Дефект межпредсердной перегородки у детей лечение, причины, симптомы

Симптоматика заболевания

К основным проявлениям, которые могут свидетельствовать о наличии рассматриваемой патологии, следует отнести:

1. Одышку.
2. Отечность конечностей.
3. Постоянное чувство необоснованной усталости.
4. Повышенное давление.
5. Перебои в сердечной работе (нарушение ритма, тахикардия, учащенный пульс и т.п.).
6. Частые заболевания бронхолегочной системы.
7. Склероз.

Последствия такой патологии, как впс дефект межпредсердной перегородки являются достаточно серьезными нарушениями в работе человеческого организма, которые могут не только ухудшить качество жизни, но и сократить ее продолжительность. Поэтому в большинстве случаев пациенту понадобится регулярно проходить кардиологические обследования, принимать лекарственные препараты и делать специализированные процедуры.

Важно! Такое заболевание, как вторичный дефект межпредсердной перегородки, должно контролироваться профессиональным кардиологом. Никакие методы нетрадиционной медицины не способны обеспечить человеку должные условия для безопасного функционирования сердечно-сосудистой системы.. Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Несмотря на то, что в некоторых клиниках пациенту, которому был поставлен данный диагноз, может быть предложено медикаментозное лечение, большинство профессиональных кардиологов, как правило, настаивают на хирургическом вмешательстве. Стоит отметить, что вторичный дефект межпредсердной перегородки в большинстве случаев диагностируется у человека во втором десятилетии его жизни. Это в свою очередь существенно усложняет реабилитационный процесс. Но бывают и такие случаи, когда патология выявляется в возрасте 40-60 лет, что представляет собой серьезную опасность при проведении хирургических мероприятий. Чем старше пациент, тем более масштабными могут оказаться осложнения после посещения операционной.

Поэтому такой врожденный порок сердца как дефект межпредсердной перегородки, должен быть диагностирован как можно раньше. Идеальным возрастом для операции является 3-6 лет. Именно в этот период жизни организм наиболее податлив к корректировкам и хирургическое вмешательство гарантированно приводит к ожидаемым результатам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это наиболее часто встречающийся порок сердца. Дефекты могут располагаться в различных отделах межжелудочковой перегородки. Они имеют разные размеры, бывают единичными, множественными, сочетающимися с другими врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, коарктация аорты и др.). Существуют высокий дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки и дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже).

На первом месте в патогенезе стоит возникновение лево-правого шунта на уровне желудочков. Соответственно происходят расширение и гипертрофия правого желудочка, а потом и левого. Формируются легочная гипертензия, спазм и склерозирование легочных сосудов, дилатация ствола легочной артерии (реакция Эйзенменгера), изменяется сброс крови справа налево.

Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки проявляется частыми ОРВИ, слабостью, утомляемостью, отставанием в физическом развитии, наступает ранняя деформация грудной клетки (сердечный горб). Если в крови уровень восстановленного гемоглобина падает до 50 г/л, то появляется цианоз кожи, сопровождающийся эритроцитозом (полицитемия). Границы сердца расширены вправо, вверх и влево. Пальпаторно определяются разлитой сердечный толчок, систолическое дрожание у края грудины. При аускультации в III и IV межреберьях слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. На верхушке сердца выслушивают часто мезодиастолический шум (за счет относительного стеноза митрального клапана). Над легочной артерией II тон усилен и расщеплен. Здесь же можно услышать мезодиастолический шум. Артериальное давление снижено, диастолическое не изменено. В легких часто незвучные мелкопузырчатые хрипы (больше слева) за счет застоя. Быстро нарастают симптомы недостаточности кровообращения.

Течение тяжелого дефекта межжелудочковой перегородки часто осложняется присоединением бактериального эндокардита, при этом формируется недостаточность аортального клапана, постепенно развивается стеноз легочной артерии.

Рентгенологически видно усиление сосудистого рисунка легких, расширение легочной артерии. При эхокардиографии возможна топическая диагностика порока. ЭКГ позволяет оценить функциональное состояние сердца. Для уточнения характера врожденного порока сердца делают катетеризацию полостей сердца, ангиокардиографию, ядерно-магнитно-резонансную томографию.

