Тромбоцитопатии

Снижение тромбоцитов, связанное с иммунитетом

К иммунной тромбоцитопении относятся такие формы как:

• Изоиммунная или аллоиммунная – может быть неонатальной или возникать при переливании крови, несовместимой по групповой принадлежности;
• Гаптеновая или гетероиммунная (гаптен – часть антигена), возникающая в результате попадания в организм чужеродного антигена (вирусы, лекарственные средства);
• Аутоиммунная тромбоцитопения наиболее распространенная и часто встречаемая. Срыв в иммунной системе, природа которого, как правило, не установлена, приводит к тому, что иммунная система перестает узнавать свой родной здоровый тромбоцит и принимает его за “чужака”, который в свою очередь реагирует выработкой антител на себя самого.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (АИТП) – наиболее часто встречаемая форма иммунной тромбоцитопении. Ею чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Геморрагический диатез при АИТП

Падение уровня тромбоцитов, которое сопровождает другое заболевание и входит в его симптомокомплекс, называется вторичной тромбоцитопенией. В качестве симптоматической, тромбоцитопения наблюдается при различных патологиях:

1. Коллагенозах (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, дерматомиозит);
2. Острых и хронических лейкозах (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);
3. Хронических гепатитах и заболеваниях почек.

Однако АИТП, которую называют эссенциальной или идиопатической тромбоцитопенией (болезнь Верльгофа), встречается значительно чаще как самостоятельное изолированное заболевание.

Идиопатической эту форму называют вследствие того, что причина ее возникновения остается невыясненной. При этой патологии тромбоциты живут не 7 дней в среднем, а 2-3-4 часа, при том, что костный мозг первоначально продолжает нормально вырабатывать все клетки. Однако постоянный дефицит кровяных телец заставляет организм все-таки реагировать и увеличивать продукцию тромбоцитов в несколько раз, что негативно сказывается на созревании мегакариоцитов.

У беременных эссенциальная тромбоцитопения имеет довольно благоприятное течение, однако повышение частоты выкидышей все-таки наблюдается. Лечение тромбоцитопении в подобном случае осуществляется путем введения преднизолона за 5-7 дней до родов. Вопрос родовспоможения решается в индивидуальном порядке, однако чаще прибегают к операции (кесарево сечение).

Лечебное действие кортикостероидов используют не обязательно при беременности, их применяют и в других случаях. Кроме того, замечен положительный эффект от внутривенного введения иммуноглобулина, который снижает скорость фагоцитоза. Правда, при повторяющихся рецидивах заболевания, предпочтение отдают зачастую спленэктомии (удаление селезенки).

Лечение, прогноз и профилактика

Консервативная терапия тромбоцитопатии у ребёнка использует ингибиторы фибринолиза (медикаменты, не дающие растворяться тромбам и кровяным сгусткам в местах кровотечений, улучшающие состояние и функционирование тромбоцитов). Также для улучшения свойств тромбоцитов и для улучшения обменных процессов в клетках применяют метаболические препараты.

В периоды, когда кровотечения усиливаются, детям назначают агреганты (медикаменты, способствующие хорошей свёртываемости крови).

Чтобы быстро остановить кровь, используют препараты суживающие сосуды. Снижают риск кровоточивости и улучшают структуру стенок сосудов витамины групп А, РР, В и С.

Дозы приёма тех или иных препаратов рассчитываются исходя из массы тела пациента.

Для местной остановки кровотечений используют: жгут, специальную гемостатическую (останавливающую кровь) губку, при носовом кровотечении производится его тампонада (полость носа плотно заполняют кусочками марли, ваты или другого впитывающего материала), давящую повязку. На кровоточащее место кладут холод (это может быть грелка со льдом и проч.)

В тяжёлых случаях, при рецидивирующих обширных кровопотерях, проводится хирургическое лечение. Оно может заключаться в удалении селезёнки (этот орган является местом гибели кровяных клеток). При этом срок жизнедеятельности клеток будет продлён. Это может быть удаление части повреждённого сосуда (иногда она заменяется протезом).

