Гемолитическая болезнь новорожденных: 2 основные причины, симптомы, 2 направления лечения

Гемолитическая болезнь новорожденных: 2 основные причины, симптомы, 2 направления лечения

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) или эритробластоз плода – это анемия, развивающаяся из-за несовместимости по группе крови матери и плода.

Эритроциты (красные клетки крови) плода, которые содержат белки (антигены), отсутствующие у матери, просачиваются сквозь плаценту в материнский кровоток, где они стимулируют выработку антител.

Антитела возвращаются в кровообращение плода и разрушают его эритроциты.

Частота встречаемости и актуальность проблемы ГБН

Какие беременные находятся в группе риска?

Существуют две распространённые причины развития эритробластоза плода.

Несовместимость резус-фактора

Резус-фактор (антиген D) – это тип белка на поверхности эритроцита. Если белок присутствует в этих клетках крови, то у вас резус-положительный результат. В противном случае  — вы резус-отрицательны.

ГБН возникает, когда у матери с резус-отрицательным статусом есть ребёнок с антигеном D на красных кровяных клетках. Организм женщины определяет эритроциты плода как чужеродные, потому что они отличны от её собственных.

В итоге производятся антитела против «угрозы».

В первую беременность конфликт по резус—статусу не вызывает проблем у плода (как правило), поскольку в этот момент антитела только запускаются, но не активируются. Мать в данный момент просто резус-сенсибилизирована.

Только во время повторной беременности с другим резус-положительным ребенком, активируются антитела. Они обнаруживают антигены D, проходят через плаценту, атакуют и разрушают эритроциты плода.

Обратите внимание

Помимо антигена D, на поверхности красных клеток крови расположены другие антигены, определяющие группу крови. Люди имеют различные группы крови (A, B, AB и O), и защитная система срабатывает, когда одна группа смешивается с другой.

Люди с кровью типа О могут стать донорами для пациентов с другими типами крови, но для самого человека с кровью типа О(I) донором может стать лицо с этим же типом крови. Поэтому у женщины с группой крови О(I) может родиться ребёнок с ГБН.

Однако, в отличие от несовместимости по резус-статусу, развитие эритробластоза из-за групповой несовместимости крови возможно в первую беременность, поскольку анти-A и анти-B-антитела обнаруживаются и активируются на ранних этапах жизни, так как A- или B-подобные антигены могут встречаться в пище и бактериях.

Кроме указанных антигенов, у ребёнка могут присутствовать другие, которые подвергают их риску развития ГБН.

Таким образом, в группу риска входят следующие беременные:

• женщина с кровью типа О, вынашивающая плод с кровью типа A, B или AB;
• женщина с отрицательным резус-статусом, забеременевшая от резус-положительного мужчины; антиген D наследуется от отца;
• пропущенная или неудачная профилактика антирезусным иммуноглобулином.

Только часть женщин в группе риска вырабатывают антитела.

Каждая беременная должна пройти тестирование на идентификацию группы крови и резус-статуса. Также должны быть проведены скрининговые анализы на наличие антител к красным клеткам крови.

Матери с отрицательным резусом, которая беременна младенцем с резус-положительным статусом, предлагается антирезусный иммуноглобулин на 28 и 34 неделях гестации и в течение 48 часов после родов для предотвращения сенсибилизации к антигену D.

Иммуноглобулин связывает эритроциты плода с антигеном D до того, как материнский организм сможет выработать иммунный ответ и сформировать антитела.

Если выявлены антитела к антигену D, иммуноглобулин не поможет, но будет проведён дополнительный скрининг плода.

Если у матери определено наличие анти-D-антител, а у отца резус-положительный статус, существует вероятность развития эритробластоза плода. В этой ситуации проводится исследование амниотической жидкости или крови из пуповины, чтобы идентифицировать группу крови и резус-статус ребёнка. Если обнаружено, что у плода резус-отрицательный статус, дальнейшее лечение не требуется.

Однако когда плод резус-положительный, беременность должна тщательно контролироваться.

Важно

Ультразвуковое исследование используется для оценки анемии плода и для определения необходимости внутриутробного переливания.

