Очаговая склеродермия лечение, фото, симптомы, последствия

Кровь Оксана Егорьева 16.10.2019

Диагностика заболевания

Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

основные:
дополнительные:
- рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
- склеродактилия — утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
- пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) — больной жалуется на одышку, объективно — снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания.

Лабораторные исследования — важнейший этап диагностики склеродермии

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Также больному проводят:

ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Капилляроскопия ногтевого ложа проводится с целью оценки состояния периферических капилляров

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

хронический атрофический акродерматит;
склередема Бушке;
липодерматосклероз;
поздняя кожная порфирия;
радиационный фиброз;
кольцевидная гранулёма;
склеромикседема;
липоидный некробиоз;
саркоидоз;
синдром Вернера.

Как выглядят пятна при склеродермии

Пожалуй, самой частой формой склеродермии является бляшечная. При этом формируется один или большее количество очагов дерматосклероза. Склеродермия будет начинаться с образования пятна синего цвета без каких-либо уплотнений. Спустя определенный промежуток времени пятно начнет бледность, его центральная часть – уплотняться, получая беловато-желтый оттенок. По его краям в определенных ситуациях может находиться сиреневый ободок. Пятно с уплотнением будет достигать от одного до двух см в глубину.

Каковы другие симптомы

Специалисты обращают внимание на некоторые общие симптомы, в частности, на повышенную степень слабости и утомляемости. Кроме того, идентифицируется уменьшение массы тела, а также незначительное увеличение температурных показателей тела

В целом, поражение кожного покрова будет проходить три последовательные стадии, первой из которых следует считать плотный отек. Симптомы склеродермии в этом случае будут заключаться в следующем:

Кожа оказывается чрезвычайно плотной, с усилием собирается в складку, при осуществлении надавливания достаточно долго остается ямка.
Морщины начинают разглаживаться, и лицо постепенно оказывается похожим на маску, мимика же чрезвычайно слабо проявляется.
При затрагивании пальцев рук они оказываются плотными, отекающими, а их движения – крайне усугублены.
Изменение оттенка, а именно чередование областей высокой степени пигментации с зонами ее отсутствия.
Отчетливо формируется рисунок сосудистой сетки на кожном покрове.
Образуется расширение сосудов кожного покрова, напоминающее сосудистые звездочки.

Признаки системной склеродермии на фото

Также не следует забывать про истончение кожного покрова. В результате этого кожа оказывается достаточно дряблой, морщинистой и даже блестящей. В области лица возникают многочисленные продольные складки около рта. Именно они затрудняют его полноценное открытие, а на слизистой оболочке начинают формироваться участки атрофии. Это такие зоны, которым характерно западение с изменением оттенка и структурного строения кожного покрова.

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Учитывая разнообразие форм и клинических проявлений склеродермии, международная статистическая классификация МКБ-10 регистрирует часть видов в классе L (кожные болезни), а другую — в классе М (в части болезней соединительной ткани).

Такое решение позволило включить разные формы заболевания в группу с кодом L94 и M34 «Другие локализованные изменения соединительной ткани», «Системный склероз».

Зарегистрированные виды склеродермии:

