Гранулематоз Вегенера

Лечение болезни Вегенера

Циклофосфамид при лечении гранулематоза Вегенера

Особенностью терапии этого васкулита является то, что использование кортикостероидов как самостоятельного метода имеет очень низкую эффективность.

Поэтому назначается комбинация Преднизолона (Дексаметазона) и цитостатиков (Азатиоприна, Циклофосфана). Циклофосфамид прописывают на год после ликвидации основных проявлений болезни для предотвращения повторного обострения.

В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной гемокоррекции. Суть такого лечения состоит в том, что кровь пациента подвергают воздействию физических факторов вне организма. Для этого создается временный круг кровообращения, во время которого происходят такие процессы:

• плазмаферез (пропускание через центрифугу),
• гемосорбция (используется сорбент избирательный или неселективный),
• облучение крови светом,
• воздействие холодом,
• фильтрация плазмы каскадным способом.

Это позволяет удалить из крови токсические соединения, антигены (компоненты разрушенных клеток), антитела, иммунные комплексы.

Плазмаферез

При возникновении кровотечения или абсцессов назначается операция. На поздних стадиях почечной недостаточности пациентов подключают к аппаратам гемодиализа.

Причины

Этиология. Предполагается участие вирусов (ЦМВ, вируса Эпстайна–Барр). Выявлена связь рецидивов с персистенцией Staphylococcus aureus в носоглотке.

Патогенез. В сыворотке больных ГВ обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические (к протеиназе — 3) и реже перинуклеарные (к миелопероксидазе) АТ. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек приводит к реализации их цитотоксического потенциала и повреждению базальной мембраны. В составе гранулём обнаруживают эпителиоидные клетки, клетки Лангханса, эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Генетические аспекты • Ассоциация с Аг HLA — B7, HLA — B8, HLA — DR2 • Аутоантиген Вегенера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов) — (177020, 19p13.3, ген PRTN3).

Список использованной литературы

1. Электронный ресурс: http://minnesota.publicradio.org/display/web/2011/05/18/nazi-named-disorder-name-change/2. Электронный ресурс: http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/2418.html3. Falk R.J., Gross W.L., Guillevin L. et al.; American College of Rheumatology; American Society of Nephrology; European League Against Rheumatism. (2011) Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum., 63(4): 863–864.4. Feder B.J. (2008) A Nazi Past Casts a Pall on Name of a Disease. The New York Times, 22 January. Электронный ресурс: http://www.nytimes.com/2008/01/22/health/22dise.html?_r=05. Godman G.C., Churg J. (1954). Wegener’s granulomatosis: pathology and review of the literature. AMA Arch. Pathol., 58: 533–553.6. James D.G. (1997) Descriptive definition and historic aspects of sarcoidosis. Clin. Chest Med., 18(4): 663–679.7. Klinger H. (1931) Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurt Ztschr. Pathol., 42: 455–480.8. Lefrak S.S., Matteson E.L. (2007) Friedrich Wegener: the past and present. Chest, 132(6): 2065.9. Wegener F. (1936) Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen. Verhandl. Deutsch Gesellsch. Pathol., 29: 202–210.10. Wegener F. (1939) Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr. Pathol. Anat. Allg. Pathol., 102: 36–68.11. Woywodt A., Haubitz M., Haller H., Matteson E.L. (2006) Wegener’s granulomatosis. Lancet, 367: 1362–1366.12. Woywodt A., Matteson E.L. (2006) Wegener’s granulomatosis — probing the untold past of the man behind the eponym. Rheumatology, 45(10): 1303–1306.

