Артериовенозная мальформация причины, симптомы, диагностика

Причины развития заболевания у детей и взрослых

Врожденные АВМ возникают при действии на плод в 1 или 2 месяц беременности таких факторов:

  • ионизирующее излучение,

  • вирусные инфекции,
  • сахарный диабет,
  • гломерулонефрит,
  • медикаменты,
  • наркотики,
  • алкоголь,
  • курение.

К приобретенным мальформациям сосудов может привести действие радиации, длительных воспалительных процессов. В группе риска находятся больные серповидноклеточной анемией. Имеется семейная предрасположенность. Болезнь чаще всего диагностируется у мужчин.

Визуально АВМ имеет вид сосудистого клубка, в котором сплетены расширенные сосуды, капиллярного сообщения между ними нет. Кровь из артерий перетекает в венозную сеть, при этом отсутствует процесс передачи молекул кислорода, глюкозы тканям и приема углекислого газа.

Рекомендуем прочитать о темпоральном артериите. Вы узнаете о пациентах из группы риска, симптоматике заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о тромбофлебите вен лица и шеи.

Диагностика мальформации и аневризм

Самым точным методом исследования при подозрении на сосудистые мальформации является ангиография. Предварительно проводится томография – компьютерная или магнитно-резонансная.

Ангиография при этой болезни делается, как правило, не классическая, а суперселективная, то есть рентгенконтрастное вещество вводится в сам сосудистый клубочек через катетер. Эта процедура сопряжена с рисками, но она позволяет выявить все особенности, структуру патологического очага и спланировать последующее лечение.

На стадии подготовки к проведению ангиографии рекомендуется сдать кровь на свертываемость, а также биохимический анализ (это связано с тем, что выведение контраста проводится почками). Следует отменить препараты, снижающие или повышающие свертываемость крови. В некоторых случаях врач может рекомендовать прием антигистаминных препаратов, если человек когда-либо страдал от аллергии.

Лечение

Лечение мальформации зависит от нескольких факторов:

  • очаговой локализации;
  • наличия кровоизлияний в анамнезе;
  • типа сосудистой мальформации (всего их существует 8).

Может быть показано хирургическое лечение с трепанацией черепа, когда происходит полное удаление образования с перевязкой эфферентных сосудов. К этому виду прибегают в тех случаях, если иссечь клубок получается полностью, без риска повреждения других мозговых отделов. Также он должен иметь маленькие размеры. Такое лечение проводить нельзя, если мальформация сосудов находится глубоко.

Второй вариант – эндоваскулярное вмешательство, представляющее собой малоинвазивную процедуру с введением препарата, который приводит к закупорке просвета анормального сосуда. Средство (в настоящее время это поли-винил-алкоголь кополимера) доставляется к очагу с помощью катетера, который вводится через прокол в бедренной артерии. Этот способ должен выбираться в тех случаях, если локализация мальформации глубокая и удаление клубка с помощью открытой операции невозможно. Однако он не дает полную гарантию закупорки просвета.

Современное, удобное и неинвазивное лечение может проводиться с помощью радиохирургии (кибер-ножа), с помощью которой сосудистые мальформации регрессируют из-за склерозирования и окклюзии сосудов.

Радиация, действие которой лежит в основе этого метода, применяется для удаления различных образований с помощью направленного воздействия на них под разными углами, что позволяет сохранить здоровые ткани, но разрушить очаг облучения.

Склерозирование происходит в течение нескольких месяцев после проведения процедуры, что влияет на риски появления кровоизлияния за этот период. Поэтому лечение мальформации с помощью радиохирургии часто совмещают с эндоваскулярным вмешательством. Этот метод терапии выбирают в тех случаях, если патология локализуется в глубоких отделах головного мозга, а размеры сплетения небольшие (менее 3 см). может проводиться повторно, в этом случае закупорка просвета происходит в 95% случаев. 

