Сенситивная атаксия: причины, симптомы, диагностика и лечение

• 22 Июня, 2018
• Неврология
• Даниил Белоусов

С греческого языка термин “сенситивная атаксия” переводится как “чувственный беспорядок”.

Патология отражается на координации движений и внутренней координации, ощущении собственного тела и его расположения в пространстве.

Симптомы, виды, способы диагностики и лечения, а также виды атаксии будут рассмотрены в данной статье.

Симптомы сенситивной атаксии

Внешне симптомы болезни проявляются в нарушении походки. Она становится «штампующей»: больной шагает, с усилием опуская стопы. Наблюдается чрезмерное сгибание ног в области тазобедренного сустава.

При этом возникает ощущение ходьбы по мягкому ковру или вате. Ярко выражена дезорганизация движений, гипотония мышц скелета. В состоянии покоя пальцы на руках больного могут совершать непроизвольные движения.

Человек пытается компенсировать изменения при помощи зрения, ведь если закрыть глаза, симптомы значительно усиливаются. Внутренне болезнь дает о себе знать в таких проявлениях, как нарушение сенсорных реакций, что затрудняет или делает вовсе невозможным адекватное ощущение собственного тела. Происходит искажение или полная потеря тактильного восприятия.

При переходе синдрома сенситивной атаксии в тяжелую форму человек утрачивает способность нормально ходить и стоять.

Симптоматические проявления при различных видах атаксии

Симптоматика заболевания может проявляться по-разному, в зависимости от разновидности недуга. На сегодняшний день насчитывается пять типов СА. Рассмотрим их подробнее:

Сенситивная атаксия. Человек не чувствует опоры при отсутствии контроля зрением, пропадает понимание собственных действий и движений. Отмечаются изменения походки. Больной пытается контролировать каждый шаг, желая убедиться, что твердо держится на ногах.

Мозжечковая атаксия. Основным симптомом является неустойчивость, человек буквально “ловит” равновесие. Невозможно стоять в тестовой позиции, при которой плотно прижаты ступни, а руки максимально вытянуты вперед. МА проявляется в раскачиваниях тела. В тяжелых случаях течения болезни возможны падения человека.

Вестибулярная атаксия. Отмечается специфика нарушений походки и изменения в координации движений. Происходит из-за нарушений работы вестибулярного аппарата. Основные симптомы: головокружения различного генеза, тошнота и рвота, нарушение слуха. При лежачем положении болезнь не проявляется, а когда больной встает или двигает головой, симптомы усиливаются.

Семейная атаксия. Наследственная патология, передающаяся от родителя к ребенку. Болезнь может возникнуть в детстве, но иногда проявляется и во взрослой жизни. Для СА характерны такие симптомы, как дизартрия, атрофия мышечных волокон, инволюция зрительного нерва, слабость в конечностях и изменения походки. Сопутствующими могут быть такие заболевания, как повышение уровня сахара в крови, деформация скелета, кардиомиопатия.

Спиноцеребеллярная атаксия. Ряд болезней нейронной дегенерации, передающихся по наследству. Сегодня специалисты выделяют более двадцати видов СА, каждая из которых является отдельной болезнью. Возникает при поражении узлов тканей позвоночника. Как правило, этот тип атаксии развивается медленно. Вместе с тем иногда патология в течении пары лет способна привести к летальному исходу. Симптоматика обширная и связана с дисфункцией сосудов и ГМ.

Кроме основных разновидностей заболевания, стоит изучить сам процесс течения недуга.

Патофизиологический механизм болезни

Определение положения тела по отношению к пространству происходит благодаря органам, отвечающим за равновесие.

Они расположены в среднем ухе и достаточно просто устроены: состоят из кольцевидных полостей, покрытыми волокнами, и включают в себя мелкие костеобразные отростки, при перекатывании которых и происходит определение положения человека по отношению к центру земли. Волокна как бы «записывают» действия человека и позволяют ему удерживать равновесие.

Улиткообразный нерв проходит к головному мозгу по пирамидальным путям, присоединяясь к нему. Местом присоединения является мост ГМ, туда же проходят и другие нервы черепа, в том числе и отвечающие за равновесие. Аксоны клеток «протянуты» к коре ГМ, это дает возможность бессознательного контроля движений и осознанного анализа, изменения своего положения.

Данные, поступающие от вестибулярного аппарата и органов чувств, дают возможность понимать и корректировать движения.

Что же происходит при сенситивной атаксии?

Основными проявлениями заболевания являются плохое или полное отсутствие чувствительности конечностей. Человек вынужден «перейти» на зрительную ориентацию и другие органы восприятия.

Это очень ненадежный путь и информация искажается, мозг «не понимает», что происходит, и не может дать адекватную ситуации команду.

Происходит такое искажение по причине повреждения путей, по которым идут импульсы к ЦНС и частям ГМ, расшифровывающим и анализирующим эти «послания».