Еще советуем прочитать:Синдром и болезнь Рейно

очаговая или ограниченная склеродермия — отличается поражением участков кожи, внутренние органы не изменяются;
бляшечная склеродермия — измененные участки кожи имеют округлую форму, крупные размеры, окружены синеватым кольцом;
каплевидная — выглядит мелкими округлыми белесыми пятнышками с перламутровым оттенком, поверхность западает кнутри, чаще располагаются в верхних отделах туловища;
кольцевидная — высыпания в виде колец расположены на коже голеней, могут сопровождаться слоновостью;
линейная склеродермия — проявляется полосками измененной кожи на лбу;
отёчная или болезнь Бушке, (склередема взрослых, доброкачественная склерема апоневротическая) — быстро прогрессирующий болезненный отёк, плотный на ощупь, локализованный на лице, шее, распространение возможно в сторону плечей, предплечья (до кистей рук не доходит), внутренние органы не поражаются, начальные изменения в виде синдрома Рейно не характерны, доказана связь с перенесенными острыми инфекционными заболеваниями, вызванными стрептококком;
системная или генерализованная, диффузная (прогрессирующий склероз) — тяжелая форма заболевания всей соединительной ткани, типично прогрессирующее течение с захватом и кожи, и органов;
эозинофильный фасциит — изменения на коже имеют вид очень похожий на склеродермию, отличается скоплением эозинофилов в ткани, появлением по ходу вен «апельсиновой корки», запавших канавок, типичны сгибательные контрактуры в суставах;
индуцированная — форма склеродермии вызывается известными факторами (работа в условиях длительного контакта с соединениями хлорвинила, кремния, как реакция на лекарственные препараты пентазин, блеомицин, на силиконовые протезы молочных желез).

Синдром Рейно считается начальной стадией склеродермии

Специально выделяются сочетанные синдромы, когда склеродермия протекает с другими видами поражения соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом).

Необходимо отличать заболевание от ряда редких болезней, проявляющихся малыми и большими фиброзными изменениями

Поэтому в диагностике важно исследование пункции участка кожи, бляшечного образования или внутренних органов

Лечение склеродермии

Пациент нуждается в диспансерном наблюдении. Лечить заболевание необходимо индивидуально, стараясь предупредить прогрессирование. Цели терапии:

лечение сосудистых изменений;
подавление процесса фиброзирования в коже и внутренних органах;
коррекция иммунитета;
поддержка функций внутренних органов.

Медикаментозное лечение

Только врач подбирает дозировку и контролирует сочетаемость лекарственных препаратов.

Для снятия сосудистого спазма применяются сосудорасширяющие препараты. Наиболее результативными считаются блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил, Амлодипин, Лацидипин, Дилтиазем, Флунаризин).
Индивидуально назначаются лекарственные средства из других групп (блокаторы α-адренорецепторов (Дигидроэрготамин, Ницерголин, Теразозин). Препараты из экстракта гинкго билоба (Танакан).
В тяжелых случаях используют синтетический простагландин (Алпростадил), группу простациклинов (Илопрост).
При необходимости к лечению подключают антиагреганты и антикоагулянты, улучшающие вязкость крови, предотвращающие тромбозы.

Для ограничения фиброзирования ткани используются:

D-пеницилламин, подавляющий синтез коллагена;
Пеницилламин (Артамин, Купренил), который действует через иммунную систему.

Купренил не назначают при беременности, снижении уровня лейкоцитов и тромбоцитов

Для снятия воспалительной реакции суставов показаны:

нестероидные средства — Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Мелоксикам;
гормональная терапия Бетаметазоном, Гидрокортизоном, Триамцинолоном.

При нарушенном глотании используют короткие курсы прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.

Специальное лечение требуется при поражении кишечника и легких. Пациентам не противопоказано санаторное лечение. Лучше подбирать санатории и лечебницы, находящиеся в привычной климатической зоне. Природные минеральные воды, грязелечение, сероводородные и кислородные ванны помогают восстановить гипоксию тканей, поддержать функцию органов.

Народное лечение

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
компрессы из запеченной луковицы и меда;
прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

Причины

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
пыль из кварца и от каменного угля;
контакт с органическими растворителями;
полимерный материал винилхлорид;
некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
обморожение;
воздействие вибрации;
перенесенная малярия;
сбой в работе эндокринной системы;
травмы.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Клинические проявления в детском возрасте

Склеродермия у детей проявляется такими же симптомами, как у взрослых.

При очаговой (бляшечной) форме на руках, ногах, туловище появляются выступающие над уровнем кожи пятна желто-розового цвета, плотные и блестящие. Для линейного вида более характерны полосы на лбу, волосистой части головы, с измененной тканью вдоль сосудисто-нервного пучка.

