Деменция с тельцами леви височно-лобная, причины и симптомы

Деменция с тельцами Леви является дегенеративным прогрессирующим поражением мозга, при котором выявляются интранейрональные патологические включения в большом количестве. При патологии быстро развивается слабоумие, психические отклонения и проявления болезни Паркинсона. Диагноз ставят на основе МРТ и ПЭТ.

Чем отличается от других видов

При этом заболевании прогрессирует гибель нервных клеток по причине накопления белковых образований внутри нейронов, именуемых тельцами Леви. Эти вещества накапливаются в коре и других отделах головного мозга.

Среди случаев старческого слабоумия эта болезнь составляет 20%.

Очень редко этот диагноз ставят, когда пациент еще жив. Обычно по ошибке патологию принимают за болезнь Паркинсона на фоне деменции.

Ученым до конца неизвестны причины и особенности развития заболевания. Но они склоняются к мнению, что провоцирует проблему генетическая предрасположенность. Болезнь развивается очень быстро. Средняя ее продолжительность составляет семь лет.

Определенный процент пациентов страдает злокачественной формой, при которой развитие когнитивного дефицита происходит в течение двух лет.

Почему возникает

Основу патологического процесса составляют дегенеративные изменения и гибель нервных клеток. Это происходит, когда внутри нейрона откладываются специфические соединения альфа-синуклеина или тельцы Леви.

Но до сегодняшнего дня не выяснено, по каким причинам эти отложения появляются и как провоцируют деменцию. Наблюдение за функционированием пораженных клеток показало, что под влиянием телец Леви снижается уровень некоторых химических компонентов и распадаются связи между нервными клетками, которые впоследствии гибнут.

• Если вредоносный белок скапливается в области среднего мозга, то преобладают расстройства двигательной функции, то есть, происходит развитие болезни Паркинсона.
• При откладывании в коре мозга человек страдает от когнитивных нарушений до полного слабоумия.
• Каждый третий пациент с болезнью Паркинсона на протяжении десяти лет после появления двигательных расстройств, начинает замечать развитие деменции.
• Определенная часть больных при деменции с тельцами Леви страдают от сбоев двигательных функций.

Так как пораженные нейроны выявляют в тканях мозга 35% людей пожилого возраста, то это связывают с естественным старением организма.

Симптоматика

При поражении нейронов тельцами Леви:

Нарушаются когнитивные функции. При этом больному становится трудно сконцентрировать внимание, он быстро устает, умственное напряжение становится невозможным, поэтому нарушается способность рационально мыслить. В результате этих расстройств человек забывает текущие дела и повторяет много раз одни и те же действия.

Развиваются зрительно-пространственные нарушения. У пациентов снижается зрение, из-за чего довольно трудно ориентироваться в пространстве. Человек не узнает не только окружающих людей, а и собственное отражение в зеркале.

Меняются двигательные функции. На начальных стадиях развития наблюдаются проявления паркинсонизма, которые не возникают при других деменциях. Это состояние сопровождается повышению тонуса и ригидностью мышц, тремором конечностей. Походка пациента становится шаркающей и неуверенной, он часто падает на ровном месте. Поэтому многие врачи симптомы деменции с тельцами Леви воспринимают за болезнь Паркинсона.

Наблюдается появление зрительных галлюцинаций. Эта проблема характерна только для этого вида деменции. Сначала по причине нарушения зрения человек видит иллюзии, которые со временем превращаются в полноценные галлюцинации. При этом возникает параноидальный бред.

Нарушается сон. У больных появляются очень реальные ночные кошмары. Поэтому во время сна пациент кричит, бормочет, вскакивает и падает с кровати.

Происходит развитие вегетативных нарушений. Человек страдает от снижения давления после еды или во время резкого изменения положения тела, недержания мочи и запоров, приступов брадикардии.

При деменции с тельцами Леви периоды улучшения чередуются с ухудшением имеющихся нарушений. Если угнетается сознание, то больной постоянно молчит, долгое время находится в одном положении, становится апатичным и невнимательным. Когда состояние улучшается, больной может осмысленно беседовать с окружающими, вести свои ежедневные дела.

Диагностика

Чаще всего проблему диагностируют по клиническим признакам. Наблюдают за состоянием пациента и выявляют, каким образом сочетаются паркинсонизмы с деменцией, галлюцинациями и другими проявлениями. Для подтверждения проблемы прибегают к инструментальным методикам в виде:

Магнитно-резонансной томографии. Томографическая картина показывают диффузный характер атрофических изменений, которые менее выражены, чем при альцгеймеровской деменции. Подкорковые ганглии полностью поражены. Чтобы исключить сосудистое происхождение слабоумия проводят МРТ сосудов мозга.

Двухфотонной эмиссионной томографии. В ходе процедуры выявляют нарушение обменных процессов в нейронах, ухудшение кровоснабжения затылочных доль и подкорковых структур.

Полисомнографии. Выявляется психомоторное возбуждение в период быстрого сна, что является типичной особенностью нейродегенеративных изменений. Провести эту процедуру довольно трудно в связи с психическим состоянием больных.

Деменция Леви требует тщательного обследования и анализа состояния больного, чтобы отличить ее от других видов деменций.

