Симптомы и лечение кортикостеромы, злокачественная кортикостерома надпочечника

Опухоли надпочечников объединяют в группу усложнённых эндокринологических патологий очаги поражения которого могут появляться в мозге и в корковом слое.

Среди всех заболеваний надпочеников кортикостерома диагностируется чаще остальных. У 30% больных она трансформируется в онкологическую опухоль. В 5 раз чаще наблюдается у женского пола.

Формируется также и у детей, однако в этом случае она, обычно, недоброкачественная.

Кортикостерома – образование, развивающееся из пучковой зоны коры надпочечников, которое продуцирует в кровь чрезмерное количество глюкокортикоидов и грозит появлением эндогенного гиперкортицизма. Новообразование проявляется рядом симптомов, объединённых под названием синдрома Иценко-Кушинга. Кортикостерома диагностируется у 25% больных с гиперкортицизмом.

Формы, виды и типы патологии

Костерома надпочечников – формы и виды

Различают доброкачественные кортикостеромы (смешанноклеточная, гигантоклеточная аденома) и злокачественные (адренокортикальный рак, аденокарцинома надпочечника). В первом случае они размерами обычно до 15 см, а весят до 200 г. Находятся в плотной капсуле. Не поражённые опухолью участки надпочечников имеют атрофические изменения в корковом слое. Чем старше пациент и меньше опухоль, тем вероятней ее доброкачественный характер. По особенностям состава их делят на три варианта:

• кортикостерома состоят из полигональных клеток разного размера с включениями холестерина и нейтральных липидов, а также множества капилляров;
• образование сформировано из ацидофильных клеток, с мелкими липидными каплями и липофусцином. Этот тип заболевания диагностируется чаще всего;
• патология представляет собой скопление клеток с множеством митохондрий, имеющих изменённое строение, а также агранулярную эндоплазматическую сеть.

Выделяют четыре формы абсолютного эндогенного гиперкортицизма:

• болезнь Иценко-Кушинга – АКТГ-зависимая разновидность кортикостеромы, вызванная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза;
• синдром Иценко-Кушинга – обусловлен новообразованием в коре надпочечника, выделяющим чрезмерное количество гормонов;
• АКТГ-эктопированный синдром – возникает под влиянием опухоли диффузной нейроэндокринной системы, производящей кортиколиберин , АКТГ или подобные им новообразования (в лёгких, вилочковой, предстательной, щитовидной, поджелудочной железах, яичках, яичниках, пищеводе, кишечнике, желчном пузыре);
• автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Переродившиеся кортикостеромы характеризуются отсутствием ограниченных контуров, уплотнённой консистенцией со множеством сосудов. Они в основном солидных размеров (до 3 кг).

Цвет образований колеблется от жёлтого до темно-вишнёвого. Кортикостеромы могут прорастать в клетчатку возле почек, а также в другие органы. Метастазируя, поражают лимфоузлы, печень, лёгкие.

Даже после удаления кортикостеромы метастазы могут выявлять гормональную активность.

Чаще поражается один из надпочечников, начиная производить чрезмерное количество гормонов. В этом случае поверхность второго атрофируется. Обычно опухоли формируются только в пучковой зоне коры надпочечников.

Причины появления патологии мало изучены. Среди основных, способствующих появлению кортикостеромы, выделяют:

• наследственность;
• результат влияния некоторых медикаментозных препаратов;
• неблагоприятные факторы экологии.

Симптоматика

Основные симптомы кортикостеромы надпочечников

Почти все органы и системы меняются под влиянием образовавшейся опухоли. Различают несколько признаков кортикостеромы:

