Гемосидероз кожи
Диагностическое значение
В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание — гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента — гемофусцина, а также липофусцина.
Г. часто является осложнением циррозов печени , диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).
О причинах развития гемосидероза
Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.
Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:
- сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, и пр.
- различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.
Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:
- расчесами кожи, повреждениями, травмами;
- кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
- гнойничковыми заболеваниями кожи.
К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:
- частые переохлаждения;
- стрессы;
- чрезмерные физические нагрузки;
- прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.
Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:
- лейкемией;
- сепсисом, малярией и другими инфекциями;
- наличием резус-конфликта;
- поражением печени;
- постоянными гемотрансфузиями;
- приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.
Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.
Методика и техника выявления гемосидероза
Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков — ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.
Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6—24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).
Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.
Как проявляется гемосидероз кожи
В основном недуг диагностируют в результате сердечной недостаточности или же различных заболеваниях кожного покрова. Избыточное количество гемосидерина может в больших количествах откладываться в дерме, что приводит к возникновению пигментных пятен, а также сыпи желтого или бурого цвета. Такая сыпь в основном сопровождается зудом. В основном такие пятна наблюдаются в области предплечья, голени или лодыжки.
Гемосидерин может скапливаться в дерме в избыточном количестве в результате таких заболеваний кожного покрова, как нейродермит, экзема или же пиодермия. Помимо этого, на развитие заболевания могут повлиять и следующие факторы:
- Сильный стресс или переутомление.
- Повреждения кожи.
- Переохлаждение.
- Прием антибиотиков, диуретиков и парацетамола.
В основном пациенты не сильно паникуют при таком заболевании, так как оно воспринимается ими как косметологическая проблема. В любом случае, такие пятна на коже могут держаться очень длительное время, начиная от пары месяцев и заканчивая несколькими годами.
Диета
При гемохроматозе очень важно придерживаться правил здорового питания:
- пища должна быть высококалорийной и питательной, причем 70% рациона должны составлять белки;
- нужно полностью исключить из рациона продукты, богатые железом (яичный желток, гречневая каша, красное мясо, красное вино, шоколад, грибы, фасоль, яблоки и гранат);
- нельзя употреблять многокомпонентные поливитамины и биологические добавки, содержащие Fe;
- надо ограничить потребление легкоусвояемых углеводов, так как они повышают риск развития сахарного диабета, к которому и так предрасположены люди с гемохроматозом;
- необходим полный отказ от алкоголя, поскольку он повышает риск развития цирроза и усиливает всасываемость кишечника, стимулируя поступление железа в организм; аналогичный эффект оказывает витамин C и аскорбиновая кислота, потребление которой нужно снизить до 500 мг в сутки.
Постоянной диеты с низким содержанием Fe не существует, поэтому кровопускания все равно придется делать всю жизнь. Но во избежание обострений симптоматики врачи советуют полностью отказаться от продуктов, богатых железом, и раз в 1–3 месяца сдавать кровь для проверки уровня Fe. Если консервативная терапия не дала результатов, и развился массивный цирроз печени, то может потребоваться трансплантация.
Диагностика
Поставить диагноз «гемохроматоз» врач может уже на основании лабораторных данных биохимии крови и после изучения анамнеза пациента. К примеру, наличие заболевания у ближайших родственников является весомым косвенным подтверждением диагноза. Но для комплексной оценки состояния человека проводится обширное обследование.
| Метод | Показания |
|---|---|
| Лабораторные критерии |
|
| МРТ |
|
| Биопсия | |
| Спектрофотометрия | |
| Гистология |
Гомозиготный носитель аномалии — это человек с одинаковыми аллелями генов в хромосомах, например, АА или аа. Причем в последующем поколении также не будет расщепления на разные аллели (Аа). Поэтому у таких людей в поколениях происходит копирование генов, и риск передачи генетической аномалии выше. Если оба родителя гомозиготные, то вероятность развития гемохроматоза у ребенка 100%. А вот если хотя бы один родитель гетерозиготный, то все определяют доминантные гены, поэтому даже при склонности к болезни ребенок может не страдать гемохроматозом.
Как проявляется гемосидероз легких
Примечательно, что протекает такое заболевание волнообразно, то есть является рецидивирующим. Это говорит о том, что кровоизлияния в альвеолы, что наблюдается во время гемосидероза легких, сменяется моментами улучшения. Также стоит отметить, что такой недуг провоцирует изменения в организме не только на местном уровне. В результате его активного развития, у пациента может быть диагностировано малокровие, от чего начинает страдать весь организм.
В основном недуг поражает детей, а также молодых пациентов до 25 лет. Например, идиопатический гемосидероз легких диагностируется крайне редко и преимущественно у детей. В основном недуг начинает развиваться после перенесенных ребенком инфекционных заболеваний, в частности коклюши или кори.
