Гастрошизис плода: 3 теории возникновения, 4 фактора риска, основные симптомы, 5 подходов к лечению

Гастрошизис у детей: причины и лечение

Не до конца исследованным недугом, этиология которого рассматривается на уровне предположений, является гастрошизис – редко встречающаяся патология. По статистике, она фиксируется у одного на десять тысяч младенцев.

Это аномалия в формировании передней брюшной стенки, выражающаяся в наличии у новорожденных отверстия в животе, достигающего в размере 4 см, чаще всего с правой стороны от пупка. Через него происходит выпадение наружу отечных петель кишечника, которые бывают спаяны между собой, а иногда и других органов.

Гастрошизис, причины которого можно назвать только гипотетически, считается наследственным заболеванием, вызываемым сбоями на генетическом уровне, но доказательной базы для этого мнения на сегодняшний день не существует.

Обратите внимание

Большинство зафиксированных случаев было описано у детей, родившихся ранее предполагаемого срока, с задержкой развития: новорожденные отличались маленьким весом, небольшой длиной тела.

Известно, что гастрошизис плода может сформироваться на втором месяце беременности, если будут иметь место негативные факторы воздействия на будущую маму.

Предположительно, к возникновению патологии приводят такие причины:

• очень молодой возраст беременной, когда организм еще не в состоянии качественно выполнить репродуктивную функцию, в нем не закончено формирование всех органов и систем;
• нарушения в рационе питания, если еда будущей матери содержит недостаточное количество витаминов, минеральных веществ, необходимых аминокислот;
• наличие вредных привычек, причем не только у самой женщины, но и ее непосредственного окружения (даже пассивное курение становится фактором риска);
• необходимость (особенно в первом триместре) проходить курсы лечения нестероидными противовоспалительными препаратами.

Для выявления патологии применяется несколько видов диагностики. Перинатальная, то есть внутриутробная, проводится с помощью ультразвукового исследования на 13-14 неделе. Она позволяет вовремя обнаружить патологию, чтобы принять адекватные меры по подготовке к родам.

Если на УЗИ поставлен диагноз гастрошизис, до 22 недель возможно прерывание беременности по медицинским показаниям.

Постнатальная (во время осмотра новорожденного) основывается на визуальных наблюдениях, фиксирует факт эвентрации (выпадания наружу органов из несрощенной брюшной полости).

Тревожный сигнал, который должен побудить женщину сделать УЗИ, — увеличение показателей содержания альфа-фетопротеина в крови будущей матери. Это специфический белок, продуцируемый эмбрионом, его количество непостоянно, варьируется на разных сроках вынашивания.

Кстати, если анализ крови свидетельствует о присутствии такого белка у взрослого человека вне беременности, нужно обязательно показаться онкологу, так как это симптом развития опухоли. В любом случае, альфа-протеин — косвенный признак аномального развития плода.

Это может быть гидроцефалия, отсутствие почки, угроза выкидыша. Также он может сигнализировать о факте многоплодной беременности. Гастрошизис у детей в утробе матери иногда протекает с периодическим уменьшением расщелины в брюшной стенке.

Сосуды выпяченного кишечника пережимаются, нарушается питание органа, а это чревато частичным отмиранием его тканей.

Важно

Польза именно внутриутробной диагностики аномалии состоит в том, что есть возможность принять необходимые меры по подготовке к появлению на свет малыша. Роды должны проходить в специализированных отделениях, где есть все для неотложного хирургического вмешательства.

В большинстве случаев проводится кесарево сечение, его применяют раньше планируемого девятимесячного срока. Дата выбирается с учетом зрелости плода, определяет ее специалист-неонатолог совместно с акушером-гинекологом. Ее степень должна быть достаточной для выживания ребенка, а сама деформация минимальной.

Сразу после кесарева сечения проводится экстренное оперативное лечение. Врачи закладывают кишечник назад в брюшную полость и зашивают отверстие. В послеоперационный период, который, в зависимости от степени деформации, может длиться от недели до месяца, происходит нормализация работы кишечника, срастаются наложенные швы.

Все это время дети обеспечиваются питанием парентерально (внутривенное введение специальных питательных смесей с помощью катетера).

При условии быстро и качественно проведенного хирургического вмешательства, 80% больных выживают, заболевание в дальнейшем не имеет последствий. Если же операция почему-то откладывается, эвентрированные петли кишечника инфицируются бактериями, которые находятся в окружающей среде, вследствие чего развивается сепсис, возникает реальная угроза потери ребенка.

Помните: и диагностировать, и лечить все нужно вовремя, упущенное время и надежда на «авось» при таких недугах – худший вариант поведения.

19-09-2015

medextour.com

Гастрошизис

Гастрошизис — врожденная аномалия формирования передней стенки брюшной полости. На животе присутствует отверстие, через которое выпячиваются петли кишечника или иные внутренние органы. Примечательно, что подобный дефект чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек.

Онлайн консультация по заболеванию «Гастрошизис».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

На сегодняшний день провокаторы формирования аномалии остаются до конца неизвестными. Не исключается вероятность генетической предрасположенности и влияния неблагоприятных факторов на плод и организм будущей матери во время гестации.

Заболевание имеет ярко выраженную и специфическую симптоматику, которая включает присутствие на животе относительно небольшого отверстия, через которое выпячиваются наружу внутренние органы, расположенные в брюшной полости.

Совет

Диагностика не вызывает особых проблем, отчего правильный диагноз устанавливается сразу после появления ребенка на свет. Можно обнаружить гастрошизис плода во время внутриутробного развития — это осуществляется неонатологом при помощи специальных инструментальных процедур.

Лечение патологии осуществимо только хирургическим путем — во время операции внутренние органы возвращают в их анатомическое положение, после чего проводят пластику живота.

Гастрошизис — довольно редкая врожденная аномалия, которая обнаруживается в 0,45–4,8 случаев на 10 тысяч новорожденных.

Формирование порока происходит в промежутке с 3 по 8 неделю развития плода внутри утробы матери.

Опираясь на такие сроки развития, клиницисты предполагают, что в качестве причины аномалии может выступать выпячивание кишечника в амниотическую полость через латеральное вентральное отверстие, образующееся на фоне аномалий развития париетальной брюшины.

