Пурпура Шёнлейна — Геноха лечение — Кашель

Кровь Оксана Егорьева 23.10.2019

Пурпура Шёнлейна — Геноха лечение

Описание болезни болезнь шенлейна-геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха — одно из наиболее распространенных заболеваний, связанных с поражением сосудистой стенки.

Причины болезни Шенлейна-Геноха

Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита. а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха

аболевание начинается остро. На коже появляются сгруппированные точечные геморрагические элементы (петехии), в дальнейшем сливающиеся и образующие геморрагические пятна. Высыпания располагаются преимущественно на тыле стоп и разгибательнои поверхности голеней, а в выраженных случаях распространяются также на бедра, мошонку, ягодицы, поясницу и живот. Иногда за несколько часов до появления геморрагии возникают зудящие эритематозные папулы или уртикарные изменения (крапивница). Затем папулы и волдыри превращаются в типичную петехиальную геморрагическую экзантему.

Сыпь проходит все стадии обратного развития кровоизлияния, оставляя после себя гиперпигментацию кожи. Отмечается склонность к волнообразиоМУ характеру течения геморрагических высыпаний: «подсыпание» новых пе-зсий на фОНе уже отцветающих элементов, а также рецидивы геморрагической сыпи после полного исчезновения прежних высыпаний. Иногда геморрагическая сыпь принимает генерализованный характер, захватывая туловище и верхние конечности, а в некоторых случаях возникают кровоизлияния также в слизистые оболочки. При тяжелом течении заболевания на коже образуются геморрагические пузыри, которые вскрываются, а на их месте образуются глубокие язвы.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Диагноз ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек.

В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Лечение болезни Шенлейна-Геноха

Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10 000 — 1 5 000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона в!в до 1 г в сутки в течение З дней. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин.

При очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая.

Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Примечания

Duane A (1905). «Congenital Deficiency of Abduction associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye». Archives of ophthalmology (Chicago) 34: 133–50.
↑
Mein, J. Diagnosis and management of ocular motility disorders / J. Mein, Trimble. — 2nd. — Blackwells, 1991.
↑ Myron Yanoff, Jay S. Duker. Ophthalmology. — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — P. 1333–1334. — ISBN 9780323043328.
Yang MM, Ho M, Lau HH, Tam PO, Young AL, Pang CP, Yip WW, Chen L (2013) Diversified clinical presentations associated with a novel sal-like 4 gene mutation in a Chinese pedigree with Duane retraction syndrome. Mol Vis 19:986-994
Brown HW. Congenital structural muscle anomalies // Starbismus Ophthalmic Symposium / Allen JH. — St Louis : Mosby, 1950. — P. 205–36.
↑ Emmett T. Cunningham, Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury’s general ophthalmology.. — 18th. — McGraw-Hill Medical. — P. 245, 291. — ISBN 978-0071634205.

Причины код

Синдром Дуэйна является, скорее всего, следствием неправильного подключения глазных мышц, в результате чего некоторые глазные мышцы сокращаются, когда они не должны сокращаться, а другие мышцы не сокращаются, когда они должны сокращаться. Александракис и Сондерс установили, что в большинстве случаев абдукции ядра и нервов отсутствуют или гипоплазированы, а боковая прямая мышца иннервируется ветвью глазодвигательного нерва. Эта точка зрения поддерживается более ранними работами Хотчкисс и др., которые сообщали об аутопсии двух пациентов с синдромом Дуэйна. В обоих случаях отводящий нерв отсутствовал, и боковые прямые мышцы были иннервированы нижней дивизионом третьего или глазодвигательного нерва . Это неправильное подключение нервных волокон приводит к иннервированию противоположных мышц. Таким образом, в связи с попыткой абдукции, стимулирование латеральной прямой мышцы через глазодвигательный нерв будет сопровождаться стимуляцией противоположной медиальной прямой мышцы через тот же нерв; — мышцы, которая работает при аддукции глаза. В результате совместного сокращения мышц происходит ограничение достижимого количество движения а также приводит к ретракции глаза в глазницу. Они также заметили механические факторы и посчитали их вторичными по отношению к потере иннервации: в корректирующей операции волокнистых вложений были обнаружены соединения горизонтальных мышц и орбитальных стенок и фиброз латеральной прямой мышцы был подтверждён с помощью биопсии. Этоn фиброз может привести к жёсткости латеральная прямая мышцы и действию её в качестве троса или поводка. Связка медиальной и латеральной прямых мышц позволяет глазному яблоку скользить вверх или вниз, поскольку жесткая латеральная прямая мышца стреляет в верхнюю и нижнюю точки характеристики состояния.

