Роландическая эпилепсия у детей, ее симптомы и лечение

Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.

Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.

Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Причины болезни

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.

Внутриутробные аномалии развития головного мозга.

Нейроинфекции (энцефалит, менингит).

Травма головы.

Неправильный режим дня с недостатком сна.

Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.

Судороги на одной половине лица.

Выделение слюны.

Закатывание глаз.

«Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.

Заторможенность речи.

Редко возникает рвота.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

Тонические судороги по всему телу.

Мышечные спазмы.

Потеря сознания.

После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.

Появление предшественников приступа (ауры).

Кратковременность приступов.

Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Неврологический статус

• До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.
• Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.
• У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

• ДЦП;
• задержка психического развития легкой формы;
• микроцефалия;
• мозжечковая недостаточность;
• нарушение речевого развития;
• синдром гиперактивности.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.

Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.

Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.

Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.

По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Диагностика

Предварительный диагноз врач-эпилептолог ставит на основании жалоб ребенка и родителей. Основным и самым достоверным методом диагностики РЭ является электроэнцефаллография.

Она обнаруживает роландические спайки, фиксирует повышенную нейронную активность в лобно-височной доле головного мозга.

Поскольку приступы возникают в ночное время, это может осложнить диагностику. Поэтому дополнительно назначают ночную ЭЭГ (полисомнографию).

Для дифференциации этого вида эпилепсии от других неврологических заболеваний (опухолей, кист) проводится МРТ или КТ головного мозга.

Лечение

До сих пор среди врачей не утихают споры по поводу необходимости лечения роландической эпилепсии противосудорожными препаратами.

Противники применения лекарств руководствуются возрастным характером болезни. В большинстве случаев болезнь проходит к 15-17 годам, не зависимо от приема препаратов.

Сторонники лекарственной терапии утверждают, что существует большая вероятность ошибочной постановки диагноза.

Если приступы повторяются слишком часто, у ребенка развивается бессонница, что негативно сказывается на его психическом состоянии.

Поэтому противоэпилептические препараты обязательно назначаются при повторных приступах РЭ.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

• 

  Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.

• Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.
• Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Прогноз

Роландическая эпилепсия отличается благоприятным прогнозом. У 95% детей приступы исчезают к 16 годам и больше не возвращаются.

Излечение зависит от возраста начала болезни и частоты припадков. Резистентность к терапии и ремиссия заболевания наблюдаются при раннем и позднем дебюте (младше 4 и старше 10 лет).

Вероятность рецидива во взрослом возрасте не превышает 4%. Это может произойти под влиянием экзогенных факторов: гормональной перестройки (беременность), стресса, тяжелой болезни или вследствие сохранения структурных изменений в мозге.

Как таковой профилактики роландической эпилепсии не существует, принимая во внимание преимущественно наследственный характер возникновения.

РЭ относится к идиопатическим доброкачественным формам эпилепсии.

Дебют болезни приходится на детский возраст, у взрослых патология возникает очень редко.

Отличительной чертой недуга является возможность полного излечения по мере взросления пациента.

Роландическая эпилепсия у детей и ее симптомы

Роландическая эпилепсия относится к доброкачественным формам заболевания, которые характерны для детского возраста. По статистике, из 100 тыс.

детей в возрасте до 14 лет у 21 ребенка хоть раз в жизни мог наблюдаться приступ доброкачественной эпилепсии.

Среди всех пациентов психотерапевтов и психиатров, которые проходят лечение от эпилепсии, роландическая форма встречается у 15% из них.

Первые признаки заболевания проявляются у малышей старше 2-3 лет (до этого возраста патология не характерна). Пик симптоматики приходится на 7-9 лет. К подростковому возрасту заболевание постепенно проходит. Именно по этой причине оно относится к доброкачественным формам: полное излечение возможно. Полностью приступы прекращаются к 15-18 годам. Взрослые данной патологией не страдают.

Какой эписиндром считается доброкачественным?

