Липосаркома фото, симптомы, лечение, прогноз

Способы лечения саркомы

Превалирующий способ лечения – хирургическое удаление злокачественного новообразования. Радикальное хирургическое вмешательство – полное удаление опухоли – осуществляется на ранних этапах болезни при маленьком размере опухоли и отсутствии метастазов. Или после эффективной лучевой и химиотерапии, назначаемой перед хирургическим вмешательством.

Паллиативная операция с частичным удалением новообразования проводится в случае труднодоступности месторасположения ракового образования, затрагивания тканей, не подлежащих удалению или в последних стадиях болезни для облегчения состояния больного, а также уменьшения объема опухоли для повышения эффективности химиотерапевтического воздействия.

Хирургическим путем удаляется как сама опухоль, так и крупные метастазы. В некоторых случаях возможно ампутация новообразования путем криогенной деструкции.

Другими методами является химиотерапия и лучевое воздействие, назначаемые дополнительно перед операцией, после или вместо нее. Агрессивные виды сарком с высокой степенью злокачественности, как правило, одновременно лечатся этими тремя способами.

Лучевая терапия показана при чувствительных к воздействию радиации опухолях. В практической онкологии применяются несколько вариантов облучения – внутриполостная лучевая терапия, дистанционная гамма-терапия, радиационное воздействие с использованием нейронов, радиоактивных изотопов и т. д. Лучевое воздействие после операции снижает риск возникновения рецидивов.

Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия направлена на подавление мелких метастазов и уменьшение размера опухоли. Послеоперационная (адъювантная) – на окончательное уничтожение раковых клеток, оставшихся в месте ампутированного новообразования или в области метастазов, а также предотвращение рецидивирования процесса.

Химиотерапия индукционная проводится при неоперабельном раке с целью облегчения симптомов, уменьшения размера опухоли, возможном переводе его в операбельный.

Лечение саркомы – всегда длительный процесс с частыми осложнениями от химиотерапевтического и лучевого воздействия. Прогноз зависит от вида, месторасположения, стадии, степени злокачественности новообразования, своевременности начатого лечения, правильного подбора терапии, ее эффективности.

При саркоме мягких тканей пятилетняя выживаемость наблюдается у 75% пациентов, матки – до 40%. Общая выживаемость при онкологическом поражении трубчатых костей отмечается в 70% случаев.

Методы диагностики

Для подтверждения наличия саркомы и определения ее вида требуется комплексное обследование, состоящее из визуального осмотра, неинвазивных, малоинвазивных и лабораторных методов исследований, разных в каждом конкретном случае.

Диагностика, необходимая при поражении молочной железы:

• маммография;
• МРТ и УЗИ железы;
• сцинтиграфия.

При саркоме матки:

• УЗИ;
• лапароскопия;
• гистероскопия;
• ангиография;
• гистероцервикография;
• лимфография.

При остеосаркоме:

• рентгенография;
• КТ и МРТ;
• сцинтиграфия

Для окончательного подтверждения диагноза и идентификации опухоли проводится биопсия (аспирационная, трепан-биопсия или другая) с взятием биоптата для морфологического исследования.

Только на основании результатов цитологии и гистологии биоматериала определяется какой процесс развивается в организме – злокачественный или доброкачественный. По характерным изменениям клеток выявляется тип рака. Если это саркома, то ее вид.

Формы

Ориентируясь на гистологические особенности опухоли, онкологи выделяют:

