Экстрофия мочевого пузыря

Лечение экстрофии и эписпадии

Анамалия также устраняется с помощью хирургического вмешательства.

Устранить подобные пороки возможно только оперативным путем. При экстрофии операция особенно опасна, велика угроза смерти пациента. Для устранения дефекта собственных тканей недостаточно, потому применяется несколько методик. Распространен метод устранения отверстия в мочевом пузыре за счет собственных тканей, а дефект брюшины, при невозможности достаточно стянуть ткань, временно закрывается пленкой. Когда ткани начнут накрывать пленку, операция повторяется. Синтетическая вставка удаляется, отверстие закрывается. В два этапа проблема решается редко, операций проводится больше. Во время применения импланта и после операции врач назначает 3 группы антибиотиков во избежание инфицирования.

Эписпадия также устраняется с помощью хирургического вмешательства. Форма болезни определяет объем операции. Если у мальчика мочеиспускательное отверстие находится на теле пениса, коррекция возможна за счет собственных тканей. Если наружное отверстие уретры находится на уровне лобка, проводится пластическая операция с применением синтетических имплантов. Женская эписпадия требует оперативного вмешательства при недержании мочи. Перед операцией нужно устранить раздражение кожи. В противном случае хирургическое вмешательство откладывают.

Особенности питания и образ жизни

Людям, перенесшим подобные болезни, рекомендуется соблюдать диету. Нельзя есть соленую, острую, пряную пищу. Употребление жидкости в большом количестве способствует развитию осложнений со стороны почек. Требуется пожизненная профилактика болезней мочеполовой системы. Периодически рекомендуется посещать минеральные курорты «Моршин», «Поляна».

При использовании инмплантов нужно быть осторожными, не допускать травм, избегать чрезмерных физических нагрузок. Родители должны научить малыша самостоятельно менять катетер и вводить в него антисептик. При экстрофии рекомендуется проводить ежедневный осмотр брюшины. При малейших подозрениях на нарушение герметичности следует обратиться к врачу. Это может быть поводом для следующей операции.

Диагностика

Выявить аномалию можно уже с 21 недели беременности путем ультразвукового исследования. Дополнительно определяются и сопутствующие заболевания, потому рождение малыша с экстрофией не может быть новостью. Родители заранее знают о врожденном заболевании, потому уже с самого рождения готовы принимать меры для скорейшего восстановления ребенка.

Проводится обследование практически всех органов ребенка:

• общий анализ крови и мочи для оценки функционирования организма;
• анализ мочи для исключения выделения перитонеальной жидкости;
• контрастная уретрография для получения качественного изображения мочеиспускательного канала, контраст вводится при помощи катетера и в процессе мочеиспускания делаются снимки;
• генетическое исследование рекомендуется проводить ещё в период беременности при подозрении на различные генетические аномалии;
• цитоскопия проводится для оценки тяжести заболевания и масштаба поражения органов, исследование предполагает введение зонда через отверстие в брюшине;
• ультразвуковое исследование проводится с целью оценки функции печени и почек;
• дополнительно может назначаться компьютерная томография, эндоскопия, МРТ.

Вероятность

Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 10 000 до 50 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным ABC составляет 1 к 100, а вероятность рождения ребёнка с экстрофией у экстрофика составляет 1 к 70. Кроме того вероятность рождения мальчика с экстрофией в 2-3 раза превышает вероятность рождения девочки с экстрофией.

Экстрофия может встречаться у близнецов, но если они разнояйцевые, неизвестны случаи, чтобы оба ребёнка были затронуты.

Клоакальная экстрофия. Вероятность рождения ребёнка с клоакальной экстрофией составляет 1 к 200 000 живых новорождённых и гораздо меньше среди девочек. Это нарушение гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки ассоциированных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью может потребоваться регулярная катетеризация.

Лечение ЭМП

Избавляет от экстрофии только хирургическое вмешательство

Важно при этом не потерять время и провести операцию до достижения новорожденным трехмесячного возраста. При небольшом размере (до 3 см) мочевого пузыря и отсутствии тяжелых проблем с развитием проводится реконструктивно-пластическая операция с применением собственных тканей пациента

Из них формируется передняя стенка мочевого пузыря и встраивается диск лобкового симфиза (сочленение лобковых костей).

При нехватке у детей собственных тканей применяют синтетические имплантанты. Преимущество такого подхода заключается в том, что имплантанты защищают слизистую оболочку мочевого пузыря от внешних раздражителей, улучшают быстроту мочеиспускания.