Течение дефекта межжелудочковой перегородки может быть благоприятным, требующим только наблюдения кардиолога. Оптимальный для оперативного лечения период — 3—5 лет. По экстренным показаниям оперативное лечение проводится раньше.

Методы диагностики патологии

Для постановки правильного диагноза пациенту необходимо пройти следующие обследования:

1. Стетоскопическое прослушивание. Позволяет распознать посторонние шумы при сокращении сердца.
2. Рентгеновский снимок. Он помогает определить, увеличено ли сердце в размере, насколько расширились легочная артерия и крупные сосуды легких.
3. Электрокардиография. На грудь больному крепят специальные датчики. С их помощью можно увидеть изменения в объеме и перегрузку правого желудочка, нарушенный сердечный ритм.
4. ЭхоКГ или УЗИ сердечной мышцы. Они указывают на дефекты в перегородке, увеличенный размер правого желудочка.
5. Введение катетера. Из-за маленького диаметра детских сосудов такой метод назначают в крайних случаях. Причиной для использования такой процедуры могут стать ярко выраженные симптомы и будущая операция. С помощью катетера берут кровь с правого предсердия для анализа. Процедура проводится под рентгеном, чтобы видеть передвижение и местонахождение катетера. Такая проба крови указывает на наличие отверстия и смешивание крови с разных отделов.

С помощью катетера берут кровь с правого предсердия для анализа

Именно с помощью инструментальных методов можно получить полную информацию о сердечных патологиях ребенка.

Терапия заболевания

ВПС дефект межпредсердной перегородки может и не быть опасным до года жизни, ведь овальное отверстие может еще затянуться самостоятельно.

Если же в перегородке образовались и другие окна, или проявились другие аномалии, то больной в обязательном порядке должен наблюдаться у кардиолога. В случае проявления основных симптомов болезни, как правило, назначают проведение операции. Оптимальный возраст для хирургического вмешательства – шестнадцать лет. В таком возрасте уменьшается риск развития сердечной недостаточности и спазмов сосудов легких.

Медикаментозная терапия направлена на сокращение проявления заболевания и профилактику осложнений. Комплексное лечение включает такие медпрепараты:

Мочегонные средства	Если отекают конечности и есть симптомы сбоя кровообращения
Бета-блокаторы	Их цель понизить уровень давления и нормализацию сердечного ритма. При этом снижается потребность сердца в кислороде и уменьшается частота сердечных сокращений
Снижение свертываемости крови	Тромбоциты не склеиваются и тромбы не образовываются
Гликозиды	Направлены на расширение сосудов и увеличение объема крови при одном сокращении. Замедляется ритм сердца

Суть операции в нанесении заплатки на отверстие в перегородке

К хирургическому вмешательству прибегают в случае:

• сердце увеличилось в размере;
• пневмония, частые простуды;
• уплотнение стенок легочной артерии;
• застой крови в легких;
• опасение проявления астмы.

Операция проводится, когда сосуды допустимого размера, без узких участков. Для этого у ребенка не должно быть патологий клапанов сердца, тромбоза. Операцию стараются перенести на максимально возможный срок, сделать ее как можно позже.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды

Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

Как перестраивается работа сердца после рождения ребенка

Как только малыш рождается на свет и делает первый вдох, начинается мощная перестройка в системе кровообращения. Пуповина перерезана: ребенку нужно «научиться» жить самому. Что же происходит в сердце и сосудах?

• Функцию газообмена, которую раньше выполняла плацента, теперь выполняют легкие.
• Плодовые коммуникации (сообщения) между кругами кровообращения больше не нужны. То есть, перестают работать овальное окно и артериальный проток. Значимую роль в этом процессе играет изменение соотношения давления между полостями сердца.
• Большой и малый круги кровообращения теперь работают последовательно.
• Резко возрастает нагрузка на желудочки и на легочные сосуды, увеличивается сердечный выброс. Потребности организма малыша в кислороде резко возрастают.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента)

Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать

Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Открытый артериальный проток

