Энцефалопатия или синдром гайе-вернике, симптомы и лечение

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) — заболевание головного мозга, возникающее на фоне недостатка, по разным причинам, тиамина (витамин В1).

В следствие болезни в первую очередь страдают средний мозг, мозжечок и гипоталамус, что вызывает спутанность сознания, галлюцинации, бред и другие тяжелые симптомы, связанные с центральной нервной системой и головным мозгом.

Причины

Основным фактором, влияющим на развитие данного заболевания, служит ярко выраженная нехватка витамина В1. Это сказывается на обмене веществ и уровню ферментов в клетках мозга.

Дефицит тиамина снижает уровень биохимических процессов в нейронах, что вызывает уменьшение уровня глюкозы, необходимой для питания клеток, но в то же самое время происходит накопление фермента под названием глутамат. Данный фермент служит катализатором активности рецепторов церебральных нейронов, что приводит к притоку ионов кальция.

В свою очередь, ионы кальция, способствуют активизации многих ферментов, разрушающих и так ослабленные из-за нехватки глюкозы клетки головного мозга. В совокупности все факторы оказывают сильный разрушающий эффект, что отражается как на работе мозга, так и общем состоянии нервной системы.

Причинами нехватки витамина В1 могут быть:

• системное употребление алкоголя;
• нарушение всасывания тиамина в ЖКТ (синдром мальабсорбции);
• неправильное питание;
• последствия беременности;
• повышенные физические нагрузки;
• нарушение обмена веществ;
• длительное голодание;
• паразиты в кишечнике (гельминты);
• СПИД;
• тяжелое отравление;
• онкологические заболевания (раковая кахексия);
• частые рвота или диарея.

Несмотря на большое количество причин, чаще всего именно хронический алкоголизм является главным фактором развития дефицита витамина В1 у большинства пациентов.

Длительность употребления алкоголя варьируется от 5 до 20 лет у мужчин, у женщин цифры значительно меньше, что связано с особенностями женского организма, который больше подвержен действию спиртных напитков.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

На начальной стадии, предшествующей самой болезни, когда уровень витамина В1 падает ниже нормы, наблюдаются так называемые продромальные симптомы, которые характеризуются следующими проявлениями:

• резкое снижение веса;
• астения;
• нарушение сна;
• судороги мышц;
• частые запоры, чередующиеся с диареей;
• беспричинная тошнота или рвота;
• нарушение зрения;
• головокружение и слабость;
• повышенная утомляемость.

Этот продромальный период может длиться от нескольких недель до месяцев, в зависимости от состояния организма и образа жизни в это время.

Далее наступает острая стадия энцефалопатии Вернике, которая характеризуется серьезными разрушениями тканей мозга. Это вызывает ряд тяжелых симптомов:

• спутанность сознания;
• офтальмоплегия (расстройства двигательных функций глаз);
• невозможность сконцентрироваться;
• дезориентация в пространстве;
• апатия и подавленное состояние;
• снижение умственных способностей;
• расстройство восприятия и понимания реальности;
• галлюцинации;
• бред;
• фрустрация;
• потеря двигательных функций.

Главными симптомами, указывающими на болезнь, должны послужить внезапное косоглазие и нарушение координации. Еще может наблюдаться опущение века и полиневропатия (нарушение моторных функций). Больной не способен самостоятельно двигаться и, зачастую, теряется в пространстве, что, по статистике, присутствует у 80% пациентов.

На самых поздних стадиях у больного возможна кома и летальный исход, если повреждения головного мозга не совместимы с жизнью.

Диагностика

Данным заболеванием занимается невролог. Он сперва изучает анамнез (совокупные сведения о состоянии пациента), на основе личных расспросов, симптомов и клинической картины.

Далее может быть назначена пробная терапия тиамином, чтобы проверить реакцию больного на данное вещество. Если наступают признаки регрессии болезни, то диагноз верный.

Дополнительно назначаются анализы и исследования:

• биохимический анализ крови (на пируват и транскетолазу);
• люмбальная пункция спинного мозга (повышенный уровень белка говорит об осложнениях);
• ЭЭГ (должно наблюдаться генерализованное замедление волн);
• РЭГ (на диффузное понижение церебрального кровотока);
• КТ головного мозга;
• МРТ головного мозга.

После проведения всех необходимых процедур, для определения характера и стадии заболевания, врач назначает курс лечения.

