Тетрада Фалло

Лкування

При вираженому ціанозі задіюються наступні способи терапії:

• Дитину потрібно покласти на плече матері, підтягнувши при цьому його коліна. Це забезпечує заспокійливий ефект, знижує венозний відтік і підвищує системний судинний опір
• Кисень використовується в обмеженій кількості, оскільки аномалія серця сприяє зменшенню легеневого кровотоку
• Введення морфіну сульфату внутрішньом’язово або підшкірно може зменшити вентиляційну динаміку і системний венозний відтік
• Фенілефрин використовується для збільшення системного судинного опору
• Застосовується інфузія дексмедетомідіна, але з обережністю і з урахуванням правил титрування

Загальна анестезія — останній засіб у наданні швидкої допомоги хворим з вираженим ціанозом при тетраде Фалло.

Більшість немовлят з ТФ вимагають відповідного хірургічного впливу. Хірургія переважно проводиться у віці приблизно 12 місяців. Первинна корекція є ідеальної операцією і зазвичай виконується при наявності серцево-легеневого обхідного шляху. Паліативні процедури (наприклад, розміщення модифікованого шунта Blalock-Taussig) можуть бути необхідні пацієнтам з протипоказаннями до первинної реконструкції, які включають наступне:

Паліативні процедури (наприклад, розміщення модифікованого шунта Blalock-Taussig) можуть бути необхідні пацієнтам з протипоказаннями до первинної реконструкції, які включають наступне:

• Наявність аномальної коронарної артерії
• Дуже низька вага при народженні
• Невелика мережу легеневих артерій
• Множинні супутні внутрішньосерцеві аномалії

Симптомы

До рождения тетрада Фалло никак не проявляется, а в дальнейшем степень выраженности ее симптомов будет зависеть от размеров и характера анатомических аномалий.

Основным первым признаком тетрады Фалло является цианоз, и в зависимости от времени его возникновения выделяют пять клинических форм этого порока сердца:

• ранняя цианотичная – синюшность появляется в первые два-три месяца жизни ребенка;
• классическая – впервые синюшность проявляется в 2-3 года;
• тяжелая – порок сопровождается возникновением цианотичных кризов;
• поздняя цианотичная – впервые синюшность появляется к 6-10 годам;
• ацианотичная – цианоз не появляется.

При тяжелых формах порока цианоз впервые появляется на 2-3 месяце и максимально проявляется к первому году жизни ребенка. Посинение кожи и одышка возникают после любой физической нагрузки: кормление, переодевание, плач, перегревание, натуживание, подвижная игра, ходьба и т. п. Ребенок ощущает слабость, у него появляется головокружение и учащается пульс. Начиная ходить, для облегчения подобного состояния такие дети часто присаживаются на корточки, так как в такой позе их самочувствие улучшается.

При тяжелых формах порока к 2-5 годам жизни у ребенка могут появляться цианотические кризы. Они развиваются внезапно и проявляются следующими признаками:

• общее беспокойство;
• одышка;
• усиление проявлений цианоза;
• выраженная слабость;
• учащение пульса;
• утрата сознания.

Со временем подобные кризы появляются все чаще. В тяжелых случаях такие приступы могут заканчиваться наступлением гипоксической комы, остановкой дыхания и появлением судорог.

Дети с тетрадой Фалло часто болеют ОРВИ, различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей и пневмониями. Нередко они бывают адинамичными и отстают в развитии, а степень таких отклонений зависит от выраженности цианоза.

В более старшем возрасте у детей происходит деформация пальцев и ногтевых пластин по типу «барабанные палочки» и «часовые стекла».

При ацианотичной форме тетрады Фалло дети обычно редко присаживаются на корточки, хорошо развиваются и без проблем переживают период раннего детства. После этого им в плановом порядке проводится радикальная кардиохирургическая коррекция (обычно в возрасте 5-8 лет).

При осмотре ребенка с тетрадой Фалло и выслушивании сердечных тонов выявляются:

• сердечный горб (не всегда);
• грубый систолический шум слева от грудины во II-III межреберье;
• ослабленный II тон в проекции легочной артерии.

Тетрада фалло у детей

Так как основным признаком тетрады Фалло является цианоз, то в зависимости от его выраженности существует 5 клинических форм:

1. Ранняя цианотичная – развитие цианоза наблюдается с первых месяцев или в течение первого года жизни.
2. Классическая – цианоз развивается на втором – третьем году жизни.
3. Тяжелая – сопровождается развитием одышечно – цианотических приступов, развивается на 6 – 10 году жизни.
4. Поздний цианотический – цианоз проявляется с 3 месяца и становится постоянным и выраженным уже к первому году жизни.
5. Ационатичная – заболевание протекает без развития цианоза.

При развитии тяжелой формы цианоз значительно усиливается во время еды, плача, натуживании, напряжении эмоционального и физического характера. Всякий вид активности провоцирует развитие слабости, одышки, головокружения, учащения ритма сердца. Для облегчения состояния дети принимают положения сидя на корточках.