1. Диспластическое ожирение. Под действием избыточного производства кортизола перераспределяются излишние отложения, скапливаясь в основном на лице, а также в области шеи (появляется климактерический бугорок), поясницы, живота, конечности же при этом остаются относительно худыми.
2. Гипертензия. Встречается практически у всех больных, имеющих кортикостерому. Повышенному давлению сопутствует сильная головная боль. На поздних этапах заболевания надпочечников формируется сердечная недостаточность с асцитом и отёками.
3. Гетеросексуальный синдром. Нарушение половой сферы встречается у 80-95% больных. У женщин наблюдается вирилизация: гипертрофия клитора, барифония, снижение тембра голоса, гирсутизм, сильное выпадение волос на голове, аменорея или дисменорея. У мужчин при кортикостероме начинается демаскулинизация – гипоплазия яичек, снижение потенции, уменьшение размера полового члена, увеличение грудных желез.
4. Миопатия. Атрофируется мышечная ткань, особенно в области конечностей.
5. Системный остеопороз. Происходит деминерализация костей, что видно на рентгенограмме. Появляются постоянные боли. У многих больных развивается остеопороз, который становится причиной переломов.
6. Изменения кожи. Наблюдаются у 75% людей с патологическим образованием. На животе, внутренней поверхности бёдер, в области молочных желез появляются стрии (полосы фиолетового или красного цвета) и петехиальные кровоизлияния. Кожные покровы с признаками чрезмерного ороговения, сухие, с высыпаниями. Часто фиксируются поражения грибком кожи и ногтей.
7. Астенодепрессивный синдром. Со стороны психоэмоциональной сферы наблюдаются нарушения памяти и сна, заторможенность, эмоциональные перепады, депрессивные состояния, попытки суицида.
8. Снижение иммунитета. Характерно для 2/3 больных, имеющих кортикостерому надпочечников. Проявляется повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям, а также затягивающимся дальнейшим выздоровлением.
9. Нарушения обмена углеводов. Наблюдается у 40-90% пациентов. Наблюдается стероидный диабет или изменение толерантности к глюкозе.
10. Пиелонефрит в хронической форме и мочекаменная болезнь. Имеют место в 25-30% случаев.
11. Изменение водно-электролитного обмена. Характеризуется полидипсией, полиурией, уменьшением удельного веса мочи. Пациенты постоянно испытывают жажду и выпивают много жидкости.

Опухоль надпочечников у детей

Кортикостерома встречается у детей в возрасте от нескольких месяцев до 16 лет. Быстрый рост опухоли надпочечников часто свидетельствует о ее недоброкачественном характере. Первые признаки заболевания – перемены во внешности ребёнка: ожирение, формирование «лунообразного» лица, появление угрей, гипертрихоз. Происходит преждевременное половое созревание и отмечается задержка роста.

Диагностика заболевания

МРТ диагностика кортикостеромы надпочечников

Уточнение диагноза совершается после получения результатов обследования:

• лабораторных анализов (анализов крови, мочи, проведения большой дексаметазоновой пробы, определения уровня кортизола, альдостерона и кортикотропина АКТГ);
• рентгенографии, денситометрии – для обнаружения остеопороза;
• КТ, МРТ, УЗИ – помогает определить локализацию, размеры кортикостеромы надпочечников.

Лечение

Костерома надпочечника – снимок

Диагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции по удалению кортикостеромы надпочечников. Это единственный эффективный метод избавления от патологического образования как у взрослых, так и детей. Предоперационная подготовка состоит из комплекса мероприятий, направленных на устранение нарушений баланса электролитов, углеводного и белкового обмена, а также гемодинамических трансформаций. Выполняется адреналэктомия открытым или минимально инвазивным эндовидеохирургическим методом. Поскольку второй надпочечник обычно уже частично атрофирован и не может полностью воспроизвести нужное количество гормонов, для профилактики надпочечниковой недостаточности после оперативного вмешательства, совершается заместительная гормонотерапия глюкокортикоидными препаратами. Дозировка и подбор необходимых лекарств подбирается очень внимательно. Ведь назначение недостаточного количества гормонов может привести к появлению гипокортицизма, а чрезмерная концентрация будет подавлять выработку АКТГ, не давая возможности восстанавливаться атрофированному надпочечнику.

После операции по удалению злокачественной кортикостеромы дополнительно назначается хлодитан. Лечение сочетается с химиотерапией и радиотерапией, особенно при появлении рентгенологически подтверждённых метастаз.

Прогноз

При доброкачественном характере патологии прогноз хороший.

Уже через несколько месяцев после избавления от кортикостеромы надпочечников наблюдается постепенная нормализация давления и метаболических процессов, исчезают боли в костях, восстанавливается половая и психическая сферы, вес сильно снижается (до -20 кг).

Гирсутизм перестаёт беспокоить через 3—8 месяцев. Восстановление костной ткани отмечается по истечению 10—12 месяцев. Больным необходимо регулярное посещение эндокринолога. При недоброкачественной кортикостероме надпочечников прогноз неблагоприятный.

Кортикостерома надпочечника

Все опухоли надпочечников объединяются в группу осложненных эндокринологических патологий, способных проявится в мозге и корковом слое. Среди всех заболеваний, которые относятся к данной группе, кортикостерома диагностируется чаще всего. У 30% больных она способна перерасти в злокачественную опухоль.

Кортикостерома представляет собой гормонопродуцирующую опухоль надпочечника. Она образуется из коркового вещества и вырабатывает кортизол. Последнее обусловливает симптоматику синдрома Иценко-Кушинга, которой сопровождается патология.