Лечение

Данное заболевание можно вылечить только в клинических условиях, то есть необходима госпитализация. Никакое самолечение здесь не подходит. Сперва применяется терапия тиамином (витамином В1) внутривенно 2 раза в день. Затем постепенно больного переводят на внутримышечные инъекции.

Для лечения применяются психотропные препараты:

• Галоперидол;
• Аминазин;
• Седуксен;
• Барбамбил;
• и др.

Выбор препарата зависит от характера психических и неврологических расстройств. Препараты назначаются только лечащим врачом под полным контролем пациента с его стороны.

Могут назначаться антиоксиданты, как, например, Цитофлавин, который применяется для снижения окислительных реакций в организме.

Для лечения нарушений работы головного мозга назначаются ноотропные средства (Пирацетам, Пирацезин, Аминалон, Гаммалон), которые помогают быстрее восстановить утраченные способности, и сосудистые препараты для улучшения кровообращения (Кавинтон, Трентал).

Параллельно с применением медицинских препаратов должны работать нарколог и психиатр.

Данная терапия направлена на устранение первопричины болезни — алкоголизма, а также на возвращение и адаптацию человека в социуме, так как пациенту придется коренным образом изменить образ жизни после излечения, если он, конечно, сам этого хочет.

Осложнения

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии, у больного могут произойти необратимые нарушения в работе мозга, а значит и организма в целом:

• потеря памяти;
• необратимое уменьшение умственных способностей;
• возникновение опухолей;
• атрофия тканей мозга;
• изменение личности;
• развитие психических расстройств (шизофрения, психоз и др.);
• нарушение обмена веществ;
• дисфункция внутренних органов;
• полная потеря двигательных функций;
• кома.

Уровень возможных осложнений определяется объемом повреждений тканей головного мозга. В зависимости от того, какая часть мозга пациента подверглась наибольшим разрушениям, такие симптомы и будут наблюдаться.

Если не проводить никакого лечения, то состояние больного будет ухудшаться от большего количества отмерших тканей мозга. Самый крайний случай — летальный исход.

Прогноз

У синдрома Гайе-Вернике очень высокая смертность — около 50% случаев в острой стадии. Это связано с большим количеством нарушений в организме, связанных с болезнью, как, например, сахарный диабет или цирроз печени. Все патологии сильно обостряются и пациенты не всегда могут перенести это.

После начала лечения тиамином у больного будут наблюдаться значительные улучшения состояния.

Если уровень повреждений не был критическим, то после курса терапии пациента выпишут из больницы. Однако, это не значит, что он полностью здоров.

Придется вернуть утраченные умственные и другие способности, а для этого предусмотрены специальные программы, которые зависят от осложнений, вызванных болезнью.

Основной причиной болезни служит хронический алкоголизм, поэтому, при наблюдении симптомов энцефалопатии Вернике, следует полностью отказаться от алкоголя и обратиться к врачу.

Только экстренная помощь медицинских специалистов поможет остановить развитие заболевания, а затем и вылечить больного. Нужно помнить, что чем раньше обратиться за помощью, тем быстрее и проще пройдет лечение. Медлить не стоит, так как болезнь способна вызвать необратимые последствия для здоровья.

Видео на тему

Алкогольная энцефалопатия головного мозга: диагностика, прогноз

Сегодня алкоголизм – это не просто заболевание отдельно взятого человека, это социальная проблема всего общества в целом.

Медицинские исследования доказали, что существует взаимосвязь между непреодолимой тягой к спиртному и различными психоневрологическими патологиями.

Алкогольная токсическая энцефалопатия – одно из наиболее распространенных и очень опасных явлений, приводящих к возникновению необратимых процессов в головном мозге.

Понятие и классификация

О том, что такое алкогольная энцефалопатия, многие люди имеют лишь смутное представление. В медицинской терминологии это явление характеризуется как алкогольный психоз, проходящий в крайне тяжелой форме.

Заболевание характеризуется отравлением и гибелью клеток головного мозга из-за систематического употребления спиртного. Как правило, сочетает в себе несколько болезней, объединяют которые единая клиническая картина, симптоматика и этиология.

Согласно международной классификации болезней (МКБ), алкогольная энцефалопатия относится к 6 классу из 10.

Помимо патологических изменений, происходящих в головном мозге, для заболевания характерны сильная истощенность организма, интоксикация продуктами метаболизма алкоголя (цирроз печени, гепатиты и т. д.), дефицит витаминов и микроэлементов, оксидативный стресс.

