Системная красная волчанка СКВ — причины и симптомы, лечение и осложнения красной волчанки

Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Психические и неврологические проявления

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Критерии диагностики СКВ

1. Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
2. Дискоидная сыпь (эритема).
3. Фотосенсибилизация.
4. Язвы в ротовой полости (энантема).
5. Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
6. Серозит: плеврит или перикардит.
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
8. Поражение ЦНС: судороги и психоз.
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
10. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
11. АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Симптомы красной волчанки

Красная волчанка протекает циклично – то есть симптомы могут то появляться, то исчезать, а периоды обострения сменяются периодами рецессии. Поскольку болезнь может поражать сразу несколько органов, ее симптоматика очень разнообразна, однако существует ряд признаков, указывающих на развитие именно красной волчанки.

Симптомы красной волчанки:

• сильная усталость;
• боль в суставах;
• головные боли;
• сыпь на щеках и носу, принимающая форму бабочки;
• выпадение волос;
• анемия (малокровие);
• светочувствительность;
• проблемы со свертываемостью крови;
• пальцы белеют или синеют на холоде – симптом известен под названием «феномен Рейно».

Самым однозначным симптомом красной волчанки принято считать сыпь на коже. Чаще всего поражение кожных и подкожных покровов наблюдается на носу и щеках, напоминая по форме бабочку с раскрытыми крыльями. В некоторых случаях сыпь может распространиться и на другие части тела.

Высыпания имеют ярко красный цвет и четко очерченные края. Пораженные участки кожи не болят и не зудят, но после заживления, которое наступает в период ремиссии, на их месте могут оставаться заметные рубцы. Шрамы, образовавшиеся на волосистой части тела, становятся причиной облысения.

Продолжительность жизни при СКВ

Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.

Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.

Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.

Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.

При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.

Лечение красной волчанки

Красная волчанка, заболевание хроническое и неподдающееся лечению. Цель врача – вызвать ремиссию, ослабить или полностью ликвидировать опасные и неприятные симптомы.

К вариантам лечения красной волчанки относятся:

• нестероидные противовоспалительные препараты, уменьшающие отек суставов, воспаление легочной и сердечной прокладки, лихорадку.
• противомалярийные препараты, в частности, гидроксихлорихин. В прошлом этот препарат использовался для лечения малярии, но во время Второвой мировой войны врачи обнаружили его способность излечивать артрит, сыпь и язвы во рту.
• кортикостероиды и иммуносупрессоры назначаются пациентам с серьезными осложнениями. Воспаление почек и легких, сердечные приступы и проблемы с нервной системой нуждаются в более агрессивном подходе. К нему можно отнести высокие дозы кортикостероидов – таких как преднизон, а также прием препаратов, подавляющих иммунную систему – азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин. Также известно об успешном использовании микофелата мофетил для лечения тяжелой болезни почек, вызванной волчанкой и известной как «волчаночный нефрит».

В 2011 в США утвердили новый биологический нестероидный препарат «Бенлиста», доказавший свою эффективность в лечении мягких форм волчанки у взрослых. Это первый новый препарат, одобренный для лечения волчанки, с 1955 года.

Лечение волчанки осуществляется циклами. Как только врачам удается добиться ремиссии, они отменяют прием препаратов, большая часть которых могут давать сложные побочные эффекты

Поэтому очень важно следить за состоянием своего здоровья и вовремя замечать симптомы, свидетельствующие о рецидиве болезни

Большинство людей с красной волчанкой живут нормальной жизнью. Современная медицина позволяет добиться устойчивых периодов рецессии, а также облегчить симптомы в период обострения болезни.

Исследования красной волчанки

Идентификация генов, играющих роль в развитии волчанки, является одной из самых активных областей медицинских исследований. Ученые подозревают, что у людей с волчанкой присутствует генетический дефект в клеточном процессе под названием «апоптоз» или «запрограммированная смерть клетки».

Апоптоз похож на процесс, заставляющий листья деревьев менять цвет с приходом осени. У людей он отвечает за устранение клеток, которые выполнили свою функцию и могут быть заменены. Если процесс апоптоза имеет дефект, такие клетки не устраняются, а остаются в организме, вызывая реакцию аутоиммунной системы, которая больше не распознает их как «свои».

Например, в мутантном штамме волчанки, который запускает эту болезнь у мышей, один из генов, отвечающих за апоптоз, является дефектным. Как только его заменяют нормальным геном, симптомы болезни исчезают.

Как научиться противостоять стрессу?

Употребление кофе может привести к обезвоживанию?

Продукты, которые позволят быть энергичным даже осенью

4 необычных преимуществ занятия спортом

В каких случаях опасно использовать масло и воду при ожогах?

Почему люди выбирают похожих партнеров, даже имея плачевный опыт отношений

Имплантация зубов — преимущества и выбор клиники

Блокада позвоночника – мгновенное устранение боли в спине

Ядовитая приправа, есть или не есть в открытых уличных кафе

Онлайн-сервис SKIN.EXPERT – здоровая кожа одним кликом

• Розовый лишай. Красный плоский лишай
• Псориаз
• Чесотка
• Лобковые вши

У нас также читают:

• Чистец буквицецветный
• Общие сведения о стопе и обуви. Что такое стопа и для чего нужна обувь с позиции врача-ортопеда?
• Медицинский гороскоп
• Ива белая или ветла

К сведению

Наши партнеры

Основные признаки рака горла — читать на сайте Европейской клиники.

Форум о пластической хирургии prof-medicina.ru