Лечение

При патологии назначают симптоматическую терапию. Применяют стандартные антипаркинсонические методы лечения для устранения психических расстройств. Используют антипсихотические фармпрепараты для снижения прогрессирования двигательных расстройств. Терапевтический курс направлен на:

Улучшение когнитивных и психических функций. Для этого пользуются ингибиторами холинэстеразы. Благодаря их употреблению улучшается внимание и повседневная активность, улучшается сон, снижается выраженность галлюцинаций и агрессии. У четвертой части больных от препаратов возникают побочные реакции, связаны со сбоями в работе желудочно-кишечного тракта. Альтернативным вариантом для такого лечения являются NMDA-антагонисты, способные существенно ослабить психические отклонения, но незначительно улучшающие когнитивные функции. При среднем течении заболевания назначают обе группы препаратов.

Устранение паркинсонизма. Применяют препараты группы Леводопа. Необходимость в подобных средствах возникает при выраженных симптомах, которые затрудняют уход за больным. Начинают лечение с минимальных доз, рекомендованных в условиях стационара. Если повышать дозировку, то психотоническая симптоматика может нарастать, поэтому в редких случаях удается довести принимаемую дозу до необходимого для лечения уровня. Относительной безопасностью отличаются ингибиторы моноаминоксидазы. Их используют во время развития паркинсонизмов.

Для улучшения состояния больного используют и немедикаментозные средства лечения, которые состоят из правильного ухода за пациентом, адекватного реагирования на психические отклонения и нормализации сна. Близкие пациента должны обратиться к психологу, который разъяснит суть и последствия болезни.

С помощью симптоматической терапии можно немного облегчить состояние больного, но остановить развитие дегенеративных процессов нельзя.

Чтобы затормозить дегенерацию, нужно уделить больше внимания разработке медицинских средств для блокировки агрегации альфа-синуклеина и растворения  интранейрональных включений. Новые способы лечения продолжают разрабатывать.

Осложнения и прогноз

Деменция с тельцами Леви – это тяжелая патология, которая приводит к потере способностей к самообслуживанию и требует постоянного контроля и ухода за больным. Утяжеление течения болезни связано с неправильным подбором терапевтических средств.

Фармпрепараты Допамина, которые часто назначают в умеренных дозах, приводит к усилению галлюцинаций и психотических симптомов.

Если для купирования психических нарушений используют нейролептики, то быстро развивается злокачественный нейролептический синдром, вызывающий острую дыхательную и почечную недостаточность, аритмию, инфаркт миокарда, печеночную недостаточность и внезапную остановку сердца.

Так как остановить развитие дегенеративного процесса в головном мозге невозможно, то патология в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. С таким диагнозом человек может прожить около семи лет при условии правильного ухода и употребления препаратов. Так как информации о происхождении заболевания нет, то разработать эффективные меры, позволяющие избежать его развития, нельзя.

Меры профилактики

Для снижения развития слабоумия у людей пожилого возраста, специалисты рекомендуют:

• избегать вредных привычек и правильно питаться;
• заниматься спортом;
• нормализовать массу тела;
• регулярно решать логические задачи и головоломки для развития мозга;
• своевременно лечить инфекционные процессы;
• после 40 лет контролировать содержания сахара и холестерина в организме;
• чередовать периоды труда и отдыха;
• избегать эмоциональных нагрузок.

Если появились первые проявления слабоумия, необходимо посетить невролога. На последней стадии развития больные теряют самостоятельность, поэтому за ними нужно постоянно ухаживать.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (деменция Леви) – хроническая патология, которая приводит к утрате пациентом когнитивных функций (речь, мышление, память). Характерная особенность заболевания – возникновение в толще цитоплазмы кортикальных нейронов специфических включений, которые получили название тельца Леви.

Особенности заболевания

Деменция Леви – нейродегенеративная патология, которая приводит к прогрессирующей гибели нервных клеток вследствие накопления телец Леви в коре мозга и прочих его отделах. Эта форма заболевания составляет до 20% всех случаев старческого слабоумия, чаще встречается у мужчин.

Причины и патогенез деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Медики склоняются, что основным провоцирующим фактором является наследственная предрасположенность. Заболевание характеризуется быстрым развитием, что осложняет лечение и прогноз. В среднем длительность заболевания составляет 7 лет.

Клиническая картина

Деменция с тельцами Леви приводит к развитию следующих синдромов:

• Нарушение когнитивных функций. Характерны такие симптомы: снижение концентрации внимания, повышенная утомляемость, нарушение рационального мышления вследствие невозможности умственного напряжения. В итоге пациенты забывают о текущих делах, могут повторять одно и то же действие много раз;
• Развитие зрительно-пространственных нарушений. Пациенты отмечают снижение зрения, поэтому возникают сложности с ориентацией в пространстве. Больные перестают узнавать родных, свое отражение в зеркале;
• Изменение двигательных функций. На ранней стадии заболевания может развиться паркинсонизм, не характерный для прочих видов деменции. Он приводит к мышечному гипертонусу и ригидности мышц, тремору конечностей. У пациента появляется шаркающая походка, ходьба становится неуверенной, часто больные падают даже на ровной поверхности. Поэтому некоторые врачи ошибочно ставят болезнь Паркинсона;
• Зрительные галлюцинации. Данный синдром является специфическим и практически не встречается при прочих типах деменции. Иллюзии развиваются на фоне нарушения остроты зрения, постепенно трансформируются в полноценные галлюцинации. Пациенты видят знакомых или незнакомых людей. Галлюцинации нередко сопровождаются бредовыми идеями, носят параноидальный характер;
• Нарушение сна. Пациенты жалуются на возникновение ночных кошмаров, которые воспринимают слишком реально. Как результат во сне больной может драться, кричать, бормотать, вскакивать и падать с кровати;
• Вегетативные нарушения (снижение давление во время изменения положения тела или после трапезы, недержание мочи, запоры, приступы брадикардии).

