диагноза и отсутствии анемии и высокой концентрации иммуноглобулина IgM врачи предпочитают использовать выжидательную стратегию, наблюдая за состоянием пациента. Решение о начале лечения принимается при констатации прогрессирования опухоли и появлении характерных симптомов, свидетельствующих о нарастании продуцирования IgM и появлении признаков опухолевой интоксикации организма.

Возникновение болезни Вальденстрема

Трансплантация костного мозга считается кардинальным лечебным методом, способным полностью избавиться от опухоли. Однако используется пересадка костного мозга достаточно редко, причем не из-за высокой стоимости операции или проблем с поиском донора – на сегодня показатель смертности при проведении трансплантации слишком высок, особенно в отношении пожилых людей. В последнее время активно разрабатываются и внедряются новые методы трансплантации КМ, которые должны существенно снизить риск возникновения осложнений, приводящих к неблагоприятному исходу.

Самым распространенным методом лечения БВ является химиотерапия (использование медпрепаратов, которые избирательно воздействуют на опухолевые клетки, способствуя их гибели или ограничивая их бесконтрольное деление). Химиотерапия при лечении БВ заключается в использовании алкилирующих цитостатических препаратов, наилучшие результаты отмечаются при лечении хлорамбуцилом, мелфаланом и циклофосфамидом. Правильно подобранная дозировка позволяет добиться регрессии у 50% пациентов, однако полная ремиссия наблюдается достаточно редко (эти же препараты используются при лечении лимфолейкоза). Если течение БВ осложняется криоглобулинемией/гемолизом аутоиммунного происхождения, в качестве дополнительного препарата назначается преднизолон. Недостатком химиотерапии (длительного приема алкилирующих медпрепаратов) является высокий риск острого лейкоза, поэтому её применяют преимущественно при лечении пожилых больных.

Лечение болезни Вальденстрема

Использование экстракорпоральных способов лечения болезни Вальденстрема (очистка крови пациента с использованием специализированного оборудования вне пределов организма больного) позволяют снизить концентрацию иммуноглобулина IgM, уменьшить риск появления кровотечений, предотвратить возникновение парапротеинемической комы, характеризующейся полной утратой сознания в результате окклюзии сосудов мозга белковыми образованиями. К таким процедурам относят гемодиализ, гемосорбцию, плазмаферез.

Метод переливания донорской эритроцитарной массы показан при выраженном развитии анемии, возникающей по причине подавления опухолевыми клетками продуцирования эритроцитов.

Примерная формулировка диагноза болезни Вальденстрема

Назначается исключительно при наличии непосредственной угрозы жизни больному:

  • выраженной анемии (концентрация гемоглобина
  • анемическая кома (кислородное голодание мозга с полной утратой сознания, возникающее вследствие существенного снижения количества транспортирующих кислород эритроцитов).

Лечение увеопаротидной лихорадки

Увеопаротидная лихорадка может подвергаться спонтанной ремиссии в 50-60% случаев и не всегда требует активного лечения. Болезнь изменчива, а также трудно предсказуема.

Аспекты лечения

Наиболее сложным аспектом лечения увеопаротидной лихорадки является увеит. Это заболевание может представлять серьезную угрозу для зрения и требует экспертной офтальмологической оценки и лечения. Системные кортикостероиды являются основными препаратами для управления саркоидозом. Иммуномодулирующие препараты могут быть использованы в качестве средства лечения для пациентов, плохо переносящих стероиды или болезнь-модифицирующие агенты. Системные стероиды также необходимы для лечения паралича лицевого нерва.

Хирургическое вмешательство

Может применяться для устранения осложнений, например, катаракт или помутнения стекловидного тела, однако такие методы лечения применяют уже после того, как активное заболевание полностью находится под контролем. Увеит увеличивает риск глаукомы, поэтому значительному числу пациентов может потребоваться трабекулэктомия.