• Высокодифференцированную липосаркому (или полиморфноядерную липому, полиморфноядерную фиброаденому, склерозирующую липому), которая содержит в большом количестве зрелые жировые клетки и липобласты. Данный тип опухоли напоминает по строению липому, часто рецидивирует, не метастазирует и отличается медленным ростом.
• Миксоматозную липосаркому (миксоидную или эмбриональную липому), которая кроме зрелых жировых клеток, веретенообразных и круглых липобластов содержит насыщенную мелкими сосудами мукоидную строму. Этот тип опухоли склонен к рецидивам, но редко дает метастазы. Наличие в ткани опухоли участков с более низким уровнем дифференцировки округлых клеток является прогностически неблагоприятным вариантом. Обычно проявляется в зрелом возрасте как опухоль конечностей.
• Круглоклеточную липосаркому (аденоидную или инфильтративно-фетальноклеточную липому, или липобластическую саркому), которая по гистологической картине напоминает миксоидную липосаркому, но отличается от нее более слабой дифференцировкой липобластов области с округлыми клетками. Эти области также менее насыщены сосудами, чем у миксоидной липосаркомы. При небольшом количестве круглоклеточных компонентов опухоль относят к липосаркомам смешанного типа, а при значительном количестве круглоклеточных компонентов – к круглоклеточным.
• Плеоморфную липосаркому (истинную липосаркому или липоцитарную саркому), для которой характерно наличие гигантских плеоморфных липобластов, а мелкие веретенообразные или округлые липобласты присутствуют в небольшом количестве. Этот тип опухоли может напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому.
• Дедифференцированную липосаркому, которую составляют участок с хорошо дифференцированными клетками и участок с клетками низкой дифференцировки (напоминает плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому). Эти два участка наблюдаются одновременно в разных областях опухоли, но низкодифференцированный компонент может развиваться на фоне первого в процессе прогрессирования опухоли. Биологические свойства этого типа опухоли окончательно не установлены, но известно, что дедифференцированная липосаркома может давать метастазы и быстро прогрессирует.

Высокодифференцированная липосаркома подразделяется на подтипы:

• высокодифференцированную липосаркому, напоминающую липому и содержащую липобласты и зрелые жировые клетки;
• склерозирующую высокодифференцированную липосаркому, которую составляет разделенная толстыми фиброзными прослойками зрелая жировая ткань (прослойка содержит атипичные клетки, а липобласты обнаружить тяжело);
• воспалительную высокодифференцированную липосаркому, которая по строению не отличается от предыдущих подтипов, но дополнительно включает выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

Видео: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией. Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам

Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

1. Органосохраняющая операция, когда удаляются опухоль, окружающие ткани, мышцы, фасции, при этом конечность или сустав остаются нетронутыми;

2. Широкое иссечение – возможно только при липосаркомах низкой степени злокачественности, с относительно четкими границами и без распространения в подлежащие структуры. В этом случае иссекается новообразование с псевдокапсулой и окружающими тканями, отступя не менее пяти сантиметров от границ липосаркомы. Метод применим в отношении поверхностных медленно растущих опухолей;
3. Ампутации и экзартикуляции – показаны при глубоком и массивном поражении тканей, врастании опухоли в мышцы, кости, суставы, связки. Удаляется вся конечность или ее часть с суставом.

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид. Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли. Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах. Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования. Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Лечение лейомиосаркомы в Израиле

После детального обследования пациента с лейомиосаркомой осуществляется составление наиболее оптимальной программы лечения. Тактика лечения каждого пациента определяется в индивидуальном порядке в зависимости от локализации, размеров, степени злокачественности и распространенности патологического процесса. Комплексный подход к лечению лейомиосаркомы включает следующие методики:

• хирургическое лечение – является основным методом лечения пациентов с лейомиосаркомами различной локализации и размеров. Оперативные вмешательства по поводу данного новообразования выполняются с соблюдением всех принципов абластики и антибластики. При удалении опухолевого узла осуществляет захват еще нескольких сантиметров здоровой ткани. При этом используется метод гистологического контроля среза тканей, что позволяет значительно повышать радикальность оперативного вмешательства.