Алкогольная энцефалопатия головного мозга нередко диагностируется у людей, злоупотребляющих алкогольными суррогатами. Именно такие лица чаще других попадают в медицинские учреждения с различными отравлениями, алкогольным делирием (белая горячка) и прочими психическими нарушениями, а также заболеваниями внутренних органов, вызванными алкоголем.

У алкогольной энцефалопатии имеется две формы протекания заболевания – острая и хроническая. Другие виды встречаются гораздо реже, и к причинам их появления принято относить злоупотребление отдельными сортами вин.

• К острой алкогольной стадии относят синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике), которому подвержены представители сильного пола в зрелом возрасте (от 35 до 45 лет), но иногда диагностируются случаи, когда от него страдают и молодые люди.
• К хронической форме относятся корсаковский психоз (наблюдается преимущественно у женщин), алкогольный псевдопаралич (диагностируется у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 65 лет, но у женщин встречается значительно реже).
• Рассмотрим подробно каждую стадию.

Острая энцефалопатия (синдром Гайе-Вернике)

Если говорить о временных рамках протекания стадии, то у каждого пациента она индивидуальна. У кого-то она длится несколько недель, у кого-то исчисляется месяцами. Но в любом случае для острой стадии характерно резкое ухудшение здоровья.

У человека наблюдается ряд расстройств как нервного, так и соматического характера, а также развитие некоторых заболеваний, характерных для хронических алкоголиков (панкреатит, гепатит, цирроз печени).

Энцефалопатия Вернике имеет следующие симптомы:

• слабость, аритмия, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
• плохой аппетит и, как следствие, потеря веса;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• сильное сердцебиение, боли в голове;
• дрожь конечностей, несогласованность движений;
• отеки, посинение кожных покровов на руках и ногах;
• жжение в груди;
• психологические отклонения, проявляющиеся в депрессии, страхе, тревоге, галлюцинациях;
• серьезное нарушение речи (человек не может разговаривать);
• бессонница или нарушения сна, сопровождающиеся ночными кошмарами;
• белая горячка;
• снижение тонуса мышц;
• лихорадка, гипертермия, потливость, шелушение кожи (в некоторых случаях – образование пролежней).

Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется довольно ярким симптомом – отсутствием у человека удовлетворения от употребления спиртного.

Пациенту с острой алкогольной формой должна быть незамедлительно оказана медицинская помощь, в противном случае у него наступит синдром угнетения сознания – оглушение, сопор, кома. Даже если человеку и удается выжить, то прогноз неблагоприятный: в большинстве случаев это слабоумие.

Хроническая стадия энцефалопатии

Корсаковский психоз также называют полиневритическим. Характеризуется фиксационной или ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве, времени и месте.

Человек теряет способность к передвижению, не может разговаривать, у него наблюдаются атрофия мышц, полиневриты конечностей, чувствительность кожи снижается.

Иногда пациент испытывает конфабуляцию – ложные воспоминания о событиях, которых в его жизни не происходило.

Другой формой хронической стадии энцефалопатии является алкогольный псевдопаралич. Диагностируется гораздо реже, чем корсаковский психоз.

Признаки во многом схожи с корсаковским психозом, но не столь ярко выражены:

• маниакальные и бредовые состояния, частичная или полная потеря памяти;
• дрожание конечностей, нарушение мимики.

Если лечение пациента проводилось правильно и своевременно, то вышеуказанные патологии психики исчезают, не оставляя последствий, в отличие от острой стадии энцефалопатии, которая в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям, инвалидности и смерти.

Диагностические мероприятия

Токсическая энцефалопатия при алкоголизме, для которой характерны разнонаправленные симптомы, опасна тем, что ее легко можно спутать с некоторыми заболеваниями: шизофренией, белой горячкой, острыми психозами (не алкогольной этиологии), опухолями мозга, а также острой формой авитаминоза, развившейся вследствие анорексии.

Именно поэтому решающим фактором в борьбе с алкогольной энцефалопатией является сбор анамнеза, исследование истории болезни. Эти действия позволят специалисту сделать верные предположения о том, что именно привело к такой клинической картине.

Врач уточняет, когда именно началось заболевание, употребляемые больным напитки.

Если сознание не нарушено, доктор беседует непосредственно с пациентом, если же у него наблюдается угнетение сознания, то ведется опрос родственников или людей, находившихся в непосредственной близости к пострадавшему.

