Острый миелобластный лейкоз у детей рецидив

Симптомы болезни костного мозга

Вышеуказанные лейкозы вызывают бесконтрольный рост недозрелых (бластных) клеток крови и таких же клеточных структур костного мозга, которые уже не способны правильно функционировать. У больных резко падает количество созревших клеток крови разных типов, уменьшается число тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Вид заболевания, который поразил пациента, устанавливается при диагностическом обследовании.

Признаки болезни разняться в зависимости от ее модификации. У больных с классическим течением недуга при пониженном содержании эритроцитов возникают такие явления, как:

  • быстро развивается анемия;
  • утомляемость человека резко возрастает;
  • появляется тяжелая одышка;
  • лицо больного становиться бледным.

Если у пациента в кровяной плазме, то могу проявиться следующие явления:

  • у человека появляются кровотечения, которые носят хронический характер;
  • образуются ссадины и синяки, а их заживление проблематично.

При низком числе лейкоцитов в крови больного у него в суставах и костных структурах возникают сильные боли. При этом резко возрастает возможность инфицирования такого человека, пищеварительного тракта, ротовой полости, может возникнуть ангина. Часто у таких людей возникает инфаркт селезенки, в легких образуются некрозные инфильтраты, может появиться менингит. Температура тела больного повышается.

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ — ЛЕЧЕНИЕ

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (острый нелимфобластный лейкоз, миелобластоз и острый миелоидный лейкоз) представляет собой не одно, а целую группу заболеваний.

ОСТРЫЕ МИЕЛОБЛАСТНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ — группа острых миелоидных лейкозов со злокачественным ростом миелобластов.

Большинству пациентов с острым миелобластным лейкозом сразу после подтверждения диагноза назначается полихимиотерапия, направленная на достижение ремиссии и восстановление нормального кроветворения.

Терапия индукции призвана нивелировать патологические проявления опухолевого процесса. Обычно на этом этапе данной категории пациентов назначают несколько препаратов из группы цитостатических средств и кортикостероидные гормоны, губительно влияющие на репродуктивный цикл лейкозных элементов.

Такая химиотерапия проводится, как правило, в интенсивном режиме и убивает, к сожалению, не только злокачественные, а также и здоровые клетки крови. Вследствие чего пациенты на фоне проведения индукционной терапии могут страдать от ряда побочных эффектов, включая тошноту, общую слабость, повышенную кровоточивость и чрезмерную чувствительность к различного рода инфекционным поражениям.

Лечебная стратегия при остром миелобластном лейкозе, в отличие от лимфобластного, часто связана с развитием побочных реакций и осложнений и предполагает использование другой комбинации химиотерапевтических средств.

Базисным препаратом на всех этапах лечения острого миелобластного лейкоза обычно является цитарабин. Используются также и даунорубицин, рубомицин, доксорубицин, винкристин, циклофосфан, 6-тиогуанин, митоксантрон, вепезид и др.

У многих больных (в среднем у 80-85%) интенсивная индукционная химиотерапия способствует восстановлению нормального кроветворения буквально в течение нескольких недель и переходу острого миелобластного лейкоза в фазу клинико-гематологической ремиссии. На этом этапе решается вопрос о тактике дальнейшего лечения. Здесь возможно продолжение химиотерапии с целью консолидации (то есть закрепления) ремиссии либо выполнение пересадки костного мозга (аутологичной или аллогенной) – особенно у лиц из группы высокого риска.

На сегодняшний день осуществляют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, изъятых не только из костного мозга, а также из пуповинной крови самого пациента или близкого родственника и из периферической крови донора.

Какой бы не использовался источник, стволовые клетки вводят в организм больного после проведения агрессивной, высокодозной химиотерапии либо облучения, которые не только борются с гемобластозом, но и наносят вред иммунной системе пациента. Её-то вводимые извне стволовые клетки и должны восстановить.

Обязательно проводится сопутствующая терапия, подразумевающая борьбу с инфекциями, возникшими в результате агранулоцитоза, снижение степени интоксикации при лизисе (разрушении) опухолевых лейкоцитов, уменьшение побочных токсических эффектов от приёма химиотерапевтических препаратов.