В течение их службы проводится курс антибиотиков, поскольку высок риск инфицирования и развития перитонита. Рекомендуются три группы антибактериальных препаратов:

Во время хирургического вмешательства следует опасаться гипотермии. По окончании операции ребенок должен быть помещен в инкубатор с необходимыми ему температурой и влажностью.

Операция достаточно эффективна, но не всегда устраняет недержание мочи. Если по показаниям она невозможна или в перспективе не даст требуемого эффекта, проводят пересадку мочеточников в сигмовидную кишку. Это вмешательство не только возвращает организму способность контролировать мочу, но и создает антирефлюксный механизм. Без создания последнего возвратный ток мочи в мочеточник означает генерацию болезнетворных бактерий и возникновение воспалительного процесса в почках — пиелонефрита, приводит к появлению камней и почечной недостаточности.

Краткосрочные осложнения включают послеоперационные свищи мочеиспускательного канала, стриктуру уретры и пролежни.

Тем, кто перенес операцию, связанную с экстрофией, в течение всей жизни придется контролировать себя. Контроль коснется:

1. Питания с запретом на соленую пищу, пряности, соления и маринады.
2. Водного режима, так как чрезмерное потребление жидкости ставит под угрозу почки.
3. Регулярного посещения врача (не целителей!).
4. Проведения полного набора урологических процедур.
5. Курения, приема наркотиков и алкоголя и др.

В настоящее время не существует эффективных методов профилактики экстрофии. Однако беременным женщинам стоит проверить уровень гормонов — они часто становятся причинами аномалий

Важно не иметь в течение беременности инфекции: герпес, краснуху, сифилис, токсоплазмоз и др. Беременным запрещены курение, алкоголь и наркотики, а также долгое пребывание на солнце

• Как проводятся операции на мочевом пузыре
• Как лечить гиперактивный мочевой пузырь у женщин и мужчин
• Удаление мочевого пузыря у женщин и мужчин

Как определить, что беспокоит молочница или цистит? Узнать ответ

Сайт носит исключительно информационный характер. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением. В случае обнаружения у себя каких-либо симптомов заболеваний обращайтесь к вашему лечащему врачу. 0.0067 s 33

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелый и редкий врожденный порок развития мочевого пузыря, при котором этот орган размещается не внутри живота, а снаружи. Передняя стенка мочевого пузыря и участок брюшной стенки над ним отсутствуют.

Появлению этой врожденной аномалии способствует множество внутренних и внешних факторов:

• Дисгормональные заболевания беременной женщины на фоне сахарного диабета, опухоли гипофизарной железы, гиперплазии надпочечников, тиреотоксикоза и т.п.
• Эмбриотоксические инфекции
• Курение, злоупотребление алкоголем
• Воздействие некоторых химических веществ и медикаментов
• Воздействие радиоактивных излучений
• Травматические повреждения

Экстрофия мочевого пузыря имеет выраженную клиническую симптоматику:

• Отсутствие передней брюшной стенки в нижнем отделе живота,
• Отсутствие передней стенки мочевого пузыря,
• Выделение мочи наружу через отверстия мочеточников,
• Эписпадия: уретра не сформирована и характеризуется расщеплением передней стенки,
• Выход прямой кишки у мальчиков расположен ближе к мошонке, а у девочек – ближе к влагалищу,
• Пупок расположен ниже, чем обычно, и часто слабо различим.

УЗ-исследование плода позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря до рождения ребенка и провести дифференциальную диагностику.

Если антенатальная диагностика не проводилась, то диагноз ставится сразу после рождения ребенка по характерным симптомам непосредственно в родильном зале. Для определения пола ребенка, локализации половых органов, размеров мочевого пузыря, расположения мочеточников ребенка осматривает и обследует узкий специалист.

Экстрофия мочевого пузыря может сопровождаться другими патологиями внутренних органов, поэтому проводятся дополнительные исследования (УЗИ для выявления возможной патологии почек, печени, селезенки, КТ, эндоскопическое исследование, генетическое обследование).

В зависимости от площади экстрофированного мочевого пузыря, различают несколько степеней экстрофии:

• 1 степень: диаметр отверстия на животе до 4 см, расхождение лобковых костей до 4 см, сопутствующие пороки минимальны
• 2 степень: диаметр отверстия на животе 5-7 см, расхождение лобковых костей 6+2,8 см, наличие нескольких сопутствующих пороков
• 3 степень: тяжелые сопутствующие пороки развития, лобковые кости расходятся более чем на 9 см.