Дополнительные меры диагностики – УЗИ, МРТ, КТ.

Диагностические мероприятия должны быть проведены как можно раньше, в противном случае у больного могут наступить сердечная недостаточность, отек головного мозга и прочие необратимые явления, вплоть до летального исхода.

Оказание первой медицинской помощи

При подозрении на алкогольную энцефалопатию человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь. До приезда бригады медиков нужно накрыть больного одеялом для того, чтобы тело сохраняло тепло. При этом нужно наблюдать, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами – к сожалению, такие случаи имеют место в медицинской практике.

Если больной впадает в кому, то остается только довериться врачам, так как из этого состояния можно выйти только с помощью медикаментозных средств и соответствующих процедур. Нужно отметить, что подобное состояние является мощнейшим стрессом, поэтому без последствий для всех органов и систем организма вряд ли обойдется.

Какими методами лечится

Единой схемы лечения алкогольной энцефалопатии не существует, все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Требование, которое предъявляется для успешного лечения, – полный отказ от спиртного. Лечение непрерывное и длительное. Протяженность его составляет от нескольких недель до месяцев.

Лечение алкогольной энцефалопатии включает в себя следующие этапы:

• вывод из организма продуктов метаболизма алкоголя (дезинтоксикация);
• формирование стойких рвотных рефлексов на запах и вкус спиртного (условно-рефлекторная терапия);
• устранение тяги к горячительному (сенсибилизация);
• психотерапия (индивидуальная и групповая);
• гипнотерапия.

Если у пациента энцефалопатия Вернике, ему требуется незамедлительная медицинская помощь.

Терапия включает в себя прием витаминов группы В1, В6, РР (3 раза в день, дозировка устанавливается врачом), магния сульфата, ноотропных препаратов (если имеются нарушения работы головного мозга).

В отдельных случаях могут потребоваться лечебные мероприятия, целью которых является нормализация внутричерепного давления. Используется лечение, аналогичное тяжелым формам белой горячки, психологическая поддержка.

Хронические стадии алкогольного психоза лечатся исходя из того, в какой степени поражен головной мозг – в дальнейшем это будет определять возможности полноценной жизни пациента.

Терапия при корсаковском психозе включает в себя витаминизацию (прием жизненно необходимых витаминов В, С, Р, К). В обязательном порядке назначается соответствующая диета. Проводятся мероприятия по очищению крови от токсинов, физиотерапевтические процедуры.

Алкогольный псевдопаралич следует лечить теми же методами, как и корсаковский психоз. Сюда же добавляются препараты для поддержания работы печени, лекарства, направленные на устранение болей.

Подключение к аппарату искусственной вентиляции легких, гемодиализ, парентеральное питание, то есть использование систем жизнеобеспечения целесообразно в тяжелых случаях. Чтобы предотвратить появление опухолей головного мозга, используется Фуроседин.

Особое значение уделяется реабилитационному процессу, поскольку велик риск необратимых изменений в организме и тяжелых осложнений: нарушения сердечно-сосудистой деятельности, возникновения опухолей мозга, параличей конечностей, слабоумия и прочего.

Если говорить об эффективности народных методов при алкогольной энцефалопатии, то они целесообразны на острой стадии. Применять их можно, но только в комплексе с основным лечением и после консультации специалиста. Заниматься самолечением опасно и чревато осложнением ситуации.

Для создания стойкого эффекта отвращения к спиртному и поддержки организма в реабилитационном периоде можно использовать чабрец, облепиху, полынь.

Прогнозы и профилактические мероприятия

Прогнозировать, какие последствия будут иметь алкогольные энцефалопатии, сложно, все зависит от сроков течения болезни, периодичности употребления алкоголя (в большей степени суррогатов), окружения больного, наследственности.

В запущенных случаях очень велик риск инвалидности как физической, так и психической по причине нарушения деятельности всех органов и систем.

К мерам профилактики относятся выявление алкоголизма на ранних стадиях и добровольный отказ от спиртных напитков любой крепости, поддержка близких, здоровый образ жизни, сбалансированный рацион, разумные спортивные тренировки.

Энцефалопатия Гайе Вернике: симптомы и лечение

• Психотерапевт высшей категории Олег Викторович
• 43046
• Дата обновления: Июнь 2019

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1).

Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток.

При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Что такое энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина.

Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций.

Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

В результате прогрессирования синдрома Вернике возможны расстройства памяти.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания.

Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев.

Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Причины

Основной причиной развития данного заболевания является алкоголизм. У мужчин синдром может развиваться на 6-8 году злоупотребления спиртными напитками. Для женщин период развития патологии составляет всего 3 года.

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

• длительное голодание;
• СПИД;
• болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
• неправильное парентеральное питание;
• постоянная рвота;
• онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
• некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

• Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
• Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
• Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Глазодвигательные расстройства довольно быстро исчезают при назначении тиамина.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

• полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
• спинальная атаксия спастического типа;
• амблиопия;
• ортостатическая гипотония;
• тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика

Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике объясняется тем, что многие врачи традиционно полагают, что  болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:

У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.

Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.

Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.

ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.

МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.

КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение

Принимать внутрь за полчаса до еды 2 раза в сутки по 2 таблетки, не разжевывая, запивая 100 мл воды, интервал между приемом должен составлять 8–10 часов

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:

• Хлорпромазин;
• Барбамил;
• Диазепам;
• Галоперидол.

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

Важно! Если у пациента выявлено серьезное психическое расстройство, то лечение должно проводиться с участием нарколога или психиатра.

Прогноз

При своевременном начале лечения и отсутствии серьезных осложнений прогноз является благоприятным. Однако в большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается у заядлых алкоголиков, которые пренебрегают лечением, а потому нередко умирают от проявлений сопутствующих заболеваний.

Если заболевание имеет алкогольную природу, то оно чаще всего переходит в корсаковский синдром. Он нередко возникает на фоне данного заболевания. Следует заметить, что побороть данный недуг оказывается очень сложно, и у пациента нередко сохраняются остаточные явления в виде провалов в памяти, спутанности сознания, ложных воспоминаний и т. д.

Если же заболевание не было спровоцировано алкогольной зависимостью, то при условии своевременного лечения пациент может рассчитывать на полное выздоровление. Сложность и длительность терапии напрямую зависит от запущенности заболевания и состояния здоровья пациента. Поэтому чем раньше начнется профессиональная терапия – тем лучше.

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике)

Энцефалопатия Вернике — это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.

• 1 Симптомы
• 2 Диагностика
• 3 Лечение
• 4 Прогноз

Симптомы

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам.

Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике.

Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.

В это время организм посылает человеку некоторые сигналы о протекающих нарушениях в виде расстройства сна, снижения веса, частых судорог, быстрой утомляемости, слабости и беспричинной тошноты.

Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни.

Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.

Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:

офтальмоплегию — это паралич глазных мышц, который может быть одно- или двусторонним. Также у некоторых пациентов наблюдается нистагм — самопроизвольные «колебания» глаза в быстром темпе — до 300 раз в минуту;

атаксию — нарушение двигательной моторики при нормальном мышечном тонусе;

помрачение сознания — дезориентация, неспособность акцентировать внимание на каком-либо предмете. У запойных пациентов часто развивается делирий с выраженным алкогольным психозом.

В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и полинейропатия наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.

При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это — психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.

Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:

• необратимое ослабление умственных способностей;
• деменция — слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
• атрофия мозговых тканей;
• выраженные психические расстройства;
• развитие опухолей;
• полный паралич;
• нарушение обменных процессов;
• дисфункция внутренних органов;
• кома и летальный исход.

Диагностика

Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел.

Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:

• биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
• электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
• реоэнцефалография — понижение церебрального потока.

При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.

Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.

Лечение

Терапия острого синдрома включает такие основные меры:

• внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
• внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
• поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
• полный и радикальный отказ от алкоголя;
• коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.

Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента.

Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно.

При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.

Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.

Прогноз

При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия.

Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца.

На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.

Спастический гемипарез с позой Вернике-Манна © Spastic paralysis pose Wernicke-Mann

При своевременном и качественном лечении прогноз благоприятный.

Однако у каждого пятого пациента синдром Вернике заканчивается летальным исходом, а у 80% — развитием психоза Корсакова при отсутствии своевременной терапии.

По статистике, лишь 20% пациентов, испытавших корсаковский психоз, полностью выздоравливают. Также установлено, что у 25% больных со временем все же улучшаются когнитивные функции.

Способы лечения энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике – неврологическое заболевание, представляющее поражение головного мозга ввиду дефицита витамина В1 или тиамина. Возникновению отклонения способствует длительная алкогольная интоксикация, продолжительная рвота, голодание.

