Гемолитико-уремический синдром

Диагностика

Лабораторная диагностика как типичного, так и атипичного ГУС основана на выявлении признаков тромботической микроангиопатии:

• гемолитическая анемия — уровень гемоглобина ниже 90 г/л, выраженный ретикулоцитоз. Помимо этого, в крови могут появляться остатки эритроцитов — шизоциты (больше 1 %). Разрушение эритроцитов происходит из-за механического повреждения нитями фибрина при их прохождении через тромбированные сосуды почечных клубочков ;
• тромбоцитопения ниже 150 тыс/мм3;
• выраженный лейкоцитоз выше 20 х 109/л; характеризует тяжесть ГУС.

Помимо этого, к неспецифическим признакам гемолиза эритроцитов можно отнести повышенный уровень ЛДГ, уменьшение уровня свободного гаптоглобина, гипербилирубинемию (за счет непрямой фракции). При проведении прямой пробы Кумбса результат будет отрицательным как у тГУС, так и аГУС.

Система диагностики ОПН, согласно критериям AKIN, основана на исследовании концентрации креатинина в сыворотке крови, СКФ, рассчитанной по формуле MDRD или CKD-EPI, а также на объеме мочи в течение суток. Для достоверной диагностики анурической стадии ОПН при подозрении на ГУС возможно выявление ранних признаков почечного повреждения (повышение уровня цистатина С, NGAL), а также повышения уровня калия крови выше 6 ммоль/л.

С целью подтверждения ГУС, связанного с шига-токсином, при наличии симптомов со стороны ЖКТ необходимо провести:

• посев кала на среду МакКонки для выявления серотипа E. coli O157:H7;
• определение шига-токсина в кале методом ПЦР или его выявление в сыворотке крови;
• возможно определение антител к липополисахариду эндемичного для данного региона серотипа E. coli.

Для исключения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) всем больным с характерной для ГУС клинической картиной необходимо определение активности ADAMTS-13 (менее 5 %). Для пациентов с аГУС типично снижение данного показателя, однако он в любом случае будет выше 10 % (в норме составляет 80–110 %) .

Если при госпитализации больного в его анамнезе были выявлены предшествующие тромботические микроангиопатии, необходимо исследовать кровь на содержание С3 и С4 компонентов комплемента, а также на аутоантитела к фактору Н (анти-FH-антитела) . Помимо этого, необходимо проведение дифференциальной диагностики со системными заболеваниями соединительной ткани (рис. 9). Развитие характерного симптомокомплекса во время беременности требует исключения специфической акушерской патологии.

Рис. 9. Дифференциальная диагностика ГУС.

Патогенез

Основным механизмом развития аГУС является хроническая неконтролируемая активация системы комплемента, приводящая к повреждению эндотелия сосудов, и, вследствие этого, повреждению органов. В норме система комплемента атакует и разрушает патогены, например бактерии, вирусы и измененные клетки организма, и удаляет клеточные обломки. Существует 3 различных пути активации комплемента: классического, лектинового и альтернативного. В первых 2 путях активация комплемента происходит только в результате связывания с иммунными комплексами или особыми микроорганизмами, соответственно, а альтернативный путь активен постоянно, что приводит к непрерывному образованию мембраноатакующего комплекса (МАК), вызывающего лизис клеток

Чтобы избежать комплемент-опосредованного повреждения здоровых тканей и органов, организму важно жестко регулировать систему комплемента, что осуществляется с помощью белков регуляции комплемента. Генетические изменения белков регуляции комплемента (таких, как CFH, CFB, CFI, MCP и тромбомодулин) вследствие мутаций в генах, кодирующих синтез этих белков, нарушают хрупкое равновесие альтернативного пути активации комплемента при аГУС

Возникающая в результате постоянная неконтролируемая активация комплемента приводит к непрерывному повреждению клеток эндотелия (клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных сосудов), что сопровождается постоянной активацией тромбоцитов и белых кровяных телец, индуцируя процессы микротромбообразования и воспаления в сосудистом русле жизненно важных органов и, следовательно, их ишемию, приводящую к необратимому поражению, полиорганной недостаточности и даже смерти.

