Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей (пвл)

Существует опасная проблема неврологического отделения и неонатологии у младенцев. Она связана с ишемически-гипоксическим нарушением мозга. Лейкомаляция головного мозга у детей наблюдается после гипоксии и нарушенного кровообращения. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) считается самым распространенным, когда некроз образуется вокруг боковых желудочков.

Перивентрикулярная лейкомаляция возникает приблизительно у 12% малышей, часто у недоношенных. Когда ребенок появляется с массой 1500-2000 граммов, то риск увеличивается (заболевание встречается у каждого третьего).

Перивентрикулярная лейкомаляция у новорожденных детей обнаруживается в 60% случаев, которые прожили менее недели. Риск увеличивается при кесарево сечении, в отличии от родов естественным путем, но это при пренатальной патологии. В случае, когда развитие ребенка внутри утробы протекало без осложнений, кесарево делается в указанное время, то в принципе не должно возникнуть данной патологии.

Причины

У недоношенных детей мозг крайне чувствителен к нехватке кислорода, поскольку не развита как следует компенсаторная функция, микроциркуляторное русло не в состоянии вовремя доставить кровь. У детей с нормальным весом наблюдается нормальная ЦНС и кровообращение, потому и нарушения не такие явные.

У недоношенных детей мозг чувствителен к нехватке кислорода

Состояние ухудшается у недоношенных еще и потому, что у них плохо связаны артерии мозга, сильно повреждается подкорковый участок вокруг желудочков. Объяснение этому то самое перивентрикулярная локализация некроза.

Из-за гипоксии (кислородное голодание) возникают свободные радикалы и кислы продукты обмена, что повреждает нейроны и нарушает микроциркуляцию в качестве тромбоза, кровяного застоя в венах и мелких артериях и артериолах.

Так, гипоксия и есть причина некроза. Она ухудшает положение тем, что порождает метаболические расстройства и тромбоз вен. Выявлено, что у тех детей, которые находились под ИВЛ (искусственная вентиляция легких), часто возникает перивентрикулярная энцефалопатия головного мозга.

Сам по себе механизм доставляет нужное количество кислорода и помогает дышать, и, кажется, головному мозгу ничего не вредит. Но чрезмерное поступление воздуха через аппарат вызывает артериальные спазмы, а далее ишемию.

Причины лейкомаляции головного мозга у ребенка следующие:

• Роды на ранних сроках, ранние воды, слабые роды;
• Инфекционные заболевания у матери;
• Тяжелые гестозы у беременных;
• Гипоксия внутри утробы в результате нарушенного кровотока у плода или нарушений в плаценте;
• Патологии у новорожденых, которые требуют помещения его под аппарат ИВЛ.

Последствия

Последствия лейкомаляции головного мозга у детей – это некроз, отмирание нервных клеток и распространение клеток микроглии (похоже на образование рубцов в иных органах). Мозг ребенка не может восполнить омертвевшие участки, ведь нейроны больше не размножаются. Это явление называется кистозной лейкомаляцией.

Более 50% случаев при перивентрикулярной лейкомаляции случается повторное кровоизлияние в мозговые желудочки. У таких новорожденных не часто повреждается кора головного мозга, потому что кровь циркулирует вполне нормально.

Еще в первые дни после рождения может возникнуть это заболевание и длится в течении недели. Возникнуть может и позже, что зависит о того, нарушено ли дыхание, наличие вирусной инфекции у ребенка. Состояние у новорожденного будет постепенно ухудшаться по мере появления новых некрозов.

Лейкомаляция мультифокального характера (повреждения 2-3 мм размера) наблюдается в лобном и теменном участках чаще, чем в затылочном и височном.

Некроз несет за собой появление различных по размеру кист, которые распространяются по подкорковой области головного мозга, а их количество становится все больше. Если перивентрикулярная лейкомаляция на тяжелой стадии, то кисты головного мозга размещаются по всей перивентрикулярной области полушарий.

Весь этот процесс развивается в течение 2-х недель, на протяжение нескольких месяцев происходит спад полостей, замена отмерших зон рубцами из нейроглии и атрофия нервной ткани.

Симптомы

Симптомы лейкомаляции головного мозга могут быть самыми разными.

Существует 3 стадии перивентрикулярной лейкомаляции мозга:

• Легкая – здесь симптомы повреждения нервной ткани держатся менее недели с момента появления на свет;
• Средняя – не более десяти дней, бывают судороги, гипоксия внутри черепа, вегетативное нарушение;
• Тяжелая – сильная поврежденность мозга, очень часто младенец впадает в кому.

Церебральная лейкомаляция имеет такие признаки и симптомы как:

• Чрезмерная возбудимость на нервно-рефлекторном фоне или ее подавление;
• Судороги;
• Параличи и парезы;
• Симптомы стволов мозга;
• Ухудшение зрения (косоглазие);
• Мышечный гипотонус;
• Позднее развитие психомоторики, нарушение умственной работоспособности, гиперактивность.

Врачи акцентируют внимание на неврологические симптомы в острый период, которые до трех-пяти месяцев от рождения могут быть неспецифическими. Примерно у 90% младенцев, пережив острый период, наступает ложное благополучие, которое может продлиться до 9 месяцев. Только потом появляются признаки недостаточного нервного функционирования в связи с атрофией ткани головного мозга.

Соединяющие нервные пути расположены вокруг желудочков, которые обеспечивают функцию движения, потому главный фактор церебральной лейкомаляции – церебральный паралич у детей. Но насколько сильно он развился зависит от осложнения некроза.

Нарушение моторики — характерный симптом лейкомалции

Судороги появляются к 6 месяцу. Если размер некроза большой, то и кист больше, и сильнее выражена недостаточная мозговая деятельность.

Симптомы лейкомаляции зависят от расположения источника повреждения (судорожность, нарушения зрения и движений, несвоевременное развитие психики).

Сильное повреждение теменных и лобных зон сопровождается параличом и неправильным развитием психики. Если замешены только соединяющие пути, которые отвечают за обеспеченность конечностей, то интеллект и развитие ребенка всецело может быть не затронуто.