При кровоизлиянии в сустав делают его прокалывание и удаляют излившуюся в него кровь. Если оно необратимо повредило сустав, может понадобиться его протезирование. Сохранить нормальный объём движений в суставе после кровоизлияния в него помогают лечебная физкультура (ЛФК) и физиотерапевтические процедуры (электромиостимуляция, магнитотерапия, фонофорез, парафинолечение и др.) Эти и другие методики способствуют рассасыванию кровоизлияний и восстанавливают сустав после них.

Применяют переливание компонентов донорской крови (гемокомпонентную  терапию), переливание свежезамороженной плазмы (таким образом, в ней сохраняются необходимые свойства свёртывания и компенсируется их дефицит в организме пациента). Однако множественные переливания плазмы делать нельзя, так как это может вызвать нарушения иммунной системы, представляющей собой защитные силы организма. Для быстрой остановки кровотечения также переливают донорскую тромбоцитарную и эритроцитарную массу или так называемые «отмытые эритроциты» – отделённые от прикреплённых к их поверхности белков. Отмывание эритроцитов сводит к минимуму вероятность негативных реакций организма после переливания. Процедура производится в соответствии с жизненными показаниями, т.е., если существует угроза для жизни пациента. Для человека, в частности – ребёнка с пониженным уровнем содержания эритроцитов, угрожающими являются два состояния: анемическая кома, когда происходит потеря сознания и у организма отсутствуют реакции на внешние раздражители из-за кислородного голодания головного мозга (причина – значительно упавшее количество эритроцитов, особенно при стремительном развитии процесса) и анемия тяжёлой степени, когда уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л.

Своевременно обнаруженная тромбоцитопатия у детей при условии проведения правильного лечения помогает избегать интенсивных кровопотерь и способствует повышению качества жизни больных. Если же патология запущена и произошло обширное внутричерепное кровотечение, прогноз для жизни такого больного не оптимистичен.

Причины тромбоцитопатии

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология

Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить. Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови. К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы. Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

• заболеваний почек или печени;
• злокачественных опухолей;
• нехватки витамина В12;
• лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

• чрезмерное употребление алкоголя;
• лечение препаратами, разжижающими кровь;
• длительное и частое пребывание на солнце;
• некоторые физиотерапевтические процедуры;
• употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы тромбоцитопатии

Специфика и интенсивность клинических проявлений при тромбоцитопатиях напрямую зависит от патогенетической формы заболевания. Так, для всех наследственных тромбоцитопатий характерно наличие так называемой клинической манифестации, которая оказывает провокативное влияние на развитие типичного клинического симптомокомплекса у ребенка. К таким «провокаторам» следует отнести перинатальные патологии в виде ацидоза и гипоксии, родовые травмы, вирусное и бактериальное поражение плода, длительную инсоляцию, витаминный дефицит, вакцинацию.

Самым патогномоничным симптомом, позволяющим на ранней стадии развития тромбоцитопатии заподозрить наличие этого грозного состояния, является геморрагический симптомокомплекс. Непосредственно после родоразрешения у ребенка может наблюдаться развитие кефалогематомы, внутричерепного кровоизлияния и замедленное заживление, а также кровоточивость пупочной ранки. Наличие этих признаков требует дополнительного обследования пациента с целью выявления формы наследственной тромбоцитопатии и определения объема медикаментозного лечения.

Кожными проявлениями геморрагического симптомокомплекса при тромбоцитопатии являются распространенные петехии и экхимозы, для возникновения которых не обязательно должно быть травматическое воздействие. В некоторых ситуациях данные проявления на кожных покровах могут возникать на фоне полного благополучия. Примечательным симптомом, отличающим геморрагический синдром при тромбоцитопатии от геморрагических проявлений, имеющих место при других заболеваниях, например при гемофилии, является полное отсутствие развития гемартрозов и межмышечных гематом, поэтому данный критерий гематологи используют при проведении дифференциальной диагностики.

