Что такое тромбоцитопеническая пурпура и чем опасна

Кровь Оксана Егорьева 17.10.2019

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

молниеносное начало, обычно в ночное время;
точечные подкожные кровоизлияния;
ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
«цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры в виде пятнистых разноцветных высыпаний

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
носовые кровотечения;
кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
кровь в моче;
особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Что происходит на анатомическом уровне

У каждого человека в крови имеются кровяные пластинки, отвечающие за свертываемость крови, именно они не позволяют организму погибнуть от кровотечения при небольших ранах. Снижение их количества приводит к тому, что кровь перестает сворачиваться.

Наверно, многие вспомнят, что низкая свертываемость крови бывает и при гемофилии, но там не происходит подкожных кровоизлияний и такие больные могут пострадать только от ран. Так, чем отличается тромбоцитопеническая пурпура от гемофилии?

От гемофилии это заболевание отличается следующими изменениями в организме:

нарушается образование тромбопластина и серотонина;
у мускулатуры сосудистой стенки снижается способность к сокращению;
повышается капиллярная проницаемость;
происходит утилизация тромбоцитов в большом количестве.

Этим объясняется склонность к появлению кровоизлияний, когда потерявшая способность полноценно сворачиваться кровь проникает сквозь стенку капиллярного сосуда.

Методы диагностирования и лечения

Для того, чтобы лечащий врач смог с точностью установить диагноз, ему необходимо взять во внимание все проявляющиеся симптоматические признаки и факторы, которые провоцируют развитие патологии. В данном случае при проведении опроса следует обратить внимание на временной период относительно внешнего воздействия факторов, проявление болезни со стороны родственников пациента, а также возможное присутствие кровотечений, как наружных, так и со стороны внутренних органов

То, каким образом будет устраняться тромбоцитопения устанавливается в зависимости от того, насколько тяжело и болезненно протекает сам патологический процесс Верльгофа лечение которого имеет несколько вариантов. В зависимости от этого применяется либо традиционный метод лечения болезни при помощи лекарственных препаратов, либо посредством оперативного вмешательства. Какой бы ни была форма патологии и характер ее проявления, процесс терапии болезни осуществляется только в пределах стационара с обязательным соблюдением постельного режима. Отдельного внимания заслуживает питание, так как крайне необходимо соблюдение диеты в период этой болезни, рацион должен быть полноценным и в меру калорийным. Порции должны быть небольшого объема, желательно в жидком виде.

Что касается применения лекарственных средств при постановке диагноза — болезнь Верльгофа, то отдельного внимания заслуживают гормональные препараты. Они способствуют улучшению процесса свертываемости крови и применяются, как правило, при обширных повреждениях кожных покровов во время этой болезни. К наиболее востребованному относится Преднизолон, который первоначально принимается в больших дозировках. Эффективность лечения болезни замечается уже по прошествии первых двух недель лечения, после чего объем лекарственного средства уменьшается. В дальнейшем пациенту необходим прием специальных витаминных комплексов, а для остановки кровотечений и их предотвращения подходит прием лекарственных сборов, в состав которых входят крапива, шиповник и тысячелистник.

В определенных ситуациях специалистам приходится прибегать к такой форме лечения болезни, как переливание крови. Это крайне необходимо при диагностировании тяжелой формы заболевания или с целью остановки активного и обширного кровотечения. Если вышеперечисленные методы оказываются неэффективными по отношению к диагностируемой болезни, то больному назначается хирургическое удаление селезенки.

Данное заболевание не исключает проявление серьезных осложнений, главным из которых считается инсульт или кровоизлияние в область головного мозга. Такой процесс образуется мгновенно, при этом нарушает сознание, провоцирует развитие головной боли, рвоту и многочисленные нарушения неврологического характера. В случае крупных кровотечений возможно последующее диагностирование у пациента болезни малокровия, а при хроническом течении – такой болезни, как анемии железодефицитной этимологии.

Очень редко, когда болезнь пурпура может закончиться смертельным исходом, как правило, наблюдается положительная динамика и полное излечивание пациента. Все возможные опасения имеют место быть лишь при острой форме болезни.