Зачастую после перинатальной гипоксии, имеется нехватка внимания и чрезмерная активность ребенка. Этот вариант благоприятен и его можно исправить особыми методами лечения.

В следствие этих многочисленных симптомов, родители могут не знать, что делать, чего ждать при рождении ребенка на ранних сроках и гипоксии. Если нарушение тяжелое, в таком случае малыш своевременно не научиться сидеть, переворачиваться и, конечно же, ходить. Речевой аппарат заторможен, ребенок не умеет играть, равнодушен к игрушкам, не проявляет интерес к окружающим его вещам.

Важную роль играет гипертонус, из-за которого ребенок становится капризным, плохо спит, беспокойно. Очень сложно матерям кормить грудью, когда нарушен рефлекс сосания, чрезмерная нервно-мышечная возбудимость.

Ребенок медленно набирает вес, растет не по возрасту, не имеет навыков и умений, которыми необходимо владеть растущему организму.

К своему первому году жизни, у малыша формируется церебральный паралич, заторможенная психомоторика. Позднее, когда заканчивается период восстановления, появляются такие признаки как, несвоевременное психоречевое развитие, эмоциональная неустойчивость, нарушен сон, дефицит внимания.

Лечение

Еще не так давно врачи не знали, что это такое — лейкомаляция. При лейкомаляции повреждается нервная ткань и точной и эффективной терапии для такой патологии на данный момент не существует. Как правило, специалисты пользуются методами, исходя от симптомов того или иного патологического процесса.

Лечение лейкомаляции головного мозга содержит ноотропные медикаменты (стугерон, пирацетам, ницерголин). Они направлены на восстановление кровообращения и метаболизма в мозге. Также назначается терапия по исправлению нарушения движения и психомоторики.

Акушеры-гинекологи пытаются пролонгировать беременность еще до того момента, когда роды станут не опасными.

В случае все же недоношенности новорожденного, то первоначально следует контролировать дыхательную функцию и признаки гомеостаза (кислород и углекислота в крови, АД, кислотно-щелочной баланс).

Перивентрикулярная лейкомаляция на тяжелой стадии требует стационарного лечения. Если потребуется, необходимо следить за газовым составом крови, при респираторном дистресс-синдроме имеются средства сурфактанта, которые в некоторых случаях позволяют не прибегать к помощи ИВЛ.

После года жизни проявляются последствия тяжелой ПЛ и лечение в основном симптоматическое. Назначаются фенибут, пантогам, ноотропы, которые затормаживают вредоносные процессы. Если нарушен сон, рекомендуют к применению успокаивающие травы (валериана, мелисса).

Дикарб назначается при высоком внутричерепном давлении и гидроцефалии. Одновременно можно пить глицерин и фуросемид, лекарства, в состав которых входит калий.

Карбамазепин и фенобарбитал против судорог. При тахикардии и повышенном артериального давления – бета-адреноблокаторы.

Восстановить двигательную функцию с повышенным тонусом назначают баклофен, реланиум, мидокалм, а при пониженном – особые упражнения, массаж, физиотерапия.

Дабы подкорректировать речь и психомоторное развитие, нужно обратиться к дефектологам и педагогам. Вдобавок к витаминам, ноотропам назначают упражнения, направленные на вырабатывание мышления, памяти, внимания, зрения, речи.

Чтобы установить прогноз при лейкомаляции, необходимо видеть, насколько сильно нарушен головной мозг. Очень редко случаются незначительные неврологические изменения, а при осложнениях – церебральный паралич у малышей, нарушение интеллекта (олигофрения) и эпилепсия.

Перивентрикулярная энцефалотопия

• На сегодняшний день среди медицинских заключений специалистов разных специальностей все чаще встречается термин «ишемия головного мозга».
• Такое состояние нуждается в пристальном внимании врачей и назначении эффективной и своевременной терапии.
• К наиболее широко распространенным сосудистым поражениям, видным на нейросонографии можно отнести перивентрикулярную энцефалопатию(лейкомаляцию), для которой характерно возникновение очагов коагуляционного некроза в перивентрикулярных зонах белого вещества.
• Данный процесс заявляет о себе глиозом, явлениями демиелинизации и расширением периваскулярных (околососудистых) пространств (лейкоареоз).

Данная патология представляет собой серьезную проблему в неонатологии, поскольку часто влечет за собой необратимые психоневрологические нарушений у новорожденных (часто недоношенных). Перивентрикулярную лейкомаляцию(ПВЛ) можно отнести к одной из форм гипоксически-ишемической энцефалопатии.

Перивентрикулярная лейкомаляция: этиология и патогенез

Под таким медицинским термином необходимо понимать инфаркт в перивентрикулярном белом веществе боковых желудочков мозга.

В патологический процесс вовлекаются: височная, лобная, теменная, и затылочная область. Конечный исход ишемического поражения – образование единичных или множественных кист.

К причинам перивентрикулярной энцефалопатии можно отнести:

• хроническая внутриутробная гипоксия плода;

• недостаточное развитие артериальных кровеносных сосудов белого вещества мозга

• колебания кровяного давления, как повышение, так и понижение;

• острая интранатальная асфиксия;

• ранняя острая дыхательная недостаточность (РДС).

Клиническая картина и диагностика

• Если говорить о специфических клинических проявлениях ПВЛ, то они, как правило, отсутствуют.
• У недоношенных детей с ПВЛ отмечается:
• • цианоз (результат гипоксии);
• • неполный рефлекс Моро (его I фаза);
• • судороги;
• • вялость;
• • слабый крик;
• • адинамия;
• • гипорефлексия;
• • гипотония;
• • спастическая диплегия;
• • отсутствие сосательного и глотательного рефлексов.
• Диагностическим тестом ПВЛ является:
• • Ишемический некроз;
• • Наличие кист в перивентрикулярных областях или повышение эхогенности в этих зонах (на 7-12 дне жизни) на УЗИ.
• Для более точной диагностики перивентрикулярной энцефалопатии и дифференциации с другими схожими патологиями показано проведение МРТ и ЭЭГ.

Какой прогноз имеет ПВЛ?

