Аномалия Арнольда-Киари, платибазия, аномалия развития

Кровь Оксана Егорьева 18.10.2019

Диагностика болезни

Особенностью патологии является отсутствие возможности постановки диагноза на основании описания пациентом симптомов болезни и осмотра невропатолога. Для точного определения стадии и типа патологии следует применять универсальные методы инструментальной диагностики. Различные способы имеют ограничения по точности установления характера болезни, например:

Компьютерная и рентгенография могут определить наличие деформации костных образований, однако не несут информации о состоянии нервной ткани и мягких образований.
Обследование сосудов головного мозга и энцефалография могут определить отклонение от нормы внутричерепного давления, однако малоинформативны в вопросе причин, вызвавших появление девиации.
Оптимальной является магниторезонансная томография. Ее использование позволяет определить объем каудальной черепной ямки, деформации костных структур, размеры костей черепа и расстояние, на которое произошло смещение, состояние сосудов и мозга, а также варианты развития аномалии.

Диагностика

Основным диагностическим методом данной патологии в период внутриутробного развития плода является скрининговое УЗИ исследование для выявления пороков развития, однако оно не дает в данном случае 100% гарантии.

Основные диагностические процедуры проводят уже после рождения ребенка. На первом году жизни это может быть УЗИ головного мозга, пока не закрылся большой родничок. В будущем пациентам с подозрением на такую патологию с диагностической целью проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника.

Уже по результатам этих исследований выполняют МРТ диагностику, она с максимальной вероятностью позволяет установить не только окончательный диагноз, но и степень нарушений и в некоторых случаях подобрать адекватное лечение.

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – патологическое состояние, при котором миндалины мозжечка смещаются в верхний отдел позвоночного канала. Происходит это из-за слишком малых размеров области черепа, в котором располагается мозжечок.

По медицинским данным, аномалия Арнольда-Киари встречается у 3-7 человек на каждые 100 тысяч людей планеты. В 75-80% случаев эта болезнь сочетается с сирингомиелией.

Симптомы при аномалии Арнольда-Киари

Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка. При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов. Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними. У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.

Стадии аномалии Арнольда-Киари

Различают 4 разновидности патологии:

мозжечок смещается без смещения продолговатого мозга. Данная разновидность заболевания может иметь и приобретенный характер.

отмечается смещение мозжечка и дислокация продолговатого мозга.

самая тяжелая форма заболевания, при которой отмечается вклинивание продолговатого мозга и мозжечка в канал позвоночника. Данная разновидность патологии сопровождается очень тяжелыми неврологическими симптомами.

врожденный порок развития мозжечка.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Стандартный неврологический осмотр (и обычные неврологические исследования) не позволяют врачу точно поставить диагноз, поскольку опираться только лишь на симптомы больного нельзя. Для постановки точного диагноза необходима серия специфических исследований с использованием современной аппаратуры. В нашей клинике пациенты с подозрением на данную патологию в обязательном порядке проходят полное неврологическое обследование. Кроме того, пациентам обязательно назначают проведение инструментальной диагностики, а именно — рентгенографии, компьютерной томографии (КТ, CT) и магнитно-резонансной томографии (МРТ, MRT/MRI). Точный диагноз устанавливается с помощью МРТ головного мозга и/или шейного отдела спинного мозга. Данные МРТ (MRT/MRI) используются врачами и для оценки степени сжатия затылочного отверстия. Компьютерная томография (КТ, CT) часто применяется при подозрении на патологию у детей. Этот диагностический метод позволяет выявить степень гидроцефалии.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Декомпрессия задней черепной ямки. При выполнении данной операции хирург удаляет некоторые фрагменты черепной коробки и фрагменты верхних шейных позвонков, после чего производится пластика твердой мозговой оболочки. После такой операции устраняется препятствие для нормальной циркуляции ликвора.
Ламинэктомия – удаление дужки позвонка, благодаря чему увеличивается пространство в канале спинного мозга.

Инновационные методы лечения

Доктор Халеви, невролог -консультация (Dr. Ha-Levi, neurologist – consultation)

Синдром Арнольда-Киари у плода

При ультразвуковом исследовании врач может выявить наличие патологии в задней части мозга. После первого триместра беременности при УЗИ должны быть видны контуры полушарий мозга малыша с зарождающимся малым мозгом. Нечеткие размеры мозга и формы могут свидетельствовать о синдроме.

При помощи ультразвука специалисты могут выявить мальформацию первого и второго типа. Кроме этого метода исследования, используется эхографическое. С его помощью можно обнаружить боковые заостренные желудочки. Правильная инструментальная диагностика плода помогает поставить точный диагноз.

