Лимфома средостения

ВВЕДЕНИЕ

Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВККЛ) — это особый тип диффузных В-крупноклеточных лимфом (ДВККЛ), возникающий в средостении, с присущими ему клиническими, иммунофенотипическими и генетическими признаками (ВОЗ, 2017) .

Гистогенетически ПМВККЛ развивается из астероидного варианта тимических медуллярных В-клеток (В-клеток стромы медуллярной части тимуса) и представляет собой клон В-клеток, происходящих из герминативного центра с мутацией специфического антигена. При этом генетически определяется набор хромосомных повреждений (2p, 6p, 7q, 9p, 12, X), частично сходных с таковыми (9p, Xq) при лимфоме Ходжкина (ЛХ) .

Частота выявления ПМВККЛ составляет около 2–3% всех неходжкинских лимфом (НХЛ), развивающихся в средостении. Этот вид лимфом возникает преимущественно у женщин молодого возраста (30–40 лет), в то время как другие типы ДВККЛ отмечаются у мужчин на 7-й декаде жизни .

ПМВККЛ развивается в передневерхнем средостении, часто без сопутствующей периферической лимфаденопатии, спленомегалии и поражения костного мозга. Опухоль обычно больших размеров и характеризуется местным инвазивным ростом, инфильтрируя легкое, плевру, грудную стенку и перикард.

Упомянутые особенности ПМВККЛ отличают ее от системной ДВККЛ, при которой первичная неопластическая трансформация обнаруживается чаще в экстраторакальных (периферических) лимфатических узлах, поражает костный мозг, а опухолевые изменения в средостении могут быть вторичными.

Клинические признаки ПМВККЛ являются неспецифическими и подобны другим опухолям средостения, таким как тимома или тератома, для которых характерны cava-синдром, легочная обструкция, плеврит и/или перикардит.

Макроскопически при ПМВККЛ наблюдается солидная опухоль с наличием псевдокист, а также полей некроза, что бывает и при тимомах, и тератомах средостения. Исследователи отмечают, что почти все опухоли переднего средостения развиваются из вилочковой железы. Характерной особенностью ПМВККЛ, как и ЛХ, является наличие фиброза. В связи с этим как синоним ПМВККЛ используется термин «медиастинальная крупноклеточная лимфома В-типа со склерозом» .

При морфологическом исследовании отмечается диффузный рост неопластических клеток, который выявляется в центре опухоли, в то же время по периферии опухолевой массы определяются реактивные лимфоциты, макрофаги и лейкоциты. Выявляемые опухолевые клетки преимущественно крупных размеров (увеличены до 5 раз по сравнению со зрелыми лимфоцитами), с широкой светлой цитоплазмой, наличие которой обусловливает другой синоним этой опухоли — «первичная медиастинальная светлоклеточная лимфома из В-клеток» .

Ядра клеток ПМВККЛ округлые или овальные с неровным ядерным контуром и мелкозернистой неравномерной структурой хроматина, крупными ядрышками. Также определяются многодольчатые ядра. Кроме того, могут встречаться крупные многоядерные формы, напоминающие клетки Березовского — Рида — Штернберга. Подобные морфологические признаки ПМВККЛ необходимо дифференцировать с тимомами, семиномой и ЛХ .

Опухолевые клетки при ПМВККЛ характеризуются уникальным профилем экспрессии генов, отличающимся от такового при ДВККЛ, но имеющим сходство с молекулярным портретом клеток Березовского — Рида — Штернберга при ЛХ. Это подтверждает гипотезу о возможном существовании единой клетки-предшественницы тимического происхождения при ПМВККЛ и ЛХ .

При иммунофенотипическом исследовании клетки ПМВККЛ экспрессируют В-клеточные специфические маркеры, такие как СD19, CD20, CD22 и CD79a, при этом Т-клеточные антигены отсутствуют. Также опухолевые клетки всегда негативны на CD15 и CD21, а белок BCL6 может определяться в 50–60% случаев. При ПМВККЛ часто выявляют В-клеточный специфический белок PAX5, антиген плазматических клеток CD38, а также PC-1 и MUM1. В большинстве наблюдений ПМВККЛ иммуноглобулины в клетках не определяются. В отличие от ДВККЛ, в клетках ПМВККЛ присутствует антиген CD23, который является типичным маркером для большинства В-лимфоцитов мозгового слоя тимуса. В то же время при ПМВККЛ отмечается низкая экспрессия CD30 по сравнению с ЛХ и анапластической ДВККЛ .