В большинстве случаев, у новорожденных, которые перенесли ишемию головного мозга, отмечаются остаточные явления, такие как:

• Фебрильные судороги;

• Быстрая утомляемость;

• Гиперактивный синдром;

• Проблемы с памятью.

Наиболее опасным исходом ПВЛ у новорожденных и недоношенных детей считается развитие ДЦП и эпилепсии.

В большинстве случаев прогноз при гипоксически-ишемической энцефалопатии напрямую зависит от степени поражения мозга и эффективности проведенных реабилитационных мероприятий.

Лечебные мероприятия

Лечение перивентрикулярной энцефалопатии должно быть направлено не только на купирование клинических последствий ишемии, но и на предотвращение дальнейшего прогрессирования патологии.

В связи с тем, что изменения в мозговых структурах являются необратимыми, то радикальное лечение не проводится.

Неврологические нарушения у недоношенных детей с ретинопатией

Состояние недоношенности ассоциируется с сочетанным поражением ЦНС, бронхолегочной и сердечно-сосудистой систем и ретинопатией недоношенных (РН).

РН — тяжелое вазопролиферативное заболевание, развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей, которое продолжает занимать ведущее место в структуре детской инвалидности с раннего детства [1—4].

Несмотря на достижения современной неонатологии, более качественный мониторинг оксигенотерапии, она остается одной из актуальных проблем офтальмологии и педиатрии.

Поражение ЦНС относят к ведущим симптомокомплексам у недоношенных детей с РН на первом году жизни [5].

Внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) и паренхиматозные кровоизлияния являются самым серьезным видом внутричерепных кровотечений (ВЧК).

Общая частота ВЧК у недоношенных новорожденных неизвестна, поскольку она зависит от вида геморрагии и гестационного возраста новорожденного ребенка. Чем меньше гестация недоношенного ребенка, тем выше вероятность ВЧК. В.И.

Гузева [6] указывает на частоту ВЖК у недоношенных от 15 до 50%. Кровоизлияния в мозжечок наблюдаются у 20% недоношенных детей, рожденных с очень низкой массой тела [6—9].

Известно, что одним из ведущих звеньев в патогенезе ВЧК у недоношенных новорожденных являются особенности строения сосудов. Особенностями сосудов герминального матрикса (ГМ) является высокая склонность к гипоксически-ишемическим повреждениям.

В сосудах ГМ отсутствует мышечный слой, они имеют неправильную форму с выраженными областями просвета, дренажные вены относительно большого диаметра с тонкими стенками, что способствует легкому их разрыву. ГМ расположен между хвостатым ядром и эпендимой бокового желудочка.

Большая его часть находится в каудоталамическом переходе сразу сзади отверстия Монро. Перечисленные особенности ГМ способствуют возникновению и распространению геморрагий у недоношенных детей. В.И. Гузева [6] связывает с кровоизлияниями из ГМ 90% всех ВЖК.

ВЖК выявляются у 26% недоношенных с гестационным возрастом менее 32 нед и массой рождения менее 1500 г.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — особая форма гипоксически-ишемического поражения вещества головного мозга, характерная для недоношенных детей. По данным разных авторов, она встречается в 4—10% случаев у недоношенных детей, рожденных до 33 нед гестации.

Среди недоношенных детей, умерших на первой неделе жизни, выявляемость ПВЛ составляет 7%. У погибших после 7-дневного возраста на аутопсии ПВЛ выявляют в 75% случаев [10].

У детей, получающих аппаратную вентиляцию, частота развития ПВЛ может достигать 60%, в отличие от 6% случаев развития ПВЛ у невентилируемых детей [6].

Очаги ПВЛ чаще располагаются в зонах смежного кровообращения между передними, средними и задними мозговыми артериями.

В перивентрикулярных областях боковых желудочков головного мозга нет концевых зон трех главных мозговых артерий, а смежная зона кровообращения образуется между небольшими вентрикулофугальными и вентрикулопетальными артериями.

У недоношенных детей наблюдается недоразвитие вентрикулофугальных артерий, что способствует развитию ПВЛ. Во внутриутробном периоде артериальных анастомозов в коре головного мозга больше, чем в перивентрикулярной зоне [11].

Несовершенство механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения и незрелость сосудов у недоношенных приводят к ишемическому поражению белого вещества головного мозга в зонах смежного кровообращения. В области некротизированной ткани нередко происходят вторичные кровоизлияния, не являющиеся результатом прорыва крови из бокового желудочка в прилежащую паренхиму [12].

И.М. Мосин и соавт. [13] установили, что у 38% недоношенных детей с регрессом РН выявленная слепота была обусловлена ПВЛ, при этом они отметили недостаточный объем нейроофтальмологического обследования младенцев.

Y. Ozsurekci и соавт. [14], Е.И. Сидоренко, Г. В.

Николаева [15] и другие авторы [16—18] выявили параллели между патогенезом ПВЛ и РН (неполное развитие и ингибирование васкуляризации белого вещества ЦНС и сетчатки; увеличение активных форм кислорода и азота на фоне недостаточности антиоксидантной системы; нарушение местной гемодинамики и ишемические изменения). К ишемическому повреждению развивающегося белого вещества и сетчатки приводят связанные с незрелостью нарушения ауторегуляции кровотока.

J. Steck и соавт. [19] в эксперименте доказали существование единых механизмов повреждения белого вещества развивающегося головного мозга и сетчатки.

Достижения современной неонатологии способствовали увеличению показателей выживания глубоко недоношенных детей с очень низкой (до 1500 г) и экстремально низкой (до 1000 г) массой тела. Это определило развитие новой волны заболеваемости РН у недоношенных детей во всем мире [1—3, 18, 20, 22].

Преждевременное рождение, переход из гипоксичной внутриутробной среды в относительно гипероксичную внешнюю, потеря материнских медиаторов постнатального роста приводят к задержке развития сосудов сетчатки, спазму и вазооблитерации существующих сосудов.