Также выделяют частичную экстрофию (без эписпадии), наличие двух пузырей (нормальный и экстрофированный).

Если ребенок родился с экстрофией мочевого пузыря, то в соответствии с международными стандартами целесообразно выполнить коррекцию порока в первые 2-3 суток после рождения.

Сразу после рождения ребенка с этой патологией мочевой пузырь закрывают пластиковой пленкой, чтобы защитить слизистую от нарушений и присоединения инфекции.

Экстрофию мочевого пузыря лечат хирургическим путем. Тактика лечения зависит от степени и типа порока и обычно проводится в несколько этапов. На первом этапе ликвидируется дефект стенки мочевого пузыря. Затем, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается ее дефект. Если отверстие в животе большое, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка. На следующем этапе выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект брюшной стенки. После операции и при наличии синтетического имплантата проводится антибактериальная терапия.

На следующих этапах проводится пластика половых органов, шейки мочевого пузыря. Если желаемый результат не достигнут, выполняется аугментация (увеличение мочевого пузыря или создание нового пузыря из тканей кишки).
Людям, родившимся с экстрофией мочевого пузыря, запрещено употреблять соленые, острые и перченые продукты и избегать излишнего употребления жидкости.

Первое возможное осложнение после родов – гипотермия.

Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта вызывает ее воспаление (покраснение, сильный зуд). Дети реагируют на это ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди, плохим набором веса. Есть риск септического осложнения.

Люди, родившиеся с экстрофией мочевого пузыря, нуждаются в пожизненном профилактическом решении мочеполовой системы. Качество жизни ухудшается. Одно из осложнений – спаечная болезнь.

У детей с этой патологией, не прооперированных в первые месяцы жизни, значительно повышается риск развития рака мочевого пузыря.

На этапе планирования беременности и в ходе беременности:

Подробнее о диагностике и лечении за рубежом

Поскольку при такой патологии клиническая картина очень выражена, никаких проблем с диагностикой не возникает. Однако для более точного убеждения в диагнозе все-таки проводятся дополнительные исследования. Самой информативной считается цистоскопия, в ходе которой инструмент вводится прямо в дефект стенки. Так оценивается его размер пузыря и его расположение по отношению к другим анатомическим образованиям.

Постановка диагноза не обходится без проведения:

• УЗИ;
• КТ;
• исследования эндоскопическим образом;
• генетического обследования.

Логично, что подобное аномальное изменение поддается только хирургическому воздействию. В этом случае выполняется пластическая операция, кроме того, она очень сложная, а иногда может иметь летальный исход. Чаще всего, на прикрытие дефекта у ребенка собственных тканей не хватает. Тогда хирургом применяются альтернативные оперативные методики. Если экстрофированный пузырь размером около 3 см, и отсутствуют какие-либо отклонения в развитии ребенка, для помещения органа внутрь брюшной полости используются окружающие ткани. В некоторых случаях ушиваются кости лобкового симфиза.

Хирургическое лечение экстрофии

Когда нет возможности так натянуть кожу, чтобы она прикрыла собой дефект, применяется заранее подготовленная стерильно чистая полиэтиленовая пленка, которой и накрывается просвет брюшной полости. Через некоторое время передняя брюшная стенка покрывает собой пленку и в этот момент проводится очередное хирургическое вмешательство. По ходу синтетический материал полностью удаляется, а кожа и мягкие ткани натягиваются на несформированную часть стенки живота

Важно знать, что зачастую двумя этапами операции не обходится. Такая операция дает хороший результат, но, к сожалению, часто случается, что остается недержание мочи

В условиях обширных патологий в процессе хирургического вмешательства, мочеточники могут выводиться в сигмовидную кишку, так создается антирефлюксный механизм. Бывают случаи, когда из-за обратных забросов мочи в мочеточники, при неполноценной работе механизма возникают осложнения. Преимущество терапии в Израиле также в том, что только там возможно проведение операции по созданию искусственного резервуара для жидкости, выделяемой почками. «Емкость» делается из прямой кишки. В таких условиях моча и кал выводятся из одного отверстия.

Сколько бы ни стоило лечение в Израиле, вы всегда можете быть уверенны в положительном исходе и шансе для вашего ребенка на нормальную полноценную жизнь.