Книги автора Дэвид Агус

Завтра начинается сегодня. Как воспользоваться достижениями anti-age медицины — Дэвид Агус

5 мая 2017, 20:52

Жанр: Здоровье, Дом и Семья

+

Доктор Дэвид Агус, врач, который сумел максимально продлить жизнь Стиву Джобсу, автор двух бестселлеров о здоровой и долгой жизни, в своей третьей книге раскрыл секреты медицины настоящего, рассказал о ее будущем и объяснил, как до него дожить и сохранить здоровье.

Уже через несколько лет, по исследованиям доктора Агуса, двигаясь теми же темпами, что сейчас, медицина позволит нам получить хорошую физическую форму и похудеть без диет, создаст каждому иммунную систему для борьбы с главной проблемой современного мира – раком, будет менять ДНК, снизит до минимума риск сердечного приступа, остановит старение и разработает препараты без побочных эффектов.

Это все – картина будущего!

Но ради его достижения начать оберегать свое здоровье и соблюдать правила, которые вы найдете в этой книге, нужно с самого первого дня, как вы начнете ее читать, то есть уже…

Краткий гид по долгой жизни — Дэвид Агус

24 сентября 2014, 15:24

Жанр: Зарубежная прикладная и научно-популярная литература, Зарубежная литература

+

Как доктор, который лечил Стива Джобса и лечит других богатых американцев, может сказать что-то полезное обычному человеку? Редакция задала вопрос, а потом мы перевели и издали эту прогремевшую на весь мир книгу. Потому что все без исключения рекомендации всемирно известного врача не только научно обоснованы. Они выполнимы, интуитивно понятны и дают профессиональные ответы на вопросы, которые задает себе каждый.

+Как меньше зависеть от уровня здравоохранения и компетенции врачей.

+Какие анализы и исследования надо проводить в 20, 30, 40, 50, 60, 70 лет.

+Как просто и экономично повысить качество сна и питания.

+Какие приятные мелочи повседневной жизни уберегут от болезней.

Каждое из 52 позитивных правил умещается на 2 страницах и иллюстрировано нескучным рисунком. Приведены и 13 неполезных действий, которых следует избегать. Чем больше рекомендаций (52+, 13-) удастся включить в свою жизнь, тем выше у вас вероятность долгой и полноценной…

Правила здоровой и долгой жизни — Дэвид Агус

28 мая 2014, 02:22

Жанр: Зарубежная образовательная литература, Наука и Образование

+

Можем ли мы продлить полноценную часть своей жизни и избежать заболеваний, которые обычно настигают ближе к 40 годам? Никто пока не ответил на этот вопрос лучше, чем признанный мировой лидер доктор Дэвид Агус. Для российских читателей достаточно сказать, что именно ему вручил свою жизнь Стивен Джобс. Но иногда бывает, что никакие деньги мира и медицинские достижения не могут победить далеко зашедшую болезнь. Эта книга – крик души врача, который понимает это как никто другой: ведь если бы люди знали пораньше, ведь это совсем не дорого и не сложно…

Книга Дэвида Агуса сразу стала бестселлером в Америке, права на нее куплены в 20 странах, она уже издана в Германии, Франции, Англии, Испании, Португалии и других странах. Восторженные отзывы о ней дали выдающиеся люди планеты: Уолтер Айзексон, биограф Стива Джобса; Юрий Мильнер, основатель mail.ru; Александр Мясников, ведущий российский врач; Альберт Гор, вице-президент США; Ланс Армстронг, победитель гонки Тур де Франс.

Очень хочется, чтобы россияне, прочитав эту книгу, тоже смогли получить простые инструкции, что нужно делать и чего избегать, чтобы жить долго в здравом рассудке и крепком теле.