Относительная гипероксия, усугубляемая дополнительной оксигенотерапией, способствует нарушению регуляции гипоксия-индуцированными факторами (HIF) факторов роста сосудов (в частности, эритропоэтина и фактора роста эндотелия сосудов — VEGF), снижает их экспрессию.

Задержка нормального развития сосудов, спазм и вазооблитерация существующих сосудов — первая гипоксическая/ишемическая фаза патогенеза Р.Н. Нейронная сетчатка в этот период продолжает развиваться, усугубляя гипоксию [18, 20—22].

Во вторую, пролиферативную фазу патогенеза РН нарастающая гипоксия сетчатки на фоне растущих метаболических потребностей приводит к накоплению и транслокации индуцированного гипоксией фактора (HIF), транскрипции генов ангиогенеза, кодирующих VEGF, циклооксигеназу, эритропоэтин и ангиопоэтин 2 и повышенной выработке факторов роста сосудов, запускает патологическую вазопролиферацию [18, 20—22].

Цель офтальмологического мониторинга, который проводится недоношенным детям, заключается в выявлении перехода от первой фазы патогенеза РН ко второй, который сопровождается манифестацией заболевания. Для ранней, доклинической профилактики РН необходимо четко представлять механизмы развития первой, ишемической фазы РН у недоношенных детей.

По мнению А. Hellström [22], мероприятия по снижению риска РН у недоношенных детей будут способствовать снижению риска и сопутствующей неонатальной патологии (неврологической дисфункции, внутрижелудочковых кровоизлияний, бронхолегочной дисплазии, некротизирующего энтероколита).

Сетчатка является частью ЦНС. Снижение факторов, нарушающих постнатальное развитие сетчатки, будет способствовать нормальному развитию ЦНС [22]. В свою очередь раннее выявление признаков гипоксического поражения ЦНС у недоношенных детей может быть критерием риска развития РН.

• Цель настоящего исследования — изучение корреляции частоты и выраженности гипоксического поражения ЦНС с РН у глубоко недоношенных детей и улучшении ранней диагностики поражений структур головного мозга на основании данных клинического офтальмологического обследования.
• Исследование проведено на базе отделения реанимации и интенсивной терапии филиала «Перинатальный центр» городской клинической больницы № 24 на протяжении 2006—2016 гг.
• В основную выборку вошли 712 детей.
• Критериями включения детей в исследование являлись гестационный возраст при рождении от 22 до 30 нед, масса тела от 450 г до 1500 г.

Офтальмологический мониторинг начинали с 29—30-й недели постконцептуального гестационного возраста у детей, рожденных до 27-й недели гестации, и в постнатальном возрасте — 1 мес у детей, рожденных на более поздних сроках гестации.

Кратность офтальмологических осмотров определялась офтальмоскопической картиной глазного дна. Осмотры проводили в случае отсутствия патологических изменений каждые 2 нед.

Показанием к более частому офтальмоскопическому обследованию (каждые 10 дней) было наличие широкой аваскулярной зоны или выявление признаков активности сосудов (увеличение калибра сосудов в динамике, полнокровие вен, извитой ход артерий, патологическое ветвление сосудов на границе с аваскулярной зоной). При развитии РН осмотры проводили через 7, 5 или 3 дня в зависимости от активности процесса.

В каждом случае был проведен анализ историй болезни, данных неврологического и нейросонографического обследования.

Нейросонографическое исследование проводили с первого дня жизни с кратностью 3, 5 или 7 сут (по показаниям) на аппаратах Esaote MyLab 70 (Италия) и Sonosite Micromax (США); использовали фазированные датчики Микроконвекс с частотой 5—11 МГц.

Исследование было одобрено комитетом по этике Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова.

Жизнеспособность недоношенного новорожденного ребенка в первую очередь определяется его гестационным возрастом и массой тела при рождении.

С этими показателями связано и морфологическое состояние зрительного анализатора, степень завершенности васкуляризации сетчатки, риск развития Р.Н.

Средний гестационный возраст детей, вошедших в исследуемую группу, составил 27,7±2 нед. Средняя масса тела составила 1045±256 г.

При первом офтальмологическом исследовании выявлялись признаки выраженной морфологической незрелости: низкая прозрачность оптических сред за счет выраженной опалесценции роговиц и эмбриональной сосудистой капсулы хрусталика; фон глазного дна серо-желтый; диск зрительного нерва бледно-серый, сосудистая воронка отсутствует; ретинальные сосуды значительно сужены. Было характерно наличие широких аваскулярных зон.

РН была выявлена в ходе офтальмологического мониторинга у 367 (51,5%) детей. В 255 случаях заболевание завершилось самопроизвольным регрессом. У 112 (15,7%) детей тяжелое течение заболевания требовало проведения лазеркоагуляции аваскулярных зон сетчатки.

РН, потребовавшая применения лазеркоагуляции, преимущественно развивалась у новорожденных с очень малой массой тела — менее 1000 г (763±138 грамм) морфологически незрелых и гестационным возрастом менее 27 нед (25,4±0,7). Течение Р.Н.

с невысокой активностью и самопроизвольным регрессом отмечено у детей, рожденных на 26,5±1,2 неделе гестации с массой 905±224 г.

У детей без РН средняя масса тела при рождении была больше и составила 1162±322 г, гестационный возраст 28,6±1,4 нед (p

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ)

Под ПВЛ понимают билатеральный ишемический инфаркт белого веще­ства, прилежащего к боковому желудочку мозга. ПВЛ особенно часто возникает у недоношенных детей с МТР от 900.0 до 2200.0 и сочетается с синдромом дыха­тельных расстройств.

ПВЛ диагностируется приблизительно у 5% новорожден­ных с МТР менее 1250 г и у 4% с МТР менее 2000 г (30, 31) и значительно реже обнаруживаются у доношенных детей.

У недоношенных детей ПВЛ может соче­таться с ВЖК и нейрональным некрозом ствола головного мозга.

Возникновение инфарктов и мозговых кровоизлияний обусловлено дефек­тами ауторегуляции. В норме ауторегулирующая система направлена на сохра­нение потребностей мозговых тканей. Это осуществляется путем поддержания стабильного уровня артериального давления крови.