І.Ю. Головач

Резюме. У статті представлена біографія Фрідріха Вегенера (1907–1990), який вперше (1936) дав точний гістологічний опис патологічного процесу і виділив його із групи васкулітів в окреме захворювання. Лікар Вегенер за життя був удостоєний багатьох нагород за опис хвороби, яка з 1954 р. носить його ім’я — гранулематоз Вегенера. Через 10 років після смерті Ф. Вегенера були знайдені дані про його приналежність до нацистського режиму і можливих злочинів. Добре відомо, що Вегенер у 1932 р. став членом «Sturmabteilung», а під час Другої світової війни працював у Лодзі військовим патолого­анатомом. Хоча немає ніяких доказів того, що Ф. Вегенер будь-коли брав участь у експериментах з людиною, він не міг не знати про їх проведення і працював у безпосередній близькості від машин геноциду. Отримані дані викликають серйозну занепокоєність щодо професійної етики лікаря Вегенера. Вегенера посмертно позбавили багатьох нагород і звань, а також немало медичних товариств і організацій розпочали кампанію проти назви «гранулематоз Вегенера» з метою перейменувати це захворювання в «AНЦА-асоційований гранулематозний васкуліт» або «гранулематоз із поліангіїтом».

Ключові слова: Фрідріх Вегенер, системний васкуліт, гранулематоз Вегенера, АНЦА-асоційований гранулематозний васкуліт, нацизм, злочини перед людством.

Классификация по стадиям и формам

По степени распространения воспаления сосудов болезнь Вегенера может протекать в ограниченной или генерализованной (системной) форме. Локализованная форма характеризуется длительным и упорным насморком, с отеком слизистой носа, образованием корочек, кровянистыми выделениями, изменением (осиплостью) голоса. Системные проявления включают:

• лихорадку,
• мышечную и суставную боль,
• кожные кровоизлияния и сыпь,
• приступы надсадного кашля с мокротой кровянистого или гнойного вида,
• пневмонию с формированием абсцессов,
• гломерулонефрит.

По мере нарастания симптомов состояние пациентов ухудшается, выделены следующие стадии гранулематоза:

1. Риногенный васкулит – ринит, синусит, фарингит, ларингит. На слизистой ЛОР-органов очаги язв, некроза, разрушение хрящей носа, костной ткани глазниц.
2. Легочная инфильтрация – гранулемы в легочной ткани, признаки гнойного пневмонита.
3. Системный васкулит – нарушение дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и почечной функций.
4. Терминальная недостаточность – почечная, легочная и сердечная. Летальный исход в ближайшие 10 — 12 месяцев после ее развития.

Смотрите на видео о гранулематозе Вегенера и лечении этого заболевания:

Лечение гранулематоза Вегенера

При отсутствии лечения гранулематоза Вегенера это заболевание имеет 90% смертность в течение 1-2 лет. Циклофосфамид является препаратом выбора для первоначального контроля состояния. Из-за его серьезных побочных эффектов (например, на почки, гематологической и неврологической токсичности) проводят обычно импульсное лечение внутривенно каждые 2-4 недели. Одно исследование показало, что высокая суммарная доза циклофосфамида была связана со значительным риском позднего возникновения злокачественных опухолей.
Преднизолон часто назначают в качестве дополнительного лечения, поскольку он продлевает жизнь пациенту, а также подавляет местные болезни. Эффекты наблюдаются обычно после 1 месяца лечения; прекращают применение этого препарата после трех до девяти месяцев. Контролируемые исследования показывают, что после того, как пациент находится в стадии ремиссии, следует заменить циклофосфамид азатиоприном. Как дополнительное лечение для снижения уровня рецидива назначают лефлуномид и метотрексат. Агрессивная иммуносупрессивная терапия нужна для контроля за вовлечением легких и почек.
Лечение невосприимчивых случаев остается проблемой. Для хорошего эффекта в дополнение к стандартному лечению были применены свойства фактора некроза опухоли инфликсимаба. Исследования с применением этанерцепта не показали аналогичных результатов, но небольшое количество пациентов откликнулось на лечение ритуксимабом. Ритуксимаб и инфликсимаб применяют как потенциальные варианты лечения для невосприимчивых пациентов с периферической нейропатией и вовлечением центральной нервной системы. Внутривенные иммуноглобулины также полезны для лечения при рецидивах.
Хирургическое лечение при гранулематозе Вегенера может быть необходимым при: деформации носа; подсвязочном стенозе; непроходимости слезных протоков; стенозе бронхов; дисфункции евстахиевой трубы; почечной недостаточности (пересадке почки).