Будьте здоровы, живите долго и…

Применение Солириса при атипичном гемолитико-уремическом синдроме у детей

Первым и единственным препаратом, зарегистрированным для лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома у детей, является экулизумаб (Солирис) — рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело, препятствующее вызываемому комплементом внутрисосудистому гемолизу.

Клинические рекомендации по применению Солириса при гемолитико-уремическом синдроме пациентам младше 18 лет:

Масса тела, кг	Индукция	Поддерживающая доза
5-10	По 300 мг 1 раз в неделю	300 мг на 2-й неделе, затем 300 мг каждые 3 недели
10-20	По 600 мг 1 раз в неделю	300 мг на 2-й неделе, затем 300 мг каждые 2 недели
20-30	По 600 мг 1 раз в неделю в течение 2-х недель	600 мг на 3-ей неделе, затем 600 мг каждые 2 недели
30-40	По 600 мг 1 раз в неделю в течение первых двух недель	900 мг на 3-ей неделе, затем 900 мг каждые 2 недели
40 и более	По 900 мг 1 раз в неделю в течение первых 4 недель	1200 мг на 5-й неделе, затем 1200 мг каждые 2 недели
	Пациентам старше 18 лет
	По 900 мг 1 раз в неделю в течение первых 4 недель	1200 мг на 5-й неделе, затем 1200 мг каждые 2 недели

Препарат Солярис повышает предрасположенность больного к менингококковой инфекции (ТТТ), поэтому минимум за 2 недели лечения Солярисом необходимо проведение вакцинации тетравалентной вакциной против менингококка.

В настоящее время из заместительной почечной терапии (ЗПТ) при лечении детей с ОПН применяют гемодиализ, продолженную вено-венозную гемодиафильтрацию (ПВВГДФ) и перитонеальный диализ. Гемодиализ является золотым стандартом ЗПТ.

Однако при применении его у детей младшего возраста с ОПН часто встречаются определенные трудности, связанные с прерывистым характером процедуры (что не позволяет контролировать водный обмен ребенка в течение всех суток), сложностью в обеспечении сосудистого доступа для создания адекватного потока крови. Следуя этой рекомендации по лечению гемолитико-уремического синдрома у больных с ОПН, отдается предпочтение продолженным методам очищения, таким как ПВВГДФ.

Этот метод достаточно эффективный, позволяющий проводить ЗПТ даже новорожденным и больным в крайне тяжелом состоянии, однако он дорог и еще мало распространен в педиатрии. Более доступным и простым методом ЗПТ является перитонеальный диализ.

Его недостаток — относительно низкий клиренс очищения по сравнению с гемодиализом и ПВВГДФ,но доступная цена, простота и непрерывность делают его эффективным методом для лечения детей раннего возраста с ОПН, особенно на ранних этапах заболевания.

Эпидемиология

аГУС классифицируют на спорадический или семейный, его распространенность не зависит от расы, пола и географического положения. Как и у всех редких заболеваний, данные по заболеваемости аГУС ограничены. Европейский реестр, в котором зарегистрированы 167 пациентов детского возраста, приводит данные о 3,3 случаях на миллион детей и более низкой распространенности у взрослых. Недавно проведенное исследование 214 пациентов с аГУС выявило сходные данные по заболеваемости у детей (41,6%) и взрослых (58,4%). По данным сайта Orphanet (портал, посвященный редким заболеваниям и орфанным препаратам), распространенность аГУС составляет от 1 до 9 на миллион человек.

Гемолитико-уремический синдром заболевание, которое чаще встречается у детей. Что это за болезнь и как ее избежать интересовался Prostodoctor.

Гемолитико-уремического синдрома (ГУС) — редкий синдром, который диагностируют примерно у одного-двух человек из 100 тыс. населения в год.