Существует другая теория, согласно которой отклонение развивается вследствие неправильного процесса кровообращения в бассейне правой пупочной вены или в омфаломезентериальных артериях. Это приводит к инфаркту и лизису эмбриональных структур, которые должны принимать участие в формировании передней стенки брюшной полости.

Предрасполагающие факторы, повышающими вероятность образования дефекта:

• возраст будущей матери менее 25 лет — в таких случаях риск возникновения патологии повышается примерно в 8 раз;
• ранняя первая беременность;
• неправильное питание, злоупотребление медикаментами и пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
• внутриутробное инфицирование плода;
• осложненное течение беременности;
• протекание соматических заболеваний у беременной — анемия, артериальная гипертензия или гипотензия, хронические болезни органов дыхательной системы, врожденные или приобретенные пороки сердца, антифосфолипидный синдром, болезни почек и соединительной ткани, заболевания эндокринной системы.

Не исключается вероятность влияния генетической предрасположенности, однако такой источник выступает в качестве первопричины лишь в 4 % случаев и наиболее часто отмечается среди однояйцевых близнецов.

Специалистами из области гастроэнтерологии принято разделять гастрошизис на несколько форм:

• тотальная;
• субтотальная;
• локальная.

Каждая из разновидностей обладает собственными клиническими проявлениями.

Существуют такие варианты течения патологии:

• простой гастрошизис — самый распространенный, поскольку встречается от 69 до 91 % случаев, отмечается лишь дефект передней стенки брюшной полости;
• осложненный — наблюдается ассоциация с иными врожденными пороками и заболеваниями.

Симптоматическая картина будет несколько отличаться в зависимости от формы протекания патологии.

Тотальная форма выражается такими признаками:

• наличие отверстия на животе, превышающего 3 сантиметра в диаметре — наиболее часто локализуется с правой стороны по отношению к пупку;
• выпячивание наружу всех отделов ЖКТ, в частности петель толстого и тонкого кишечника, желудка, части мочевого пузыря, придатков матки (у девочек) или яичек (у мальчиков);
• значительное уменьшение объемов брюшной полости;
• крайняя степень висцерально-абдоминальной диспропорции.

Субтотальная форма характеризуется следующими симптомами:

• дефект передней стенки брюшной полости от 1,5 до 3 сантиметров;
• выпадение тонкого кишечника и большей части толстой кишки;
• ярко выраженная висцерально-абдоминальная диспропорция.

Локальная форма встречается наиболее редко и представлена такими клиническими признаками:

• малый дефект брюшной стенки, который не превышает 1,5 сантиметра;
• эвентрирование только одного отдела толстой или тонкой кишки;
• отсутствие висцерально-абдоминальной диспропорции.

Для любого варианта протекания болезни будут свойственны такие симптоматические проявления:

• наполненность кишечника меконием;
• отечность выпадающих органов;
• отсутствие грыжевого мешка, который покрывает петли кишечника;
• нормальный внешний вид пупка;
• спаянность кишечных петель между собой;
• атрезия кишечной трубки;
• полное отсутствие урины в мочевом пузыре;
• аномальное прикрепление брыжейки;
• изменение длины кишечника в меньшую сторону примерно на 10–25 % по сравнению с нормой;
• недостаточный прирост массы тела ребенка;
• оттенок выпадающих органов варьируется от зеленовато-серого до багрово-синюшного.

Осложненная форма протекания болезни нередко сочетается с такими аномалиями:

Симптомы гастрошизиса у ребенка

Гастрошизис как ВПР имеет постнатальную и пренатальную диагностику.

В первом случае правильный диагноз благодаря специфической симптоматике ставят сразу после появления ребенка на свет, что основывается на данных тщательного физикального осмотра.

Во втором случае диагностирование осуществляется на этапе внутриутробного развития плода. Занимается этим неонатолог, вердикт которого основан на информации, полученной в ходе ультрасонографии или УЗИ на 13–14 неделе беременности.

Для выявления сопутствующих аномалий и нарушений применяются такие дополнительные диагностические мероприятия:

• общеклинический и биохимический анализ крови;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• УЗИ органов брюшины и забрюшинной полости;
• КТ и МРТ;
• нейросонография;
• рентгенография грудной клетки;
• консультации педиатра и детского хирурга.

Гастрошизис лечится только при помощи экстренного хирургического вмешательства.

Терапия имеет несколько этапов:

• догоспитальный;
• предоперационный;
• операция.

Первая стадия терапии направлена на:

• помещение выпавших органов в стерильный пакет;
• проведение реанимационных мероприятий;
• транспортировку ребенка в палату интенсивной терапии;
• декомпрессию желудка;
• введение назогастрального зонда, который должен быть всегда открыт.

Предоперационная подготовка:

• коррекция кислотно-щелочного состояния;
• инфузионная терапия;
• понижение гемоконцентрации, т. е. сгущения крови;
• предупреждение переохлаждения;
• декомпрессия кишечника и желудка.

Врачебное вмешательство направлено на аккуратное вправление выпавших органов и сшивание отверстия на передней стенке брюшной полости.

Заболевание чревато развитием таких аномалий:

• спонтанное уменьшение расщелины брюшины у плода — приводит к сдавливанию сосудов и некротизации выпавших наружу внутренних органов;
• перитонит, вызванный влиянием амниотической жидкости на слизистые оболочки эвентрированных органов;
• внутриутробная смерть плода, что чаще встречается на 3 триместре беременности.

Осуществление операции может привести к следующим последствиям:

Основные причины возникновения врожденной аномалии связаны с неадекватным протеканием беременности. Все профилактические мероприятия должны выполняться будущей матерью.

Снизить вероятность развития ВПР можно, соблюдая следующие правила:

• ведение здорового образа жизни;
• правильное и сбалансированное питание;
• рациональное применение медикаментов — строго по предписанию лечащего врача;
• лечение тяжелого токсикоза;
• избегание влияния патогенных физических и химических веществ;
• исключение нервных перенапряжений;
• регулярное посещение акушера-гинеколога.

Гастрошизис в 90 % случаев обладает благоприятным для жизни прогнозом. На исход влияют такие факторы, как степень поражения кишечника и иных выпавших органов, наличие или отсутствие врожденных пороков, эффективность и адекватность хирургической терапии.

