Лимфангиома симптомы, лечение

Кровь Оксана Егорьева 18.10.2019

Причины

Истинные причины возникновения лимфангиомы кожи и внутренних органов пока не установлены. Существует теория, согласно которой происхождение этой опухоли кроется во внутриутробных пороках развития сосудов крови и лимфы. При этом нарушение строения или развития сосудистых стенок приводит к скоплению жидкости, что провоцирует расширение сосудов и формирование подобного новообразования.

Эта теория нашла подтверждение в следующих факторах:

новообразование имеет первичный характер;
заболевание сочетается с другими патологиями внутриутробного развития.

Специалисты выделяют следующие факторы, которые могут привести к возникновению лимфангиомы в любом возрасте:

заболевания инфекционной природы;
наличие хирургических вмешательств в анамнезе;
длительное негативное воздействие облучения (в терапевтических целях в том числе);
перенесенные лимфостазы.

Поскольку лимфангиома имеет первичный характер, она формируется в организме ребенка еще до его появления на свет. Но неонатальные методики диагностики не всегда могут ее выявить, также имеется сложность в постановке диагноза в первые месяцы жизни малыша.

Ученые проводили большое количество исследований в этой области и пришли к выводу, что данное новообразование формируется на 2 месяце внутриутробного развития. Также известно, что признаки заболевания могут проявляться к концу первого года жизни, но явными становятся в более позднем возрасте.

Способы лечения врожденной лимфангиомы у ребенка

Курс терапии является комплексным. Здесь нужна помощь окулиста, пластического хирурга, отоларинголога. На сегодняшний день, кроме операции, используется лазерная деструкция лимфангиомы, склерозирующая терапия, иммунотерапия.

Операция

Чаще всего назначается операция, при которой полностью удаляется опухоль. В некоторых случаях необходима повторная операция, потому что опухоль постоянно возобновляется.

Хирургическое вмешательство может оставлять после себя разные косметические дефекты, особенно, если опухоль расположилась около губ, носа, уха

Обращаем ваше внимание, что иссечение опухоли в неизмененных тканях часто является неэффективным. Почему? Операция подходит для кистозной формы опухоли

А вот кавернозный тип лимфангиомы чаще всего прорастает в тканные мышечные мешки. Особенно опасной является лимфангиома на шее и опухоли, которые образовывают спайки с соседними органами, тканями. В данном случае полностью избавиться от образования не получится, потому что можно повредить орган.

Что же делают в возникнувшей ситуации? Удаляется часть опухоли, а оставшаяся часть прошивается шелковыми нитками. Может использоваться электрокоагуляция, чтобы предотвратить рецидив.

Иногда используется пункция, с помощью которой отсасывается жидкость опухоль. Чаще всего способ подходит для новорожденного, у которого опухоль на шее. Если она начнет расти, ребенок не сможет нормально дышать, глотать.

Лазер

Последнее время врачи отдают предпочтение лазерной деструкции. Основным преимуществом является то, что не остается разных косметических дефектов. Лазер чаще всего используют для избавления лимфангиом, которые находятся в верхнем дыхательном пути, а также поверхностных образований.

Радиотерапия

Ранее лимфангиому лечили радиотерапией. Действительно, процедура отличалась хорошей эффективность. На сегодня от этого метода отказались, потому что он приводит к нарушению роста опухоли, впоследствии она может стать злокачественной.

Иммуннотерапия

Немаловажное значение имеет иммунотерапия. В данном случае делают инъекцию Пицибанила в ткань опухоли

Препарат в своем составе имеет стрептококковый антиген, также является отличной стимуляцией для лимфотического оттока. С его помощью можно добиться уменьшения размера опухоли. После введения инъекции обязательно проводится контрольное УЗИ.

Склерозирующая терапия

Во время процедуры вводятся химические вещества, за счет которых склеиваются сосудистые стенки и опухоль начинает регрессировать. В данном случае используется Этанол, Пропанолол, Блеомицин, Циклофосфамид.