Это болезненное состояние, при котором отмечается триада симптомов:

• Гемолитическая анемия (снижение уровня гемоглобина)
•  Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови)
• Острая почечная недостаточность

Впервые в 1955 году это заболевание описал швейцарский врач Гассер. Порой в международной литературе гемолитико-уремический синдром еще называют синдромом Гассера. Гемолитико-уремический синдром чаще развивается у малышей раннего возраста от 3-х месяцев до 5 лет. Реже, этот недуг возникает у взрослых. Отдельными формами считается ГУС у беременных, ВИЧ-инфицированных, а также развившийся на фоне приема некоторых медикаментов.

Причины гемолитико-уремического синдрома

Гемолитико-уремический синдром по происхождению делится на инфекционный и неинфекционный.

К инфекционным причинам, относят различные микроорганизмы вирусы и бактерии. Так ученые смогли установить, что причиной этого заболевания могут являться некоторые патологические бактерии кишечной группы (E. coli), в частности доказана роль токсинов кишечной палочки штамма О 157:Н7, и дизентерийной палочки (Shigella disenteria).

К неинфекционным причинам относится ГУК, который возникает на фоне беременности, приема некоторых медикаментов, злокачественного заболевания, аутоиммунных заболеваний и даже гипертонии.

В последнее десятилетие специалистами в области нефрологии и гематологии описана, так называемая, атипичная форма ГУСа, основной причиной которой является генетическая поломка. Атипичный гемолитико-уремический синдром может передаваться по наследству от родителей детям.

Гемолитико-уремический синдром: механизмы развития

У детей Гемолитико-уремический синдром чаще начинается на фоне диареи.

У детей старшего возраста и у взрослых чаще встречается спорадический вариант, без диареи.

Под действием бактериальных токсинов развиваются изменения в эндотелии капилляров почек, легких и ЦНС. Клетки свертывающей системы – тромбоциты оседают на измененных стенках капилляров. Эритроциты (красные клетки крови) пытаясь протиснуться через суженный просвет капилляров, травмируются и разрушаются. Обломки клеток заносятся с током крови в клубочки почек, что приводит к нарушению их функции, вплоть до развития острой почечной недостаточности.

Как протекает ГУК, симптомы и проявления

Течение гемолитико-уремического синдрома может быть от среднетяжелого до  крайне тяжелого. После возникновения диареи, ребенок становится

• вялым;
• сонливым;
• появляется отечность век, голеней;
• может уменьшиться объем выделяемой мочи.

Затем нарастает бледность кожных покровов, за счет снижения гемоглобина до значительных цифр. Также может повышаться температура тела. Среднее течение гемолитико-уремического синдрома 1-2 недели. При благоприятном прогнозе затем наступает стабилизация и постепенное выздоровление.

До развития технологий «искусственной почки» тяжелый гемолитико-уремический синдром в 100% случаев заканчивался смертью. В настоящее время помощь таким пациентам оказывают в отделениях интенсивной терапии с возможностью проведения диализа (искусственного очищения крови). Несмотря на явный прогресс в лечении этого недуга, летальность при ГУС все же остается довольно высокой: от 25-75%. Одним из исходов ГУС является хроническая почечная недостаточность.

Что делать, чтобы не допустить ГУС у ребенка

Учитывая, что наиболее частой причиной является бактерия E. coli, то в первую очередь следует исключить возможность заражения ею ребенка. Инфицирование может происходить при передаче от животных к человеку и от человека к человеку. Также причиной передачи бактерии могут становиться загрязненные овощи и фрукты, соки, йогурты, непастеризованные молочные продукты, мясо, которое не подверглось достаточной термической обработке.

Классификация

Официальной классификации ГУС нет. По причинам возникновения выделяют инфекционные и неинфекционные формы (рис. 1). К инфекционным формам ГУС относят:

• ГУС, ассоциированный с шига-токсином (Sh. dysenteriae тип 1);
• ГУС, ассоциированный с микроорганизмами, секретирующими нейраминидазу (S. pneumoniae);
• ГУС, ассоциированный с ВИЧ-инфекцией, и др.