Не следует забывать о высоком риске формирования осложнений, многие из которых угрожают жизни.

Гастрошизис не приговор! Письмо из Бельгии

Предисловие от ЕОК:

Ни секунды не сомневаюсь в том, что абсолютное большинство читающих эти строки никогда и ничего не слышали о такой болезни, как ГАСТРОШИЗИС.

Буквально несколько слов общей информации.

Гастрошизис — врожденный порок развития, при котором рядом с пупком имеется дефект передней брюшной стенки и через этот дефект выпадают петли кишечника.

Ключевые моменты, которые надо знать:

• вероятность рождения ребенка с таким пороком — 1 ребенок на 1 300 —15 000 новорожденных;
• порок всегда можно диагностировать при УЗИ беременной;
• если у плода диагностирован гастрошизис, то, как правило, делается кесарево сечение и ребенок сразу же попадает к хирургам;
• операция не уникальна, имеется несколько эффективных методик, шансы на полное выздоровление и нормальную жизнь без последствий (в цивилизованной стране) превышают 90 %;
• в нецивилизованных странах до настоящего времени родителей уговаривают делать аборт, есть и другие проблемы, для понимания которых я привожу полученное мною письмо.

Убедительно прошу прочитать и сделать правильные выводы!!!

***

Здравствуйте, доктор!

Меня зовут Дарья, мне 26 лет, я счастливая мама мальчика Саши, ему 6 месяцев. Мы живем в Брюсселе, потому что папа у нас бельгиец. Я живу в Бельгии почти 4 года, до этого жила в СПб (Санкт-Петербурге. — ред.).

Я понимаю, что у вас очень много писем и мало времени, поэтому, как говорится, «буду краток»: сделайте, пожалуйста, выпуск вашей программы о гастрошизисе.

Мой ребенок родился на 35-й неделе через КС. Его патологию я знала на 12-й неделе — гастрошизис (ГШ). То есть у меня было 23 недели на то, чтобы изучить информацию, найти таких же мамочек и успокоиться.

Обратите внимание

Я уверена, что вы знаете об этой патологии все: и то, что все вполне операбельно, и что процент выживаемости близок к сотне, и что после реабилитации последствий либо нет, либо с ними вполне можно жить.

Конечно, риски есть, но ведь и абсолютно здоровые дети рождаются со страшными диагнозами. А если всего бояться, то можно вовсе не рожать.

Я полностью наблюдалась в Брюсселе: мне не предложили аборт, а только трепетно наблюдали, меняли околоплодные воды, делали УЗИ.

Муж возил меня отдыхать, я плавала с дельфинами в океане, грелась на солнце и родила сына с тремя десятками по Апгару. Все органы погрузили в один этап, мы пролежали 1 месяц в неонатологии… и все.

Дальше были все прививки, ясли (декрет тут, сами знаете, очень короткий), никаких исключений.

Но моя история, естественно, характерна для стран западных. Постсоветское пространство, к сожалению, составляет печальное исключение…

Врачи говорят беременным о каких-то ужасах: о неминуемом ДЦП ребенка, о том, что он никогда не пойдет сам в туалет и умрет до 14 лет… Мамочек доводят до истерик и на поздних сроках посылают на аборты, отказываются принимать роды, отправляют в нескончаемый поход по врачам, хамят и настаивают на прерывании. Наверняка гастрошизис не единственный диагноз с подобной реакцией врачей, но других я, слава Богу, не знаю.

Если бы в странах бывшего СССР не могли делать такие операции, было бы просто печально за медицину, но ведь могут! В московских и питерских клиниках давно и успешно лечат этот порок развития, а для граждан РФ все лечение еще и бесплатное. Но главврачи не дают направлений, вместо этого, скрывая свою некомпетентность, делают по 5–6 операций бедным малюткам, чтобы потом чуть живыми, без кишечника почти, отправить-таки к квалифицированным специалистам.

Важно

Мне больно смотреть на этих малюток и слушать рассказы мамочек. Я состою в группе соцсети «В контакте», где почти каждую неделю объявляется новая мамочка со своей страшной историей. За год моего членства в этой группе на небеса ушло 6 малышей…

Это, правда, только из тех участников, которые активно пишут в сообществе. Несколько раз девочки входили в нашу группу, находясь уже в больнице перед прерыванием, видели фото наших деток, получали поддержку, меняли свое решение — и теперь они счастливые родители.

Правда, упрямых бабушек и дедушек переубедить не у всех получается — иногда они даже отказываются от поддержки собственных внуков и детей. Признать свою неправоту некоторым бывает очень тяжело.

Поэтому наше дело правое! Для тех, кто захочет мне написать, мои координаты: daria0388@gmail.com

Я понимаю, что Вы не Бог, и изменить систему, менталитет и устои Вы не сможете. Врачи-хамы и «узистки» с комплексом вахтера никуда не денутся. Однако у вас есть аудитория! Вас слушают и Вам верят. Вообще у вас как-то еще принято верить телевизору… У меня лично его нет с 2005 года, но я читала статистику.

Вы пишете о себе, что Ваша миссия — это помощь. Если Вы расскажете о ГШ, то Вас услышат, Вам поверят и, скорее всего, «сделают правильные выводы». Да, ГШ — это не насморк и не сосудистая дистония (понятия не имею, что это точно, но звучит еще хуже, хотя есть почти у всех), высокого рейтинга не будет.

Зато реально спасете жизни, хотя и врагов наживете, но ведь Вам не привыкать!

Я вижу, как важна корректная информация, на примере работы нашей группы. Девочки поддерживают друг друга, есть психолог, которая лично поддерживает, ведет девчат, мы вообще как семья.

Но лучше бы такой семьи не было… Лучше бы люди знали правду о ГШ, реальные риски и самое главное — шансы выжить при обращении к хорошим специалистам, и зря не волновались! Страшно представить, сколько долгожданных малышей уже не появилось и сколько сердец разбилось о врачебную некомпетентность.

Спасибо за внимание, я в общем все уже написала, что хотела. Не смею больше занимать Ваше драгоценное время. Вы — чудесный доктор, который оставит мир после себя немного лучше! Я не поменяю своего мнения, даже если Вы проигнорируете мое письмо.