Еще одним специфическим симптомом тромбоцитопатии является повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, что сопровождается склонностью к носовым кровотечениям и кровоточивости десен малой интенсивности. Пациентки женского пола различной возрастной категории, страдающие тромбоцитопатией, отмечают длительное течение и обильное кровотечение при менструациях, а также развитие кратковременных эпизодов маточных кровотечений дисфункциональной природы, то есть наступление их не имеет ничего общего с менструальным циклом.

При применении даже малого оперативного вмешательства по отношению к лицам, страдающим тромбоцитопатией, наблюдается обильное и продолжительное кровотечение, которое не соизмеримо с объемом травмирующего воздействия (экстракция зуба, удаление миндалин). Примечательным фактом является то, что среди всего многообразия проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопатии, практически не встречаются эпизоды внутриполостных кровотечений и кровотечений из органов желудочно-кишечного тракта.

При длительном течении тромбоцитопатии и частых эпизодов кровотечений наблюдаются признаки развития постгеморрагического анемического синдрома, усугубляющего течение основного заболевания. Проявлениями данного осложнения является развитие общей слабости, невозможности выполнения привычной физической активности, склонности к головокружению и кратковременным эпизодам потери сознания.

Наличие целого ряда неспецифических симптомов в некоторых ситуациях затрудняет проведение своевременной верификации диагноза, поэтому главным подспорьем будет являться лабораторная диагностика тромбоцитопатии, включающая не только стандартные анализы крови и коагулограмму, но и проведение специфических проб (анализ агрегационной способности и адгезивности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, анализ факторов свертывания). Следует учитывать, что однократное проведение лабораторного обследования пациента с подозрением на тромбоцитопатию является недостаточным. Для достоверного установления диагноза обязательным является трехкратная лабораторная диагностика в полном объеме, проведенная в разные фазы геморрагического синдрома (в период, активности, затухания и полной ремиссии). В затруднительных ситуациях с целью определения патоморфологического варианта тромбоцитопатии целесообразно применять такую диагностическую манипуляцию как трепанобиопсию с последующим исследованием миелограммы.

Лечение тромбоцитопении

Больному сообщают, что он должен прекратить применение используемых им с недавнего времени препаратов и отказаться от употребления напитков, содержащих хинин, и проводят повторные определения числа тромбоцитов. В отсутствие кровотечений за больным внимательно наблюдают. При развитии массивных и угрожающих жизни кровотечении переливают тромбоцитарную массу. Исключение составляют гепариновая тромбоцитопения и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, при которых инфузия тромбоцитов противопоказана, поскольку она усиливает тромбоз.

Показания к переливанию тромбоцитарной массы

• кровотечение, обусловленное снижением числа или нарушением функций тромбоцитов;
• тромбоцитопения вследствие гемодилюции, обусловленной переливанием больших объемов эритроцитарной массы во время операции или после травмы;
• профилактика кровотечений у больных с тромбоцитопенией перед проведением инвазивных процедур или недавнее кровоизлияние в жизненно важные органы;
• профилактика кровотечений у больных, получающих мощные ингибиторы функций тромбоцитов (клопидогрель, прасугрель или комбинации препаратов), перед проведением инвазивных процедур;
• профилактика кровотечений у больных с числом тромбоцитов менее 10 х 109 л-1 и сниженной продукцией тромбоцитов вследствие:
  • замещения костного мозга опухолевыми клетками;
  • снижения клеточности костного мозга после лучевой или химиотерапии;
  • угнетения кроветворения в связи с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Тромбоцитарную массу получают путем тромбафереза (от одного донора) или выделения из цельной крови (от случайных доноров). По числу тромбоцитов одна доза тромбоцитарной массы, полученной с помощью тромбафереза, эквивалентна 6 дозам, полученным из цельной крови от случайных доноров. Повышение числа тромбоцитов должно быть подтверждено их подсчетом через 1 и 24 ч после переливания. Это исследование позволяет также оценить сохранность и жизнеспособность донорских тромбоцитов.