При тяжёлой анемии, угрожающей тромбоцитопении, нарушении свйртывания крови необходима заместительная терапия. В её рамках могут проводиться трансфузии эритроцитной, тромбоцитарной массы и т.д.

В случае, когда лечение острого миелобластного лейкоза своевременно и эффективно, прогноз относительно благоприятный, так как ремиссия иногда протекает довольно долго.

Если вопреки всем предпринимаемым мерам, заболевание неуклонно прогрессирует, констатируют наступление терминальной фазы – в данном случае прогноз неблагоприятный.

+7 495 66 44 315 — где и как вылечить рак

Лечение и прогнозы при остром миелоидном лейкозе

Несмотря на опасность заболевания, острый миелоидный лейкоз возможно излечить. При благоприятных прогнозах, отсутствии противопоказаний к трансплантации костного мозга и своевременно начатой химиотерапии риски рецидива болезни снижаются до минимальных.

Классической методикой лечения ОМЛ считается комбинация из полихимиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Курс состоит из трёх этапов:

  1. Индукция (активация). Цель первого этапа – достижение полной ремиссии заболевания (снижения количества незрелых клеток в костномозговой ткани до 5% и менее). Терапия проводится препаратами цитарабина («Цитозар») и антрациклинов («Идарубицин», «Рубомицин» и др.) по схеме «5+2» или «7+3» (5-7 дней введения цитарабина, в первые 2-3 дня вместе с антрациклинами).Индукционный этап может дополняться и другими препаратами в зависимости от типа белокровия – например, ПТРК при промиелоцитарном лейкозе. Полная ремиссия наступает в 50-70% клинических случаев ОМЛ.
  2. Консолидация. Служит для окончательного уничтожения аномальных клеток и восстановления кроветворения. При низких рисках рецидива больным назначают 3-5 химиотерапевтических курсов и иммунотерапию, при высоких – трансплантацию костномозговой ткани от подходящего донора. Высокие риски рецидива обычно ассоциированы с цитогенетическими изменениями.
  3. Поддерживающая терапия. Способствует увеличению продолжительности ремиссии и включает 5-дневные ежемесячные курсы химиопрепаратов в таблетках в течение 2-5 лет.

На первых двух этапах происходит полное уничтожение бластов, поэтому для исключения побочных эффектов лечения больному проводят вливание компонентов крови, антибактериальную и деинтоксикационную терапию. Фактическое отсутствие собственного иммунитета обуславливает необходимость соблюдения стерильности условий содержания больного.

При тяжёлых нарушениях работы внутренних органов, высоком риске инфекционных осложнений и преклонном возрасте пациента вместо высокодозного курса применяют паллиативную терапию.

Средняя эффективность терапии ОМЛ составляет 20-45% в аспекте пятилетней выживаемости. Менее благоприятные, чем при лимфобластном лейкозе, прогнозы обусловлены возрастом и частотой соматических нарушений у пациентов с миелоидной лейкемией.

Комплексная диагностика – важный этап в лечении миелоидной лейкемии. Учитывая функциональность внутренних органов, цитогенетические характеристики и вид аномальных клеток при подборе лечебного курса, врач может значительно увеличить шансы на достижение стойкой ремиссии и длительную выживаемость пациента.

Клиническая картина

Проявления острого миелолейкоза неспецифичны – это значит, что на начальном этапе симптомы напоминают признаки других заболеваний.

Анемический синдром

Из-за недостаточности кроветворения уменьшается количество эритроцитов. Общая слабость, бледность, ломкость ногтей и выпадение волос обычно либо не привлекают внимания пациента или его родственников, либо связываются с другими проблемами. По мере развития болезни слабость нарастает появляется одышка даже при минимальных нагрузках, дети перестают играть в подвижные игры (вообще, снижение активности ребенка – повод внимательно присмотреться к его здоровью).

Геморрагический синдром

В крови становится мало не только эритроцитов, но и тромбоцитов. Нарушается свертываемость крови. Возникают кровотечения различной интенсивности: от точечных подкожных кровоизлияний до обильных внутриполостных (желудочно-кишечных, маточных и т.д.).