Согласно единому мнению эпилептологов, доброкачественная эпилепсия та, симптомы которой не требуют лечения или допускают минимальное вмешательство и проходят сами по себе без каких-либо последствий.

Единичный приступ, который часто встречается при роландической форме заболевания, хоть и дает возможность классифицировать его как полноценную патологию, но среди специалистов принято его относить именно к приступам.

Международная противоэпилептическая лига предложила роландическую эпилепсию зачислять к самоограниченным синдромам. Она проходит сама по себе и не вызывает структурное повреждение головного мозга. Когда мозг взрослеет, снижается его эпилептогенность.

На ранних этапах принято разделять судороги у новорожденных (до 18 месяцев); фебрильные приступы и фокальные синдромы малышей до 2- летнего возраста; вегетативные симптомы у детей 3-4 лет; фокальные приступы роландической патологии от 3 до 15 (реже 18) лет.

Доброкачественные приступы никогда не наблюдаются в юношеском и зрелом возрасте.

Факторы, повышающие риски роландической эпилепсии

Заболевание затрагивает роландовую зону головного мозга. Очаг судорожности зарождается в нервных клетках височной области. Как только созревают нейроны детского головного мозга, так сразу снижается их возбудимость. Поэтому роландическую форму принято относить к заболеваниям младшего возраста, симптомы которой проходят по мере взросления ребенка.

На сегодняшний день не установлено точных причин, которые провоцируют развитие патологии.

Существует версия, что одним из факторов может быть генетический: у детей, чьи родственники болеют любой другой формой эпилепсии, риск возрастает.

Виды и симптомы приступов

Роландическая эпилепсия характеризуется такими видами (формами) приступов:

• простые парциальные — выявляются в судорожных сокращениях по одной лицевой стороне (иногда затрагивают и руку); онемении языка, щек, гортани;
• сложные парциальные — сопровождаются судорогами отдельных мышц, повышением слюнотечения, нарушением речи. Способны перейти в генерализованные судорожные классические припадки.

Для доброкачественной эпилепсии присущи такие черты:

• появление приступов в период сна;
• наличие ауры перед судорогами (покалывание, пощипывание гортани, языка, десен);
• звуковое сопровождение по типу «горлового бульканья»;
• максимальная длительность приступа три минуты (минимальная может быть и несколько секунд, поэтому не всегда замечается);
• постепенное затихание симптоматики: дети старшего возраста страдают от проявлений данной формы патологии намного реже детского.

Роландическая эпилепсия у малышей протекает сложнее, чем у школьников. Связанно это с незрелостью нервной системы детского возраста. В период активного роста и перестройки организма приступы могут повторяться несколько раз в неделю или даже ежедневно.

Как диагностируется доброкачественная эпилепсия?

Поскольку симптомы заболевания выражаются не остро, проявляются во время ночного сна в 80% случаев, диагностирование проводится при помощи электроэнцефалографии. Так можно проследить активность детского головного мозга и выявить нарушения. Желательно исследование проводить в ночное время (поскольку в активное время суток патология редко проявляется). Дополнительно назначается полисомнография.

На основании каких признаков невролог ставит диагноз?

Высокоамплитудные волны и пики в центральной височной зоне;

функциональная нормальная активность головного мозга;

острые пики чередуются с медленными затихающими волнами.

Три вышеуказанных признака составляют полный «роландический комплекс».

Как отличить роландическую форму патологии от других заболеваний?

Роландическая эпилепсия у детей обладает похожей симптоматикой с некоторыми иными неврологическими нарушениями. Чаще всего ее путают с другими формами эпилепсии, возникающими при травмах головного мозга, энцифалопатиях, менингите, наличии новообразований.

Отличительный признак патологии: сохранение интеллекта; обычная активность мозга на ЭЭГ; отсутствие расстройства поведения.

Если у специалиста возникают сомнения в диагностике, он может назначить дополнительно магнитно-резонансное исследование мозга (МРТ).

Как не пропустить первые симптомы заболевания?