Существуют доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) кортикостеромы.

По статистике из всех опухолей на долю злокачественных приходится 57%, остальные – доброкачественные. Большинство опухолей образуется у женщин, в 5 раз больше чем у мужчин.

Код по МКБ 10

Код международной классификации болезней 10 (МКБ-10) злокачественные новообразования надпочечников относятся к категории C74, и дополнительно разделяются по локализации:

• C74.0. Коры надпочечника
• C74.1. Мозгового слоя надпочечника
• C74.9. Надпочечника неуточненной части

Доброкачественные образования этой области относят к категории D35.0 и E24 – синдром Синдром Иценко-Кушинга.

Вероятность того, что характер опухоли доброкачественный прямо пропорциональна возрасту и обратно пропорциональна ее размеру. Размеры аденом составляет от 1 до 15 см, а вес – от 2 до 200 г. У доброкачественной опухоли присутствует плотная капсула из соединительной ткани, в которой расположено множество кровеносных сосудов.

Злокачественные опухоли нередко обладают внушительными размерами с весом до 1 кг и выше. Они характеризуются плотной бугристой поверхностью, обилием кровеносных сосудов. Цвет варьируется от желтого до темно-вишневого. Образования быстро прорастают в соседние ткани. Формируют метастазы при миграции клеток по лимфатической и кровеносной системе.

Преимущественно первичное образование поражает один надпочечник. Из-за избыточной секреции гормонов второй атрофируется. Это осложняет послеоперационное лечение и требует назначения гормональной терапии.

Наиболее частая локализация вторичных очагов – забрюшинные и парааортальные лимфатические узлы. Они также обладают гормональной активностью, поэтому после операции симптомы проходят не всегда. Последнее указывает на прогрессирование болезни.

Причины и патогенез кортикостеромы

Факторы риска появления новообразования до конца не известны. Среди причин предполагают наследственность воздействие окружающей среды или лекарственных препаратов.

Гормональная активность зависит от вырабатываемого гормона. При синтезе клетками опухоли минералокортикоидов или андрогенов она выражена значительно меньше, чем при выработке глюкокортикоидов. При избыточном количестве последний, снижается выработка АКТГ гипофизом, из-за чего происходят атрофические изменения интактных тканей надпочечников.

Заболевание на клеточном уровне оказывает негативное воздействие на мышечную, костную и соединительную ткань. Дает начало дегенеративным процессам. Наблюдается дисбаланс обмена углеводов, жиров и электролитов. Это приводит к развитию таких заболеваний, как ожирение, стероидный диабет, сердечная недостаточность, нарушения частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления.

Читайте также:  Могут ли быть прыщи из-за глистов: высыпания на коже при глистах

Из-за высокого уровня стероидных гормонов в организме происходит сбой деятельности иммунной системы, из-за чего часто возникают инфекции, а процесс выздоровления значительно затягивается.

Симптомы кортикостеромы

К клиническим проявления болезни относят:

• повышенное кровяное давление (сопровождается сердечной недостаточностью и отеками) ;
• мышечная слабость;
• быстрая утомляемость;
• нарушение углеводного обмена (стероидный диабет);
• ожирение (один из первичных симптомов, именно на значительный набор веса в которой срок жалуется большинство пациентов);
• растяжки в области бедер и живота (см. фото выше);
• половые нарушения;
• точечные кровоизлияния;
• остеопороз (ломкость костей).

Болезнь сопровождается нарушением баланса жидкости и электролитов, что проявляется неутолимой жаждой и частыми мочеиспусканиями с повышением общего объема мочи.

Жировые отложения скапливаются в области лица, шеи, живота поясницы, при этом конечности остаются худыми.

У мужчин наблюдается развитие женских вторичных половых признаков – гинекомастия (увеличение молочных желез).

Подобное нередко сопровождается уменьшением в размерах полового члена, гипертрофией яичек, снижением половой функции.

У женщин болезнь нередко сопровождается огрубением голоса, появление волосяного покрова в необычных местах, увеличением клитера, менструальные нарушения (аменорея и дисменорея).

Могут быть и психоэмоциональные нарушения. У больных наблюдаются эмоциональные расстройства, депрессии, часто болезнь сопровождается потерями памяти.

На коже могут быть обнаружены угри или фолликулы в большом количестве, чрезмерная сухость, точечные кровоизлияния, высыпания, гибок ногтей.

В области ног могут формироваться трофические язвы или участки гиперпигментации. Изменяется удельный вес мочи из-за постоянного питья. У трети пациентов развивается хронический пиелонефрит или мочекаменная болезнь.

