РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА

Фиброз печени

Фиброз печени — значительное увеличение печени, иногда каменистой плотности, имеет место спленомегалия. Функциональные пробы печени без изменений Портальная гипертензия может появляться в различном возрасте (от 6 месяцев до взрослого) Характерны пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода, которые наблюдаются чаще у детей старше 3 лет и могут быть причиной смерти. Возможны коллатеральное кровообращение и асцит.

Лечение фиброза печени

Лечение в периоде декомпенсации функций печени стационарное, включает те же средства, что при обострении хронического гепатита, а также постсиндромную терапию. При асците, отеках строго ограничивается натрий, назначается пища с достаточным количеством калия, мочегонные средства, альбумин, препараты, останавливающие пищеводное, желудочное и кишечное кровотечение.

Симптомы забрюшинного фиброза

Клинические проявления не являются специфичными, но пациенты имеют следующие жалобы:

• расплывчатая боль в боку, спине, мошонке, в нижних отделах живота.
• эпизодическое повышение температуры с ознобом;
• отек нижних конечностей;
• флебит;
• тромбоз глубоких вен;
• уменьшение массы тела;
• диспепсические расстройства;
• почечная колика;
• дизурия (расстройства мочеиспускания);
• появление крови в моче;
• хромота.

Забрюшинный фиброз может быть связан с болезнью Крона, язвенным колитом и склерозирующим холангитом.

Важно

Перед окончательной постановкой диагноза забрюшинного фиброза исключают вторичный генез заболевания, ассоциированный с онкологическим процессом, воспалением, травмой и пр.

У пациентов с болезнью Ормонда в 50% случаев диагностируется гипертония, обструкция мочеточников с присоединением почечной недостаточности.

Поздние осложнения при забрюшинном склерозе следующие:

• асцит;
• тромбоз;
• водянка яичка;
• желтуха;
• кишечная непроходимость;
• компрессия спинного мозга.

Лечение болезни Ормонда

Лечение направлено на достижение следующих целей:

• предотвращение вовлечения в процесс других органов;
• облегчение симптомов.

Для нормализации оттока мочи при болезни Ормонда используют уретеролизис, что является радикальным вмешательством. Прочие операции, выполняемые при забрюшинном фиброзе:

• перкутанная нефростомия;
• стентирование мочеиспускательного канала;
• лапароскопические операции (абляция и реконструктивные вмешательства);
• эндоурологические вмешательства с баллонным расширением;

В случаях, когда невозможно выполнение оперативного лечения (возраст, тяжелая сопутствующая патология) выполняют длительное стентирование мочеточников.

К новым методам относят следующие манипуляции:

• уретеролизис;
• обертывание;
• иссечение мочеточника и реанастамоз с аутотрансплантацией.

Лекарства, которые применяют для лечения забрюшинного фиброза:

• Глюкокортикоиды.
• Иммуносупрессивные средства.
• Антагонисты эстрогена.

Эмпирическая терапия включает кортикостероиды, тамоксифен и азатиоприн; экспериментальная терапия включает азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат-мофетил, циклоспорин, медроксипрогестерон ацетат и прогестерон. Глюкокортикоиды и азатиоприн показаны пациентам с признаками воспаления.

Кортикостероиды

В 1958 году Росс и Тинклер впервые сообщили об использовании кортикостероидов в лечении ретроперитонеального фиброза. Положительный эффект, как полагают, связано с противовоспалительным действием и способностью ингибировать разрастание фиброзной ткани.

Стандартный протокол лечения включает преднизолон по 40-60 мг/сут., с последующим снижением  до 10 мг/сут. в течение 2-3 месяцев и прекращением после 12-24 месяцев

Своевременное снижение дозы и отмена имеют важное значение из-за побочных эффектов, связанных с длительным использованием стероидов

Стероиды можно использовать в комбинации с операцией. В одном из исследований одновременное применение стероидов и хирургического вмешательства снижает частоту рестеноза мочеточников с 48% до 10%.  

Длительное применение кортикостероидов может вызвать множество побочных эффектов, включая следующие:

• ожирение;
• синдром Кушинга;
• повышенную восприимчивость к инфекциям;
• гипертонию;
• остеопороз;
• катаракту;
• язвенную болезнь;
• сахарный диабет.

Тамоксифен

Тамооксифен – нестероидный антиэстроген, который с успехом применяется в лечении ретроперитонеального фиброза. Курс лечения – длительный, дозировка определяется индивидуально.

По сравнению со стероидными гормонами, побочных эффектов при лечении тамоксифеном меньше. Однако, неблагоприятные последствия  приема тамоксифена, особенно повышенный риск тромбоэмболии и рака яичников, должны оцениваться индивидуально для каждого пациента.