Переливание тромбоцитарной массы может вызывать трансфузионные реакции, риск которых можно свести к минимуму путем удаления из нее лейкоцитов. Во время переливания возможна передача инфекции реципиенту. Для снижения риска этого осложнения необходимо тщательно обследовать донорскую кровь на вирусы. Тромбоцитарную массу необходимо также проверять на бактериальное загрязнение. Иммунизация реципиента донорски ми тромбоцитами встречается редко, даже при переливании тромбоцитарнои массы от случайных доноров. В случае развития аллоиммунизации используют тромбоцитарную массу от доноров, совместимых по группам крови АВО и антигенам системы HLA.

Лечение тромбоцитопатии

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии

Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения. Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации

В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью. Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий

Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени). Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г. Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Тромбоцитопатия – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопатии следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или педиатр.

Тромбастения геморрагическая наследственная

На молекулярном уровне тромбастения Гланцмана связана с количественной и (или) качественной аномалией ?IIb?3 интегрина. Этот рецептор способствует связыванию адгезивных белков, которые формируют группы тромбоцитов и обеспечивают тромбообразование на травмированных участках.

Гланцман впервые описал это заболевание в 1918 году и назвал его «наследственной геморрагической тромбастенией». Диагностическим критерием заболевания был мазок на тромбоциты переферической крови. В 1956 году тромбастения была обозначена наследственным заболеванием, при котором тромбоциты хоть и имели нормальные размеры, но не могли распространиться на поверхность раны и сформировать сгусток. В 1964 году классическим критерием геморрагической наследственной тромбастении было названо отсутствие агрегации тромбоцитов.

Пациенты с отсутствующей агрегацией тромбоцитов и свертывания крови были обозначены имеющими тромбастению типа I заболевания; пациенты с отсутствующей агрегацией, но с нормальной способностью создания сгустка были обозначены, как имеющие тромбастению типа II.

Симптомы геморрагической наследственной тромбастении

Геморрагическая наследственная тромбастения проявляется по-разному. У некоторых больных внешние проявления минимальны: могут появляться незначительные синяки. У других же может даже наступить летальный исход в результате кровоизлияний и кровотечений. Симптоматическая картина в целом четко определена:

• носовые кровотечения;
• пурпура идиопатическая;
• кровоточивость десен;
• меноррагия;
• желудочные кровотечения;
• гематурия.

Дефицит тромбоцитов ?IIb?3 или отсутствие функции свертывания должны быть подтверждены при помощи диагностики, например, проточной цитометрии.

Лечение тромбастении

Терапевтическое лечение тромбастении должно включать местные гемостатические процедуры и прием десмопрессина. Также может потребоваться переливание HLA-совместимых концентратов тромбоцитов. В особенности этот метод лечения может понадобиться для предотвращения кровотечения в процессе операции. Альтернативой переливанию может быть введение фактора VII внутривенно. При правильно подобранном лечении, несмотря на неблагоприятный прогноз, больной может жить практически без симптомов заболевания.

Симптомы тромбастении, как правило, с возрастом становятся слабее, а в детстве, напротив, довольно серьезны. В редких случаях тромбастения может проявляться совместно с болезнью Виллебранда, усугубляющей степень кровотечения.

И хотя тромбастения может иметь тяжелую геморрагическую форму, при поддерживающей терапии прогноз является благоприятным. Смерть от кровотечения у таких больных фиксируется крайне редко (кроме тяжелых заболеваний, например, рака или серьезной травмы).

Местное кровотечение лечат фибриновыми герметиками. Для предупреждения кровоточивости десен практикуется качественный уход за зубами. Тяжелая меноррагия эффективно лечится высокими дозами прогестерона, поскольку является следствием избыточной пролиферации эндометрия, в свою очередь вызываемой доминированием эстрогена.