При злокачественной природе опухоли наблюдаются симптомы общей интоксикации.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика основывается на внешнем виде больного. Наблюдаются атрофические поражения кожи, костей и мышц. Признаком заболевания считается сахарный диабет и артериальная гипертензия.

Для подтверждения проводится анализ крови на определение уровня АКТГ исследование с дексаметазоном (определение кортизола в сыворотке через 7-8 часов после приема дексаметазона), а также исследование мочи на 17-ОКС и кортизол.

Опухоль определяется визуальными методами диагностики (рентгенографией, УЗИ). Проводится магнито-резонансное сканирование головного мозга с введением контрастного вещества.

Если опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию (вторичный очаг), то постановка диагноза осложняется.

В таком случае симптоматика схожа на кортикостерому, проявляется теми же особенностями при лабораторной диагностике. Но компьютерная томография показывает иной расположение опухолей. Чаще всего они локализуются в грудной клетке (легких).

Лечение и прогноз кортикостеромы

Если обнаружена кортикостерома, лечение – хирургическое. Область вмешательства затрагивает весь надпочечник – его удаляют. Существуют две основные методики проведения – через эндоскопический доступ или лапаротомически (открытым способом).

После удаления органа может развиться надпочечниковая недостаточность, поэтому до конца жизни проводится заместительная терапия гормонами. Дополнительно назначается лечение ингибитором кортикостероидов, он подавляет синтез гормонов метастазами.

Наличие вторичных очагов (выявленных на компьютерной томографии) – показание к проведению химиотерапии.

Злокачественные опухоли надпочечников имеют неблагоприятный прогноз (отмечаются только отдельные случаи продолжительной ремиссии), доброкачественные чаще всего излечиваются полностью.

Симптомы после удаления ослабевают и через некоторое время полностью пропадают. В течение 15-2 месяцев наблюдаются значительные улучшения:

• нормализуется метаболизм;
• улучшается внешний вид;
• снижается кровяное давление;
• лицо бледнеет;
• половая функция восстанавливается;
• исчезает сахарный диабет, возникший на фоне избыточного продуцирования гормонов.

Уже в первое время после операции (несколько месяцев) наблюдается значительное снижение массы тела, превышающее в некоторых случаях, 20 кг. Проходят боли в костях, но на регенерацию последних уходит до года. В отдаленные сроки у 5-7% больных развивается хроническая недостаточность надпочечников. Основная причина – инфицирование.

Соблюдения специальной диеты при заболеваний и после него не требуется. Питание должно быть разнообразным, пища – богата микроэлементами и минералами (Стол № 15). Наблюдение у эндокринолога после операции и постановка на учет показаны в любом случае.

Вне зависимости от природы происхождения новообразования в надпочечниках, оно может быть опасно вероятными осложнениями нарушения гормонального баланса в организме. Симптомы, способные указывать на подобную патологию требуют обращения к врачу в максимально короткие сроки для проведения всесторонней диагностики и назначения адекватного лечения болезни.

Кортикостерома надпочечника: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Эндокринная система выполняет важнейшие функции в нашем организме, она отвечает за гормональную секрецию и включает множество органов вроде надпочечников, щитовидки, поджелудочной железы и пр. При возникновении опухолей в этих органах органическая деятельность нарушается.

В медицинской практике не являются редкостью надпочечниковые опухоли, обладающие гормональной активностью. К подобным образованиям относятся и кортикостеромы – сложнейшие эндокринологические доброкачественные либо злокачественные опухолевые процессы.

Понятие о кортикостероме

Кортикостерома – это гормонально активная надпочечниковая опухоль, продуцирующая кортикостероидные гормональные вещества.

По статистике, порядка 70% подобных образований имеют доброкачественную природу, однако, треть пациентов имеют злокачественные кортикостеромы. Глюкостеромы, как еще называют такие опухоли, обычно выявляются у женщин (в 5 раз чаще), хотя у мужчин они тоже бывают.

У детей кортикостеромы обычно носят злокачественный характер. Глюкостеромы представляют собой опухолевые образования, исходящие из мозгового надпочечникового слоя.

Эти опухоли продуцируют кортикостероидные гормоны, в частности, кортизол. В незначительной степени может иметь место превышение уровня гормонов вроде андрогенов или альдостерона.

Глюкостерома обычно сопровождается симптоматикой синдрома Иценко-Кушинга или гиперкортицизма эндогенного типа.