В связи с подобными цитологическими признаками ПМВККЛ с другими новообразованиями средостения (ЛХ, тимомами, герминогенными опухолями и ДВККЛ) необходимо провести ее специальное исследование для выявления характерных цитологических особенностей.

Цель исследования — определить цитоморфологические особенности клеток ПМВККЛ.

Можно ли вылечить лимфому

Схема лечения больного подбирается врачами в каждом отдельном случае. Наиболее часто онкологи рекомендуют использование следующих методов лечения:

  1. Химиотерапия. Метод предполагает использование специальных препаратов, способных уничтожать раковые клетки. Особенностью данного метода является то, что он воздействует не на один определенный участок, а на весь организм. Таким образом, удается побороть даже те очаги лимфомы, которые не были обнаружены специалистами. Среди наиболее распространенных препаратов можно назвать: Доксорубицин, Винбластин, Дакарбазин. Хотя метод отличается многочисленными побочными эффектами, без него успешное лечение невозможно.
  2. Биологическая терапия. Вспомогательный метод лечения. Предусматривает использование веществ химического происхождения, изготовленных из собственных клеток больного. С их помощью удается прекратить питание клетки, а затем вызвать ее гибель. Данный метод позволяет повысить сопротивляемость организма и иммунную защиту.
  3. Лучевая терапия. Предусматривает использование рентгена, которым облучается новообразование. Может использоваться в тех случаях, когда врачи обнаружили точное место локации болезни. Довольно часто этот метод сочетается с химиотерапией. Вместе они дают хорошие шансы на эффективную борьбу с лимфомой.
  4. Хирургический метод. Используется только в крайних случаях и в основном как вспомогательный вариант, для уменьшения симптомов болезни. Как самостоятельный вариант лечения используется редко, но сочетается с химиотерапией.
  5. Пересадка костного мозга. Достаточно сложная и дорогостоящая процедура. Вместе с тем, сегодня она признана особенно эффективной. Метод предполагает пересадку собственного или донорского костного мозга. В первом случае часть необходимого материала изымается, очищается, а затем снова трансплантируется. Накануне выполнения данного метода нужно максимально качественно уничтожить все метастазы, а для этого используются большие дозы химиотерапии.

Что предлагает народная медицина

Методы народной медицины ни в коем случае не могут заменить предлагаемой онкологом схемы лечения и не являются самостоятельным методом борьбы с недугом. Народные средства уместно использовать для уменьшения симптомов и улучшения общего состояния больного.Одним из самых популярных методов является использование настоя аконита. По несколько капель его разрешается принимать внутрь, натирать грудную клетку и позвоночник. Чрезмерное употребление этого средства вызывает тошноту. Нет ограничений по потреблению облепихового сока. Для предупреждения раздражения слизистой желудка лучше его разводить с водой. Такой настой способен уничтожать клетки опухоли.

Древним способом борьбы с различными вариантами онкологических заболеваний является настой на березовых почках. Настаивать это естественное лекарство нужно на воде за несколько часов до употребления. Принимать средство можно несколько раз в сутки. Эффективным лекарством является смесь желатина и измельченных экстрактов травы полыни. Из желатина нужно сделать раствор и смешать его с полынью. Когда все застынет, нужно аккуратно скатать небольшие по размеру шарики, которые и будут помогать в лечении. Принимаются они перорально.

В случае с метастазирующим образованием очень важно восстановить нормальный уровень PH в организме, ведь метастазы любят кислую среду. Хорошо в этом плане помогает сода (ее в небольшом количестве принимают перорально, запивая водой), лимон (употребляется дольками)

Почему возникает

По какой именно причине возникает и развивается лимфома средостения до сих пор точно неизвестно, однако, специалисты указывают на некоторые факторы, которые в наибольшей степени влияют на появление заболевания. Среди них ведущее место занимает нерациональное питание, особенно потребление богатых пестицидами и химическими добавками продуктов. Другими важными факторами специалисты называют:

  • плохие экологические условия;
  • аутоиммунные заболевания;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • преклонный возраст;
  • частый контакт с канцерогенами на промышленных предприятиях;
  • контакт с пестицидами, например, в сельском хозяйстве;
  • гепатит С;
  • ВИЧ-инфекция;
  • резкое ухудшение иммунной сопротивляемости организма (может наблюдаться после сильного стресса, переохлаждения, тяжелой вирусной или бактериальной инфекции и т.п.);
  • патологии, которые характеризуются первичными иммунодефицитами, например, синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича.