Для деменции Леви характерно развитие флуктуаций – периодов улучшения и ухудшения существующих нарушений. При угнетении сознания пациент становится молчаливым, апатичным, невнимательным, долго остается в статичном положении.

В периоды улучшения больной может контактировать с окружающими, ведет осмысленную беседу, выполняет ежедневные обязанности.

Врачи полагают, что к развитию флуктуаций приводят такие факторы: назначение или отмена препаратов, инфекционные заболевания, травмы, перегрев.

Диагностические мероприятия

Диагноз невролог ставит на основании клинической картины заболевания, анамнеза, результатов проведенного осмотра.

Существует ряд критериев, которые позволяют определить с большой вероятностью деменцию Леви:

Клиническая картина лобно-корковой деменции.

Наличие флюктуации.

Зрительные галлюцинации.

Паркинсонизм.

Частые падения, которые возникают даже на ровных поверхностях.

Наличие непереносимости нейролептиков.

Наличие 2-3 критериев является достаточным, чтобы поставить деменцию с тельцами Леви.

Во время диагностики заболевания широко применяют такие инструментальные методы:

• МРТ и КТ. Деменция Леви приводит к расширению задних рогов боковых желудочков;
• ПЭТ. Метод позволяет определить изменения метаболизма глюкозы и кровоснабжения головного мозга;
• Биопсия. Это исследование предполагает забор тканей мозга с последующим гистологическим исследованием. Позволяет точно определить деменцию Леви по наличию внутриклеточных включений.

Как проводится лечение?

Пациентам на фоне деменции с тельцами Леви показана симптоматическая терапия. Лечение предполагает использование холинергических средств. Широко применяют Ривастигмин и Донепезил, которые позволяют улучшить когнитивные функции, устраняют поведенческие и психотические нарушения. Однако лекарственные средства эффективны лишь на ранних стадиях заболевания.

Чтобы устранить симптоматику паркинсонизма, назначают Леводопу. Однако препарат не отличается высокой эффективностью, как при болезни Паркинсона. Чтобы снизить выраженность ригидности мышц, показан прием Баклофена. Облегчить состояние пациента помогают антиоксиданты, ноотропные препараты, которые широко применяют в рамках лечения болезней Альцгеймера и Паркинсона.

Специфическая особенность деменции Леви – непереносимость нейролептиков. Во время использования данных средств пациенты отмечают угнетение сознания, повышение ригидности, возможен летальный исход. Поэтому для устранения галлюцинаций показано назначение малых доз Клозапина.

Профилактические мероприятия

Чтобы снизить риск развития деменции в пожилом возрасте, рекомендуют соблюдать такие рекомендации:

• Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков;
• Придерживаться правил здорового питания. При этом рацион должен включать рыбу, овощи, орехи и фрукты. Рекомендуют ограничить потребление животных жиров;
• Регулярно заниматься спортом;
• Следить за отсутствием лишнего веса;
• Регулярно заниматься умственной деятельностью, к примеру, решать головоломки;
• Избегать травм головы и инфекционных заболеваний;
• После 40 лет регулярно следить за уровнем сахара и холестерина в кровяном русле;
• Избегать стрессовых ситуаций и переутомлений;
• Сделать отдых систематическим.

Регулярные занятия спортом могут предотвратить деменцию

При появлении первых симптомов деменции необходимо сразу обратиться к неврологу.
Пациенты на последних стадиях деменции не способны жить самостоятельно, поэтому они нуждаются в постоянном уходе родных. Важно набраться терпения, морально подготовиться к неадекватному и агрессивному поведению больного. Правильный уход и лечение позволяют продлить жизнь пациента до 8-10 лет.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) – это заболевание, при котором характерные для деменции “проблемы с головой” (когнитивные расстройства) появляются одновременно с двигательными нарушениями (скованностью движений, шаркающей походкой, как при болезни Паркинсона). Разрыв в появлении когнитивных и двигательных нарушений должен быть меньше года.  Если нарушения памяти, исполнительные навыки и другие когнитивные проблемы возникают более чем через год после появления симптомов паркинсонизма, врачи будут называть это не деменция с тельцами Леви, а болезнь Паркинсона с деменцией. Много общего может быть у деменции с тельцами Леви и у болезни Альцгеймера. Поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки. 

• Поэтому сначала мы рассмотрим специфические симптомы. 
• Симптомы деменции с  тельцами Леви 
• Болезнь характеризуется рядом клинических особенностей.

1. Значительные колебания выраженности когнитивных расстройств (врачи называют это флуктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают.

