Возможность лечения синдрома Денди-Уокера

Как проявляется синдром Денди-Уокера

Один из характерных для этой патологии симптомов — гидроцефалия.

Для синдрома Денди-Уокера характерна триада признаков, которая подтверждается инструментальными методами исследования:

1. Недоразвитие червя мозжечка (гипоплазия) и /или его полушарий.
2. Киста в задней черепной ямке с расширенным IV желудочком
3. Гидроцефалия у ребенка.

Стоит отметить, различные варианты аномалии обуславливают клинический полиморфизм симптомов. У части пациентов выявляют тяжелую клиническую симптоматику с первых дней жизни вплоть до летального исхода, а у других (описаны случаи) аномалия является случайной находкой при обследовании во взрослом состоянии.

Рассмотрим тяжелый вариант аномалии Денди-Уокера по клиническим проявлениям.

Проявления гидроцефалии выступают на первый план, обуславливая тяжесть состояния ребенка.

В результате недоразвития ликворных путей у ребенка нарушается отток жидкости из желудочков мозга, и она начинает накапливаться в полости черепа (IV желудочек), сдавливая окружающие мозговые ткани. У ребенка с гидроцефалией голова по размерам значительно превосходит обычные размеры, вены на голове раздуты, полнокровны. Кости черепа истончаются, швы черепа расходятся. Большой родничок становится большим по размеру, выбухает. Сдавление окружающих мозговых тканей и черепно-мозговых нервов приводит к развитию очаговой неврологической симптоматики. Выявляют колебательные движения глазных яблок (нистагм), повышенную возбудимость, судороги в ногах и руках, повышение мышечного тонуса в конечностях с невозможностью их разогнуть в суставах, косоглазие или «закатывание» глаз вверх. Ребенок дает приступы остановки дыхания (апноэ). Ребенка беспокоит головная боль, что проявляется «мозговым криком» или плачем. В первые месяцы жизни симптомы поражения мозжечка не выявляются. Исходы первых месяцев жизни зависят от наличия сочетанной патологии. Если синдром Денди-Уокера сочетается с другими пороками развития, то в большинстве случаев наступает летальный исход.

В старшем возрасте у ребенка наблюдают задержку нервно-психического и физического развития. Дети с этим синдромом позже начинают говорить, ходить. Мозжечковые расстройства выявляют в 30% случаев. Это может быть шаткая походка, нарушение координации движения, громкая речь «рублеными» фразами. У части детей регистрируют проявления аутизма.

Отсутствие гидроцефалии и нарастающего внутричерепного давления обуславливает более благоприятный прогноз и течение заболевания. Нарастающая гидроцефалия является прямым показанием к проведению шунтирующих операций для облегчения состояния больного.

Клиническая картина синдрома Денди Уокера у детей

Синдром Денди Уокера у детей считается довольно редким заболеванием, которое возникает еще во внутриутробном периоде развития. Патология встречается примерно у 1 новорожденного из 25000, преимущественно, у девочек.

Патология возникает при нарушении развития ликворных путей, по которым осуществляется выведение лишней жидкости из области желудочков головного мозга.

Данный недуг нередко сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы, повреждением или недостаточным развитием мозжечка. Имеются и другие причины возникновения патологии, и, если ребенок, помимо всего прочего, страдает водянкой головного мозга, риск развития заболевания усиливается многократно.

Каковы первые признаки синдрома Ретта у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Синдром Денди Уокера у ребенка — фото:

Патология поражает 4 желудочек головного мозга, где накапливается лишняя жидкость. При неполноценном развитии ликворных путей эта жидкость не может в достаточном объеме выводиться из данной области, в результате чего происходит ее патологическое накопление.

Ликвор сдавливает другие участки головного мозга, что приводит к повышению внутричерепного давления. В результате повышения давления в области головного мозга, возникает определенное воздействие на ядра черепно-мозговых нервов, что приводит к появлению характерных признаков недуга.

Постоянное накопления ликвора приводит к тому, что в области головного мозга образуется специфическая полость, в которой эта жидкость и содержится. С течением времени размеры этой полости могут увеличиваться, что приводит к еще большему повышению внутричерепного давления и развитию недуга.

Структуры головного мозга, подвергающиеся постоянному сдавливанию, не могут полноценно развиваться, в результате чего функциональность органа утрачивается.

Болезнь встречается примерно в 0.0025% случаев, чаще у девочек.

Заболевание развивается еще до появления ребенка на свет, то есть во внутриутробном периоде его развития.

На сегодняшний день основная причина возникновения недуга не установлена, однако, известен ряд предрасполагающих факторов, наличие которых повышает риск возникновения патологии.

К числу таких факторов относят:

1. Употребление беременной алкогольных и наркотических веществ.
2. Вирусные заболевания будущей мамы, которые считаются наиболее опасными для плода в эмбриональном периоде его развития (1 триместр беременности).
3. Системные заболевания беременной.
4. Нарушения метаболических процессов в организме женщины.
5. Аномалии развития мозжечка.
6. Недоразвитие ликворных каналов.
7. Аномалии строения желудочков головного мозга, в частности, увеличение их размеров.
8. Кистозные или опухолевые образования в области головного мозга.

Как проявляется синдром Аспергера у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Совет от редакции

Первые признаки патологии можно заметить еще до появления малыша на свет. В период новорожденности клиническая картина становится более яркой и развернутой. В редких случаях симптомы недуга могут возникать и у детей более старшего возраста.