Всё о коарктации аорты симптомы, диагностика, причины, лечение и прогнозы

Симптомы коарктации аорты

Пациенты взрослой категории, страдающие вторичным вариантом коарктации аорты, в большинстве случаев отмечают присутствие неспецифических клинических симптомов в виде головной боли, головокружения, нечастые эпизоды носовых кровотечений малой интенсивности, нарастающую слабость. К симптомам, относящимся к группе специфичных признаков коарктации аорты, относится прогрессирующая мышечная слабость и частые судороги в нижних конечностях, зябкость дистальных отделов нижних конечностей. Длительное течение гемодинамических нарушений при коарктации аорты провоцирует развитие трофических нарушений мышечного массива нижней половины туловища, в связи с чем, у пациента формируется диспропорциональное телосложение.

Формирование клинического симптомокомплекса при коарктации аорты напрямую зависит от возраста пациента, патоморфологического варианта порока, а также наличия или отсутствия факта присутствия других аномалий развития структур сердечно-сосудистой системы. Пациенты взрослой категории чаще всего не предъявляют никаких характерных жалоб, позволяющих предположить у них формирование коарктации аорты, в связи с чем, большей информативностью в данной ситуации обладают методики объективного осмотра пациента. Так, обнаружение сочетания слабо наполненного пульса в проекции бедренных артерий с напряженным пульсом на артериях верхних конечностей позволяет уже на стадии первичного осмотра пациента установить предварительный диагноз.

На поздней стадии заболевания у пациента, страдающего коарктацией аорты, осложненной сердечной недостаточностью отмечается расширение границ абсолютной тупости, а также усиление и смещение верхушечного толчка. Аускультативными признаками коарктации аорты является выслушивание грубого систолического шума во всех точках аускультации с максимумом по передней подмышечной линии. Отличием коарктации аорты, сочетающейся с незакрытием артериального протока является аускультация систоло-диастолического сердечного шума в проекции второго межреберья по парастернальной линии слева.

В эпоху бурного развития диагностических инструментальных методов визуализации, на первый план при установлении правильного точного диагноза выступают не данные объективного осмотра пациента, а показатели дополнительного исследования структур сердечно-сосудистой системы. Диагностика коарктации аорты должна проводиться в условиях специализированного стационара кардиохирургического профиля, так как некоторые методики визуализации относятся к малоинвазивным хирургическим вмешательствам. Электрокардиография и фонокардиография не позволяют достоверно установить наличие коарктации аорты, однако при выраженной сердечной недостаточности у пациентов отмечаются признаки поражения сердца в виде смещения электрической оси, а также признаков гипертрофической кардиомиопатии.

При проведении эхокардиоскопии главным диагностическим критерием коарктации аорты является выявление нарушений допплерографической кривой в проекции стенотического сужения перешейка аорты, а также обнаружение вихревого потока в постстенотическом отделе аорты. Наибольшей точностью и информативностью обладает контрастная ангиография, которую проводят всем пациентам, независимо от последующего лечения. Данная методика позволяет уточнить точную локализацию стеноза, выраженность и протяженность нарушений.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

• частые головные боли и приступы головокружения;
• носовые кровотечения;
• эпизоды потери сознания;
• кашель с кровью;
• мерзнут конечности;
• перемежающаяся хромота;
• судороги в нижних конечностях;
• боли в животе различной локализации и интенсивности.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

• Резекция суженного участка, соединение концов. Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
• Пластика сосудистым протезом. Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
• Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.

Баллонная пластика и установка стента (каркаса). Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Лечение

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения — 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой — возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Предложены разные методы хирургического лечения:

I. Местно-пластические реконструкции аорты:

• резекция суженного участка аорты с анастомозом «конец в конец» (С. Crafoord, 1944 г.).
• клиновидная резекция коарктации (М. De Bakey, 1960 г.) или анастомоз «бок в бок» без резекции сужения (Bernhard, 1949 г.);
• прямая истмопластика (Vosschulte, 1956 и 1961 гг.);
• непрямая истмопластика аорты с использованием левой подключичной артерии (Shumacker, 1951) или заплаты из синтетической ткани (Vosschulte, Stiller, 1965 г.).