Всего доброго!

Дарья (Брюссель, Королевство Бельгия)

Гастрошизис

Гастрошизис – порок развития, представляющий собой неразаращение передней брюшной стенки в околопупочной области, не затрагивающий пупочное кольцо, при котором происходит выпадение наружу органов брюшной полости (петли кишечника и другие). Возможные вторичные изменения в кишечнике, печени. Гастрошизис встречается примерно в 1 случае из 10 000.

Группы и факторы риска при гастрошизисе
Группы риска:

• беременные, не достигшие возраста 25 лет (частота встречаемости гастрошизиса в возрастной группе 15–19 лет составляет 26,4 на 10 000 новорожденных).

Факторы риска:

• недостаточное количество питательных веществ в диете;
• прием в ранние сроки беременности лекарственных препаратов.

Причины гастрошизиса
Причины появления неизвестны, большинство наблюдений случайны. Порок формируется в период 28–32 дней беременности вследствие нарушения развития сосудов передней брюшной стенки.

Симптомы гастрошизиса

• В области живота справа от пуповины – дефект передней брюшной стенки размером не более 2–3 см, через который выпадает короткий и расширенный отдел кишки;
• кишка заполнена вязким содержимым, отечна, петли ее сращены друг с другом;
• печень всегда остается в брюшной полости;
• состояние болевого шока;
• анурия (отсутствие выделения мочи);
• физическое недоразвитие новорожденного.

Диагностика гастрошизиса
Как правило, гастрошизис обнаруживается при ультразвуковом исследовании плода во время беременности на сроке с 13–14 недель, также проводится исследование крови беременной женщины.

Лечение гастрошизиса
Лечение – оперативное, производится в первый день жизни.

Прогноз
Прогноз для плода – благоприятный, 90% детей выживают при условии экстренной хирургической помощи сразу после рождения.

До достижения плодом периода жизнеспособности (до 20–22 недель) семья может принять решение о прерывании беременности.

Роды необходимо проводить в перинатальном центре, имеющем возможности для срочной хирургической помощи новорожденному. Вероятность повторения при последующих беременностях – 3–5%.

Профилактика гастрошизиса
Для профилактики рекомендуется прием препаратов фолиевой кислоты при планировании беременности.

Создано по материалам:

Долецкий С. Я. Хирургия новорожденных. Руководство для врачей. – М., 1976.

Плохих Д. А. Клиническое исследование нового способа хирургического лечения гастрошизиса / Д. А. Плохих, С. М. Гордеев // Сибирский медицинский журнал. – 2006. – № 4, Т. 21. – С. 34–38.

Врожденные патологии: что такое гастрошизис?

Гастрошизис — это порок развития, который характеризуется образованием дефекта в передней стенке живота в период внутриутробного развития. При этом содержимое брюшной полости становится выведенным во внешнюю среду. Выпадают обычно петли кишечника и реже желудок.

Если несколько десятков лет назад выявление гастрошизиса у плода являлось абсолютным показанием для искусственного прерывания беременности, то в настоящее время с помощью высококвалифицированной помощи обеспечивается высокая степень выживаемости таких детей с последующим благоприятным прогнозом.

Лечение проводится исключительно хирургическим путем. Гастрошизис развивается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

1Причины и симптомы

Причины развития такого порока в настоящее время до конца не определены. Известно, что это врожденная патология брюшной стенки, которая не имеет отношения к хромосомным аномалиям или же к воздействию каких-либо тератогенных факторов.

Гастрошизис плода — это порок развития, который возникает до 12 недели гестационного развития и проявляется в виде формирования щели в стенке живота. Предположительно такая аномалия возникает из-за выпячивания кишечника в амниотическую полость через латеральное вентральное отверстие.

Оно образуется из-за неправильного формирования париентальной брюшины. А также в качестве причины появления этой патологии рассматривается недостаточность кровоснабжения правой пупочной вены.

Совет

В результате такого состояния происходит инфаркт эмбриональных структур, отвечающих за нормальное формирование передней брюшной стенки.

Развитию этой патологии благоприятствует ряд факторов,к числу которых относятся:

• осложнение течения беременности;
• тяжелый токсикоз или гестоз;
• фетоплацентарная недостаточность;
• угроза прерывания на ранних сроках беременности;
• различные физические воздействия — радиация, высокая или низкая температура;
• длительный прием лекарственных препаратов на основе ибупрофена или ацетилсалициловой кислоты;
• употребление алкоголя или наркотических веществ;
• воздействие вредных компонентов продуктов бытовой или промышленной химии;
• курение;
• некоторые соматические заболевания матери (порок сердца, патологии почек, эндокринопатия, антифосфолипидный синдром, артериальная гипертензия, анемия);
• молодой возраст матери;
• инфекционные агенты и их токсины.

Отверстие в стенке брюшной полости находится с правой стороны и в диаметре достигает примерно 2-4 см. Петли кишечника, выпавшие из него, как правило, спаяны и не покрыты оболочкой. Кишечник же раздут и полностью забит меконием — первородным калом. При этом пупок не страдает, он сформирован нормально.

У новорожденных с гастрошизисом отмечается и гипотрофия, т.е. отставание в физическом развитии — малый вес и рост. Незаращение передней брюшной стенки часто сопровождается и другими дефектами кишечной трубки, такими как атрезия или укорочение длины кишечника, а также аномальное прикрепление брыжейки.

2Диагностика и лечение

Выявление патологии осуществляется при ультразвуковом исследовании плода уже в 1 триместре беременности. Петли кишечника находятся за брюшной полостью плода.

Диагностировать порок можно и по анализу крови беременной. Если наблюдается увеличение содержания альфа-фетопротеина в крови, то это может быть косвенным признаком заболевания.

Гастрошизис у ребенка с легкостью обнаруживается и после рождения.

После выявления патологии беременная женщина находится под тщательным наблюдением гинеколога. Роды должны проходить через кесарево сечение в учреждениях со специальным оборудованием, пригодным для неонатальной хирургии.