Доброкачественная эпилепсия отличается от взрослой. Первые признаки патологии бывает нелегко определить в раннем возрасте. Ведь повышенную активность младенцев относят и к особенностям характера, и к определенным неврологическим нарушениям. У человека сложилось мнение, что при эпилепсии всегда будут сильные судороги. Но это неверно: протекание заболевания зависит от формы и индивидуальных особенностей организма. Эпилептологи знают, что встречаются в практике пациенты без припадков. И под термином «эпилепсия» скрывается больше шестидесяти отклонений с похожей клиникой.

На что должны обращать внимание родители (ведь доброкачественная роландическая эпилепсия может сопровождаться разными генерализованными приступами или сигнализировать предвестниками задолго до обострения):

• При бессудорожной форме малыш замирает, а его взгляд становится «отсутствующим». Характерно подергивание век или легкое запрокидывание головы. Приступ длится несколько секунд, после чего ребенок возвращается к обычным занятиям. Часто родители не придают значение данной симптоматике, списывая все на обычную рассеянность. Такие приступы более характерны для девочек.
• При судорожной эпилепсии присутствует классический припадок: напряжение мышц, судороги.
• В период атонического приступа ребенок может просто потерять сознание. Кроме стандартного обморока больше никаких симптомов, указывающих на эпилепсию нет. Но заболевание развивается. Поэтому, если родители заметили, что малыш начал периодически терять сознание, его нужно немедленно показать специалисту.
• Мышечный спазм — во время сна или сразу после пробуждения ребенок на несколько секунд непроизвольно выпрямляет ноги, наклоняет туловище или голову вперед, подтягивает руку груди. Часто клинические проявления идут только на мышцах шеи. Тогда малыш начинает качать головой. Такие спазмы характерны для детей раннего возраста и к 5 годам либо проходят бесследно, либо переходят в определенную форму эпилепсии.

К другим настораживающим признакам следует отнести:

• жалобы на головную боль, которая сопровождается тошной;
• небольшое расстройство речи — ребенок на несколько секунд не способен ничего сказать или выдает искаженные звуки;
• нарушение сна, особенно, если малыш жалуется на страшные сновидения.

Окончательно разобраться с диагнозом поможет специалист после проведенных исследований.

Роландическая доброкачественная форма эпилепсии в статистике

На протяжении многих лет изучения патологических нарушений у детей раннего возраста, специалистами была обнаружена определенная закономерность в развитии и симптоматике доброкачественного вида заболевания:

• минимально фиксированный возраст больного — несколько месяцев;
• средняя частота фиксации патологии: 20 детей из 100 тысяч;
• критический возраст для проявления острой симптоматики — 7-9 лет;
• половая распространенность — у мальчиков заболевание диагностируется на 50% чаще, чем у девочек;
• главная причина развития — генетический фактор;
• тяжесть протекания — у 20% пациентов фиксируются одно-или двукратные эпизоды за всю жизнь; у 20% — частые; 1% пациентов получает дополнительный риск развития тяжелых синдромов;
• психический статус — не нарушается;
• неврологический статус — в норме;
• частота ночных приступов — 80% всех случаев;
• проявления —30% наблюдают гемифациальные симптомы (сокращение нижней губы, повышенное слюнотечение, задержка речи), у остальных присутствуют оро-ларингиальные признаки (онемение щеки, языка, гортани; звуковое искажение речи);
• сохранность сознания во время приступов — без нарушений у 2/3 больных;
• длительность приступов — до 2 минут в большинстве случаев. У трети пациентов могут быть пролонгированными.

До достижения ребенком шестнадцатилетнего возраста доброкачественная патология обычно проходит. Только у 2% больных доброкачественная эпилепсия может длиться до 18 лет.

Лечение роландической эпилепсии

Нужно ли лечить доброкачественную эпилепсию? У врачей нет единого мнения. Ведь даже при полном отсутствии вмешательства клиническая симптоматика доброкачественных форм проходит сама по себе. Поэтому некоторые медики считают, что нет необходимости назначать противоэпилептические препараты.