У малыша возможно поражение глаз, эпилептиформные припадки. Реже выражен синдром Рейно и поражение суставов.

Стойкая контрактура суставов кисти подтверждается рентгенографическим методом

Системная склеродермия у детей — редкая форма болезни. Обычно в возрасте до четырех лет ребенка наблюдают с синдромом Рейно. Затем возможны:

скованность в кистях с развитием контрактур пальцев;
жалобы на онемение;
задержка роста, потеря веса;
неясное повышение температуры тела;
боли в суставах.

Наиболее опасны для ребенка изменения внутренних органов, перикардит и миокардит.

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Склеродермия способна вызывать одиночные или множественные изменения в организме.

В коже — заболевание начинается со скопления тучных и плазматических клеток, Т-лимфоцитов, моноцитов. Наружный слой (эпидермис) становится тоньше, а под ним формируется коллагеновая масса. Из-за этого верхние слои врастают в подкожную клетчатку, спаиваются с глубжележащими тканями. Все, что находится между ними, атрофируется.

В пищеварительном тракте — истончается слизистая оболочка, изменения начинаются со средней трети пищевода и ниже. Под ней скапливаются коллагеновые волокна. Мышечный слой истончается, пораженные участки расширяются и теряют моторную функцию. На эпителии возникают эрозии и язвы.

В легких — фиброзирование идет со стенки бронхов на альвеолы легочной ткани. Уплотнение приводит к потере воздушности, эмфиземе, нарушению обмена кислорода и углекислого газа. Стенки могут разрываться и образовывать мелкие кисты.

В суставах — лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют внутреннюю оболочку суставной сумки. В ее толще, на сухожилиях откладывается фибрин.

В мышцах — нарушение питания приводит к атрофии, снижению сократительной способности. Инфильтрация лимфоцитами и коллагеном уплотняет ткань.

В сердце — основные изменения касаются миокарда. Гипоксия вызывает дистрофию и замену миоцитов на рубцовую ткань. Из-за участков фиброза при склеродермии нарушается проведение нервного импульса и образование очагов возбуждения, что проявляется атриовентрикулярными блокадами, аритмиями.

В почках — изменения наблюдаются у половины пациентов

Нарушения в капиллярных клубочках вызывают некроз, мелкие инфаркты, снижается фильтрация мочи.

Системное поражение может затронуть клетки печени и привести к билиарному циррозу. Чаще наблюдается хронический тиреоидит (воспаление щитовидной железы).

ОЧАГОВАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Среда, Март 27, 2013

На вопросы «Лечебных писем» отвечает человек, владеющий большим арсеналом методов нетрадиционной и народной медицины, врач-натуротерапевт Г.Г. Гаркуша.

Напечатайте, пожалуйста, в газете, что такое очаговая склеродермия. Больна дочь, ей 33 года. Поражена область с ладонь между лопатками.

Адрес: Лобановой Г.П., 607712, Нижегородская обл., Шашковский р-н, с. Пасьяново, ул. Молодежная, д. 83.

Тел. 8-920-043-56-00

Среди системных заболеваний соединительной ткани второе место по частоте сейчас занимает склеродермия. Больных все больше, и болезнь протекает все тяжелее. Что это за недуг?

В соединительной ткани происходят фиброзно-склеротические и сосудистые изменения по типу об-литерирующего эндартериита. При очаговой форме, как у вашей дочери, очаги уплотнения возникают только на коже. Чаще — на кистях, а потом и на лице. Сначала формируются очаги уплотнения, затем — атрофия (отмирание) пораженных участков. Процесс идет медленно. Кожа в очагах поражения постепенно уплотняется, теряет чувствительность, эластичность. Она становится натянутой, малоподвижной, похожей на папиросную бумагу. На ней перестают расти волосы.