К неинфекционным формам относят идиопатический ГУС, наследственный ГУС (связанный с аномалиями ADAMTS-13), лекарственно-индуцированный ГУС (прием ингибиторов mTOR или ингибиторов VEGF) и другие формы.

Рис. 1. Классификация ГУС.

Помимо вышеописанной классификации, ГУС можно отнести к первичным тромботическим микроангиопатиям (ТМА), этиология и патогенез которых установлены:

• ГУС, индуцированный инфекцией или ассоциированный с диареей (тГУС, ГУС-(D+));
• Атипичный ГУС, обусловленный генетическими нарушениями или изменениями иммунной системы, приводящими к патологии системы комплемента (аГУС, ГУС-(D–));
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, болезнь Мошковица), связанная с аномалиями фермента ADAMTS-13 (врожденная или приобретенная).

Лечение

Плазмообмен / инфузии плазмы (ПО/ИП)

Хотя ПО/ИП широко применяется, не существует статистически достоверных контролируемых исследований безопасности и эффективности этого метода при аГУС. У некоторых пациентов отмечалось улучшение гематологических показателей, у других нарушения регуляции комплемента и ТМА сохранялись, несмотря на плазмозамещающую терапию. Это может объясняться тем, что ПО/ИП недостаточно для удаления мутантных факторов комплемента или восполнения недостающих факторов, что приводит к неполному клиническому ответу. Американское общество афереза присвоило рекомендации по применению плазмозамещающей терапии при лечении аГУС категорию доказательности 2C/слабая в связи с «низким» и «очень низким» качеством доказательств в пользу её применения.

Постоянный диализ

Пациентам с аГУС при развитии ТПН, как правило, начинается диализная терапия, при которой 5-летняя выживаемость составляет 50%. Поскольку у пациентов с аГУС на диализе сохраняется системная и неконтролируемая активация комплемента, активность комплемента у них выше, чем у диализных пациентов, получающих этот вид лечения в связи с другими заболеваниями. В связи с этим у пациентов с аГУС, находящихся на диализе, сохраняется риск внепочечной ТМА.

Трансплантация

Хотя больным аГУС выполняется трансплантация почки, она не влияет на неконтролируемую активацию комплемента, которая приводит к прогрессирующей системной ТМА. В зависимости от генетической мутации до 90% пациентов с аГУС переносят рецидив заболевания после трансплантации почки. Продолжающаяся после пересадки почки неконтролируемая активация комплемента приводит к отторжению трансплантата, которое у большинства пациентов не удается предотвратить с помощью плазмозамещающей терапии. Комбинированная трансплантация печени и почки возможна только у очень малого числа пациентов из-за ограниченного количества донорских органов. Кроме того, воспаление и ТМА развиваются в других органах, обусловливая высокий риск неблагоприятного исхода, который многим врачам и пациентам представляется чрезмерным.

Экулизумаб

Экулизумаб – это гуманизированное моноклональное антитело, которое связывает C5 компонент комплемента, отвечающий за активацию мембраноатакующего комплекса (МАК), и таким образом подавляет неконтролируемую активность терминального комплекса комплемента. В России, как и в Европе, на сегодняшний день Экулизумаб является единственным ингибитором активности комплемента, одобренным для лечения аГУС у детей и взрослых.

Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей показания к ИВЛ и диализу

Перед началом курса лечения гемолитико-уремического синдрома проводят катетеризацию мочевого пузыря с целью точного определения почасового диуреза, в дальнейшем ребенка взвешивают каждые 6 ч.

Выделяют патогенетические и симптоматические лечебные мероприятия. К симптоматическим мероприятиям относят коррекцию анемии, сердечной и легочной недостаточности, проведение антибактериальной и гипотензивной терапии, лечение энцефалопатии.

Последовательный терапевтический подход к тяжелой артериальной гипертонии может быть следующим: если диастолическое давление превышает 95 мм рт. ст. у детей до 1 года или 110 мм рт. ст. у детей в возрасте 1-3 лет, показано немедленное снижение АД.