Инфекционный и интоксикационный синдромы

Гранулоцитарные лейкоциты, принадлежащие к миелодиному ростку – это клетки, чья функция – защищать организм от микробов. Они содержат множество белков – естественных антибиотиков, перекисей,  других веществ, направленных на уничтожение инфекционного агента. Угнетение кроветворного ростка затрагивает и их, нарушая способность организма бороться с болезнетворными микробами. Это проявляется различными гнойными воспалениями: кожными абсцессами, флегмонами, вплоть до сепсиса. Любое воспаление вызывает интоксикацию – отравление продуктами обмена веществ патогенных микроорганизмов. Интоксикационный синдром проявляется такими признаками как:

  • слабость;
  • повышение температуры;
  • потливость;
  • потеря аппетита, снижение веса;
  • неопределенные боли в мышцах.

Гиперпластический синдром

Отмечается у 30-50% пациентов. Опухолевые клетки заполняют не только костный мозг, но и лимфоузлы, печень, селезенку. Органы увеличиваются, оставаясь безболезненными, их консистенция становится тестообразной. Сама по себе гиперплазия не опасна, но если разрастаются лимфоузлы, которые находятся в замкнутом пространстве (например, полости средостения, где расположено сердце) они могут сдавить жизненно важные органы.

Нейролейкоз

У 5-10% детей лейкозные клетки создают «метастазы» — участки размножения опухолей в полости черепа, мозговых оболочках, крупных нервах. В результате возникают признаки поражения этих органов: нарушение чувствительности и функции конечностей при инфильтрации периферических нервов, симптомы менингита и опухоли мозга при разрастании инфильтрата внутри полости черепа.

Лейкозные клетки могут образовывать участки экстрамедуллярных (в дословном переводе – расположенных вне костного мозга) опухолей в костях, на коже и слизистых, молочных железах, матке и придатках, простате, легких. При этом возникают симптомы, характерные для патологии этих органов.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (хронический миелоидный лейкоз или миелоцитарный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников.

Иными словами, основу опухоли составляют клетки-предшественники миелопоэза, выросшие, но неправильно дифференцированные. Период полужизни гранулоцита ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз.

Слово «хронический» в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а «миелоидный» означает, что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения.

Хронический миелолейкоз – это наиболее распространённый вид лейкозов, на его долю приходится в среднем 20% случаев всех гемобластозов у взрослых и около 5% – у детей.

Основными методами исследования и диагностики ХМЛ в наше время остаются:

Развернутый анализ крови

Биопсия костного мозга с последующим цитогенетическим исследованием (оценивается клеточный состав, степень фиброза, проводится цитохимическое исследование)

Цитогенетическое исследование клеток периферической крови и костного мозга, при возможности с помощью специфических проб

Определение щелочной фосфатазы нейтрофилов периферической крови (она снижена)

УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, почки), при кожных поражениях биопсия с последующим иммуногистохимическим исследованием. Это позволяет определить распространенность и массу опухоли.

Чаще всего, хронический миелолейкоз диагностируется в хронической фазе.

Традиционный первый курс лечения – химиотерапия, который нормализует количество клеток. В отличие от трансплантации костного мозга, химиотерапия не обеспечивает полного излечения, хотя может вызывать длительные периоды ремиссии.

Химиотерапия является единственным методом лечения многих больных в таких случаях:

когда физическое состояние пациента не позволяет проводить трансплантацию и выдерживать высокодозную химиотерапию и лучевую терапию, предшествующую трансплантации.

когда пациенты выбирают химиотерапию, не желая подвергаться высокому риску, сопутствующему трансплантации. Терапия с участием интерферона вызывает ряд побочных эффектов, но, в целом, не является слишком агрессивным методом лечения и может существенно продлить жизнь пациента.

при отсутствии совместимого донора.

Терапию хронического миелолейкоза начинают с момента установления диагноза и обычно проводят амбулаторно.