Причин называют много. Но уже точно установлено, что главная из них — сбой в работе иммунной системы. Организм вырабатывает антитела против собственных тканей.

В результате нарушается микроциркуляция, резко усиливается выработка коллагена.

Почему же происходит такой сбой? Иногда из-за наследственной предрасположенности к аутоиммунным реакциям, аллергии. Другие причины — перенесенные острые инфекционные заболевания, а также работа с вредными веществами (часто болеют химики, лаборанты). Еще воздействие холода, вибраций и нейроэндокрин-ные расстройства.

Неблагоприятные факторы надо устранить в первую очередь

Поэтому при обследовании врач обращает особое внимание на природу заболевания. Назначаются анализы на инфекции, аутоиммунные маркеры крови (антитела) и прочие

Также нужны консультации специалистов: дерматолога, ревматолога, оториноларинголога, эндокринолога, гинеколога, офтальмолога. Проводится дифференциальная диагностика болезней с похожими симптомами. К ним относятся: саркоидоз, амилои-доз, синдром Вернера,кольцевидная гранулема, хронический атрофиче-ский акродерматит.

Хотя очаговая склеродермия не опасна для жизни, она приносит немало физических неудобств и душевных страданий. Лечение возможно следующее.

• Аппаратное очищение крови:

ультрафиолет, гемодиализ, плаз-маферез.

• Физиотерапия фонофорез, электрофорез, дарсонваль, фотохимиотерапия.

• Лекарства: противовоспалительные (антибиотики), противомалярийные, сосудистые. Плюс природные препараты, улучшающие микроциркуляцию, тканевый обмен (например, алоэ, экстракт плаценты).

• Витамины Е, F и другие внутрь и наружно.

В заключение подчеркну, что к лечению больных очаговой склеродермией следует подходить индивидуально. Необходимо учитывать стадию болезни, распространенность, сопутствующие заболевания, особенности профессии. Важен и психологический настрой. Ведь кожа защищает нас от внешнего мира. И если с ней происходит такое, значит, человек нуждается в усиленной защите. Он чего-то боится, не может принять какую-то ситуацию. Надо сделать все, чтобы жизнь была в радость. Тогда заболевание начнет отступать, но так же постепенно, как и развивалось.

Если вам понравился данный материал, пожалуйста,
нажмите на кнопку от лайка (находятся ниже) – чтобы о нем узнали другие люди.

Буду вам очень благодарен! Спасибо!

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

генетика;
инфекции;
воспаление;
медикаменты;
воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

радиации;
солнечного излучения;
критически низких или высоких температур;
ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
химических соединений;
вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты — клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, — ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

некоторые химикаты:
- соли тяжёлых металлов;
- растворители;
- ртутные соединения;
- бензол;
- толуол;
- силикон;
- формальдегид;
вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Виды склеродермии

Существует две основные классификации склеродермии: локальная склеродермия и системный склероз. Другие формы или подклассы заболевания с различными характеристиками и прогнозом могут быть идентифицированы в ходе будущих исследований.

Локальная склеродермия.
Патологические изменения при локальной склеродермии, как правило, встречаются только в нескольких местах на коже или мышцах человека, и редко распространяются на другие области тела. Течение ограниченной склеродермии, как правило, легкое. Не наблюдается поражения внутренних органов, заболевание редко прогрессирует в системную склеродермию. Отклонения лабораторных показателей, которые часто обнаруживают в случае системной склеродермии, при локальной форме отсутствуют.

Кольцевидная склеродермия.
Является формой ограниченной склеродермии и характеризуется появлением на коже восковых бляшек разного размера, формы и цвета. Кожа под бляшками может быть уплотнена. Данные элементы поражения могут увеличиваться, уменьшаться и часто спонтанно исчезают. Кольцевидная склеродермия, как правило, развивается в возрасте от 20 до 50 лет и у маленьких детей.