Дата родов определяется в зависимости от степени повреждения кишечника и готовности плода к рождению. После того как ребенок будет извлечен из матки, органы, выпавшие наружу, покрываются специальной стерильной повязкой. Новорожденному устанавливается зонд для декомпрессии желудка.

Он будет служить и мерой профилактики аспирации его содержимого. После ребенка помещают в кувез.

Операция проводится сразу после родов. Выпавшие петли кишечника вкладываются обратно в брюшную полость, которая потом зашивается. Еще одним вариантом лечения гастрошизиса является отсроченная операция.

В брюшную стенку спереди прикрепляют стерильный пакет, в котором будут размещены петли кишечника. Затем он подвешивается над ребенком.Выпавшая часть кишки может самостоятельно опуститься в брюшную полость в течение 7-9 дней.

После того как это произойдет, отверстие зашивается.

В рамках лечения после операции принимаются следующие меры:

• в кровеносное русло вводится питательная смесь, что обеспечивает парентеральное питание ребенку;
• проводится терапия антибактериальными препаратами;
• вводятся лекарственные средства, направленные на поддержание иммунной системы;
• проводится стимулирование перистальтики, декомпрессия желудка и кишечника.

3Реабилитационный период и прогноз

Обычно через неделю после операции кишечник ребенка функционирует самостоятельно, и появляется нормальный стул. Работа желудочно-кишечного тракта полностью восстанавливается в течение 2 недель после хирургического вмешательства. По истечении этого времени ребенка можно кормить обычным образом. Объемы пищи должны наращиваться постепенно.

Своевременно проведенная операция и отсутствие других сопутствующих патологий способствуют полному выздоровлению малыша. Выживаемость детей с таким диагнозом после проведения операции довольно высокая и достигает 90%. После окончания реабилитационного периода они полностью восстанавливаются и догоняют в развитии своих сверстников.

В случае запоздалого или неправильного лечения могут развиться такие осложнения, как тромбоз сосудов брыжейки, сепсис, воспаление петель кишечника, некроз кишечной трубки или спаечная непроходимость кишечника.

Гастрошизис плода: фото, причины, диагноз по МКБ-10, лечение, операция у детей, отзывы

Некоторые внутриутробные дефекты развития приводят к серьезным проблемам. Одной из таких болезней является гастрошизис. При заболевании происходит выпадение внутренних органов через небольшой дефект, который располагается справа от пуповины.

Что такое гастрошизис и код болезни по МКБ-10

При заболевании через отверстие в передней брюшной стенке выходят наружу петли кишечника. Его размер меньше 4 см, в его районе полностью отсутствует брюшина. Патология находится на стыке пупка и нормального участка.

Патология чаще возникает через 5-8 недель после зачатия. Предположительно, из-за нарушения кровоснабжения. Наружу могут выйти не только петли кишки, но и желудок, мочевой пузырь, матка, яички (если не опустились у мальчика в мошонку до момента рождения).

Код болезни по МКБ-10: Q79.3.

Вышедшие органы имеют особенный вид: желудок и кишечник расширены, стенки с инфильтратами. Тонкая и толстая кишка имеет узкий корень, который соответствует диаметру отверстия.

Причины патологии у плода

Как уже отмечалось, причиной порока является нарушение эмбриогенеза при формировании брюшины.

Нарушение кровотока пупочной вены приводят к ишемии, мезо- и эктодермальным дефектам. Формирующая брюшная полость может по своим размерам не соответствовать параметрам внутренних органов. Это приводит к выпадению.

Значительно повышает вероятность развития патологии факторы, которые негативно сказываются на наборе веса плода. К ним относится:

• слишком молодой возраст матери,
• наркомания,
• курение.

Риск развития патологии у плода курящей женщины на 50% выше, чем у некурящей. Вероятность развития гастрошизиса у ребенка возрастает до 6-8 раз, если матери на момент родов не исполнилось 25 лет.

Симптомы

На передней стенке живота есть отверстие, диаметр которого 2-4 см. Через него видны кишки, спаянные между собой.

Сам кишечник заполнен меконием, но является раздутым и отечным. Пупок сформирован обычно. Части выпадающих внутренних органов не покрыты грыжевым мешком. Могут выпадать и другие органы, но печень всегда остается на своем месте.

Обратите внимание

Дополнительно могут присутствовать и другие проявления болезни. К ним относится уменьшение длины кишечника на 10-25% по сравнению с нормальным развитием органов. Появляется непроходимое заращивание и аномальное прикрепление брыжейки.

При осложненной форме болезнь связана с другими внутриутробными пороками развития. К ним относится:

Осложнения

При осложненной форме дольше времени ребенок находится на парентеральном питании. Сохраняется высокий риск сепсиса и летального исхода.

Частота возникновения осложнений составляет до 30% случаев.

Самыми распространенными является атрезия кишечника, крипторхизмом, дивертикулом Меккеля. В крайне редких случаях гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна, или изменением желчевыводящих путей.

Самым редким осложнением является внутриутробная смерть. Она возникает в последнем триместре беременности. Предпосылкой к такому осложнению является заворот средней кишки и нарушение кровообращения. Последнее связано со сдавливанием пуповины петлями кишечника.

Проблемы могут возникнуть и после хирургического лечения. В основном они связаны с дисфункцией ЖКТ. Треть детей с диагнозом в возрасте 1,5-2 года имеют задержку развития, которая легко поддается коррекции.

Диагностика

При УЗИ плода гастрошизис ставится после выявления свободно плавающих петель кишечника. С помощью ультразвукового аппарата выявляется, что грыжевой мешок отсутствует, а пуповина отходит от передней брюшной стенки. Иногда диагноз не ставится сразу. Это связано с тем, что врачи принимают петли кишечника за пуповину.

Фото УЗИ при гастрошизисе у плода

Для уменьшения вероятности постановки ошибочного диагноза используется цветовой доплеровское сканирование, которое регистрирует кровоток в сосудах пуповины.

При постановке диагноза назначается полное сканирование плода для выявления других аномалий, ухудшающих прогноз.

Первый раз диагноз ставят на 13-14 неделе беременности. Косвенным признаком является повышение уровня альфа-протеина в крови беременной. Постнатальная диагностика проводится с помощью визуального осмотра.