Осложнения при гранулематозе Вегенера: почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, хронический конъюнктивит, перфорация носовой перегородки.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

В одном исследовании сообщалось о девятикратном увеличении риска смерти по сравнению с общим населением в первый год заболевания. Инфекции, активный васкулит и почечная недостаточность были основными причинами смертности. После этого риск смерти падает, а затем снова повышается на восьмой год после диагностики гранулематоза Вегенера (появляется неожиданный пик). Другое исследование показало, что предиктором ранней смерти были длительность болезни, концентрация гемоглобина, необходимость диализа и появление кашля. Одновременное вовлечение почек и дыхательных путей были также связаны с высоким риском ранней смерти. Другими ведущими причинами смерти являются рак, сердечная недостаточность и инфаркт миокарда.
Благодаря рациональному применению циклофосфамида резко возросла продолжительность жизни пациентов с гранулематозом Вегенера. 90% пациентов отмечают улучшения благодаря агрессивному лечению препаратами и 75% больных достигают ремиссии. Однако процент рецидива заболевания составляет 50%. Есть невосприимчивые случаи гранулематоза Вегенера, которые остаются устойчивыми к лечению. Плохим прогнозом считается, когда болезнь связана с ухудшением функции почек. Также опасен системный васкулит.Гранулематоз Вегенера – это системное аутоиммунное заболевание, которое очень плохо поддается лечению существующими препаратами. Человечество ждет появления новых препаратов для лечения этого заболевания. Концепция успешного лечения на данном этапе заключается в том, что следует не только подавлять воспаление, но и минимизировать вероятность развития любых других хронических заболеваний. Нужно контролировать вероятность возникновения злокачественных новообразований, венозных тромбоэмболических событий и сердечно-сосудистых заболеваний, а также минимизировать риск побочных эффектов, таких как почечная токсичность.

Диагностика

Лабораторные данные • ОАК с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз >400 ´1012/л. Эозинофилия не характерна • ОАМ: протеинурия различной степени выраженности, микрогематурия, эритроцитарные цилиндры • Гипергаммаглобулинемия • Антинейтрофильные цитоплазматические или перинуклеарные АТ — серологический маркёр ГВ • РФ в 60% случаев положителен • АНАТ выявляют в низких титрах.

Инструментальные данные • Биопсия мягких тканей — обнаружение базофильных гранулём, окруженных палисадообразными клетками • Биопсия почек: фокально — сегментарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями. Гранулём в почках не обнаруживают. Отложения иммунных комплексов и комплемента не типичны (так называемый пауци — иммунный гломерулонефрит) • КТ придаточных пазух носа • Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость • Рентгенография суставов не информативна.

Особенности у детей. При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

Дифференциальная диагностика • Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый) • Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей • Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек) • Синдром Гудпасчера (присутствуют АТ к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофильные АТ не обнаруживают) • Узелковый полиартериит (нет гранулём при биопсии, нет антинейтрофильных АТ, нет деструктивных процессов в лёгких и верхних дыхательных путях, типична злокачественная артериальная гипертензия. Обнаруживают маркеры вирусов гепатита В, С) • Синдром Черджа–Стросс (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций) • Микроскопический полиартериит не сопровождается образованием полостей в лёгких и деструктивными изменениями верхних дыхательных путей и глаз • ВИЧ — инфекция с пневмоцистной пневмонией (необходимо исследование АТ к ВИЧ) • Срединная гранулёма лица (Т — лимфома) поражает ткани лица, при биопсии гранулём не выявляют; цитостатики не эффективны, поражения лёгких и почек не выявляется • Злокачественные опухоли бронхов и лёгких следует заподозрить при отсутствии внелёгочной симптоматики; для доказательства необходима трансбронхиальная биопсия.