5 Признаки тяжелого течения патологии

Усугубляет ситуацию развитие сирингомиелии. Это состояние, при котором в головном и спинном мозге формируются пустоты (полости). Проявляется это чувствительными нарушениями. При такой форме болезни Арнольда-Киари наблюдаются следующие симптомы:

нарушение температурной чувствительности;
нарушение болевой чувствительности;
появление ожогов на руках;
тупая боль в области шеи и руках;
утолщение кожи;
плохая регенерация кожи;
увеличение суставов;
вялые парезы;
снижение мышечной силы и мышечной массы;
чувство онемения в руках.

Мальформация Арнольда-Киари с сирингомиелическим синдромом приводит к тому, что человек не различает холодное и горячее. На фоне этого появляются ожоги и изменяется состояние кожи рук. У таких больных возможно нарушение функции тазовых органов. Второй тип мальформации у маленьких детей проявляется шумным дыханием, периодической его остановкой, дисфагией, парезом гортани.

У таких малышей отмечается повышение тонуса мышц рук. Кожа приобретает цианотичный цвет. Возможны глазодвигательные расстройства (непроизвольные движения глазных яблок). При 3 типе мальформации дети часто погибают.

Обследование и диагностика

Бывает так, что патология Киари не проявляется, а обнаруживается только при осмотре у врача. При общем обследовании с применением ЭЭГ, РЭГ и ЭХО-ЭГ может выявиться повышенное внутричерепное давление. Рентгеновский снимок покажет, есть или нет аномалии в костях черепа. Но окончательный диагноз при такой проверке поставить невозможно.

При уверенности, что есть патология, специалист отправит пациента на магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Во время исследования больному запрещают двигаться. Грудничков и малышей погружают в медикаментозный сон, который поможет успешно провести обследование. Для получения четкого изображения может понадобиться введение контрастного вещества.

Для исключения наличия сирингомиелии назначают томографию всего позвоночного столба.

Симптомы аномалии Киари

Спецификой болезни является широкий диапазон возможных проявлений нарушения. Конкретные признаки, указывающие на принадлежность к этому заболеванию, зависят от стадии заболевания. Характерными особенностями аномалии Киари являются:

Синдром, связанный с увеличением давления внутри черепной коробки, в результате чего изменившие местоположение участки головного мозга затрудняют отток спинномозговой жидкости. Это вызывает появление головных болей в затылочной части головы, тошноту и позывы к рвоте, напряженное состояние шейных мышц.
Так называемый церебеллярный синдром, при котором происходит нарушение координации больного, изменяется ощущение собственного тела в окружающем пространстве. Появляются патологии, связанные с мелкой моторикой.
Нарушение целостности стволового отдела мозга может привести к появлению головокружений, появлению патологий зрительного восприятия информации, шума в ушах и ухудшению работы слухового аппарата, трудностям в процессе глотания пищи, расстройствам дыхания и воспроизведения звуков при разговоре.
Синдром снижения чувствительности к действию температуры и болевым ощущениям, потеря контроля над частями собственного тела.
Патологии второй и третьей стадии проявляются в усложнении двигательных нарушений с возможным появлением паралича нижних или верхних конечностей. Помимо этого, на этих этапах заболевания наблюдается синюшность кожных покровов, нарушение ритма и эпизоды временной остановки дыхания, попадание жидкой пищи в носовые каналы при глотании.
Особенно тяжелыми симптомами отличается четвертая стадия заболевания, при которой к описанным выше проявлениям и различным вариантам их сочетания добавляется высокая вероятность остановки сердца и дыхания, развития комы, которые приводят к летальному исходу в течение нескольких минут. Жизненные функции при этом могут быть восстановлены путем проведения реанимационных процедур, но в случае отказа мозга эти попытки будут иметь бесплодный характер.

Продолжительность жизни

Синдром Киари Арнольда для некоторых становится неожиданностью при диагностировании другой патологии. Сразу возникает вопрос о продолжительности жизни с данной патологией. Ответ зависит от тяжести протекания патологии, типа аномалии, своевременности оказания правильного лечения, хирургического вмешательства. К примеру, первый тип синдрома Арнольда-Киари протекает часто бессимптомно, у людей среднестатистическая продолжительность жизни. Прогнозы по другим видам следующие:

При наличии неврологических симптомов у людей с 1-2 типом рекомендуется быстрее проводить операцию. Возможные осложнения, которые затянут спинной и головной мозг, в дальнейшем вылечить невозможно.
Третий тип, как правило, становится причиной смерти ребенка при рождении.
Как и в предыдущем случае заканчивается смертью новорожденного.

Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:

головной мозг увеличился в размерах;
черепная ямка уменьшилась;
курение, алкоголь во время беременности, который взывал интоксикацию плода.

Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности. Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение – это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода. По еще одной версии аномалия становится последствие нарушения развития черепа. Прогрессирования патологии может вызывать получение черепно-мозговых травм, гидроцефалия.

Самый распространенный тип синдрома Арнольда-Киари 1 типа. Проявляются симптомы, как правило, в период полового созревания или у взрослого человека после 30 лет. Могут наблюдаться следующие признаки:

после физических нагрузок, в результате чихания, кашля появляются головные боли;
нарушения мелкой моторики рук;
нарушения равновесия, что приводит к ненормальной походке;
онемение кистей, рук;
отклонения температурной чувствительности;
боли в области шеи, затылка.

Диагностика 2 и 3 типа указывает на врожденные симптомы того же характера. В некоторых случаях отмечается тяжелое течение патологии, больной ощущает при таких условиях такие симптомы:

тошнота;
головная боль;
рвота;
затруднения речи;
повышенный тонус мышц пол линии шеи;
снижение слуха;
шум в ушах;
падение зрения;
разная величина зрачков;
нарушения сна;
системное головокружение;
нарушение болевой чувствительности;
утолщение кожи;
появление ожогов на руках;
увеличение суставов;
атаксия;
нарушение процессов глотания.

Дистопия миндалин мозжечка имеет два метода терапии – хирургический и нехирургический (консервативный). Если аномалия протекает без симптомов, то лечение проводить не обязательно. Если же синдром проявляется только болью в области шеи, затылка, то нужно проводить консервативную терапию. Больному прописываются противовоспалительные, обезболивающие препараты.

Когда консервативное лечение не помогает избавиться от симптомов, назначается оперативное вмешательство. Цель хирургической операции – устранить факторы, которые оказывают давление, сжимают структуры головного мозга. После процедуры должна расшириться затылочная часть головы, что улучшит, нормализует передвижение цереброспинальной жидкости внутри организма. Есть варианты проведения шунтирующих операций.

Лечебные мероприятия

Лечение в данном случае бывает консервативным и оперативным. Но первое считается симптоматическим, ведь оно не решает основную проблему – «выпадение» мозговых структур. Лишь хирургическое вмешательство способно радикально изменить ситуацию. Выбор метода зависит от наличия или отсутствия симптомов и их выраженности.

То есть, если аномалия была обнаружена на МРТ случайно, соответственно, и никаких действий предпринимать не станут. А вот выраженная клиническая картина влечёт за собой немедленное начало терапевтических мероприятий и решение вопроса о необходимости операции.

Консервативное лечение подбирают с учётом превалирования того или иного синдрома. Так, при ликворногипертензионном назначают дегидратационные средства, в основном диуретики (Диакарб, Верошпирон). Для уменьшения головной боли пациенты принимают нестероидные противовоспалительные средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). С головокружением борются вестибулокорректорами (Бетагистин).

Но всем больным в обязательном порядке рекомендуют принимать следующие группы препаратов:

нейропротекторы (Цераксон, Фармаксон);
метаболиты (Церебролизин, Кортексин);
витамины группы В (Мильгамма, Комбилипен);
антиоксиданты (Мексиприм, Мексидол);
сосудистые средства (Цитофлавин, Никотиновая кислота).

Все они помогают бороться с гипоксией и нормализуют обменные процессы в нервной ткани.

При улучшении состояния пациента на фоне медикаментозной терапии ею и ограничиваются. А вот когда необходимого эффекта нет и симптомы продолжают нарастать, то приступают к радикальному этапу борьбы с патологией.

Он включает:

создание шунта, последний применяют для сброса «лишнего» ликвора, накопившегося в черепе, посредством специального подкожного катетера, который подводится в брюшную полость;
трепанацию и последующее ремоделирование костей, образующих заднюю часть черепа. Данная операция включает также удаление «свисающих» отделов мозжечка и некое подобие «чистки» подпаутинного пространства, то есть иссечение различных спаек и кист, которые препятствуют оттоку спинномозговой жидкости.

Необходимо помнить: заниматься самолечением и оттягивать момент посещения врача, имея аномалию Арнольда-Киари, крайне опасно. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов восстановить утраченные функции (чувствительность, речь, движения).

Если I тип мальформации часто не нуждается вообще ни в одном из видов лечения, то при втором — хирургическое вмешательство выполняют абсолютно у всех пациентов, причём в детском возрасте.

