Лимфедема

Классификация и стадии развития лимфостаза

Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).

Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.

Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.

Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.

В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.

Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания.

Осложнения лимфостаза

Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента.

Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.

В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности.

Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.  

Диагностика лимфостаза

Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии.

Сбор анамнеза и физикальный осмотр

Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.

Визуализационные методики

В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.

• Лимфосцинтиграфия — это стандартный инструментальный метод формирования изображения лимфатической системы для подтверждения диагноза лимфедемы. Это самый рутинный и часто используемый метод исследования для оценки лимфатической функции. Визуализируя лимфатическую сосудистую сеть, лимфосцинтиграфия позволяет обнаруживать аномалии развития лимфатической системы. Чувствительность и специфичность данного метода для выявления лимфедемы — примерно 73% и 100% соответственно. Несмотря на неоспоримые преимущества, лимфосцинтиграфия трудозатратна и технически сложна ввиду отсутствия специального радиологического оборудования во многих клиниках.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) не является ни чувствительной, ни специфичной методикой визуализации для диагностики лимфедемы. Однако МРТ позволяет исключить другие причины отека конечностей и обструкции лимфопротоков, таких как образования мягких тканей, в том числе рак. МРТ также может быть использовано для оценки наличия жидкости и ее характера в мягких тканях конечностей, что помогает отличить лимфедему от других форм отеков.
• Кроме того, дополнительными методами диагностики лимфостаза могут быть ультразвуковое исследование, которое позволяет исключить венозную патологию и иногда обнаружить признаки филяриоза;
• биоимпедансная спектроскопия, которая дает информацию о количестве межтканевой жидкости в пораженной конечности.

Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика лимфедемы не во всех случаях бывает проста. При многих других заболеваниях основным и ведущим симптомом является увеличение конечностей в объеме.

Плотный характер отека, асимметричность поражения, отсутствие изменений со стороны сердца, почек, щитовидной железы позволяют отличить лимфедему от сердечно-сосудистой недостаточности, микседемы, заболевания почек. Тщательно собранный анамнез помогает уточнить диагноз.

Для лимфатической формы артериовенозных свищей характерны следующие симптомы: удлинение и утолщение конечности, гипергидроз, повышение кожной температуры, пигментные пятна на коже, повышенная оксигенация венозной крови. При функциональных исследованиях выявляется увеличение линейной скорости и объемного кровотока, реографический индекс больше нормы.

При распространенном гемангиоматозе, который имеет сходную клиническую картину с лимфедемой, имеются множественные припухлости мягкоэластической консистенции, болезненные при пальпации; при физической нагрузке боли усиливаются. Кожа над ними истончена, часто пигментирована. Кожная температура над опухолевидными образованиями повышена.

Диффузный липоматоз нижних конечностей, который нередко имеет место у полных женщин, отличается симметричностью поражения, мягкой консистенцией отечных тканей. Кожа не изменена или несколько истончена, легко собирается в складку. Пальцы и стопа не увеличены в объеме. При надавливании на отечные ткани больные отмечают болезненность. При прогрессировании заболевания у этих больных развиваются явления вторичной лимфатической или лимфовенозной недостаточности. В патогенезе ожирения ведущими являются нарушение со стороны центральной нервной системы и желез внутренней секреции.

По некоторым клиническим признакам (отек, увеличение конечности в объеме) лимфедема имеет сходство с отечной формой посттромботической болезни. Однако при посттромботической болезни отек мягкий, при надавливании образуется ямка. Кожные покровы имеют цианотичный оттенок, видна сеть расширенных подкожных вен. Пальпация мышц голени болезненная. Тщательно собранный анамнез и данные клинического обследования позволяют уточнить диагноз.