После рождения ребенка артериальный проток сокращается и перестает работать. Так происходит у большинства детей. Через некоторое время происходит его анатомическое закрытие, на его месте формируется соединительная ткань. Однако у многих новорожденных некоторое время после рождения артериальный проток продолжает сбрасывать кровь. Условно считается, что к возрасту двух недель жизни проток должен закрыться. Если же этот процесс оттягивается, то данное состояние расценивается как сердечный порок, который называется «открытый артериальный проток», сокращенно ОАП. Некоторые особенности этого порока сердца следующие:

• Порок регистрируется тем чаще, чем меньше вес малыша и меньше срок, на котором он родился. У доношенных детей может протекать бессимптомно и находиться случайно. А вот у недоношенных детей из-за функционирования ОАП могут развиваться критические ситуации.
• Составляет примерно 7% от общего числа ВПС.
• Через проток кровь сбрасывается преимущественно слева направо, из аорты в легочный ствол. То есть, в легкие попадают излишки артериальной крови, а остальные органы оказываются обделенными кислородом.
• Иногда бывают эпизоды, когда кровь сбрасывается справа налево (при крике, при натуживании). Это сопровождается посинением (цианозом) нижней половины туловища.
• Длительно существующий большой ОАП может приводить к серьезному осложнению в старшем возрасте — к легочной гипертензии.
• Небольшие протоки (не более 3 мм), как правило, протекают благоприятно. Но у таких больных повышен риск бактериального поражения клапанов сердца.
• Большие ОАП приводят к тяжелым расстройствам в системе кровообращения и могут стать причиной гибели ребенка.
• Проток может закрыться спонтанно, однако в возрасте после трех месяцев шансы на это резко падают. В таком случае прибегают к оперативному лечению открытого артериального протока. У недоношенных младенцев используется внутривенное введение лекарственного препарата, который способствует закрытию протока.
• Что интересно, иногда отрытый артериальный проток малышу жизненно необходим. Это бывает, когда у ребенка есть другие сопутствующие тяжелые сердечные пороки.

Операция как единственный вариант лечения

ДМПП лечат кардиохирурги. Медикаменты назначаются дополнительно при осложнениях заболевания.

Показания и противопоказания

Решение о необходимости операции при ДМПП принимается индивидуально и зависит от размера поражения, тяжести ЛГ, объема сбрасываемой через отверстие в перегородке крови. Если пациент чувствует себя хорошо, это еще не значит,  что операция не нужна.

Хирургическое вмешательство не проводят в легких случаях, при малом размере отверстия. С другой стороны, оно уже неэффективно при тяжелой ЛГ. Операцию временно откладывают, если дефект обнаружен у беременной.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

 Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать аспирин, нередко в сочетании с Клопидогрелом, чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

• смещение окклюдера;
• атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
• тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
• перфорация сердечной стенки;
• разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
• экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

• Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
• Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
• Мутация гена, вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
• Мутации других генов, отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой выраженное сужение аорты. Место этого сужения в области перешейка дуги аорты, иногда в грудной или брюшной части. Относительно часто коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком. Выделяют три варианта коарктации аорты в типичном месте: предуктальный (выше открытый артериальный поток), юкстадуктальный (на уровне открытый артериальный поток), постдуктальный (ниже открытый артериальный поток).

Нарушения гемодинамики при этом пороке приходятся на левый желудочек и способствуют его гипертрофии. Выше места сужения артериальное давление высокое, ниже — низкое. При сочетании постдуктальной коарктация аорты с открытым артериальным потоком формируется тяжелая легочная гипертензия.

Клинически у детей определяется разность артериального давления на руках (повышено) и ногах (понижено). Верхняя половина тела у ребенка развита лучше, чем нижняя. Границы сердца расширены влево. Аускультация разнообразная: или ничего не выслушивается, или слышен систолический шум в межлопаточной области (на уровне II —III грудных позвонков). Дети могут жаловаться на головокружения, слабость, иногда на головные боли, боли в ногах при ходьбе, у них бывают носовые кровотечения.

На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. При ультразвуковом исследовании сердца видно место коарктации аорты, при рентгенологическом исследовании — признаки гипертрофии левых отделов сердца, иногда узурация нижних ребер слева.

Оперативное вмешательство производят при разнице давления между нижним и верхним (выше стеноза) отделом в 50 мм рт. ст. Наиболее благоприятный возраст для оперативного лечения — 5 — 6 лет.