ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

Лечение эритремии

Лечение эритремии направлено, в первую очередь на уменьшение вязкости крови больного и устранение осложнений заболевания, таких как тромбозы и кровотечения.

В связи с тем, что вязкость крови связана с количеством эритроцитов, для ее уменьшения, применяются методы химеотерапии (циторедуктивная терапия) и кровопускания (флеботомия)

При этом флеботомия остается главным методом лечения, так как кровопускание уменьшает объем крови больного и нормализует гематокрит.

В сложных случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Ранее применяли радиоактивный фосфор или противораковые препараты, порой это приводило к развитию лейкемии.

Рак или не рак

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия  абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом»

Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей, то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани.

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям, но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное. Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и  приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

На что влияет недуг

Известно, что наряду с красным костным мозгом в жизненном цикле кровяных клеток важную роль играют печень и селезенка. Оба эти органа имеют очень густую сосудистую сеть. В связи с увеличением общего объема крови наполнение данных структур организма также повышается. Это проявляется увеличением как селезенки (спленомегалия), так и печени (гепатомегалия). Два этих органа играют ключевую роль в разрушении «старых» эритроцитов. А так как этих эритроцитов при полицитемии значительно больше, чем в норме, то и нагрузка на селезенку с печенью значительно увеличивается. Адекватная реакция любого органа на повышение нагрузки — увеличение размеров.

При эритремии происходят сдвиги во многих метаболических процессах. В том числе, и в обмене нуклеиновых кислот. Это приводит к нарушению выведения мочевой кислоты и отложению этого вещества в суставах, особенно мелких. Клинически это проявляется в приступах боли, напоминающих подагру. То есть, фактически каждый 5 больной истинной полицитемией может обратиться к врачу за помощью на жалобы в области суставов большого пальца стопы. И это будут ведущие жалобы, в то время как остальные ключевые проявления основного заболевания могут быть незаметны.

Нередко возникает боль в других частях опорно-двигательной системы, а именно, в области плоских костей. К таким костям относятся грудина, таз и кости черепа. Эти боли усиливаются при постукивании по костным выступам. Их возникновение связано все с тем же переполнением сосудов кровью.

У мужчин часто основное заболевание осложняется облитерирующим эндартериитом. Из-за повреждающего действия измененной крови на внутреннюю оболочку артериальных сосудов нижних конечностей возникают патологические изменения, которые постепенно приводят к сужению просвета артерий и постоянной ишемии мягких тканей ног. Это проявляется жгучей болью в икроножных мышцах, особенно при физической нагрузке.

Применение исследований при истинной полицитемии

• Дифференциальная диагностика истинной полицитемии.
• Индикатор необходимости эритропоэтиновой терапии пациентам с почечной недостаточностью.
• Определение у спортсменов запрещенного к применению эритропоэтина.

Влияющие факторы истинной полицитемии

• Снижается при повышенной вязкости плазмы, приеме эстрогенов, β-адреноблокаторов, препара­тов, повышающих почечный кровоток, таких как эналаприл, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
• Циркадный ритм у госпитализированных взрослых с самыми низкими значениями между 8 и 12 часами и 40% -ными высокими значениями поздним вечером.

Симптомы эритремии

Особенность эритремии состоит в том, что чаще всего, заболевание может не давать о себе знать многие годы. Но постепенно начинают проявляться характерные признаки болезни, к которым относятся:

Расширение кожных вен и связанное с этим изменение цвета кожи больного. В результате кожа приобретает характерный красный цвет, а вены становятся сильно набухшими, в особенности в районе шеи.

Появляется кожный зуд. Зуд отмечается почти у половины больных эритремией. При этом, зуд может существенно усиливаться после пребывания в теплой воде.

У больных периодически возникают нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, с покраснением пальцев и образованием характерных цианозных пятен.

Достаточно часто отмечается увеличение селезенки больного, а в некоторых случаях и печени.

У больных эритремией, часто отмечается возникновение язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Развивается тромбоз сосудов и эмболия.