Самым опасным при тетраде Фалло у детей являются одышечно-цианотичные приступы.

Важно! Самый распространенный возраст развития таких приступов – от 2 до 5 лет.

Характерными признаками таких кризов являются:

• Внезапное начало.
• Развитие беспокойства.
• Усиление выраженности цианоза до приобретения фиолетового оттенка кожи.
• Одышка, вплоть до 80 дыхательных движений в минуту с глубоким, тяжелым дыханием.
• Резкое расширение зрачков.
• Тахикардия.
• Выраженная слабость.
• Возможная потеря сознания.
• Может развиваться апноэ.
• Гипоксическая кома.
• Судороги с дальнейшими признаками гемипарезов.

Важно! Основа развития одышечно – цианотического приступа – это резкий, сильный спазм инфундибулярного (воронкообразного) отдела правого желудочка, который вызывает приток всей венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что в свою очередь, усиливает гипоксические процессы в центральной нервной системе. Любой из таких приступов может закончиться инсультом или смертью.. Общими клиническими признаками у детей, которым поставлен диагноз тетрады Фалло, считаются:

Общими клиническими признаками у детей, которым поставлен диагноз тетрады Фалло, считаются:

• Цианоз различной локализации – вокруг губ, ноги, руки, верхняя половина туловища.
• Одышка.
• Пальцы рук в виде «барабанных палочек».
• Ногти на руках похожи на «часовые стекла».
• Слабость, усталость.
• Уплощенность грудной клетки с образование «сердечного горба».
• Неправильный и поздний рост зубов.
• Сколиоз.
• Плоскостопие.
• Судорожный синдром.

Важно! При наличии такого заболевания у ребенка необходим постоянный контроль его состояния, так как приступы могут развиваться в покое.

Дополнительными признаками детей с тетрадой Фалло считаются:

• Гипотрофия.
• Отставание моторного развития.
• Частые ОРВИ.
• Частая хронизация инфекционных процессов носа и придаточных пазух.
• Туберкулез.

Важно! Степень гипоксии и тяжесть состояния пациентов зависят от величины стеноза легочной артерии.

Лечение

Тетраду Фалло, как и другие сложные врожденные пороки сердца, лечить можно только хирургически. Новорожденным при выраженном цианозе проводят инфузию алпростадила. Коррекцию порока обычно проводят в возрасте 2—4 мес. Медикаментозное лечение нужно в тех редких случаях, когда по каким-либо причинам не была произведена хирургическая коррекция порока. Лечение направлено в основном на купирование цианотических кризов и профилактику осложнений сброса крови справа налево. При цианотическом кризе ребенка кладут на живот в ко-ленно-грудное положение или держат его на руках, прижимая ноги к животу. Для уменьшения одышки и цианоза дают кислород, хотя он не очень эффективен, поскольку легочный кровоток значительно снижен. При длительном или тяжелом кризе вводят морфин, 0,2 мг/кг п/к. При метаболическом ацидозе вводят бикарбонат натрия в/в. Сосудосуживающие средства используют в самом начале криза или при неэффективности других средств; фенилэфрин, 0,02 мг/кг в/в или 0,1 мг/кг в/м, повышает ОПСС и тем самым усиливает легочный кровоток. Желательна непрерывная в/в инфузия со скоростью 2—5 мкг/кг/мин. У грудных детей дианетические кризы могут усугубляться железодефицитной анемией; в этом случае назначают железо до достижения гематокрита 50—55%. Дальнейшее увеличение гематокрита значительно повышает вязкость крови, что увеличивает риск тромбозов сосудов головного мозга. Любой цианотический криз — абсолютное показание к операции, поэтому сейчас при тетраде Фалло редко приходится лечить анемию, разве что непосредственно перед операцией. Если операция по каким-то причинам невозможна, снизить частоту кризов может пропранолол, 0,5—1 мг/кг внутрь каждые 6 ч.Раннее оперативное лечение показано всем детям с тетрадой Фалло, даже при бессимптомном течении. В отсутствие атрезии легочной артерии возможна радикальная коррекция порока в первые месяцы жизни, с периоперационной летальностью в опытных руках менее 5%. Операция состоит в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки, иссечении части выносящего тракта правого желудочка и, при необходимости, расширении выносящего тракта правого желудочка и легочного ствола с помощью заплаты. В большинстве случаев проводят вальвулотомию клапана легочной артерии, но расширяют клапанное кольцо с помощью заплаты только при крайнем его сужении. Это связано с тем, что вшивание заплаты повышает частоту недостаточности клапана легочной артерии, что в последующем нередко требует его трансплантации. В редких случаях радикальная коррекция невозможна из-за выраженной гипоплазии легочного ствола и легочных артерий; в этом случае накладывают анастомоз между большим и малым кругом кровообращения или проводят инфундибулопластику, не закрывая дефект межжелудочковой перегородки. После этого выполняют баллонную дилатацию стенозированных легочных артерий и в последующем проводят радикальную операцию.Радикальная коррекция тетрады Фалло с атрезией легочной артерии в последние годы проводится все успешнее, однако операционный риск остается выше, а поздние осложнения возникают чаще, чем при простой тетраде Фалло. Перед коррекцией самого порока необходимо устранить атрезию клапана легочной артерии, легочного ствола и легочных артерий. Эту операцию можно проводить как одномоментно, так и в несколько этапов. Десяти- и двадцатилетняя выживаемость, не учитывающая периоперационную и раннюю больничную летальность, составляет примерно 80 и 65% соответственно, тогда как при простой тетраде Фалло и та, и другая достигают 95%.Результаты коррекции простой тетрады Фалло очень хорошие, у 90% больных нормальная гемодинамика сохраняется в течение длительного времени, и повторные операции им не требуются. Небольшой сброс крови слева направо встречается редко, а вот остаточная легкая или умеренная обструкция выносящего тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии — довольно часто. Иногда операция осложняется полной АВ-блокадой, в таком случае требуется постоянная ЭКС. У 1—3% больных в отдаленном периоде возникают угрожающие жизни аритмии, в частности желудочковая тахикардия; возможно, они связаны с появлением контуров повторного входа возбуждения вокруг рубцов правого желудочка, оставшихся после вентрикулотомии. Внезапно умирают около 1—2% прооперированных, что тоже, вероятно, обусловлено аритмиями. Если больной после операции жалуется на приступы головокружения, обмороки или сердцебиение, следует заподозрить нарушения ритма и провести обследование.