Сенситивная атаксия: причины возникновения заболевания

Сенситивная атаксия возникает при поражении нейронов, передающих сигналы анализаторам в ГМ. Причин патологии несколько, они главным образом включают в себя уже имеющиеся заболевания, травмы, негативные воздействия:

• Травмы позвоночника, повлекшие за собой спинномозговые повреждения.
• Оперативное вмешательство или травмы в области головы, шеи.
• Сосудистые нарушения, патологии различного генеза в системе кровообращения, что влечет недостаток поступления кислорода и питания в ткани ЦНС. Как следствие – нейроны погибают.
• Инфекционные заболевания – сифилис, поразивший ЦНС, воспаление легких, отит и подобные.
• Интоксикацию организма ядом, лекарственными препаратами, алкоголизм, наркомания.
• Аномалии генетического характера, врожденные заболевания.
• Дефицит витамина Е и B12;.
• Множественные поражения периферических отделов вегетативной НС.

Формы течения сенситивной атаксии

Течение болезни в острой стадии наблюдается преимущественно при инсульте, который поражает мозжечок. В подобном случае речь идет о так называемой сенситивно-мозжечковой атаксии. Острая форма СА имеет место при склеротических изменениях, абсцессе мозжечка, вызванном инфекцией, общей интоксикации и так далее. Важно помнить, что подобные состояния несут угрозу для жизни.

Хроническая форма течения атаксии характеризуется наличием ряда заболеваний генетической и негенетической этиологии. Наиболее распространенной причиной являются опухоли, при хирургическом удалении которых проходит и атаксия.

Диагностика заболевания

У людей, страдающих атаксическими расстройствами, диагноз основывают на результатах компьютерной томографии и МРТ. Эти методики позволяют визуализировать данные о структуре и функционировании ЦНС и ПНС.

Нейрофизиологические исследования, такие как ЭНМГ и метод вызванных потенциалов, проводятся для регистрации мышечной активности и определяют скорость прохождения нервного сигнала по волокнам нервов.

На сегодня доступен метод ДНК-исследования, что значительно упрощает поиск причин и установление закономерностей течения болезни у людей, страдающих наследственной атаксией. Это также позволяет предотвратить случаи проявления заболевания у здоровых клинически родственников.

Также проводятся неврологические тесты:

Тест на ориентацию. Человеку предлагается поочередно пальцами рук дотронуться до кончика носа.

Определение сенсорной чувствительности. Сжатие пальцев рук поочередно с открытыми и закрытыми глазами.

Тест на выявление асимметрии отклонений.

При выявлении любого из видов сенситивной атаксии проводится ряд исследований с целью определения зоны поражения, первопричины патологии.

Методы лечения заболевания

Меры, направленные на лечение сенситивной атаксии, подразумевают воздействие на причину заболевания. Прогноз на выздоровление также зависит от ряда причин. Это возраст и общее состояние организма, источник патологии, степень повреждения. Например, при осуществлении удаления опухоли мозжечка или скорректировав недостаток витаминов, можно ожидать полного выздоровления.

Лечение проявлений самого синдрома атаксии происходит после устранения причин. Пациент направляется к неврологу и помещается в стационар. Там осуществляются общая терапия, стимулирование иммунитета, витаминизация организма. Часто назначают препараты антихолинэстеразной группы и церебролизин.

Комплекс лечебной физкультуры и физиотерапия очень важны при устранении симптомов болезни. Они направлены на предотвращение возможных осложнений и улучшение текущего состояния – походки, координации, общей физической формы.

Если устранение причины заболевания не дало положительных результатов, то медикаментозная терапия не будет эффективна. Однако комплекс мер поможет частично восстановить организм или научить больного жить с симптомами сенситивной атаксии, компенсируя нарушения некоторых органов чувств.

В заключение

К профилактике заболевания СА можно отнести исключение родственных браков. Семьям, где есть диагностированное заболевание, не рекомендуется иметь детей.

Сенситивная атаксия — симптомы, лечение, диагностика

Атаксия – это объемный патологический процесс, который связан с нарушением нервной системы. Заболевание вызвано расстройством чувствительности, в результате чего возникают проблемы с движение, походкой, координацией и равновесием. Для атаксии характерен еще целый ряд специфичных признаков. Она имеет большое число форм и возникает при разных заболеваниях.

Одним из видов атаксии является сенситивная. Она связана с поражением глубокого типа мышечно-суставной чувствительности. При этом нарушается походка людей и координация их движений. Больные не контролируют направление тела, не ощущают, как оно располагается в пространстве. Нередко сеситивный вид атаксии сочетается с мозжечковым.

Формы заболевания:

• Статическая — нарушение поддержания позы. Появляется неустойчивость;
• Динамическая, с проявлением во время движения.

В зависимости от симптомов, атаксия бывает нескольких степеней:

• Легкой – наблюдается в случае изолированного поражения спинно-мозжечкового пути. Связана с умеренным нарушением координации и походки;
• Средней, которая приводит к снижению тонуса в мышцах сгибателей и разгибателей, что не дает больному возможности даже застегнуть собственные пуговицы. У таких людей снижены глубокие рефлексы, они не ощущают опору в теле, необходим зрительный контроль движений. Походка при этом нарушается и имеет характер «штампующей»;
• Тяжелой, не дающей больному ходить и стоять.

В зависимости от распространенности процесса, атаксия носит характер:

• Односторонней и локализоваться или слева, или справа;
• Двусторонней.