Несмотря на увеличение свертываемости крови, у больных возникают частые кровотечения из десен и расширенных вен пищевода.

В связи с увеличением мочевой кислоты в организме больного, отмечаются сильные упорные боли в суставах. Подобные боли возникают у каждого пятого больного эретримией.

У многих больных возникают боли в ногах.

Отмечается и болезненность плоских костей скелета при надавливании.

Из общих симптомов эритремии, можно выделить:

усталость,

головную боль,

головокружение,

шум в ушах,

приливы,

одышку,

быструю утомляемость,

мушки в глазах,

проблемы со зрением,

повышенное артериальное давление.

Достаточно часто у больных эритремией развиваются миокардиосклероз и сердечная недостаточность.

Лечение

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

8.1. Кровопускание

Кровопускание (флеботомия) — ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300—500 мл крови с промежутками в 2-4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140—150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

8.3. Циторедуктивная терапия

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоз, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

Стадии заболевания

Для истинной полицитемии характерны три стадии развития:

• Начальная, I стадия, которая длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму. Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов). На данной стадии осложнения практически не возникают.
• Вторая стадия, которая может быть полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б). Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями. Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения. Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов. Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.
• Анемическая, III стадия, которая развивается спустялет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.

Эритремия симптомы

Болезнь эритремия манифестирует медленно, некоторое время человек даже не подозревает, что болен. Со временем заболевание дает о себе знать, в клинике преобладают явления полнокровия, а также связанные с этим осложнения. Так, на коже, а особенно на шее, становятся хорошо заметными набухшие большие вены. Кожа при полицитемии имеет вишневый цвет, особенно выражена такая яркая окраска на открытых участках (лице, кистях). Губы и язык принимают красно-синий оттенок, гиперемирована и конъюнктива (глаза как бы налиты кровью).

Еще один характерный признак эритремии – симптом Купермана, при котором мягкое небо отличается по цвету, а твердое остается прежним. Такие цвета кожа и слизистые получают из-за того, что мелкие сосуды, находящиеся на поверхности, переполняются кровью, ее движение становится медленным. По этой причине почти весь гемоглобин переходит в восстановленную форму.

Второй важный признак – кожный зуд. Он бывает почти у половины людей, болеющих эритремией. Особенно интенсивным этот зуд становится после купания в теплой и горячей воде. Причиной этому становятся высвобождающиеся серотонин, простагландины и гистамин. Часто встречается эритромелалгия. Она ознаменуется очень сильным болезненным жжением на кончиках пальцев. Своеобразная боль сопровождается покраснением и образованием цианотичных пятен. Причина жжения – большое количество тромбоцитов, из-за чего формируются микротромбы.

Эритремия истинная часто сопровождается ростом в размере селезенки. Увеличение этого органа может быть любой степени. Пострадать может и печень. Гепатомегалия в таком случае будет вызвана повышенным кровенаполнением, непосредственным участием печени в процессах миелопролиферации.

В некоторых случаях эритремии отмечается появление язв ДПК, желудка. Язва двенадцатиперстной кишки у таких больных бывает чаще. Это связано с тем, тромбы в сосудах слизистой влекут ухудшение трофики, что снижает способность организма сдерживать рост Helicobacter pylori.

Еще один опасный симптом – развитие в сосудах тромбов. Раньше тромбы становились основной причиной смерти при эритремии. Тромбы формируются у пациентов с этой болезнью из-за чрезмерно высокой вязкости, изменений в стенке сосудов. Это вызывает дефект кровообращения в венах мозга, ног, сосудах селезенки, а также в венечных сосудах. Не смотря на высокую способность организма к тромбообразованию, эритремия может сопровождаться и кровотечениями. Достаточно часто кровотечения бывают из пищеводных вен, десен.

Эритремия может сопровождаться и суставными болями подагрического характера. Причина тому – рост уровня мочевой кислоты. По итогам мониторинга этот симптом отмечает каждый пятый больной эритремией человек. Истинной полицитемии весьма часто сопутствует облитерирующий эндартериит. поэтому больные жалуются на боль в ногах. Боль вызовет и вышеупомянутая эритромелалгия. На гиперплазию КМ указывает боль при давлении или поколачивании плоских костей.