В хроническую фазу болезни лечение направлено на снижение количества лейкоцитов и поражения периферических органов. Препаратами выбора обычно являются гидроксимочевина ( 10-20 мг/кг веса/сутки) или бусульфан/миелосан ( 4 мг/день). При неэффективности бусульфана возможна его комбинация с гидроксимочевиной или цитарабином, однако эффект от этого обычно невелик.

При значительном увеличении селезенки можно провести ее облучение.

Одним из новых препаратов в лечении хронического миелолейкоза является альфа-интерферон. Назначение его в дозе 59000000 ЕД трижды в неделю подкожно, внутрикожно или внутримышечно дает полные гематологические ремиссии у 70-80% больных, а цитогенетические ремиссии у 60% больных.

При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, обычно применяемых для лечения острых лейкозов: винкристин и цитозар, преднизолон и рубомицин.

В самом начале терминальной стадии иногда эффективен миелобромол.

Трансплантация костного мозга проводится больным моложе 50 лет в I стадии заболевания и в 70% случаев приводит к выздоровлению.

На фоне химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 57 лет.

Смерть при хроническом миелолейкозе наступает в период бластного криза от инфекционных осложнений и геморрагического синдрома.

На прогноз существенно влияет наличие филадельфийской хромосомы и чувствительность заболевания к терапии. Использование альфа-интерферона существенно изменяет прогноз заболевания к лучшему.

+7 495 66 44 315 — где и как вылечить рак

Причины

Был выявлен ряд факторов, способствующих возникновению ОМЛ — иные расстройства системы кроветворения, воздействие вредных веществ, ионизирующее излучение, и генетическое влияние.h

3.1. Пре-лейкоз

«Пре-лейкозные нарушения кроветворения, такие, как миелодиспластический синдром или миелопролиферативный синдром могут привести к ОМЛ; вероятность заболевания зависит от формы миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома.

3.2. Воздействие химических веществ

Противоопухолевое химиотерапевтическое воздействие, особенно алкилирующими веществами, может увеличивать вероятность возникновения ОМЛ в последующем. Наивысшая вероятность заболевания приходится на 3—5 лет после химиотерапии. Другие химиотерапевтические препараты особенно эпиподофилотоксины и антрациклины, также связываются с постхимиотерапевтическими лейкозами. лейкозы такого вида часто объясняют специфическими изменениями в хромосомах лейкозных клеток.

Воздействие бензола и других ароматических органических растворителей, связанное с профессиональной деятельностью, в качестве возможной причины ОМЛ остаётся спорным. Бензол и многие его производные проявляют канцерогенные свойства in vitro. Данные некоторых наблюдений подтверждают возможность влияния профессиональных контактов с этими веществами на вероятность развития ОМЛ, однако другие исследования подтверждают, что если и существует такая опасность, то она является лишь добавочным фактором.

3.3. Ионизирующее излучение

Воздействие ионизирующего излучения повышает вероятность заболеваня ОМЛ. У переживших атомную бомбардировку Хиросимы и Нагасаки заболеваемость ОМЛ повышена, так же как у рентгенологов, получивших высокие дозы рентгеновского излучения в то время, когда меры радиологической защиты были недостаточными.

3.4. Генетические факторы

Вероятно, существует наследственно повышенная вероятность заболевания ОМЛ. Есть большое количество сообщений о множестве семейных случаев ОМЛ, когда заболеваемость превышала среднестатистическую. Вероятность возникновения ОМЛ у ближайших родственников больного втрое выше.

Ряд врождённых состояний может повышать вероятность ОМЛ. Чаще всего это синдром Дауна, при котором вероятность ОМЛ повышена в 10 — 18 раз.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ У ДЕТЕЙ

ЛЕЙКОЗ (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (хронический миелоидный лейкоз или миелоцитарный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — представляет собой патологический процесс опухолевой природы, носящий клоновый характер и берущий начало из клеток, являющихся ранними предшественницами миелопоэза. В роли морфологического субстрата в данном случае выступают главным образом зрелые и созревающие гранулоциты, преимущественно нейтрофилы.

У детей выделяют две формы хронического миелобластного лейкоза: инфантильную, преобладающую у малышей до трёх лет. ювенильную, как правило, встречающуюся по достижении пятилетнего возраста (этот вариант относительно редок (1,5-3%).