Генетика | код

Что такое Геморрагический васкулит болезнь Шенлейна — Геноха —

Геморрагический васкулит (ГВ) -системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Эпидемиология

ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23-25 на 10000 населения. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмечается весной.

Патоморфология

Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диффузного гломерулонефрита.

Диагностика Геморрагического васкулита болезни Шенлейна — Геноха

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др

Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее — почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко — с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

Дифференциальный диагноз код

В клинических условиях, основные трудности в дифференциальной диагностике возникают как следствие самого раннего возраста, при котором пациенты с этим условием впервые сталкиваются. Врач должен быть стойкими при рассмотрении абдукции и аддукции и в поисках каких-либо изменений, связанных с глазной щелью или позой головы, при попытке определить действительно ли данный случай детского косоглазия является на самом деле синдромом Дуэйна

Изменения фиссур, а также другие изменения, связанные с характеристиками синдрома Дуэйна, такие как прострелы вверх или вниз, ретракции глазного яблока также имеют важное значение при принятии решения о каком-либо ограничении абдукции, следствием которого является данный случай синдрома Дуэйна, а не следствием паралича VI или отводящего черепных нервов.

Приобретённый синдром Дуэйна является редким событием, происходящим после паралича периферических нервов.

Лечениеправить править код

Большинство пациентов остаются с симптом без лечения и в состоянии поддерживать бинокулярность при незначительном повороте лица. Амблиопия редка и, если присутствует, редко сильная. Это можно лечить с помощью окклюзии, и исправлением любых рефракционных проблем.

Синдром Дуэйна не может быть вылечен, так как без «вести пропавшие» черепные нервы не могут быть заменены, и традиционно наивно было ожидать, что операция приведёт к увеличению диапазона движения глаз. Хирургическое вмешательство, таким образом, имеет только рекомендательный характер, когда пациент не способен поддерживать бинокулярность при наличии выявленных симптомов, или, когда приходится принимать косметически неприглядное или дискомфортное положение головы, чтобы поддерживать бинокулярность. Целью операции являются поставить глаз в более центральное положение и, таким образом, на место ближе к центру поля бинокулярности для преодоления или уменьшения необходимости принятия аномального положения головы. Иногда операция не нужна в детстве, но становится необходимостью в дальнейшей жизни, из-за изменений положения головы (по-видимому из-за прогрессирующей мышечной контрактуры).

Хирургические подходы включают в себя:

Медиальное ослабление прямой мышцы в поражённом глазе или обоих глазах. Ослабляя медиально прямую мышцу, эта процедура улучшает внешний вид глаза, но не улучшает его внешних движений (абдукцию).
Морад и др. указали на улучшение абдукции после небольшой односторонней медиальной рецессии прямой мышцы и латеральной резекции прямой мышцы в подгруппе пациентов с лёгкой ретракцией глаз и хорошей аддукцией до операции.
Боковой перенос вертикальных мышц, описанный Розенбаумом, улучшает диапазон движения глаза. Хирургическая процедура возвращает 40-65 градусов бинокулярного поля. Орбитальная фиксация стенки латеральной прямой мышцы (отсоединение мышцы и подключения к боковой стенке глазницы) рекомендуется как эффективный способ инактивации боковой прямой мышцы в тех случаях, когда отмечается аномальная иннервация и тяжёлая форма совместных сокращений.