Классификация эписпадии

При эписпадии возможен только дефект уретры или изъян, затрагивающий уретру, и переходящий до ее соединения с мочевым пузырем. Особенности болезни отличаются в зависимости от пола пациента. У мальчиков патология может быть:

• полная — поражена уретра и весь мочевой пузырь;
• головочная — расщепление уретры в области головки пениса;
• стволовая — уретра поражены вдоль всего пениса;
• лобково-стволовая — поражена вся уретра до ее внутреннего отверстия.

Женская эписпадия встречается в таких формах, как:

• тотальная — поражение распространяется от половых губ до мочевого пузыря;
• субтотальная — дефект только клитора и половых губ;
• клиторная — разделение клитора пополам.

Головочная форма

Эта наименее тяжелая форма патологии, позволяющая жить полноценной жизнью. Наблюдается деформация тканей от мочеиспускательного канала до венечной бороздки пениса. В результате половой член подтянут к животу, выражена его деформация. Данный вид болезни не мешает мочеиспусканию. Есть возможность нормально жить половой жизнью и зачать ребенка.

Эписпадия полового члена (стволовая)

При стволовой эписпадии мочеиспускательный канал расщеплен вдоль всего пениса до члено-лобковой области. Пенис короче нормы и несколько поджат вверх. Эта форма болезни может сопровождаться нарушением строения мышц брюшной стенки и лобковой кости. Патология не позволяет нормально жить. Во время мочеиспускания моча брызгает по сторонам, что доставляет неудобства. При отсутствии необходимого лечения в дальнейшем зачатие ребенка будет невозможным, т. к. эрекция будет сопровождаться деформацией пениса.

Тотальная (полная) эписпадия

В данном случае поражен весь мочеиспускательный канал до места его соединения с мочевым пузырем. При этом патология задевает мышцу, открывающую/закрывающую мочеиспускательный канал. Из-за этого происходит постоянное выделение мочи, позывы к мочеиспусканию отсутствуют. Мышцы внизу живота недоразвиты. Мочеиспускательное отверстие у мальчиков находится у основания пениса. Кроме основной проблемы, возникает раздражение из-за постоянного выделения мочи. Дерматит поражает мошонку, промежность, внутреннюю сторону бедер. Это осложняется мацерацией, т. е. раздражитель буквально разъедает кожу. В качестве сопутствующей патологии встречается крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке.

Методика лечения экстрофии

В основном лечение экстрофии основано на устранении таких дефектов, как:

• отсутствие переднего отдела брюшины и мочевого пузыря;
• создание полового члена, который бы был приемлемым как в половом, так и эстетическом отношении;
• возможность обеспечить удержание мочи, сохраняя функционирование почек.

Таким образом, абсолютно все пациенты считаются прямыми кандидатами на проведение пластики органа, для этого выполняют его закрытие. Благодаря такой методике, даже у новорожденных, которые имеют по размерам маленькие мочевые пузыри, замечаются положительные результаты.

Само по себе устранение экстрофии состоит из нескольких этапов, а именно:

• Первый этап – начальная коррекция дефекта. Сразу же после рождения проводят процедуру закрытия мочевого пузыря, затем определяют периодичность недержания мочи, на протяжении которого постепенно увеличивается его емкость.
• Второй этап — хирургическая коррекция. Подобная процедура проводится во время недержания мочи.
• Третий этап — пластика шейки органа. Изначально проводится оценка объёма мочевого пузыря, после чего выполняется реконструкция шейки.

Перед началом проведения операции, пациентам назначается прием антибиотиков, которые необходимы для снижения риска получения инфекции. Тем пациентам, у которых кроме патологии еще имеется паховая грыжа, одновременно с пластикой пузыря проводят двустороннее грыжесечение. Такая тактика дает возможность полностью избежать хирургических операций.

Если же экстрофия имеет тяжелую форму, то ее устраняют с помощью оперативного вмешательства, выполняя для этого остеотомию. При помощи такой процедуры выполняется спереди или сзади пересечение тазовых костей.

Как правило, для того чтобы осуществить остеотомию, пациенты должны иметь такие показания:

1. Возраст старше 15 суток
2. Значительный диастаз лонных костей, невозможность их сведения при проведении пластики.

При выполнении первичной пластики над мочевым пузырем не используют коррекцию эписпадии, как правило, дополнительные процедуры выполняются через 12 месяцев, после чего удлиняют и выпрямляют половой член. Если пупок незначительно смещен, его могут не подвергать коррекциям, часто пуповину просекают, параллельно устраняя последствия грыжи, если она имеется. Новый пупок создается когда удален природный, его стараются расположить в максимально правильном положении, немного выше изначального размещения. После этого, попадают в забрюшную полостью и разделяют пузырь от прямых тканей, все это выполняется строго вниз по направлению к лону. Во время проведения подобной операции, моча выводится при помощи специальных дренажей, мочеточники фиксируют небольшими трубочками, аккуратно выполняя, прошив хромированным тонким кетгутом.