Малые колебания могут быть связаны со временем суток: проблемы более заметны вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение.

Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, ему трудно выполнять многие движения.

Большая флуктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флуктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать. 

Такие колебания в выраженности когнитивных нарушений отличают деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера. 

2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более сильные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения.

Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает её, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали.

В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией). 

Итак, отмечаем себе: при болезни Альцгеймера в первую очередь обычно страдает память на недавние события, а при деменции с тельцами Леви пациенту сложно сконцентрироваться и выполнить работу до конца. 

3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно­-пространственным расстройствам.

Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации.

Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых.

В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.

На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность.

Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают.

На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.

4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига­тельными расстройствами, как при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения.

К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки.

Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления.

Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.

Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию. 

5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью.

Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга.

У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.

До 2017 года в международном руководстве по диагностике деменции с тельцами Леви нарушения в активной фазе сна рассматривались как дополнительный симптом, но в последнем пересмотре они были отнесены к основным симптомам заболевания. 

Кстати, мы сделали резюме самых актуальных рекомендации на русском языке. Хотя составлены они для специалистов и написаны сложным языком, при желании вы можете с ними познакомиться: ДТЛ (2017).pdf

Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Она прогрессирует более быстрыми темпами, чем болезнь Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.  

Давайте подытожим при помощи небольшого видео.

  

Диагностика деменции с тельцами Леви

Теперь вы знаете основные симптомы. Осталось выстроить алгоритм их оценки. Как уже было сказано, это важно, так как даже врачи, которые не специализируются на диагностике и лечении деменции, могут ошибиться и спутать деменцию с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера.

А это очень нежелательно из-за особенностей лечения.

Дело в том, что, с одной стороны, пациенты, страдающие от деменции с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к нейролептикам – лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстройств (галлюцинаций, бредовых состояний).

Развитие сильных побочных реакций на нейролептики может приводить к летальному исходу. С другой стороны, лекарства, необходимые для снятия симптомов паркинсонизма, вызывают у пациентов, страдающих от деменции с тельцами Леви, зрительные галлюцинации. 

• Итак, что поможет отличить деменцию с тельцами Леви от других деменций?
• Для начала нужно ответить на несколько простых вопросов: 
• 1. Флуктуации выраженности когнитивных нарушений 
• 1 Отмечаете ли Вы в течение дня умеренные изменения в способности пациента выполнять разные дела?
• 2 Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?
• 3 Отмечаете ли Вы вялость и сонливость у пациента более одного часа в течение дня, даже если перед этим он хорошо выспался?
• 4 Тяжело ли добиваться, чтобы пациента сохранял концентрацию в течение всего дня?
• Если положительный ответ получен на 2 вопроса или более, присутствует высокая вероятность флуктуации выраженности когнитивных нарушений.
• 2. Расстройство в фазе сна с быстрыми движениями глаз 
• Если вы спите вместе с пациентом, приходилось ли вам замечать, что пациент во сне делает движения, отражающие действия, которые он видит во сне (дергает руками, наносит удары, кричит)?
• При положительном ответе на вопрос присутствует высокая вероятность расстройства в фазе сна с быстрыми движениями глаз.
• 3. Зрительные галлюцинации

1. Бывают ли у пациента галлюцинации, ложные видения?

2. Возникает ли впечатление, что пациент видит отсутствующие вещи?

Считается, что зрительные галлюцинации, связанные с ДТЛ, должны появляться не только как проявление бредовых состояний и случаются периодически, чаще одного раза в месяц. 

4. Паркинсонизм

Паркинсонизм при ДТЛ предполагает наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: богатство спонтанных движений, тремор покоя или скованность движений в крупных суставах.  

Для оценки паркинсонизма используйте короткую и многократно проверенную учеными шкалу UPDRS (5).

Подводим итоги. Если тесты показывают, что у пациента деменция, и при этом присутствуют как минимум два основных клинических признака из названных четырех, есть все основания поставить диагноз вероятная деменция с тельцами Леви. 

Причины деменции с тельцами Леви (для самых пытливых)

К сожалению, ученые до сих пор не до конца понимают механизм развития деменции с тельцами Леви (и болезни Паркинсона). Эти заболевания остаются неизлечимыми. Однако с каждым годом картина дополняется и проясняется. Считается, что корень проблемы – в отложении внутри нервной клетки специфических белковых соединений альфа-синуклеина, названных тельцами Леви в честь первооткрывателя.

Но при этом ученые пока не выяснили, почему эти отложения появляются и каким образом приводят к развитию деменции. Судя по наблюдениям за работой пораженных болезнью клеток, появление телец Леви сопровождается снижением уровня некоторых важных химических веществ (нейротрансмиттеров ацетилхолина и дофамина) и распадом связей между нервными клетками, которые в результате гибнут.

 

Если скопления вредоносного белка формируются в среднем мозге, будут доминировать двигательные расстройства (болезнь Паркинсона); если же они откладываются в корковых структурах – на первый план будут выходить когнитивные нарушения вплоть до деменции (деменция с тельцами Леви). У каждого третьего пациента с болезнь Паркинсона со временем – но не быстро, примерно через десять лет после появления двигательных нарушений) развивается деменция. Верно и обратное, при деменции с тельцами Леви не менее 2/3 пациентов страдают от двигательных нарушений. 