Большая вероятность заболеть лимфомой у тех пациентов, которые уже проходят лечение химиотепарией вследствие других онкологических заболеваний. То же самое касается и лиц, которые проходят лечение лучевой терапией или принимают сильнодействующие препараты для борьбы с патологическими состояниями онкологического характера.

Увеличивается риск заболевания у лиц, которые уже пережили трансплантацию клеток и проходят иммуносупрессивную терапию. Неблагоприятными факторами, которые провоцируют резкое прогрессирование заболевания, онкологи называют:

  • чрезмерное потребление белковой пищи животного происхождения;
  • злоупотребление алкогольными (даже не крепкими) напитками;
  • избыточная инсоляция;
  • активное табакокурение.

Как и какие анализы крови проводятся при лимфоме

Каждый человек должен хотя бы раз в год сдавать общий анализ крови. Результаты этого исследования весьма информативны для того, чтобы выявить развитие какой-либо патологии в организме человека. Общий анализ крови позволяет увидеть количественные и качественные соотношения ее компонентов. Если нарушен их баланс, пациенту показаны дальнейшие, более детальные, обследования, позволяющие выявить причину нарушения состава крови.

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Благодаря проведению клинического анализа крови можно обнаружить развитие лимфомы — ракового заболевания, характеризующегося поражением лимфатической системы человека. Последняя является основным звеном иммунной системы, поэтому рак лимфатических узлов ведет к тяжелым последствиям для организма. Этот недуг встречается как у взрослых, так и у детей. Если человек обнаружил у себя такие симптомы, как увеличение лимфоузлов и их болезненность, головные боли, усталость, резкое похудение и повышение температуры тела, ему необходимо обратиться к врачу.

Исследования

Прежде всего пациент должен сдать общий анализ крови, для этого достаточно прийти в любую клинику и взять направление у терапевта. Анализ желательно сдавать натощак в утреннее время. Кровь для исследования берут из пальца. При лимфоме в ней будет значительно снижен гемоглобин и тромбоциты. Дефицит последних грозит человеку кровотечениями, в том числе и внутренними. Также в крови онкобольного пациента будет снижен уровень лимфоцитов.

На фоне нарушения баланса перечисленных показателей будет повышен уровень СОЭ и эозинофилов. После сдачи общего анализа и получения подобного результата врач направит пациента на биохимический анализ крови при лимфоме.

Забор материала проводят утром натощак. Вечером перед сдачей анализа крови следует отказаться от жирной пищи и алкоголя. Анализ не сдают после проведения рентгенографии или ультразвукового исследования. Перед забором крови не рекомендуются интенсивные физические нагрузки.

Материал для исследования берется из вены.

  1. Место пункции вены дезинфицируется.
  2. На предплечье, на расстоянии 10 сантиметров от сгиба локтя, накладывается жгут.
  3. В вену пациента вводится игла и берется определенное количество крови для анализа. На место прокола прикладывается стерильная вата, смоченная в медицинском спирте.

Взятую кровь помещают в пробирку и направляют в лабораторию для исследования. В крови пациента с лимфомой можно обнаружить креатинин и щелочную фосфатазу, а также повышенную концентрацию лактат-дегидрогеназы. Биохимический анализ крови позволяет оценить степень нарушения функций почек и печени — органов, которые также страдают при развитии лимфомы.

Информативными будут и иммунологические исследования. Их назначают всем людям, у которых подозревается лимфома. Анализ позволяет уточнить стадию рака и изучить иммунологический статус пациента. У онкобольного человека меняется соотношение В-лимфоцитов и — Т. Также обнаруживаются аномальные клетки лимфатической системы.