Важно помнить и о профилактических мероприятиях относительно данной болезни. В данном случае рекомендуется следить за питанием, чтобы в рацион входили только те продукты питания, которые минимально имеют аллергенные свойства

Важно учитывать и воздействие со стороны принимаемых лекарственных препаратов. Пациенты должны контролировать влияние солнечных лучей и особенно ультрафиолета на имеющуюся болезнь.

Что касается пациентов детского возраста, то в данном случае важно показывать регулярно ребенка медицинским специалистов для своевременного осмотра и возможного обнаружения болезни. Следует приучать ребенка к здоровому образу жизни, преимущественно, закаливанию, физической активности

Особенно важно контролировать процесс питания ребенка, даже, если болезнь еще не диагностирована.

Таким образом, такое заболевание, как тромбоцитопеническая пурпура у взрослых представляет собой серьезный и проблемных процесс. Он требует обязательного лечения и своевременного диагностирования, так как на начальных этапах своего развития снижена возможность проявления кровотечений, особенно относящихся к внутренним органам. На сегодняшний день заболевание полностью не является изученным, однако медицинские специалисты предлагают сразу несколько вариантов его устранения и предупреждения в том числе.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Если выявлена конкретная причина тромбоцитопении, то ее необходимо устранить.

Нередко этого мероприятия вполне достаточно для долгосрочной нормализации уровня тромбоцитов в крови, устранения кровоточивости и улучшения общего состояния организма.

Если выявить причину не удается, то первоочередная линия терапии тромбоцитопенической пурпуры – это кортикостероиды (преднизолон и другие). Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Эти препараты подавляют синтез антитромбоцитарных антител, вследствие чего уровень тромбоцитов повышается, а уже на 2-3 сутки после начала лечения исчезают геморрагические проявления.

В последнее время широко используется иммунотерапия. В частности, показано внутривенное введение нормального иммуноглобулина человека.

К сожалению, несмотря на высокую эффективность этой терапии, она дорогостоящая и доступна далеко не всем пациентам.

Если ни один из методов консервативной терапии не помог, то проводят спленэктомию, или удаление селезенки.

Этот орган в норме отвечает за разрушение старых клеток крови, а при тромбоцитопенической пурпуре он еще и выделяет антитромбоцитарные антитела.

После операции у большинства пациентов достигается значительное улучшение состояния.

Наконец, если не помогла даже спленэктомия, показан прием иммунодепрессантов (например, цитостатиков).

Эти препараты подавляют активность иммунной системы и дают возможность нормализовать уровень тромбоцитов.

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

Всему этому мы обязаны дисфункциями в селезенке, отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Острая тромбоцитопеническая пурпура (син. постинфекционная, или гаптеновая, Пурпура тромбоцитопеническая).

Этиология и патогенез

Тромбоцитопения (см.) развивается вследствие повышенного разрушения кровяных пластинок. Причины повышенной деструкции тромбоцитов (см.) при этой форме П. т. изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело (см. Антиген-антитело реакция) , образующихся в ответ на внедрение вируса. Связывание иммунных комплексов с определенным локусом мембраны тромбоцитов (F_c-рецептором) создает предпосылки для гибели последних. Тромбоциты, нагруженные иммунными комплексами, фагоцитируются в селезенке и печени или разрушаются под действием комплемента (см.) непосредственно в кровеносном русле. Вполне вероятно, что тромбоциты могут разрушаться под действием антител, направленных против модифицированных вирусом тромбоцитарных аутоантигенов. После выведения вируса и его антигенов из организма антителообразование прекращается, уровень деструкции тромбоцитов нормализуется, наступает выздоровление.

Клиническая картина

Наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Начинается остро.