Субъективные симптомы, на которые больной эритремией может указать: усталость, шум, звон в ушах, «мушки» перед глазами, головные боли, плохое зрение, головокружение. одышка. Из-за вязкости крови давление у больных стабильно повышенное. При длительном течении болезни может появиться кардиосклероз. сердечная недостаточность .

Эритремия проходит 3 стадии. При начальной эритроцитоз умеренный, в ККМ – панмиелоз. Сосудистых, органных осложнений еще нет. Незначительно увеличена селезенка. Эта стадия может длиться пять и более лет. В пролиферативной фазе плетора и гепатоспленомегалия выражены ярко из-за миелоидной метаплазии. Больные начинают истощаться. В крови картина бывает разной. Может быть исключительно эритроцитоз или тромбоцитоз с эритроцитозом, или же панмиелоз. Вариант нейтрофилеза и сдвиг влево тоже нельзя исключать. В сыворотке крови мочевая кислота существенно повышена. Эритремия в фазе истощения (третья стадия) характеризуется большой печенью, селезенкой, в которых находят миелодисплазию. В крови растет панцитопения, в ККМ – миелофиброз.

Эритремия сопровождается снижением веса, симптомом «носок и перчаток» (ноги и руки особенно интенсивно меняют цвет). Эритремия сопровождается также высоким давлением, повышенной склонностью к бронхиту. респираторным болезням. Во время трепанобиопсии диагностируется гиперпластический процесс (продуктивного характера).

Лечебные мероприятия

Когда диагностирована эритремия, лечение в стационарных условиях решается в индивидуальном порядке и зависит от тяжести течения и сопутствующих заболеваний. Рекомендуется избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. Но не следует полностью ограничиваться физическую активность.

Имеются определенные рекомендации по диете. Питание при эритремии должно быть полноценным, рациональным и соответствовать индивидуальным потребностям организма. Следует отдавать предпочтения растительной и кисломолочной пище. Основу рациона должны составить разнообразные каши. Особенно хорош в этом плане коричневый рис.

В неограниченном количестве можно употреблять сырые, вареные или же тушеные овощи. Крайне благоприятно влияет на течение заболевания фасоль. Полезными для данной группы больных считаются кефир, нежирное молоко и творог, простокваша, ряженка, сметана и йогурты без добавок. Допустимо употребление 1-2 вареных куриных яиц в день. Следует ограничить употребление кофе и алкогольных напитков. Лучше пить различные травяные чаи.

Еще в средние века было распространено кровопускание, как метод лечения почти всех заболеваний. Прошли столетия, многое изменилось. Сейчас для этой манипуляции существует буквально несколько показаний, одним из которых и является эритремия.

Существует более современная методика избавления от лишних эритроцитов — эритроцитаферез. Суть метода заключается в изъятии из кровотока крови с помощью специального аппарата, удаления лишнего количества эритроцитов и возвращение обратно в кровеносное русло пациента.

Для уменьшения продукции новых эритроцитов используют цитостатики. Это группа препаратов, которые применяются при опухолевых заболеваниях и приводят к уменьшению скорости деления клеток новообразований.

Для тех лиц, которые страдают от эритромелалгии, хорошо себя зарекомендовала ацетилсалициловая кислота, которая приводит к снижению вязкости крови и впоследствии к уменьшению тромбоза мелких сосудов пальцев.

Для уменьшения зуда кожи используют препараты из группы антигистаминных средств: Диазолин, Цетиризин, Левоцетиризин. Разрабатывается абсолютно новая методика в лечении эритремии, основанная на ингибиторах особых ферментов клеток крови. Препарат Руксолитиниб на данный момент проходит доклинические испытания. Заболевание представляет довольно серьезную проблему как для медицины, так и для каждого отдельного человека. Но наука не стоит на месте, разрабатываются новые, более эффективные средства лечения.