Литература»Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006  

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

• Снижение факторов свертывания крови
• Низкое количество тромбоцитов
• Уменьшенные коэффициенты свертывания
• Снижение общего фибриногена
• Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

• Нормальное или сниженное насыщение кислородом
• pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

• Эхокардиографию
• Рентгенографию грудной клетки
• Магнитно-резонансную томографию
• Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

• Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
• С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
• Легко обнаруживаются изменения клапанов

Во многих учреждениях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, используемое до операции.

Видео: Тетрада Фалло

Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

• Уменьшение сосудистого рисунка в легких
• Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

MРТ позволяет определить:

• Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
• Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
• Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

• Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
• Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
• Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

• Стабильной гемодинамики.
• Адекватного кровотока в легких.
• Нормальной оксигенации.

Важно! Тетрада Фалло у детей любой степени выраженности – это показание к оперативному вмешательству. Чем раньше будет произведена операция (строго по показаниям), тем более благоприятным прогноз будет для пациента.. Основные пункты терапевтической тактики:

Основные пункты терапевтической тактики:

• Радикальная коррекция в течение 6 – 12 месяцев.
• При отсутствии выраженной гипоксемии возможно немного позднее проведение операции – в период 6 – 12 месяцев.
• При развитии приступов назначаются препараты ряда бета-блокаторов.
• Симптоматическое лечение.

Важно! Проведение оперативного вмешательства в период ранней новорожденности сопровождается высокой смертностью, поэтому, при возможной медикаментозной и немедикаментозной коррекции по показаниям оптимальным вариантом считается проведение операций после 6 месяцев. Тем не менее, даже бессимптомное течение заболевание требует оперативного вмешательства в положенные сроки.. Также рекомендуется следить за температурным режимом, питанием (оптимальный вариант – это стол №10), лечебно-охранительными мероприятиями

Также рекомендуется следить за температурным режимом, питанием (оптимальный вариант – это стол №10), лечебно-охранительными мероприятиями.

Как проходит операция

Виды оперативного вмешательства при различных типах тетрады Фалло различают:

1. Паллиативные – проводятся для облегчения состояния ребенка. Заключается в следующих манипуляциях:
   • Наложение различных межартериальных узлов (позволяет восстановить кровообращение).
   • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
   • Реконструкция ужения из правого желудочка анастомозом между легочной и подключичной артериями.
   • Расширение легочной артерии.
   • Осуществление анастомозов внутри перикарда между легочной артерией и восходящим отделом аорты.
   • Балонная клапанная пластика.
2. Радикальные – единственный метод лечения, который может обеспечить ребенку полноценную жизнь. Оптимальные сроки проведения – от 6 месяцев до 3 лет. Основной принцип операции – это полная коррекция измененных элементов:
   • Пластика дефектов между правым и левым желудочком.
   • Устранение сужения выхода из правого желудочка.

Важно! Характер и выбор операции зависят от формы порока, возраста пациента, течения заболевания.