Кстати, бляшки и нейрофибриллы, характерные для болезни Альцгеймера, также могут присутствовать в мозге больного. Однако в отличие от болезни Альцгеймера, от которой значительно чаще страдают женщины, в болезнь телец Леви в равной мере распространена среди мужчин и женщин.

Деменция с тельцами Леви

• Деменция с тельцами Леви – это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, проявляющееся когнитивными нарушениями, развитием психотической симптоматики и экстрапирамидными расстройствами.
• Среди всех причин развития деменций данное заболевание находится на 3 месте, уступая болезни Альцгеймера и комбинированной деменции.
• Термин «деменция» в переводе с латинского языка означает слабоумие.

• 1 Причины
• 2 Клиническая картина
• 3 Диагностика
• 4 Лечение
• 5 Прогноз

Причины

Лица, страдающие этим заболеванием, рассеянны, забывчивы, теряют интерес к жизни.

На сегодняшний день причина заболевания достоверно не выявлена. В некоторых случаях деменция с тельцами Леви носит наследственный характер, но, как правило, возникает спорадически.

В основе заболевания лежит нарушение обмена белка a-синуклеина, который синтезируется в нейронах.

При воздействии неблагоприятных факторов запускается механизм, который приводит к нарушению переработки этого белка и его накоплению внутри клеток с последующей гибелью нейронов.

Скопления а-синуклеина получили название «тельца Леви». Наибольшее скопление телец Леви встречается в клетках коры больших полушариев головного мозга и подкорковых структурах.

Заболевание одинаково часто встречается среди женщин и мужчин, чаще регистрируется в возрасте 60-80 лет.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена несколькими группами симптомов.

Психические и психотические расстройства.

Психические расстройства представлены в первую очередь изменением когнитивных функций. Это проявляется заторможенностью, невнимательностью, снижением познавательных функций. Человек затрудняется выполнить сложное последовательное действие (одеть себя, собраться на прогулку и др.).

Появляются зрительно — пространственные расстройства, например, больной не может правильно нарисовать часы и указать стрелками заданное время или перерисовать геометрическую фигуру.

На поздних стадиях болезни выявляются проблемы с идентификацией окружающих людей и/или собственного отражения в зеркале. Такие пациенты не узнают близких людей или путают их с другими людьми, принимают за чужих людей.

Внимание становится рассеянным, появляются паузы в разговоре или в деятельности. Дефицит когнитивных функций приводит к резкому ограничению профессиональных возможностей и развитию социальной дезадаптации.

Другой важный симптом психических расстройств – появление флуктуаций, которые регистрируются у 60-80% больных. Флуктуация – это колебания психического состояния, которые проявляются чередованием эпизодов спутанного сознания и ареактивности.

В начальный период колебания человек бодрствует, но не понимает, что его окружает и где он находится. Постепенно бодрствование сменяется апатией, сонливостью и заторможенностью. Больной перестает вступать в контакт, становится молчаливым и замкнутым.

После такого эпизода наступает просветление: восстанавливается ориентация в месте и времени, частично возвращаются когнитивные функции, нормализуется контакт с человеком. По продолжительности флуктуации бывают от нескольких секунд до нескольких часов.

У одного и того же человека психические колебания могут быть разной продолжительности.

Психотические расстройства представлены зрительными галлюцинациями. Они встречаются у 80% людей с деменцией с тельцами Леви. Больные «видят» трехмерные изображения людей и животных в разных цветовых гаммах, в некоторых случаях пытаясь вступить с ними в контакт.

Критика к зрительным галлюцинациям у большинства людей сохранена, то есть, позволяет отличить реальный предмет от воображаемого. Некоторые пациенты категорически отрицают наличие галлюцинаций, поэтому выявляются они при тщательном обследовании и могут быть не заподозрены родственниками больного.

Воображения могут сопровождаться бредом, чаще это описание того, что видит человек. Некоторые больные верят в то, что их родственники заменены двойниками (синдром Капгра). Наличие зрительных галлюцинаций находится в прямой зависимости от концентрации телец Леви в миндалине головного мозга, парагиппокампальной коре и коре височных долей.

Провоцируют прогрессирование психотических нарушений инфекционные болезни, смена схемы медикаментозной терапии и другие состояния, но в ряде случаев прогрессирование может быть спонтанным.

Экстрапирамидные расстройства.

Двигательные расстройства чаще проявляются в виде нарушения походки, она становится шаткой, приводит к частым падениям. Возникает обеднение мимики, лицо становится маловыразительным. У части пациентов при осмотре выявляют парез взора (неподвижность глазных яблок).

СМ. ТАКЖЕ:  Болезнь Альцгеймера: симптомы и признаки, лечение

Для людей с дементицей с тельцами Леви характерны скачки артериального давления, ортостатическая гипотензия, которая проявляется обмороками при смене положения тела. Нарушается мочеиспускание, опорожнение кишечника в виде запоров.

Сон становится поверхностным. Человеку трудно становится засыпать, он часто просыпается по ночам.

Примерно у 60% больных заболевание дебютирует с картины когнитивных нарушений. По мере прогрессирования заболевания присоединяются двигательные расстройства.