В эндокринологической практике встречаются как злокачественные, так и доброкачественные варианты опухолевых кортикостеромных процессов. Причем, чем меньше параметры образования и старше возрастные показатели пациента, тем больше вероятность, что опухоль имеет доброкачественную природу.

Доброкачественные глюкостеромы весом не превышают 200 г, а диаметр у них не больше 15 см. Такие опухоли помещены в плотную соединительнотканную капсулу с обильной и хорошо развитой кровеносной сетью (васкуляризацией).

Злокачественные кортикостеромы способны вырастать до 0,8-1,2 кг. Они отличаются бугристой поверхностью и состоят множество отмерших участков и зон кровоизлияний.

Злокачественные опухоли обычно представлены кортикобластомами и аденокарциномами, они отличаются гематогенным и лимфогенным метастазированием. Метастазные очаги также продуцируют гормоны, причем даже после удаления пораженного надпочечника и первичной опухоли.

Причины патологии

Эндокринологи среди наиболее вероятных провоцирующих факторов называют:

• Агрессивная внешняя среда;
• Наследственная предрасположенность;
• Лекарственное воздействие медикаментов.

• Обычно гормональная активность глюкостеромы заключается в чрезмерном синтезировании глюкокортикоидов, что приводит к атрофическим изменениям надпочечникам.
• Гиперкортицизм проявляется катаболическим воздействием на мышечные, костные и соединительнотканные структуры, что приводит к системным дистрофическим изменениям.
• Происходит нарушение электролитного, жирового, углеводного обмена, что провоцирует развитие диабета стероидного типа, артериальной гипертонии, аритмии, ожирения, недостаточности миокарда и пр.
• А поскольку глюкокортикоиды обладают иммуносупрессивным действием, то у пациента возникает склонность к инфекционным патологиям.

Симптомы

Пациенты с кортикостеромой обычно жалуются на такие проблемы:

1. Общеорганическая слабость;
2. Чрезмерная утомляемость;
3. Изменения кожи. Кожный покров становится сухим, имеет место избыточное ороговение, по поверхности тела высыпают красные пятна. Даже при незначительном давлении появляются подкожные кровоизлияния. В зонах избыточных жировых отложений появляются синюшные и багрово-красные стрии. На фоне патологически низкого иммунного статуса малейшие кожные повреждения заканчиваются нагноениями, трофическими изъязвлениями и пр.;
4. Ожирение;
5. Быстрая утомляемость;
6. Изменения внешности из-за необычного распределения жировых тканей на теле – на лице и туловище их много, а на ногах лишние килограммы отсутствуют;
7. Частые головные боли;
8. Наличие костных и мышечных болей;
9. Заметное снижение сексуального влечения;
10. Постоянная жажда, обусловленная нарушениями водно-электролитного обмена;
11. Из-за употребления большого количества жидкости у пациентов отмечаются обильные и частые мочеиспускания, при которых происходит резкое снижение удельного веса мочи;
12. Вирилизация у женщин. Она появляется увеличением клитора, повышенной волосатостью тела и лица, ломкостью шевелюры на голове, дисменорея либо аменорея;
13. У мужчин проявляются признаки феминизации – снижается потенция, уменьшается пенис, имеются гипопластические процессы в яичках, увеличивается грудь и пр.;
14. На фоне гиперкортицизма у пациентов формируется остеопороз, приводящий к частым переломам;
15. Характерным признаком кортикостеромы является стойкая гипертония, недостаточность миокарда, учащенное сердцебиение и пр.
16. Примерно у 30% пациентов обнаруживается мочекаменная патология либо пиелонефрит в хронической форме;
17. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Для него характерно наличие расстройств сна и памяти, сопровождаемые перепадами настроения, депрессивными состояниями и психозами.

Диагностика опухоли

Ведущее диагностическое значение отводится процедурам определения уровня кортикостероидных гормонов. Пациентам проводят пробу Лиддла с дексаметазоном.

Проводится дополнительная диагностика, включающая визуализирующие исследования вроде:

• Ультразвукового исследования;
• Магнитно-резонансной томографии;
• Мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием;
• Сцинтиграфии.

Пациенту необходима дополнительная неврологическая, гинекологическая, урологическая, кардиологическая консультация.

Лечение кортикостеромы надпочечника

При выявлении надпочечниковой кортикостеромы метод лечения может быть только один – операция. И чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность благоприятного исхода патологии.

Пораженный надпочечник удаляют открытым либо эндоскопическим методом вместе с кортикостеромой.

Обычно при подобных опухолях второй надпочечник атрофируется и восполнить достаточный гормональный уровень уже не может. Поэтому для профилактики дефицита гормонов пациентам после операции назначают заместительную терапию гормональными препаратами. Схема и длительность приема подобных медикаментов подбирается индивидуально.