Мозг становится ранимым как при экстремальной гипотензии, так и гипертензии. Системная гипотензия, связанная с асфиксией, приводит к снижению мозгового кровотока и потенци­ально к возникновению церебрального инфаркта.

Локализация и симметричность этих паренхиматозных кровоизлияний являются отличительным признаком ге­моррагической перивентрикулярной лейкомаляции. Этим она отличается от пе-ривентрикулярной — интравентрикулярной геморрагии (32).

Недоношенные дети, имевшие ПВЛ, в последующем демонстрируют на НСГ или КТ желудочко-вую деформацию или же гидроцефалию ехуасио. фокальная лейкомаляция при­водит к неровности поверхности желудочка.

Тяжесть клинических проявлений ПВЛ ассоциируется с обширностью по­вреждения. В клинической картинена первыйплан выступают общие симптомы угнетения ЦНС. Увыживших детей особенно часто обнаруживается диплегия и умственная отсталость.

Перивентрикулярно-интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК)

ПИВК относится к той патологии нервной системы, которая также осо­бенно свойствен на для недоношенных детей (90%). Первоначальным местом кровоизлияния является слой субэпендимального герминального матрикса (источник церебральных нейробластов). Первичные кровоизлияния локали­зуются в теле п.

саиааШз у недоношенных 28 недель гестации или в головке хвостатого ядра менее 28 недель гестации.

Последствия кровоизлияний мо­гут быть различны: на месте кровоизлияния в герминальном матриксе ткань разрушается и образуется киста или же скопившаяся кровь разрывает эпен-димальный слой и выходит в боковой желудочек, распространяясь по всей

265

желудочковойсистеме. В связи с этим при распространении крови всуб-арахноидальное пространство может возникать облитерирующий арахноидит с последующей вторичной гидроцефалией.

ПИВ К редко бывают изолирован­ными, их часто сопровождают ПВЛ, Приблизительно у 15% новорожденных с ПИВК происходит инфаркт перивентрикулярного белого вещества. Особен­но часто инфаркты возникают при тяжелых формах.

Венозные кровоизлияния встречаются в зоне инфаркта (перивентрикулярно-геморрагический инфаркт), где в конечном итоге образуется киста.

Кровоизлияния в герминальный матрикс могут наступать сразу же после рождения, но чаще —в первые четыре дня жизни. У недоношенных с МТР менее 700 г ПИВК чаще возникают в первые 18 часов.

Постоянным спутником ПИВК является СДР (гипоксия, гиперкапния и ацидоз) и флюктуирующий кровоток в результате нарушения ауторегуляции церебрального кровообращения.

Среди факторов, сочетающихся с ПИВК выделяют:

• 1. Увеличенный церебральный кровоток:
• • Разрыв альвеол с пневмотораксом,
• • Приступы апноэ,
• • Снижение гематокрита,
• • Гиперкапнию и гипоксемию,
• • Гиперосмолярное состояние,
• • Пролонгированные роды с черепной травмой,
• • Ручные пособия в родах и др.
• 2. Увеличенноецеребральное венозное давление:
• • Асфиксия,
• • Сердечная недостаточность,
• • Флюктуирующий церебральный кровоток,
• • Пневмоторакс,
• • Позитивное вентиляционное давление,
• • Пролонгированные роды с извлечением головки.
• 3. Изменения свертывающейсистемы крови:
• • Ненормальная агрегация тромбоцитов,
• • Дефицит факторов II, VII иХ,
• • Увеличение фибринолитической активности и др.

Чрезвычайная ранимость герминального матрикса при асфиксии объяс­няется тем, что эта зона мозга богато васкуляризирована капиллярами из пере­дней церебральной артерии, а также терминальными ветвями боковой стриат-ной и передней хороидальной артериями. Венозный дренаж осуществляется тер­минальной веной, входящей в состав внутренней церебральной вены.

В течение периода артериальной гипертензии наступает превышение физиологического лимита ауторегуляции. При этом первичные ишемические повреждения возни­кают также из-за слабости капиллярной стенки и ее опорных структур. Разрыв капилляров происходит в моменты повышения церебрального кровотока.

Эти периоды документируются с помощью ЭЭГ в виде угнетения биоэлектрической активности.

Степень тяжести ПИВК оценивается по данным НСГ и КТ.Выделяют че­тыре степени тяжести:

• Первая степень ассоциируется ссубэпендимальными кровоизлияниями,

• Вторая степень — с ВЖК без расширения желудочков мозга,

• Третья степень — с ВЖК с расширением желудочков мозга,

• Четвертая степень — с ВЖК с дилятацией желудочков и кровоизлиянием в паренхиму мозга.

266

Предлагаемая система градации тяжести коррелирует с прогнозом вы­живших детей. Первая степень тяжести более благоприятна, четвертая — бо­лее драматична.

Клинические признаки ПИВК весьма противоречивы. В одних случаях диаг­ноз становится очевидным только после НСГ иКТ. В других случаях состояние но­ворожденного оказывается тяжелым с первых минут жизни.

Среди симптомов, свидетельствующих об остром неврологическом ухудшении, следует выделить снижение сознания, развитие тяжелой гипотонии и респираторной недостаточ­ности.

Внутричерепная гипертензия приводит к выбуханию и напряжению боль­шого родничка, появлению симптомов сдавления ствола мозга (децеребрацион-ная поза, отсутствие зрачкового и окуло вестибулярного рефлекса, дыхательные расстройства). Наряду с этим об остром ухудшении состояния могут свидетель­ствовать гипотермия, брадикардмя, гмпотензия и падение уровня гематокрита.

При подостром течении ПИВК возможна так называемая «заикающаяся” форма заболевания («з^ийеппд”), протекающая с периодами стабилизации (от нескольких часов до нескольких дней). Обычно первыми, кто это замечают, яв­ляются медицинские сестры и матери, принимающие участие в уходе за ребен­ком.

При ухудшении состояния уменьшаются спонтанные движения, изменяется цвет кожи, нарастает мышечный тонус. Это пытаются связать с наступающими эпизодами мозговой ишемии и кровоизлияниями первой степени. Однако спин­номозговая жидкость остается прозрачной. Последующие эпизоды ухудшения могут сочетаться с появлением крови в желудочках мозга или в его паренхиме.