Синдром арнольда-киари

Перейти в Каталог лекарств

Вернуться в Каталог медицинских терминов

А
Б
В
Г
Д
Е
Ж
З
И
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Щ
Э
Я

Синдром арнольда-киари — (Arnold- Chiari malformation) — врожденный порок развития, представляющий собой языкообразный сходящийся книзу мозжечок и шипообразные отложения в дорсальных отделах продолговатого мозга. Обычно сопровождается дефектами развития нервной трубки с нарушениями ликвородинамики и гидроцефалией.;

Найдено в 122-х вопросах:

генетик
28 сентября 2015 г. / Анна / москва

… на втором узи в 19 недель поставили синдром арнольда киари2 тип.
Голова плода:
… -крестцовом отделе с образованием менингоцеле.
Заключение:головное предлежание.
ПР плода (Spina bifida,Синдром Арнольда киари 2 тип).
Думаю о прерывании.какие отклонения … открыть (еще 1 сообщение)Последние 5:

5 ноября 2015 г. / наталья

… тяжоле испытание . Но ето не повод для тово чтобы лишить ево жизни! У нас развиваетса медыцына . Возможно вообще что синдром Арнольда киари смогут лечить через некоторое время . я знаю очень много случаев когда женщына …

детский невролог
20 августа 2015 г. / ильмира / Бураево

Здравствуйте. Моей дочке после снимки головного мозга МРТ поставили заключение: Мальформация Арнольда-Киари I. Это опасно для ребенка? Сама вылечится? Как вылечить?… открыть

20 августа 2015 г. / Милосердов Александр

ильмира,Аномалия Киари (мальформация Арнольда—Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, … Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные …

генетик
1 июля 2015 г. / Наталья / Казань

На 20 недели мне поставили диагноз плоду: синдром Арнольда киари 2 без аномалии, спина бифида без сопровождения гидроцефалии, ножки двигаются хорошо… Я очень хочу оставить малыша, но и переживаю за многие … открыть

невролог
8 августа 2008 г. / Евгений

Здравствуйте. Подскажите, пожалуйста куда обратиться. У ребенка произошло раннее закрытие родничков, кости черепа срослись, голова в пропорции отстает от роста тела.… открыть (еще 3212 сообщений)Последние 5:

24 мая 2015 г. / Аноним

… , а в чем отставал Ваш ребенок? Во сколько мес он начал сидеть ползать ? У нас краниостеноз и плюс еще синдром Арнольда Киари 1 степени , врачи говорят, что синдром АК может себя и никак не проявлять , мы узнали о нем так …

генетик
7 апреля 2015 г. / Валентина… / Сургут

… через полгода и была прервана на сроке 20недель по причине ВПР ЦНС плода (Синдром Арнольда—Киари, Spina bifida в поясничном отделе позвоночника). После первой беременности прошла обследования у гинеколога-эндокринолога,генетика. По … открыть (еще 1 сообщение)Последние 5:

генетик
15 февраля 2015 г. / Ирина / Николаев

… в 6 недель), через 3 месяца четвёртая беременность( в 21 неделю прервали с диагнозом гидроцефалия, спина бифида и синдром арнольда—киари). После случившегося сдали анализы на фолатный цикл и показало что у меня … открыть (еще 3 сообщения)Последние 5:

5 апреля 2015 г. / Валентина…

генетик
10 декабря 2014 г. / marmaris

… спросить . у меня иакая ситуация .первого сына я потеряла на сроке 16недель анэнцефалия. второго на сроке 23недели синдром арнольда киари. сейчас я снова беременна мне жутко страшно. если шанс родить мне здорового … открыть

уролог
28 ноября 2014 г. / Валерия

… , так-как у плода нашли порок развития головного мозга ( синдром Арнольда—Киари, spina-bifida, гидроцефалия). ПЦР обнаружил mycoplasma hominis, ureaplasma parvum, ureaplasma urealyticum у мужа, и mycoplasma … открыть

уролог
20 ноября 2014 г. / Валерия

генетик
19 ноября 2014 г. / Валерия

Здравствуйте! Я пошла на прерывание беременности, так-как у плода нашли порок развития головного мозга ( синдром Арнольда—Киари, spina-bifida, гидроцефалия). Прошло 10 месяца, мы с мужем сдали анализ на вирусно-бактериальное обследование … открыть

генетик
14 августа 2014 г. / Аноним / Харьков

… иск. прер. бер-ти на сроке 19,5 недель в связи с впр плода (синдром арнольда—киари.)
В марте 2014 года наступила бер-ть, предварительно были проведены все необх. иссл-я в медико-генетическом центре.
Беременность … открыть