Лечение

Лечение возможно только хирургическим методом. Операция проводится в первые часы жизни ребенка. Выпавшие пели ставят на место, а отверстие зашивают.

Сразу после кесарева сечения выполняется обвертывание кишечника с помощью стерильных материалов. Сразу же устанавливается назальный зонд для проведения декомпрессии. Иногда операция переносится, но редко дольше, чем на 3 суток.

Считается, что каждые 120 минут промедления увеличивают риск смерти новорожденного.

Если проводится первичная пластика, то происходит незамедлительное погружение кишечника с коррекцией дефекта тканями ребенка. К минусам этого метода относится повышение внутрибрюшного давления. Это нередко становится причиной осложнений, в том числе сердечной или почечной недостаточности.

Важно

Из-за рисков часто хирурги используют отсроченную пластику. Для этого используется дополнительные материалы, формирующие экстраабдоминальный мешок. Происходит постепенное погружение выпавшего органа с аккуратным смещением других органов.

Используются биологические или синтетические имплантаты. Продаются и готовые мешки, которые выполняют функцию временной полости для кишечника.

Отзывы о лечении

Многих родителей пугает анализ. Но врачи при нем не настаивают на прерывании болезни, если других серьезных аномалий в развитии не выявлено. Операция обычно выполняется после выведения ребенка из шока и восстановления диуреза.

Многие отмечают, что диаметр отверстия с течением беременности уменьшается, но это характерно для ранних сроков беременности. В этом случае считается, что дефект является одним из самых хорошо поддающихся лечению.

По отзывам, с такой патологией самостоятельно рожать не разрешают, поэтому назначают плановое кесарево сечение. При сопутствующих патологиях назначается сразу несколько операций, которые проводятся через определенные промежутки времени.

При своевременно проведенном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный, поскольку выживаемость составляет 90%. Многие родители, столкнувшиеся с такой проблемой, отмечают: ребенок развивается так же, как и другие дети.

Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние ребенка зависят от степени поражения кишечника и наличия сопутствующих заболеваний. Для контроля малыш ставится на диспансерный учет.

Профилактика включает в себя отказ матери от курения, алкоголя и наркотиков. Необходимо правильно планировать беременность, следить за своим питанием. Важно во время беременности не использовать для лечения лекарств с тератогенным действием, обязательно употреблять фолиевую кислоту.

Видеопередача про гастрошизис:

Гастрошизис

Брюшная стенка — необходимая часть человеческого тела, ограничивающая содержимое живота, состоящая из слоев мышц, жира и кожи, пронизанных нервами и кровеносными сосудами.

Она служит защитой брюшной полости и наполняющих ее органов.

На 10000 родов приходится один случай появления ребенка с аномальным развитием брюшины — когда в тканях ее стенки есть отверстие. Подобный дефект с выпячиванием кишечника за пределы полости называется гастрошизисом.

Гастрошизис диагностируется еще на периоде внутриутробного развития. Заболевание развивается в отрезок времени между 5 и 8 неделями беременности. Именно тогда боковые линии тела плода стремятся в сторону живота и сходятся посередине, формируя переднюю брюшную стенку.

Совет

Недостаточное развитие тканей, сосудов, а значит, и неполное слияние дают возможность для выпадения петель кишечника из пределов брюшной полости.

Обычно гастрошизису сопутствуют дефекты органов пищеварения. Это заращение кишечника, его слишком короткий размер или отсутствие разделения на толстый и тонкий отделы органа. Обязательно диагностируется неправильное присоединение брыжейки тонкого кишечника.

Причины

Указать явную причину развития гастрошизиса специалисты пока не в состоянии. Предполагается, что роль играет наследственность с генетическими отклонениями, но научных подтверждений этому нет.

Установлены факторы, предрасполагающие к развитию заболевания у будущего младенца:

• Юный возраст матери (моложе 25 лет);
• Недостаточное питание беременной, дефицит витаминов (бета-каротина) и аминокислот;
• Воздействие на плод никотиновых смол от курящей матери;
• Неконтролируемый прием фармацевтических препаратов, особенно в первых двух триместрах беременности.

Признаки

Перепутать гастрошизис с каким-либо другим заболеванием затруднительно, так как симптомы ярко выражены:

• Расщелина на животе справа от пупка размером от 2 до 5 см;
• Выпавшие наружу детали кишечника, иногда печени;
• Кишечник заполнен вязкой субстанцией, поэтому раздут, ткани отечные, петли слившиеся друг с другом.

Замечено, что дети с гастрошизисом обычно имеют дефицит массы тела.

Диагностика

Исследование крови будущей матери выявляет высокую концентрацию альфа-фетопротеина в крови.

Это белок, образующийся в организме плода, показатели которого меняются в разные этапы беременности и в норме не могут наблюдаться выше определенных значений.

Увеличение количества альфа-фетопротеина может также сигнализировать о других патологиях плода: гидроцефалии, отсутствии одной из почек. Либо свидетельствовать о многоплодной беременности, угрозе ее прерывания.

Но к моменту появления на свет младенца с гастрошизисом специалисты обычно бывают информированы о диагнозе. Он устанавливается с помощью УЗИ, проводимого на 13-14 неделе беременности.

После родов для выявления заболевания достаточно врачебного осмотра.

Лечение

Избавить ребенка от подобной тяжелой патологии реально с помощью хирургии. Роды у матери обычно проводят кесаревым сечением на максимально возможном раннем сроке, хотя некоторые специалисты уверены, что неопасен и естественный процесс.

Операция у новорожденного проходит с первоначальным возвращением внутренних органов в брюшную полость и последующей пластикой расщелины. В зависимости от тяжести гастрошизиса, при малом размере брюшной полости проводят этапное хирургическое вмешательство, состоящее из постепенного вправления кишечника и закрытия аномалии передней стенки синтетическими материалами. Их в последствии удаляют.

Обратите внимание

Во время операции важно контролировать внутрибрюшное давление. Делается это прямым измерением в нижней полой вене. Показатель поддерживают не выше 20 мм ртутного столба.

Послеоперационное питание младенца осуществляется введением в вену особых смесей, содержащих жизнеобеспечивающие вещества. Это необходимо для восстановления кишечника, заращения швов.