Дополнительные исследования

Если результаты анализов пациента указывают на развитие лимфомы, врач может назначить и другие исследования, благодаря которым можно оценить степень поражения лимфатической системы. К таким диагностическим процедурам относят:

  • рентгенографию грудной клетки: позволяет оценить размер лимфатических узлов;
  • компьютерную томографию: проводится с целью обнаружения лимфоузлов неправильного размера, также позволяет обнаружить поражение других органов;
  • магнитно-резонансную томографию: проводится для диагностики состояния головного и спинного мозга;
  • биопсию лимфоузла: забор образца ткани лимфоузла с целью обнаружения злокачественных новообразований в лимфатической системе.
  • химиотерапия;
  • иммунотерапия;
  • лучевая терапия;
  • трансплантация костного мозга.

Основным лечением лимфомы является химиотерапия, которая считается наиболее эффективным методом борьбы с ней. Количество и продолжительность курсов зависит от стадии рака. Больному может быть показано удаление пораженного опухолью лимфоузла в случае, если лечение не принесло результата. Прогноз выживаемости зависит от стадии рака, на которой началось лечение заболевания, и от состояния здоровья человека.

Зачем вы кормите аптеки, если гипертония, как огня, боится обычную…

Табаков раскрыл уникальное средство против гипертонии! Чтобы снизить давление, сохранив сосуды, добавьте в…

Провоцирующие факторы

Как не изобрели ещё абсолютного лекарства от рака, так и не выявлена причина его возникновения.

Учёные на основании исследований, опытов и статистических данных выделяют лишь провоцирующие заболевание факторы:

  1. Пища, содержащая большое количество вредных веществ (красителей, искусственных добавок, ГМО);
  2. Профессиональная деятельность, предполагающая контакт с вредными для здоровья канцерогенами;
  3. Пестициды и гербициды губительны как для работников сельского хозяйства, так и для потребителей обработанных овощей и фруктов.
  4. Облучение радиацией.
  5. Пониженный иммунитет.
  6. Вредные привычки (алкоголизм, табакокурение, наркозависимость).
  7. Наследственный фактор.
  8. Пожилой возраст.
  9. Вирусные инфекции — болезнь Эпштейн-Борра, инфекционныймононуклеоз, гепатит С, В, герпес.
  10. ВИЧ.
  11. Некоторые аутоиммунные заболевания.
  12. Бактерия Helicobacter pylori.

В группу риска по развитию лимфомы медиастинального средостения входят пациенты, в анамнезе которых уже были случаи онкологии, опасные вирусные, инфекционные и аутоиммунные заболевания.

Химическая, лучевая, иммуносупрессивная виды терапии, используемые для лечения другого онкологического заболевания, также могут стать причиной возникновения лимфомы средостения.

Тем не менее, эти факторы необязательно приведут к раку, они лишь могут стать дополнительным или решающим фактором случайного стечения обстоятельств.

Симптомы

Симптоматика ходжкинских и неходжкинских типов лимфом различна. Для опухоли, развивающейся по типу Ходжкина, характерно отсутствие каких-либо выраженных симптомов на ранних этапах заболевания.

По мере роста опухоли и сдавливания внутренних органов, помимо признака увеличения лмфоузлов, начинают появляться первые симптомы заболевания:

  • постоянная усталость;
  • плохой аппетит;
  • нарушения сна;
  • приступы дурноты и апатии;
  • периодическое повышение температура тела;
  • головные боли;
  • частые вирусные инфекции с осложнениями;
  • повышенная потливость по ночам;
  • всплеск хронических заболеваний;
  • зуд и покраснение кожных покровов.

Слабовыраженные неоднозначные симптомы лимфомы средостения часто принимаются за проявления другого заболевания или приравниваются к банальной усталости. Болезнь может выявиться случайно при проведении флюорографии или рентгена на ежегодном медицинском осмотре.
На поздних стадиях рака средостения, когда опухоль значительно распространилась в организме, метастатированные органы и системы дополняют симптоматику:

  1. Если поражается дыхательная система, то возникают боли в груди, кашель сопровождается обильными выделениями мокроты с кровяными включениями.
  2. При поражении пищевода появляются трудности при глотании, болевые ощущения в груди.
  3. Метастазы в спинном мозге вызывают паралич, неподвижность конечностей.
  4. Опухоли в сосудах сопровождаются тахикардией, головными и грудными болями, головокружениями.
  5. Метастатированный гортанный нерв вызывает осиплость.
  6. Поражение симпатического ствола приводит к западанию глазного яблока, повышению температуры тела, усиленной потливости.