Диагностическая тактика. Диагноз не представляет сложностей при наличии развёрнутой клинической картины с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей. При локальной и ограниченной формах ГВ существенную информацию несут биопсия и исследование антинейтрофильных АТ в крови.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости • Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве • Кровохарканье.

Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.

Осложнения • Перфорация перегородки носа • Потеря слуха • Почечная недостаточность.

Прогноз при выявлении

При поражении сосудов гранулематозным воспалением разрушается костная ткань лица, падает зрение и слух. Осложнениями также могут быть легочные, почечные и кишечные кровотечения, почечная недостаточность, подавление иммунной защиты из-за длительного приема цитостатиков.

Если не проводится лечение, то практически все пациенты не живут более 2 лет.

Благоприятным может быть прогноз при локальных поражениях, возможно достижение стойкого улучшения состояния. Ремиссия длится около года, затем у половины больных развивается повторная атака. У 10% заболевших отмечается прогрессирование даже на фоне проведения лечения.

Болезнь Вегенера представляет собой воспаление мелких артерий и вен. Возникает при образовании антител к собственным клеткам крови (цитоплазме нейтрофилов). Начало похоже на вирусную инфекцию, затем к поражению ЛОР-органов присоединяются симптомы пневмонии, гломерулонефрита, нарушается функционирование сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Диагностика проводится с помощью исследования образцов тканей и иммунологического анализа крови. Показано длительное лечение цитостатиками в сочетании с гормонами или экстракорпоральными методами очистки крови. Болезнь склонна к прогрессированию, генерализованная форма часто имеет смертельный исход.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Различают 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива. Индукцию ремиссии проводят активным применением ГК и цитостатических иммунодепрессантов; для поддержания ремиссии назначают цитостатические иммунодепрессанты или (при локальной форме) ко — тримоксазол. Лечение рецидива проводят аналогично индукции ремиссии.

Диета: на фоне приёма циклофосфамида необходимо обильное питьё.

Лекарственное лечение • Иммунодепрессивная терапия •• ГК ••• преднизолон 1 мг/кг/сут ежедневно (через 3–4 нед можно принимать через день), дозу постепенно снижают до отмены через 12–24 мес ••• пульс — терапия: 1000 мг метилпреднизолона в/в с интервалом 1 мес; при быстропрогрессирующем гломерулонефрите или альвеолите с кровохарканьем проводится комбинированная пульс — терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом •• Циклофосфамид ••• Ежедневный приём 2 мг/кг/сут (примерно 125 мг/сут) в течение не менее 1 года, затем дозу снижают каждые 2–3 мес на 25 мг ••• Пульс — терапия циклофосфамидом по 0,7 г/м2 в/в 1 р/мес на фоне приёма ГК. Количество лейкоцитов не должно быть ниже 3,0´109/л •• При непереносимости циклофосфамида или в отсутствие БПГН и кровохарканья — метотрексат 0,3 мг/кг/нед, максимально 15 мг/нед. Через 2 нед возможно постепенное повышение дозы до 20–25 мг/нед. Одновременно назначают ГК •• Азатиоприн применяют для поддержания ремиссии по 1–2 мг/кг/сут.

• Имеются сообщения о благоприятном воздействии в/в иммуноглобулина, однако доказательные сведения отсутствуют.

• При лечении деструктивных поражений верхних дыхательных путей при локальной форме ГВ применяют ко — тримоксазол 160/800 мг 3 р/сут. Имеются сообщения, что ко — тримоксазол при длительном применении снижает вероятность рецидива (160/800 3 р/нед).

Хирургическое лечение. Показана возможность успешной трансплантации почек при ГВ. Трахеостомия и наложение реанастомоза проводят при стенозирующих поражениях гортани.