Прогноз

Операция новорожденному способна помочь в первые 6 часов жизни. При выполнении условия выживают до 90% детей с гастрошизисом, диагноз практически не отражается на качестве их дальнейшего существования.

Задержка с операцией способна привести к заражению открытой части кишечника бактериями, воспалению, сепсису и смерти младенца.
Опасность может подстерегать и во внутриутробном периоде.

Самопроизвольное уменьшение расщелины брюшной стенки сдавливает сосуды, питающие ткани кишечника. Это грозит некрозом, то есть отмиранием частей органа.

Профилактика

Поскольку неизвестны причины развития болезни, профилактика должна заключаться в устранении провоцирующих факторов:

• Будущей матери стоит следить за своим питанием, принимать препараты фолиевой кислоты, витамины;
• Забыть на время беременности об использовании аспирина, ибупрофена, прочих фармацевтических средств, особенно, НПВЛ;
• Оставить курение хотя бы на период ожидания ребенка;
• Не пропускать обследование, особенно с помощью УЗИ. Диагноз выявляется на 13 неделе, а до 22 беременность можно прервать.

Гастрошизис

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Гастрошизис плода встречается в 1 случае из 10000 родов. Частота патологии примерно одинакова у мальчиков и девочек.

Причины гастрошизиса плода достоверно не установлены. В 10% случаев заболевание обусловлено генетическим наследственным дефектом. При этом мутация может передаваться по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Гастрошизис у детей практически всегда сочетается с гипотрофией (малым весом и ростом). В связи с этим ученые предполагают, что патологию провоцируют те же факторы, которые вызывают задержку внутриутробного развития, сопровождающуюся низкой массой плода. Основные из них:

• возраст матери меньше 25 лет;
• низкое содержание в рационе беременной женщины питательных веществ и витаминов;
• курение в период вынашивания ребенка (риск гастрошизиса возрастает на 50%);
• внутриутробные инфекции;
• прием некоторых лекарственных средств (ацетилсалициловой кислоты, ибупрофена, фенилпропаноламина).

Гастрошизис формируется в период с 4 по 8 неделю внутриутробного развития. В норме в этот период боковые складки тела плода сливаются по срединной линии и образуют переднюю брюшную стенку.

Предполагается, что под воздействием негативных факторов или генетической мутации, происходит преждевременная инволюция (обратное развитие) правой пупочной вены, а также нарушается формирование омфаломезентериальной артерии.

Как следствие, возникают дефекты в тканях зародыша (мезодерме и эктодерме), которые впоследствии должны образовать кожные покровы и мышцы.

В результате боковые складки сливаются не полностью, и в передней брюшной стенке образуется расщелина.

Кроме того, нарушается кровоснабжение структур, питание которых обеспечивается верхней мезентериальной артерией. По этой причине гастрошизис во многих случаях сочетается с дефектами развития кишечной трубки, в частности атрезией. У 79% детей не обнаруживается врожденных аномалий строения других органов.

Гастрошизис сопровождается следующими проявлениями:

• на передней стенке живота справа от пупка есть отверстие диаметром 2-4 см;
• через него выпадают наружу петли кишечника, которые спаяны между собой;
• кишечник заполнен меконием, раздут и отёчен;
• пупок сформирован нормально;
• выпадающие петли кишечника не покрыты оболочкой (грыжевым мешком).

В некоторых случаях эвентрируются не только петли толстого и тонкого кишечника, но и желудок, часть мочевого пузыря, придатки матки или яички. Печень всегда находится в пределах брюшной полости.

Гастрошизис может дополняться дефектами кишечной трубки, среди них:

• атрезия – непроходимое заращивание;
• уменьшение длины кишечника на 10-25% по сравнению с нормой;
• аномальное прикрепление брыжейки.

Кроме того, у детей наблюдаются анурия и гипотрофия.

Возможные последствия гастрошизиса в период внутриутробного развития:

• Спонтанное уменьшение расщелины в брюшной стенке. Оно способно привести к сдавливанию сосудов выпавших органов и их повреждению (некротизации).
• Воздействие на слизистые оболочки петель кишечника амниотической жидкости, в которой растворены продукты жизнедеятельности ребенка. В результате может развинтиться воспалительный процесс (перитонит).

Диагностировать гастрошизис можно в пренатальный период с помощью УЗИ на сроке 12-15 недель. Во время сканирования обнаруживаются петли кишечника вне брюшной полости плода.

Косвенным признаком заболевания является увеличение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в крови будущей матери. Этот белок синтезируется в ЖКТ и печени ребенка. Его концентрация увеличивается пропорционально сроку беременности.

Превышение норм АФП может указывать не только на гастрошизис, но и на другие врожденные патологии. Для их выявления используют инвазивные методы, основанные на заборе околоплодных вод, пуповинной крови или образца хориона (оболочки зародыша).

Важно

Диагностика гастрошизиса после рождения ребенка проводится на основании характерных клинических симптомов. Дополнительно осуществляются инструментальные исследования (эхокардиография, нейросонография) для оценки общего состояния новорожденного. Кроме того, определяется наличие кишечной непроходимости с помощью промывания толстой кишки.

Если у плода обнаружен гастрошизис, проводится тщательное наблюдение за беременной женщиной. Экспериментальным методом помощи является обмен околоплодных вод с целью уменьшения в них количества веществ, повреждающих эвентрированные органы.

Родоразрешение, как правило, осуществляется путем кесарева сечения в медицинских учреждениях с оборудованием для неонатальной хирургии. Дату операции выбирают исходя из зрелости плода и степени повреждения петель его кишечника.

После извлечения ребенка из матки эвентрированные органы покрывают повязкой либо помещают в стерильный пластиковый пакет. Новорожденному устанавливают назогастральный зонд в целях декомпрессии желудка и профилактики аспирации его содержимого, затем его размещают в кувезе.

Лечение гастрошизиса проводится путем операции. Как правило, ее осуществляют сразу после родов. Петли кишечника вкладывают в брюшную полость и зашивают стенку. Если размер брюшной полости оказывается недостаточным, осуществляют пластику с использованием чужеродного материала (коллагеново-викриловой ткани, ксеноперикардиальных пластин). Со временем его удаляют.