Источники статьи:http://kidshealth.org/http://www.mayoclinic.org/http://www.nhs.uk/http://www.medicinenet.com/http://patient.info/https://en.wikipedia.org/

По материалам:
EMIS Group plc.
1996-2016 MedicineNet, Inc.
Gov.uk
1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
2005 — 2016 Healthline Media.
1995-2016 The Nemours Foundation.

Как научиться противостоять стрессу?

Употребление кофе может привести к обезвоживанию?

Продукты, которые позволят быть энергичным даже осенью

4 необычных преимуществ занятия спортом

В каких случаях опасно использовать масло и воду при ожогах?

Почему люди выбирают похожих партнеров, даже имея плачевный опыт отношений

Имплантация зубов — преимущества и выбор клиники

Блокада позвоночника – мгновенное устранение боли в спине

Ядовитая приправа, есть или не есть в открытых уличных кафе

Онлайн-сервис SKIN.EXPERT – здоровая кожа одним кликом

  • Подострый панэнцефалит – результат перенесённой кори
  • Что такое хантавирусный кардио-легочный синдром (ХКЛС)?
  • Что такое вирусный миокардит?
  • Что такое опоясывающий лишай (опоясывающий герпес)?

У нас также читают:

  • Определение правильной и неправильной осанки. Тест вертикальной линии
  • Ожоги и отморожения носа
  • Уход за ребенком, сон, питание детей…
  • Острота зрения без очков – от чего она зависит? Обязательно ли носить очки при плохом зрении?

К сведению

Наши партнеры

Вентральная грыжа передней брюшной стенки как проводятся операции — подробная информация в статьях Европейского онкологического центра.

Форум о пластической хирургии prof-medicina.ru

Диагноз

При наличии клинических симптомов и увеличении количества общего белка сыворотки решающим в диагностике является выявление М-градиента на электрофореграмме сывороточных белков.

Рис. 3. Электрофорез (на бумаге) белков сыворотки крови при болезни Вальденстрема (узкая полоса — М-градиент в зоне гамма-глобулинов — указана стрелкой).

Рис. 4. Электрофорез со свободной границей белков сыворотки крови при болезни Вальденстрема: А — альбумины; узкий высокий пик — M-градиент в зоне β (1), в зоне у (2) и между зонами β- и γ-глобулинов (3).

Рис. 5. Иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови при болезни Вальденстрема с поливалентной (а) и моноспецифической анти IgM-сывороткой (б). При исследовании с поливалентной сывороткой проявляется несколько дуг преципитации, каждая из которых соответствует определенному типу содержащихся в сыворотке белков. При исследовании с моноспецифической анти IgM-сывороткой проявляется только одна дуга, соответствующая иммуноглобулину М; кружочки над дугами преципитации — места нанесения антисывороток.

При электрофорезе белков (см. Электрофорез) на бумаге или полиакриламидном геле выявляется узкая полоса (рис. 3), а при электрофорезе со свободной границей — узкий высокий пик (М-градиент) в зоне гамма-, бета-глобулинов или между ними (рис. 4). Идентификация макроглобулина (IgM) производится с помощью иммунного электрофореза с моноспецифической антисывороткой против IgM (рис. 5) или методом седиментационного анализа (мол. вес 900 000 и более, константа седиментации 19S).

Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с миеломной болезнью. При последней также выявляется М-градиент, однако он относится и к другим классам иммуноглобулинов (G, A, D, Е). Кроме того, для миеломной болезни характерны изменения в костях, выраженное увеличение плазматических клеток в костном мозге.

Необходимо различать вторичную (симптоматическую, факультативную) макроглобулинемию, к-рая иногда наблюдается при раке, различных формах коллагенозов, аутоагрессивных (люпоидный) гепатитах, циррозах печени и др. Дифференциальная диагностика строится на преобладании клинических симптомов основного заболевания и отсутствии клинических и морфологических признаков (по данным пункции костного мозга, трепанобиопсии и биопсии лимф, узлов) В. б.