Примечания

Duane A. Congenital Deficiency of Abduction associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye (англ.) // Archives of ophthalmology (Chicago) : journal. — 1905. — Vol. 34. — P. 133—150.
↑ . Дата обращения 6 июня 2007.
Mein, J. Diagnosis and management of ocular motility disorders / J. Mein, R. Trimble. — 2nd. — Blackwells, 1991.
↑ Myron Yanoff, Jay S. Duker. Ophthalmology. — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — P. 1333–1334. — ISBN 9780323043328.
Yang MM, Ho M, Lau HH, Tam PO, Young AL, Pang CP, Yip WW, Chen L (2013) Diversified clinical presentations associated with a novel sal-like 4 gene mutation in a Chinese pedigree with Duane retraction syndrome. Mol Vis 19:986-994
Brown HW. Congenital structural muscle anomalies // Starbismus Ophthalmic Symposium / Allen JH. — St Louis : Mosby, 1950. — P. 205–36.
↑ Emmett T. Cunningham, Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury’s general ophthalmology.. — 18th. — McGraw-Hill Medical. — P. 245, 291. — ISBN 978-0071634205.

Лечение Геморрагического васкулита болезни Шенлейна — Геноха

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах — по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

Симптомы Геморрагического васкулита болезни Шенлейна — Геноха

Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности — от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота — в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:

типичная кишечная колика;
абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.

Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно — от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

Ссылки

Цвет глаз — характеристика, определяемая пигментацией радужной оболочки.

Эзотропия является формой косоглазия, в которой один или оба глаза поворачиваются внутрь. Условие может быть постоянным или возникать периодически, и может дать отдельным пострадавшим «косоглазый» внешний вид. Эзотропией иногда ошибочно называют «ленивый глаз», который описывается состоянием амблиопии — сокращением видения одного или обоих глаз, которое не является результатом каких-либо патологических поражений зрительного пути и не может быть решено путём использования корректирующих линз. Амблиопия, однако, может возникнуть в результате эзотропии в детстве: для облегчения симптомов диплопии или двоения в глазах, головной мозг ребёнка может игнорировать или «подавлять» изображение эзотропического глаза, что без лечения приведёт к развитию амблиопии. Варианты лечения эзотропии включают очки, чтобы исправить аномалии рефракции (см аккомодативная эзотропия ниже), использование призм и/или ортоптических упражнений и/или хирургии глазного мускула.

– (H00–H59, 360–379)

Вспомогательные структуры

	Воспаление Абсцесс века Отек века Анкилоблефарон Болезни
	Воспаление слезного мешка Пороки развития слезопродуцирующего аппарата Новообразования слёзных желёз

	Склерокератит
	Дистрофии

и

	Аномалии развития хрусталика Артефакия
Болезни	Ангиопатия сетчатки
Другое

и

Зрительный путь

Токсичные поражения зрительного нерва

, ,

Паралитическое косоглазие

Другие расстройства бинокулярности
и	Субъективный

Другое

Глазные инфекции хронические генерализованные

Клинические проявленияправить править код

Пациент с синдромом Дуэйна пытается смотреть вдаль вправо. Заметьте, что поражённый левый глаз смотрит прямо и вверх, а не следует за правым глазом вправо.

Характерными особенностями синдрома Дуэйна являются:

Ограничение абдукции (движение наружу) поражённого глаза.
Менее выраженное ограничение аддукции (движение внутрь) того же глаза.
Ретракция глазного яблока в глазницу, с соответствующим сужением глазной щели (закрытие глаза)
Расширение глазной щели при попытке абдукции. (N.B. Mein и Trimble указывают на то, что «это вероятно, не имеет значения», так как это явление имеет место и в других условиях, в которых абдукция ограничена).
Плохая конвергенция
Поворот головы в сторону поражённого глаза, чтобы компенсировать ограничения движения глаз(а) и для поддержания бинокулярности зрения.

Помимо изолированных глазных нарушений, синдром Дуэйна может быть связан с другими проблемами, включая аномалию короткой шеи (синдром Клиппеля — Фейля), синдром Гольденхара , гетерохромию и врождённую глухоту.