Инфантильная форма отличается от взрослого хронического миелолейкоза целым рядом особенностей, главной из которых является отсутствие характерной «филадельфийской хромосомы», практически всегда сопутствующей взрослым формам.

Отличительной чертой так же является выраженная тромбоцитопения, выявляемая уже на ранних фазах заболевания, что клинически выражается в повышенной кровоточивости и частом возникновении кровоподтёков на коже.

В ходе клинического осмотра нередко определяются увеличенные и болезненные на ощупь лимфатические узлы, в то время как гиперплазии селезёнки может либо не быть вовсе, либо быть совсем не значительной.

Нередко можно увидеть высыпания на коже лица.

Как и при всех других формах лейкоза имеет место повышенная восприимчивость к различным инфекциям.

Прогноз при инфантильном варианте хронического миелолейкоза чрезвычайно неблагоприятен – средняя продолжительность жизни у таких пациентов не превышает восьми месяцев.

Ювенильная форма отличается от предыдущей наличием «филадельфийской хромосомы» и, по сути, от взрослой она имеет не так уж много отличий.

Хромосома – это молекула ДНК (DNA), несущая генетическую информацию и присутствующая в каждой клетке человеческого тела. В ходе процесса деления клетки происходит дефрагментация хромосом.

Образование филадельфийской хромосомы возникает по ошибке, когда часть хромосомы 9 (ген ABL) присоединяется к хромосоме 22 (гену BCR). В результате этого аномального процесса возникает новый ген, который называется BCR-ABL. Хромосома названа филадельфийской в честь города, в котором она была впервые обнаружена.

Новый ген вызывает синтез нового белка, приводящего к формированию злокачественных клеток крови в костном мозге. Иными словами, несмотря на присутствие хромозомальной аномалии, болезнь не имеет генетической природы и не наследуется.

Ювенильная форма — это астенический синдром, чрезмерная потливость, увеличение скорости оседания эритроцитов и повышение температуры тела, а также вытеснение опухолевыми клетками жира из плоских костей и появление в полых костях ростков кроветворения.

ЛЕЧЕНИЕ в основном проводят бусульфаном, назначая его от 4 до 6 мг в сутки, с постепенным снижением дозы до уровня поддерживающей (например, 1-2-3 раза в неделю по 2мг – в зависимости от уровня показателя лейкоцитов в крови и его стабильности). Данное лекарственное вещество действует на родоначальную клетку, останавливая тем самым выработку патологических лейкозных элементов. Длительный приём бусульфана угрожает развитием ряда побочных эффектов и, в том числе, повреждением клеток эпителия большинства внутренних органов, но, в первую очередь, бронхов и шейки матки.

Для лечения данной категории больных так же используются гидроксимочевина, митобронитол, 6-меркаптопурин, которые, в отличие от бусульфана, действуют главным образом на пролиферирующие клетки, а, следовательно, на более низкую ступень гемопоэза. Эффект от них наступает несколько быстрее, но он менее стабилен, в связи с чем требует более частого контроля показателей периферической крови. Если после того, как произошла нормализация уровня лейкоцитов, эти средства отменить без назначения последующей поддерживающей терапии, вскоре вполне может начаться очень бурный рост количества лейкоцитов.

Облучение и спленэктомия (операция по удалению селезёнки) признаны менее эффективными способами борьбы с хроническим миелолейкозом и применяются намного реже, чем химиотерапия.

