Миелодиспластический синдром

Шкала IPSS

Шкала IPSS (International Scoring Prognostic System — Международная шкала оценки прогноза) была разработана в 1997 году с целью дать специалистам, помимо классификации, практический инструмент по оценке прогноза и выбора тактики лечения для пациентов с впервые установленным диагнозом МДС (то есть не подходит для прогноза уже леченных пациентов с МДС).

Вторичный МДС оценивается как изначально неблагоприятный, автоматически попадающий в категорию наиболее высокого риска согласно IPSS.

Тремя факторами, которые учитывает IPSS для оценки прогноза, являются количество бластов, категория цитогенетического риска и количество поражённых цитопенией линий.

Трактовка результатов суммирования баллов по этим трем параметрам представлена в таблице:

Бальная оценка прогностических факторов по шкале IPSS

	Количество балов
Прогностический фактор	0,5	1,0	1,5	2,0
Бласты в костном мозге	меньше 5 %	5-10 %	—	11-20 %	21-30 %
Прогноз с учётом характеристик кариотипа	Хороший (норма, del(5q) del(20q) -Y)	Промежуточный (+8 хромосома, 2 аномалии и др.)	Плохой (аномалии 7 хромосомы, ≥ 3 аномалии)	—	—
Цитопения (количество поражённых линий)	0/1	2/3	—	—	—

Причины мдс

До сих пор не установлено, что же является основным фактором в возникновении миелодиспластического синдрома. Однако, принято считать, что мдс бывает первичным и вторичным. Первичный тип возникает спонтанно, и составляет 80-90% всех случаев патологии, а вторичные встречаются реже, и, как правило, являются осложнениями химиотерапии или следствием наследственной предрасположенности.

Способствующими факторами, оказывающими влияниями на развитие болезни бывают:

• хроническое отравление бензином, пестицидами, органическими растворителями;
• пожилой и старческий возраст;
• действие ионизирующей радиации;
• генетически обусловленные болезни крови.

Лечебные мероприятия

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение выраженности клинических проявлений, нормализацию показателей системы кровообращения, и предупреждения осложнения в виде острого лейкоза.

Лечение осуществляется с учетом типа заболевания, возрастной категории пациента, наличие сопутствующих недугов. Тактика лечения может быть как симптоматической, так и иммуносупрессивной.

Поддерживающая терапия заключается в проведении мероприятий:

• Заместительная терапия (внутривенное переливание необходимых компонентов крови).
• Гомопоэтические ростовые факторы (способствуют усиленной выработке ростков кроветворения и форменных элементов).
• Устранение вторичных заболеваний (прием антибактериальных и противогрибковых средств).
• Иммуносупрессорная терапия (применяют препараты глобулины и Циклоспорин А).

В результате заместительной терапии существует риск присоединения инфекции, нарушения функций иммунной системы, а также перенасыщение организма железом.

Избыточное накопление железа в организме способно вызвать повреждение внутренних органов, поэтому необходим постоянный мониторинг количественного содержания ферритина в сыворотке крови, и очищение организма от железа при помощи специальных медикаментов.

Молодые пациенты с высоким риском перерождения анемии в острый лейкоз требуют курс интенсивной химиотерапии

Добиться полного излечения можно при помощи пересадки донорских кроветворных стволовых клеток. Результативность методики зависит от совместимости донора и реципиента, так как возможет риск развития осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Больным, меньше 55-летнего возраста, у которых существует высокий риск негативных последствий и им противопоказано пересаживать стволовые клетки, назначают курс химиотерапии аналогичный, как при остром лейкозе. В стадии ремиссии нормализация элементов крови происходит в течение одного месяца.

Пациентам, имеющим противопоказания к процедуре трансплантации и химиотерапии, рекомендуется введение препарата, направленного на увеличение продолжительности жизни (Вайдаза) и медикамента улучшающего ее качество (Цитарабин).

Рефрактерная анемия является злокачественным гематологическим заболеванием, для которого характерно резкое понижение уровня форменных элементов крови, а также снижение их функциональной активности. Для предупреждения трансформации патологии в рак крови, необходимо обращаться к специалисту при первых признаках болезни. Так, исход анемического состояния зависит от своевременности проведения лечебных мероприятий, а значит и качества жизни пациента.