Показаниями к ИВЛ являются:

• Судорожный синдром, сопровождающийся нарушением вентиляции;
• Мозговая кома;
• ДН как центрального, так и обструктивного генеза.

К патогенетическим лечебным мероприятиям относятся:

1. Назначение дезагрегантов;
2. Коррекция антиоксидантного статуса;
3. Гепаринотерапия;
4. Коррекция недостаточности антитромбина III проводят переливание свежезамороженной плазмы (СЗП);
5. Плазмаферез с целью удаления одних и восполнения других факторов, усиления фибринолитических свойств крови.

При лечении гемолитико-уремического синдрома у детей назначают внутривенную дезинтоксикационную терапию (Реополиглюкин, 5-10% раствор глюкозы) из расчета 50-60 мл/кг массы тела. С целью улучшения микроциркуляции вводят трентал в дозе 5 мг/кг и допамин — по 3-4 мкг/(кг-мин).

Проводят коррекцию ацидоза и нарушений водно-электролитного баланса. При атипичной форме гемолитико-уремического синдрома обменный плазмаферез делают на ранних сроках, в то время как при типичных формах, для которых характерен благоприятный исход, — только при тяжелых осложнениях со стороны ЦНС, легких.

Однако при легких формах (1—А) клинической рекомендацией по терапии гемолитико-уремического синдрома у детей является проведение дискретного плазмафереза в объеме 1А-3А объема циркулирующей плазмы (ОЦП) для восполнения дефицита плазменных факторов и активации фибринолитической активности плазмы.

При установлении диагноза «органическая почечная недостаточность» необходимо сразу начать диализ, не дожидаясь появления уремических осложнений. Наиболее доступный клинический критерий оценки органической ОПН — это анурия, т. е. отсутствие мочи более суток.

Показания к экстренному диализу:

1. Анурия (Лазиксом;
2. Обеспечение адекватного питания и лечения больного.
3. Олигурия, осложненная:

• АГ;
• Тяжелой неврологической симптоматикой;
• Гиперволемией с СН и/или отеком легких;
• Гиперкалиемией (> 7 ммоль/л);
• Некорригируемыми гиперфосфатемией, метаболическим ацидозом;
• Мочевина> 22-25 ммоль/л, уровень креатинина 250-300 (максимально 400) мкмоль/л или его быстрый прирост (на 44 мкмоль/л/сут. и более.

Описание уремического синдрома

Специфические причины уремического синдрома не известны. В дополнение к недостаточной экскреции почками растворенных веществ и продуктов метаболизма вызывает потерю метаболической и эндокринной функций, присущих здоровой почке. Вероятно, токсины, вызывающие этот синдром, возникают при распаде белков и аминокислот. Избыток мочевины в крови приводит, в частности, к недомоганию, анорексии и рвоте. Другие азотсодержащие компоненты и гуанидинянтарная кислота определяют дисфункцию тромбоцитов.

Более крупные компоненты («средние молекулы») вызывают уремическую нефропатию. Ряд полипептидных гормонов, включая паратиреоидный гормон (ПТГ), циркулируют в высокой концентрации в крови при ХПН и обусловливают уремический синдром. Основной патогенетический механизм развития синдрома — первичное поражение эндотоксинами, микробной нейраминидазой, вазоактивными аминами и т. д. эндотелия, особенно клубочков почек, и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания. Уремический синдром развивается, как правило, на фоне или после вакцинации, острого респираторного вирусного, бактериального заболевания.

Характерна связь с кишечной инфекцией, сопровождающейся симптомами токсикоза и эксикоза. Начало острое, появляются общая слабость, сонливость, повышение температуры тела до фебрильных цифр, озноб, боли в животе, рвота, олигурия, у 1/3 больных — гепатолиенальный синдром. Развиваются гемолитическая анемия с желтухой, тромбоцитопеническая пурпура с кровотечениями из слизистых оболочек. Золотым стандартом ЗПТ признается в настоящее время on-line гемодиафильтрация, требующая, однако, специального оборудования.