Важным моментом при удалении лейомиосаркомы является полное иссечение капсулы, окружающей новообразование. Кроме того для предупреждения рецидивирования патологического процесса может потребоваться удаление регионарных лимфатических узлов, пораженных опухолевыми клетками. Локальные метастаз в печени, легком, головном мозге также успешно поддаются хирургическому лечению с использованием современных малоинвазивных технологий;

• химиотерапия – для лечения пациентов с множественными отдаленными метастазами лейомиосаркомы, а также с целью повышения радикальности оперативного лечения может использоваться цитостатическая лекарственная терапия. Химиопрепараты способны подавлять развитие злокачественных клеток во всем организме, что значительно снижает риск рецидивирования патологического процесса после радикального удаления опухоли. Благодаря применению современных цитостатических препаратов удается не только повысить степень эффективности воздействия на опухоль, но и снизить выраженность побочных эффектов иммуносупрессивной терапии. Грамотное поддерживающее лечение помогает пациентам легко переносить агрессивную терапию и в течение короткого времени достигать ремиссии заболевания;

• лучевая терапия – облучение области роста злокачественного новообразования помогает снизить степень распространенности опухоли и ограничить объем резекции ткани при выполнении оперативного вмешательства. В послеоперационном периоде локальная лучевая терапия позволяет улучшить отдаленные результаты хирургического лечения, способствуя уничтожению оставшихся атипичных клеток.

Наилучшие результаты показывает лечение лейомиосарком на ранних стадиях развития. Именно поэтому при первых симптомах патологического процесса следует обратиться за консультацией к квалифицированному специалисту.

Для более подробной информации о раке и методах его лечения обращайтесь к Международной медицинской службе на сайте — www.cancertreatments.ru

Причины развития

Перерождение клеток обусловлено множеством этиологических факторов:

• Предраковые заболевания или доброкачественные опухоли являются главной причиной развития саркомы. Малигнизация всегда наблюдается при диффузном полипозе кишечника, а миома матки перерождается в рак далеко не во всех случаях.
• Наследственная предрасположенность, генетически обусловленные заболевания и синдромы. Как пример, нейрофиброматоз, синдром Вернера или Гарднера, ретинобластома и другие.
• Сбой работы иммунной системы, проявляющийся иммунодефицитными состояниями: атаксия-телеангиэктазия, агаммаглобулинемия, синдром Незелофа, Гитлина, а также вынужденное длительное применение иммуносупрессоров, необходимое при некоторых болезнях либо после трансплантации органа.
• Длительное нахождение инородных тел в организме, будь то осколки или металлические пластины.
• Механические повреждения тканей (термические ожоги, травмы разной степени тяжести).
• Химические канцерогены. Работа на химкомбинате или других вредных производствах, связанная с длительным контактом с вредными веществами, например, асбестом, винилхлоридом, красителями.
• Курение.
• Радиоактивное или ультрафиолетовое облучение. Подобное воздействие на организм может приводит к генетическим мутациям в клетках, их атипии. Даже облучение в лечебных целях в 10–50 раз увеличивает риск формирования саркомы спустя много лет после радиационного лечения.
• Наличие в организме онкогенных вирусов. Это актуально для саркомы Капоши, основная причина возникновения которой – попадание в организм вируса герпеса.
• Хронический лимфостаз рук после мастэктомии может через несколько лет закончиться развитием лимфангиосаркомы.
• Быстрый рост скелета подростков, связанный с гормональной перестройкой в пубертатном периоде. Установлено, что саркома бедерной кости обнаруживается чаще у высоких мальчиков старшего школьного возраста. Это связано с усиленным ростом костной ткани в переходном периоде.

Обсуждение

Метод аутотрансплантации почек хорошо известен и достаточно широко используется при различных патологиях . Однако данную методику ранее не применяли в онкохирургической практике. При удалении забрюшинной опухоли выполнение нефрэктомии для хирурга всегда проще, быстрее, не требует особых навыков и затрат.

На данных примерах впервые нами была успешно применена аутотранс­плантация согласно разработанному принципу «пересадка в безопасное место», а также методики экстракорпорального удаления опухоли, что позволило выполнить радикальную обширную комбинированную операцию, сохранить орган, переместить его из зоны возможного рецидива (предупреждая развитие почечной недостаточности в будущем). В большинстве случаев нефрэктомия при удалении забрюшинной саркомы выполняется при поражении опухолью околопочечной клетчатки. Об этом свидетельствуют два морфологических исследования. На материале более чем 3000 мультивисцеральных резекций выявлено, что в 53% нефрэктомию выполняли при отсутствии опухолевой инвазии в ткань почки .