Лечение

Для лечения назначают:

Не все пациенты с МДС нуждаются в терапии. Пациенты без анемического, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений могут наблюдаться и не получать лечения (тактика «watch and wait»).
Выбор терапевтической тактики во многом определятся возрастом пациента, соматическим статусом, степенью риска по шкале IPSS, WPSS, наличием совместимого донора.
Можно выделить следующие направления терапии МДС:
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Сопроводительная терапия включает в себя переливание различных гемокомпонентов (эритроцитарной массы, тромбоконцентрата), терапию эритропоэтином, тромбопоэтином. У больных часто получающих гемотрансфузии развивается перегрузка организма железом. Железо обладает токсическим действием на различные ткани и органы, в первую очередь сердце, печень, поэтому такие пациенты должны получать препараты, связывающие железо — хелаторы (десферал, эксиджад).
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна у пациентов с гипоклеточным костным мозгом, нормальным кариотипом и наличием HLA-DR15. Леналидомид, обладающий иммуномодулирующим и антиангиогенным действием, показал свою эффективность у трети пациентов с рефрактерной анемией (согласно критериям ВОЗ) и низким риском (по IPSS), а также у больных с 5q- синдромом. Эффективность лечения в данном случае весьма высока; 95 % больных достигают цитогенетической ремиссии.
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимых доноров является методом выбора у пациентов с миелодиспластическим синдромом.
Пациентам с МДС моложе 65 лет, с хорошим соматическим статусом, при наличии HLA-совместимого донора показано проведение аллогенной трансплантации костного мозга, так как трансплантация является потенциально радикальным методом лечения МДС.
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Химиотерапия
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp &nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Цитарабин, низкие дозы. Широко используются в России, да и во всей Европе, для лечения пациентов с МДС и ОМЛ, которым не подходит терапия методом ТКМ или применение интенсивной химиотерапии.
Мнения исследователей относительно целесообразности использования низкоинтенсивной терапии расходятся. Bowen D считает, что нет оснований рекомендовать её рутинное использование при МДС: было выполнено 3 рандомизированных крупных исследования (141 пац.), которые показали, что применение низких доз цитарабина не увеличивает продолжительность жизни пациентов с МДС. Вместе с тем, в более позднем исследовании у пациентов с ОМЛ и МДС высокого риска было показано, что продолжительность жизни у больных, у которых применялся LDAC более, чем в 1 цикле, выше, чем при поддерживающей терапии.
Таким образом, необходимость в низкоинтенсивной терапии с доказанной эффективностью и лучшей переносимостью, чем LDAC, которая будет способствовать увеличению выживаемости пациентов с МДС высокого риска, остается актуальной.
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp &nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Высокодозная химиотерапия используется у больных с РАИБ с гипер- и нормоклеточным костным, при трансформации в ОМЛ. Пятилетняя выживаемость составляет около 18 %.
&nbsp&nbsp &nbsp&nbsp * Гипометилирующие препараты
Новые многообещающие терапевтические подходы, широко обсуждающиеся в последнее время, по поводу которых проводятся многочисленные клинические исследования, возникли в результате глубокого изучения биологии МДС. Среди них следует отметить ингибиторы метилирования ДНК (5-азацитидин, децитабин) и иммуномодулятор — леналидомид. 5-азацитидин обладает двойным механизмом действия. Он встраивается не только в молекулу ДНК, но и в молекулу РНК. В процессе метилирования ДНК гипометилирующие агенты ковалентно связываются с ДНК-метилтрансферазой, что приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. Азацитидин, встраиваясь в РНК молекулу, тем самым понижает её количество в клетках, что приводит к цитостатическому эффекту вне зависимости от клеточной фазы. На основании результатов исследования 3 фазы AZA-001 — международное, мультицентровое, контролируемое, в параллельных группах, в котором пациенты МДС высокого риска/ОМЛ (ВОЗ критерии) сравнивались со стандартным лечением (сопроводительная терапия, интенсивная химиотерапия, низкие дозы цитарабина), азацитидин был зарегистрирован, в том числе и в РФ, для лечения этих больных. Было показано, что азацитидин в 2,5 раза увеличивает общую выживаемость.