Их оппоненты настаивают на другом: признаки заболевания хоть и не четко выраженные, но при отсутствии лечения могут привести к псевдоленноксу (атипичной фокальной эпилепсии). Иногда под роландической формой скрывается другой диагноз. И несвоевременное лечение способно ухудшить состояние пациента.

Если врач принимает решение о медикаментозной терапии, то ребенку назначается один медикамент вальпроевой кислоты. При его индивидуальной неэффективности проводят замену на леветирацетам. Для детей старше 7 лет показано назначение карбомазепина.

Пристального внимания требуют малыши в возрасте до 3 лет. У них наблюдается незрелость нервных клеток, что приводит к частым приступам. При наличии подозрений на патологию, проводится осмотр неврологом.

Каждый родитель обязан знать методы оказания первой помощи при приступе:

• во время тонических судорог или мышечных конвульсий приподнять ребенка;
• для предотвращения западания языка — положить ребенка на бок и дать в рот что-то мягкое;
• длительные судороги требуют вызова неотложной помощи.

Профилактика заболевания

Чтобы эпилептические приступы не повторялись, врачи дают рекомендации родителям по соблюдению методов профилактики. Главное внимание уделяется режиму дня. Нарушение сна — приводит к перевозбудимости нервной системы и провоцирует приступы. Ребенок обязан полноценно высыпаться.

Если у малыша был хоть один эпизод ночного приступа, желательно для сна размещать его в комнате взрослых, а не оставлять в одиночестве в детской. Как вариант при раздельном сне — использовать радионяню.

При роландической эпилепсии приступы бывают чаще всего ночью, поэтому важно держать ребенка под контролем, чтобы предотвратить западание языка.

Заболевание часто имеет предварительную ауру (характерные горловые звуки) поэтому, находясь рядом, родители будут иметь возможность вовремя среагировать на приступ.

Категорически запрещается нарушать режим детского сна (смещать время укладывания, отказываться в раннем возрасте от дневного отдыха). Детская нервная система должна иметь возможность полноценно расслабляться и отдыхать. Не стоит при спящем ребенке смотреть телевизор, играть в компьютерные игры. Не рекомендуется плотно кормить малыша перед сном.

В сложных случаях, когда профилактика и медикаментозное лечение не дали положительного эффекта, специалист может назначить кетогенную диету. Это специальный пищевой режим, который устанавливается врачом согласно возрасту, весу, физической нагрузке ребенка.

Разрабатывается схема питания с преобладанием жиров и контролем углеводов и белков. Первые пять дней диеты малыш должен находиться в клинике под присмотром медиков, которые будут контролировать уровень кетоновых тел в организме.

Они могут вырабатываться в избытке и являются токсинами. Только после изучения того, как детский организм реагирует на изменение питания, его выписывают домой, а родителям даются рекомендации по дальнейшему соблюдению диеты.

Запрещено самостоятельно принимать решение о назначении кетогенного рациона. Это делается только под руководством врача!

Важное значение для профилактики эпилепсии у детей имеет правильный образ жизни мамы во время беременности.

В этот период должны полностью исключаться вредные привычки (курение, алкоголь); не разрешается заниматься теми видами деятельности, которые могут оказывать токсическое влияние на плод.

Полноценное питание, рациональные физические нагрузки и правильный режим дня — основа крепкого здоровья будущего малыша.

Прогнозы

Согласно собранным статистическим данным, у более чем 90% детей в возрасте старше 13 лет симптомы роландической доброкачественной эпилепсии не наблюдались. Только у 2% шестнадцатилетних подростков сохранилась доброкачественная симптоматика.

При исследовании обнаружено, что неблагоприятными факторами, которые могут влиять на тяжесть и продолжительность патологии, являются раннее (до 4 лет) и позднее (после 10 лет) начало эпилепсии.
Нередко повторные приступы случаются в течении первых 4 лет.