Диагностика

На томограмме обнаруживаются неспецифические изменения — диффузная атрофия вещества головного мозга.

Осмотр невролога, психиатра.

Особенности клинической картины позволяют прижизненно предположить и/или диагностировать заболевание.

Являются дополнительными методами исследования. На снимках выявляют умеренную диффузную атрофию вещества головного мозга, специфических изменений нет.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).

Золотым стандартом диагностики является патоморфологическое исследование головного мозга после смерти больного.

Лечение

Специфическое лечение деменции с тельцами Леви отсутствует. Заболевание носит прогрессирующий характер, поэтому в задачи лекарственной терапии входит облегчение имеющихся симптомов. В зависимости от того, какая симптоматика преобладает, подбираются препараты.

Нужно заметить, что выбор лекарства и подбор его дозы должен проводить специалист, так как разные группы препаратов могут одновременно оказывать ослабляющее действие на одни симптомы и усиливать другие (например, нейролептики ослабляют галлюцинации, но усиливают экстрапирамидные расстройства).

Медикаментозное лечение включает в себя следующие группы препаратов:

Корректоры когнитивных нарушений (деменции): мемантин, галантамин.

Противопаркинсонические средства применяются для коррекции экстрапирамидных расстройств: леводопа.

Корректоры психических отклонений: галантамин, клозапин.

Антидепрессанты: циталопрам, сертралин.

При нарушении мочеиспускания назначается троспий.

Прогноз

Деменция с тельцами Леви является прогрессирующим заболеванием, поэтому средняя продолжительность жизни после дебюта болезни составляет в среднем 5 лет.

Деменция с тельцами Леви – PsyAndNeuro.ru

Деменция с тельцами Леви  (ДТЛ) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, чаще всего начинающееся в пожилом возрасте и проявляющееся нарастающим когнитивным снижением, симптомами паркинсонизма, психотическими нарушениями и вегетативной дисфункцией. Подлинная научная история ДТЛ начинается с конца 70-х годов прошлого ве-ка. Она связана с именем японского исследователя K. Kosaka, описавшего нескольких пациентов с деменцией, у которых при аутопсии в коре больших полушарий были обнаружены тельца Леви. В связи с ДТЛ нельзя не вспомнить и о самом F. Lewy – знаменитом немецком патоморфологе, который в 30-х годах прошлого столетия, спасаясь от нацистов, переехал в США. Главное открытие своей жизни он сделал в 1912 г. в 27-летнем возрасте, работая в Бреслау (Вроцлаве), описав эозинофильные включения в нейронах головного мозга у пациентов с болезнью Паркин-сона. F. Lewy обнаружил внутриклеточные включения в моторном ядре блуждающего нерва и ядре Мейнерта, но не в черной субстанции, с поражением которой в настоящее время связывают развитие основных двигательных нарушений. Эту задачу выполнил другой молодой ученый – наш соотечественник К.Н. Третьяков, который в 1917 г., находясь на стажировке в парижской клинике Сальпетриер, описал аналогичные включения в клетках черной субстанции и предложил называть их «тельца Леви».

Эпидемиология

На долю ДТЛ приходится примерно 10-15% всех случаев деменции, причем с возрастом доля ДТЛ увеличивается, и у лиц старше 80 лет достигает 25%. Заболеваемость ДТЛ у мужчин и женщин примерно равна. Возраст пациентов ко времени начала заболевания может колебаться в широких пределах от 40 до 90 лет.

Этиология

Как и при БА3, большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер, тем не менее, складывается впечатление, что семейные случаи при ДТЛ встречаются чаще, чем при БА или сосудистой деменции. Примерно у половины пациентов с ДТЛ выявляются один или несколько родственников первой степени родства, страдавших деменцией или паркинсонизмом.

В семейных случаях ДТЛ наблюдается клинический полиморфизм, затрудняющий медико-генетический анализ.

Лишь в сравнительно небольшой части семейных случаев ДТЛ выявлены генетические мутации: трипликация гена – синуклеина на хромосоме 4, мутации в гене LRRK2 на хромосоме 12, изменения гена на коротком плече хромосомы 2 (2q35-36), функциональное предназначение которых остается неясным.

Нейроморфология

Макроскопически у большинства больных ДТЛ, как и при множестве других нейродегенера-тивных заболеваний, выявляется диффузная атрофия мозга с расширением корковых борозд и боковых желудочков, хотя в среднем она менее выражена, чем при БА .

Развитие деменции при ДТЛ ассоциируется с дегенеративным процессом в новой и лимбической коре, прежде всего в передней поясной, парагиппокампальной извилинах, лобной и теменной областях коры.

Как показывают современные методы функциональной нейровизуализации, уже на раннем этапе возникает снижение функции затылочной коры, что может служить одним из дифференциально-диагностических признаков, отличающих ДТЛ от БА. При этом атрофия и микроскопические признаки дегенерации, включая тельца Леви, в затылочной коре оказываются весьма умеренно выраженными.

Таким образом, дисфункция затылочной коры, которая может ассоциироваться с ранним развитием зрительно-пространственных нарушений, по-видимому, связана с нарушением нейрохимических процессов (например, холинергической денервации).