Таким образом, родители не должны сразу паниковать, когда их ребенок рождается с лимфангиомой. Опухоль не является опасной, но следить за ней нужно обязательно. Чаще всего врач принимает решение об удалении образования. Это правильно! Так можно исключить риск того, что лимфангиома перерастет в злокачественное образование или навредит ребенку. Иногда операция проводится, потому что опухоль является косметическим дефектом. В данном случае дополнительно необходима еще и пластика. Внимательно следите за своим малышом!

Симптомы и признаки

Клиническая картина патологии напрямую зависит от размера, вида и места локализации лимфангиомы. Если опухоль расположена на поверхности кожи, то она является только косметическим дефектом. Но при больших размерах капсулы функции соседних органов все же могут существенно нарушаться.

По мере того как новообразование увеличивается в размере, у пациента начинают проявляться симптомы. Если лимфангиома расположена в гортанной области, то она может провоцировать затрудненное дыхание, одышку, проблемы с глотанием, дисфонию (нарушение голосовой функции). При опухоли глазницы наблюдается утолщение век и сужение глазной щели. Пузырьки на конъюнктиве могут лопаться и кровоточить. Если лимфангиома расположена на языке, то мышечная ткань повреждается, начинается макроглоссия – язык утолщается и увеличивается в размере. При росте уплотнения язык не помещается в полости рта и выступает вперед. У таких пациентов развивается патологический прикус, наблюдаются речевые и дыхательные расстройства.

Инфицирование новообразования часто происходит у детей до 7 лет. В большинстве случаев это происходит в осенне-весенний период, когда ребенок болеет простудными заболеваниями. Также инфицирование может произойти при наличии воспалительных процессов в кишечнике или при нарушении функционирования пищеварительной системы.

При инфицировании у ребенка или взрослого человека повышается температура и возникают признаки интоксикации. Кожный покров над опухолью краснеет, само новообразование становится болезненным.

Лечение и удаление лимфангиомы

Основной метод лечения лимфангиомы – хирургический. В ходе операции удаляется все образование или его большая часть. Показаниями для проведения оперативного вмешательства являются:

быстрый рост опухоли;
образование расположено близко к органам и может угрожать жизни пациента;
уплотнение давит на важные органы и приводит к их дисфункции;
новообразование ухудшает качество жизни.

При проведении операции по удалению лимфангиомы у детей и взрослых новообразование иссекается по границе со здоровыми тканями. Если полностью удалить опухоль невозможно, ее остатки ушиваются.

При обнаружении лимфангиомы у новорожденного ребенка, особенно если она мешает ему дышать, сосать или глотать, проводится экстренная терапия. Содержимое новообразования при этом отсасывается с помощью пункции. Такая терапия временно облегчает состояние малыша и врачи получают время для подготовки ребенка к операции.

Если показаний для хирургического вмешательства нет, то лимфангиома у детей лечится при помощи склеротерапии. При воспалении в полости образования или других гнойных процессах проводится дренаж.

Кавернозные лимфангиомы у взрослых можно лечить при помощи СВЧ-гипертермии. Это лечение проводится поэтапно, интервалы между сеансами составляют несколько месяцев.

Кистозные лимфангиомы требуют другого подхода к лечению. Кистозная полость освобождается от лимфы, внутрь нее вводят склерозирующее вещество, которое склеивает стенки капсулы, а пациенту врачи назначают следующие препараты:

противовоспалительные – Ибупрофен, Диклофенак;
противомикробные – антибиотики цефалоспориновой, пенициллиновой, аминогликозидовой группы или макролиды;
противоинтоксикационные – внутривенно гемодез, глюкоза;
ферменты – Креон, Мезим;
биостимуляторы, нейропротекторы, витамины.

Современная медицина далеко шагнула вперед и располагает высокотехнологичными способами диагностирования и лечения подобных опухолевых заболеваний. Поэтому прогноз практически во всех случаях дается благоприятный. На настоящий момент рецидивы лимфангиомы наблюдаются в 6-7%.