Еще один вариант терапии гастрошизиса – отсроченная операция. К передней брюшной стенке герметично прикрепляют стерильный пакет, в котором размещены эвентрированные органы, и подвешивают его над ребенком. В течение 7-9 дней петли кишечника самостоятельно опускаются в брюшную полость, после чего отверстие зашивают.

При сочетании гастрошизиса и атрезии кишечника проводят поэтапное хирургическое лечение. На кишечную трубку на уровне атрезии накладывают двойную энтеро- или колостома. Через месяц ее удаляют и осуществляют пластику стенки живота.

В послеоперационный период проводятся следующие мероприятия:

• введение в кровяное русло ребенка специальных смесей с питательными веществами (парентеральное питание);
• антибактериальная и иммунологическая терапия;
• декомпрессия кишечника и желудка, стимулирование перистальтики;

Как правило, через 4-6 дней после хирургии кишечник начинает функционировать самостоятельно (появляется стул). Полное восстановление работы ЖКТ происходит на 12-15 день. С этого момента ребенка переводят на энтеральное питание, объемы которого наращивают постепенно. Параллельно вводят ферменты и эубиотики.

При экстренном проведении операции и отсутствии сопутствующих патологий гастрошизис имеет благоприятный прогноз. Выживаемость детей после хирургического вмешательства 70-90%. После реабилитационного периода их здоровье полностью восстанавливается, и они не отстают в развитии от сверстников.

При запоздалом или неправильном осуществлении операции возможно развитие таких, осложнений как:

• воспаление петель кишечника;
• тромбоз сосудов брыжейки;
• некроз кишечной трубки;
• спаечная кишечная непроходимость;
• сепсис.

Основные меры профилактики гастрошизиса:

• полноценное питание во время беременности;
• отказ от курения и приема лекарственных препаратов с тератогенным эффектом;
• употребление женщиной фолиевой кислоты.

Гастрошизис

Гастрошизис – международный термин, обозначающий врожденный порок развития с выпадением из брюшной полости петель кишечника (реже – прочих органов) через сквозной дефект передней брюшной стенки, расположенный, как правило, справа от нормально сформированной пуповины, на границе пуповины и кожи живота. Средние размеры – от 1,5 до 4 см. Локализация дефекта слева встречается в единичных случаях.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

Несмотря на тенденцию к увеличению частоты встречаемости патологии в последние годы, гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Патология чаще фиксируется у мальчиков (приблизительно в 1,6 раза чаще, чем у девочек). Уровень смертности при данном пороке развития высок: в некоторых регионах он превышает 45%. Наилучшие показатели выживаемости достигнуты в странах Северной Америки и Западной Европы: вероятность летального исхода – не более 17% (в ряде стран – 4%).

Совет

Как правило, гастрошизис – изолированный порок: он не сочетается с прочими аномалиями развития органов и систем. Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Синоним: внутриутробная эвентрация внутренних органов.

Причины и факторы риска

До настоящего времени достоверных данных о причинах формирования гастрошизиса нет. По мнению некоторых авторов, определенную роль играет агрессия иммунной системы матери по отношению к плоду. Велика вероятность наследования генных мутаций, провоцирующих формирование порока.

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Факторы риска развития гастрошизиса:

• молодой возраст матери (40% случаев отмечается у матерей моложе 20 лет);
• курение во время беременности (риск формирования порока повышается на 50%);
• употребление с пищей во время беременности большого количества нитрозаминов;
• прием в I триместре некоторых лекарственных препаратов (аспирина, ибупрофена, псевдоэфедрина, фенилпропаноламина);
• недостаточное количество альфа-каротина, некоторых аминокислот в рационе беременной;
• воздействие на зародыш на ранних стадиях развития ионизирующего излучения;
• прием матерью во время беременности запрещенных препаратов, наркотических веществ, алкоголя.

Прием женщиной некоторых препаратов относится к факторам риска развития гастрошизиса у плода

Порок формируется на 5–8-й неделе внутриутробного развития по причине нарушения местного кровообращения, которое приводит к некротизации и лизису эмбриональных структур, из которых впоследствии формируется передняя брюшная стенка. По мнению ряда авторов, условия для формирования гастрошизиса появляются уже в первые 3 недели беременности.

Формы заболевания

Гастрошизис бывает таких форм:

• тотальная;
• субтотальная;
• локальная.

Для тотальной формы характерны следующие признаки:

• дефект брюшной стенки – более 3 см;
• выпадение наружу всех отделов ЖКТ;
• значительное уменьшение объема брюшной полости;
• крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции.

При субтотальной форме:

• дефект передней брюшной стенки – 1,5–3 см;
• эвентрированы тонкая и большая часть толстой кишки;
• висцеро-абдоминальная диспропорция носит выраженный характер.

Локальная форма встречается редко, в единичных случаях. Ее признаки:

• малый дефект брюшной стенки (менее 1,5 см);
• выпадение только участка тонкой или толстой кишки;
• невыраженность висцеро-абдоминальной диспропорции.

Симптомы

Клиническое проявление гастрошизиса – эвентрация (выпадение) органов брюшной полости через сквозной дефект передней стенки живота.

Чаще выпадают желудок, петли тонкого кишечника и толстый кишечник, реже – мочевой пузырь, матка с придатками у девочек, семенники у мальчиков (если на момент рождения они еще не спустились в мошонку).

Кишечник имеет характерный вид: петли его атоничны, отечны, расширены (до нескольких сантиметров), перистальтика угнетена, пульсация сосудов брыжейки слабо выражена. Иногда петли спаяны в единый конгломерат, поверхность их покрыта «панцирем» из фибрина и отложений коллагена.

Цвет эвентрированных органов варьирует от зеленовато-серого до багрово-синюшного. Зачастую при гастрошизисе у ребенка имеются признаки внутриутробно перенесенного химического перитонита.

Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Взаиморасположение органов брюшной полости при данном пороке развития всегда нарушено: отмечаются отсутствие дифференцировки кишечника на тонкий и толстый, его укорочение, неполноценный разворот петель.

Помимо выпадения органов, для гастрошизиса характерно уменьшение объемов брюшной полости по отношению к увеличенному объему эвентрированных внутренних органов, что обозначается как висцеро-абдоминальная диспропорция.