Причины заболевания

Причин для возникновения сенситивной атаксии достаточно много. Нередко ее появление обусловлено поражением следующих компонентов нервной системы:

• Заднего канатика спинного мозга, а именно, Голля и клиновидного пучков. Это самая частая причина, которую связывают с травмой, полученной при резком сгибании позвоночника;
• Периферических нервных волокон ввиду аксонопатии или сегментарной демиелинизации;
• Заднего спинномозгового корешка при его сдавлении;
• Медиальной петли, которая расположена в мозговом стволе;
• Таламуса;
• Теменной доли.

Возникновение сенситивной атаксии нередко обусловлено:

• Нейросифилисом, а точнее его поздняя стадия — спинная сухотка. Процесс захватывает вначале спинальные нервы, а затем переходит на ганглии и вещество;
• Фуникулярным миелозом, связанным с поражением заднего и бокового канатика спинного мозга из-за продолжительной нехватки витамина В12 и фолиево-дефицитной анемии;
• Некоторыми формами полиневропатий, такими как синдром Гийена – Барре или дифтерийная невропатия;
• Сосудистыми нарушениями по типу ишемии спинальной артерии или перенесенного инсульта;
• Острыми формами инфекционно-вирусных патологий;
• Неудачными операциями на головном мозге;
• Опухолями мозга;
• Наследственными заболеваниями по типу болезни Фридрейха, передающейся аутосомно-рецессивно.

Симптомы

Каждый из видов атаксии имеет характерную клиническую картину. Она не может не беспокоить больного. Среди симптомов заболевания, особого внимания заслуживают следующие:

• Неустойчивая походка из-за чрезмерного сгибания ног в тазобедренном и коленном суставах;
• Псевдоатетоз, вызванный отсутствием зрительного контакта за движением;
• Расстройство равновесия, в сопровождении с шаткостью и неловкостью, больным свойственно часто спотыкаться;
• Крупноразмашистый нистагм – подергивание глазных яблок;
• Дисметрии, проявляющиеся отсутствием контроля в движениях. Так, больные утрачивают ощущение расстояния. Размашисто двигают конечностями, действия теряют точность;
• Нарушение почерка;
• Скандированная речь, которая проявляется замедлением произношения слов, невнятность;
• Проблемы концентрации внимания;
• Расстройства чувствительности;
• Снижение мышечного тонуса. Им свойственна вялость и слабость. Со временем это приводит к атрофии и истончению мышечных волокон. Это сопровождается потерей веса у больных.

В отличие от иных видов атаксии, для сенситивной не характерно интенционное дрожание, то есть то, которое появляется при движении, а в состоянии покоя отсутствует.

Диагностические исследования

В исследовании сенситивной атаксии особая роль отводится пробам:

• Пальценосовая, в случае атаксии характеризуется появлением мимопопадания. Больной не может попасть в собственный нос;
• Пальцемолоточковая — аналог предыдущей пробы, исключая то, что больной не попадает по неврологическому молоточку врача;
• Пяточно-коленная выполняется в положении лежа на спине с вытянутыми ногами. Доктор просит пациента пяткой одной ноги коснуться коленки другой. А затем «спуститься» вниз до стопы по передней поверхности голени. Больные атаксией не могут попасть пяткой по коленке, ровно скользить по ноге. Их движения прерывисты и кривы;
• Проба на адиадохокинез, которая выявляет неспособность к выполнению чередующихся, быстрых движений;
• Проба Ромберга, выявляющая неустойчивость в положении больного стоя с вытянутыми вперед руками.

Помимо проб, в качестве дополнительных методов диагностики, используют:

• ЭЭГ – электроэнцефалографию;
• МРТ – магнитно-резонансную томографию;
• ЭМГ – электромиографию.

Лечение

Самым главным в терапии любого заболевания является устранение фактора, вызывающего патологический процесс. В этом плане сенситивный вид атаксии ничем не отличается от других заболеваний. В зависимости от провоцирующего фактора, назначают:

• Витамины группы «В», вводимые внутримышечно, при фуникулярном миелозе;
• Фолиевая кислота при фолиево-дефицитной анемии;
• Ноотропы по типу «Церебролизина» и «Амиридина»;
• Иммуноглобулины;
• «Рибофлавин» при имеющихся новообразованиях;
• Антихолинэстеразные средства при периферическом неврите. Эти препараты способствуют более хорошему проведению возбуждения по нервным окончаниям.

Помимо медикаментозной терапии, больным с сенситивной атаксией, и другими ее видами, назначают гимнастические упражнения ЛФК. Они направлены на снижение дискоординации движений, а также на укрепление мышц, находящихся в состоянии гипотонуса. Больным рекомендована ходьба на свежем воздухе каждый день. Не менее чем 1 км.

Своими силами лечить сенситивную атаксию нельзя. Это невозможно без вмешательства специалиста-невролога. Он не только оценит состояние больного, но и сможет подобрать индивидуальный план терапии. Самолечение, в данном случае, не принесет никакой пользы.

Так как симптоматика любого из вида атаксий имеет достаточно выраженный характер, ее выявление не составляет труда. Первые признаки заболевания сразу бросаются в глаза. Поэтому не могут не насторожить самого больного и близких ему людей. Не стоит откладывать посещение врача в таком случае. Чем раньше диагностирован процесс, тем выше шанс на благополучное разрешение.

Врач невролог высшей категории Шенюк Татьяна Михайловна.