Гемосидероз легких может быть следующих видов:
Острый. Красные кровяные тельца начинает активно выходить в альвеолы, что приводит ко всем последствиям недуга. В основном диагностируется в детском возрасте.
Хронический. Эритроциты начинают выходить в альвеолы в небольших количествах, поэтому симптоматика может сменяться моментами улучшения состояния. Чаще всего диагностируют у молодых пациентов в возрасте до 25 лет.
Касательно основных симптомов, то можно отметить следующее:
- Периодический кашель, который сопровождается кровяными выделениями в небольших количествах.
- Отдышка даже в состоянии покоя.
- Затруднительное дыхание и чувство нехватки воздуха.
- Вместе с этим, на фоне возникшей анемии, пациент может наблюдать и следующие проявления:
- Головные боли и головокружения.
- Шум в ушах.
- Нарушения зрения.
- Общее недомогание и предобморочное состояние (при пневмонии).
Кровопускание
С целью удаления из организма запасов железа применяется флеботомия (кровопускание). Данная процедура ничем не отличается от донорства крови, вот только этот ценный медицинский продукт идет в утиль из-за наличия в клетках аномальных генов. В 100 мл крови содержится порядка 40–50 мг железа, и за одну процедуру сливается 300–500 мл в зависимости от пола, веса и возраста пациента. Процедуру необходимо делать 1–2 раза в неделю.
Как только у больного начинается легкая анемия, и насыщенность трансферрина падает до 40%, его переводят на программу поддержания допустимой концентрации Fe в крови. Флеботомию продолжают проводить, но реже (раз в 1–2 недели), постепенно увеличивая интервалы между процедурами до 3 месяцев.
Альтернативой механическому сливанию большого количества крови является цитаферез, при котором по замкнутому контуру удаляется клеточная часть крови и происходит возврат плазмы в организм. Эта процедура переносится легче, к тому же она оказывает детоксикационное действие и снижает выраженность дегенеративно-воспалительных процессов. В качестве поддерживающей терапии при ослаблении симптомов гемохроматоза может назначаться гемосорбция и плазмаферез.
Кровопускание позволяет снизить летальность при гемохроматозе с 67% до 11% за 5 лет наблюдения.
Лечение
Рис. 27. Отложение гемосидерина в легком при эссенциальном легочном гемосидерозе (макропрепарат).
Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан . При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат , однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1—3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0—1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения — тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).
Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях — бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).
Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл
Лечебная тактика гемосидероза
Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.
Консервативная терапия:
- Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
- Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
- Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
- Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
- Кровоостанавливающие препараты.
- Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
- Местно назначают кортикостероидные мази.
- Ингаляции с кислородом.
- Криотерапия.
В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.
Осложнения
Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.
Вероятные осложнения:
- обширный инфаркт легкого;
- острая дыхательная недостаточность;
- множественные внутренние кровоизлияния;
- постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
- стойкое повышение артериального давления;
- спонтанный пневмоторакс.
Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.
Профилактика
Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.
Профилактические меры:
- Рациональное питание, богатое витаминами.
- Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
- Избегать частых переохлаждений.
- Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
- Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
- Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
- Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
- Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.
- Атопический дерматит
- Хлоазма
Диагностика
Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, , .
Что такое общий гемосидероз и какие причины его развития
Когда у пациента наблюдается внутрисосудистое разрушение красных кровяных телец, скорее всего у него диагностируют общий, или же распространенный гемосидерин. При общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке или других внутренних органах пораженные гепатоциты. Большое количество железосодержащего пигмента заставляет пораженные органы менять цвет, придавая им ржавый или бурый оттенок.
Распространенный (общий) гемосидероз всегда является вторичной патологией, которая начинает развиваться на фоне аутоиммунных процессов, поражение крови различными заболеваниями, а также инфекциями. К наиболее распространенным причинам развития такого недуга можно отнести следующее:
- Малокровие (гемолитическая анемия).
- Поражение организма гемолитическими ядами.
- Разные стадии лейкемии.
- Заболевания печени, в частности цирроз.
- Сердечная недостаточность.
- Сахарный диабет.
- Дерматит.
- Экземы.
Помимо этого, многие специалисты склоняются к тому, что очень большую роль в развитии данного заболевания играет наследственный фактор, а также ослабленная иммунная система.
Что касается симптомов, то они напрямую связаны с формой развития недуга, а также локализацией очагом поражения. Как правило, заболевание проявляется очень резко, после чего постепенно начинает развиваться. Если, например, диагностирован гемосидероз кожи, фото которого в широком доступнее представлены в Интернете, то на кожном покрове начинают проявляться высыпания, которые могут держаться на протяжении нескольких лет, при этом сопровождаясь зудом и другими неприятными ощущениями. Пигментные пятна имеют четко выраженную границу, отличаются красноватым оттенок и остаются на кожном покрове, даже если надавать пальцем на пораженное место.