Особо важным этапом в описанных клинических случаях было скрупулезное удаление всей забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения. Учитывая мультифокальный рост опухоли, данная методика направлена на преду­преждение повторных операций по поводу новых очагов опухолевого роста, которые в литературе трактуются как рецидивы. Основной причиной плохих отдаленных результатов (5-летняя выживаемость после оперативного лечения составляет не более 15–30%) является нерадикальность выполняемых операций . Stojadinovic и соавторы при исследовании гистопрепаратов у 2084 пациентов с забрюшинными саркомами установили, что при R0-резекции риск рецидива составляет 15%, при наличии микроскопически позитивных краев резекции (R1) — 28% . Операция в объеме R1, помимо увеличения рецидивирования, повышает риск возникновения отдаленных метастазов в 1,6 раза.

Поиск методов улучшения результатов лечения путем применения комбинированных методик не принес успеха: при применении химиотерапии, в том числе препаратов последних поколений (месна, паклитаксел), не отмечено существенного влияния на снижение частоты рецидивов , при лучевой терапии предоперационно, послеоперационно и интраоперационно — не повысились показатели 5-летней выживаемости . На наш взгляд, основным перспективным направлением в лечении забрюшинных сарком является совершенствование хирургических технологий, в том числе использование современных трасплантационных методик. Радикальные операции с мультивисцеральными резекциями сопряжены с приемлемым количеством послеоперационных осложнений при условии их выполнения в специализированных клиниках. В этом наша позиция совпадает с мнением зарубежных авторов .

Аутотрансплантация — перспективное направление хирургической онкологии, методика может быть усовершенствована и в последующем применена при опухолях других анатомических зон (например при инфильтрации основного ствола верхней брыжеечной артерии аутотрансплантация сосудов тонкой кишки в бассейн подвздошной области).

Диагностика липосаркомы

Сканирование КТ превосходит МРТ в детализации обследования поражений кортикальной кости и минерализации опухоли, в то время как МРТ является полезным источником информации для установления точной локализации опухоли на длинной оси конечности.

Большинство липосарком имеют четко определенные границы. Хорошо дифференцированные липосаркомы состоят в основном из жира с перегородками или узелками. Эти опухоли имеют гиперинтенсивное изображение, которое может повышаться от внутривенного введения контрастного вещества.

Миксоидные липосаркомы являются однородными или слабо неоднородными, может присутствовать псевдокапсула. Новообразования полиморфного типа имеют заметно неоднородную внутреннюю структуру. Гетерогенность опухолей и усиление контраста возрастает со степенью повышения их злокачественности.

Более агрессивная опухоль демонстрирует более высокую рентгенконтрастность. Липосаркомы являются наиболее радиочувствительными опухолями мягких тканей.

Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в предоперационной оценке опухоли мягких тканей. Хорошо дифференцированную липосаркому можно отличить от других видов опухолей.

Гадолиний имеет важное значение в дифференциации миксоидной липосаркомы от доброкачественных кистозных опухолей. Выводы в простой рентгенографии неинформативны

Жир не выявляется рентгенологически. Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения. Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.

Липосаркома на УЗИ

УЗИ может подтвердить наличие мягкотканной массы. Липосаркома на УЗИ, как правило, гиперэхогенна. Забрюшинные липосаркомы имеют высокую отражательную способность, хотя это свойство может отсутствовать, если опухоль низкодифференцированная. Нахождение твердых масс в забрюшинном пространстве свидетельствует о неоднородной эхогенной картине. Хорошо дифференцированные и периферийные опухоли обычно гиперэхогенны и отличий липомы от липосаркомы на УЗИ может просто не наблюдаться. Доплер УЗИ показывает, что липосаркомы имеют больше сосудов чем липомы.

Остальные виды липосарком появляются в разнородных мягких тканях без отличительных характеристик. Подтверждение забрюшинного происхождения опухоли не всегда возможно с помощью УЗИ. Тем не менее, некоторые характерные черты могут быть полезны в поиске происхождения опухоли. Это может быть смещение поджелудочной железы, брюшной аорты, нижней полой вены, почек, восходящей или нисходящей кишки. Доброкачественная или злокачественная природа опухоли не может быть определенна с помощью УЗИ!