Неспецифическая симптоматика

Кроме жалоб на зуд и изменение цвета кожи больные часто высказывают ряд неспецифических жалоб, которые являются следствием нарушения кровообращения в органах и тканях. К ним относят:

1. Повышенную утомляемость при минимальной физической или умственной нагрузке.
2. Постоянное головокружение и шум в ушах из-за нарушения функционирования вестибулярного аппарата.
3. Нарушение зрения в виде мушек или сетки перед глазами.
4. Одышку при физической нагрузке, а в тяжелых случаях, и в покое. Это является проявлением сердечной недостаточности из-за неспособности сердечной мышцы справляться с увеличение объема и плотности крови.
5. Артериальная гипертензия, которая возникает как из-за увеличения кровяного объема, так и вследствие реакции клеток сосудов на повышение вязкости плазмы.

Нарушение функционирования красного костного мозга при эритремии проявляется не только увеличением количества эритроцитов, но и некоторых других клеток крови. Особенно это касается тромбоцитов — кровяных пластинок, которые обеспечивают функцию свертывания.

Из-за увеличения густоты крови повышается ее склонность к свертыванию и образованию тромбов. Это проявляется у больных в виде так называемых эритромелалгий. Данный симптом представляет собой приступы жгучей боли в самых удаленных участках конечностей, то есть в кончиках пальцев рук и ног. Это связано с развитием небольших тромбозов в капиллярах этих тканей и возникновением временного прекращения кровотока. То есть, развивается ишемия тканей, основным проявлением которой является жгучая боль.

Это приводит к снижению устойчивости слизистых оболочек верхних отделов желудочно-кишечного тракта к воздействию болезнетворных микроорганизмов. Наибольшую опасность в данном случае представляет Helicobacter pylori. Данный возбудитель в течение последних десятилетий рассматривается как один из ведущих причинных факторов в развитии язвенных заболеваний верхних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   • для мужчин — 36 мл/кг,
   • для женщин — более 32 мл/кг
2. Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
4. Увеличение селезёнки — спленомегалия.
5. Снижение веса
6. Слабость
7. Потливость
8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
12. Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
14. Уровень сывороточного витамина В₁₂ — больше 2200 нг
15. Низкий уровень эритропоэтина
16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Прогноз

Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:.
2. ↑ Osler W. Chronic cyanosis, with polycythaemia and enlarged spleen: a new clinical entity. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). «Polycythemia vera in young patients: a study on the long-term risk of thrombosis, myelofibrosis and leukemia.». Haematologica88 (1): 13-8. PMID.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). «Diagnosis and classification of polycythemias». Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). «Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents,.». Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976;295:
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D’Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). «Activating mutation in the tyrosine kinase JAK2 in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myeloid metaplasia with myelofibrosis». Cancer Cell 7 (4):. .
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434:Artikel
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). «Gastroduodenal lesions in polycythaemia vera: frequency and role of Helicobacter pylori.». Br J Haematol 117 (1):.
10. ↑ Brian J Stuart and Anthony J. Viera «Polycythemia Vera» American Family Physician Vol. 69/No.9:
11. ↑ Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:
12. ↑ Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: A Comprehensive Review and Clinical Recommendations Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое «Полицитемия» в других словарях:

полицитемия — полицитемия … Орфографический словарь-справочник

ПОЛИЦИТЕМИЯ — хроническое заболевание кроветворной системы человека из группы лейкозов с преимущественным нарушением эритропоэза, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови, вишнево красной окраской лица и другими признаками; осложнения… … Большой Энциклопедический словарь

полицитемия — сущ., кол во синонимов: 4 • заболевание (339) • плетора (2) • эритремия (1) • … Словарь синонимов

ПОЛИЦИТЕМИЯ — , болезнь кровяной системы, сопровождающаяся длительным и прогрессирующим нарастанием в организме количества красных кровяных шариков. Впервые случай этой б ни был описан в 1892 г. Ваке зом… … Большая медицинская энциклопедия

Полицитемия — * поліцытэмія * polycytemia болезнь у человека, характеризующаяся перепроизводством, т. е. образованием большего, чем необходимо в норме, количества красных кровяных клеток … Генетика. Энциклопедический словарь