Длительный период ремиссии не означает полного выздоровления: у части детей после многолетнего отсутствия приступы могут проявляться вновь. Во взрослом возрасте возможно единичное проявление симптоматики в легкой форме. Часто это связанно с гормональной перестройкой организма.

Поэтому чаще наблюдается у женщин, в то время как в детском возрасте роландическая форма заболевания больше характерна для мужского пола.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей.

Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет.

Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены.

В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается.

Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области.

Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей.

Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов.

По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке.

Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица.

Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье.

По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время.

В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности.

В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания.

Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях.

Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер.

К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите).

В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами.

Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания.

В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии.

Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным.

Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии.

Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты.

При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама.

У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Доброкачественная эпилепсия детского возраста (Роландическая эпилепсия)

Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).

В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.

Доброкачественная детская эпилепсия

Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.

На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.

Причины

До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.

Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.

Нарушения провоцирует ряд факторов:

• индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
• чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
• незрелость ГАМК-рецепторов и пр.

Симптомы и признаки

Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:

Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.

Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.

Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.

В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.

Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.

В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.

Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.

Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.

Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.

Течение болезни

Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.

В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки.

Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией.

У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).

Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).

Диагностика

Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.

Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.

Лечение роландической эпилепсии

Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.

Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.

При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.

Первая помощь

Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.

Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.

Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.

Неврологический статус

Височная форма детской эпилепсии, как правило, не сопровождается поражениями мозга. Но болезнь до сих пор исследуется. Новые методы диагностики (МРТ и др.) в ряде случаев позволяют обнаружить некоторые функциональные изменения мозга.

Прогноз

Детская эпилепсия имеет, в целом, благоприятный прогноз. У 92% малышей припадки прекращаются по достижении ими 13 лет. У 98% — 16 лет. На прогноз влияют возраст манифестации болезни и частота приступов. У девочек в пубертатном периоде болезнь проявляется чаще. Более длительное и тяжелое течение детской эпилепсии связано также с генетической предрасположенностью.

Роландическая (височная, ночная) эпилепсия у детей / Mama66.ru

Доброкачественная роландическая эпилепсия у детей (височная эпилепсия) – это одна из наиболее часто встречающихся эпилепсии, которая возникает в связи с формированием очага судорожной готовности в нервных клетках коры центрально-височной области мозга.

Эта форма эпилепсии может проявляться у детей от 2 до 14 лет и характеризуется короткими и редкими судорожными приступами одной половины лица, языка и глотки, которые чаще возникают в ночное время. Заболевание имеет благоприятный прогноз.

Причины заболевания

Развитие роландической эпилепсии в 20–60% случаев обусловлено наследственными факторами в сочетании с незрелостью нервных клеток и других структур мозга ребенка с формированием зоны судорожной готовности в области роландовой борозды (центральной височной области головного мозга).

Поэтому височная эпилепсия считается возрастзависимым заболеванием — по мере созревания нейронов головного мозга малыша происходит снижение их возбудимости с постепенным исчезновением очагов эпилептогенности (судорожной готовности) при доброкачественной роландической эпилепсии.

В процессе роста ребенка отмечается уменьшение количества эпилептических припадков и в большинстве случаев наблюдается полное выздоровление пациентов до подросткового возраста.

Как проявляется роландическая эпилепсия

Клинические симптомы роландической эпилепсии проявляются в виде двух видов приступов:

• простые парциальные (сенсорные или моторные и реже вегетативные) припадки – непродолжительные судороги с одной стороны лица или короткие односторонние подергивания, онемения или обездвиживания мышц губ и/или языка, гортани и глотки;
• сложные парциальные приступы в виде моторных (судороги отдельных групп лица с тоническими судорогами языка и глотки, которые часто сопровождаются нарушениями речи и/или повышенным слюноотделением) или вторично-генерализованные (типичный приступ роландической эпилепсии переходит в генерализованный судорожный припадок).