Осложнения • Деструкция костей носа • Глухота в результате стойких отитов • Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье • Почечная недостаточность • Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии • Пневмоцистная пневмония на фоне иммунодепрессивной терапии.

Прогноз. Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться ремиссии у 75% больных. Рецидивы наблюдают в 22–46% случаев.

Сокращения: ГВ — гранулематоз Вегенера.

МКБ-10 • M31.3 Гранулематоз Вегенера

Причины гранулематоза Вегенера

К сожалению, причина болезни гранулематоз Вегенера до сих пор остается неизвестной. Имеется несколько гипотез развития заболевания, которые не имеют достоверных доказательств, но и не исключают друг друга. Предполагают, что механизм болезни запускается с развития гиперергической реакции на аутоантигены организма и золотистый стафилококк, присутствующий у всех людей. Не исключается и вирусное воздействие на организм.

Основная роль в патогенезе заболевания лежит в нарушении гуморального иммунитета. Происходит активное образование антител (IgA, цитоплазматических антител и т.д.) к определенным лейкоцитам человека – нейтрофилам. После взаимодействия антитела с нейтрофилом, происходит их адгезия на стенку сосуда с высвобождением активных веществ, вызывающих локализованное воспаление сосуда с его значительным поражением. На месте воспаления образуются специфические узелки – гранулемы, содержащие гигантские клетки. Чаще всего первыми поражаются органы дыхания, а затем вовлекаются другие органы и системы. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их травматизацию и разрывы, приводя к интенсивным кровотечениям.

Причины гранулематоза Вегенера

Заболевание относится к аутоиммунному поражению сосудов, которое связано с появлением особых антител. Они вырабатываются к собственным лейкоцитам крови, а точнее – к нейтрофилам, компонентам их цитоплазмы (внутреннего содержимого клеток). Причина патологии неизвестна, как и у большинства ревматических болезней, но провоцирующими факторами могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• облучение, в том числе и длительное нахождение на солнце,
• прием медикаментов,
• введение вакцин, сывороток, прививки,
• генетическая предрасположенность.

В стенке сосуда фиксируется иммунный комплекс, развивается воспалительный процесс, на смену которому приходит стадия некроза. Вокруг таких очагов скапливаются клетки иммунной системы, обладающие способностью к фагоцитозу (поглощению клеточных обломков и бактерий). В результате образуются гранулемы, представляющие собой узелок из лимфоцитов, макрофагов и гигантских клеток с множеством ядер.

Лечение гранулематоза Вегенера

Практически все аутоиммунные заболевания, в том числе и болезнь гранулематоз Вегенера относятся к неизлечимым заболеваниям, но в последние годы ученым и врачам удалось значительно улучшить качество жизни людей с этой проблемой. Если раньше продолжительность жизни пациентов была не более года, то теперь, в некоторых случаях, человек может прожить до 10 лет. Основой лечения является назначение цитостатиков с глюкокортикостероидами. Монотерапия глюкокортикостероидами несколько улучшает состояние больных, хотя и мало влияет на прогноз гранулематоза Вегенера.

Современная терапия гранулематоза Вегенера включает в себя лечение Циклофосфамидом и Преднизолоном в таблетированной форме. При этом осуществляют мониторинг лейкоцитов крови. При достижении ремиссии продолжают прием препаратов в течении года, а затем постепенно уменьшают его дозу на 25 мг каждые три месяца, при этом следя за общим состоянием пациента. Также положительный эффект оказывает инфузионная пульс-терапия Циклофосфамидом. В случае непереносимости Циклофосфамида его заменяют Метотрексатом. Положительный эффект от комбинации Метотрексата и Преднизолона довольно высокий в структуре заболеваемости. Также Метотрексат используют в качестве сдерживающего препарата при достижении ремиссии Циклофосфамидом. При рациональной терапии ремиссии достигают около 90% пациентов.

