Болезнь Аддисона-Бирмера

Кровь Оксана Егорьева 25.10.2019

Принципы лечения

Проведение комплексного обследования позволяет выяснить первопричину возникновения бронзовой болезни и воздействовать на нее с помощью лечебных мероприятий. Например, если болезнь Аддисона вызвана опухолью гипофиза — ее удаляют. А если недуг спровоцирован туберкулезным поражением надпочечников — врач назначает курс лечения противотуберкулезными средствами.

Обратите внимание

Лечение болезни Аддисона также имеет свои особенности в зависимости от выраженности клинической картины.

Так, при легкой степени болезни пациенту приписывают диету. Основа диеты это пища, обогащенная белком, легкоусвояемыми углеводами, витаминами (особенно аскорбиновой кислотой). Также больному необходимо употреблять соль в повышенном количестве — около 20 грамм в сутки.

При средней и тяжелой степенях болезни назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами (таблетки кортизол, преднизолон, внутримышечные инъекции гидрокортизона) и минералокортикоидами (таблетки флудрокортизона). Заместительная терапия имеет свои особенности. Прежде всего, больной должен осознать, что возможно ему придется употреблять гормональные средства всю жизнь.

Гормоны нужно принимать строго согласно указаниям врача и ни в коем случае не прерывать самостоятельно лечение. Как правило, кортикостероиды принимают два раза в сутки. Утром вводится 2/3 суточной дозы, оставшуюся 1/3 дозу вводят во второй половине дня. Такая схема максимально имитирует суточный ритм выделения кортикостероидов у здорового человека.

Кортикостероидные препараты назначаются после еды. Стоит помнить, что любые стрессы, операции, травмы или инфекции увеличивают потребность организма в глюкокортикоидах, поэтому эти препараты необходимо вводить в удвоенной дозе.

Для восстановления электролитного баланса пациенту вводят физраствор хлорида натрия в виде инфузий. А для нормализации уровня сахара в крови — назначают 5% раствор глюкозы.

Важно

Правильный подбор дозы лекарства, соблюдение врачебных инструкций позволяет достаточно быстро компенсировать заболевание и значительно улучшить самочувствие пациента.

Григорова Валерия, врач, медицинский обозреватель

5,445 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

«+»ipt>

«+»ipt>(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});»+»ipt>

«+»ipt>

Напечатать

Причины дефицита витамина В12

Причиной этого заболевания являются антитела, направленные против фактора Касла (IF – intrisic factor), который, связываясь с витамином В12 в желудке, обеспечивает ее транспортировку через стенку кишечника в кровь; и антитела, направленные против обкладочных клеток желудка, которые производят кислоту. Как правило, дефициту витамина В12 сопутствует диагноз воспаление слизистой оболочки желудка.

Другие причины, ведущие к дефициту витамина В12
это:

неправильная диета (вегетарианство);
алкоголизм;
врожденный дефицит фактора Касла;
состояние после резекции желудка – состояние после резекции тонкой кишки;

Теоретическая часть

Жизнь человека во многом зависит от баланса в его организме определенных веществ – минералов, микроэлементов, витаминов, а также гормонов, вырабатываемых самим телом. Таким же балансом должен обладать организм большинства млекопитающих – кошек, собак, и прочих. Болезнь Аддисона нарушает это равновесие, вызывая тяжелые последствия, связанные именно с нарушением гормонального фона. Ее появление связывают с различными факторами, однако в 30% недуг развивается как осложнение онкологического заболевания, а в 65% – аутоиммунного.

Ее симптомы вызваны сильным поражением коры надпочечников в результате сопутствующего заболевания, воздействия токсических веществ или иных факторов. Медленное развитие болезни связано со способностью организма к адаптации. Когда часть надпочечников теряет свою функциональность, гипофиз дает сигнал к ускорению производства гормонов, что приводит к частичному восстановлению нормального баланса. Аналогичным образом болезнь протекает и у кошек – в начальной стадии обострение проявляется крайне редко.