Лимфатический отек после флебэктомии при варикозной болезни и после реконструктивных вмешательств на артериальном русле может возникнуть вследствие травмы лимфатических коллекторов. Прогноз зависит от степени нарушения лимфатической системы и возможных рожистых воспалений. Диагностические вопросы решают анамнез и клиническая картина. В ряде случаев показана лимфография.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Этиология лимфедемы

Лимфедема — полиэтиологическое заболевание, связанное с нарушением лимфатического дренажа, что обусловливает нарушение белкового обмена в тканях, прогрессирующее и необратимое образование фиброзной ткани, ведущее к значительному увеличению и деформации конечности или какой-либо части тела. Причины, которые приводят к этим изменениям, могут быть связаны с врожденной аномалией лимфатических сосудов или быть следствием их повреждений различного характера.

В настоящее время по общепризнанной классификации различают первичную и вторичную форму лимфедемы. Первичная форма обусловлена либо врожденной аномалией лимфатических сосудов, либо амниотическими перетяжками во внутриутробном периоде, либо наследственно-конституциональными изменениями лимфатической системы пораженной конечности. В последнем случае, как правило, наблюдается гипоплазия лимфатических сосудов. Своеобразие этой формы лимфедемы заключается в том, что она возникает в молодом возрасте, часто в период полового созревания. С помощью радиоиммунологических методов исследования у этой группы больных выявлена гипофункция щитовидной железы. Кроме того, у ряда больных первичной формой лимфедемы отмечено снижение резервных возможностей коры надпочечников. Следовательно, участие эндокринного звена в возникновении и развитии данной патологии несомненно. Характерным для первичной лимфедемы является также снижение белков крови — серомукоида и а-глобулинов, что свидетельствует о нарушениях, вызванных поражением лимфатической системы, принимающей участие в иммунных процессах. Врожденные формы лимфедемы, обусловленные аномалией развития лимфатических сосудов, встречаются относительно редко. К группе врожденных форм относится также болезнь Мильроя. Это наследственная форма лимфедемы, наблюдается у членов одной семьи и называется по имени автора, впервые описавшего это заболевание. Гипофункция щитовидной железы определяется у большинства обследуемых больных данной группы.

Вторичные формы слоновости возникают вследствие различных причин: травм лимфатических коллекторов, в том числе и операционных, сдавления лимфатических сосудов и узлов опухолями, воспалительными инфильтратами, рубцами после лучевой терапии, после удаления лимфатических узлов, например при радикальной мастэктомии, или операции Дюкена, специфического и неспецифического воспалительного процесса в лимфатических узлах, приводящего к их склерозу.

На страницах печати дискутируется вопрос о роли и значении рожистого воспаления в этиологии вторичной лимфедемы. Нередко рожистое воспаление возникает вследствие уже развившегося нарушения лимфообращения. В таких случаях каждое последующее рожистое воспаление является толчком к прогрессированию болезни. Однако отрицать роль рожистой инфекции, как одной из причин вторичных форм лимфедемы, нельзя. Следовательно, при первичной лимфедеме рожистые воспаления играют роль патогенетического фактора развития болезни, а при вторичных формах в ряде случаев предопределяют возникновение лимфедемы и при рецидивах ускоряют прогрессирование болезненного процесса. Повторные рожистые воспаления оказывают существенное влияние на иммунологический статус больного. Исследования иммунной системы выявили значительное снижение содержания Т-лимфоцитов, интенсивности фагоцитоза и бактерицидной активности лейкоцитов (Т.В. Савченко, 1989 г.).

Заболевания венозной системы конечности, в частности посттромботическая болезнь, не являются причиной развития лимфедемы, но при нарушении проходимости глубоких вен нередко наблюдаются вторичные стойкие нарушения лимфообращения в конечности по типу «псевдослоновости».