Нарушения затрагивают мозжечок, гипоталамус, средний мозг, в результате возникают галлюцинации, бред, путается сознание, снижается ориентирование в пространстве. От правильного диагноза и вовремя начатого лечения зависит жизнь больного.

Причины возникновения патологии

С одной стороны, нехватка тиамина тормозит процесс выведения глюкозы из организма. Это приводит к повреждению митохондрий, которые снабжают клетки энергией.

С другой, присутствие тиамина необходимо в организме для выполнения ферментами своих функций. В противном случае идет накопление глутамата, который оказывает отравляющее действие на нервные клетки.

В результате сокращаются нейроны, снижается скорость проведения нервных импульсов, развивается энцефалопатия Вернике, которая может протекать:

• в острой форме;
• в хронической.

Существует ряд факторов, способных спровоцировать патологию:

• авитаминоз;
• продолжительное голодание;
• непрекращающаяся рвота во время беременности;
• болезни желудочно-кишечного тракта;
• онкологические опухоли;
• отравление организма лекарствами, в состав которых входит вытяжка наперстянки;
• нарушение обмена веществ;
• СПИД;
• гемодиализ;
• глистные отравления.

Несмотря на внушительный перечень факторов, врачи считают именно хронический алкоголизм виновником возникновения дефицита витамина В1.

Симптомы энцефалопатии Вернике

Еще в XIX веке французский врач Гайе и немецкий психоневролог Вернике описали данную патологию. Гайе назвал ее диффузной энцефалопатией, а Вернике – верхний острый полиоэнцефалит.

Современные неврологи объединяют в понятие синдром Гайе – Вернике три разных синдрома, называя их триадой симптомов:

Атаксия смешанная.

Расстройство функций движения глазами (офтальмоплегия).

Нарушение роли ЦНС, связанное с сознанием, речью, обучением, памятью.

Течение болезни можно разделить на три этапа.

В начале развития патологии больные жалуются на усталость и желание поспать в течение дня из-за трудностей с засыпанием, частыми пробуждениями в ночное время, связанными с кошмарами. Упадок сил не дает им сосредоточиться на выполнении дел.

Начальный или продромальный период длится у каждого пациента по-разному – от пары недель до нескольких месяцев.

На втором этапе развития синдрома добавляются такие проявления:

• снижается аппетит вплоть до полного отказа от еды;
• ощущается апатия и упадок сил;
• наблюдается потеря чувствительности кожи и мышц;
• изменяются движения туловища, которые возникают сами собой и не контролируются человеком;
• появляется тревожное состояние и чувство страха;
• пугают одышка и ощущение нехватки воздуха;
• возникают неполадки с кишечником;
• беспокоят боли в желудке;
• учащаются тошнота и рвота;
• нарушается работа сердца, изменяется пульс, повышается потливость;
• ухудшается зрение.

Когда болезнь переходит в острую фазу, появляются признаки неврологического характера:

• путается сознание;
• возникают проблемы с движением глазами (офтальмоплегия);
• трудно сконцентрировать внимание;
• невозможно ориентироваться в пространстве;
• ухудшаются умственные способности;
• наступает апатия, подавленность;
• пропадает чувство восприятия реальности;
• появляются галлюцинации, бред;
• снижаются двигательные способности.

В таком состоянии меняется психика больных. Они замыкаются в себе, не разговаривают с окружающими, игнорируют вопросы. Неврологические нарушения проявляются в виде подергивания мышц лица, языка. Пропадает подвижность отдельных мышц, зрачки не реагируют на свет.

Больные с симптомами энцефалопатии Вернике теряют вес, имеют одутловатое лицо, язык приобретает яркий оттенок. Повышается температура, усиливается потоотделение, нарушается работа сердца, появляется аритмия, пациент часто теряет сознание. Через несколько дней наступает состояние оглушения, которое может перерасти в кому.  Если нарушения клеток мозга несовместимы с жизнью,  человек погибает.

Если у больного появилось косоглазие и изменилась координация движения, это указывает на неврологические заболевания.

Диагностические исследования

Для диагностики энцефалопатии необходимы консультации не только невролога, но и офтальмолога, терапевта и психотерапевта.

Общая картина заболевания проясняется после изучения анамнеза: расспрос о состоянии, выявление симптомов. При осмотре больного обращают внимание на его истощение.