Подведем итоги. Артериовенозная мальформация – серьезное врожденное заболевание, которое со временем может грозить летальным исходом (МКБ-10 относит его к порокам развития сосудистой системы). В настоящее время, при наличии беспокоящих симптомов, проводится эффективная диагностика этой патологии. После чего подбирается наиболее подходящее лечение, которое направлено на устранение патологического очага в головном мозге. Самаое главное – удалить или ликвидировать мальформацию «на холодную», в плановом порядке, пока не произошел ее разрыв.

Оцените эту статью:

  • 4

Всего голосов: 189

Чем опасна артериовенозная мальформация

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

  • внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
  • эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
  • нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

Правила жизни с мальформацией сосудов головного мозга

Если диагноз полностью подтвержден, но операция по каким-либо причинам невозможна, не стоит отчаиваться.

Жить и с венозной, и с артериовенозной мальформацией можно, но следует придерживаться следующих правил, которые значительно снизят риск ее разрыва и усугубления симптоматики:

  • Постоянный контроль уровня давления. Стенки и без того поврежденных сосудов могут не выдержать резких перепадов давления, а также его постоянно высокого уровня;
  • Сбалансированное питание. Следует отказаться или снизить количество потребляемых жиров, так как возникающие холестериновыми бляшки могут сузить протоки сосудов и вызвать разрыв мальформации;
  • Исключение пагубных привычек, особенно курения. Это связано с тем, что никотин вызывает резкое кратковременное сужение просвета венозных сосудов, с последующим их расширением;
  • Постоянное наблюдение у кардиолога с регулярной оценкой вязкости крови и риском тромбообразования. При необходимости возможен прием препаратов, разжижающих кровь;
  • Исключение из жизни сильных эмоциональных и физических нагрузок;
  • Контроль при беременности. Для женщин в период беременности необходимо особенно тщательное наблюдение врача, так как в этот период возрастает риск осложнения ситуации.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Причины, симптомы и последствия артериовенозных мальформаций

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга проявляется вследствие внутриутробных травм и нарушений развития плода, но причины явления точно не известны.

Специалисты склоняются к мнению, что не существует прямой корреляции между наличием данной аномалии, а также полом и возрастом пациента, хотя некоторые популярные гипотезы утверждают обратное.

На данный момент выделяют только два основных фактора риска:

  • Принадлежность к мужскому полу;
  • Генетическая предрасположенность.

Недостаточная изученность проблемы вследствие отсутствия необходимых методик и средств приводит к появлению новых и новых гипотез. Некоторые из них гласят о наследственном комплексе патологий и заболеваний, приводящих к развитию аномалии.

Внешние проявления и осложнения

Артериовенозная мальформация головного мозга иногда не имеет сколько-нибудь выраженных симптомов на протяжении десятилетий, так что больной может и не заподозрить у себя такую проблему. Чаще всего поводом для обращения к врачу является разрыв мелкого или крупного сосуда, сопровождающийся внутримозговым кровотечением.

Зарубежные исследователи приводят данные медицинской статистики, в соответствии с которыми такой диагноз обычно ставится при сканировании головного мозга на плановом медицинском обследовании либо при обращении за врачебной помощью по иной причине.

Наиболее часто встречающиеся проявления артериально-венозной мальформации:

  1. Эпилептические припадки различной формы тяжести;
  2. Головная боль пульсирующего характера;
  3. Уменьшение чувствительности различных областей (анестезия);
  4. Вялость, слабость, снижение работоспособности.

Рост интенсивности симптомов обязательно происходит при разрыве сосуда, всегда сопровождающемся кровоизлиянием. Симптомы сосудистой мальформация головного мозга могут проявить себя и в юности, и в более зрелом возрасте. Специалисты отмечают, что проявления аномалии зачастую наблюдаются до 45-50 лет. Так как мозговые ткани при нарушении кровообращения сильнее повреждаются со временем, то и интенсивность симптомов постепенно возрастает.