Это сопровождается апноэ и комой- Судороги для этих состояний нехарактерны (32). Смертность среди новорожденных с ПИВК колеблется между 25—50%, а у 25% выживших детей в последующем развивается прогрессирующая гидроце-фалия. Особенно высока смертность среди недоношенных детей с очень низкой МТР.

У новорожденных с МТР от 500 г до 700 г она может достигать 62% и более. О лечении ПИВК в остром периоде (см. Главу 8).

Все новорожденные с ПИВК имеют высокий риск развития постгеморра­гической гидроцефалии. Расширение боковых желудочков обнаруживаются у детей спустя несколько дней после кровоизлияния. Также быстро происходит возникновение арахноидита.

Вто же время следует иметь в виду, что обнаруже­ние при НСГ илиКТ дил яти ро ванных желудочков не всегда является признаком гидроцефалии. Для такого диагноза необходим и другой кардинальный при­знак — внутричерепная гипертензия.

В тех ситуациях, когда размер желудочков стабилизируется, но внутричерепное давление остается в пределах нормы, пос­ледующее развитие детейпротекает удовлетворительно и лечения не требует.

Литература

1. Савельева Г.М., СичинаваЛ.Г. ~ Гипоксические перинатальные повреждения цент­ральной нервной системы у плода и новорожденного — Рос.вест. перинат. и педи­атр., 1995,3,19—23.

2. Барашнев Ю,И.—Беременность высокого риска: факты, гипотезы, домыслы—Акуш. гинек., 1991,4. 13—21,

3. Бурдули Г.М., Фролова О.Г. — Репродуктивные потери — М., “Триада-Х”, 1997.

4. Александровская М.М. — Сосудистые изменения в мозгу при различных патологи­ческих состояниях — «Медгиз», 1995-

5. Клосовский Б.Н. — Проблема развития мозга и влияние на него вредных факторов — М.,1960.

267

Интранатальные повреждения нервной системы ______ новорожденных детей     ___

Этот вид патологии нервной системы, обусловленный повреждениями в процессе родов, принято называть родовой травмой (1, 2,3, 4).Ее обычносвязывают с недоброкачественной акушерской практикой.

Это порождает жа­лобы родителей, конфликты, большие огорчения как со стороны врача, так и родственников больного ребенка.

Действительно, основная тяжесть обвине­ний приходится на долю акушеров, а в качестве аргументов приводятся дан­ные акушерского анамнеза, собранного со слов матерей (нередко спустя мно­го лет после рождения ребенка) или на основе скудной информации, почерп­нутой из кратких выписок из истории беременностей и родов.

Было бы опро­метчиво отрицать влияние акушерских ситуаций в процессе беременности и родов на возникновение повреждений ЦНС у новорожденных.

Однако, прини­мая во внимание фенотипическое сходство ДЦП, обусловленных гипоксичес-кими или травматическими воздействиями с другими по этиологии и патоге­незу заболеваниями, можно с уверенностью утверждать, что истинный вклад акушерских воздействий в ДЦП остается до сих пор неизвестным.

Часто, осо­бенно в перинатальных центрах, где концентрируются беременные женщины высокого риска, речь идет об экстремальном акушерстве, когда для родораз-решения акушер вынужден при бегать к приемам, обладающим высоким рис­ком травматизации новорожденного.

Родовые травмы возникают как след­ствие аномальных предлежаний плода или трудностей его извлечения, или и того и другого. По-существу, речь идет о механическом повреждении тканей плода в процессе родов в результате действия силы на головку плода, об­ласть шеи и другие отделы позвоночника, превосходящие пределы выносли­вости мозговых структур, сосудов, оболочек, корешков, нервных сплетений. В результате сдавления, размозжения и разрыва тканей возникают внутриче­репные кровоизлияния. Истинную частоту родовых травм определить труд­но, но по данным статистики в настоящее время она невелика. Как причина гибели плода она не превышает 3,2%, а как причина смерти в ранний неона-тальный период — 2,5% (5).

Перивентрикулярная энцефалопатия что это такое

• На сегодняшний день среди медицинских заключений специалистов разных специальностей все чаще встречается термин «ишемия головного мозга».
• Такое состояние нуждается в пристальном внимании врачей и назначении эффективной и своевременной терапии.
• К наиболее широко распространенным сосудистым поражениям, видным на нейросонографии можно отнести перивентрикулярную энцефалопатию(лейкомаляцию), для которой характерно возникновение очагов коагуляционного некроза в перивентрикулярных зонах белого вещества.
• Данный процесс заявляет о себе глиозом, явлениями демиелинизации и расширением периваскулярных (околососудистых) пространств (лейкоареоз).

Данная патология представляет собой серьезную проблему в неонатологии, поскольку часто влечет за собой необратимые психоневрологические нарушений у новорожденных (часто недоношенных). Перивентрикулярную лейкомаляцию(ПВЛ) можно отнести к одной из форм гипоксически-ишемической энцефалопатии.

Перивентрикулярная лейкомаляция: этиология и патогенез

Под таким медицинским термином необходимо понимать инфаркт в перивентрикулярном белом веществе боковых желудочков мозга.

В патологический процесс вовлекаются: височная, лобная, теменная, и затылочная область. Конечный исход ишемического поражения – образование единичных или множественных кист.

К причинам перивентрикулярной энцефалопатии можно отнести:

• хроническая внутриутробная гипоксия плода;

• недостаточное развитие артериальных кровеносных сосудов белого вещества мозга

• колебания кровяного давления, как повышение, так и понижение;

• острая интранатальная асфиксия;

• ранняя острая дыхательная недостаточность (РДС).

Клиническая картина и диагностика

• Если говорить о специфических клинических проявлениях ПВЛ, то они, как правило, отсутствуют.
• У недоношенных детей с ПВЛ отмечается:
• • цианоз (результат гипоксии);
• • неполный рефлекс Моро (его I фаза);
• • отсутствие сосательного и глотательного рефлексов.