Следует помнить, что установление ремиссии не исключает повторных возможных обострений гранулематоза Вегенера, а прием данных высокотоксичных препаратов характеризуется развитием значительных осложнений, приводящих к инвалидизации больных. Циклофосфамид более безопасен, чем Метотрексат, именно поэтому он обычно и является препаратом выбора. В настоящее время ведутся работы, связанные с возможностью замещения Циклофосфамида другими менее токсичными препаратами. Положительно себя зарекомендовали Азатиоприн и Хлорбутин. Также ведутся интенсивные разработки в отношении антицитокиновой терапии, на которую возлагаются большие надежды.

Помимо непосредственного цитотоксического лечения гранулематоза Вегенера, применяют препараты, направленные на снижение риска гнойных осложнений. Как правило, эти препараты малоэффективны, но все же оказывают свое положительное действие. Применяют местные аппликации и мази антибактериальных и вяжущих веществ, используют физиотерапевтическое лечение. Плазмаферез и гемосорбция не дали значительного положительного эффекта в процессе лечении многих пациентов. Так как наибольшая смертность при данном заболевании происходит в результате развития почечной недостаточности, имеет место быть трансплантация почки.

К сожалению, не смотря на всестороннее лечение, добиться отсутствия осложнений и обратного развития заболевания невозможно. Тугоухость, снижение остроты зрения, нарушение дыхательной функции, а также визуальные изменения облика пациента значительно ухудшают его качество жизни даже при условии сформировавшейся ремиссии. Для пациента прогноз гранулематоза Вегенера напрямую зависит не только от формы заболевания, но и от начала лечения и развившихся осложнений. Чем раньше начато лечение, и чем менее запущенно заболевание, тем лучше прогноз.

Гранулематоз

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Гранулематоз» в других словарях:

гранулематоз — сущ., кол во синонимов: 1 • заболевание (339) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

ГРАНУЛЕМАТОЗ — (granulomatosis) заболевание, сопровождающееся появлением множественных гранулем, которые распространяются по всему телу человека. См. также Гранулематоз Вегенера … Толковый словарь по медицине

гранулематоз — (granulomatosis, гранулема (основа granulomat ) + о ) общее название болезней или состояний, характеризующихся образованием гранулем … Большой медицинский словарь

Гранулематоз Вегенера — В данной статье имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из за отсутствия сносок. Вы мож … Википедия

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — мед. Гранулематоз Вёгенера (ГВ) системный деструктивно пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже • лёгких, глотки и… … Справочник по болезням

гранулематоз неинфекционный некротический — (g. noninfectiosa necrotica) см. Вегенера гранулематоз … Большой медицинский словарь

гранулематоз псевдосклеродермиформный симметричный хронический — (g. pseudosclerodermiformis symmetrica chronica) см. Гранулематоз дискоидный прогрессирующий хронический … Большой медицинский словарь

гранулематоз дискоидный прогрессирующий хронический — (g. discoidea progressiva chronica, син. Г. псевдосклеродермиформный симметричный хронический) дерматоз неясной этиологии, характеризующийся образованием больших плоских инфильтрированных желтовато красных бляшек с четкими контурами,… … Большой медицинский словарь

гранулематоз доброкачественный — (g. benigna) см. Саркоидоз … Большой медицинский словарь

гранулематоз инфекционный — (g. infectiosa) Г. при некоторых инфекционных болезнях (при туберкулезе, сапе, лепре, сифилисе, брюшном и сыпном тифах и др.), обычно возникает в связи с развитием устойчивости организма к возбудителю болезни … Большой медицинский словарь

Что еще выявляют при васкулите

Кожные проявления связаны с гранулематозным воспалением сосудов кожи и подкожно-жировой клетчатки. Они разнообразны, но чаще встречаются такие варианты:

• сетчатое ливедо на нижних конечностях или туловище;
• сыпные элементы по типу крапивницы;
• геморрагическая сыпь;
• сосудистый феномен (синдром) Рейно.