Поскольку лимфангиома имеет врожденный характер, каких-то профилактических мер, предупреждающих возникновение данной патологии, нет. Но всем без исключения будущим мамам стоит бережно относиться к своему здоровью, отказаться от вредных привычек, правильно питаться, своевременно и правильно лечить все инфекционные патологии. Если опухоль не мешает работе важных органов, то причин для беспокойства нет – это доброкачественное новообразование, и к трансформации в онкологию (рак) оно не склонно.

Причины патологии

На данный момент не определены точные причины появления недуга, однако есть несколько точек зрения на этот счет. Так, некоторые ученые предполагают, что заболевание является настоящей опухолью и требует соответствующей диагностики и методов лечения. С другой стороны, существует мнение, что лимфангиома возникает на фоне нарушений нормальной деятельности лимфатической системы и не имеет отношения к опухолям. Появление образований связывают с патологией, которая формируется в период эмбрионального развития. Она может проявиться сразу же после рождения, или же не показывать характерных симптомов длительное время, пока не наступят благоприятные условия для активного развития.

Чем опасен недуг

Лимфангиома брюшной полости является одним из наиболее опасных проявлений болезни, так как в случае разрастания может привести к серьезным осложнениям. Так, увеличенные образования начинают надавливать на трахеи и пищевод. Человеку становится сложно дышать и глотать, он чувствует значительный дискомфорт, иногда болезненные ощущения. Если подобный недуг возник у новорожденного, то появляется прямая угроза жизни из-за слишком узких, не сформировавшихся дыхательных путей. Помимо этого, серьезную опасность представляют возможные воспалительные процессы в жидкости лимфангиомы. В таких случаях наблюдаются:

В случае возникновения воспалительных процессов, следует сразу же обратиться за помощью к врачу, чтобы как можно раньше провести необходимые лечебные процедуры.

Диагностика заболевания

Для постановки точного диагноза, а также определения формы, размера опухоли и риска возможных осложнений, проводят следующие процедуры:

На основе полученных данных врач может назначить оптимальный вариант лечения и приступить к удалению брюшного образования.

Особенности лечения

Лимфангиома брюшной полости устраняется хирургическим путём. Детям подобные новообразования, особенно если они крупные, рекомендуется удалять после достижения одного года. В результате операции полностью иссекается опухоль, не затрагивая здоровые окружающие ткани. Если по каким-то причинам не удалось устранить всю лимфангиому, то оставшиеся участки прошивают нитью из шелка. Для предотвращения повторного возникновения болезни часто используют электрокоагуляцию, то есть прижигают высокочастотным током области, которые не были удалены. Если лимфангиома больших размеров, то иногда прибегают к методу пункции, который осуществляется путем отсасывания содержимого опухоли и выведении лишней жидкости наружу. С помощью этого можно значительно улучшить состояние пациента и подготовить его к операции. Также можно провести удаление опухоли с помощью лазера. Подобный способ дает хорошие результаты, проходит практически безболезненно и не оставляет рубцов. Воспаление лимфангиомы лечится вскрыванием и дренажем опухоли, которая после устранения воспалительных процессов может значительно уменьшиться или же вовсе исчезнуть.

Новообразование брюшной полости встречается довольно редко. Но его разрастание может повлечь за собой негативные последствия, поэтому нужно серьезно отнестись к недугу и позаботиться о своевременном обращении в клинику для квалифицированного лечения лимфангиомы.

Диагностика

Диагностировать патологию сложно, так как ее клинические проявления очень схожи с другими новообразованиями. На приеме врач проводит визуальный осмотр, собирает анамнез, после чего назначает дополнительные методы исследования:

гистологию;
лимфографию;
УЗИ;
КТ или МРТ.

Результаты гистологического исследования зависят от типа опухоли. Точную локализацию лимфангиомы может определить аппаратная диагностика – УЗИ, КТ и МРТ. Также эти исследования позволяют исключить другие тканевые патологии, оценить степень распространенности процесса, его характер и состояние очага поражения.

Дифференциальная диагностика при лимфангиоме необходима, чтобы отличить данный вид новообразования от гемангиомы, липомы, тератомы, склеродермии, пахидермии, лимфодемии.

Различают три типа лимфангиом

кавернозные;
капиллярные;
кистозные.