Неходжкинские лимфомы в основном проявляются двумя своими разновидностями:лимфосаркомой или редикулосаркомой. Саркомы характеризуются быстрым разрастанием опухоли с образованием инфильтративных областей. Они довольно скоро начинают метастазировать в такие важные органы, как лёгкие, печень, селезёнка, костный мозг.Симптомы болезни ярко выражены: затруднённое дыхание, приступообразный кашель, изменения голоса, плевриты. На последних стадиях опухоль прорастает в диафрагму, перикард, аорту.

Прогноз и профилактика

Прогноз злокачественного медиастинита зависит от многих факторов: стадии, на которой обнаружились признаки лимфомы, её типа, локализации опухоли, возраста человека, наличия профессиональной врачебной и технической оснащённости. Существуют определённые риски, которые определяют прогноз выздоровления на каждой стадии медиастинальной лимфомы.

На первой и второй стадиях выделяют следующие риски:

  1. Размер опухоли составляет 10 и более см.
  2. В онкологическом процессе задействовано более трёх узлов.
  3. Высокий показатель оседания эритроцитов.
  4. Рак распространился на органы.
  5. Специфичная для лимфомы симптоматика.

Прогноз благоприятный, если все эти риски отсутствуют. Наличие каждого из них снижает шансы на успешное выздоровление.

На третьей и четвёртой стадиях обозначают другие факторы риска:

  1. Мужчины в возрасте от 40 лет;
  2. Диагностика подтвердила четвёртую стадию.
  3. Пониженные показатели крови: альбумин, гемоглобин, лейкоциты.
  4. Повышенное содержание лейкоцитов.

Прогноз положительный при наличии менее трёх факторов риска.

Прогноз медиастинальной лимфомы средостения в целом считается неблагополучным из-за отсутствия симптомов на начальной стадии заболевания, когда его ещё можно вылечить, и, следовательно, поздней диагностики. Но при строгом соблюдении всех рекомендаций врача шанс на излечение, несомненно, есть у каждого больного.

Наиболее благоприятный прогноз у больных лимфомой типа Ходжкина с I-IIстадией распространения. В этом случае выживаемость в течение первых пяти лет после окончания терапии составляет 90%. При лимфосаркомах в тех же стадиях процент выживших в первую пятилетку снижается вдвое. В отсутствии терапии любая форма лимфомы заканчивается летальным исходом. Лечение даже четвёртой стадии даёт возможность человеку проживать еще некоторое количество времени. Около 4% пациентов, имеющих данную стадию, при эффективном лечении перешагивают даже пятилетний порог выживаемости.

Нельзя предотвратить многие факторы, влияющие на возникновение рака средостения, но в силах каждого человека придерживаться общих правил ведения здорового образа жизни:

  • правильно питаться;
  • умеренно загорать;
  • по возможности защищаться от вредных веществ и излучений;
  • вовремя и полностью вылечивать все инфекционные заболевания.

Ухудшают прогноз сопутствующие опасные заболевания. Сочетание лимфомы средостения и таких болезней, как ВИЧ-инфекция, гепатиты, другие онкологические заболевания, говорит о том, что человек не проживёт и года.

Своевременная проверка тревожных симптомов (в том числе визуальное самообследование путём сравнения с фотографиями больных лимфомой в интернете), прохождение ежегодных медицинских осмотров повышают шансы на своевременную диагностику и успешное излечение всех видов лимфом.

Основные методы диагностики болезни

Заподозрив патологические изменения, врач проводит детальный сбор информации о симптоматике, общем самочувствии больного и других проблемах со здоровьем. Дополнительно можно использовать и другие методы диагностики. Так, очень часто врачи предлагают проведение рентгенографии для определения структурных изменений и присутствия новообразований в легких.