II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

• консервированным артериальным гомотрансплантатом (R. Gross, 1945 и 1951 гг.);
• гофрированным синтетическим сосудистым протезом (М. De Bakey, 1960 г.).

III. Методы создания обходных анастомозов:

• способ in situ с использованием левой подключичной артерии (A. Blalock, 1944 г.; Clagett, 1948 г.), селезеночной артерии (Glenn, 1952 г.);
• обходное шунтирование гофрированным сосудистым протезом (М. De Bakey, 1955 и 1960 гг.).

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

При операции необходимо соблюдать следующие условия:

• диаметр анастомоза не должен быть менее 3/4-2/3 просвета аорты;
• не должно быть натяжения по линии швов;
• швы целесообразно накладывать через относительно мало измененную стенку аорты.

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

Основные показания к протезированию:

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет — 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Лечение коарктации аорты

В случае врожденного генеза коарктации аорты у пациентов детской возрастной категории еще в период пренатальной диагностики целесообразно решать вопрос о проведении оперативного вмешательства, так как коарктация аорты провоцирует развитие тяжелой сердечно-сосудистой недостаточности, усугубляющей течение основного заболевания.

Показанием для раннего оперативного лечения является еще и то, что у детей в первые месяцы антенатального периода не развивается механизм коллатерального кровообращения. В ситуации, когда коарктация аорты не сопровождается выраженными нарушениями кардиогемодинамики, оперативное лечение целесообразно отсрочить до наступления четырнадцатилетнего возраста с целью предотвращения рекоарктации. Абсолютным показанием для применения экстренного оперативного лечения является обнаружение у пациента разницы в показателях систолического компонента внутрисосудистого артериального давления на верхних и нижних конечностях, превышающих уровень 50 мм.рт.ст.

Несмотря на то, что единственным методом радикального лечения коарктации аорты, как и других сердечных пороков, является проведение оперативного пособия, необходимым условием является адекватная предоперационная подготовка пациента, подразумевающая устранение выраженных гемодинамических нарушений. С целью открытия артериального протока новорожденным детям, подлежащим дальнейшему оперативному лечению, показано применение Простагландина Е в расчетной дозе 0,1 мкг на 1 кг веса ребенка. Для купирования признаков сердечно-легочной недостаточности показано применение препаратов, обладающих инотропным действием краткими курсами (Добутамин в расчетной дозе 0,5 мкг/кг/мин), а также адекватной схемы оксигенотерапии с целью коррекции дыхательных расстройств.

Среди взрослой категории пациентов основными критериями, свидетельствующими о необходимости и целесообразности применения оперативного лечения коарктации аорты, является: подтвержденный инструментальными методами диагностики суженный участок аорты большой протяженности, наличие сопутствующих признаков аневризмального поражения аорты, а также декомпенсация гемодинамических нарушений. В качестве оперативного пособия в этой ситуации чаще всего применяется эндопротезирование аорты с использованием синтетического протеза.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Профилактические мероприятия включают:

• Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
• Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
• Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
• Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
• Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Операция при коарктации аорты

Все виды оперативного лечения порока сводятся к тому, что выполняется резекция коарктации аорты с последующей пластикой раневого дефекта. В настоящее время вопрос об объеме и методике хирургической коррекции порока решается индивидуально, учитывая локализацию, протяженность изменений, а также индивидуальные особенности детского организма. В некоторых ситуациях достаточным является проведение баллонной ангиопластики со стентированием, однако радикальным вариантом считается оперативная коррекция с последующей баллонной ангиопластикой, устраняющей возможную рекоарктацию. В настоящее время такой метод как баллонная ангиопластика имеет хорошие результаты в виде 90% устранения признаков коарктации, кроме того, данная методика позволяет в дальнейшем не проводить оперативное лечение, а лишь производить замену стента соответствующих параметров согласно возрасту пациента.