Если человеку не оказывается соответствующее лечение, состояние надпочечников постепенно ухудшается, что приводит к осложнениям, включая некроз. Когда поражение охватывает примерно 90% коры, возникают симптомы, которые и позволяют говорить о болезни Аддисона.

Надпочечники перестают вырабатывать ряд гормонов и важных веществ – в частности, кортизола и альдостерона, что приводит к резкому ухудшению общего состояния организма. У кошек и других млекопитающих процесс протекает похожим образом, однако лечение болезни Аддисона затруднено в силу невозможности точного установления диагноза до наступления острой стадии.

https://www.youtube.com/watch?v=O8wVHhh7tRE

Этиология болезни

Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:

важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни — туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы — легкие, пищевод;
дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
наличие онкологических процессов — непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
тяжкие системные инфекционные и специфические болезни — сифилис, амилоидоз, ревматизм;
обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
грибковые поражения (бластомикоз).

Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности — Аддисонова болезнь передается от родителей детям.

Надпочечники и эндокринная регуляция организма

Надпочечники — парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму — левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части — корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

адреналин и норадреналин;
кортизол и кортикостерон;
альдостерон;
тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами — гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал — в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

поддержание оптимального метаболизма;
налаживание водно-солевого баланса;
липидный обмен;
оптимизацию иммунного ответа организма;
стабилизацию артериального давления;
стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Тактика обследования

Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.

Лабораторные исследования

При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.

Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови — недостаток натрия при избытке калия.
Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
Диагностические пробы — с синактеном-депо и АКТГ — позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.

Инструментальное обследование включает проведение:

ЭКГ и ЭхоКГ — с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
КТ и МРТ — с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона — при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.

После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

Факторы риска развития анемии Аддисона

Вероятность получить данное заболевание выше у жителей Скандинавии или Северной Европы, а также у тех, в чьих семьях уже встречались подобные заболевания, и даже не в одном поколении. Дополнительные факторы, повышающие риск заболевания:

хронический тиреоидит;
болезнь Грейвса (токсический зоб, болезнь Перри);
гипопаратиреоз (дефицит специфического паратгормона, отвечающего за обмен фосфора и калия в организме);
гипопитуитаризм (практически полный отказ гипофиза от выработки гормонов);
миастения (нервно-мышечная дисфункция, слабость мышц, человек с таким заболеванием не может поднимать тяжести);
вторичная аменорея (из-за недостатка витаминов у женщин детородного возраста прекращается менструация);
сахарный диабет 1 типа (инсулинозависимость);
дисфункция яичек (следовательно, бесплодие);
витилиго (заболевание кожи с нарушением пигментации, на поверхности тела появляются более светлые пятна, отличающиеся по цвету от основного тона).

Проявление аддисонического криза

Причины возникновения аддисонического криза могут быть разными. Больной может сильно переволноваться и спровоцировать критическое состояние.

О развивающемся кризе свидетельствует резко усилившаяся слабость и гиперпигментация кожи. Аппетит снижается до появления отвращения к пище. Возникает тошнота, переходящая в неукротимую рвоту. Стул становится частым и жидким. У некоторых пациентов возникают резкие боли в области живота. Артериальное давление критически снижается, тоны сердца становятся глухими, а пульс еле прощупывается.

Слизистые оболочки бледнеют. Конечности холодеют, на пальцах наблюдается посинение кожи. Человека мучает обильное потоотделение. Температура его тела понижается. Стремительно падает уровень глюкозы в крови. Критическое снижение уровня глюкозы может привести к остановке сердца и смерти больного.

При появлении признаков аддисонического криза необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Больному потребуется срочное введение глюкокортикоидов. Одновременно осуществляется противошоковая терапия. Может быть проведена антибиотикотерапия для лечения инфекционного процесса, спровоцировавшего аддисонический криз.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз пернициозная анемия ставится на основании таких показаний:

сбор жалоб больного, из которых врач может выяснить длительность течения заболевания;
физикальный осмотр больного во время которого врач обращает внимание на изменение эпителиальных покровов языка, оттенок кожи, снижение чувствительности конечностей.
лабораторные анализы.