Для выявления метастазирования, обследования всех внутренних органов и определения, насколько сильно развилось заболевание, проводится УЗИ. Другими информативными методами являются:

  • эндоскопия — метод, с помощью которого удается оценить состояние бронхов, гортани и легких;
  • биопсия опухоли — дает возможность благодаря микроскопическому обследованию образца образования определить злокачественное или доброкачественное происхождение патологии;
  • биопсия костного мозга — дает возможность исключить диагноз лейкоза;
  • МРТ — предполагает обследование тканей внутренних органов; метод относится к самым современным и наиболее точным, дает возможность заметить мельчайшие новообразования, оценить их размер, структуру, потенциальную способность влиять на окружающие ткани;
  • люмбальная пункция — предполагает исследование ликвора, для того чтобы выявить или опровергнуть наличие в нем метастазов;
  • пальпация лимфатических узлов.

Периферический анализ крови позволяет выявить:

  • уменьшенное количество эритроцитов — анемия;
  • увеличенное количество лейкоцитов — лейкоцитоз;
  • увеличенное СОЭ.

Такое положение крови называют еще лимфопения. Биохимический анализ крови дает возможность установить состояние почек, печени, метаболизма, уровня воспалительного процесса. Информацию о стадии заболевания удастся выяснить благодаря иммунологическим исследованиям, анализу на биоптат.

Лимфома прогноз

Злокачественное заболевание лимфосистемы называется лимфомой. Различают два типа данного недуга: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и группа неходжкинских лимфом (НХЛ). При постановке диагноза лимфома, прогноз зависит от стадии заболевания и его разновидности.

Виды лимфом

Ходжкинские и неходжкинские лимфомы отличаются друг от друга в первую очередь по поведению, распространению и возможной реакции на проводимое лечение. Данные различия выявляются при исследовании клеток раковой опухоли под микроскопом. Лечение и перспективы двух видов лимфом также неодинаковы.

Лимфома Ходжкина часто проявляется увеличением лимфатических узлов в области паха, подмышек, шеи и средостения (грудной полости). При дальнейшем развитии заболевания на более поздних стадиях поражаются легкие, костный мозг, печень, почки и нервная система. Неходжкинкая лимфома – это сборное название достаточно обширной группы лимфом (кроме лимфогранулематоза).

В современной классификации типов данного заболевания ВОЗ практически отказалась от четкого противопоставления названий «лимфома Ходжкина» и «неходжкинская лимфома». У разных видов лимфомы прогноз зависит от разных факторов.

Лимфома Ходжкина: прогноз

Лимфома Ходжкина успешно лечится: 8 из 10 человек имеют стойкую ремиссию. Люди молодого возраста на ранних стадиях болезни могут рассчитывать на полное выздоровление. Лечение лимфогранулематоза зависит от стадии протекания опухолевого процесса, от размера новообразования и от скорости его уменьшения после проведенных лечебных манипуляций.

Иногда терапия сопровождается длительными и достаточно тяжелыми побочными проявлениями. Прогноз лимфомы Ходжкина, тем не менее, очень благоприятен:пятилетняя выживаемость при I стадии составляет 95%, а при IV – около 65%. В отличие от других видов рака, лечение лимфомы Ходжкина можно продолжать и достигать отличных результатов, даже если начальные процедуры (химиолучевая терапия) не увенчались успехом. Лечение лимфомы – развивающаяся область медицины. Каждый год разрабатываются новые методы терапии, продолжая повышать шансы на успешное лечение.

Неходжкинская лимфома: прогноз

Неплохую статистику пятилетней выживаемости (до 60%) показывает лечение ЖКТ, слюнных желез, орбиты глаза, легких при такой форме рака, как неходжкинская лимфома. Прогноз же заболевания яичников, ЦНС, костей, молочной железы остается не слишком благоприятным, так как данные лимфомы отличаются высокой степенью злокачественности.

Основной целью лечения НХЛ считается увеличение продолжительности жизни и улучшение ее качества. Агрессивные формы неходжкинской лимфомы требуют немедленного начала терапии. Пятилетняя выживаемость при НХЛ довольно широко варьируется и зависит от морфологического варианта заболевания:

  • 70% при В-клеточных лимфомах маргинальной зоны (заболевание селезенки), MALT-лимфомах (заболевание слизыстых), фолликулярных лимфомах (заболевание лимфоузлов низкой злокачественности);
  • менее 30% при таких агрессивных формах, как Т-лимфобластная и периферическая Т-клеточная лимфома.