Методы диагностики

Как правило, первоначальное выявление рефракторной анемии основывается на жалобах, связанных с анемическими состояниями. Основными методами диагностики анемичного синдрома являются:

• Сбор данных анамнеза. Включает установление наследственного фактора, уточнение продолжительности симптомов.
• Физикальное исследование. Позволяет определить тяжесть общего состояния, выраженность анемического и геморрагического симптомов.
• Лабораторная диагностика. Проводиться общий клинический анализ крови, исследование структурных компонентов костного мозга.

При подозрении на миелобластный синдром необходимо провести тщательный дифференциальный диагноз, для исключения схожих патологий

В общем анализе крови учитывают следующие параметры:

• уровень гемоглобина;
• лейкоцитарная формула;
• количество форменных элементов крови;
• уровень ретикулоцитов в периферической крови.

Диагностика рефрактерной анемии основывается на пункции костного мозга. Из спинномозговой жидкости, полученной в одной точке, делают десять мазков, несколько мазков из каждой точки окрашивают методом Романовского-Гимзе.

Во время оценки миелограммы нужно учитывать следующие критерии:

• Определение клеточности костного мозга.
• Установление точного соотношения кроветворных ростков.
• Выявление бластных клеток.
• Определение наличия атипичного скопления клеток-предшественников.
• Выявление наличия качественного и количественного изменения диспоэза.

Цитогенетическое исследование также позволяет изучить хромосомные аномалии клеточных структур костного мозга.

Симптоматика патологического состояния

В клинической картине данного типа анемии можно выделить две фазы течения патологического процесса:

• Хроническая гемодепрессия.
• Финальная или быстрая.

Похожая статья:Диагностика железодефицитной анемии

Фаза гемодепрессиии проявляется следующими симптомами:

• лихорадка неясной этиологии;
• слабость;
• хроническое недомогание;
• присоединение вторичной инфекции;
• снижение массы тела;
• увеличение селезенки;
• увеличение лимфатических узлов.

Продолжительность фазы составляет от нескольких недель до 20 лет, с периодами ремиссии в течение 3–5 лет, в большинстве случаев она колеблется в пределах 6–12 месяцев.

Симптомы финальной фазы развиваются по типу острого лейкоза. Течение клинических проявлений быстрое с внезапным появлением бластов. Характерными проявлениями, свидетельствующими о развитии данной фазы, являются резкое увеличение селезенки, печени, и лимфатических узлов.

Переносимость патологических симптомов у мужчин значительно хуже, чем у женщин

Симптоматика торомбоцитопении заключается в следующем:

• появление гематом после незначительной травмы;
• носовые кровотечения;
• кровоточивость десен;
• обильные менструальные кровотечения.

Низкий уровень лейкоцитов в кровотоке значительно снижает резистентные силы организма к воздействию инфекционных агентов, вирусов и бактерий. Поэтому у пациента наблюдаются частые сопутствующие симптомы:

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов

Одна из самых насущных проблем гематологии – МДС (миелодиспластический синдром). Характеризуется группой заболеваний, вызванных дефицитом одного или нескольких видов клеток крови (цитопения) в составе крови, различных нарушений (дисплазии) кроветворения в костном мозге. И повышенной возможностью перерождения в лейкоз.

Миелодиспластический синдром отмечен несколькими видами, один из которых — рефрактерная анемия с избытком бластов получило название — миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов.

Чем характерно заболевание и как проявляется?

Началом образования клеток крови, в кровеносной системе человека, является стволовая клетка. Процесс кроветворения очень многогранен и сложен. Выделяют три основных ростка крови:

• Эритроидный – красный росток,
• Лейкоцитарный и тромбоцитный – белый росток,
• Тромбоцитарный росток.

И хотя ростков всего три, воспроизводство крови в организме зависит от слаженной «игры» этого трио. Жизнь человека зависит от того, насколько точно и слажено они «сыграют по нотам».