Оперативное пособие представляет собой иссечение суженного участка аортального сосуда с последующим устранением раневого дефекта в виде наложения анастомоза или заплаты. Наложение анастомоза или сшивание концов иссеченного сосуда возможно лишь в случае коарктации аорты, имеющей небольшую протяженность. С целью устранения осложнений в виде отторжения трансплантата, современная ангиохирургия подразумевает применение аллопластических материалов, то есть дефект закрывается лоскутом тканей пациента, иссеченного из левой подключичной артерии. При применении данных методик оперативного лечения уровень послеоперационной летальности составляет не более 1%.

Ввиду применения высокотехнологичных методик ангиопластики, в настоящее время инвалидность при коарктации аорты не превышает срока один в год, по истечении которого пациенты решением ВКК снимаются с группы, однако должны пожизненно находиться на диспансерном учете у кардиолога. Вне зависимости от применяемого вида оперативного пособия уже в раннем послеоперационном периоде, пациенты отмечают значительное улучшение состояния, поэтому основной задачей оперирующего специалиста является проведение беседы с пациентом на предмет дальнейшей коррекции образа жизни, питания, а также медикаментозного лечения.

Умеренно-выраженное сужение просвета аорты не сопровождается тяжелыми кардиогемодинамическими осложнениями, поэтому даже при условии отсутствия оперативного лечения, данные изменения не оказывают негативного влияния на продолжительность жизни больного. Выраженная коарктация аорты без оперативной коррекции может негативно сказываться на качестве жизни пациента, а летальный исход, как правило, наступает в результате развития осложнений в виде острой левожелудочковой недостаточности, разрыва аорты в проекции аневризматического расширения, эндокардита бактериальной природы и расслаивающей аневризмы аорты.

Коарктация аорты – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие коарктации аорты следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как кардиолог и кардиохирург.

Лечение

Хирургическое лечение

• Показания •• Оперативному лечению подлежат все пациенты с КА в возрасте до 1 года •• Если хирургическое лечение не было проведено в грудном возрасте, рекомендуют прооперировать ребёнка до 3 лет, т.к. в этом возрасте в связи с хорошей эластичностью аорты возможна пластическая коррекция порока без необходимости протезирования сегмента аорты •• У взрослых — трансстенотический градиент давления более 50 мм рт.ст •• Дисфункция левого желудочка вне зависимости от наличия клинических симптомов.

• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях), тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, терминальная стадия недостаточности кровообращения. Относительные противопоказания у взрослых — гипоплазия левого желудочка, невозможность коррекции сопутствующих пороков.

• Методы оперативного лечения •• Транслюминальную баллонную дилатацию проводят при локальном или тандемном сужении и отсутствии в области коарктации выраженного фиброза и кальциноза •• Детям при непротяжённых стенозах выполняют истмопластику лоскутом из подключичной артерии с одновременным наложением сонно — подключичного анастомоза или резекцию стенозированного участка с реконструкцией аорты конец — в — конец •• При протяжённом сужении или низкой эластичности аорты у детей старшего возраста и взрослых проводят истмопластику или резекцию с замещением суженного участка синтетическим протезом •• Устранение сопутствующих пороков — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.

Специфические послеоперационные осложнения • Рекоарктация • Парадоксальная артериальная гипертензия • Ишемия спинного мозга (0,4% случаев протезирования) • Ишемия левой верхней конечности после истмопластики (в 0,1% случаев — ишемическая гангрена) • Ложная аневризма анастомоза и расслаивающая аневризма аорты (обычно у взрослых при неадекватном контроле АД) • Абдоминальный синдром, обусловленный васкулитом ветвей брыжеечных артерий (обычно у взрослых при неадекватном контроле АД).