Проведение радикальных операций включает следующие этапы:

• Ввод пациента в общий наркоз, под которым производится рассечение грудной клетки по передней линии.
• Обеспечив доступ к сердцу, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
• Со стороны правого желудочка осуществляется рассечение миокарда так, чтобы не повредить коронарные сосуды.
• Пластика клапанов начинается после доступа к легочному стволу из полости правого желудочка после рассечения суженного отверстия.
• После этого надлежит провести закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с применением различных материалов.
• По завершении оперативного вмешательства ушивается стенка правого желудочка и подлежит восстановлению естественное кровообращение.

Еще раз стоит остановиться на том, что только своевременное проведение операции может обеспечить ребенку полноценное существование.

Прогноз

Рання операція показана не всім дітям з тетрадой Фалло, хоча без хірургічного втручання природна прогресія пороку часто має поганий прогноз.

Прогресування порушення залежить від тяжкості стенозу вихідного відділу правого шлуночка

У нинішню епоху кардіохірургії діти з простими формами тетради Фалло мають хорошу довгострокову виживаність з відмінною якістю життя. Лише в деяких випадках максимальна здатність до фізичного навантаження знижується.

Раптова смерть від шлуночкових аритмій розвивається у 1-5% пацієнтів на більш пізньому етапі життя, і причина залишається невідомою. Передбачалося, що цьому може сприяти дисфункція шлуночків.

При відсутності лікування пацієнти з тетрадой Фалло стикаються з додатковими ризиками, які включають парадоксальну емболію, що веде до інсульту, легеневого емболію і бактеріальний ендокардит. Добре відомо, що діти з вродженими вадами серця схильні до інсульту. У більшості з цих дітей причини інсульту були пов’язані з тромбоемболією, тривалої гіпотензією / аноксікой і полицитемией. Часто забувають про те, що залишкові шунти або овальні отвори також сприяють розвитку інсульту.

Без хірургічного втручання смертність поступово зростає: від 30% у віці від 2 років до 50% у віці 6 років.Смертність найвища в перший рік життя, а потім практично не змінюється до другого десятиліття.Передбачається, що в таких випадках не більше 20% пацієнтів досягають віку 10 років, і менш 5-10% пацієнтів доживають до кінця другого десятиліття.

У більшості хворих, які доживають до 30 років, розвивається застійна серцева недостатність, хоча при наявності шунтів, що викликають мінімальне розлад гемодинаміки, можуть досягати нормальної тривалості життя. Також повідомлялося про випадки доживання пацієнтів до 80 років. За рахунок використання передових хірургічних методів за період з 1979 по 2005 рр. спостерігається зниження смертності, пов’язаної з тетрадой Фалло, на 40%.

Якщо тетрада Фалло поєднується з легеневої атрезією, тоді даються найгірші прогнози. У таких випадках тільки 50% хворих доживають до 1 року і 8% можуть досягти віку 10 років.

Відео: Олена Малишева. Тетрада Фалло — вроджений порок серця

Тетрада Фалло и беременность

ОПИСАНИЕ

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца представленный дефектом межжелудочковой перегородки, аортой «наездником» (декстрапозиция), стенозом легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа, встречается в 10 -12% от всех врожденных пороков сердца. Частота порока сердца у потомства составляет примерно 5%.

ПРИЧИНЫ

Основной причиной развития заболевания служит нарушение генома. Генетики относят его к понятию синдром diGeorge (Диджорджи или Ди Георге).

Причина развития синдрома кроется в субмикроскопической делеции (отщеплении) района q11.2 хромосомы 22. Сокращенно этот вариант патологии генетики пишут так: «del 22 q11.2». Но интересно то, что подобное нарушение генотипа проявляется не только патологией развития сердца в виде тетрады Фалло. Делеция этого участка имеет также обозначения DGCR (DiGeorge syndrome critical region) и VCF(velocardiofacial syndrome).

На уровне организма при этом встречаются проявления со стороны различных органов и систем. Обычно синдром сочетает гипокальциемию (за счет недоразвития паращитовидных желез), Т-клеточный иммунодефицит (из-за недоразвития тимуса), пороки выходных отверстий сердца (к которым относят и тетраду Фалло), а также лицевые мальформации. В связи с тем, что тетрада Фалло является лишь одним из вариантов пороков, связанных с «del 22», вполне резонно предположить, что данный генетический дефект встречается не реже, чем тетрада Фалло. И действительно, синдром diGeorge встречается примерно у одного из 3000 новорождённых.

СИМПТОМЫ

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. В основном, цианоз развивается к 3 месяцам, к 1 году.

Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Постоянным признаком порока является одышка, которая резко возрастает при малейшей физической нагрузке. В тяжелых случаях при тетраде Фалло, развиваются приступы удушья. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие комы и летальный исход.

Приступы длятся обычно несколько минут. Постепенно развивается задержка физического развития, пациенты часто имеют пальцы рук и ног в виде «барабанных палочек». Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины.