Развитие паркинсонизма, наблюдаемое у большинства больных ДТЛ, связано с вовлечением в дегенеративный процесс черной субстанции и полосатого тела, расстройства сна – с поражением стволовых структур. Развитие вегетативной дисфункции объясняется как поражением стволовых ядер, так и вовлечением периферических вегетативных структур, что уже на раннем этапе заболевания ведет к вегетативной денервации сердца.

Клиника

Спектр клинических проявлений ДТЛ весьма широк и включает когнитивные, психотические, двигательные нарушения, вегетативную дисфункцию, нарушения сна и бодрствования. Когнитивное снижение – облигатное проявление ДТЛ.

Большинство случаев ДТЛ характеризуется своеобразным нейропсихологическим профилем, в котором переплетаются расстройства подкоркового и коркового характера. На ранней стадии доминируют расстройства нейродинамического и регуляторного типа, ведущими из которых являются нарушения внимания, причем страдают как концентрация, так и устойчивость внимания.

Для ДТЛ характерно также раннее и быстрое развитие зрительно-пространственных нарушений, являющихся одной из основных «визитных карточек» заболевания.

Поначалу затруднения в выполнении тестов объясняют нарушением внимания, планирования и выполнения сложных конструктивных задач и лишь частично гнозиса. Но по мере прогрессирования заболевания довольно быстро присоединяются нарушения, связанные с дисфункцией зрительных ассоциативных путей.

Со временем появляются ошибки зрительного распознавания предметов, знакомых, наконец, близких родственников. Более того, страдает идентификация и самого себя – видя свое отражение в зеркале пациент (обычно на развернутых стадиях ДТЛ) принимает его за другого человека (симптом зеркала).

Нарушение регуляторных (лобных) и зрительно-пространственных функций служит одной из основных предпосылок для раннего появления зрительных галлюцинаций.

Память при этом остается более сохранной и характеризуется дефектом не запоминания, консолидации и хранения, а, скорее, нарушением поиска и воспроизведения следов, что связано с дисфункцией лобных отделов и относительной интактностью медиальных отделов височных долей. Нередко родственники с удивлением слышат от больного в минуты просветления рассказ о событиях прошлой жизни с такими деталями, о которых сами давно позабыли.

Другой характерной особенностью психического статуса служат флюктуации, характеризующиеся преходящими эпизодами снижения внимания и активности с аспонтанностью, ареактивностью, а иногда и спутанностью сознания.

Подобные эпизоды ухудшений могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и зачастую ошибочно расцениваются как проявления сосудисто-мозговой недостаточности или как эпилептический феномен.

Флюктуации психического статуса встречаются и при других формах деменции – сосудистой деменции или БА, но только при ДТЛ они возникают уже на раннем этапе заболевания.

При ДТЛ часто возникают и более долговременные флюктуации, характеризующиеся наличием «плохих» и «хороших» дней (флюктуации «второго порядка») или многодневными эпизодами декомпенсации основных проявлений заболевания (флюктуации «третьего порядка»).

Эпизоды декомпенсации часто бывают следствием неадекватной терапии, дегидратации, интеркуррентных заболеваний, перегревания, но иногда возникают и спонтанно. В тяжелых случаях они могут закончиться летальным исходом, в более легких – восстановлением прежнего функционального состояния. Но чаще всего восстановление бывает частичным, что переводит пациента «на ступеньку выше» в прогрессирующем течении заболевания.

Психотические нарушения – еще одна типичная, диагностически важная черта ДТЛ, которая нередко оказывает драматическое влияние на последующее течение заболевания.

Иногда зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психотических нарушений при ДТЛ, появляются уже в продромальной фазе заболевания, когда собственно еще нет нарушения повседневной активности, позволяющей диагностировать деменцию.

Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает, наряду со зрительными галлюцинациями, так называемые экстракампинные феномены (ощущения присутствия постороннего или прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра), делирий.

Спектр психопатологических расстройств следует дополнить тревогой и депрессией, часто появляющихся уже на продромальной стадии заболевания, но сохраняющихся и на более поздних стадиях, а также такими состояниями как апатия, возбуждение, расторможенность, которые, как правило, появляются на более поздней стадии заболевания, существенно затрудняя уход за больными.

Двигательные нарушения при ДТЛ характеризуются симптомами паркинсонизма. На ранних стадиях экстрапирамидная патология встречается только у 50% больных и зачастую представлена сравнительно мягкими симптомами.

Нередко это вводит в заблуждение врача-невролога, если он поверхностно осмотрел пациента и не обратил внимания на выраженные когнитивные и нейропсихологические расстройства. В результате он ошибочно диагностирует раннюю стадию БП и в соответствии с этим назначает агонисты дофамина, холинолитики и т.д.

, которые у этой категории больных могут провоцировать психотические нарушения.

Далее больной переводится в психиатрическое учреждение, где ему по поводу психоза назначают нейролептики, применение которых даже в минимальных дозах у пациентов с ДТЛ способно привести к резкому ухудшению состояния по типу акинетического криза, заканчивающегося, как минимум, у трети больных летальным исходом.