Патогенез лимфедемы

Общие патогенетические аспекты, характерные для различных форм лимфедемы, сводятся к следующему. Под действием ряда факторов нарушаются тончайшие регуляторные механизмы, контролирующие сократительную деятельность лимфатических сосудов. В результате такого нарушения возникает дисбаланс между уровнем лимфообразования и сохранностью насосной функции лимфатических сосудов, вызывающий отек тканей, нарушение обменных процессов и всю дальнейшую цепь событий, характерных для развития лимфедемы. Развивающаяся потеря нормальной резорбционной способности лимфатических капилляров, которые всасывают белки, приводит к накоплению в межклеточных пространствах крупнодисперсных, осмотически высокоактивных белков и продуктов белкового метаболизма. Количество белка в застойной лимфе повышается до 2-3%, а в ряде случаев — до 5-6%. Увеличение белка в лимфе идет за счет альбуминов, а количество глобулинов уменьшается. Кроме того, кислые мукополисахариды, находящиеся в комплексе с белками, при распаде коллагенового комплекса накапливаются в межуточной ткани. Накопление кислых мукополисахаридов является пластическим материалом для развития соединительной ткани. Накопление белка в межклеточных пространствах приводит к разрастанию соединительной ткани, что еще более усиливает динамическую недостаточность лимфатической системы. В тканях усиливается гипоксия, нарастает лимфостаз, лимфэктазия, диспротеоз, клеточная инфильтрация. В финале развивается резко выраженный фиброз кожи, подкожной клетчатки и фасции. Застой лимфы и связанные с этим нарушения обменных процессов создают условия, благоприятные для рецидивирования рожистого воспаления, которое в патогенезе лимфедемы играет двойную роль. Во-первых, рожистый стрептококк, как бактериальный антиген, вызывает измененную реактивность как общего, так и местного характера. Повторные рожистые воспаления отражают, вероятно, явления аллергизации организма, повышенной чувствительности к антигену — стрептококку. Во-вторых, рожистое воспаление приводит к склерозу лимфатических сосудов и узлов, и каждый последующий приступ рожистого воспаления поражает все больше участков лимфатической системы.

Таким образом, в патогенезе лимфедемы переплетаются сложные анатомические, биохимические и гистохимические изменения. Разнообразные этиологические факторы в патогенезе или утрачивают свое значение, или продолжают действовать.

Радионуклидная лимфография

Радионуклидные методы исследования позволяют получить важную информацию о состоянии лимфатической системы конечностей при первичных и вторичных нарушениях лимфотока, а также определить функцию сформированных при операции лимфовенозных анастомозов и оценить эффективность произведенной операции. Для исследования лимфотока применяется радиоактивное золото 198Аu и Тс-99_м лимфосцинт. Изотоп вводится после анестезии подкожно между I и II и между III и IV пальцами тыла стопы или кисти. При использовании лимфосцинта снимки делаются в первые 2 ч, после введения золота — через 24 ч.

Стаз радионуклида в конечности с пониженной визуализацией регионарных лимфоузлов связан с первичной лимфедемой. Диффузная активность в отечной конечности в определенном сегменте указывает на лимфатическую обструкцию. Фокально повышенное накопление без отека конечности свидетельствует о лимфатической гиперплазии, что может наблюдаться и без лимфатической обструкции. В двух последних случаях речь идет о вторичных формах лимфедемы. Таким образом, радионуклидная лимфография позволяет наблюдать функциональное состояние и динамику лимфообращения в конечности на всем ее протяжении, а также морфологию лимфоузлов. Как довольно простое и нетравматичное обследование радионуклидная лимфография должна найти широкое применение в диагностике лимфедемы и дифференциальной диагностике отеков конечностей неясной этиологии.

Почему возникает лимфатический отёк

Под лимфой подразумевается жидкость, не имеющая цвета, циркулирующая в организме. Однако в отличие от крови, лимфа “держит путь” не по артериям и венам, а по чрезвычайно тонким лимфатическим сосудам.