Экспериментальная терапия

Совсем недавно иммуносупрессивные средства, такие как азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и циклоспорин, начали использоваться для лечения болезни Ормонда. Лечение будущего может включать противовоспалительные препараты, такие как Альфа-фактор некроза опухоли и ингибиторы и анти-cd20.

Ацетат медроксипрогестерона

Экспериментально медроксипрогестерона ацетат подавляет пролиферацию фибробластов. Ведутся работы по использованию прогестерона и медроксипрогестерона ацетата в качестве альтернативного лечения.

Хирургическая тактика

 Временное вмешательство в виде перкутанной нефростомии или стентирования мочеточников рекомендуются при наличии обструкции.

Важно

Открытый уретеролиз, хотя и эффективный способ, у 90% пациентов связан с осложнениями и летальным исходом.

В последние десятилетия применение лапароскопической хирургии расширилось и включило в себя комплекс абляционных и реконструктивных процедур.

Лапароскопический и открытый уретеролиз сопоставимы по эффективности, хотя после лапороскопического вмешательства восстановительный период короче.

Относительно недавно, с развитием технологий, были зарегистрированы случаи эндоурологического лечения ретроперитонеального фиброза с помощью перкутанной дилатации воздушным шаром, стентом.

Долгосрочное стентирование мочеточников является разумным подходом к больным высокого риска и пожилым пациентам. Стентирование мочеточников может быть длительным (до нескольких лет). Краткосрочные стентирование (от недели до месяца) может быть использовано в качестве дополнения к открытым хирургическим вмешательствам.

Инновационные хирургические методы находятся на стадии разработки.

Мишина Виктория, врач-уролог, медицинский обозреватель

673 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Фиброз легких

Причиной фиброза легких могут стать длительные вдыхания пыли (силикоз, асбестоз), лучевое воздействие, гранулематозные легочные заболевания (например, болезнь Бека), коллагенозы (прогрессирующая склеродермия, красная волчанка). В каждом конкретном случае необходимо выяснить причину фиброза. Так как фиброз является конечной стадией хронических воспалительных или деструктивных процессов в легких, полное выздоровление пациента маловероятно.

Лечение фиброза легких

Специального эффективного лечения фиброза легкого (постлучевого фиброза) нет. Рекомендуется наблюдение и профилактика осложнений. Обычно специалисты по лучевой терапии хорошо знают данное состояние, рекомендуем наблюдаться у врачей, проводивших лучевую терапию.

Ретроперитонеальный фиброз

13.05.2016   Разное  

Ретроперитонеальный фиброз также называют болезнью Ормонда – это хроническое заболевание, при котором развивается воспаление жировой ткани забрюшинного пространства. Болезнь вызывает нарушение трубчатых структур. Чаще всего воспаление затрагивает мочеточники.

Причинами развития болезни могут быть иммунные или воспалительные процессы.

Причины развития болезни Ормонда:

• хронический панкреатит;
• радиоактивное облучение;
• хронический гепатит;
• гематомы поясницы;
• туберкулез позвоночника;
• злокачественные новообразования;
• отравление токсическими веществами.

При влиянии этих факторов развивается склероз жировой ткани забрюшинного пространства, сужение сосудов и сдавливание мочеточника. Эти изменения вызывают пиелонефрит или гидронефроз, сморщивание почки. Также может проявиться кишечная непроходимость.

Симптомы, которые проявляются при болезни часто зависят от степени развития патологии.

Выделяют 3 этапа заболевания:

• дебют – пациенты ощущают постоянные боли в пояснице. Боли вначале ощущаются с одной стороны, а потом передаются на вторую. Иногда боли могут переходить в область живота, спины или половых органов. Может наблюдаться повышение давления. Пациенты также могут отмечать сильную головную боль, утомляемость или потливость. У больных также обнаруживают новообразования в районе таза или живота.
• период прогресса;
• период уменьшения фиброзной массы.

На 2-м и 3-м этапе заболевания происходит усиление симптомов. У пациентов уменьшается частота мочеиспускания, иногда до полного ее отсутствия.

При одностороннем заболевании здоровая почка выполняет функции обеих. При двустороннем в крови появляются остатки продуктов обмена белков. Присутствие белка в крови может вызвать сепсис или развитие уремии. При этом больным нужно подключать аппарат искусственной почки. Если этого не сделать – возможен летальный исход.

При развитии болезни происходит ущемление почечной артерии, что влечет за собой развитие артериальной гипертензии. У больных повышается давление, появляются головные боли в районе затылка.