Ангиография

Липосаркомы обычно гиповаскулярные, они вытесняют крупные сосуды, в частности нижнюю полую вену. В меру гиперваскулярными они могут быть на ранних этапах развития. Вены могут быть расширены и извиты в области опухоли. Ангиография может быть полезна для предоперационного планирования, внутриартериальной инфузии и/или транскатетерной эмболизации. Ангиографии может помочь в дифференциации липосарком от других видов сарком. Помните, что как доброкачественные так и злокачественные опухоли забрюшинного пространства могут быть аваскулярными.

Классификация

Существует много видов сарком, различающихся относительно типа соединительной ткани, из клеток которой она произошла.

Виды сарком из твердых тканей (хрящевой, костной):

• Хондросаркома – одна из самых часто диагностируемых видов злокачественной опухоли, возникающей из хрящевой ткани. Ей подвержены ребра, плоские кости тазового и плечевого пояса. Реже формируется в трубчатых костях. Может наблюдаться как на неизменных участках кости, так и перерождаться из доброкачественных костных опухолей. От общего количества всех раковых новообразований костей она встречается в 7–16% случаев.
• Саркома Юинга – злокачественное поражение в основном нижней части трубчатых костей. Обнаруживается в ребрах, ключице, лопатке, позвоночнике, костях таза. Характеризуется стремительным ростом и быстрым появлением метастазов. Диагностируется преимущественно у людей молодого возраста.
• Юкстакортикальная, или паростальная: саркома – редкое костеобразующее злокачественное новообразование, являющееся разновидностью остеосаркомы. Формируется на поверхности кости, отличается менее агрессивным, но более длительным течением.
• Остеосаркома – злокачественное образование из костной ткани. Выделяют остеопластическую, остеолитическую и смешанную формы. Любая из них очень серьезна. Саркома кости обусловлена быстрым увеличением размера опухоли, ранним метастазированием.

Наиболее распространенные виды опухолей, формирующихся из мягких тканей (жировой, мышечной):

• Ретикулосаркома – онкологическое образование, состоящее из ретикулярной ткани. Характеризуется выраженным инфильтрирующим разрастанием ткани из недифференцированных полиморфных ретикулярных клеток. Наблюдается в лимфоузлах, забрюшинном пространстве, костях, печени и других органах.
• Липосаркома– мезинхемальное злокачественное образование из липобластов. Различают большое количество видов. У детей почти не выявляется. С возрастом частота обнаружения увеличивается, достигая максимума у людей 50–60 лет.
• Саркома Капоши, или множественный идеопатический геморрагический саркоматоз – онкологическое заболевание, обусловленное появлением множества злокачественных очагов, развивающихся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов, проходящих в коже. Характерные места локализации – лимфоузлы, кожа, слизистая рта.
• Фибросаркома – распространенное злокачественное образование из фибробластов, составляющее до 12% от общего числа сарком мягких тканей. Возникает преимущественно у женщин любого возраста, но чаще после 50–70 лет, бывает врожденной. Локализуется в основном на нижних конечностях, реже на верхних, туловище и шеи. У взрослых обнаруживается на бедре, у детей на стопе или лодыжке.
• Лимфосаркома – формирование злокачественной опухоли из мономорфных клеток маленького размера (лимфоцитарная форма) либо из крупных полиморфных лимфоидных клеток (лимфобластная). Располагается в лимфоузлах, может прорастать через капсулу органа в окружающие ткани.

Остальные виды поражений мягких тканей:

• Цитосаркома.
• Мягкотканая альвеолярная саркома.
• Гемангиосаркома.
• Ангиосаркома.
• Синовиальная.
• Нейрогенная.
• Эпителиоидная.
• Недифференцированная плеоморфная.
• Злокачественная форма фиброзной гистиоцитомы.
• Дерматофибросаркома.
• Саркома кожи, внутренних органов.
• Лейомиосаркома.
• Нейрофибросаркома.
• Рабдомиосаркома.