В отличие от родственных образований – гемангиом (доброкачественных опухолей кровеносных сосудов) – лимфангиомы не имеют склонности к спонтанной ремиссии по мере роста ребенка. Лимфангиомы сохраняются и продолжают рост.

Хирургическое удаление лимфангиомы

Хирургическое лечение дает положительный результат лишь в том случае, если возможно полное удаление (экстирпация) опухоли. При сохранении даже самых незначительных ее остатков лимфангиома образуется снова.

Нередко хирургическое вмешательство дает побочные осложнения: экссудация тканей, серомы (скопления жидкости), требующие дренажа и регулярных пункций. В определенных случаях операция вообще невозможна из-за риска повредить нервы или важные органы.

Лазерная терапия лимфангиомы

Она применяется в комбинации с хирургическим лечением (для ликвидации остатков опухоли) или самостоятельно. Лазер вполне применим в тех случаях, когда проведение хирургической операции невозможно.

Методики лазерного лечения, применяемые в Германии, во многих случаях дают хороший эффект. Лазерное облучение проводят изнутри, тонким стекловолоконным зондом, введенным прямо в пораженную ткань. Лазерный луч прижигает и прицельным порядком уничтожает опухолевую ткань. Таким образом удается подавить не только основную опухоль, но и мелкокистозные ареалы, которые плохо поддаются хирургическому удалению и после операции становятся причиной рецидивов.

Лазерное лечение переносится легче, чем хирургическая операция, не оставляет заметных рубцов и редко дает осложнения в виде сером. Однако циклы лазерной терапии следует повторять, для полной расчистки кист.

Число таких циклов может быть сокращено, если лазерную терапию комбинируют с медикаментозной склеротерапией.

Лечение лимфангиомы склерозантами

Склерозанты – препараты, вызывающие искусственную склеротизацию (спайку) болезнетворно расширенных сосудов и кистозных образований.

Склеротерапию лимфангиомы проводят с примененением препарата ОК-432 (пицибанил). Он хорош не только для образования спаек и рассасывания склеротизированных кист, но и для иммуностимуляции.

Курс лечения также состоит из повторяющихся процедур. Склерозанты впрыскивают в опухоль, после чего она твердеет и стягивается. Однако следует знать, что мелкие кисты подавить таким образом невозможно – с этой точки зрения склеротерапия не может рассматриваться как замена лазерного лечения.

Дополнительные препараты, применяемые при склеротерапии: этоксискорол, глюкоза, физраствор. Они закрепляют или продлевают действие ОК-432, но не назначаются вместо данного склерозанта (только в комплексе с ним).

Где проходить лечение лимфангиомы ?

Поскольку лечение лимфангиомы носит специальный и узконаправленный характер, то предложить его, ясное дело, может далеко не каждая клиника.

Обращаться следует в педиатрические лечебные учреждения с отделениями ангиологии или васкулярной хирургии.

В Германии действуют клинические центры, особо специализирующиеся на васкулярных пороках, в том числе доброкачественных и злокачественных новообразованиях. Среди них в первую очередь следует назвать Центр васкулярных мальформаций (ZVM) в городе Эберсвальде.

Возможные осложнения

Врожденная лимфангиома у детей, которая своевременно не диагностирована, может привести к осложнениям. Наиболее опасные последствия, которые могут развиться:

Когда опухоль растет в области шеи или средостения, она может давить на пищевод и трахею. При этом пациенту становится трудно дышать и глотать. Особенно опасно это состояние для новорожденных детей, так как их дыхательные пути узкие и давление на них может привести к удушению и летальному исходу.
Если лимфангиома воспаляется, развивается интоксикация. Размеры лимфангиомы при этом могут стремительно увеличиваться, что ведет к давлению на ткани и органы, в результате чего их работоспособность будет ухудшаться или утрачиваться вовсе.
Существует риск разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.

Если новообразование вовремя диагностировано и проводится эффективная терапия, то прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Сама по себе опухоль никакой угрозы не представляет, осложнения касаются лишь места расположения и скорости роста узла.