В то же время конвективно контролируемая двойная высокопоточная гемодиафильтрация, легко осуществляемая в любом отделении гемодиализа, не менее эффективна в удалении уремических токсинов. Во время процедур гемодиализа использованием сверхпроницаемых мембран (пропускают в-ва с молекулярной массой 50-60 кДа, в то время как проницаемость high-flux мембран ограничивается соединениями с молекулярной массой 15-20 кДа) клиренс ?2-МГ составлял сос=ответственно 71,8 и 5,1 мл/мин.

Группа заболеваний: Инфекционные заболевания

Описания симптомов уремического синдрома

Отек лица
Головная боль
Диплория (двойное видение)
Суженные зрачки
Расстройство зрения
Запах аммиака изо рта
Боль в груди
Тонические судороги
Диспное (одышка)
Шум трения перикарда
Глухие или приглушенные тоны сердца
Снижение или отсутствие аппетита (анорексия)
Понос (диарея)
Тошнота
Рвота
Повышение клиренса эндогенного креатинина
Олигурия (уменьшение выделения мочи)
Кома
Снижение умственной деятельности
Сонливость
Клонические мышечные судороги
Припадки эпилептиформные
Отеки
Желтуха
Зуд кожи
Повышенная температура
Потеря веса

Гемолитический криз

Гемолитический криз — синдром, возникающий вследствие острого массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Развивается у больных с хронической приобретенной и врожденной гемолитической анемией под влиянием инфекций, травм, охлаждения, приема медикаментов, а также при поступлении в кровь гемолитических субстанций и переливании несовместимой крови.

Клиническая картина. Легкая степень криза проявляется небольшой иктеричностью склер и кожных покровов, тяжелая — ознобом, лихорадкой, болью в области спины и живота, ОПН, желтухой, анемией.

Лечение. Противошоковые мероприятия, уменьшение интоксикации и стимуляция диуреза, предупреждение дальнейшего гемолиза, заместительная терапия.

В качестве противошоковых средств используют плазмозаменяющие растворы: полиглюкин, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера, производные гидроксиэтилкрахмала — до стабилизации АД. Если АД не стабилизируется, вводят допамин.

Клиническая картина

В течении тГУС условно можно выделить 2 периода . Продромальный период характеризуется диареей, в ⅔ случаях диарею может сопровождать рвота. Гемоколит, характерный для тГУС, ассоциированного с шига-токсином, обычно развивается у каждого третьего больного через 2–3 дня после появления диареи.

Развернутая клиническая картина тГУС манифестирует в среднем на 5–6 день от начала диареи. Клиника крайне неспецифична. Бледность кожных покровов, общее недомогание, слабость, кожный геморрагический синдром в виде петехиальной сыпи или пурпуры, изменение цвета и уменьшение количества мочи после «кровавой» диареи должны насторожить врача в отношении тГУС (чаще всего диагностируется олигоанурическая стадия ОПН, требующая немедленного диализа) .

Ввиду частой гиподиагностики адекватный контроль регидратации может отсутствовать, поэтому дополнительным признаком тГУС у детей можно считать артериальную гипертензию, которая отличается упорным течением и плохо поддается терапии. После восстановления нормального диуреза может отмечаться второй подъем АД, связанный с избыточной выработкой ренина .

Поражение ЦНС в виде генерализованных судорог, нарушения сознания вплоть до комы развивается в каждом четвертом случае и характеризует тяжесть течения тГУС.