Название — миелодиспластический синдром говорит о том, что в организме произошла «поломка», вследствие которой нарушено клеточное развитие в костном мозге, так как, в переводе с греческого языка данная терминология означает:

• «Миело» — обозначение связи с костным мозгом,
• «Дис» — нарушение,
• «Плазия» — развитие,
• Синдром – совокупность признаков.

В первую очередь происходят нарушения в эритроидном ростке. Отмечается:

• Снижение гемоглобина в крови,
• Наростающее недомогание и слабость.

Это обусловлено кислородным голоданием тканей, из-за недостатка гемоглобина, который является основным переносчиком кислорода в органы и ткани.

Кроме снижения гемоглобина, существует опасность постепенного накапливания «поломок» в кроветворении. Поломка в зрелой клетке влечет за собой нарушения в сравнительно молодых клетках (бластах), становясь катализатором нарушений в более активных клетках. Появление увеличенного количества бластов для больного незаметно.

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов – заболевание, при котором снижение гемоглобина вызывает появление предвестников скорого образования острого лейкоза. Например, если своевременно не вытащить занозу, то появится нарыв и боль. Так и здесь, рефрактерная анемия является промежуточным этапом между анемией и лейкозом. Иначе – «предлейкозом».

В медицинской терминологии «анемия» характеризуется, как малокровие или снижение гемоглобина, а слово «рефрактерная» (устойчивая) означает невозможность повышения гемоглобина никакими препаратами. Бласты являются представителями самых молодых кровяных клеток, их небольшое количество, но если оно превышает норму – это первый признак опухоли крови.

Заболевание проявляется лишь слабостью и показателями гемоглобина.

В ранней стадии заболевания диагностируется совершенно случайно лабораторными исследованиями крови, совсем по другой причине. Характерные симптомы могут проявляться в виде:

Заболевание подразделяют на два типа: идиоптический (первичный, вновь появившийся) тип и вторичный, являющийся следствием химиотерапии других новообразований, при приеме препаратов обладающих способностью повреждать геном. Таких как:

• Алкилирующие агенты,
• Противоопухолевые агенты, имеющие растительное происхождение,
• Антрациклины и подофиллотоксины.

• Радиотерапия,
• Контакты с токсическими веществами,
• Наследственные и врожденные заболевания,
• Курение.

Подтверждение синдрома ставят диагнозом исключения, учитывая фактор существования других всевозможных заболеваний, способных ухудшить кровь и вызвать изменения в костном мозге, такие заболевания как:

• Туберкулез,
• Токсоплазмоз,
• Аутоиммунные заболевания,
• Разной локализации опухоли.

Главное – затормозить переход заболевания в острый лейкоз. Не дожидаясь острого лейкоза возможна пересадка материнских (стволовых) клеток и полностью добиться выздоровления. Чем раньше начать лечение, тем больше шанс.

рефрактерная анемия

Найдено (27 сообщений)

СПИД
30 января 2016 г. / Ivanov

Добрый вечер. Имела место быть опасная связь, после которой здоровье сильно пошатнулось. Стал ощущать зуд, покалывания и дискомфорт в уретре. Была диагностирована ИППП.… открыть (еще 3040 сообщений)Последние 5:

30 марта 2016 г. / Lexa

… астенией, было отмечено, шейный лимфаденит. Клинические и радиологические исследования оказались бесплодными. Лабораторные исследования обнаружили рефрактерная анемия. Лимфатический узел был вырезан и показал многочисленные …

гематолог
12 ноября 2015 г. / Николай

… 3 года анемией, только в этом году поставили диагноз когда гемоглобин упал до 55: Миелодиспластический синдром: рефрактерная анемия с избытком бластов 12%. Назначили лечение: преднизолон по 4т, переливание … открыть

гематолог
27 сентября 2014 г. / Евгения / г.Волжский Волгоградская область

… 28 лет. 25.07.2014г. поставили Диагноз: Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов,тяжелая форма. В12-фолиево дефицитная анемия с гемолитическим компонентом. Вторичная тромбоцитопения тяжелой формы. Не знаем … открыть