Линейная склеродермия.
Это форма ограниченной склеродермии, первые симптомы которой часто проявляются в виде линий уплотнения, воскообразных бляшек на руках, ногах или лбу. Иногда на голове или шее образуются характерные полосы, которые придают им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermiaencoupdesabre). В патологический процесс линейной склеродермии вовлекаются как поверхностные, так и глубокие слои кожи, иногда полоса склероза захватывает подлежащие суставы, ограничивая их движения. Данное заболевание обычно развивается в детском возрасте. У детей может нарушаться рост пораженных конечностей.

Системная склеродермия (системный склероз).
В патологический процесс системной склеродермии вовлекается соединительная ткань многих участков тела. Заболевание может затрагивать кожу, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы. Системный склероз способен поражать кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткани вовлеченных органов становятся твердыми и волокнистыми, нарушается их нормальное функционирование. Термин системный склероз указывает на то, что «склероз» (уплотнение) может возникать в различных системах внутренних органов человека. Существует два типа течения болезни – диффузный или ограниченный. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее, в патологический процесс вовлекается больший объем тканей, чем при ограниченной форме. Кроме того, пациенты с диффузной склеродермией имеют повышенный риск развития «склероза» или фиброза внутренних органов.

У около 50% больных наблюдается благоприятная форма заболевания с более длительным течением — ограниченную склеродермию. При этом утолщения кожи менее распространены, располагаются, как правило, на лице и пальцах рук, развиваются медленно в течение многих лет. Поражения внутренних органов развиваются реже, носят не такой серьезный характер, как при диффузной склеродермии, и проявляются через несколько лет. Тем не менее, у лиц с ограниченной склеродермией, иногда с диффузной, существует риск развития легочной гипертензии. Это заболевание, при котором происходит сужение кровеносных сосудов легких, нарушение кровообращения и появление одышки.

Ограниченную склеродермию иногда называют CREST-синдром. CREST– аббревиатура, составленная из первых пяти букв основных проявлений заболевания:

Кальциноз (calcinosis)
Синдром Рейно (RaynaudPhenomenon)
Дисфункция пищевода (Esophagealdysfunction)
Склеродактилия (Sclerodactyly)
Телангиэктазии (Teleangiectasia)

В некоторых случаях терминология заболевания еще больше осложняется, так как у пациентов с диффузным склерозом может развиваться кальциноз и телангиэктазии, что характерно для CREST-синдрома.

В большинстве случаев склеродермию классифицируют как диффузную или ограниченную форму, но у каждого индивидуального пациента могут наблюдаться различные симптомы заболевания и их комбинации.

ВЫВОДЫ

1. ССД отличается разнообразием проявлений в связи с вовлечением в патологический процесс многочисленных органов и тканей, и на ранней стадии своего развития может иметь сходную клиническую картину с различными ревматологическими заболеваниями, что требует от врача знания симптоматики болезни, умения тщательно собрать анамнез и детально обследовать пациента, используя современные методы.

2. Лабораторные данные, результаты инструментальных и гистологических исследований имеют относительную диагностическую ценность, как правило, отражая степень активности воспалительного процесса, глубину иммунных и структурных нарушений. Из современных иммунологических тестов наиболее специфичные и чувствительные для ССД являются: анти-Scl-70, антицентромерные и антинуклеарные антитела.

3. Описанный клинический случай расширяет представление об особенностях течения ССД у мужчины молодого возраста с быстрым прогрессированием патологического процесса и демонстрирует трудности диагностики заболевания на начальных этапах его развития при отрицательных результатах наиболее чувствительных и специфических методов исследования.

4. Диагностика ССД в случае отсутствия специфических иммунологических маркеров заболевания должна базироваться на начальных проявлениях заболевания в виде феномена Рейно в сочетании с одним из основных диагностических критериев — поражения кожи — с учетом системности поражения органов и динамики от проводимого лечения.