На кожу, которая теряет эластичность и становится сухой и шершавой. Отмечают деформацию ногтей, волосы имеют пересушенный вид.

Чтобы убедиться в правильности диагноза, вводят тиамин. Улучшение состояния пациента через 3–4 часа подтверждает диагноз.

Назначают диагностические исследования:

• МРТ головного мозга;
• КТ;
• исследование спинальной жидкости;
• ЭЭГ – электроэнцефалографию;
• изучение калорической реакции;
• анализы крови и мочи.

Анализ крови на биохимию показывает, что белок уменьшился, а пировиноградная кислота (пируват) увеличилась. Также можно узнать о наличии или отсутствии нужных для специалиста ферментов.

Цереброспинальная жидкость исследуется с помощью люмбальной пункции для выявления отклонений.

МРТ и КТ позволяют выяснить изменения структуры головного мозга, убедиться в наличии или отсутствии патологий сосудов, злокачественных опухолей. ЭЭГ указывает на аномальные процессы в головном мозге.

Данные исследований исключают похожие заболевания: шизофрению, психозы, опухоли головного мозга.

Лечение

При подозрении на болезнь Вернике больного определяют в условия стационара, где применяют экстренную терапию. Суть лечения заключается в корректировке содержания воды и наполнении организма тиамином.

Витамин В1 назначают сначала внутривенно два раза в сутки не менее 5 дней, затем внутримышечно. После поступления в кровь тиамина обязательно вводят глюкозу.

В противном случае больной будет жаловаться на ухудшение состояния.

Применяют такие назначения:

• комплекс витаминов, состоящий из ретинола, токоферола, кальциферола, аскорбиновой, фолиевой, никотиновой кислот;
• сульфат магния;
• оксид магния.

После введения тиамина за короткий период восстанавливаются двигательные способности глаз, сохраняется только нистагм.

В зависимости от состояния пациента применяют:

• психотропные препараты – «Барбамил», «Диазепам», «Галоперидол»;
• антиоксидантное средство – «Цитофлавин»;
• ноотропы – «Пирацетам», экстракт «Гинко Билоба»;
• сосудистые средства – «Винпоцетин», «Пентоксифиллин».

Эти препараты помогают снизить окислительные реакции в организме, улучшают работу головного мозга и кровообращения, восстанавливают утраченные способности.

В корректировке состояния больного принимают участие нарколог и психиатр. Их действия направлены на устранение основной причины заболевания – алкоголизма. Необходимо добиться от пациента желания излечения. В этом случае ему нужно в корне изменить жизнь, избавиться от пагубных привычек.

Лечение алкогольной энцефалопатии Гайе- Вернике невозможно без коррекции питания. Исключают жирные, жареные, с перцем, переработанные с помощью дыма продукты, а также консервы, которые способствуют осложнениям в работе внутренних органов.

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии происходит отмирание клеток головного мозга, что приводит к ухудшению состояния пациента. Это проявляется следующим образом:

• утрачивается память;
• развиваются психические расстройства;
• образуются опухоли головного мозга;
• уменьшаются умственные способности;
• исчезает двигательная активность;
• атрофируются ткани мозга;
• нарушается обмен веществ;
• кома.

Прогноз и профилактика

Синдром Гайе-Вернике имеет благоприятный прогноз в случае правильной постановки диагноза и своевременного лечения. Из всего количества заболеваний данной патологией только 20% заканчиваются смертью пациента. Если больной не получает правильного лечения, развивается печеночная недостаточность, ослабленный иммунитет открывает дорогу различным инфекциям.

После курса введения тиамина состояние больного улучшается, если степень поражения клеток мозга не была критической. Его выписывают из стационара, но это не означает, что он здоров. Продолжают лечение по восстановлению умственных и двигательных способностей в условиях поликлиники.

Лечить заболевание сложнее, чем предупредить. Профилактика состоит из применения следующих мер:

Отказ от напитков, содержащих алкоголь.

Введение в рацион продуктов с витамином В1.

Периодические посещения врачей.

Своевременное лечение выявленные заболевания.

Контроль состояния своего здоровье.

Избавление от вредных привычек.

Необходимо контролировать работу сердца и сосудов: измерять давление и пульс и поддерживать их в норме.

Только своевременная и быстрая помощь специалистов может остановить развитие болезни, а затем и восстановить состояние пациента. Медлить нельзя, так как велика вероятность развития необратимых осложнений.

(Пока оценок нет) Загрузка…