гематолог
19 января 2014 г. / Светлана… / Иркутская область

Моему мужу 36 лет. Поставили диагноз — Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия. Анемия смешанного характера на фоне МДС + Железодефицитная анемия вследствие носовых кровотечений тяжелой степени. Болезнь Рандю-Ослера. … открыть

гематолог
19 января 2014 г. / Светлана… / Иркутская область

Моему мужу 36 лет. Поставили диагноз — Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия. Анемия смешанного характера на фоне МДС + Железодефицитная анемия вследствие носовых кровотечений тяжелой степени. Болезнь Рандю-Ослера. … открыть

гематолог
24 декабря 2013 г. / Татьяна / Рязань

Здравствуйте, моей маме 43, ей ставят диагноз Рефрактерная анемия, до этого (10 лет назад) был диагноз анемия В12 сейчас его исключают, как быть? Ей назначили пить таблетки Сандиммун-неорал 300 мг/ … открыть

гематолог
10 февраля 2013 г. / Анна / 0

… доктор!
Обращаюсь к Вам со следующим вопросом:Моему папе 55 лет, ему поставили диагноз: миелодиспластический синдром: рефрактерная анемия без бластоза, тяжелой степени, тромбоцетопения тяжелой степени. Лечится ли … открыть

гематолог
12 сентября 2012 г. / Владимир…

У моей мамы ей 57 лет, миелодиспластический синдром: рефрактерная анемия с избытком бластов, Осложнение : Правосторонняя нижнедолевая пневмония клинически. Сопутствующее : диабет 2 тип , стадия декомпенсации . … открыть

гематолог
10 декабря 2011 г. / Вера / Тюмень

… . Моему отцу 62года.5 лет назад впервые выявлена анемия, последние 2 года-гемотрансфузии с интервалом в 2 мес, гемоглобин … /л.
Сейчас диагноз звучит как Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия.

Последние обследования:

В ОАК обычно низкий … открыть (еще 3 сообщения)Последние 5:

гематолог
9 ноября 2011 г. / Юлия / 0

Здравствуйте! Меня зовут Юлия. Мне 25 лет. В мае 2011 года мне был поставлен диагноз: миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия, низкий риск. Из-за низких показателей крови и плохого самочувствия назначили лечение … открыть (еще 1 сообщение)Последние 5:

Прогноз у пациентов

Сумма баллов, соответствующая высокому риску по IPSS (больше 2,5) складывается из мультилинейной дисплазии, плохого цитогенетического прогноза и высокого бластоза, на грани перехода в ОМЛ (срок трансформации в который в категории высокого риска составляет всего 2 месяца).

Категория промежуточного-2 риска также складывается из выраженного цитопенического синдрома и высокого, в пределах 10-20 % бластоза.

То, что в категории низкого риска медиана общей выживаемости ниже срока перехода в ОМЛ, объясняется меньшим сроком жизни больных с МДС, что отражает последствия осложнений цитопенического синдрома.

Прогностические показатели у пациентов с МДС в зависимости от степени риска по шкале IPSS

Сумма баллов	Риск по IPSS	Срок до перехода в ОМЛ у 25 % пациентов (лет)	Медиана общей выживаемости (лет)	% Пациентов
Низкий	9,4	5,7	31 %
0,5-1,0	Промежуточный-1	3,3	3,5	39 %
1,5-2,0	Промежуточный-2	1,1	1,2	22 %
≥ 2,5	Высокий	0,2	0,4	8 %

Миелодиспластический синдром прогноз болезни

Прогностические данные при миелодиспластическом синдроме напрямую будут обуславливаться типом патологии, возрастом больного и его сопутствующими болезнями.

1930-е годы XX века — время бурного развития медицины и надежд на всеобщее торжество прогресса. Но жизнь — дама суровая и тяжелая на подъем. Сначала мир столкнулся с войной, а потом ученые мужи, которые лет 20 назад пылали мечтами, рассказали человечеству о том, что рак — это бич нашего времени. Миелодиспластический синдром, о котором мы сегодня поговорим, не относится к числу распространенных, но своих жертв находит исправно. А что чаще всего делает пациент, которому сообщили неутешительный диагноз? Правильно, начинает оплакивать свою участь и придается унынию. И вместо того чтобы бороться с проблемой, сдается. О том, каким в данном случае бывает финал, говорить не нужно.