Обычно некая стабильность в течении болезни достигается к 30-40 годам, после чего возникновение новой симптоматики практически отсутствует.

Особенности патологического процесса могут проявиться и при вынашивании ребенка, так что новые симптомы, как и рост интенсивности существующих, часто сопровождают беременность. Причинами этого являются увеличение количества крови в организме матери и усиление кровообращения.

Среди возможных осложнений патологии следующие два представляют опасность для здоровья, так что болезнь не стоит запускать:

  • Разрыв сосуда с кровотечением возникает вследствие истончения. Нарушение кровообращения приводит к повышению давления на ослабленные стенки, в результате чего и происходит геморрагический инсульт.
  • Нарушение снабжения кислородом головного мозга может со временем привести к частичному или полному отмиранию его тканей – ишемическому инсульту (инфаркту мозга). Анестезия, утеря зрения, нарушения координации движений и речи, как и другие симптомы, являются следствием вышеописанного процесса.

Лечение артериовенозной мальформации

При выборе оптимального целесообразного и патогенетически обоснованного метода лечения пациента, страдающего артериовенозной мальформацией перед лечащим врачом стоит задача правильной оценки состояния здоровья больного, интенсивности клинических проявлений, точной локализации аномалии и ее размеров.

Медикаментозное лечение при артериовенозной мальформации, как правило, носит исключительно симптоматический характер и подразумевает применение препаратов анальгетического, противосудорожного действия.

Еще недавно невропатологи предпочитали применять выжидательную тактику в отношении пациентов, страдающих артериовенозной мальформацией, при условии ее благоприятного течения. В настоящее время существует целый спектр оперативных пособий, позволяющих устранить артериовенозную мальформацию, и вместе с тем, минимизировать риски развития осложнений.

Операция при артериовенозной мальформации подразумевает хирургическую резекцию и находит свое применение только при небольших мальформациях. В случае глубокого расположения артериовенозной мальформации головного мозга, данная методика не применяется ввиду наличия высокой степени риска развития интраоперационных осложнений.

Еще одним эффективным оперативным методом коррекции артериовенозной мальформации является эмболизация, которая подразумевает введение катетера в место расположения узла мальформации и введения специального вещества, обладающего склеивающими свойствами, благодаря которому из общего кровотока выключается измененный участок. Данная методика выступает и в роли основного лечения, и в качестве дополнения к классическому варианту хирургической резекции, тем самым минимизируя риски развития интраоперационных осложнений в виде кровотечения.

При отсутствии у пациента рисков развития осложнений геморрагического характера допускается применение радиохирургии, при которой на узел мальформации фокусируют воздействие радиоактивных веществ, оказывающих разрушающее действие на артериовенозную мальформацию. Данная методика подразумевает применение радиохиругии курсами продолжительностью несколько лет до появления стойкого эффекта в виде исчезновения артериовенозной мальформации.

Артериовенозная мальформация – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие артериовенозной мальформации следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как невропатолог и нейрохирург.

Диагностика и лечение АВМ

Сосудистая мальформация диагностируется при осмотре у невропатолога, который для уточнения диагноза может назначить несколько дополнительных исследований, анализов и тестов.

Распространёнными являются следующие методики:

  1. Артериография (церебральная) на сегодняшний день позволяет определить проблему достаточно точно. При артериографии специальный катетер с контрастным веществом, вводящийся в бедренную артерию, проходит в кровеносные сосуды мозга. Специфическое химическое соединение при помощи рентгеновских снимков позволяет выявить текущее состояние сосудов.
  2. КТ (метод компьютерной томографии) иногда комбинируется с вышеописанным, и в таком случае называется компьютерно-томографической ангиографией. Диагностическая методика также основана на получении серии снимков с помощью рентгеновского излучения и контрастного вещества.
  3. МРТ при сосудистой мальформации считается более эффективной, чем два предыдущих метода, когда речь идет именно о АВМ. В основе методики лежит использование магнитных частиц, а не рентгеновского излучения. МР-ангиография подразумевает введение контрастного красителя.