После того, как шейка мочевого будет окончательно сформирована, катетер извлекается, убираются также все трубочки, так как все посторонние предметы могут спровоцировать эрозию швов или же некроз. В тех случаях, когда необходимо провести операцию новорождённым, то целесообразным считается использование модифицированной тракции по Блаунту. Во время наложения гипсовой повязки обязательным моментом считается обеспечить доступное сгибание коленей, таким образом, получится предотвратить нарушение в кровообращении.

httpv://www.youtube.com/watch?v=WPsU6_ML330

Успешность проведения операции по устранению экстрофии зависит не только от профессионализма специалистов, но и от размеров мочевого пузыря, характеристик его стенок. В основном полное восстановление контроля над процессом мочеиспускания считается эффективным, если провести оперирование сразу же при рождении. Если же нет возможности выполнить пластику шейки мочевого пузыря из-за его маленьких размеров, применяют другие методы осуществления контроля над мочеиспусканием.

Как лечится эписпадия и экстрофия

Основное лечение состоит из следующих этапов:

1. В первые 10 дней с момента рождения проводится закрытие мочевого пузыря у детей. Лобковые кости сводятся, пузырь моделируется и закрывается внутри таза брюшной стенкой.
2. Между 1 и 2 годом жизни проводится пластика половых органов. Эта процедура может выполняться одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе.
3. Реконструкция эписпадии у мальчиков может быть выполнена с 1 года. Такое лечение необходимо не только для придания правильной формы, но и с целью нормализации мочеиспускания.
4. Пластика шейки выполняется до 5 лет при нормальном объеме мочевого пузыря. Лечение предполагает пересадку мочеточника, затем формирование сфинктера для предупреждения попадания мочи обратно в почки.

Кто такой Радош Джинович

Доктор медицинских наук Радош Джинович, ученик Савы Перовича и президент Фонда Савы Перовича, провел множество сложных урологических операций за 15 лет своей карьеры. Из этих 15 лет 8 лет он работал бок о бок с профессором Перовичем, который готовил его к продолжению своего дела.

Доктор Джинович специализируется на детской и взрослой урогенитальной хирургии и является на данный момент одним из ведущих хирургов в этой области в мире.  Совместно с командой хирургов Фонда Савы Перовича доктор Джинович помогает детям и взрослым избавляться от врожденных и приобретенных пороков и аномалий мочеполовой системы.

Доктор Джинович является членом многих профессиональных организаций, приглашенным лектором на различным медицинских конгрессах и симпозиумах, имеет множество публикаций в специализированных журналах, получил несколько профессиональных наград.

Виды экстрофии

Эписпадия

№	Полезная информация
1	Дефект передней стенки брюшины не более 4 см
2	Лонные кости расходятся на 3-4 см
3	Гистология органа практически не нарушена

Классическая экстрофия

• Дефект брюшины средний, размером 4-8 см;
• Лонное расчленение невелико, но деформирует ноги, 4-6 см;
• Характерные нарушения в поверхностях мочевого пузыря.

Клоакальная экстрофия

• Дефект брюшинной стенки большой, более 8 см;
• Лонные кости раздвинуты на 6 см и более;
• Гистология мочевого пузыря сильно нарушена.

Клоакальная экстрофия особенно сложная, поскольку она проходит с аномальным развитием костной системы организма, нервной регуляции и неправильным формированием желудочно-кишечного тракта.

Экстрофия детей приводит к комплексной патологии, из-за которой мочеиспускательный канал формируется неправильно. Он расщепляется по длине, при этом окружность сфинктера в уретре не закрывается.

Такая аномалия половой системы ребенка особенно заметна у мальчиков, когда пенис подтягивается к животу и находится гораздо выше, чем должен быть. Часто у детей наблюдается дистаз лонных костей, при котором тазовые кости расходятся в стороны, не создавая правильного ложа для органов, находящихся в брюшной полости.

При экстрофии пупок и анальное отверстие расположено неправильно – пупок находится слишком низко, а анус располагается в непосредственной близи к мочевому пузырю. В медицинских справочниках есть множество фото, демонстрирующих все возможные способы расположения органов при такой аномалии в развитии.