Почему мы решили начать со столь неутешительного вступления? Ответ прост. Вы должны понять, что при нынешнем уровне развития медицины онкология — это именно диагноз (где прогноз далеко не так очевиден), а не повод заниматься составлением завещания. Тяжелый, требующий от больного и его родственников максимального напряжения, а от врачей — безусловной убежденности в благополучном исходе лечения. Другими словами, современная онкология — это не только (и не столько!) новейшие методики, суперэффективные лекарства и дорогостоящее оборудование, сколько настрой на успех и вера в небольшое, но такое желанное и ожидаемое чудо. Пожалуйста, помните об этом!

Причины возникновения

По причине развития патологию разделяют на два вида:

• Первичная (идиопатический). Данная форма диагностируется в пожилом возрасте. Происхождение аномалии не установлено.
• Вторичная. Развивается в независимости от возраста. Патологию вызывают химиотерапевтическое и радиотерапевтическое воздействие при лечении злокачественных образований.

Пусковым механизмом в развитии болезни могут быть аутоиммунные заболевания, и токсоплазмоз

Факторами риска, приводящими к формированию МДС (миелодиспластического синдрома), являются:

• высокий радиационный фон;
• продолжительное пребывание в экологической зоне;
• частый контакт с бензином, растворителями, пестицидами;
• генетические и врожденные болезни;
• некоторые виды лекарственных средств.

Вторичная форма болезни также может развиваться на фоне приема противоопухолевых антибиотиков, они действуют не только на опухолевые клетки, но и способны проникать в здоровые ткани, подавляя функционирования здоровых элементов.

Клиническая картина

МДС отличает отсутствие типичной клинической картины. Симптоматику МДС составляют последствия дисмиелопоэза, то есть цитопении: анемия, нейтропения и тромбоцитопения (анемия Hb меньше 110 г/л, нейтрофилы меньше 1,800 на 1 микролитр крови; гематокрит меньше 36 % эритроцитов в общем объёме крови в организме; тромбоциты меньше 100,000 на 1 микролитр крови).

Наиболее часто МДС манифестирует цитопениями, главным образом анемией. При этом необходимо дифференцировать МДС от железо- или B12- дефицитной анемии, постгеморрагической анемии, анемии при хронических заболеваниях и онкологии или связанной с хронической почечной недостаточностью, а также апластической анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией. У 10 % пациентов имеются признаки инфекции, а у несколько меньшей доли пациентов болезнь проявляется кровотечениями.

В связи с этим диагностика МДС базируется исключительно на лабораторно-инструментальных методах, из которых ключевыми являются полный клинический анализ периферической крови, некоторые биохимические исследования и морфологический анализ аспиратов и биоптатов костного мозга.

Дифференциальная диагностика МДС также затруднена в силу множества состояний, имеющих общие с МДС клинико-лабораторные проявления.

План обследования пациентов

Для анализа изменений в периферической крови проводится полный, с подсчетом ретикулоцитов (ускоренный эритропоэз с макроцитозом в ответ на гемолиз и острую кровопотерю приводит к увеличению ретикулоцитов), тромбоцитов и лейкоцитов клинический анализ крови. Типичными находками являются изменения формы клеток, патологические включения и уменьшение числа клеток одного или нескольких ростков кроветворения.

Другим ключевым с точки зрения диагностики МДС оценки прогноза и выработки тактики лечения больных исследованием является морфологическое, иммуногистохимическое и цитогенетическое исследования ткани костного мозга. Исследование костномозгового пунктата в этом отношении является несравненно более информативным, чем определение морфологического состава периферической крови.

Используются два способа получения материала: 1) аспирационная биопсия костного мозга и 2) трепанобиопсия из гребня подвздошной кости.

При цитологическом исследовании костного мозга (миелограмма) можно оценить наличие дисплазии миелоидного ростка.