Роландическая эпилепсия у детей имеет характерные черты:

• приступы возникают во время сна — чаще при засыпании и пробуждении;
• припадок развивается с ауры: ощущений онемения, покалывания, пощипывания в области десен, глотки или языка, а затем начинается сам приступ;
• наиболее характерным проявлением простого приступа этого вида эпилепсии являются своеобразные звуки (типа «хрюканья», бульканья в виде «полоскания горла»). Минимальные проявления кратковременных приступов родители могут и не заметить;
• небольшая продолжительность припадков: от 5–10 секунд до 2–3 минут;
• у детей раннего возраста заболевание протекает сложнее с частыми приступами (еженедельными или даже ежедневными) с некоторым учащением припадков в возрасте 1–2 лет, что связано с перестройкой нервной системы и повышенной выработкой специфических веществ, активирующих передачу нервных импульсов, с течением времени, по мере дифференцировки нервной системы малыша припадки возникают все реже;
• течение этого вида эпилепсии благоприятное, заканчивается спонтанной ремиссией практически во всех случаях (кроме тяжелой злокачественной формы) и имеет хороший прогноз.

Диагностика заболевания

Диагностика роландической эпилепсии проводится на основании жалоб, осмотра пациента, проведении специфических тестов и инструментальных методов (электроэнцефалография).

Электроэнцефалография (ЭЭГ) является на сегодняшний день главным методом диагностики роландической эпилепсии. Основным признаком наличия которой является обнаружение высокоамплитудных острых пиков и волн в центрально-височных отведениях («роландический комплекс»), которые локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам.

Осложняет диагностику ночное время наступления приступов, поэтому при типичной симптоматике и повторяющихся приступах и нормальной дневной ЭЭГ — дополнительно проводится ночной ЭЭГ-мониторинг (полисомнография).

При необходимости, для дифференциальной диагностики с другими неврологическими заболеваниями (кистами, опухолями, нарушениями кровообращения, абсцессами в области центральной височной области мозга) назначается проведение МРТ (магниторезонансной томографии) или КТ мозга (компьютерная томография).

Лечение роландической эпилепсии

На сегодняшний день среди ведущих детских неврологов и эпилептологов ведутся дискуссии о целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии антиэпилептическими препаратами — в связи с большой вероятностью выздоровления пациентов по мере роста и полного созревания нервной системы даже без проведения лечения.

Всегда существует вероятность перехода этого вида эпилепсии в сложные судорожные припадки, особенно при воздействии неблагоприятных факторов, поэтому специфическое лечение в большинстве случаев проводится при возникновении повторных эпиприступов.

Также обязательно назначается противосудорожная терапия у детей раннего возраста, что связано с вероятностью осложненного течения роландической эпилепсии в возрасте от года до трех лет.

Что делать во время припадка

Редкие и единичные приступы зачастую не сразу замечаются родителями в связи с тем, что они возникают в ночное время.

Но как любая форма эпилепсии эта патология требует динамического наблюдения врача-невролога или эпилептолога, своевременной диагностики и при необходимости медикаментозного лечения, что определяется в каждом случае индивидуально.

Наиболее пристального наблюдения требует доброкачественная роландическая эпилепсия с «дебютом» заболевания в раннем возрасте в связи с возможным учащением приступов на фоне значительной незрелости нервных клеток.

При развитии сложного припадка с моторными нарушениями (мышечными подергиваниями или тоническими судорогами лица, языка, глотки и гортани) необходимо приподнять ребенка, особенно если это возникает во время еды, питья или во сне и успокоить малыша.

Для профилактики западения языка (особенно при присоединении «большого» судорожного припадка) нужно положить голову ребенка набок и вложить ему в рот какой-то мягкий предмет или носовой платок.

При длительном судорожном приступе вызвать бригаду «скорой» помощи или обратиться в медицинское учреждение самостоятельно.

 Cазонова Ольга Ивановна, педиатр

Рекомендации по предотвращению припадков

Советуем почитать: Особенности проявления и лечения абсансной эпилепсии у детей