Главным признаком болезни Ормонда является венозная гипертензия, при которой происходит сдавливание нижней полой вены артериями. Варикозное расширение вен ног или вен яичек является симптомами гипертензии. При таком состоянии может развиваться тромбоз вены.

При проявлении описанных симптомов необходимо срочно пройти консультацию у врача уролога, поскольку лечить болезнь Ормонда эффективнее на начальных этапах.

Диагностика ретроперитонеального фиброза

Анализ крови может выявить следующие маркеры болезни:

• повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• альфа-глобулины;
• с-реактивный белок.

На второй фазе болезни для подтверждения диагноза используют экскреторную урографию. У больных выявляют деформацию контура мочеточника.

УЗИ и компьютерную томографию также можно использовать для диагностики. Врач может обнаружить уплотнение забрюшинной клетчатки.

Биопсия поясничной области дает наиболее точные результаты для подтверждения болезни. Биопсия позволяет обнаружить фибриновые волокна в срезах жировой клетчатки.

Врач может также назначить контрастную аортографию и иригографию при проявлении симптомов болезней сердечнососудистой и пищеварительной систем. Аортография позволяет обнаружить изменения в артериях почек.

Профилактика ретроперитонеального фиброза

Больным необходимо своевременно лечить гепатит, панкреатит, болезни сосудов.

При появлении первых симптомов нужно пройти обследование у врача и диагностические процедуры.

Лечение ретроперитонеального фиброза

14.05.2016   Разное  

Лечение болезни следует проводить с учетом причин развития фиброзных изменений в брюшинном пространстве.

Если у больного нет симптомов компрессии сосудов, кишки и мочеточника врач назначает консервативное лечение для остановки прогресса болезни. При незначительном снижении тонуса мочеточников также можно применять медикаментозное лечение. Врач назначает противовоспалительные средства нестероидной природы, гормональные и дезинтоксикационные препараты.

Больные могут употреблять глюкокортикоиды, гиалуронидазу, стекловидное тело, а также иммунодепрессанты. Иногда применяют кортикостероиды.

Глюкокортикоиды применяют при обнаружении новообразований.

Хорошие результаты лечения фиброза дает использование целекоксиба и преднизолона.

Медикаментозное лечение способно восстановить проходимость мочеточников. Возможны рецидивы при таком способе лечения. Болезнь после рецидива имеет более сложные симптомы.

Врачи рекомендуют операцию если у больного проявляется компрессия тубулярных структур.

Часто проводят уретеролиз. Процедура приводит к переводу мочеточников в брюшину, иногда к замещению мочеточников тканью тонкой кишки.

При перекрытии просвета мочеточника проводят пластику сосудов или мочеточника, устанавливают нефростому. Иногда врач может рекомендовать проведение дренирования мочеточников.

Показания для хирургического вмешательства:

• обострения и осложнения пиелонефрита;
• расширение мочеточников;
• деформация мочеточников;
• прогресс почечной недостаточности.

Народная медицина при лечении фиброза

При лечении фиброза используют растительные компрессы и примочки. Не следует использовать только народные средства лечения. Врачи рекомендуют применять компрессы вместе с медикаментозным лечением.

Прогноз болезни зависит от распространения воспаления и состояния почек. Консервативное медикаментозное лечение способно временно улучшить состояние больного. Часто при медикаментозном лечении случаются рецидивы.

Выздоровление больного возможно при диагностике болезни на ранних этапах и использования хирургического вмешательства.

Часто ретроперитонеальный фиброз заканчивается смертью. Развитие недостаточности почек способствует увеличению частоты смертности.

Питание при болезни

Пациентам необходимо придерживаться диеты. Не следует употреблять копченные, жареные, кислые и соленые продукты

Соблюдение диеты важно на начальных стадиях развития болезни. Пациентам нужно употреблять много жидкости для стабилизации выделения мочи, если у пациентов сужены мочеточники

Образ жизни

Пациентам после операции следует научиться правильно ухаживать и пользоваться приемником мочи (нефростомой).

Осложнения болезни:

• артериальная гипертензия;
• варикозного расширения вен ног;
• ухудшение роботы почек, что ведет к острой недостаточности почек;
• уменьшение оттока мочи;
• кишечная непроходимость может привести к развитию кишечной интоксикации;
• развитие пиелонефрита.

Одним из осложнений болезни является анурия, которая может вызвать хроническую недостаточность почки. Постоянный застой мочи может привести к некрозу клеток почки.

Сдавливание артерий почек приводит к развитию артериальной гипертензии. При этом выделяется значительное количество ренина.

Расширение вен ног вызывает болезненные ощущения и развитие варикоза. Иногда могут формироваться язвы, которые плохо заживают.