Прогноз • Зависит от возраста, в котором проведена коррекция, а также от наличия других пороков сердца • При естественном течении порока в большинстве случаев смерть наступает на 2–4 — м году жизни, 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённости • Среди наиболее частых причин смерти у детей — сердечная недостаточность (50%), внутричерепные кровоизлияния (13%), разрыв аорты (20%) • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет • Предуктальный вариант КА чаще сопровождается другими ВПС, что обусловливает высокую естественную смертность детей грудного возраста • 80% взрослых умирают от осложнений артериальной гипертензии • Открытые операции не имеют преимуществ перед баллонной дилатацией аорты как в плане непосредственных результатов, так и в отношении отдалённых рестенозов • Послеоперационная госпитальная летальность у детей до 1 года при I и II типах КА — 2–3%, при III типе — 20–30%, при IV типе — до 58% • 5 — летняя выживаемость при I и II типах КА — 93–97%, при III типе — 78,5% • Частота рекоарктаций в течение 5–7 лет при истмопластике лоскутом подключичной артерии — 1–2%, при резекции — 21–54%, при истмопластике синтетической заплатой — 25–51% • Госпитальная летальность при экстренных операциях — 30%.

Сокращения. КА — коарктация аорты. ОАП — открытый артериальный проток.

МКБ-10 • Q25.1 Коарктация аорты.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее — нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

• I — критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
• II — период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
• III — период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
• IV — период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
• V — период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% — до 20, 50% — до 32, 75% — до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых — чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

• аортальная конфигурация сердца;
• расширение восходящего отдела аорты;
• увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
• удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
• смещение контрастированного пищевода вправо;
• увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
• узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Осложнения коарктации аорты

Нарушения гемодинамики и появление градиента давления при коарктации аорты приводят к развитию ряда осложнений, которые ухудшают общее состояние.

К ним относятся:

• Гипертрофия левых отделов сердца;
• Недостаточность сердечной деятельности;
• Дыхательная недостаточность;
• Геморрагические и ишемические инсульты:
• Инфаркт миокарда;
• Полиорганная недостаточность;
• Атеросклероз;
• Кардиогенный отек легочной ткани;
• Тромбообразование;
• ТЭЛА и др.

Справочно. Сужение участка аорты создает существенное препятствие нормальному току крови. Для восполнения нормального кровотока левому желудочку необходимо работать более интенсивно. Постепенно левые отделы сердца гипертрофируются. Это является компенсаторным механизмом, который активизируется для увеличения минутного выброса и объема крови. При этом сердце испытывает чрезмерную нагрузку.

Существенное увеличение сердечной деятельности требует большего притока обогащенной кислородом крови к миокарду. Недостаток O2 может привести к ишемизации сердечной мышцы, что влечет за собой появление диффузного кардиосклероза.

Осложнения коарктации аорты затрагивают далеко не только сердце и сосуды. Повышенное давление в бассейнах плечеголовного ствола и левой подключичной артерии приводит к появлению аневризм. Их разрыв приводит к внутреннему кровотечению, интенсивность которого зависит от калибра поврежденного сосуда.

Внимание. Наиболее опасно формирование аневризм сосудов головного мозга

Кровотечения в этой области нередко ведут к инвалидизации или вовсе заканчиваются летально.

Также при высоком содержании в крови липопротеидов низкой и очень низкой плотности, посредством высокого давления в сосудах головного мозга развивается атеросклероз. Это может привести к ишемическому инсульту даже в молодом возрасте.

Другие органы и структуры организма, которые кровоснабжаются из отделов аорты, находящихся после сужения артерии, испытывают недостаток кислорода. В тяжелых случаях гипоксия этих тканей может привести к развитию полиорганной недостаточности.

Нарушения гемодинамики способствует формированию и росту тромбов. Это также может привести к инфарктам, инсультам, ишемизации и некрозу тканей и органов.

Важно. Статистические данные показывают, что больные с коарктацией аорты более предрасположены к развитию инфекционного эндокардита!

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

• аномалии генов и хромосом;
• вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
• прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
• алкоголизм, наркомания и курение;
• работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
• сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороков сердца. Вы узнаете о причинах развития сердечной аномалии у детей, механизме развития функциональных нарушений, классификации, симптомах, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о диагностических возможностях чреспищеводной эхокардиографии.

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

• повторное сужение аорты;
• кровотечение;
• аневризма;
• разрыв соединения;
• тромбоз расширенного участка;
• спинномозговая ишемия;
• гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Коарктация аорты — диагностика

Рентгенологическое обследование органов грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры
3
. Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы
Е
. Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет
ЭКГ
Может быть правильной
Гипертрофия левого желудочка
Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса
При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка
У взрослых заболевших с явлениями сердечной декомпенсации возможно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса
Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков
Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. В основном, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение.

Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)
Болезнь Такаясу
Нейрофиброматоз
При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.

Послепроточная коарктация аорты

Выраженная послепроточная коарктация аорты сопровождается увеличением постнагрузки на левый желудочек, что может повлечь за собой развитие застойной сердечной недостаточности. При менее выраженной коарктации аорты постепенно развиваются компенсаторные изменения, которые несколько нивелируют сужение аорты. К таким изменениям относятся: 1) развитие гипертрофии левого желудочка в ответ на увеличение постнагрузки и 2) компенсаторное образование из межреберной артерии и внутренней грудной артерии сосудистых коллатералей, за счет которых осуществляется кровоснабжение нижней половины тела. Если коарктация аорты не устранена в детском возрасте, эти коллатерали становятся очень крупными и вызывают узурацию ребер.

Возможно два варианта клинических проявлений послепроточной ко-арктации аорты. У большинства новорожденных сужение выражено не очень сильно, поэтому эти дети растут и развиваются нормально. В то же время у некоторых новорожденных с выраженной послепроточной коар-ктацией аорты развивается застойная сердечная недостаточность, которая обусловлена перегрузкой левого желудочка давлением. В первые недели жизни у таких детей появляются тахипное, одышка, тахикардия и гепатомегалия.

При физикальном исследовании часто выявляют артериальную ги-пертензию в верхней части тела (при измерении артериального давления на правой руке), и существенно сниженное давление дистальнее места коарктации. Иными словами, если коарктация находится дистальнее отхождения левой подключичной артерии, систолическое давление в руках выше, чем в ногах. Если же коарктация находится проксимальнее отхождения левой подключичной артерии, систолическое артериальное давление в правой руке может превышать давление в левой руке. Если разница в уровне систолического артериального давления между правой рукой и ногой равна 15—20 мм рт ст, подозревают коарктацию аорты. Разница в уровне давления свыше 40 мм рт ст наблюдается весьма редко. На груди и/или спине выслушивается мезосистолический шум изгнания (обусловленный турбулентностью потока крови через суженную аорту). Непрерывный шум над всей грудной клеткой обусловлен усиленным кровотоком через расширенные извилистые артериальные кол-латерали.

На рентгенограмме грудной клетки компенсаторные сосуды, давящие на нижнюю поверхность ребер, вызывают появление их зазубренности, однако у детей младше 5 лет такую картину наблюдают редко. На рентгенограмме в месте коарктации аорты можно также видеть зазубрины. На ЭКГ у больных с неосложненной коарктацией аорты выявляется гипертрофия левого желудочка, обусловленная перегрузкой давлением. Диагноз послепроточной коарктации аорты подтверждается с помощью эхокардиографии; этот же метод позволяет оценить разность давлений в аорте до и после поврежденного участка. С помощью магнитно-резонансной томографии удается получить детальное изображение аорты с оценкой протяженности и тяжести коарктации. Необходимость в катетеризации и ангиографии для установления диагноза возникает довольно редко.

При выраженной послепроточной коарктации с целью расширения стенозированного сегмента аорты проводят транскатетерную баллонную дилатацию или хирургическую операцию. Поскольку даже умеренно выраженная коарктация аорты может стать причиной артериальной гипертензии, расслоения аорты и эндокардита, необходимую реконструкцию аорты обычно рекомендуется проводить в детском возрасте.

Цианотические пороки сердца

Прогноз

Справочно. Статистика свидетельствует, что продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет 35-40 лет. Однако при своевременном выявлении заболевания и проведенной диагностике, не тяжелом течении патологии и эффективном хирургическом лечении прогноз благоприятный.

Качество жизни пациентов улучшается, симптоматика становится менее выраженной, признаки сердечной недостаточности нивелируют.

Однако даже после проведенного лечения в обязательном порядке требуется диспансеризация и постоянное наблюдение у специалиста.