Особенности лечения

Мальформация сосудов предполагает зависимость между выбором метода лечения и локализацией аномалии, её размерами, интенсивностью её симптомов и особенностями организма пациента. Ситуативное лечение состоит в приеме препаратов (сильная головная боль, припадки).

Лечение мальформации в некоторых случаях может ограничиваться постоянным наблюдением за пациентом, включающим комплексное обследования организма и консервативную терапию. Но такие методы применяются лишь при отсутствии симптоматики либо малой интенсивности проявлений.

Всего методов оперативного удаления аномалии три, и целесообразность их применения определяет лечащий врач.

  • Хирургическая резекция используется при маленьких размерах мальформации сосудов, и считается одной из самых эффективных и безопасных методик. В случае, когда патология расположена глубоко в тканях головного мозга, такой тип вмешательства крайне не рекомендуется, поскольку операция сопряжена с определенным риском.
  • Эмболизация состоит во введении катетера, с помощью которого проводится «заклейка» пораженных сосудов для блокирования в них кровотока. Метод может выступать и основным, и дополнительным перед хирургической резекцией, чтобы снизить риск возникновения сильного кровотечения. В редких случаях эндоваскулярная эмболизация может существенно снизить либо полностью прекратить проявления АВМ.

Фото: Эмболизация мозговой мальформации. Пластификатор закупоривает пораженные сосуды и направляет кровоток в наиболее состоятельные.

Радиохирургия (лучевая терапия) основана на сверхточной фокусировке направления воздействия радиоактивных частиц, которые призваны разрушить венозную мальформацию. Методика применяется при невысокой интенсивности симптомов, когда нет непосредственной угрозы разрыва сосуда и кровоизлияния. Стереотаксическая радиохирургия способствует полному исчезновению патологии, но период от начала применения терапевтической методики до полного исчезновения АВМ может составлять несколько лет.

Мальформация Денди-Уокера

Мальформация Денди-Уокера представляет собой патологию развития IV желудочка; в большинстве случаев она включает сопутствующие заболевания. Чаще всего это гидроцефалия (водянка головного мозга) и гипоплазия мозжечка.

Как и в случае с другими подобными дефектами, хирургическое вмешательство зачастую является единственной возможной альтернативой, однако операция имеет ряд специфических особенностей по причине характера патологического процесса мальформации мозга. Одним из наиболее опасных процессов считается повышение риска верхнего вклинения, так что шунтирование исключительно боковых желудочков применять не рекомендуется.

Очень часто аномалия сопровождается нарушением интеллектуального развития, всего около половины пациентов имеют соответственный условно-нормальный индекс. При этом у больных может наблюдаться нарушение координации движений (атаксия) и спастика, хотя эпилептические припадки – достаточно редкое явление, и имеют место лишь у 10-15% пациентов.

Механизм действия болезни

В здоровом организме, обеспеченная кислородом кровь, от сердца поступает к жизненно важным органам. Изначально она течет по крупным артериям, затем, поступает в мелкие, и уже по ним доходит в капиллярное ложе. В котором происходит взаимообмен с клетками: они получают от сосуда кислород и питательные вещества, взамен отдают переработанные вещества. Кровь дальше идет по венам, и снова возвращается к сердцу.

При сосудистой мальформации мозга, кровь из кровеносного сосуда поступает в вены через неестественный канал, который называется фистула, в результате чего происходит кислородное голодание. Из-за которого в артериальных венах, происходит повышения давления.

Если не лечить артериовенозную мальформацию фистулы увеличиваются в размерах, и сосудистые стенки утолщаются. Артериовенозная мальформация активно разрастается и усиливает циркуляцию, увеличивая минутный объем крови. Вены при этом выглядят как огромные пульсирующие сосуды. В результате они не выдерживают, агрессивного воздействия, и происходит разрыв. Явление характерно для любого участка организма человека.