Видео

Сенситивная атаксия: причины, клинические проявления, диагностика, лечение

Походка представляет собой совокупность индивидуальных особенностей человека (наклон тела, положение рук и ног, поворот головы и др.). Для осуществления процесса ходьбы задействованы механизмы, которые регулируют равновесие, поддержание позы и координацию движений.

Одним из таких механизмов является путь глубокой чувствительности. Он представляет собой рефлекторную дугу, которая замыкается на разных уровнях ЦНС. Нервные окончания проводников глубокой чувствительности располагаются в толще мышц, сухожилий и коже.

Они несут информацию в спинной и головной мозг о положении тела в пространстве, чувстве давления и вибрации. При повреждении нервных волокон, которые отвечают за глубокие виды чувствительности, развивается сенситивная атаксия.

Термин «атаксия» используется для обозначения нарушения координации движений.  

• 1 Причины
• 2 Клинические проявления
• 3 Диагностика
• 4 Лечение

Причины

Сенситивная атаксия может развиться при самых разнообразных неврологических заболеваниях, в частности, при рассеянном склерозе

Рефлекторная дуга глубокой чувствительности включает в себя следующие отделы, которые принимают участие в координации движений на разных уровнях: задние канатики спинного мозга, задние спинномозговые корешки, медиальная петля в стволе мозга и таламусе, периферические нервы, теменные доли головного мозга.

Поражение перечисленных структур может быть при различных заболеваниях:

• аутоиммунные процессы (рассеянный склероз);
• нейросифилис;
• сосудистые нарушения (инсульты);
• онкологические процессы и паранеопластический синдром;
• инфекционно-воспалительные заболевания спинного мозга (миелит);
• дефицит витамина В12 с поражением спинного мозга (фуникулярный миелоз);
• наследственное заболевание;
• травматическое поражение спинного мозга.

Клинические проявления

Основной симптом — нарушение походки. Больной перестает «понимать» свое тело при движении. При ходьбе человек широко расставляет ноги, сильно ударяя пятками по земле («штампующая походка»), ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах.

Недостаточную информацию о положении тела в пространстве человек пытается компенсировать усиленным контролем со стороны зрения, поэтому симптомы усиливаются при закрывании глаз или в темноте. Сам больной описывает свои ощущения как «хождение по мягкому ковру», «по вате». При вытянутых руках в горизонтальной плоскости тело человека начинает отклоняться в разные стороны.

Дрожание (тремор) не характерно для сенситивной атаксии. Человек не может при закрытых глазах достать пальцем кончик носа, промахивается. Речь при этом виде атаксии не изменяется, но затрудняется письмо на стороне поражения проводников глубокой чувствительности.

Появляются трудности при выполнении простых целенаправленных движений: не удается попасть в замочную скважину ключом, застегивать пуговицы, поднести ложку ко рту. В покое пальцы рук могут совершать хаотичные движения, но при направленном движении они исчезают (псевдоатетоз).

Клиническая картина сенситивной атаксии у разных людей может быть различной. Это связано с уровнем поражения проводников глубокой чувствительности у каждого конкретного пациента.

При локализации патологического процесса на уровне поясничного отдела спинного мозга в клинической картине преобладает атаксия нижних конечностей, движения в руках нормальные. Если поражается шейный отдел спинного мозга, то атаксия проявляется и в руках, и в ногах.  Поражение корковых центров в теменной доле приводит к развитию симптомов на противоположной очагу стороне тела.

Диагностика

Человек, страдающий сенситивной атаксией, описывает свои ощущения при походке, как «хождение по мягкому ковру» или «хождение по вате»

Сенситивная атаксия выявляется при первичном осмотре пациента неврологом. Для выявления причины заболевания используют следующие методы диагностики:

• неврологический осмотр позволяет исключить другие виды атаксий (мозжечковую, корковую или вестибулярную) или выявить их сочетание;
• биохимический анализ крови;
• люмбальная пункция. Исследование ликвора необходимо для выявления рассеянного склероза, нейросифилиса или других воспалительных процессов в ЦНС;
• КТ и МРТ головного и спинного мозга;
• ЭНМГ (электронейромиография). Исследуются периферические нервы и мышцы;
• консультация генетика для выявления наследственных заболеваний.

Лечение

Лечебные мероприятия включают этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию.

Этиотропная и патогенетическая терапия направлены на устранение причины заболевания.

Антибактериальные средства назначаются при инфекционном характере сенситивной атаксии.

Сосудистые препараты используются при выявлении спинального или мозгового инсульта.

Витамин В12 при фуникулярном миелозе.

Химиотерапия при злокачественных процессах и др.

Симптоматическая терапия направлена облегчить симптомы болезни.

Нейрометаболические средства (витамины группы В, прозерин, АТФ и др.) способствуют восстановлению нервных волокон, улучшают проведение возбуждения по нерву.

Ноотропы используются при сосудистых нарушениях в головном мозге.

ЛФК. Комплексы упражнений направлены на тренировку координации движений.

Массаж укрепляет мышцы и в сочетании с ЛФК приводит к более быстрому восстановлению человека.

Сенситивная атаксия может быть полностью обратима, если удается ликвидировать причину заболевания. При наследственном характере атаксии или при злокачественных процессах прогноз неблагоприятный, назначается поддерживающая терапия для замедления процессов  прогрессирования атаксии.