Перечень предрасполагающих факторов

Данная болезнь способна возникать в ряде следующих факторов:

  • Физические предпосылки, например, рентгеновское облучение на фоне нарушения техники безопасности в процессе нахождения на атомных электростанциях либо при рентгеновской коррекции кожных опухолей, а также ионизирующая радиация.
  • Химический тип сопряжен с производственными материалами, такими как краска, лак и т. д. Попадая в организм при вдыхании, проникая через кожу или вследствие питания и питья, такие элементы способны заражать человеческий организм.
  • Лекарственные факторы представляют собой продолжительное использование солей золота, что прописывается в качестве лечения некоторых заболеваний, связанных с суставами, а также использование ряда антибиотиков могут спровоцировать болезнь. Макроглобулинемия Вальденстрема часто возникает неожиданно.
  • Биологические причины могут быть связаны с вирусами, кишечной инфекцией либо туберкулезом, то есть болезнью человека и животных, которая провоцируется неким типом микроорганизмов, так называемых микобактерий, поражающих чаще всего кости, почки и легкие. Сюда же относят хирургические вмешательства и стрессы.

Симптомы и признаки

К классическим признакам заболевания относится:

  1. Гиперпродукция макроглобулинов способна привести к быстрому развитию у пациентов синдрома гипервязкости, что способствует повышенному кровотечению из носа.
  2. Появления синяков.
  3. Нарушается зрение.
  4. Растерянность в сознании, потерянность в восприятии информации.
  5. Возможное появление анемии, общая симптоматика.
  6. Увеличение лимфатических узлов.
  7. Увеличение размеров печени и селезенки.
  8. Повышенный нетипичный уровень потливость.
  9. Зуд кожных покровов.
  10. Расстройства нервной системы.
  11. Развитие инфекционных осложнений.
  12. Слабость, утомляемость.
  13. Уменьшение скорости сосудистого потока, вследствие чего развиваются кровезастои.
  14. Уменьшение веса, похудение. При соблюдении обычного режима питания, употреблении сбалансированной витаминами пищи, человек постепенно начинает терять массу. Резких скачков в весе не наблюдается, но постепенно окружающие и сам больной сможет отметить свою потерю в весе.
  15. Колебание температуры тела пациентов 37-38 °С.
  16. Заторможенность, возможная потеря сознания.
  17. Нарушение работоспособности конечностей.

Биология и медицина

Макроглобулинемия Вальденстрема — заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов : злокачественное разрастание плазматических клеток, продуцирующих макроглобулины .

В 1948 г. Вальденстрем описал злокачественную опухоль из лимфоплазмоцитоидных клеток , секретирующих IgM . В клинической картине доминировал синдром повышенной вязкости крови ; в отличие от миеломной болезни отмечалось увеличение лимфоузлов , увеличение печени и увеличение селезенки .

  • Макроглобулинемия Вальденстрема сходна с родственными ей хроническим лимфолейкозом , лимфомой из малых лимфоцитов и миеломной болезнью . При IgM-миеломе , в отличие от макроглобулинемии Вальденстрема, имеются остеолитические очаги , которые могут осложниться патологическими переломами.
  • Лимфоплазмацитарные клетки секретируют моноклональный IgM , т.е. макроглобулин Вальденштрема . У некоторых больных IgM взаимодействует с миелин-ассоциированным гликопротеидом .
  • Этот гликопротеид утрачивается при демиелинизирующих заболеваниях периферической нервной системы, подобно хорошо изученному основному белку миелина у больных рассеянным склерозом (не исключено, что потеря миелин- ассоциированного гликопротеида начинается раньше и более значительна, чем потеря основного белка).

Этиология макроглобулинемии Вальденстрема . Подобно миеломной болезни , она несколько чаще встречается у мужчин, а заболеваемость растет с возрастом (половина больных старше 64 лет). У некоторых больных IgM взаимодействует с миелин-ассоциированным гликопротеидом .