В случае высокой степени злокачественности неходжкинской лимфомы прогноз напрямую зависит от результатов терапии: пятилетняя выживаемость при полной ремиссии составляет 50%, при частичной ремиссии – лишь 15%.

Первичная медиастинальная в крупноклеточная лимфома

Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома — подтип ДККЛ, возникающая в медиастинальном пространстве предположительно из тимических В-клеток. Заболевание развивается на 3—5-й декаде жизни преимущество у женщин. Клинические проявления обусловлены большими опухолевыми массами в переднем средостении, часто с развитием синдрома сдавления верхней полой вены.

При диссеминации возникает вовлечение в процесс таких экстранодальных областей, как почки, надпочечники, печень, кожа и головной мозг. В опухолевой ткани диффузная инфильтрация сочетается с фиброзом. Опухолевые клетки очень разнообразны по размерам и форме ядра. Присутствует большое число неопухолевых лимфоцитов и эозинофилов, что создает впечатление о наличии лимфомы Ходжкина. Экспрессия CD45 отличает медиастинальную лимфому от лимфомы Ходжкина.

Иммунофенотипически опухолевые клетки экспрессируют В-клеточные маркеры (CD19, CD20), но иммуноглобулин и HLA (I и II класса) зачастую отсутствуют, так же как BCL-2, BCL-6 и реаранжировка с-тус.

Опухоль чувствительна к интенсивной химиотерапии с консолидирующей лучевой терапией, однако длительность ремиссии строго коррелирует с исходной стадией. Интересны результаты ретроспективного многоцентрового исследования по сравнению эффективности химиотерапии разной интенсивности: 1) антрациклинсодержащие режимы (CHOP и др.), 2) МАСОР-В, VACOP-B, ProMACECytaBom, 3) высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга.

При достижении полной ремиссии (ПР) и частичной ремисии (ЧР) лечение завершалось локальной лучевой терапией на средостение. Общая эффективность составила 85 %, частота полной ремиссии (ПР) — 51 %, а ЧР — 35 %. Не было выявлено достоверных различий в непосредственной эффективности при использовании различных терапевтических режимов. Осуществление лучевой терапии на средостение на фоне частичной ремисии значительно увеличило наступление ПР (81 %).

Но более выразительными оказались данные о частоте развития рецидивов и 10-летние отдаленные результаты: частота рецидивов зависела от интенсивности лечения и была наибольшей при применении антрациклинсодержащих режимов —23%, в 2 раза меньше (12 %) при многокомпонентной химиотерапии и самой низкой при высокодозной химиотерапии, 10-летняя безрецидивная выживаемость (35, 67 и 78 % соответственно в каждой группе) и 10-летняя общая выживаемость (44, 71 и 77 % соответственно) убеждают в необходимости использования интенсивных лечебных программ при первичной медиастинальной лимфоме.

Прогноз отчетливо ухудшается при распространении опухоли за пределы средостения в грудную и брюшную полости. Четко определенных лечебных рекомендаций пока нет.

лимфома средостении

Найдено (40 сообщений)

гематолог
19 октября 2013 г. / Галина / Новосибирск

Здравствуйте! Мой дз — Лимфома Ходжкина II Аб, нодулярный скллероз II типа, с поражением надключечных л/узлов, л/узлов средостения. Я прошла 2 курса BEACOPP И 4 курса ABVD. В средостении изначально был объем 5,8х7,2х8,9 см, после курсов ПХТ 3,3х1, … открыть

гематолог
22 сентября 2013 г. / Татьяна / Калининград.

У мужа 4 стадия неходжкинская лимфома. 6 химиотерапий. Была ремиссия 9 месяцев. Во время ремиссии получал ретуксимаб. Сейчас все вернулось. Увеличены лимфоузлы в средостении. После 3 химиотерапии,была пневмония,откачали 3,5 л жидкости из … открыть

гематолог
8 августа 2013 г. / Ксения / Тверь


В марте мама был поставлен диагноз: В-клеточная лимфома четвертой степени злокачественности с поражением левой подвздошной … средостения дифференцируются, смещения средостения и дополнительных образований в средостении не обнаружено. Сердце имеет обычную … открыть