Сенситивная атаксия

Сенситивная атаксия — расстройство сенсорного восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве, приводящее к дискоординации и двигательным нарушениям. Проявляется расстройством походки и координации, гипотонией скелетных мышц, псевдоатетозом дистальных отделов конечностей. Сенситивная атаксия диагностируется на основании неврологического статуса. Для выявления ее этиологии проводится биохимический анализ крови, нейрофизиологическое тестирование, КТ или МРТ головного и спинного мозга, генетические исследования. Этиотропная терапия заболеваний, симптомом которых является сенситивная атаксия, не всегда возможна. Проводится нейрометаболическое лечение (антихолинэстеразные средства, витамины группы В, АТФ), ЛФК, массаж.

Сенситивная атаксия связана с расстройством глубоких (проприоцептивных) видов чувствительности, к которым относятся: мышечно-суставное чувство, воспринимающее информацию о положении тела человека в окружающем пространстве; вибрационная чувствительность; чувство массы и давления.

Двигательные и координаторные расстройства при этом варианте атаксии возникают из-за того, что центральные отделы проприоцептивной системы перестают получать кинестетические сигналы, дающие информацию, в том числе и о мышечных сокращениях. Сенситивная атаксия не является самостоятельной нозологией, она выступает симптомокомплексом при целом ряде неврологических заболеваний.

В каждом отдельном случае ее проявления зависят от топических особенностей поражения проприоцептивных нервных путей.

Строение проприоцептивной системы

Первые сенсорные нейроны этих путей локализуются в спинномозговых узлах. Их рецепторы расположены в мышцах (тельца Кюне), сухожилиях (рецепторы Гольджи-Маццони), сосочковом слое кожи (тельца Мейснера). Импульсы от рецепторов по периферическим нервам поступают к первым нейронам.

Аксоны последних проходят в спинной мозг через задние корешки и формируют идущие в задних канатиках одноименной стороны проводящие пути Голля и Бурдаха. Путь Голля, или тонкий пучок, образуется аксонами, идущими из нижерасположенных отделов (ноги) и занимает более медиальное положение.

Путь Бурдаха, или клиновидный пучок, формируется за счет аксонов вышерасположенных отделов (руки) и проходит латеральнее пути Голля.

Пройдя в задних спинномозговых столбах снизу вверх, волокна проприоцептивной чувствительности достигают продолговатого мозга. Идущие по ним импульсы передаются на вторые сенсорные нейроны, располагающиеся в ядрах задних столбов продолговатого мозга.

Аксоны вторых нейронов переходят на другую сторону и идут к вентролатеральному ядру таламуса (зрительного бугра), где находятся третьи нейроны проприоцептивного пути, аксоны которых заканчиваются в коре теменной доли и прецентральной извилины.

При этом часть аксонов вторых проприоцептивных нейронов идет в мозжечок и участвует в обеспечении координации движений.

Сенситивная атаксия

Сенситивная атаксия обусловлена поражением путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности.

Патологический процесс может локализоваться в различных отделах проприоцептивной системы: в задних столбах спинного мозга, спинномозговых ганглиях, задних спинномозговых корешках, на уровне продолговатого мозга, таламуса, мозговой коры.

Поражение проприоцептивного тракта бывает обусловлено сосудистыми катастрофами (спинальным или мозговым инсультом), фуникулярным миелозом, миелитом различной этиологии, опухолью спинного мозга, церебральной опухолью, спинной сухоткой при нейросифилисе, рассеянным склерозом, травмой позвоночника.

В отдельных случаях сенситивная атаксия возникает как осложнение спинальной хирургии или операций на головном мозге.

Поражение периферических отделов проприоцептивной системы наблюдается при синдроме Гийена-Барре и различных вариантах полиневропатии: диабетической, алкогольной, инфекционно-токсической, амилоидной и др.

Кроме того, сенситивная атаксия может являться симптомом некоторых генетически обусловленных болезней, например, атаксии Фредрейха.

Сенситивная атаксия проявляется расстройством ощущения движения собственного тела. В первую очередь это отражается на походке больного. Пациент несоразмерно широко ставит ноги, чрезмерно сгибает и переразгибает их в коленях и тазобедренных суставах, с силой ударяет о пол пяткой. В клинической неврологии такая походка получила название «табетическая» или «штампующая».

Сами пациенты характеризуют свои ощущения при ходьбе, как «ходьбу по вате» или «проваливание». Проприоцептивный дефицит больные стараются компенсировать усиленным зрительным контролем. Они ходят, глядя себе прямо под ноги, для чего им приходится наклонять вниз голову. При отсутствии контроля зрением нарушения походки значительно усугубляются.

По этой причине пациенты не могут ходить в темноте или с закрытыми глазами.

Сенситивная атаксия в руках проявляется нарушением произвольных движений и координации, которые затрудняют выполнение самых обыденных действий. Так, пациент не может вставить ключ в замок, застегнуть пуговицу, поднести ко рту чашку с напитком, не расплескав его.

В покое отмечаются хаотичные непроизвольные движения пальцами кистей, напоминающие атетоз — насильственные движения, обусловленные поражением подкорковых церебральных центров.

В отличие от истинного атетоза, который усиливается при активных двигательных актах, сенситивный псевдоатетоз исчезает во время произвольных движений.