Необходимо многократно проводить анализ крови, чтобы определить, сколько антител продуцирует материнский организм. Если у плода обнаружена анемия, во время беременности может быть проведено переливание.

Статистика

В 1609 году французская акушерка впервые описала ГБН у пары близнецов: один ребёнок был заметно отёчным и умер вскоре после рождения, у второго наблюдалась желтуха, и он умер несколько дней спустя. Лишь в 1950-х годах была объяснена первопричина ГБН.

В течение 1960-х годов исследования показали, что введение терапевтических антител женщинам во время беременности в значительной степени снижает частоту возникновения ГБН.

К 1970-м годам регулярная дородовая помощь включала скрининг всех будущих мам на риск развития ГБН.

Была разработана превентивная стратегия, которая привела к значительному снижению заболеваемости, тяжести и смертности от ГБН.

Групповая несовместимость крови возникает в 12% случаев первой беременности. Только 10–20% детей страдают желтухой и нуждаются в фототерапии.

ГБН из-за конфликта по резус-статусу развивается в 6–7 случаях на 1000 живорождений.

Примерно у 15 % беременных с отрицательным резус-статусом плод имеет антиген D на поверхности красных клеток крови.

Вероятность попадания антигенсодержащих эритроцитов плода в материнский кровоток повышается при наличии в прошлом абортов, выкидышей, внематочной беременности и пр.

При этом организм женщины продуцирует противоантигенные и групповые антитела.

Когда антитела принадлежат к IgG, они трансплацентарно попадают в кровоток плода, связываются с антигеносодержащими кровяными клетками плода и разрушают их (гемолиз).

Организм ребёнка начинает реагировать на гемолиз, пытаясь очень быстро произвести больше эритроцитов в костном мозге, печени и селезёнке. В итоге органы увеличиваются в размере. Новые эритроциты не созревают должным образом и не способны выполнять работу зрелых клеток.

Когда эритроциты разрушаются, образуется вещество билирубин. Дети не могут легко избавиться от него, и он может накапливаться в крови и прочих тканях и жидкостях организма ребёнка. Состояние именуется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент, он вызывает пожелтение кожи и тканей (желтуху).

Формы ГБН и соответствующие им симптомы

Отёчная (с водянкой)
Желтушная (с желтухой)
Анемическая (без желтухи и водянки)

Самая отягощённая
Самая распространённая форма
Часто встречаемая и самая лёгкая форма

Системный отёчный синдром: отёк кожи, скопление жидкости в брюшной полости, скопление жидкости в околосердечной сумке; кожа и слизистые заметно бледные, возможно наличие слабовыраженной желтухи и геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость).Гепатомегалия и спленомегалия.
Кожа и слизистые бледные. При рождении околоплодные воды, пуповинная оболочка и первородная смазка имеют желтушный окрас. Желтуха развивается рано, в первые 24 – 36 ч жизни. Умеренная гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки соответственно).
Бледность кожи, вялость, слабое сосание, учащённое сердцебиение. Гепатомеглаия и спленомегалия. Тоны сердца приглушены, присутствует патологическое звуковое явление над областью сердца (систолический шум).

Как осуществляется диагностика?

Окончательный диагноз эритробластоза плода требует демонстрации несовместимости группы крови и соответствующего антитела, связанного с красным клетками крови ребёнка.

Дородовая диагностика

У женщин с положительным резус-статусом при наличие предшествующих переливаний крови, абортов или беременности должно предполагать возможность сенсибилизации. Группы крови будущих родителей должны быть проверены на возможную несовместимость, а материнский титр антител IgG к антигену D следует анализировать на 12-16, 28-32 и 36 неделях беременности.

Резус-статус плода может быть определён путем выделения эмбриональных клеток или эмбриональной ДНК из материнского кровотока. Наличие повышенных титров антител в начале беременности, быстрое повышение титра свидетельствует об активном развитии гемолитической болезни.