+7 495 66 44 315 — где и как вылечить рак

Классификация

Самые часто используемые схемы классификации ОМЛ — это давняя франко-американо-британская (ФАБ) система, и более современная система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Система классификации острого миелоидного лейкоза ВОЗ разработана с учётом системы ФАБ и имеет целью более эффективное клиническое применение и учитывает наиболее прогностически значимые признаки заболевания

Каждый из видов (категорий) ОМЛ по классификации ВОЗ включает в себя несколько подвидов (подкатегорий) описательного характера, представляющих интерес для гематологов и онкологов; однако, бо́льшая часть клинически важной информации в классификации ВОЗ взаимосвязана через распределение по перечисленным ниже подвидам

Подвиды острого миелоидного лейкоза по классификации ВОЗ:

Название подвида Описание МКБ-О
ОМЛ с характерными генетическими изменениями Включает:

  • ОМЛ с транслокациями между хромосомой 8 и 21 (МКБ-О 9896/3); RUNX1/RUNX1T1
  • ОМЛ инверсиями в хромосоме 16 (МКБ-О 9871/3); CBFB/MYH11
  • ОМЛ с транслокациями между хромосомой 15 и 17 (МКБ-О 9866/3); АРРК;ПМЛ — протеин

У больных с таким подвидом ОМЛ обычно высок уровень ремиссий и прогноз лучше сравнительно с ОМЛ других подвидов .

Несколько
ОМЛ с дисплазией нескольких ростков Этот подвид включает больных с предшествующим миелодиспластическим синдромом (МДС) или миелопролиферативной болезнью (МПБ), которые переходят в ОМЛ. Этот подвид ОМЛ чаще встречается у пожилых людей и отличается неблагоприятным прогнозом . M9895/3
ОМЛ и МДС, связанные с предыдущим лечением Этот подвид ОМЛ включает больных, получавших химиолечение и/или лучевое лечение, после которых возник ОМЛ или МДС. При этих лейкозах могут быть характерные изменения в хромосомах, прогноз при них часто бывает хуже. . M9920/3
ОМД не подпадающие под признаки перечисленных подвидов Включает подвиды ОМЛ, не входящие в перечисленные выше. M9861/3

Бывают такие подвиды острого лейкоза, при которых изменённые лейкоциты невозможно определить как лимфоциты или гранулоциты, или когда присутствуют злокачественно изменённые клетки обоих ростков. Такие лейкозы иногда называют бифенотипными острыми лейкозами.

1.2. Франко-американско-британская классификация

Франко-американско-британская классификационная (ФАБ) система разделяет ОМЛ на 8 подвидов, от М0 по M7, основываясь на типах клеток — предшественниц лейкоцитов, и на степени зрелости изменённых клеток. Определение злокачественных клеток проводят на основании внешних признаков при световой микроскопии и/или цитогенетически, выявляя лежащие в основе отклонений изменения в хромосомах. У разных подвидов ОМЛ разные прогноз и ответ на лечение. Несмотря на преимущества классификации ВОЗ, система ФАБ до сих пор широко применяется. По ФАБ существует восемь подтипов ОМЛ.

Подвид Название Цитогенетические изменения
M0 минимально-дифференцированный острый миелобластный лейкоз
M1 острый миелобластный лейкоз без созревания
M2 острый миелобластный лейкоз с созреванием гранулоцитов t(8;21)(q22;q22), t(6;9)
M3 промиелоцитарный, или острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) t(15;17)
M4 острый миеломоноцитарный лейкоз inv(16)(p13q22), del(16q)
M4eo миеломоноцитарный сочетанный с эозинофилией костного мозга inv(16), t(16;16)
M5 острый монобластный лейкоз (M5a) или острый моноцитарный лейкоз (M5b) (M5b) del (11q), t(9;11), t(11;19)
M6 острые эритроидные лейкозы, включая эритроцитараный лейкоз (M6a) и очень редкий чистый эритроидный лейкоз (M6b)
M7 острый мегакариобластный лейкоз t(1;22)
M8 острый базофильный лейкоз

1.3. Необычные фенотипы острого миелоидного лейкоза

Морфологические подтипы ОМЛ включают многие исключительно редкие подтипы не включённые в классификацию ФАБ. Все они, за исключением острого миелоидного дендритноклеточного лейкоза включены в классификацию ВОЗ. В списке ниже перечислены эти подтипы.

  • Острый базофильный лейкоз
  • Острый эозинофильный лейкоз
  • Тучноклеточный лейкоз
  • Острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз
  • Острый панмиелоз с миелофиброзом
  • Миелоидная саркома.



Comments

(0 Comments)

Ваш e-mail не будет опубликован.

Закрыть