Сенситивная атаксия имеет различную клиническую картину в зависимости от топики поражения проприоцептивных путей. Патологические изменения в задних столбах на уровне поясничных и грудных сегментов приводят к возникновению атаксии только в нижних конечностях. При поражении задних столбов выше шейного утолщения сенситивная атаксия проявляется как в ногах, так и в руках.

Одностороннее поражение проприоцептивного тракта до перехода его волокон на противоположную сторону приводит к гомолатеральной гемиатаксии — проявлениям атаксии в половине тела на стороне патологического процесса.

Одностороннее поражение путей глубокой чувствительности после их перекреста сопровождается гетеролатеральной гемиатаксией — атаксией в конечностях противоположной очагу половине тела.

Сенситивная атаксия легко выявляется неврологом при проведении неврологического осмотра. Отмечается мышечная гипотония в разгибателях и сгибателях пораженных конечностей, выпадение глубоких видов чувствительности. В позе Ромберга наблюдается пошатывание, значительно усиливающееся при закрытии глаз.

При удержании вытянутых вперед рук возникает псевдоатетоз. Нарушены координаторные пробы: пациент не попадает пальцем в кончик своего носа, не может точно приставить пятку одной ноги к колену другой.

Попытка провести по гребню большеберцовой кости одной ноги пяткой другой ноги осуществляется толчкообразно и сопровождается отклонениями пятки в разные стороны. Отмечается характерная табетическая походка.

В неврологическом статусе наряду с атаксией могут отмечаться другие виды неврологического дефицита и общемозговая симптоматика, обусловленные основным заболеванием.

Сенситивная атаксия требует дифференцировки, прежде всего, от других видов атаксии. Основным ее отличием является значительное усиление симптомов при закрывании глаз.

В тоже время следует учитывать, что возможны смешанные формы атаксии, например, сенситивно-мозжечковая.

Главной задачей инструментальных обследований служит выявление причины появления атаксии.

С этой целью пациенту могут быть назначены биохимия крови, ЭЭГ, МРТ головного мозга, КТ и МРТ позвоночника, электронейрография, исследование вызванных потенциалов, электромиография.

При подозрении на наследственный характер заболевания необходима консультация генетика с проведением ДНК-анализа и генеалогического исследования.

Сенситивная атаксия нуждается в этиотропной и симптоматической терапии. Первоочередной задачей является купирование патологического процесса.

При его инфекционной этиологии требуется антибактериальная терапия, при сосудистой — вазоактивная или гемостатическая. При фуникулярном миелозе по схеме вводят витамин В12.

При диагностировании опухоли вместе с нейрохирургом решают вопрос о возможности ее удаления.

Симптоматическое лечение предполагает поддержание оптимальных метаболических условий в нервной ткани для повышения ее устойчивости к происходящим патологическим изменениям и способности к восстановлению.

Нейрометаболическая терапия предусматривает введение АТФ, антихолинэстеразных фармпрепаратов (галантамина, прозерина), витаминов гр. В. Неотъемлемой частью лечения является лечебная физкультура и массаж.

ЛФК позволяет путем тренировок улучшить координацию движений, в комбинации с массажем укрепляюще действует на мышцы.

Сенситивная атаксия имеет благоприятный прогноз в тех случаях, когда возможно устранение причины заболевания и восстановление пораженного участка проприоцептивного тракта.

При наследственном характере атаксии, опухолевых процессах, формировании стойких дегенеративных очагов прогноз для выздоровления неблагоприятный.

В таких случаях лечение направлено на остановку прогрессирования патологического процесса и тренировку двигательных навыков пациента.

Атаксия

Атаксия — это нарушение координации движений, которое не обусловлено мышечной слабостью. При этом больной способен совершать движения, однако наблюдается их раскоординация.

Результатом становится нарушение большинства функций организма — движения, речи, ходьбы, глотания, мелкой моторики.

Атаксия не считается самостоятельным заболеванием, а скорее вторичным, поскольку развивается на фоне болезней нервной системы.

статьи:

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.

Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.

Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.

Сенситивную — при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

Симптомы атаксии

Сенситивная атаксия

В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.

Характерными признаками атаксии будет неустойчивость пациента, чрезмерное сгибание им ног в коленных и тазобедренных суставах.

У многих больных при этом нередко возникает чувство будто они ходят по вате или ковру. Компенсировать нарушения ходьбы пациенты пробуют с помощью зрения, так как начинают постоянно смотреть себе под ноги.

Из-за тяжелого поражения задних столбцов больные практически полностью перестают ходить.

Мозжечковая атаксия

Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий.

Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга.

Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.

Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения.

У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.

Вестибулярная атаксия

Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга.

Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга.

Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.

Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.

Корковая атаксия

Корковая атаксия в большинстве случаев возникает из-за поражения лобной доли мозга. К наиболее распространенным ее причинам относятся опухоли, нарушения кровообращения в мозге, абсцессы. В случае данной разновидности атаксии проявляются такие симптомы, как неустойчивость при ходьбе, заваливание или наклоны в сторону.

Из-за тяжелого поражения лобной доли больные могут потерять способность ходить и стоять. Корковой атаксии свойственны также и другие симптомы: изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния. Во многом клиническая картина корковой атаксии схожа с симптоматикой мозжечковой патологии.

Мозжечковая Пьера-Мари атаксия

Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.

Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:

• недостаточность конвенгерции;
• птоз;
• парез отводящего нерва;
• симптом Аргайла-Робертсона;
• снижение остроты зрения;
• сужение полей зрения;
• атрофия зрительных нервов.

Атаксия-телеангиэктазия

Эта разновидность атаксии также является наследственной и передается по аутосомно-рецесивному типу. Зачастую первые симптомы патологии проявляются уже в очень раннем возрасте.

Заболевание прогрессирует очень быстро, поэтому в возрасте 10 лет ребенок практически полностью теряет способность ходить самостоятельно.

Патология может сопровождаться поражением черепных нервов и умственной усталостью.

Семейная атаксия Фридрейха

Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.

Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.

Диагностика атаксии

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники.

Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.

Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.

Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

Лабораторные исследования

Большое значение в диагностике атаксии имеют лабораторные анализы.

А именно, для исследования признаков отравления, которое могло стать причиной нарушения координации, назначается токсикологический анализ.

Обязательно проводится анализ крови, так как при атаксии возможно появление признаков воспаления в крови и увеличение уровня лейкоцитов.

Проводится также определение концентрации витамина В12 в крови.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.

Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.

Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Осложнения атаксии

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью.

Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких. На сегодняшний день сердечная недостаточность — одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.

Лечение атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

• удаление опухоли;
• устранение кровоизлияния;
• удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке.

А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга.

Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать.

Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза.

Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия — опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

• Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
• Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
• Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
• Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
• В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
• Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Прогноз при атаксии

Что касается наследственных заболеваний, то их прогноз неблагоприятен, поскольку у многих больных помимо серьезных нарушений движений постепенно прогрессируют нервно-психические нарушения.

К тому же, существенно снижается их трудоспособность. Улучшить прогноз для больных удается с помощью симптоматического лечения заболевания, а также предотвращения травм и инфекционных болезней.

Для избежания наследственной атаксии стоит исключить любую возможность родственных браков.

Профилактика атаксии

Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.

Сенситивная атаксия

Сенситивная атаксия — нарушение походки и координации движений в результате поражения путей глубокой мышечно-суставной чувствительности. У больного исчезает представление о направлении и объеме движений, он не ощущает, как располагаются в пространстве части его тела.

• Общие сведения
• Формы
• Причины развития
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение

• Сенситивную атаксию выявляют значительно реже, чем мозжечковую атаксию.
• Возможно сочетание сенситивной атаксии с мозжечковой (возникает при семейной атаксии Фридрейха, которая встречается в 1 — 3 случаях на 100 000 населения).
• Сенситивную атаксию подразделяют на:

• Статическую, при которой основным проявлением патологии является нарушение поддержания позы. Поза Ромберга при закрытых глазах становится еще более неустойчивой.
• Динамическую, при которой нарушения проявляются преимущественно при движении.

Ориентируясь на клиническую картину, выделяют:

• Легкая форма сенситивной атаксии, которая наблюдается при изолированном поражении спинно-мозжечковых путей. При такой форме нарушение глубокой чувствительности не проявляется и нарушение координации движений и походки выражено в умеренной степени.
• Средняя по тяжести форма, при которой больной в результате снижения тонуса мышц сгибателей и разгибателей не способен застегнуть пуговицы и т.п. Вследствие снижения глубоких рефлексов у больного отсутствует ощущение опоры, поэтому он нуждается в зрительном контроле движений при ходьбе. Походка при этом приобретает «штампующий» характер (ноги при каждом шаге чрезмерно сгибаются и с силой опускаются на поверхность, поскольку человек испытывает ощущения «проваливания» ног).
• Тяжелая форма, при которой больной не способен стоять и ходить.

При наличии поражения путей глубокой чувствительности могут выявлять сенситивную атаксию:

• одностороннюю, которая обнаруживается при локализации очага в таламусе или в стволе мозга на противоположной очагу поражения стороне;
• двустороннюю, которая выявляется при локализации очага в области перекреста медиальной петли.

Сенситивная атаксия возникает при поражении:

• Задних канатиков спинного мозга — пучка Голля и клиновидного пучка, которые являются восходящими путями спинного мозга. Такие поражения при сенситивной атаксии встречаются чаще всего. Обычно возникают при травме, которая сопровождается резким сгибанием позвоночника.
• Периферических нервов. Поражение возникает при аксонопатии (поражении аксонов нервных волокон), сегментарной демиелинизации (миелинопатии), валлеровском перерождении (развивается при травме периферического нерва или ишемии ствола нерва).
• Задних спинномозговых корешков (при травме, сдавлении и др.).
• Медиальной петли, расположенной в стволе мозга. Медиальная петля является частью проводящего пути, несущего импульсы мышечно-суставного чувства и осязания проприоцептивной чувствительности (бульбо-таламического тракта).
• Таламуса, который в качестве своеобразного коллектора всех видов чувствительности занимает важное место в реализации безусловных рефлексов.

Иногда сенситивную атаксию вызывают поражения теменной доли с контралатеральной стороны.