Клиника аГУС имеет ряд особенностей . Для аГУС характерно очень раннее начало (начиная с 2 месяцев при мутации CFI, c 6 месяцев при мутации CFH). Чаще всего аГУС манифестирует неспецифическими симптомами в виде общей слабости, недомогания без предшествующей этим симптомам диареи (при ее наличии затрудняется дифференциальный диагноз с тГУС). Возможно развитие гриппоподобного синдрома. У взрослых клиника может развиваться стерто, при этом классическая триада ГУС имеет слабую выраженность. Возможно развитие неполной триады без тромбоцитопении . Также для аГУС характерен семейный характер заболевания (в 25 % случаев имеется отягощенный наследственный анамнез). Большинство пациентов имеют выраженный отечный синдром вплоть до анасарки даже при отсутствии нефротического синдрома и ОПН. Также для больных с аГУС характерна АГ, связанная с перегрузкой объемом при манифестирующей ОПН или возникающая вследствие активации РААС, вызванной ишемией почечной ткани, обусловленной тромботической микроангиопатией. В отличие от тГУС, для атипичной формы характерно развитие кардиомиопатии с признаками острой СН. Описаны случаи развития острого панкреатита вплоть до панкреонекроза. В общем и целом клиника аГУС отличается яркой вариабельностью симптомов, что затрудняет ее своевременную диагностику (характерно рецидивирование).

Биография

Ранние годы жизни

Родился 24 января 1956 года в Амстердаме. В 1984 году окончил школу экономики Университета Индонезии, после чего стал кредитным специалистом в индонезийском отделении Bank of America. Впоследствии неоднократно занимал руководящие должности в крупнейших банках Индонезии, заслужив репутацию одного из самых успешных банкиров страны: в частности, он был президентом банка Бимипутера (1995—1998) и президентом (1998—1999).

Руководство Банком Мандири

С по 2010 год Агус был генеральным директором крупнейшего банка страны — . В период руководства Агуса банком Мандири были решены вопросы с выплатами по неработающим кредитам, а также увеличена прибыль банка (в 2008 году она составила 418 миллионов долларов США), в результате чего рейтинг банка среди международных инвесторов существенно вырос . Также Агус сыграл большую роль в возвращении государству 1230000000000 индонезийских рупий (133150000 долларов США), незаконно присвоенных , сыном бывшего президента Сухарто.

Министр финансов

20 мая 2010 года Агус был назначен министром финансов Индонезии, сменив на этом посту Сри Мульяни Индравати и войдя в состав Второго кабинета единой Индонезии. Назначение Агуса вызвало положительные отклики в СМИ; в частности, аналитиками отмечались его управленческие способности, а также опыт в налаживании контактов с зарубежными партнёрами. Также в заслугу Агусу ставилось то, что он неоднократно представлял Индонезию на форумах G20.

В марте 2011 года Агус объявил о проведении новой фискальной политики государства; основной акцент в ней должен был делаться на стимулировании роста реального сектора и инвестиций, предназначенных, в свою очередь, для стимулирования экономического роста в масштабах всей страны. В рамках новой политики был отменён налог на добавленную стоимость (НДС) при продаже недвижимости стоимостью менее 70 миллионов рупий (7910 долларов США); до этого верхняя планка стоимости недвижимости, не облагаемой НДС, составляла 55 миллионов рупий. Также в период министерства Агуса был проведён ряд мероприятий по поддержке малообеспеченных граждан. В частности, для них был отменён налог на продажу растительного масла (как оптом, так и в розницу), а начало предоставлять малообеспеченным рис по сниженной цене; при этом 50 процентов расходов по поставке риса брало на себя министерство финансов.

Директор Банка Индонезии

Впервые Агус был номинирован на должность директора Банка Индонезии в 2008 году, вместе с рядом других кандидатов, однако его кандидатура не получила поддержки Совета народных представителей (СНП). 22 февраля 2013 года, после отставки , президент Сусило Бамбанг Юдойоно утвердил Агуса в качестве единственной кандидатуры на должность директора. 27 марта 2013 года финансовый комитет СНП избрал Агуса директором Банка Индонезии на срок до 2018 года; за его кандидатуру проголосовало 46 членов комитета, против — семеро, при одном воздержавшемся.