В некоторых случаях развитию макроглобулинемии Вальденстрема предшествует нейропатия .

Уровень парапротеина в сыворотке тоже превышает 30 г/л, но из-за больших размеров молекулы IgM не проникают через клубочки, а легкие цепи экскретируются с мочой только у 20% больных. Поэтому почки при макроглобулинемии Вальденстрема страдают редко.

У 80% больных легкие цепи имеют изотип каппа.

При физикальном исследовании выявляют увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалию ; при офтальмоскопии видны характерные для синдрома повышенной вязкости крови расширенные вены с сужениями (» колбасные вены «).

Анемия обычно носит нормоцитарный нормохромный характер; » монетные столбики » и положительная проба Кумбса гораздо более часты, чем при миеломной болезни . В крови часто обнаруживаются атипичные лимфоциты.

Примерно в 10% случаев парапротеин обладает свойствами криоглобулина .

Эта болезнь возникает в результате неконтроллируемой пролиферации клеток промежуточного типа, называемых лимфоплазмацитарными клетками , которые секретируют моноклональный IgM , т.е. макроглобулин Вальденштрема .

Примечательно, что многие моноклональные белки данного типа имеют активность аутоантител — например, направлены к ДНК, IgG ( ревматоидные факторы ) и так далее. Высказано предположение, что клетки, секретирующие эти белки, имеют общее происхождение с клетками хронического лимфолейкоза .

Поскольку IgM секретируется в больших количествах и сосредоточен в сосудистом русле, наблюдается заметное повышение вязкости крови. С этим удается на какое-то время справиться, проводя в большом объеме плазмаферез .

Обычно болезнь возникает в возрасте 50-70 лет, несколько чаще у мужчин, чем у женщин.

У многих больных отмечаются слабость , утомляемость , склонность к кровотечениям (которая может быть обусловлена как нарушением функции тромбоцитов, так и снижением уровня факторов свертывания), увеличение лимфоузлов , селезенки и печени , может повышаться вязкость плазмы.

Кости обычно не поражаются. У некоторых больных в крови появляются криоглобулины , в таких случаях основными проявлениями заболевания становятся синдром Рейно и холодовая крапивница .

Диагностика:

  • — У большинства больных отмечается анемия .
  • — Прямая проба Кумбса чаще всего отрицательна.
  • — При электрофорезе выявляется фракция макроглобулинов (обычно более 3 г%).
  • — Уровень нормальных иммуноглобулинов иногда снижен. У некоторых больных макроглобулины, подобно холодовым агглютининам и ревматоидному фактору, образуют комплексы с IgG, преципитирующие при низкой температуре.
  • — В костном мозге более 30% клеток — плазматические.
  • — В отличие от миеломной болезни , при макроглобулинемии Вальденстрема обычно наблюдается увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия , а поражение костей и гиперкальциемия отмечаются редко.

Лечение. Заболевание протекает по-разному. Обычно оно медленно прогрессирует. При повышении вязкости плазмы проводят плазмаферез. Применяются хлорамбуцил и преднизон или циклофосфамид , винкристин и преднизон .

Особенности лечебного процесса

От какого бы недомогания пациент ни страдал, только после обследования окончательно ставится диагноз. Сначала больной должен рассказать о проявлениях, которые его беспокоят. После врач осматривает кожные покровы, слизистые и лимфоузлы. Естественно, при наличии бордового цвета кожи трудно отрицать, что причина кроется в болезни Вальденстрема.

Биопсия костного мозга дает абсолютно точные результаты.

Но из-за болезненности и вероятных негативных последствий для организма лишь немногие решаются пройти данную процедуру. Хотя развивающаяся опухоль в мозге еще более опасна, чем биопсия.

Планироваться лечение будет в зависимости от стадии недуга. Когда присутствует начальный этап, тогда пациента оставляют в стационаре, чтобы наблюдать за дальнейшим развитием ситуации. При этом проводятся необходимые анализы, чтобы понять, что на самом деле происходит в организме больного.