Сенситивную атаксию вызывают такие заболевания, как:

• Спинная сухотка (является формой позднего (третичного) нейросифилиса). Начинающийся при данном заболевании в спинальных нервах патологический процесс постепенно распространяется на ганглии и вещество спинного мозга, затрагивая преимущественно его задние столбы. Признаки сенситивной атаксии выявляются на 2-ой, атактической стадии болезни. К симптомам заболевания на этой стадии присоединяется также гипотония.
• Фуникулярный миелоз, который проявляется дегенерацией задних и боковых канатиков спинного мозга вследствие длительного недостатка витамина В12, а также при фолиево-дефицитных анемиях.
• Некоторые формы полиневропатий (синдром Гийена – Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, дифтерийная невропатия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Рефсума и Крабе, мышьяковая полинейропатия и др.).
• Сосудистые нарушения (ишемия головной спинальной артерии и др.).
• Опухоли мозга.

Сенситивную атаксию выявляют также при болезни Фридрейха – редкого заболевания, передающегося по аутосомно-рецессивному типу. Нарушение координации движений сопровождается поражением сердечной мышцы и других органов и систем.

Сенситивную атаксию вызывает поражение волокон, которые входят в состав периферических нервов, задних корешков и задних столбов спинного мозга, а также медиальной петли. Эти волокна несут проприоцептивную импульсацию (содержат информацию о положении частей тела и их движении) от рецепторов к коре головного мозга.

Суставно-мышечное чувство обеспечивает рецепторный аппарат, который представлен тельцами Пачини (неинкапсулированные нервные окончания, расположенные в капсулах суставов, связках, мышцах и надкостнице).

Импульсы от рецепторов идут по отросткам сенсорных нейронов первого порядка (толстым миелинизированным волокнам типа А), которые входят в задний рог спинного мозга, а потом, не перекрещиваясь, в состав задних столбов.

Проприоцептивная информация передается от нижних конечностей по медиально расположенному пучку Голля (тонкому пучку), а от верхних конечностей — по расположенному латеральнее пучку Бурдаха (клиновидному пучку).

Идущие в составе данных путей волокна образуют синапсы с сенсорными нейронами второго порядка, которые образуют в нижней части продолговатого мозга ядра тонкого и клиновидного пучков.

Отростки нейронов второго порядка совершают перекрест, после чего в составе медиальной петли поднимаются к вентральному заднему ядру таламуса. В вентральном заднем ядре таламуса расположены связанные с корой теменной доли сенсорные нейроны третьего порядка.

Передача нервных импульсов, которые обеспечивают чувствительность конечностей, осуществляется задними корешками спинного мозга, а за сенсорное восприятие и болевые ощущения отвечают нервные волокна, которые расположены в заднем отделе позвоночника.

Повреждение задних корешков приводит к исчезновению чувствительности участка кожи, иннервируемого нервными волокнами этих корешков, снижению или выпадению сухожильных рефлексов, но способность выполнять двигательные функции сохраняется.

В результате повреждений любого участка восходящего пути спинной мозг не в состоянии передавать информацию о положении частей тела в головной мозг, поэтому координация движений нарушается.

Полиневропатии и поражения задних столбов обычно приводят к симметричному нарушению ходьбы и движений нижних конечностей с сохранением в пределах нормы или незначительных нарушениях движений верхних конечностей.

К симптомам сенситивной атаксии относятся:

• неустойчивость при ходьбе, которая сопровождается чрезмерным сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах;
• «штампующая походка»;
• снижение неустойчивости при включении зрительного контроля.

Интенционный тремор для данного типа атаксии не характерен.

Сенситивную атаксию могут сопровождать динамические координаторные нарушения рук («дефекты фиксации позы»), при которых отсутствие зрительного контроля за вытянутыми в горизонтальном положении руками приводит к появлению медленных перемещений рук в разных направлениях (псевдоатетоз) и непроизвольных движений в кистях и пальцах. При этом удерживать конечности в крайних положениях сгибания или разгибания у больных получается лучше, чем в средних позах.

Сенситивную атаксию диагностируют на основании проб:

• пальценосовой и пяточно-коленной пробы для выявления дисметрии (недостаточно точные и увеличенные в объеме размашистые движения, промахивания);
• на адиадохокинез (неспособность выполнять чередующиеся, быстрые движения), которые заключаются в пронации и супинации кисти, сгибании и разгибании пальцев;
• Ромберга (простой).

• Все пробы выполняются как с открытыми, так и с закрытыми глазами.
• Для дополнительной диагностики, помогающей выявить причину патологии, проводится ЭЭГ, МРТ, ЭМГ и ДНК-экспертиза.
• Лечение сенситивной атаксии направлено на устранение факторов, вызвавших патологию.
  Назначаются:

• Витамины группы В (при фуникулярном миелозе витамин B12 вводят внутримышечно по 500-1000 микрограмм ежедневно либо через сутки, а спустя 5 дней препарат вводят раз в неделю по 100 микрограмм на протяжении 6 месяцев). При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза применяется фолиевая кислота по 5-15 миллиграмм в сутки.
• Ноотропные препараты (церебролизин, амиридин и др.) при сосудистой патологии мозга.
• Иммуноглобулин, который необходим для поддержания иммунитета.
• Рибофлавин, который применяют при наличии новообразований.
• Антихолинэстеразные препараты, которые способствуют лучшему проведению возбуждения в нервных окончаниях и используются при наличии периферических невритов.

Лечение включает комплекс гимнастических упражнений ЛФК, которые направлены на уменьшение дискоординации и укрепление мышц. Рекомендуется также ежедневная ходьба до 1 км.