онколог
8 августа 2013 г. / Ксения / Тверь


В марте мама был поставлен диагноз: В-клеточная лимфома четвертой степени злокачественности с поражением левой подвздошной … средостения дифференцируются, смещения средостения и дополнительных образований в средостении не обнаружено. Сердце имеет обычную … открыть

онколог
25 мая 2013 г. / Катерина… / Старый оскол

… . Диагноз при выписке: Диффузная В-крупноклеточная лимфома споражением медиостенальны, переферических лимфоузлов, печени. … прилежащих отделов легочной паренхимы. Бифуркационный конгломерат в средостении увеличился до 5,0х4,0 см. В подмышечных областях – … открыть

гематолог
19 апреля 2013 г. / Светлана… / 0

… из ОВД у меня выявили Лимфому Ходжкина 4 Аб стадии (в средостении с поражением легких). однако заболевание не посчитали возникшим в период … никаких об этом записей. Вопрос: в течение какого периода лимфома может развиться до 4 стадии? Возможно ли что она … открыть

гематолог
3 декабря 2012 г. / Елена / Киев

… Мабтера не нужна?
Пациенту 43 года.
рентгенолог : В средостении объемное образование значительных размеров.
КТ Легкие … на руках нет. Диагноз в стационаре: В-крупноклеточная неходжкинская лимфома ІІВХЕ (bulky) c поражением плевральной полости, подмышечных … открыть

гематолог
3 декабря 2012 г. / Елена / Киев

… Мабтера не нужна?
Пациенту 43 года.
рентгенолог : В средостении объемное образование значительных размеров.
КТ Легкие … на руках нет. Диагноз в стационаре: В-крупноклеточная неходжкинская лимфома ІІВХЕ (bulky) c поражением плевральной полости, подмышечных … открыть

гематолог
3 декабря 2012 г. / Елена

Уважаемый доктор! Моему мужу поставлен диганоз: В-крупноклеточная диффузная неходжкинская лимфома, CD 20 негативная. CD45 «+», Cytokeratin AE1/AE3 «-«, B-Cell-Specifik Activator Protein «+», CD3 «-«, KI-67… открыть

3 декабря 2012 г. / Елена

… Мабтера не нужна?
Пациенту 43 года.
рентгенолог : В средостении объемное образование значительных размеров.
КТ Легкие … руках нет. Диагноз в стационаре: В-крупноклеточная неходжкинская лимфома ІІВХЕ (bulky) c поражением плевральной полости, подмышечных …

гематолог
24 июня 2012 г. / ЮЛЯ / 0

… .У МЕНЯ ЕСТЬ ВОПРОС.В ЯНВАРЕ 2010 Я ПОПАЛА В БОЛЬНИЦУ С ДИАГНОЗОМ ЛИМФОГРАНУЛАМАТОЗ(ЛИМФОМА ХОДЖКИНА 4А СТАДИЯ)БАЛА ОПЕРАЦИЯ ПО ЕЕ УДАЛЕНИЮ( ОНА БЫЛА В СРЕДОСТЕНИИ).ПОТОМ ХИМИЯ 8КУРСОВ.ЛУЧИ.В НОЯБРЕ 2010 ВСЕ ЗАКОНЧИЛОСЬ.СЕЙЧАС ХОЖУ … открыть

ВЫВОДЫ

В заключение следует подчеркнуть, что цитологические препараты определенной гистологами ПМВККЛ значительно отличаются от других гистологических типов НХЛ малым количеством лимфоидных клеток и наличием полиморфных крупных эпителиоподобных клеток. Это вызывает, с одной стороны, сложности верификации ПМВККЛ, а с другой — несогласованность с общим критерием цитологической диагностики НХЛ, которая, как правило, характеризуется наличием в цитограммах большого количества лимфоидных клеток с признаками неоплазии. Такие разногласия требуют всестороннего исследования и сопоставления всех цитологических, иммуноцитохимических, гистологических, иммуногистохимических и молекулярно-биологических данных для выработки алгоритма оптимальной морфологической диагностики опухолей передневерхнего средостения, так как от точности установленного диагноза зависит принципиально различное лечение больных молодого возраста.




Comments

(0 Comments)

Ваш e-mail не будет опубликован.

Закрыть