Задачи возложенные на лимфу:

• защитная — очищение организма от бактерий, микробов
• дренажная — удаление лишней жидкости из тканей
• поддержание в тканях нормального обмена веществ
• возвращает из тканевой жидкости в кровь белки и иные питательные вещества

Наследственность — фактор риска для близких людей больного.

Причины возникновения зависят от вида лимфатического отёка: первичный или вторичный.

Первичная лимфедема, обусловлена плохим от рождения состоянием лимфатических сосудов. Первоначально, болезнь о себе не заявляет, а с возрастом, проблемы обостряются.

Когда патология, именуемая лимфедемой приобретённая, то перечень факторов, провоцирующих появление гораздо шире:

• возникновение новообразований в лимфосистеме
• травмирование (ожог, облучение, обморожение) — повреждение лимфатических узлов/сосудов
• отсутствие необходимой активности организма, констатируется у лежачих пациентов
• венозная недостаточность
• посттромбофлебитические проблемы, чаще встречающиеся у людей преклонного возраста
• инфекционное поражение организма
• филярии
• избыточный вес
• болезнь рожа

Флебография

Флебографическое исследование при лимфедеме конечностей проводится при подозрении на поражение глубокой венозной системы и перед выполнением радикальной операции. Обычно выполняется дистальная восходящая флебография на больной конечности. Методика исследования подробно описана в разделе «Посттромботическая болезнь». Вопрос о целесообразности проведения илиокаваграфии ставится в том случае, если имеется подозрение на поражение подвздошных вен и если при дистальной восходящей флебографии не удалось получить четкого изображения этого венозного сегмента. После флебографии профилактика тромботических осложнений проводится обычным способом: эластичное бинтование конечности, активный режим, антиагрегантная и антикоагулянтная (гепарин по 5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно) терапия в течение трех-семи дней в зависимости от клиники, свертывающей системы крови, количества введенного контрастного вещества, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей организма.

Симптоматика заболевания

При первичном виде патологии, область поражения способна распространиться на одну или обе конечности. Вторичная лимфедема, негатив “обрушивает” на одну ногу.

Отёчность стопы — признак, сигнализирующий о неблагополучии в лимфатической системе.

Создаётся впечатление, что используемая обувь становится тесной, оставляя на кожном покрове заметные следы.

На ранних этапах лимфостаза, после поднятия ноги припухлость пропадает. Однако подобные иллюзорные улучшения временны. Постепенно, область отёка становится больше, двигаясь вверх по конечности, увеличивая плотность.

В дальнейшем, кожный покров краснеет, воспаляется, на поверхности возникают трофические язвы, трещины.

Образующиеся кожные складки, делают уродливой форму нижней конечности, которая увеличиваясь в объёме, напоминает ногу слона. Отсюда упрощённое название заболевания — слоновость. Поскольку процессы кровообращения на поражённом участке конечности кардинально нарушены, то кожный покров покрывается коричневыми пятнами.

На лицо нарушение пигментации, в связи с увеличением выработки меланина. Нарушенный отток лимфы, становится катализатором бактериального размножения в лимфатической системе.

Лимфоузлы, несущие ответственность за фильтрацию, увеличиваясь в размерах воспаляются. Избыточная лимфа вытекает через свищи — отверстия на кожном покрове. Излюбленные точки локализации промежутки между пальцами, поскольку кожа там тонкая.

Болевые ощущения, тяжесть в ногах, повсюду “сопровождают” больного. Отёчность способна увеличиться при тёплой погоде, физической нагрузке. Кроме того, явными провокаторами считают малоподвижный образ жизни, продолжительное пребывание на ногах.

У больных с диагнозом лимфедема, защитные бастионы кожи оказываются поверженными. Сбои в оттоке лимфы, способствуют увеличению продуктов распада, “шлаков”.

Кожа становится хрупкой, инфекция через маленькую ранку способна проникнуть внутрь и стремительно распространиться. Поэтому при слоновости, чрезвычайно велика вероятность воспалительного процесса.