Обязательными лабораторными исследованиями при подозрении на В12-дефицитную анемию являются:

Клинический анализ крови. При дефиците цианокобаламина эритроциты имеют увеличенный размер, выраженный окрас, неравномерную форму. Значение в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов снижено, тогда как показатели лимфоцитов превышают норму.
Иммунологический анализ на наличие в крови антител к внутреннему фактору Касла.
Анализ костного мозга, проводимый с помощью пункции, показывает мегалобластический тип кроветворения.
Исследования мочи и кала необходимы для определения количества витамина В12, который выводится из организма.
При повышенном количестве цианокобаламина в анализах проводят тест Шиллинга, для определения причины плохой усвояемости вещества.

Дополнительная диагностика позволяет установить причину развития анемии. Так, гастроскопия позволяет определить содержание соляной кислоты в желудке, а также наличие антител, разрушающих клетки желудка, синтезирующие защитный белок. Дополнительно назначают анализ кала на наличие глистных инвазий в организме. Исследования желудка, кишечника и печени проводят при подозрении на патологические заболевания, которые привели к развитию анемии.

При установлении диагноза болезнь Аддисона-Бирмера дифференцируют с эритромиелозом, и фолиево-дефицитной анемией.

По результатам биохимического анализа крови наблюдают снижение уровня витамина В12 и высокую концентрацию билирубина

Анемия Аддисона-Бирмера

Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная) связана с недостатком витамина В12. Она распространена в основном среди пожилых людей, однако может встречаться в молодом и даже детском возрасте. Болезнь часто возникает на фоне других, например, атрофического гастрита, протекает медленно, но редко переходит в стадию ремиссии без лечения.

Причины развития болезни

Среди ключевых причин возникновения подобной анемии выделяют такие:

Наследственность. Если в семье кто-то перенес такое заболевание, риск его развития повышается. В таком случае пернициозная анемия может быть врожденной.
Тяжелый атрофический гастрит. Повреждение стенки желудка не дает витамину В12 нормально всасываться.
Аутоиммунные процессы. Чаще этот вид малокровия встречается у тех больных, которые уже страдают аутоиммунными заболеваниями.

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера

По своим признакам анемия Аддисона мало отличается от других форм нехватки гемоглобина. Так, для нее характерны такие симптомы:

Чрезмерная бледность кожных покровов и слизистых.
Желтушность склер.
Сонливость, быстрая утомляемость.
Одышка.

Реже пациенты жалуются на боли во рту или парестезию (онемение) конечностей. При более детальном осмотре и диагностике врач обнаруживает атрофию слизистой желудка, проблемы с ЖКТ в целом, снижение массы тела и потерю аппетита. В некоторых случаях анемия может приводить к нарушению походки и другим следствиям поражения нервной ткани, затрудненному мочеиспусканию, расстройствам зрения, а иногда галлюцинациям и психическим расстройствам. Эти симптомы характерны для больных старшего возраста, поэтому часто врачи просто не придают им значения, списывая на старость.

Лечение анемии Аддисона-Бирмера

Заболевание характеризуется очень медленным прогрессом, но при этом на поздних стадиях представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни. В частности, у таких больных риск развития рака желудка увеличивается, по разным данным, в 3-18 раз

Поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение, а если анемия Бирмера обнаружена на поздних стадиях, обязательно проходить дополнительные обследования по онкологии

При этом если болезнь диагностирована вовремя, еще не успела сильно затронуть органы ЖКТ и нервную систему, то заместительная терапия полностью устраняет все нарушения, связанные с нехваткой витамина В12

Это крайне важно для больных молодого и детского возраста

Чаще всего лечение занимает несколько месяцев. Но в том случае, если пернициозная анемия обнаружена на фоне других заболеваний, в частности, аутоиммунных, введение витаминных препаратов может потребоваться или до их излечения, или на всю жизнь в качестве поддерживающей терапии.