Если же зафиксирован легочной гемосидероз, то пациенты чаще всего начинают жаловаться на одышку даже в состоянии покоя, увеличенную температуру тела, сильный кашель с кровяными выделениями, а помимо этого может быть диагностировано и малокровие. Спустя несколько дней после сильного обострения, симптоматика начинает постепенно исчезать, а вместе с ней нормализуется и уровень гемоглобина.
Колит сердце это может быть опасно
К счастью, жалобу на то, что колит сердце, приходится слышать гораздо чаше, чем жалобы на давящую или пекущую боль. Все дело в том, что колющая боль вообще не характерная для сердца и ее происхождение практически всегда является вертеброгенным, то есть связанно с патологией костно-мышечного аппарата и травматизацией мелких нервных окончаний.
Запомните — сердце никогда не колит.
Намного более опасна та боль, которая имеет давящий или тянущий характер, хотя и здесь могут быть варианты.
Для того чтобы разобраться в том, что же у Вас колит, сердце или что-то другое, достаточно выполнить несколько нехитрых действий.
Во-первых, нужно обратить внимание на то, связаны ли болевые ощущения с физической нагрузкой, усиливаются ли они при быстрой ходьбе, подъеме на этаж и пр. Во-вторых, когда у Вас колит сердце прощупайте те места на поверхности грудной клетки, где неприятные ощущения максимальны
Если удастся найти болезненные точки или участки, то считайте, что вопрос решен и проблема не в сердце
Во-вторых, когда у Вас колит сердце прощупайте те места на поверхности грудной клетки, где неприятные ощущения максимальны. Если удастся найти болезненные точки или участки, то считайте, что вопрос решен и проблема не в сердце.
То же самое относится к тем случаям, когда колющая боль усиливается при поворотах туловища или при принятии определенного положения тела, позы, или наоборот, «сердце» перестает колоть и все ощущения уходят после принятия определенного положения тела. Если колит при вдохе, то это также говорит о том, что данный вид боли не связан с сердцем.
Что же делать и к кому обратиться, если боль, хоть и не сердечная и не представляет угрозы для здоровья, но все же нарушает Ваш привычный образ жизни? Или болезные ощущения не дают делать тех вещей, которые Вы привыкли делать? Или, быть может, сам факт колющей боли в сердце не дает Вам покоя? Рекомендую обратиться к невропатологу, который опросит Вас и как следует осмотрит, а затем уже, если у него будут какие-либо сомнения в Вашем «колющем сердце», направит к кардиологу.
В заключение хотелось бы сказать, что данная статья написана не для того, чтобы пациенты занимались самодиагностикой или самолечением, а для экономии времени. Если Вы будете знать о Вашей боли все досконально, то сможете, во-первых, понять к какому специалисту обратиться, а во-вторых, быстро и точно ответить доктору на его вопросы, что поспособствует более точной и скорой диагностике.
Медикаментозное лечение
Применение флеботомии ограничивается развитием сильной анемии у пациентов, поэтому для снижения частоты процедур показан медикаментозный курс Дефероксамина. Этот препарат активно связывает ионы трехвалентного железа и выводит их из организма. Внутримышечное введение 10 мл раствора позволяет вывести 0,85 мг железа, то есть при избытке в 20 мг необходимо сделать 24 укола при общей длительности курса 25–40 дней. Для нормализации состояния пациента проводится также симптоматическая терапия в виде гепатопротекторов, препаратов против сахарного диабета и сердечной недостаточности.
Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах
Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.
Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.
Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?
Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.
Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.
Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.
Осложнения
При отсутствии своевременного лечения гемохроматоз прогрессирует, вызывая полиорганную недостаточность и, как следствие, летальный исход. Наиболее частым осложнением является печеночная и сердечная недостаточность, а также кровотечения из вен пищевода. Именно это главные причины смерти пациентов. Очень высокий риск развития гепатоцеллюлярного рака, частота которого при гемохроматозе составляет 7–19%, а по некоторым данным доходит до 30%. Причем с возрастом эта опасность лишь усиливается. Так, у людей старше 50 лет риск развития опухолевых образований возрастает в 13 раз.
При накоплении избыточной концентрации железа подавляется иммунная функция, из-за чего больной предрасположен к развитию инфекционных заболеваний. Вместе с нарушением факторов свертываемости это может привести к сепсису, который опасен быстрым распространением инфекции по всем органам.
Гипогонадизм (нарушение синтеза половых гормонов), чреватый импотенцией и бесплодием, чаще наблюдается при диабетической форме гемохроматоза, так как это осложнение также обусловлено патологией гипофиза. А расстройство метаболизма ведет к артропатии и комплексу других заболеваний, связанных с обменными процессами.
Comments
(0 Comments)