Если в какой-либо момент во время последующей беременности обнаруживается, что у матери есть антитело против антигена D в титре 1:16 (15 МЕ/мл) или выше, следует контролировать тяжесть заболевания плода с помощью доплеровского УЗИ средней мозговой артерии и анализа пуповинной крови.

Совет

Если у матери в анамнезе был ранее поражённый младенец или мёртворождение, резус-положительный младенец, как правило, в равной степени или более серьёзно поражен, чем предыдущий младенец, и следует контролировать тяжесть заболевания у плода.

Для оценки состояния плода может потребоваться информация, полученная с помощью УЗИ и анализа пуповинной крови. УЗИ в режиме реального времени используется для выявления прогрессирования заболевания. Водянка определяется при наличии:

• отёка кожи на теле или голове;
• скопления жидкости в околосердечной сумке;
• скопления жидкости в брюшной полости.

Ранние ультрасонографические признаки отёка включают:

• увеличение органов (печень, селезёнка, сердце);
• отёк кишечника;
• утолщение плаценты.

Для оценки гемолиза плода используется амниоцентез (биохимическое исследование жидкости в утробе матери).

У плода без отёков анемия от умеренной до тяжёлой степени может быть обнаружена неинвазивно с помощью допплерографии.

Исследование пуповинной крови является стандартным подходом при оценке состояния плода, если допплерография и результаты УЗИ в реальном времени свидетельствуют о наличии эритробластоза. Анализ проводится для определения уровня гемоглобина у плода.

Сразу после рождения любого ребёнка у женщины с резус-отрицательным статусом, кровь из пуповины или взятая у младенца должна быть исследована на тип крови, резус-статус, количество гемоглобина и наличие антиэритроцитарных антител. Если антитела присутствуют, измеряется базовый уровень билирубина. Тест на антитела обычно положительный у клинически поражённых детей.

Лечение ГБН у новорождённых

Основные цели терапии следующие:

• предотвратить смерть плода и новорождённого от тяжёлой анемии и гипоксии;
• избежать нейротоксичности (нарушение функции ЦНС) из-за гипербилирубинемии.

Внутриутробное лечение

Выживаемость тяжело поражённых плодов была повышена благодаря использованию УЗИ для выявления необходимости внутриутробного переливания крови. При анемии у плода используется внутрисосудистое (через пупочную вену) переливание эритроцитарной массы. Переливание может повторяться каждые 3-5 недель.

Показания к преждевременному родоразрешению включают:

• лёгочную зрелость;
• дистресс плода (внутриутробная гипоксия);
• осложнения после внутриутробного переливания;
• 35-37 недель беременности.

Коэффициент выживаемости при внутриутробных переливаниях составляет 89%; частота осложнений составляет 3%.

Осложнения включают:

• разрыв плодных оболочек и преждевременные роды;
• инфицирование;
• дистресс плода, требующий экстренного кесарева сечения;
• гибель плода.

Лечение новорождённого

Вопрос о кормлении ребёнка с ГБН грудным молоком решается индивидуально, беря во внимание степень анемии, общее состояние матери и младенца.

Учитывая, что патологические антитела в грудном молоке могут выявляться только в течение 10 – 14 дней после родов, долгосрочное отлучение новорождённого от груди необоснованно.

Инфузионная (внутривенная) терапия назначается, когда невозможно адекватно давать жидкость через рот с целью предотвращения обезвоживания, ухудшающего гипербилирубинемию.

При эритробластозе назначается непрерывная высокодозная фототерапия (воздействие ультрафиолетовых лучей). Наряду с использованием ламп в последние годы широко применяют светодиодные местные источники света, не имеющие побочных эффектов. Для этого разработаны светодиодные антибилирубиновые конверты, «кенгуру», одеяла.

При отёчной ГБН проводится заменное переливание крови (замена младенческой крови донорской) для своевременной коррекции отягощённой анемии. Для лечения желтушной формы замена выполняется, когда фототерапия неэффективна.

Из медикаментозных средств внутривенно вводят иммуноглобулин, чтобы снизить гемолиз, пиковые уровни билирубина в сыворотке крови. Введение иммуноглобулина уменьшает потребность в заменном переливании крови, продолжительность фототерапии и госпитализации.