Осложнения при беременности

До беременности рекомендуется хирургическое лечение порока сердца. Пациенты с полной коррекцией порока и отсутствием сердечной недостаточности беременность переносят хорошо, хотя в некоторых случаях могут иметь место нетяжелые нарушения ритма сердца. При некоррегированном пороке имеется высокий риск материнской смертности, невынашивания беременности и внутриутробной задержки роста плода. При некоррегированном пороке беременность противопоказана.

Факторы риска неблагоприятного исхода беременности:

• высокий гематокрит, превышающий 65%;
• застойная сердечная недостаточность;
• увеличение размеров сердца;
• насыщение крови кислородом менее 80%.

ЛЕЧЕНИЕ

Выделяют радикальные и паллиативные способы коррекции порока.Радикальная ликвидация порока проводится в условиях кардиоплегии и искусственного кровообращения. Операция заключается в закрытии межжелудочкового дефекта и ликвидации стеноза.

Паллиативные операции содержатся в наложении окольных межартериальных анастомозов. Задача операции — предоставить детям шанс пережить тяжелый период, для того, чтобы потом провести радикальную операцию.

рЕРПЮДЮ тЮККН лЕРНДШ КЕВЕМХЪ

лЕРНДШ УХПСПЦХВЕЯЙНЦН КЕВЕМХЪ • оЮККХЮРХБМШЕ БЛЕЬЮРЕКЭЯРБЮ — ЯНГДЮМХЕ ЛЕФЯХЯРЕЛМШУ ЮМЮЯРНЛНГНБ (НОЕПЮЖХЪ аКЕКНЙЮ– рЮСЯЯХЦ — ОНДЙКЧВХВМН — К╦ЦНВМШИ ЮМЮЯРНЛНГ, НОЕПЮЖХЪ сНРЕПЯРНСМЮ– йСКХ — БМСРПХОЕПХЙЮПДХЮКЭМШИ ЮМЮЯРНЛНГ ЛЕФДС БНЯУНДЪЫХЛ НРДЕКНЛ ЮНПРШ Х ОПЮБНИ К╦ЦНВМНИ ЮПРЕПХЕИ) Х ХМТСМДХАСКНОКЮЯРХЙЮ (ОКЮЯРХЙЮ ОПЮБНЦН ЮПРЕПХЮКЭМНЦН ЙНМСЯЮ) — НРЙПШРНЕ ПЮЯЬХПЕМХЕ БШУНДМНЦН НРДЕКЮ ОПЮБНЦН ФЕКСДНВЙЮ. оЮККХЮРХБМШЕ БЛЕЬЮРЕКЭЯРБЮ ОПНБНДЪР Б ЩЙЯРПЕММНЛ ОНПЪДЙЕ ДЕРЪЛ Я ЛЮЯЯНИ РЕКЮ ЛЕМЕЕ 3 ЙЦ Х ЯНОСРЯРБСЧЫХЛХ ОНПНЙЮЛХ, СРЪФЕКЪЧЫХЛХ ЯНЯРНЪМХЕ • пЮДХЙЮКЭМНЕ УХПСПЦХВЕЯЙНЕ КЕВЕМХЕ — ОКЮЯРХЙЮ длфо Я СЯРПЮМЕМХЕЛ ЯРЕМНГЮ БШУНДМНЦН НРДЕКЮ ОПЮБНЦН ФЕКСДНВЙЮ • юМЮРНЛХВЕЯЙХЕ РХОШ ОНПНЙЮ Х БЮПХЮМРШ ХУ ПЮДХЙЮКЭМНИ ЙНППЕЙЖХХ ОПЕДЯРЮБКЕМШ МХФЕ.

• рХО I — ЩЛАПХНКНЦХВЕЯЙХИ • уЮПЮЙРЕПХЯРХЙЮ • нАЯРПСЙЖХЪ БШУНДМНЦН НРДЕКЮ ОПЮБНЦН ФЕКСДНВЙЮ НАСЯКНБКЕМЮ ОЕПЕДМЕКЕБШЛ ЯЛЕЫЕМХЕЛ Х/ХКХ МХГЙХЛ БМЕДПЕМХЕЛ ЙНМСЯМНИ ОЕПЕЦНПНДЙХ • лЮЙЯХЛЮКЭМНЕ ЯСФЕМХЕ, ЙЮЙ ОПЮБХКН, КНЙЮКХГНБЮМН МЮ СПНБМЕ ПЮГЦПЮМХВХРЕКЭМНЦН ЛШЬЕВМНЦН ЙНКЭЖЮ • йКЮОЮММНЕ ЙНКЭЖН К╦ЦНВМНИ ЮПРЕПХХ СЛЕПЕММН ЦХОНОКЮГХПНБЮМН ХКХ ОПЮЙРХВЕЯЙХ МНПЛЮКЭМНЕ • лЕРНД НОЕПЮРХБМНИ ЙНППЕЙЖХХ: ЩЙНМНЛМЮЪ ПЕГЕЙЖХЪ ОЮПХЕРЮКЭМНИ МНФЙХ ЮПРЕПХЮКЭМНЦН ЙНМСЯЮ, МЮОПЮБКЕММЮЪ МЮ СЯРПЮМЕМХЕ ЯРЕМНГЮ, НАСЯКНБКЕММНЦН ХГЛЕМЕМХЕЛ Е╦ МНПЛЮКЭМНИ НПХЕМРЮЖХХ Х СДКХМЕМХЕЛ.