Диагностика

Диагностирование включает в себя:

1. Анализ истории болезни и симптомов, анализ жизни больного (наличие хронических или наследственных заболеваний, вредные привычки, приём каких-либо лекарств, были ли выявлены опухоли, имел ли место контакт с отравляющими веществами).
2. Физикальный осмотр (цвет и состояние кожного покрова, измерение пульса и АД).
3. Анализ крови на уровень содержания тромбоцитов, эритроцитов и уровня гемоглобина. Их норма бывает разной в зависимости от возраста ребёнка, однако в среднем не должна составлять менее 100 г/л (граммов на литр крови).
4. Анализ мочи (если в почках или мочевыводящих путях происходит кровотечение, в ней выявляются эритроциты).
5. Биохимический анализ крови определяет уровень содержания холестерина, глюкозы, креатина, мочевой кислоты, электролитов (кальций, калий, натрий), выявляя возможные сопутствующие болезни.
6. Оценивают длительность кровотечения путём прокалывания мочки уха или пальца (увеличенный временной показатель свидетельствует о тромбоцитопатии).
7. Гемостазиограмма (лабораторный метод, поэтапно оценивающий процесс свёртывания крови).
8. Исследование костного мозга, посредством взятия пункции. Эта процедура выполняется для иcследования процесса кроветворения. Она выявляет степень образования тромбоцитов (повышенная или нормальная).
9. Трепанобиопсия (взятие на исследование частицы костного мозга с костью и надкостницей с помощью особого прибора – трепана). Производится в редких случаях.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтеки.

Клиническая диагностика включает в себя:

• эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
• изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
• лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
• изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
• определение времени свертывания крови;
• иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
• в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений). Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ D65-D69

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция Фибринолитическая кровоточивость приобретенная Пурпура: . фибринолитическая . молниеносная Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): . аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1) . у новорожденного (P60) . беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: . БДУ . А . классическая Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Болезнь Кристмаса Дефицит: . фактора IX (с функциональным нарушением) . тромбопластического компонента плазмы Гемофилия В

D68 Другие нарушения свертываемости

Исключены: осложняющие: . аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1) . беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия. Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8) дефицит фактора VIII: . БДУ (D66) . с функциональным нарушением (D66)D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмыD68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: . АC-глобулина . проакцелерина Дефицит фактора: . I . II . V . VII . X . XII . XIII Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь ОвренаD68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия. Повышение содержания: . антитромбина . анти-VIIIа . анти-IXа . анти-Xа . анти-XIа При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: . заболевания печени . недостаточности витамина K Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанкиD68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0) криоглобулинемическая пурпура (D89.1) идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3) молниеносная пурпура (D65) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: . анафилактоидная . Геноха(-Шенлейна) . нетромбоцитопеническая: . геморрагическая . идиопатическая . сосудистая Аллергический васкулитD69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье . Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия. Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: . БДУ . сенильная . простаяD69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром ЭвансаD69.4 Другие первичные тромбоцитопении. Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2) преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0) синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D69.6 Тромбоцитопения неуточненнаяD69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилияD69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

Лечение этой болезни

Лечение тромбоцитопатии консервативной терапией заключается в приеме:

• ингибиторов, препятствующих растворению имеющихся тромбов;
• агрегантов, способствующих повышению свертываемости крови;
• гормональных контрацептивов, уменьшающих количество крови у женщин при менструации;
• метаболических препаратов, улучшающих обмен веществ в клетках;
• сосудосуживающих препаратов, которые быстрее останавливают кровотечения.

Хирургическое лечение предусматривает удаление селезенки и участка неполноценного органа, прокалывание сустава для удаления крови из него, постановка искусственной части органа или сустава, потому как собственную невозможно было восстановить.

Лечебная физкультура восстанавливает способность суставов двигаться после удаления крови из них. Физиотерапия, воздействуя на организм магнитными или электрическими полями, способствует улучшению рассасывания кровоподтеков и работы суставов после кровоизлияний в них.

Переливание некоторых компонентов крови также способствуют лечению заболевания.