Суть заболевания и симптоматика

Если существует патология только вен, то можно говорить о венозной мальформации. Но наиболее часто встречается смешанный ее тип — артериовенозная мальформация (когда затронуты и вены и артерии).

Это может привести:

  • к смешиванию артериальной и венозной крови, что вызывает нарушение кислородного обмена в тканях мозга.

    Окружающие области страдают от недостатка кислорода и некоторые мозговые клетки под таким влиянием начинают отмирать;

  • к возникновению мелких и крупных кровоизлияний, вследствие разрывов сосудов. При таком развитии патологии незамедлительно требуется помощь хирурга;
  • к возникновению серьезных неврологических проблем (судороги, нарушение восприятия речи, ухудшение или потеря зрения и т.д.).

    Это связано с разрастанием мальформации, когда она начинает воздействовать на соседние области, сдавливая их.

Мальформация сосудов может располагаться в любой части мозга. И именно от этого зависит выраженность симптомов и выбор методики лечения.

Клиническая картина во многом зависит от величины самой мальформации, а также от ее месторасположения.

Так, если патология расположена в лобных отделах мозга, то могут быть следующие проявления:

  • судороги в мышцах рук и ног;
  • эпизодическая потеря координации движений (преимущественно падения на спину);
  • сложность в членораздельном произношении слов.

Если затронуты височные области:

  • трудность или невозможность восприятия речи;
  • судороги;
  • нарушения в зрительном восприятии (некоторые зоны обзора выглядят, как черные пятна).

Если артериовенозная мальформация воздействует на мозжечок:

  • значительное снижение тонуса мышц;
  • движения рук и ног не скоординированы;
  • патология двигательной функции глаз (горизонтальный нистагм).

Если страдает ствол мозга:

  • нарушение двигательной активности рук и ног, вплоть до полного их паралича;
  • со стороны зрения может наблюдаться частичная или полная слепота (одного или обоих глаз), косоглазие.

Все эти симптомы могут наблюдаться, если мальформация непосредственно сдавливает эти области мозга, а также при их длительном кислородном голодании.

Независимо от того, где именно находится патология, эпизодически у таких пациентов наблюдается: головная боль, тошнота, нарушения зрения, апатия, потеря трудоспособности.

А вот, если один из сосудов артериовенозной мальформации лопается, и кровь непосредственно изливается в пространство мозгового вещества или его оболочек, то признаки будут намного ярче:

  • сильные болевые ощущения в голове, возникшие внезапно;
  • приступы судорог;
  • парализация конечностей;
  • тошнота, рвота;
  • светобоязнь;
  • потеря сознания.

В этом случае необходима срочная врачебная помощь.

Симптомы артериовенозной мальформации

Локализация АВМ в головном или спинном мозге относится к самым распространенным клиническим вариантам, но такие образования могут возникнуть и в других органах.

АВМ головного и спинного мозга

Течение болезни может быть бессимптомным при небольших размерах и расположении вне жизненно важных центров.

При сдавлении окружающих тканей возникают такие нарушения:

  • Признаки высокого внутричерепного давления – распирающая головная боль, тошнота, рвота, прогрессирующая слабость.
  • При расположении в лобной доле – пониженный интеллект, неадекватное дурашливое поведение, неразборчивая речь, при прикосновении ко рту вытягивание губ в трубочку, неустойчивая походка, судороги.
  • Мальформация в мозжечке – широкие и некоординированные движения, при ходьбе пациент склоняется на сторону, может упасть, мышцы слабые. Характерен бегающий взгляд.
  • АВМ височной доле – нарушение распознавания речи, выпадение зрения в части зрительного поля, судороги тела или конечностей.
  • Сосудистое образование основания мозга – косоглазие или затруднения при взгляде в сторону, частичная или полная слепота, паралич.
  • Спинномозговая мальформация проявляется понижением всех видов движения и чувствительности в конечностях.