Осложнения и прогноз для малыша

Осложнения ГБН могут варьировать от лёгких до тяжёлых.

Сильная гипербилирубинемия и желтуха. Печень новорождённого не может справиться с большим объёмом билирубина, возникающим из-за гемолиза эритроцитов. Печень ребёнка увеличена, анемия прогрессирует.

Ядерная желтуха. Это самая тяжёлая форма гипербилирубинемии, является результатом скопления билирубина в мозге. Могут произойти судороги, повреждение мозга, глухота и гибель.

Прогноз менее всего благоприятный при отёчной форме. При желтушном ГБН он обусловлен степенью повреждения ЦНС, выраженностью ядерной желтухи. Самая благоприятная перспектива при анемическом эритробластозе. Смертность плода при данной патологии составляет 2,5 %. Задержка физического развития наблюдается в 4,9 % случаев, а нарушение ЦНС обнаруживается у 8 % детей.

Профилактика

Если у женщины резус-отрицательный статус и она не сенсибилизирована, ей обычно вводится резус-иммуноглобулин.

Это продукт крови, который может предотвратить способность материнских антител реагировать на антигеносодержащие клетки. Иммуноглобулин вводится примерно на 28 неделе гестации.

После родов женщина получает повторную дозу препарата в течение 3-х суток, если у младенца резус-положительный статус.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

• 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
• A (II) – есть белок А и антитела к В;
• B (III) – есть белок В и антитела к А;
• AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

• у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
• у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
• имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

• переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
• предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

Обратите внимание

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела.

Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их.

При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее.

При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху).

Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

• снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
• гипогликемии – дефицита глюкозы;
• гипоксии – нехватки кислорода;
• ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Важно

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

• желтушной – 88% случаев;
• анемической – 10%;
• отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

• желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
• снижение гемоглобина (анемия);
• увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
• вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

• Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
• Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
• Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
• Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

• обесцвечивание кала;
• зеленовато-грязный оттенок кожи;
• потемнение мочи;
• повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

• анемию;
• бледность;
• гепатоспленомегалию;
• незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

• бледность и сильный отек кожи;
• большой живот;
• выраженное увеличение печени и селезенки;
• вялость мышц;
• приглушение тонов сердца;
• расстройства дыхания;
• тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,

Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.

Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.

УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

• уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
• концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
• снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

• билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
• гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

• гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
• плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
• введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

• белковые препараты и глюкоза внутривенно;
• индукторы печеночных ферментов;
• витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
• желчегонные средства в случае сгущения желчи;
• переливание эритроцитарной массы;
• сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

• церебральный паралич;
• глухота, слепота;
• задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D.

Совет

Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях.

Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

• неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
• гемосорбцию, плазмаферез;
• специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
• ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

• несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
• несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
• редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

• внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
• анемической формы
• желтушной формы
• отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Обратите внимание

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Важно

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

• Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
• Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
• При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
• ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
• При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
• Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Введите 1-й день цикла:

перейти к результату

Введите:
результат ХГЧ

Ваш срок

7 дней
8 дней
9 дней
10 дней
11 дней
12 дней
13 дней
14 дней
15 дней
16 дней
17 дней
18 дней
19 дней
20 дней
21 день
22 дня
23 дня
24 дня
25 дней
26 дней
27 дней
28 дней
29 дней
30 дней
31 день
32 дня
33 дня
34 дня
35 дней
36 дней
37 дней
38 дней
39 дней
40 дней
41 день
42 дня

перейти к результату

Гемолитическая болезнь новорожденных

Рейтинг: Нет рейтинга

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

Кроме того, в большинстве случаев она является одной из причин возникновения желтухи у новорожденных, а также анемии у ребенка. Причина гемолитической болезни новорожденных заключается в распаде эритроцитов вследствие несовместимости Rh-фактора или АВО крови у матери и плода.

Знаете ли вы? С 3-го месяца беременности можно определить Rh-фактор малыша. А это значит, что с этого момента резус-антигены поступают в организм мамы.