Если кортикостерома доброкачественная, операция и послеоперационная терапия проведена грамотно, то прогнозы на излечение и жизнь благоприятные.

Со временем у пациентов восстанавливается внешний вид, нормализуется давление и метаболизм, вес снижается, кости укрепляются, психика и половые функции тоже восстанавливаются.

Читайте также:  Кровотечение при двойне (многоплодной беременности): что делать?

Пациенту рекомендуется постоянное наблюдение эндокринолога. При злокачественной кортикостероме прогнозы неблагоприятные.

Кортикостерома

Кортикостерома — это новообразование, локализирующееся в коре надпочечников и имеющее гормональную активность. Следствием такой патологии является развитие эндогенного гипекортицизма. Клиническим проявлением кортикостеромы выступает синдром Иценко-Кушинга и проявляется он у 1/4 пациентов с гиперкортицизмом, который локализируется на всем корковом слое надпочечников.

статьи:

Кортекостерома — это самая встречаемая опухоль из гормонально-активных новообразований надпочечников.

Статистические данные говорят о том, что 57% кортикостером являются злокачественными, а 43% — доброкачественными.

Характеристика кортикостеромы

В большинстве случаев кортикостеромы находятся в пучковой зоне коркового вещества надпочечников. Также возможен вариант роста кортикостеромы из эктопированной ткани в почках и яичниках.

Для доброкачественных кортикостером характерны размеры, колеблющиеся в пределах от 1 до 15 см, с весом от 2 до 200 г.

Кортикостеромы злокачественного характера обычно бывают больших размеров, их вес может достигать 3 кг, при этом размер новообразования не влияет на гормональную активность.

Доброкачественные образования

Основную массу доброкачественных кортикостером покрывает плотная соединительная капсула с сетью кровеносных сосудов. Согласно микроскопическим характеристикам их разделяют на три типа.

Первый тип

Новообразования из светлых полигональных клеток, имеющих разный размер относятся к первому типу кортикостером, в цитоплазме таких клеток имеются включения холестерина и капли нейтральных липидов. Строма опухолей первого типа имеет большое количество капилляров.

Второй тип

Опухоли второго типа состоят из сочетания темных и светлых ацидофильных клеток, цитоплазма которых имеет немного мелких липидных капель и большое количество липофусцина. Такой вид кортикостером встречается чаще всего.

Третий тип

Третий тип кортикостером представлен опухолью из преимущественно темных клеток, в которых эксцентрично расположены ядра. Клетки опухолей третьего типа контактируют с крупными синусоидными капиллярами и образуют трабекулы.

Деление данных клеток происходит амитотическим способом.

Ультраструктурные исследования говорят о наличии в клетках значительного количества митохондрий с нарушенным трубчатым строением, а также хорошо развитой агранулярной эндоплазматической сетью.

Злокачественные образования

Для злокачественных кортикостером характерно отсутствие четких границ опухоли, чаще всего они имеют бугристую плотную поверхность и обилие сосудов. При разрезе визуализируются очаги некрозов и кровотечений. Цвет опухоли может быть от желтого до темно-вишневого.

В процессе активного роста такие новообразования могут прорасти в околопочечную клетчатку и близлежащие органы. Как правило такие опухоли метастазируют гематогенным и лимфогенным путем, поражая при этом околоаортальные и забрюшинные лимфатические узлы и прорастают стенки магистральных сосудов. Нередки случаи метастазирования в печень и легкие.

Метастазы кортикостеромы могут проявлять свою гормональную активность даже в случае удаления опухоли.

Причины и патогенез кортикостеромы

На сегодняшний день наукой недостаточно изучены причины и патогенез кортикостером. Среди возможных этиологических факторов их развития рассматриваются агрессивные факторы окружающей среды, наследственность, нежелательные явления после приема некоторых медикаментов.

Избыточный синтез глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов является проявлением гормональной активности кортикостеромы. В случае избытка глюкокортикоидов, срабатывает механизм обратной связи и уменьшается синтез гипофизом АКТГ, результатом этих процессов выступают атрофические изменения надпочечников.

Биологическое воздействие эндогенного гиперкортицизма имеет эффект катаболического воздействия на мышечную, костную и соединительную ткань, в результате чего происходят системные дистрофические изменения.

Происходит дисфункция жирового, углеводного (гипергликемия), а также электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия), что приводит к артериальной гипертензии, ожирению, сахарному диабету, аритмии, сердечной недостаточности.