Сосудистая мальформация легких

Типичные симптомы:

  • одышка,
  • повышенная слабость,
  • цианотичный цвет кожи,
  • утолщенные концевые фаланги на пальцах рук,
  • боли в грудной клетке,
  • кашель с прожилками крови.

АВМ конечностей

Характерные признаки обнаруживаются у детей с момента их рождения или в первые месяцы:

  • пигментированные розовые или коричневатые сосудистые очаги на коже, напоминающие географическую карту;
  • по наружной поверхности ног расширенные вены;
  • ускоренный рост пораженной конечности, вплоть до локального гигантизма;
  • боль при физической нагрузке, тяжесть и жжение в ноге.

Артериовенозная мальформация конечностей

Мальформация сосудов матки

Чаще всего врожденная патология, но есть случаи возникновения после кюретажа (выскабливания) полости матки во время аборта или диагностического исследования. Типичным признаком является интенсивное маточное кровотечение, которое не удается остановить гемостатическими, сокращающими матку препаратами. Вовремя не обнаруженная АВМ может привести к катастрофической потере крови в период родов.

Аномалия развития сосудов позвоночника

  • интенсивные боли, не снимающиеся анальгетиками,
  • слабость в конечностях,
  • прогрессирующая утомляемость, потеря работоспособности,
  • тошнота, рвота,
  • головная боль.

Спровоцировать разрыв сосудов может травма позвоночника, большая физическая нагрузка, роды, перегревание или переохлаждение.

АВМ печени

Встречается врожденная и приобретенная форма. Ее появление во взрослом возрасте может быть результатом действия эстрогенов, принимаемых для заместительной терапии или синтезируемых в период беременности. Провоцирующими факторами также являются гепатиты и травмы печени. Небольшие АВМ имеют бессимптомное течение, при размере свыше 5 см отмечаются такие проявления:

  • тяжесть и боль в правом подреберье;
  • тошнота, периодическая рвота;
  • увеличение размеров печени.

О симптомах артериовенозной мальформации смотрите в этом видео:

Мальформация Арнольда Киари

Мальформация Арнольда Киари также считается врожденным дефектом. Патология характеризуется неправильным местом расположения миндалин в мозжечке. Чаще всего встречается I и II форма аномалии, хотя на самом деле их больше.

Спинномозговая жидкость (ликвор) при подобном дефекте перестает циркулировать правильно, так как низкое расположение миндалин мешает нормальному протеканию обменных процессов. Очень часто следствием нарушения оттока является гидроцефалия, так как миндалины фактически закупоривают небольшое затылочное отверстие.

Мальформация Арнольда Киари 1 типа может проявиться как у подростков, так и у взрослых, и зачастую характеризуется наличием гидромиелии. Так как миндалины смещаются в сторону верхнего отдела спинного мозга, то происходит увеличение его центрального канала.

Здоровый мозжечок (слева) и мальформация Киари (справа)

Внешним проявлением аномалии считаются головные боли, локализирующиеся в затылке; они могут усиливаться при кашле и некоторых других явлениях. Среди остальных симптомов можно выделить слабость и потерю чувствительности конечностей, нечеткую речь, затруднения (пошатывания) при ходьбе и глотании, приступы рвоты без тошноты.

Среди современных теорий о причинах аномалии Киари основное место занимает гипотеза о смещении миндалин по причине увеличения давления в верхних отделах мозжечка.

МРТ считается единственным исследованием, которое позволяет точно поставить подобный диагноз; среди дополнительных инструментальных методов применятся томография с помощью компьютера, целью которой является реконструкция кости затылка и позвонков в трехмерной проекции. Благодаря этому можно установить вид мальформации, степень смещения самого мозжечка и определить скорость прогресса болезни.

Для лечения мальформации мозга Киари практически всегда применяется оперативное вмешательство, если речь идет о случаях с выраженными и интенсивными клиническими симптомами.




Comments

(0 Comments)

Ваш e-mail не будет опубликован.

Закрыть