Прежде чем отдавать предпочтение тому или иному методу лечения, врач примет во внимание то, как пациент себя чувствует, и насколько велики шансы выздороветь, если конкретный способ будет использован. Если говорить об основных методах, то прибегают к:

Если говорить об основных методах, то прибегают к:

  • Пересадке костного мозга. В принципе, это тот метод, благодаря которому наступает полное выздоровление. Но применяют его, к сожалению, редко. И дело не в стоимости процедуры и не в проблеме с поиском донора. Как раньше упоминалось, макроглобулинемия Вальденстрема поражает, в основном, людей уже в зрелом возрасте. То есть пожилому пациенту трудно находиться длительное время под действием наркоза, а потом ждать, пока организм поправится. Пересадка приводит, во многих случаях, к осложнениям, которые заканчиваются смертью прямо на операционном столе.
  • Химиотерапии. При помощи специальных химических клеток можно добиться устранения опухоли. Если дозировка будет подобрана правильно, состояние пациента улучшается намного быстрее.
  • Очищению крови. Чтобы пройти такую процедуру, следует находиться только в специализированном центре.
  • Переливанию эритроцитов. Метод уместен тогда, когда жизни больному угрожает серьезная опасность.
  • Плазмаферезу. Процедуру необходимо проходить 2-3 раза на протяжении недели. Ее назначают в обязательном порядке пациентам, которым проводится химиотерапия. Благодаря плазмаферезу кровь можно очистить от вредных белковых соединений, а также лишних компонентов.
  • Гормональной терапии.
  • Использованию антибиотических препаратов. Но их назначение уместно при присоединении недуга инфекционного либо бактериального происхождения.

Кроме того, огромную пользу приносят специальные упражнения. Если человек будет регулярно заниматься зарядкой, ему будет легче вести прежний образ жизни.

Бывает, что выбранный способ лечения никаких результатов не дает. Тогда врач, учитывая, в каком состоянии находится больной, рекомендует другой, более эффективный на его взгляд, способ.

Существует еще один нюанс. Когда заболевание диагностируется на начальном этапе, то врачи всегда будут ожидать, пока симптоматика не станет более выраженной. Но и жизненный прогноз при этом будет понижаться.

Не только люди после 50 могут пострадать от данной болезни. Ведь сказать абсолютно точно, что ее вызывает, невозможно, а, значит, никто от нее не застрахован. Если диагноз поставлен вовремя и без промедления назначается лечение, пациент проживет еще лет 7-10. Следует знать, что чем человек старше, тем к худшему прогнозу он должен быть готов.

Оценка эффективности лечения

Определить наступление полной ремиссии только по нормализации концентрации в крови моноклонального иммуноглобулина IgM не совсем правильно – известны случаи, когда прием определенных препаратов приводил к изменению уровня IgM, который не коррелировал с подавлением жизнедеятельности опухолевых клеток. В таких случаях проводится исследование костного мозга.

Симптомы и признаки клинической манифестации макроглобулинемии Вальденстрема

Точным признаком наступления ремиссии считается полное исчезновение в анализах мочи/крови IgM, вместе с исчезновением признаков органомегалии, лимфаденопатии, иных характерных симптомов БВ. Определить отсутствие в костном мозгу опухолевой инфильтрации позволяет трепанобиопсия.

( Пока оценок нет )

Осложнения

Из-за ухудшения работы кровотока, его упадка, происходит развитие различных поражений глазной сетчатки, нарушение почечных функций. Организм становится уязвимым к инфекциям, микробам, способных значительно осложнить общее течение и клиническую картину болезни Вальденстрема. Дополнительно у пациента могут проявиться следующие осложнения:

  • инфекционное поражение дыхательных органов и почек;
  • развитие анемии разной сложности;
  • повышается уровень кровоточивости;
  • не исключено проявление у пациента парапротеинемической комы. Данное состояние подразумевает потерю сознания с последующим отсутствием реакции на внешние раздражители. Происходит это в результате закрытия белком просвета сосудов именно в головном мозге.