Патологическая анатомия

Морфологические изменения при прогрессирующих формах лимфедемы характеризуются утолщением кожи, подкожной клетчатки и фасции за счет разрастания соединительной ткани и скопления в ней лимфы. В зависимости от того, что преобладает в тканях -лимфа или соединительная ткань, различают мягкую и твердую формы лимфедемы. Мягкая форма наблюдается при I и II стадиях, твердая — при III и IV стадиях заболевания. При гистологическом исследовании измененных тканей отмечаются гипертрофия соединительной ткани, расширение и деформация лимфатических сосудов, круглоклеточные инфильтраты вокруг лимфатических и кровеносных сосудов.

Фиброз всегда более выражен в дистальных отделах конечности. Фасция утолщена, плотно сращена с подкожной клетчаткой, но внутренняя ее поверхность остается относительно гладкой, и она достаточно легко отделяется от подлежащих мышц. При III и IV стадиях заболевания фиброзные изменения наблюдаются также в межмышечных фасциальных перемычках, что доказано данными компьютерной томографии (Т.В. Савченко, В.А. Колесников, 1988 г.). Мышцы при этих клинических формах имеют тенденцию к атрофии вследствие сдавления их плотной окружающей соединительной тканью, а в межмышечных пространствах наблюдается скопление жидкости.

Классификация и локализация

Новообразование из лимфатических сосудов не склонно к быстрому росту, но оно может достигать довольно больших размеров и давить на близлежащие ткани и органы, тем самым приводя к ухудшению их функциональности. Лимфангиома у детей становится заметной к 4 годам.

В некоторых случаях образование можно обнаружить у плода еще во время беременности. Если опухоль одиночная (солитарная) и она никаких патологий развития не провоцирует, то врачи рекомендуют проводить за ней динамическое наблюдение. Если же специалист диагностирует множественные лимфангиомы, то может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

По месту расположения лимфангиома может сформироваться в следующих органах и частях тела:

шея;
язык;
лицо (губы);
область подмышек;
селезенка;
брыжейка кишечника;
средостение;
печень;
почки;
тонкая кишка;
толстая кишка.

Наиболее часто локализуется лимфангиома на шее, лице, в ротовой полости (языке), в подмышечных впадинах. Существуют также вторичные опухоли, которые возникают в результате лимфангита (воспаления лимфатических сосудов) или после операций.

Классификация уплотнений по размерам:

менее 5 см – микрокистозные;
более 5 см – макрокистозные.

По морфологическому строению лимфангиомы делятся на:

Кавернозные – это полости из соединительной ткани, внутри которых скапливается лимфа. Такое новообразование встречается наиболее часто. Кавернозная лимфангиома растет медленно, имеет мягкую консистенцию и не имеет четких границ. Данные образования располагается на кистях и предплечьях. Если на опухоль надавить, ее форма после прекращения надавливания восстанавливается. На коже в области капсулы может появляться отечность, а также пузыри с жидким содержимым, которые склонны к слиянию в крупные узловые образования. Опухоль создает косметологический дефект и деформирует пораженные участки.
Кистозные уплотнения – представляют собой разные по величине кисты, которые соединены между собой и заполнены экссудатом. У данных новообразований четкие контуры, мягкая консистенция, эластичные стенки. Также они имеют полусферическую форму, они безболезненные и не спаяны с кожным покровом. Кожа над образованием истонченная, на ней можно наблюдать сосудистую сетку. Растет такая опухоль медленно, может давить на органы или нервные узлы.
Капиллярные – это большие или маленькие (в зависимости от стадии развития) узловые образования, имеющие стекловидную поверхность. По внешним признакам они напоминают припухлости с размытыми контурами, кожа над которыми имеет багровый или синюшный цвет. Часто развивается такая лимфангиома на лице. По консистенции новообразование мягкое, состоит из соединительной ткани и имеет скопление лимфоидных клеточных структур внутри себя. В большинстве случаев патология сопровождается лимфореей (истечением лимфы) и кровотечением.

Значение Лимфангиит в словарях

Лимфангиит

–
Большой Энциклопедический Словарь
(лимфангит — лимфангоит), воспаление лимфатических сосудов,обычно сочетающееся с лимфаденитом.