У таких пациентов возникает склонность к ифицированиям по причине иммуносуппресивного действия глюкокортикоидов.

Симптомы кортикостеромы

Клиническая картина этой патологии проявляется комплексом симптомов гиперкортицизма. Практически все органы и системы подвергаются изменениям. Самыми ранними и постоянными проявлениями кортикостеромы считаются:

• ожирение по центрипетальному типу (кушингоидное ожирение);
• головная боль;
• артериальная гипертензия (90-100%);
• быстрая утомляемость;
• повышенная мышечная слабость;
• нарушение обменов углеводов (стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе — 40-90%);
• половая дисфункция (аменорея, дисменорея).

На коже живота, боковых поверхностей бедра и молочных желез отмечаются стрии (полосы растяжения синюшно-багрового цвета) и петехиальные кровоизлияния.

У мужчин отмечается явление демаскулинизации (снижение потенции, гинекомастия, гипоплазия яичек), а у женщин — признаки вирилизма (гипертрофия клитора, барифония, гирсутизм).

В ряде случаев развивается остеопороз, который часто служит причиной компрессионных переломов тел позвонков. Хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь встречается у 25-30% пациентов с кортикостеромами.

Часто встречаются психические расстройства (депрессия, возбуждение).

Ярким примером наличия синдрома Иценко-Кушинка служат проявления гиперкортицизма в сочетании с высоким уровнем выделения свободного кортизола с мочой.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика кортикостеромы производится на основании лабораторных анализов, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования и при необходимости — пункционной биопсии новообразования (чтоб отличить доброкачественную опухоль от злокачественной). Иногда рекомендована сцинтиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика кортикостеромы, эктопированного АКТГ-синдрома и болезни Иценко-Кушинга заключается в использовании большой дексаметазоновой пробы (большая проба Лиддла), которая помогает определить уровень АКТГ.

В условиях наличия кортикостеромы, прием дексаметазона не приведет к снижению количества кортизола в крови (забор крови производится на следующий день, после приема 8 мг дексаметазона).

Высокий уровень АКТГ может свидетельствовать о возможном АКТГ-синдроме.

Лечение кортикостеромы

Единственным продуктивным методом лечения кортикостеромы является радикальная хирургия. В специализированных клиниках с современным оборудованием возможно проведение малоинвазивных оперативных вмешательств, которые дают возможность минимизации послеоперационных осложнений. После удаления злокачественной кортикостеромы пациентам назначают хлодитан.

Пациенты с данной патологией требуют особого внимания, потому как имеет место высокий уровень послеоперационной острой надпочечниковой недостаточности, которая обуславливается атрофией контралатерального надпочечника.

При таком осложнении необходима своевременная заместительная терапия.

Очень часто заместительная терапия назначается в профилактических целях, поскольку даже при условии поражении одного надпочечника, второй подвергается атрофированию.

Прогноз при кортикостероме

При выборе правильной тактики и своевременности терапии, а также адекватно скорректированной заместительной терапией, пациенты с такой патологией имеют благоприятный прогноз.

Со временем у пациентов изменяется внешний облик, нормализируется артериальное давление и процессы метаболизма, восстанавливается психическая и половая сферы, уходит лишний вес.

Пациентам необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога.

Опухоль надпочечника кортикостерома: проявления и лечение

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол.

В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга.

По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

В качестве предположительных причин возникновения выделяют:

• генетическую предрасположенность;
• бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
• облучение;
• курение;
• контакт с токсичными веществами;
• работа на вредных производствах;
• загрязнение окружающей среды.

Основные симптомы:

• У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.
• Кушингоидное ожирение. Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.
• Кожные покровы подвергаются такими изменениям: петехии (точечные кровоизлияния), фиолетовые растяжки, гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов, очаги потемнения на ногах и трофические язвы, кожа сухая, уплотненная, грибковые поражения ногтей и стоп.

• Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. У мужчин: уменьшение яичек и полового члена, увеличение молочных желез,низкая потенция и слабое половое влечение.
• Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям: патологическим переломам ребер, позвоночника, боли в костях и суставах, вымыванию солей из кости и отложению в почках. Возникает слабость мышц.
• Моча становится низкоконцентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. Больные испытывают постоянную сильную жажду.
• У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость. При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.

Астено-депрессивный синдром

• Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.
• У 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Читайте также:  Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: причины развития, клиническая картина, методы лечения

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона.

Для визуализации опухоли проводят: УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников, томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез, сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом. Назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Шов после адреналэктомии традиционным открытым способом

Если обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Читайте подробнее в нашей статье о кортикостероме надпочечника.