Клинической манифестации заболевания в 80—85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха (см.), корь (см.), ветряная оспа (см.), грипп (см.). Описаны случаи П. т. после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. Кровоизлияния в мозг возможны в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В крови обычно регистрируются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании отмечается резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм кровяных пластинок.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении симптоматических форм П. т. и обычно не вызывает затруднений. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение и прогноз

Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг веса (массы) на 3—4 нед. По данным Лашера и Айера (J. М. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не уменьшают длительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего неэффективны; переливание больших количеств тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание длится несколько недель или месяцев; обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.); выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных приобретает хроническое течение. Смертность ок. 1%. Целесообразно воздерживаться от спленэктомии на протяжении этого срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния В мозг). Цитостатическая терапия при этой форме П. т. нецелесообразна. Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно думать о хронической форме болезни (см. ниже).

Профилактика кровотечений при острой форме П. т. заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных средств, нарушающих функцию тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Перед началом лечения проводится диагностика, при которой учитываются характерные симптомы. Обязательно проведение эндотелиальных проб, положительное значение которых подтверждает заболевание пурпурой. Дополнительно проводятся лабораторные тесты, как надёжный метод диагностирования тромбоцитопенической пурпуры. С их помощью измеряется время кровотечения, определяется степень ретрации кровяного сгустка.

Основная задача в лечении тромбоцитопенической пурпуры – вернуть работу иммунной системы в нормальное русло. Это можно достигнуть с помощью вливания в кровь больного стероидных гормонов, антител, способствующих «перезагрузить» иммунную систему, что прекращает агрессивное воздействие на собственные тромбоциты. Это способ лечение не может полностью избавить от заболевания, но даёт время для долгосрочной ремиссии. Ха этот период иммунная система укрепляется, возвращаясь в сбалансированное состояние. Эта методика особенно эффективно при лечении детской тромбоцитопенической пурпуры.

Если болезнь перешла в хроническую стадию у взрослого человека, то возможно применение более сложного лечения. По медицинским показателям, после проведения всестороннего обследования, удаляется селезёнка. Это оправданно, так как именно этот орган влияет на разрушение тромбоцитов.

Новейшие разработки учёных позволяют проводить лечение, используя лекарственные препараты, помогающие стимулировать воспроизводство тромбоцитов в костном мозге. Эти лекарства уравновешивают количество разрушаемых и выработанных тромбоцитов, достигая их баланса в организме. Лечение подобными препаратами имеет минимум побочных эффектов, и не оказывает негативного воздействия на иммунную систему.

Резюме

К заболеваниям крови, таким как тромбоцитопеническая пурпура, следует относиться очень серьёзно, особенно, если недугом страдают дети. Удачи

С этим материалом так же читают:

Несвертываемость крови
Атеросклероз сосудов головного мозга: причины возникновения
Геморрагический диатез
Болезнь лейкоз
Эффективные методы лечения тромбоцитопении
Полицитемия
Оказание помощи при кровотечениях
Народные средства от малокровия
Нарушение свертываемости крови
Особенности свертываемости крови
Причины высокого гемоглобина
Донорство крови – спасение жизни
Особенности сдачи крови на гормоны
Тромбоцитоз у детей. Методы диагностики. Лечебная диета
Обследование крови
Глюкометр: принцип работы, правила использования
Кровяные тельца
Как брать кровь из вен, которых не
Несвертываемость крови: причины, симптомы, лечение
Стволовые клетки

Лечение болезни Верльгофа

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

снижение количества антител к тромбоцитам;
препятствие образования ЦИК;
устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Зарубежные специалисты рекомендуют воздерживаться от применения терапии у детей любого возраста с сухой формой пурпуры, так как в большинстве случаев происходит самоизлечение в течение полугода.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

для улучшения свойств тромбоцитов — Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
для профилактики массивных кровотечений — препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
для укрепления сосудистой стенки — витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл — внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков — Ритуксимаб, Винкристин;
в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами — используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

Консервативное лечение болезни Верльгофа — фотогалерея

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно — удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает инфаркт органа.

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

В независимости от возраста ребёнка, для терапии заболевания используют только симптоматические препараты, которые улучшают состояние тромбоцитов, стенку сосудов и профилактируют возникновение кровотечений. Гормональные лекарственные средства и внутривенное введение иммуноглобулинов не применяют, так же как и хирургические методы.