По мере прогрессирования заболевания частота выявления экстрапирамидных симптомов увеличивается до 80%. Паркинсонизм при ДТЛ характеризуется более частым левосторонним дебютом, ранним развитием аксиальных нарушений (гипомимия, постуральная неустойчивость с частыми падениями, раннее нарушение ходьбы с застываниями, туловищная брадикинезия, камптокормия, дисфония или дизартрия).

Нарушения сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания. Это, в первую очередь, относится к расстройству поведения («психомоторному возбуждению) в фазе сна с быстрыми движениями глаз. Такие нарушения могут предшествовать другим проявлениям болезни за несколько десятков лет. Еще один нередкий симптом – дневная сонливость.

Раннее развитие вегетативной дисфункции – еще одно из наиболее характерных проявлений ДТЛ, связанное с поражением стволовых вегетативных структур, боковых рогов спинного мозга, периферической вегетативной системы.

Наиболее частые вегетативные проявления – нейрокардиоваскулярная нестабильность с ортостатической гипотензией и склонностью к обморокам, нейрогенные нарушения мочеиспускания (учащенное императивное мочеиспускание, никтурия, в последующем частичная задержка или недержание мочи), дисфункция желудочно-кишечного тракта (гастропарез, запоры или диарея).

Диагностика

На сегодняшний день диагностика основывается на анализе всего комплекса клинических признаков и результатов нейропсихологического тестирования при учете в ряде случаев результатов инструментальных методов исследования. В пользу ДТЛ, при наличии характерной клинической картины, свидетельствует отсутствие при КТ или МРТ выраженных сосудистых или иных изменений, лучше объясняющих клиническую картину.

При этом допускается умеренная или выраженная диффузная церебральная атрофия с немногочисленными лакунарными очагами и/или умеренным перивентрикулярным лейкоареозом. Выраженность церебральной атрофии и особенно атрофии гиппокампа при ДТЛ может быть существенно ниже, чем при БА, даже при сопоставимой тяжести деменции.

Лечение

К сожалению, в настоящее время врачи не располагают средствами, способными приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ.

Перспективной представляется разработка препаратов, которые могли бы тормозить агрегацию синуклеина или растворять уже образовавшиеся агрегаты.

Потенциально полезными при ДТЛ могут быть также средства, тормозящие процессы апоптоза, воспаления, блокирующие синтетазу оксида азота, токсическое действие избытка глутамата.

Современные подходы к лечению заключаются в воздействии не столько на патогенез заболевания в целом, сколько на механизмы развития его симптомов.

В связи с этим, планируя лечение, прежде всего, необходимо правильно выбрать «терапевтические мишени», в наибольшей степени влияющие на тяжесть состояния пациента – это могут быть когнитивные, аффективные, психотические, двигательные, вегетативные и другие расстройства.

В настоящее время ингибиторы холинэстеразы являются основной группой препаратов для лечения ДТЛ. Положительный эффект ингибиторов холинэстеразы на когнитивные и нейропсихологические нарушения показан в целом ряде клинических исследований.

Наиболее хорошо при ДТЛ исследована эффективность ривастигмина. В двух плацебоконтролируемых исследованиях показано, что прием ривастигмина может уменьшать выраженность когнитивных и психотических нарушений у больных ДТЛ. Наиболее четко улучшались внимание и речевая активность.

Почти у 80% пациентов произошло уменьшение выраженности зрительных галлюцинаций.

Отмечены также уменьшение дневной сонливости, агрессии, тревоги, улучшение повседневной активности, редукция расстройств поведения во сне с быстрыми движениями глаз.

Сопоставимые результаты, но в менее масштабных исследованиях, были получены в отношении донепезила и галантамина.

Ингибиторы холинэстеразы следует назначать при ДТЛ на ранней стадии заболевания, так как это может обеспечить максимальный долгосрочный стабилизирующий эффект.

Альтернативой ингибиторам холинэстеразы может быть модулятор глутаматных NMDA-рецепторов мемантин.

В двух плацебо-контролируемых и нескольких открытых исследованиях показано, что препарат существенно ослаблял выраженность нейропсихиатрических и поведенческих нарушений, хотя в меньшей степени влиял на собственно когнитивные нарушения.

По некоторым данным, мемантин уменьшает выраженность флюктуаций, способствует нормализации сна и ослаблению орофасциальной дискинезии.

На стадиях умеренной и тяжелой перспективна комбинация мемантина и ингибитора холинэстеразы – с точки зрения не только эффективности, но и безопасности. У пациентов, принимавших комбинацию двух препаратов, отмечено меньшее число холинергических побочных эффектов, свойственных ингибиторам холинэстеразы, особенно связанных с дисфункцией желудочно-кишечного тракта.

Для коррекции психотических нарушений могут применяться малые дозы клозапина или кветиапина, которые относительно безопасны у больных ДТЛ. При применении других атипичных антипсихотиков риск ухудшения двигательных функций существенно выше.

При депрессии препараты выбора – антидепрессанты, не оказывающие холинолитического действия (например, циталопрам, сертралин или венлафаксин).

Для лечения паркинсонизма у пациентов с ДТЛ в первую очередь следует использовать препараты леводопы, обладающие наибольшим противопаркинсоническим эффектом и при этом в меньшей степени, чем другие средства, способные провоцировать психотические нарушения.