Полицитемия — I Полицитемия (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь; синоним: истинная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза) хронический лейкоз, при котором отмечается повышенное образование эритроцитов, в меньшей степени и непостоянно … Медицинская энциклопедия

полицитемия — хроническое заболевание кроветворной системы человека из группы лейкозов с преимущественным нарушением эритропоэза, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови, вишнёво красной окраской лица и другими признаками; осложнения … … Энциклопедический словарь

полицитемия — (поли. гр. kytos клетка + haima кровь) иначе полиглобулия. эритремия хроническое заболевание системы кроветворения, характеризующееся стойким абсолютным увеличением числа эритроцитов и общего объема крови с расширением кровеносного русла,… … Словарь иностранных слов русского языка

полицитемия — (polycytaemia; поли + (эритро)цит + греч. haima кров ) см. Эритроцитоз … Большой медицинский словарь

Полицитемия — (от Поли. и греч. kýtos вместилище, здесь клетка, háima кровь) полиглобулия, эритроцитоз, увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови. Относительная П. результат уменьшения объёма плазмы крови («сгущение крови») вследствие… … Большая советская энциклопедия

×

Причины развития заболевания

Ответить на вопрос, что такое эритремия, современная медицина может с легкостью, но объяснить причины патологии не может. Как говорилось выше, обнаружена семейная предрасположенность к развитию этого состояния. Но далеко не во всех семьях эта болезнь передается из поколения в поколение.

Обнаружено несколько генетических мутаций у больных с диагнозом истинный тип полицитемии. Но эти мутации неспецифичны, то есть могут наблюдаться и при других гематологических заболеваниях.

Несколько проще вопрос состоит с вторичными эритремиями. Основными их причинами являются:

1. Курение.
2. Хронический недостаток кислорода в тканях из-за патологии сердца и сосудов, легких.
3. Опухолевые заболевания.
4. Патология гемоглобина, при которой образование связи гемоглобин-кислород происходит с минимальной затратой энергии. А разрыв этой связи для высвобождения молекулы кислорода требует значительных ресурсов, которых в эритроцитах недостаточно.

Во время курения в кровь попадает огромное количество химических веществ. К ним относятся угарный и углекислый газ. Эти соединения вступают в прочные связи с гемоглобином и не позволяют ему полноценно переносить кислород к тканям. Клетки организма страдают от недостатка кислорода. В результате организм реагирует увеличением количества эритроцитов, чтобы таким образом перекрыть потребность тканей.

При заболеваниях легких нарушается нормальная оксигенация крови из-за снижения площади контакта легочных капилляров с альвеолами, содержащими кислород. При заболеваниях сердца, таких как хроническая сердечная недостаточность, пороки развития со сбросом крови из одного отдела сердца в другие, нарушается процесс насыщения кислородом. Известно, что опухолевые клетки потребляют значительно больше питательных веществ, чем какие-либо другие ткани. Это касается и потребления кислорода.

Результатом изменений в организме является однотипная реакция организма — повышение выработки красных кровяных телец в костном мозге и развитие вторичной эритремии.

Полицитемия симптомы

Основным и, пожалуй, самым главным признаком полицитемии будет так называемый «синдром плеторы». Этот синдром обусловлен повышением объёмов всех форменных элементов крови и общим полнокровием.

Основу плеторического синдрома будут составлять жалобы самих пациентов, а также нарушения, которые можно будет определить с помощью объективного исследования.

Среди жалоб пациентов основными показателями плеторического синдрома будут постоянные головные боли, которые будут чередоваться с головокружениями. Кроме того плеторический синдром всегда будут сопровождать жалобы пациентов на кожный зуд. Его возникновение объясняется тем, что при истинной полицитемии наблюдается массированный синтез тучными клетками особых веществ — простагландинов и гистаминов, которые воздействуя на гистаминовые рецепторы, приведут к появлению сильного, иногда даже нестерпимого кожного зуда. Кстати, одним из классических и характерных именно для полицитемии будет особый характер этого кожного зуда — он может увеличиваться в несколько раз, после контакта кожи с водой (при принятии ванн, душа или даже при простом умывании)