Диагностическим тестом ПВЛ является:

• Наличие кист в перивентрикулярных областях или повышение эхогенности в этих зонах (на 7-12 дне жизни) на УЗИ.

Для более точной диагностики перивентрикулярной энцефалопатии и дифференциации с другими схожими патологиями показано проведение МРТ и ЭЭГ.

Какой прогноз имеет ПВЛ?

В большинстве случаев, у новорожденных, которые перенесли ишемию головного мозга, отмечаются остаточные явления, такие как:

• Проблемы с памятью.

Наиболее опасным исходом ПВЛ у новорожденных и недоношенных детей считается развитие ДЦП и эпилепсии. В большинстве случаев прогноз при гипоксически-ишемической энцефалопатии напрямую зависит от степени поражения мозга и эффективности проведенных реабилитационных мероприятий.

Лечебные мероприятия

Лечение перивентрикулярной энцефалопатии должно быть направлено не только на купирование клинических последствий ишемии, но и на предотвращение дальнейшего прогрессирования патологии.

В связи с тем, что изменения в мозговых структурах являются необратимыми, то радикальное лечение не проводится.

В нашем медицинском центре работают высококвалифицированные специалисты, они подберут все необходимое лечение для устранения последствий ПВЛ. У нас можно пройти полную реабилитацию, современное оборудование и многолетний опыт высококлассных специалистов, помогут в борьбе против данного недуга.

SpecialBaby.info – Особый ребенок

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) – это повреждение белого вещества вдоль боковых отделов желудочков мозга (инфаркт, некроз ткани), причина которого гипоксия и ишемия. У недоношенных детей повреждение возникает из-за незрелости мозга.

Под термином лейкомаляция подразумевают ишемическое размягчение белого вещества мозга в перивентрикулярных зонах, прилегающих преимущественно к наружной поверхности боковых желудочков.

Процесс может затрагивать лобную, теменную, височную и затылочную области или ограничиваться локальным очагом.

Конечным исходом ишемического поражения этих зон обычно является образование кист, от единичных до множественных, и от мелких до крупных, местами сливающихся.

Область, окружающая наружные углы боковых желудочков, включает в себя нисходящие двигательные пути. В непосредственной близости от желудочков расположены нервные волокна, иннервирующие нижние конечности, более латерально проходят нервные подокна, ответственные за иннервацию мышц рук, поэтому спастический процесс чаще развивается в ногах, чем в руках.

ПВЛ может вызвать нарушения развития моторики и когнитивные нарушения. ПВЛ возникает внутриутробно, во время или после рождения. Это серьезное заболевание, в результате которого риск инвалидности достигает до 93%.

• Как часто появляется ПВЛ?
• Частота проявления у недоношенных детей весом менее 1500 грамм 12%, в последние годы 2-5%.
• Нейросонографическая картина перивентрикулярной лейкомаляции предусматривает 4 степени повреждения белого вещества мозга.

I степень — преходящее повышение эхоплотности перивентрикулярных зон, больше 7 дней.II степень — повышение перивентрикулярной эхоплотности, мелкие локальные кисты, расположенные вблизи боковых желудочков.III степень — повышенная перивентрикулярная эхоплотность, обширное перивентрикулярное кистозное поражение.

IV степень — повышенная эхоплотность, распространяющаяся в белое вещество, в сочетании с кистами белого вещества.

Кроме того, выраженные перивентрикулярные лейкомаляции сопровождаются атрофией белого вещества мозга со вторичным расширением и деформацией тел боковых желудочков.

Какие симптомы ПВЛ?

В клинической картине на ранней стадии перивентрикулярной лейкомаляции можно выделить три варианта:- стертая форма, ничем не отличающаяся от обычных проявлений энцефалопатии, и выявление на этом фоне кист при УЗИ головного мозга оказывается весьма неожиданным;- среди неврологических симптомов доминирует выраженная и длительная мышечная гипотония конечностей;

– неврологический статус с первых дней указывает на тяжелое поражение головное мозга.

Почему возникает ПВЛ?

Основной причиной перивентрикулярной лейкомаляции является хроническая внутриутробная гипоксия плода или острая интранатальная асфиксия, а предрасполагающим фактором — недостаточное кровоснабжение перивентрикулярных областей, так как эти отделы мозга являются «водоразделом» между мозговыми артериями и «питаются» их конечными ветками. Соответственно они легче подвергаются ишемии.

• – недостаточное развитие артериальных кровеносных сосудов белого вещества мозга- колебания кровяного давления, как повышение так и понижение (у глубоко недоношенных авторегуляция кровоснабжения мозга недостаточно развита)- недостаток кислорода в момент рождения- ранняя острая дыхательная недостаточность (РДС)- низкое содержание углекислого газа в крови
• – сепсис, некротизирующий энтероколит (НЭК), хорионамнионит во время беременности матери
• Как диагностировать ПВЛ?

Ультразвуковое исследование головного мозга: в первые недели жизни наблюдается вокруг желудочков из-за уплотнения мозговой ткани т.н ишемический некроз.

Через 2 недели, когда некротическая ткань восстанавливается, можно увидеть маленькие кисты, заполненные мозговой жидкостью. Это называется цистической дегенерацией.

Более точную информацию и прогноз можно получить с помощью магнитно-резонансной томографии (MRT) и ЭЭГ.

Ультразвуковая диагностика такого заболевания доступна далеко не каждому аппарату, часто в наших больницах стоят морально устаревшие аппараты УЗИ, не позволяющие проводить исследование на достаточно хорошем уровне. Качественное обследование возможно только если используется современное медицинское оборудование.

Диагностическим тестом перивентрикулярной лейкомаляции на УЗИ является наличие кист в перивентрикулярных областях или значительное повышение эхогенности в этих зонах, сохраняющееся до 7-12-го дня жизни.

У недоношенных детей перивентрикулярные кисты при нейросонографическом исследовании обычно выявляются в возрасте 2-3 нед, однако встречается и более раннее их проявление, на 5—7-й день жизни.