Продолжительность жизни больных болезней Вандельстрема

Своевременность диагностирования патологии гарантирует отсутствие тяжких последствий и осложнений у больного, однако возможность значительно увеличить длительность жизни не удается.

Подготовка к назначению

Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят, запишитесь на прием к врачу.

Если у вас диагностирован макроглобулинемия Waldenstrom, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови и костного мозга (гематолог) или врача, который специализируется на лечении рака (онколог).

Поскольку встречи могут быть краткими и потому, что часто есть много возможностей для покрытия, неплохо быть хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

Обратите внимание на симптомы, которые вы испытываете. Если у вас были признаки и симптомы болезни или вы просто не чувствуете себя хорошо, напишите эти данные до вашего назначения. Ваш врач также захочет узнать, когда вы впервые заметили эти симптомы и изменились ли они с течением времени.

Составьте список своих лекарств. Включите любые рецептурные или внебиржевые лекарства, которые вы принимаете, а также все витамины, добавки и растительные средства.

Возьмите члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.

Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Вопросы, которые следует задать вашему доктору при первоначальном назначении, включают:

  • Что может быть причиной моих симптомов или состояний?
  • Есть ли другие возможные причины?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Что вы рекомендуете для следующих шагов при определении моего диагноза и лечения?
  • Существуют ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать за это время?

Вопросы, которые следует учитывать, если ваш врач обращается к специалисту, включают:

  • У меня есть Walglstrom макроглобулинемия?
  • Каковы цели лечения в моем случае?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Нужно ли начинать лечение сразу?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу лучше всего их рассматривать?
  • Каковы возможные побочные эффекты лечения?
  • Если первое лечение не будет успешным, что мы будем делать дальше?
  • Я кандидат на трансплантацию костного мозга?
  • Каковы перспективы моего состояния?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего назначения в любое время, когда вы что-то не понимаете.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Размышление о ваших ответах заблаговременно поможет вам максимально использовать ваше назначение. Ваш врач может спросить:

  • Каковы ваши симптомы, если они есть?
  • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
  • Как изменились ваши симптомы со временем?
  • Были ли у вас диагностированы или лечены какие-либо другие медицинские условия?
  • Какие лекарства вы принимаете?

Лечение

На начальных стадиях развития заболевания обращаются к выжидательной тактике – пациенты подлежат диспансерному наблюдению, а решение о начале специально направленной терапии принимают только тогда, когда наблюдается ускорение роста опухоли.

Единственным способом полностью избавится от патологии является пересадка донорского органа. Однако костный мозг пересаживают довольно редко, поскольку это повышает вероятность формирования осложнений, в особенности среди лиц преклонного возраста.

В настоящее время наиболее часто лечение проводят при помощи химиотерапии. Дозировка и длительность применения цитостатических препаратов подбирается в индивидуальном порядке для каждого человека.

Методики очищения крови включают в себя:

  • плазмаферез;
  • гемосорбцию;
  • гемодиализ.

Помимо этого, лечение направлено на:

  • переливание эритроцитарной массы;
  • выполнение ЛФК с максимально возможной индивидуальной физической нагрузкой;
  • прием лекарственных препаратов.

Медикаментозная терапия наиболее часто предполагает применение таких препаратов:

  • «Ибрунитиб»;
  • «Интерферон альфа»;
  • «Эверолимус»;
  • «Ритуксимаб»;
  • «Талидомид»;
  • «Алемтузумаб»;
  • «Бротезомиб».

Любое лекарство используют под строгим контролем лечащего врача.

Что касается альтернативных средств терапии, то в данном случае их осуществление нецелесообразно.




Comments

(0 Comments)

Ваш e-mail не будет опубликован.

Закрыть