• рХО II — ЦХОЕПРПНТХВЕЯЙХИ • уЮПЮЙРЕПХЯРХЙЮ • нАЯРПСЙЖХЪ БШГБЮМЮ ОЕПЕДМЕКЕБШЛ ЯЛЕЫЕМХЕЛ Х/ХКХ МХГЙХЛ БМЕДПЕМХЕЛ ЙНМСЯМНИ ОЕПЕЦНПНДЙХ, ЙНРНПЮЪ ВЮЫЕ ХЛЕЕР МНПЛЮКЭМШЕ ПЮГЛЕПШ ХКХ СДКХМЕМЮ, Я БШПЮФЕММНИ ЦХОЕПРПНТХЕИ Е╦ ОПНЙЯХЛЮКЭМНЦН ЯЕЦЛЕМРЮ • лЮЙЯХЛЮКЭМНЕ ЯСФЕМХЕ КНЙЮКХГНБЮМН МЮ СПНБМЕ БУНДЮ Б БШУНДМНИ НРДЕК ОПЮБНЦН ФЕКСДНВЙЮ • лЕРНД НОЕПЮРХБМНИ ЙНППЕЙЖХХ: ЛЮЯЯХБМЮЪ ПЕГЕЙЖХЪ ОЮПХЕРЮКЭМНИ МНФЙХ ЙНМСЯМНИ ОЕПЕЦНПНДЙХ, ОНЯЙНКЭЙС УЮПЮЙРЕП ХГЛЕМЕМХИ Б ЩРНЛ ЯКСВЮЕ НАСЯКНБКХБЮЕР ДБЮ СПНБМЪ ЯСФЕМХИ — МЮ ЦПЮМХЖЕ ЛЕФДС ОПХРНВМШЛ Х БШУНДМШЛ НРДЕКЮЛХ ОПЮБНЦН ФЕКСДНВЙЮ Х Б НАКЮЯРХ НРБЕПЯРХЪ, БЕДСЫЕЦН Б ОПЮБШИ ЮПРЕПХЮКЭМШИ ЙНМСЯ.

• рХО III — РСАСКЪПМШИ • уЮПЮЙРЕПХЯРХЙЮ • нАЯРПСЙЖХЪ ЯБЪГЮМЮ Я БШПЮФЕММШЛ МЕПЮБМНЛЕПМШЛ ДЕКЕМХЕЛ ЮПРЕПХЮКЭМНЦН ЯРБНКЮ, БЯКЕДЯРБХЕ ВЕЦН ЙНМСЯ ПЕГЙН ЦХОНОКЮГХПНБЮМ • оПХ ЩРНЛ РХОЕ ОНПНЙЮ, ЙЮЙ ОПЮБХКН, НРЯСРЯРБСЕР ЦХОЕПРПНТХЪ ОЕПЕЦНПНДЙХ ЮПРЕПХЮКЭМНЦН ЙНМСЯЮ • лЕРНДШ НОЕПЮРХБМНИ ЙНППЕЙЖХХ • оЕПБХВМЮЪ ПЮДХЙЮКЭМЮЪ ЙНППЕЙЖХЪ ОПНРХБНОНЙЮГЮМЮ • оЮККХЮРХБМЮЪ ОКЮЯРХЙЮ ОПЮБНЦН ЮПРЕПХЮКЭМНЦН ЙНМСЯЮ ОПЕДНРБПЮЫЮЕР СЯСЦСАКЕМХЕ ЯРПСЙРСПМШУ ХГЛЕМЕМХИ ОПЮБНЦН ФЕКСДНВЙЮ Х ОНГБНКЪЕР ПЮЯЯВХРШБЮРЭ МЮ ПНЯР Х ЖЕМРПЮКЭМШУ, Х ОЕПХТЕПХВЕЯЙХУ НРДЕКНБ К╦ЦНВМНЦН ЮПРЕПХЮКЭМНЦН ДЕПЕБЮ, Ю РЮЙФЕ МЮ ЯННРБЕРЯРБСЧЫСЧ ОНДЦНРНБЙС КЕБНЦН ФЕКСДНВЙЮ Й ПЮДХЙЮКЭМНИ НОЕПЮЖХХ. оНЩРНЛС ОЮККХЮРХБМЮЪ ОКЮЯРХЙЮ ХЛЕЕР ОПЕХЛСЫЕЯРБЮ ОЕПЕД ЛЕФЮПРЕПХЮКЭМШЛХ ЮМЮЯРНЛНГЮЛХ.