Но важно знать, что плетора — это признак сугубо истинной полицитемии. При вторичных полицитемиях окраска кожи не будет претерпевать столь значительных изменений

Кроме вышеописанных жалоб больные также будут указывать на изменения со стороны кистей рук. Эти изменения получили название эритромелалгий. Кожа кистей будет характерного «красно-синюшного» цвета. Кроме того изменение окраски кистей и пальцев рук будет сопровождаться сильными болевыми ощущениями в пораженных участках, которые будут возникать при каждом соприкосновении с любой поверхностью. Причина этого состояния такая же, как и при плеторическом кожном зуде — выработка высокого количества гистаминов.

Объективно можно определить наличие у больных с полицитемией специфической окраски – кожные покровы будут синюшно-красного, иногда даже вишневого цвета. Также будут выявлены значительные изменения со стороны сердечно сосудистой системы. Самыми характерными из них будут: превышение показателей артериального давления и развитие тромбозов. Характерным признаком изменения артериального давления при полицитемии будет повышение систолического артериального давления свыше 200 мм рт ст.

Вторым синдромом при полицитемии будет миелопролиферативный синдром. Этот симптомокомплекс больше характерен именно для истинной или первичной полицитемии. Данный синдром сопровождается увеличением селезенки или печени. Его основная причина — это то, что селезенка в организме выполняет функцию так называемого «депо» или «склада» для красных кровных телец. В норме в селезенке эритроциты, заканчивающие свой жизненный цикл подвергаются разрушению. Но так как при полицитемии количество эритроцитов иногда может превышать норму в десятки раз, то и количество накапливающихся в селезенке эритроцитов огромно. Как результат происходит гиперплазия ткани селезенки и ее увеличение. К увеличению селезенки в синдроме миелопролиферации также прибавятся жалобы больных на слабость, повышенную утомляемость, а также боли в трубчатых костях и в левом подреберье. Болевые симптомы объясняются как раз разрастанием измененных опухолью кроветворных участков и гиперплазированной селезенки.

Кроме того при любых полицитемиях может появиться симптомы, которые связаны с повышением вязкости крови. К ним относятся мелкие и крупные тромбозы, развитие инсультов и инфарктов, а также отрыв тромба и последующее развитие тромбоэмболии легочной артерии.

Но кроме описанных выше симптомов полицитемии, связанных непосредственно с патогенезом этого заболевания, а именно увеличением числа эритроцитов в кровяном русле и следующих за этим состоянием изменений, существуют также симптомы — признаки основных заболеваний, которые привели к развитию вторичных полицитемий. Такими симптомами могут быть цианоз (акроцианоз и распространенный цианоз) при первопричинах вторичной полицитемии со стороны дыхательной системы (чаще всего к его появлению могут привести хронические обструктивные поражения легочной системы) и воздействия общей гипоксии организма. Также могут быть выявлены симптомы нарушения функции почек или их опухолевого поражения, которые так же могут вызвать вторичную полицитемию.

Кроме того, нельзя забывать и о воздействии инфекционных агентов на основной механизм развития полицитемии. Основными возможными признаками при инфекционно обусловленных вторичных полицитемиях будут профузная диарея и рвота, которые приведут к резкому уменьшению объёма плазмы, а значит неспецифическому увеличению числа эритроцитов.

Соответственное повышение эритропоэтина, который обратно пропорционален объему эритроцитов, при истинной полицитемии

• Экстремально высокий: обычно при трансфузионно-зависимой анемии с гематокритом от 10% до 25% и Нb 3 — 7 г/дл. Это касается апластической анемии, тяжелой гемолитической анемии, гема­тологических опухолей.
• Очень высокий: у пациентов мягкая или умеренная анемия с гематокритом 25 — 40% или Нbравняется 7 — 12 г/дл.
• Высокий: более анемичные пациенты с такими заболеваниями, как гемолитическая анемия, миелодисплазия, или в результате воз­действия химиотерапевитических или иммуносупрессивных лекарств, СПИД.
• Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».