Дизэритропоэз

Ядро

• Межъядерные цитоплазматические мостики
• Кариорексис
• Многоядерность
• Баббл-формы
• Мегалобластоидность

Цитоплазма

• Кольцевидные сидеробласты
• Вакуолизация
• Положительная реакция с Шифф-йодной кислотой

Дисгранулопоэз

• Маленькие или чрезмерно большие клетки
• Гиполобулярность ядер (псевдо-Пельгер-Хюит аномалия)
• Неравномерная гиперсегментация
• Гипо-/агрануляция
• Гранулы псевдо Чедиак-Хагаси
• Палочки Ауэра

Дисмегакариопоэз

• Микромегакариоциты
• Гиполобулярные ядра
• Многоядерность

Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) позволяет оценить архитектонику костного мозга, диффузный или очаговый характер изменений в нём, изучить соотношение кроветворной и жировой ткани, выявить атипичные клетки и т. п. Аспирация костного мозга при стернальной пункции так или иначе нарушает структуру костного мозга и не исключает примешивание к пунктату периферической крови. В связи с этим выполнение трепанобиопсии обязательно для подтверждения диагноза МДС.

Биохимические исследования обмена железа, содержания витамина В12 и фолиевой кислоты, иммунологические пробы призваны помочь провести дифференциальную диагностику с анемиями иного генеза, с учётом того, что у 80 % пациентов с МДС отмечается анемия.

МДС следует дифференцировать с другими онкогематологическими заболеваниями, включая острые и хронические лейкозы, а также лимфопролиферативные заболевания.

Часть изменений, свойственных МДС (в частности, моноцитоз, цитопенические нарушения), могут отмечаться при некоторых инфекционных процессах.

При отравлении тяжелыми металлами могут отмечаться изменения эритроцитарного ростка, сходные с таковыми при сидеробластных анемиях.

У пациентов с наследственными цитопениями рекомендуется проведение дополнительного генетического исследования, которое поможет выявить анемию Фанкони и врождённый дискератоз.

Лечение рефрактерной анемии и прогноз

Изначально необходимо обозначить несколько основных причин, которые могут положить начало к развитию данного типа малокровия:

• Нарушения в хромосомном уровне или генетические отклонения.
• Радиационное облучение организма.
• Затяжное курение.
• Работа с химическими реактивами без должной защиты.
• Новообразования.
• Туберкулез и другие заболевания легких.
• Тяжелая экологическая ситуация в регионе проживания.
• Лечение онкологических заболеваний с использованием химио- и радиотерапии.

Само лечение рефрактерной анемии будет зависеть от ее стадии, а также состояния организма пациента. Наиболее эффективным методом является пересадка костного мозга, но при этом такой вариант одновременно является и самым радикальным. В любом случае, он позволяет пресечь развитие острого лейкоза. Во время операции, поврежденный участок костного мозга будет облучен. В таком случае он прекращает функционировать и позволяет пересадить донорский орган. Эффективность данного метода имеет и вторую сторону медали: есть большой риск отторжения донорского органа, что приводит к смерти пациента. Помимо этого, такая операция отличается высокой стоимостью, а также сложностью найти подходящего донора.

Существуют и менее радикальные методы лечения:

• Химиотерапия – пожилым пациентам такой метод лечения назначают крайне редко, так как он может привести к летальному исходу. Касательно других пациентов, то у них также могут возникнуть серьезные последствия, в частности повреждение здоровых клеток, выпадение волос или поражение внутренних органов.
• Пересадка стволовых клеток.
• Систематическое переливание крови. Для этого используется эритроцитарная масса. Параллельно пациент использует препараты, которые помогают справиться с переизбытком железа в крови.

В зависимости от риска возникновения побочных эффектов, а также своевременности лечения недуга, специалист определяет прогноз рефрактерной анемии. В зависимости от количества бластных клеток, хромосомных аномалий и других факторов, отмечается один из пяти исходов лечения. Первый гарантирует пациенту выживаемость в течение ближайших 5-11 лет. Самый последний не гарантирует и полугода жизни.

Необходимо понимать, что рефрактерная анемия является очень опасной формой малокровия. Оно может не только принести массу дискомфорта, но и легко перейти в рак. При выявлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться к специалисту.