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены.

В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша.

Совет

Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

Каковы причины появления заболевания у ребенка

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

• Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
• кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
• в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.

• прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
• угрозы выкидыша, преждевременных родов;
• беременность вне полости матки;
• отслойка плаценты;
• гестоз (поздний токсикоз);
• травмы живота у беременных;
• ручное отделение плаценты;
• послеродовые обследования полости матки;
• инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
• отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

• гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
• использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Гемолитическая болезнь новорожденных – симптомы и классификация

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:

• желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
• анемическая;
• отечная, иными словами, водянка плода.

Выделяют такие степени тяжести:

Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.

Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается.

Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.

Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.

Желтушная форма

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:

• легкой анемией;
• незначительной отечностью кожных покровов;
• гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
• желтизной слизистых оболочек и склеры.

При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка.

Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:

• опистотонус;
• набухание родничка;
• гипертонус мышц затылка;
• симптом «заходящего солнца»;
• монотонный плач;

• судороги;
• тремор конечностей;
• общая гипотония;
• рот ребенка открыт.

К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

• обесцвеченным калом;
• повышением прямого билирубина.

• зеленоватым оттенком кожных покровов;
• темным цветом мочи;

У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

Анемическая форма

Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

• слизистые и кожные покровы бледные;
• гепатоспленомегалия.

Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

Отечная форма

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко.

Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод.

В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

• тяжелой анемии;
• нарушения обмена веществ;
• гипоксии;

• гипопротеинемии;
• отека тканей.

В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:

• восковидное, лунообразное лицо;
• в некоторых случаях умеренная желтушность или цианотичность кожи;
• отеки, кровоподтеки;
• жидкость в брюшной, перикардиальной, плевральной полостях;
• гипотонус мышц;

• угнетение рефлексов;
• петехии;
• легочно-сердечная недостаточность;
• селезенка и печень увеличены.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:

• гипогликемия;
• билирубиновая энцефалопатия;
• сгущение желчи;
• вторичный иммунодефицит, поражения печени, сердечной мышцы, почек;
• инвалидность;

• глухота и слепота;
• ЗПР;
• реактивный гепатит;
• психовегетативный синдром;
• перинатальная гибель плода.

При легком течении наблюдаются:

• статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
• снижается слух, возникает косоглазие;
• слабый иммунитет;
• аллергические реакции на профилактические прививки;
• гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

Гемолитическая болезнь новорожденного – диагностика заболевания

Диагностика заключается в:

• сборе анамнеза;
• определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
• определении титра противорезусных антител;
• трансабдоминальном амниоцентезе;
• УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
• определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
• исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
• исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

• гемотрансфузии;
• введение глюкокортикоидных препаратов;
• введение внутривенно физиологического раствора, глюкозы, белковых препаратов;
• адсорбенты;
• гепатопротекторы;

• антигеморрагические средства;
• витамины В, Е, С;
• при сгущении желчи желчегонные препараты;
• фототерапия УФ-лампами.

Знаете ли вы? В случае возникновения конфликта, к груди прикладывать малыша разрешается лишь после 12-22-го дня с момента рождения, когда исчезают антитела к резус-фактору в молоке матери. До этого момента кормят либо донорским грудным молоком, либо сухими молочными смесями.

Профилактические меры

Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора.

 Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях.

 Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

• рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
• аборт по медицинским показателям;
• выкидыш или преждевременные роды;
• инвазивные диагностические процедуры;
• акушерское кровотечение;
• внематочная беременность.

• пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
• проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов.

Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови.

Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

Знаете ли вы? Женщинам, которые имеют IV (AB) группу крови, забеременеть тяжелее всех, ведь их организм вырабатывает недостаточное количество фолликулостимулирующего гормона, а ведь именно он помогает забеременеть быстро и легко.

Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.

Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

Ну а те, кто, к сожалению, столкнулся с данной проблемой, поделитесь с нами своим опытом. Как и когда вы узнали о болезни малыша? Какими способами ее предотвратили, лечили? С нетерпением ждем ваших отзывов в комментариях ниже.