• рХО IV — ЛМНЦНЙНЛОНМЕМРМШИ • уЮПЮЙРЕПХЯРХЙЮ: ЯСФЕМХЕ НАСЯКНБКЕМН ГМЮВХРЕКЭМШЛ СДКХМЕМХЕЛ ЙНМСЯМНИ ОЕПЕЦНПНДЙХ КХАН БШЯНЙХЛ НРУНФДЕМХЕЛ ЛНДЕПЮРНПМНЦН РЪФЮ — ОЕПЕЦНПНДНВМН — ЙПЮЕБНИ РПЮАЕЙСКШ • лЕРНДШ НОЕПЮРХБМНИ ЙНППЕЙЖХХ • оПХ БШЯНЙНЛ НРУНФДЕМХХ ЛНДЕПЮРНПМНЦН РЪФЮ НОРХЛЮКЭМН ЬСМРХПНБЮМХЕ БШУНДМНЦН НРДЕКЮ ОПЮБНЦН ФЕКСДНВЙЮ Я ОНЛНЫЭЧ ЙНМДСХРНБ • оПХ МЕЙНРНПШУ БЮПХЮМРЮУ ЩРНЦН РХОЮ ОНПНЙЮ БШОНКМЕМХЕ ПЮДХЙЮКЭМНИ ЙНППЕЙЖХХ ОПНАКЕЛЮРХВМН.

РЕРПЮДЮ

лйа-10. Q21. 3 рЕРПЮДЮ тЮККН.

оПХКНФЕМХЕ

рПХЮДЮ тЮККН123оЕМРЮДЮ тЮККНлйа-10
лЕРЙХ:

щРЮ ЯРЮРЭЪ бЮЛ ОНЛНЦКЮ? дЮ —   мЕР —     еЯКХ ЯРЮРЭЪ ЯНДЕПФХР НЬХАЙС мЮФЛХРЕ ЯЧДЮ   167   пЩИРХМЦ:

мЮФЛХРЕ ЯЧДЮрЕРПЮДЮ тЮККН

Тетрада Фалло. Приобретенные пороки сердца. Пороки клапана аорты

Подобные документы

Приобретенные пороки сердца (клапанные пороки). Недостаточность и стеноз митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. Лечение врожденных и приобретенных пороков сердца. Радикальная пластика или имплантация искусственных клапанов, коарктация аорты.

презентация , добавлен 05.02.2015

Основные признаки, формы, диагностика, осложнения, прогнозирование, методы лечения и профилактики сужения клапанного отверстия легочного ствола, триады Фалло, тетрады Фалло и пентады Фалло. Характерные черты и особенности катетеризации полостей сердца.

реферат , добавлен 09.09.2010

Определение «аортальной» конфигурации сердца, увеличения левого желудочка и расширения восходящей аорты. Медикаментозное и хирургическое лечение. Анатомия и стеноз митрального клапана. Выбор характера оперативного вмешательства. Госпитальная летальность.

реферат , добавлен 28.02.2009

Виды клапанных пороков сердца: врожденные и приобретенные. Клинические проявления врожденных пороков сердца: тетрада Фалло, незаращение атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и стеноз устья аорты, дефект межпредсердной перегородки.

презентация , добавлен 20.12.2014

Общая характеристика основных клинических форм порока сердца: тетрада и пентада Фалло, их отличительные особенности и механизм патологического действия на организм. Клиническая картина при данных отклонениях, порядок постановки диагноза и схема лечения.

реферат , добавлен 13.05.2010

Врожденный порок сердца, его причины и виды. Признаки врожденного порока сердца у новорожденного. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Тетрада Фалло – «синий» порок сердца. Открытый артериальный проток, сужение легочной артерии.

презентация , добавлен 03.04.2011

Анализ клинических признаков одышечно-цианотических приступов при врожденных пороках сердца синего типа. Провоцирующие факторы и патогенез, клиническая диагностика и неотложная помощь. Специфические осложнения тетрады Фалло при ее хирургическом лечении.

доклад , добавлен 06.04.2014

Этиология врожденных пороков сердца как группы заболеваний сердечно-сосудистой системы, связанных с анатомическими дефектами. Хромосомные нарушения и наследственные факторы как причины синих врожденных пороков сердца. Триада, тетрада и пентада Фалло.

реферат , добавлен 16.12.2014

Клинические проявления заболевания сердца у детей: цианоз, патологические сердечные шумы, аномальный пульс, гипертензия, синкопе, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок, тахиаритмия, их распознвание и лечение. Компоненты тетрады Фалло.

доклад , добавлен 13.05.2009

Причины развития пороков сердца — стойкого органического поражения клапанного аппарата различной этиологии, вызывающего нарушение гемодинамики. Симптомы, диагностика и лечение заболевания. Коррекция нарушения ритма сердца и сердечной недостаточности.