Это может случиться при остро возникшей ишемии на фоне отслойки плаценты, сопровождающееся выраженным кровотечением или как проявление внутриутробной инфекции с поражением ЦНС.

Каков прогноз при ПВЛ?

Риск инвалидности высокий, зависит от объема атрофии белого вещества и повреждения ткани мозгаМаленькие кисты могут быть причиной развития ДЦП и задержки умственного развития в детском возрасте. Позднее они могут проявиться в младенческом или младшем возрасте.

Радикальных методов лечения не существует. Важно предупреждение развития ПВЛ. Современная терапия позволяет в какой–то мере компенсировать возникшие нарушения. Сегодня интенсивное лечение недоношенных детей более «мягкое», происходит в условиях мониторинга. В результате риск развития серьезных заболеваний снижен.

НЕВОЗМОЖНО ИДТИ К БОГУ, ПЕРЕШАГНУВ ЧЕРЕЗ ЧЕЛОВЕКА

Лейкоэнцефалопатия

Лейкоэнцефалопатия (энцефалопатия Бинсвангера, болезнь Бинсвангера) – это вид сосудистой деменции (старческого слабоумия), при котором происходит разрушение белого вещества головного мозга.

• СПИД;
• снижение иммунитета вследствие лечения иммунодепрессантами (например, после операции по пересадке органа);
• лейкоз (рак крови);
• лимфогранулематоз (злокачественная опухоль в лимфатической системе);
• хроническая артериальная гипертензия;
• туберкулез ;
• саркоидоз (системное заболевание, при котором в различных органах образуются специфические гранулемы);
• карцинома (злокачественная опухоль в клетках эпителия кожи или внутренних органов).

Причины лейкоэнцефалопатии Поражение вирусом JC (JCV, полиомавирус человека) на фоне остро ослабленного иммунитета.

• гемипарезы (асимметричное ослабление двигательной сферы);
• атаксия (нарушение координации движений);
• афазия (системные нарушения речи);
• дизартрия (нарушения словопроизношения);
• нарушения чувствительности;
• расстройства зрения;
• распад интеллектуальной сферы, прогрессирующее слабоумие;
• спутанность сознания;
• изменения личности (эмоций, мотивов и т.д.);
• дисфагия (нарушение акта глотания);
• нарастающая физическая слабость;
• головные боли;
• эпилептические припадки .

• консультация невролога, инфекциониста;
• компьютерная томография головного мозга;
• магнитно-резонансная томография головного мозга;
• электроэнцефалография ;
• биопсия головного мозга (выявление вируса).

Лечение лейкоэнцефалопатии Лечение симптоматическое. Эффективных препаратов для борьбы с вирусом JC не разработано.

Прогноз Прогноз в целом неблагоприятный, однако иногда встречаются спонтанные улучшения. При лейкоэнцефалопатии неврологические нарушения необратимы из-за деструктивных изменений в центральной нервной системе. При остром течении летальный исход наступает в течение одного месяца.

Точно установить продолжительность жизни больного лейкоэнцефалопатией сложно, т.к. симптомы появляются стерто на фоне соматического заболевания.

Профилактика лейкоэнцефалопатии Специфической профилактики не существует.

В материале использованы фотографии, принадлежащие frontalcortex.com

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ).

.

Перивентрикулярное белое вещество у недоношенных особенно чувствительно к гипоксии и ишемии. Фактором риска также являются пренатальные инфекции.

• В перивентрикулярном белом веществе проходит своеобразный «водораздел» между отходящими от коры вентрикулопетальными паренхиматозными артериями и вентрикулофугальными артериями.
• Развитие инфаркта ведет к некрозу; возникающие кисты имеют размер около миллиметра, могут сливаться и образовывать соустье с желудочковой системой.
• Это приводит к атрофии мозга (микроцефалии) с расширением внутренних и наружных ликворных пространств.
• Геморрагическая форма ПВЛ может сопутствовать перивентрикулярному или внутрижелудочковому кровоизлиянию, разграничение между ними с помощью УЗИ в таком случае затруднительно.

Симптомы и признаки перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

ПВЛ в острой стадии часто бессимптомно.

Возможны гипотония, летаргия.

В течение следующих недель новорожденные становятся возбудимыми, их трудно успокоить.

Мышечный гипертонус, согнутые руки, разогнутые ноги, тремор.

Ультразвуковое исследование

• Локализация
• Перивентрикулярный инфаркт затрагивает прежде всего области над субпинеальным треугольником, вокруг отверстия Монро и теменно-затылочный регион.
• Как правило ПВЛ двухсторонние, симметричные и расположены линейно возле боковых желудочков.
• Определение стадии: различают 2 стадии.
• 1 стадия — усиление эхогенности перивентрикулярных областей (эхогенность как у сосудистых сплетений или большая); острая стадия = перивентрикулярный инфаркт; продолжительность 1-2 недели.
• II стадия — фаза образования перивентрикулярных кист, хроническая стадия; кисты возникают на 10—20-е сутки после усиления эхосигнала.

Дифференциальный диагноз перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

Физиологическое усиление эхогенности перивентрикулярных зон (эхогенное перивентрикулярное сияние) в области задних рогов боковых желудочков. Менее эхогенно, чем сосудистое сплетение; видно через передний, но не задний родничок (вследствие расположения волокон). В последующем не образуется никаких кист.

Перивентрикулярные венозные инфаркты (ПВИ) в большинстве случаев асимметричны, часто поражается также герминальный матрикс. Обычно граничат непосредственно с желудочками, в то время как ПВЛ обычно четко отграничена тканью мозга от желудочка.

Диффузные заболевания белого вещества.

Различимы только на МРТ, поэтому часто пропускаются.

Причины неясны, возможно, нарушения перфузии мозга после брадикардии, гипотензии и т.д.

Как правило, приводят не к формированию кист, а к глиозу, потере объема мозга. Прогноз для когнитивного и психомоторного развития плохой. Состояние плохо изучено.

Прогноз перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

Соответственно локализации повреждения: прежде всего поражаются кортикоспинальные пути, особенно к нижним конечностям. При распространении поражаются пути к зрительной коре и центру речи.