Прогноз для больных

До тех пор, пока не были изобретены синтетические гормоны, пациенты с болезнью Аддисона жили около полугода. В настоящее время при правильно подобранной дозе их образ жизни может не отличаться от здоровых людей. Особенно благоприятно реагируют на гормональную терапию те, у кого болезнь имеет аутоиммунное происхождение. В других случаях прогноз зависит от того, насколько удается компенсировать признаки основного заболевания.

Болезнь Аддисона – это первичная недостаточность надпочечников. Ее вызывают инфекции, аутоиммунные и обменные патологии, в том числе и врожденные. Проявляется необычной пигментацией кожи – бронзовый оттенок, сильной слабостью, обезвоживанием, исхуданием. Для постановки диагноза нужно провести исследование крови на гормоны – кортизол и альдостерон. При их дефиците назначается заместительная терапия.

Клиника

Анемией Аддисона — Бирмера болеют чаще всего женщины в возрасте 50-60 лет. Заболевание начинается медленно и исподволь. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружение, головную боль, сердцебиение и одышку при движениях. У некоторых больных в клинической картине доминируют диспепсические явления (отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка, понос), реже нарушения со стороны нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).

Объективно бледность кожи (с лимонным оттенком), небольшая желтушность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп и почти закономерно — болезненность грудины при поколачивании.

Питание больных сохранено вследствие снижения жирового обмена. Температура, обычно субфебрильная, во время рецидива повышается до 38-39°С.

Характерны изменения со стороны пищеварительного аппарата. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит). Позже сосочки языка атрофируются, в связи с чем он становится гладким, «лакированным». Вследствие атрофии слизистой оболочки желудка развивается ахилия и в связи с нею — диспепсические явления (реже понос). У половины больных наблюдается увеличение печени, а у пятой части — увеличение селезенки.

Изменения со стороны сердечнососудистой системы проявляются тахикардией, гипотонией, увеличением сердца, глухостью тонов, систолическим шумом над верхушкой и над легочной артерией, «шумом волчка» над яремными венами, а в тяжелых случаях — недостаточностью кровообращения. В результате дистрофических изменений в миокарде на ЭКГ определяется низкий вольтаж зубцов и удлинение желудочкового комплекса; зубцы Т во всех отведениях снижаются или становятся отрицательными.

Изменения со стороны нервной системы возникают примерно в 50% случаев и характеризуются поражением задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), проявляющимся парестезиями, снижением сухожильных рефлексов, нарушением глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях — параплегией и расстройством функции тазовых органов.

Со стороны крови — высокий цветовой показатель (до 1,2-1,3). Это объясняется тем, что количество эритроцитов снижается в большей степени, чем содержание гемоглобина. При качественном анализе мазка крови выявляется выраженный макроанизоцитоз с наличием мегалоцитов и даже единичных мегалобластов, а также резкий пойкилоцитоз. Нередко встречаются эритроциты с остатками ядер — в виде колец Кебота и телец Жолли. Со стороны белой крови — лейкопения с гиперсегментацией ядер нейтрофилов (до 6-8 сегментов вместо 3). Постоянным признаком бирмеровской анемии является также тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

Пунктат костного мозга резко гиперплазирован за счет преобладания мегалобластов, богатых гемоглобином, процент которых в тяжелых случаях достигает 60-80% по отношению ко всем эритробластическим элементам. Со стороны других ростков отмечается задержка созревания гранулоцитов и недостаточная отшнуровка кровяных пластинок.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Симптомы анемии (болезни) Аддисона-Бирмера» статья из раздела Заболевания системы крови

Клинические проявления

Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии — кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа—меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.

Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:

со стороны кожи, слизистых;
в сердечно-сосудистой системе;
в репродуктивной системе;
со стороны ЖКТ;
прочие системные расстройства.

Сердечно-сосудистая система

Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.

При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.

Неконтролируемое понижение артериального давления — еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.

Репродуктивная система

Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:

у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней — миомы, мастопатии, эндометриоза;
у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.

Желудок и кишечник

Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие — полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост — нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.

Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.

Прочие симптомы

Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом — у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.

Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:

развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.

По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии — утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.