Что такое кортикостерома 

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол.

В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга.

По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Кортикостерома надпочечника

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г, сверху они имеют капсулу из плотных волокон соединительной ткани, усиленно снабжаются кровью.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). Поверхность узловатая, нет четких границ, имеются очаги разрушения и кровоизлияния, что придает новообразованию характерную желто-красную окраску. При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

На фото зокачественная кортикостерома надпочечника

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

Рекомендуем прочитать статью об удалении надпочечников адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, видах адреналэктомии, а также о том, что выберет хирург, если двусторонняя, справа или слева.

А здесь подробнее об УЗИ надпочечников.

Причины возникновения

Как и все опухолевые процессы, кортикостерома недостаточно изучена. В качестве возможных факторов риска рассматривают:

• генетическую предрасположенность;
• бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
• облучение;
• курение;
• контакт с токсичными веществами;
• работа на вредных производствах;
• загрязнение окружающей среды.

Гиперальдостеронизм

Кортикостерома преимущественно образует кортизол и кортикостерон, альдостерон и андрогены синтезируются слабее. Избыток гормонов тормозит продукцию гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Поэтому остальная (непораженная) ткань уменьшает свою активность, атрофируется.

Симптомы кортикостеромы надпочечников

На тканевом уровне кортизон способствует разрушению костей, мышечной ткани, соединительнотканных волокон, это приводит к распространенным дистрофическим процессам. Нарушается обмен электролитов, углеводов, жиров, подавляется иммунитет. Воздействие гиперкортицизма затрагивает внутренние органы.

Сердечно-сосудистая система

У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Это проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении болезни в брюшной полости скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.

Кушингоидное ожирение

Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.

Кожные покровы

В типичных случаях кожа подвергается такими изменениям:

• петехии (точечные кровоизлияния);
• фиолетовые растяжки;
• гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов;
• очаги потемнения на ногах и трофические язвы;
• кожа сухая, уплотненная;
• грибковые поражения ногтей и стоп.

Половая система

Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. Если у женщин появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), то у мужчин гиперкортицизм вызывает обратную реакцию:

• уменьшение яичек и полового члена;
• увеличение молочных желез;
• низкая потенция и слабое половое влечение.

Гинекомастия у мужчин

Опорно-двигательная система

Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям:

• патологическим переломам ребер, позвоночника;
• боли в костях и суставах;
• вымыванию солей из кости и отложению в почках.

Мышечные волокна в области конечностей атрофируются, возникает миастения (слабость мышц). Все эти факторы ограничивают двигательную активность пациентов.

Мочевыделение

Моча становится низко концентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. На фоне усиленного выделения мочи и избытка глюкозы в крови больные испытывают постоянную сильную жажду.

Отложение кальциевых солей приводят к мочекаменной болезни с почечной коликой, возможна закупорка мочеточника. Осложнением повреждения почечной ткани кальцинатами становится хронический пиелонефрит.

Изменения психики

У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость.

При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.

Иммунная система

Гормоны коры надпочечников снижают способность к противодействию вирусным и бактериальным инфекциям. Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Любой воспалительный процесс становится хроническим, непрерывно рецидивирующим, отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.

Углеводный обмен

Кортизол противодействует снижению инсулином содержания сахара в крови. В результате у 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Диагностика опухоли

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона. Ее оценивают таким образом:

• кортикостерома – кортизол и 17-ОКС не меняются;
• болезнь Иценко-Кушинга, врожденная гиперплазия коры надпочечников – уменьшается выделение 17-КС, 17-ОКС с мочой. Такая же реакция на тест бывает и в норме.

При аденоме (кортикотропиноме) гипофиза – повышается АКТГ.

Для визуализации опухоли проводят:

• УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников;
• томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез;
• сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

МРТ кортикостерома надпочечника

Удаление как единственный метод лечения

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю. Для подготовки рекомендуется восстановить содержание кальция, калия, натрия в крови, глюкозы и холестерина, нормализовать артериальное давление и показатели сердечной деятельности.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом.

Так как второй надпочечник атрофируется и не способен компенсировать своей работой нужное количество гормонов, то назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Важно подобрать индивидуальную дозу, чтобы не было недостаточности надпочечников и высокой концентрации, подавляющей АКТГ. Нормальный уровень адренокортикотропного гормона помогает восстановлению оставшейся надпочечной железы.

Если после гистологического исследования обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Смотрите на видео о заболеваниях надпочечников и их лечении:

Прогноз для больных

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной.

Больные остаются под наблюдением эндокринолога длительно, чаще пожизненно. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.