Сетчатое ливедо – появление узелков в подкожно-жировой клетчатке, которые окрашены в синюшный или багровый цвет. Их расположение напоминает дерево. Обычно субъективных ощущений пациент не описывает.

Синдром Рейно проявляется в побледнении кончиков пальцев рук, сменяющимся их цианозом и гиперемией. Обычно это болезненно для пациента. Подобная симптоматика связана с нарушением регуляции просвета сосудов.

Она в основном расположена на конечностях, хотя возможно ее появление в области туловища. У половины пациентов возможно поражение глаз. Оно двухстороннее. Специфический симптом – возникновение псевдотумора глазницы.

Среди остальных проявлений можно проследить все офтальмологические нозологии:

• увеит;
• воспаление слезного мешка и слезного канала;
• воспалительные явления в конъюнктивальной оболочке;
• эписклерит;
• воспаление зрительного нерва.

Нервная система вовлекается в патологический процесс примерно в трети случаев. Интернисты обнаруживают следующие формы поражения:

1. Нейропатия.
2. Неврит черепно-мозновых нервов (5 и 7 пара).
3. Мононеврит (в основном асимметричный).

Сердечная мышца и желудочно-кишечный тракт поражаются неспецифически. Заболевания миокарда примерно те же, что и в общей популяции.

Наличие функциональных нарушений сердца и органов желудочно-кишечного тракта требует подхода соответствующих специалистов.

Гранулематоз Вегенера диагностика

Для того чтобы верифицировать такую серьезную патологию, необходим индивидуализированный и критериальный подход.

Важен осмотр лор-врача. Он определяет характер воспаления слизистой носа и по возможности околоносовых пазух. Обычно у грамотного специалиста не возникает проблем с выявлением этой формы воспалительного процесса.

Рентгенография легких выявляет второй важный критерий заболевания – появление узлов или инфильтративных теней, которые очень склонны к распаду

Важно обращать внимание на динамику этих образований, потому что при гранулематозе Вегенера они «летучие»

Общий анализ мочи призван определить третий диагностический критерий ревматологического заболевания – гематурия (эритроциты в моче). Более 5 кровяных телец, обнаруженных в поле зрения – четкий признак гематурии.

В диагностике также важно исследование титра антинейтрофильных антител. Их типовая дифференциация позволяет прогнозировать исход заболевания и лечения

Подходы к терапии

Гранулематоз Вегенера – проблема ревматологов. Лечение его требует использования иммунодепрессантов и гормональных препаратов. Кроме того, множественность поражения диктует необходимость симптоматического лечения с учетом рекомендаций кардиолога, гастроэнтеролога, невролога, дерматолога, нефролога, пульмонолога.

Препараты, оказывающие иммунодепрессивное действие, являются цитостатиками. Их назначают курсами. Чаще всего используют Циклофосфамид.

При лечении этим препаратом необходимо мониторировать следующие показатели:

• уровень тромбоцитов;
• содержание печеночныхтрансаминаз;
• гемоглобин;
• концентрацию креатинина.

Альтернатива использованию Циклофосфамида – Метипред. Это производное глюкокортикоидных гормонов, которое оказывает мощный противовоспалительный и цитостатический эффект. В рефрактерных случаях оправданна комбинация препаратов.

При терминальном поражении почек с развитием хронической почечной недостаточности врачи вынуждены рекомендовать гемодиализ. Альтернативный вариант – перитонеальный диализ. Возможна трансплантация почек.

Прогноз заболевания без лечебных мероприятий неутешительный как для врачей, так и для пациента. Более 90% погибают еще на первом году после верификации болезни. Своевременно начатая терапия Циклофосфамидом приводит к значительной регрессии симптомов и лабораторных показателей заболевания в большинстве случаев. Пятилетняя выживаемость возрастает до 70%.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?