презентация , добавлен 08.04.2015

Диагностика

Обязательные диагностические методы:

• Осмотр.
• Фиксирование цианоза.
• Учет частоты дыхательных движений в минуту.
• Регистрация пульса за минуту.

После проведения основных исследований переходят к дополнительным:

• ЭКГ.
• Пульсоксиметрия.

При состоявшейся госпитализации обязательно требуется контроль:

• Суточного объема жидкости (поступившей и выделенной).
• Общий анализ крови и мочи.
• Пульсоксиметрия на правых и левых руках, ногах.
• Биохимическое исследование крови.
• Коагулограмма.
• Оценка кислотно – щелочного состава крови.
• Рентген органов грудной клетки.
• Эхо – КГ.
• Чрезпищеводная Эхо – КГ до и после оперативного вмешательства.
• Исключение или подтверждение инфекционной причины заболевания (кровь на стерильность, кал на патологическую флору, мазки, иммуно – ферментные анализы на вирусные возбудители).
• УЗИ органов брюшной, плевральной полостей.
• Диагностика глазного дна.
• Компьютерное исследование сердца с ангиографией магистральных сосудов.

После проведения необходимых исследований, ставится диагноз на основании диагностических критериев:

• Отставание физического развития.
• Наличие цианоза.
• «Барабанные палочки», «часовые стекла» у более старших детей, одышка в состоянии покоя.
• Учет данных анамнеза.
• Систолическое дрожание вдоль грудины.
• Долгий систолический шум стеноза легочной артерии вдоль грудины (в случае критического стеноза шум укорачивается и становится мягче, а при развитии приступов исчезает вообще).
• Отсутствие шума при атрезии легочной артерии.
• При «работающем» открытом артериальном протоке выслушивается шум.
• При отсутствии легочного клапана определяется диастолический шум легочной регургитации (обратный заброс крови).
• Непрерывный шум, который можно услышать на спине, что характерно для больших аорто-легочных коллатералей.
• Значительное повышение уровней эритроцитов и гемоглобина.
• На ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо из-за гипертрофии правого желудочка.
• Нормальные или уменьшенные размеры сердца при рентгенографии, поднятие верхушки сердца, наличие выемки сверху по левому контуру сердца (определяет выраженность стеноза легочной артерии).
• Частое расположение дуги аорты справа.
• При Эхо –КГ определяется расширение аорты, ее декстрапозиция (не всегда), гипертрофия передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, уменьшение диаметра легочной артерии и уменьшение левого предсердия.

Важно! При тетраде Фалло КТ – ангиография и МРТ – это метод выбора для определения при диагностике указанной патологии, а также сопутствующих поражений сердца и сосудов.

Опис

Для тетради Фалло характерні чотири особливості:

1. Обструкція правожелудочковую вихідного відділу (лійчастого стеноз)
2. Дефект міжшлуночкової перегородки
3. Неправильне розташування (декстрапозіція) аорти
4. Гіпертрофія правого шлуночка.

Іноді визначається додатковий дефект міжпередсердної перегородки, тоді говорять про пентаде Фалло. Основне порушення тетради обумовлено недорозвиненням інфундибулярного відділу правого шлуночка, що призводить до зміни переднього і нижнього відділів воронковідной перегородки. Ця невідповідність визначає ступінь тяжкості захворювання.

Гемодинаміка при ТФ

Гемодинаміка залежить від ступеня обструкції відтоку правого шлуночка. Дефект міжшлуночкової перегородки зазвичай не виступає в ролі обмежуючого чинника, а тиск у правому і лівому шлуночках, як правило, вирівнюється.

Якщо обструкція є серйозною, протягом крові всередині серця здійснюється справа наліво, і легеневий кровотік може помітно погіршати. В цьому випадку кровотік нерідко залежить від артеріальної протоки або бронхіальних колатералей.

Фази розвитку пороку

Залежно від тяжкості перебігу хвороби виділяють три фази розвитку ТФ:

1. Перша — відносно сприятлива. У дитини не відзначаються суттєві відставання у розвитку. Триває приблизно від народження до півроку.
2. Друга — характеризується наявністю одишечно-ціанотіческіх нападів. У цю фазу найчастіше розвиваються важкі мозкові розлади і летальні випадки. Триває від півроку до двох років.
3. Третя — вважається перехідною, оскільки клініка змінюється і нерідко приймає дорослі риси.

Трохи статистики і фактів по тетраде Фалло:

• Визначається приблизно в 10% випадків вроджених вад серця, тобто зустрічається у 3-6 немовлят на кожні 10 000 пологів.
• Захворювання становить одну третину всіх ВПС у пацієнтів молодше 15 років.
• У братів і сестер хворих батьків зустрічальність складає 1-5%, і частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
• Розлад пов’язано з внесердечних аномаліями, такими як ущелина губи і неба, гипоспадии, скелетні і черепно-лицьові аномалії.
• Тетрада Фалло також спостерігається у інших ссавців, включаючи коней і щурів.