Лечение беременных женщин проводят только в случае уровня тромбоцитов ниже 20 000/мкл. Во втором триместре беременности, при неэффективности консервативных методов, удаляют селезёнку, что позволяет достичь ремиссии у 80% женщин. Если при ведении родов необходимо кесарево сечение, то женщине переливают тромбоцитарную массу.

Пурпура тромбоцитопеническая признаки и симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура сопровождается возникновением различных сосудистых нарушений, которые проявляются уже на начальных стадиях, в виде небольших поверхностных или крупных подкожных гематом. Последние могут появляться без причины, например, во сне, или же как последствие ушибов.

При анализе крови сразу замечается низкое содержание тромбоцитов, а кровоизлияния могут проявляться не только в разных слоях кожного покрова, но и на оболочке глаз, которая также содержит кровеносные сосуды.

Фото болезни Верльгофа у ребенка на ноге

По мере развития, болезнь Верльгофа может сопровождаться систематическим головокружением, тошнотой, рвотой, понижением гемоглобина в крови и анемией. Дополнительные проявления: повышенная температура, боль внизу живота, а также нарушение работы почек. Именно нарушение основной функции почём приводит к смерти.

У детей заболевание также может проявляться в виде носовых и маточных кровотечений.

Диагностика

Диагностировать болезнь Верльгофа можно несколькими способами:

внешний осмотр кожного покрова — проводится как у взрослых, так и у детей;
анализ крови на определение количества тромбоцитов, а также их концентрации по отношению к другим тельцам;
анализ мочи;
миелограмма;
анализ на выработку дополнительных антител (к вирусу Эпштейна-Барр);
также врачи могут задавать дополнительные вопросы по поводу носовых или маточных кровотечений, которые могут быть непрямыми признаками воздействия заболевания.

Диагностика заболевания у детей производится исключительно путём внешнего осмотра, так как необходимость в дополнительны лабораторных исследованиях отпадает. Они могут быть назначены только в том случае, если симптомы сомнительные.

Как лечить пурпуру тромбоцитопеническую

Так как заболевание протекает довольно остро, его лечение проводится только в стационарном режиме. Особенно это касается запущенные стадии пурпуры, так как в это время необходимо своевременно купировать процессы разрушения тромбоцитов, а также повышать их концентрацию в организме.

Медикаментозное лечение проводится для устранения основных симптомов болезни Верльгофа таких как местные и общие кровотечения. Для этого применяются препараты, которые могут остановить выделение крови («Тромбин», «Аскорутин» и подобные).

Если же данные средства не оказывают эффективного воздействия назначаются иммуноглобулины и глюкокортикоиды.

Профилактика болезни Верльгофа

В связи с тем, что истинная причина заболевания неизвестна, возможность проведения профилактических мер сомнительна, так как нарушение естественных процессов в организме может привести к усугублению общего состояния здоровья.

Многие доктора рекомендуют принимать какие-либо действия уже после того, как болезнь начала проявлять себя. Это называется вторичная профилактика. Она заключается в создании щадящего режима, который будет исключать переохлаждения, нервное и физическое напряжение, получение травм и возникновение стрессов.

Во время пурпуры может наблюдаться снижение гемоглобина, а значит — нужно больше употреблять овощей и фруктов, которые будут поставлять в организм витамины А, РР, D и необходимый магний. Вода должна быть без газов, а соки — с содержанием граната (лучше натуральные соки, которые продаются в стеклянных бутылках) либо томатный. Последний можно легко приготовить самостоятельно.

Заключение

Если вы нашли у себя первые признаки заболевания — не медлите с обращением к врачу, так как болезнь Верльгофа протекает очень стремительно и именно от скорости вашего обращения будет зависеть результат и методы лечения. Если на начальных стадиях можно обойтись всего лишь исключением из рациона определённых продуктов, то в тяжёлом случаем можно лишиться селезёнки, а жизнь без органа, который отвечает за синтез крови довольна коротка. Цените свою жизнь!