МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ БОЛЕЗНЬ МИНКОВ СКОГО ШОФФАРА

Приобретенные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Является следствием появления в организме человека антител к собственным эритроцитам

Этиология и патогенез

Симптоматические аутоиммунные анемии развиваются на фоне некоторых заболеваний (таких как хронический гепатит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, хронический лимфолейкоз и лимфогранулематоз), сопровождающихся нарушениями в иммунной системе. Если причина появления аутоантител остается невыясненной, то говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии.

Клиника

Течение аутоиммунной гемолитической анемии может быть острым и хроническим. При острых формах заболевания характерны внезапное появление желтухи, повышение температуры тела, одышка, сердцебиение, резкая слабость.

Хроническая форма развивается постепенно, самочувствие страдает мало. Несмотря на значительное снижение уровня гемоглобина, при хорошей адаптации сердцебиение и одышка могут отсутствовать.

Объективно выявляется спленомегалия, реже — гепато-мегалия.

При холодовой агглютининовой болезни (аутоиммунной анемии, связанной с Холодовыми антителами), при холодной погоде развиваются крапивница, гемоглобинурия, синдром Рейно.

Гематологическая картина

Имеют место анемия нормохромная или умеренно гиперхромная, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, присутствие эритронормобластов.

Осмотическая эритроцитарная резистентность часто снижена.

Количество лейкоцитов вне обострения в пределах нормы, при обострении (гемолитическом кризе) наблюдается лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов не изменено. Отмечается резкое увеличение СОЭ и гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге.

В крови повышается содержание непрямой фракции билирубина, в кале увеличивается экскреция стеркобилина.

Диагноз

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии ставится при выявлении фиксированных на поверхности эритроцитов антител и клинической картине гемолиза

Антитела, фиксированные на поверхности эритроцитов, определяются с помощью пробы .

Лечение

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии основывается на длительном и адекватном приеме глюкокортикоидных гормонов (30—60 мг/сут). Необходимыми условиями лечения гормонами являются длительность и достаточная дозировка.

Лечение и профилактика заболевания

Лечение наследственного сфероцитоза проводят в зависимости от клинических проявлений заболевания и возраста ребенка. В период гемолитического криза лечение консервативное. Больной подлежит госпитализации. Основными патологическими синдромами, развивающимися в период криза, являются: анемия-гипоксия, отек головного мозга, гипербилирубинемия, гемодинамические нарушения, ацидотические и гипогликемические сдвиги. Терапия должна быть направлена на ликвидацию этих нарушений по общепринятым схемам. Трансфузии эритромассы показаны лишь при развитии тяжелой анемии (8-10 мл/кг). Применение глюкокортикоидов нецелесообразно. По выходу из криза расширяется режим, диета, назначаются желчегонные препараты (преимущественно холекинетики). В случае развития арегенераторного криза необходима заместительная гемотрансфузионная терапия и стимуляция гемопоэза (трансфузии эритромассы, преднизолон 1-2 мг/кг/сутки, вит. В12 до появления ретикулоцитоза и др.).

Радикальным методом лечения наследственного сфероцитоза является спленэктомия, которая обеспечивает практическое выздоровление, несмотря на сохранность сфероцитов и снижение осмотической резистентности (степень их выраженности уменьшается). Оптимальный возраст для проведения операции 5-6 лет. Однако возраст не может рассматриваться как противопоказание к хирургическому лечению. Тяжелые гемолитические кризы, их непрерывное течение, арегенераторные кризы – показания для проведения спленэктомии даже у детей раннего возраста. Существует повышенная склонность к инфекционным заболеваниям в течение 1 года после операции. В связи с этим в ряде стран принято ежемесячное введение в течение одного года после спленэктомии бициллина – 5 или перед плановой спленэктомией проводят иммунизацию пневмококковой поливакциной.

Прогноз при наследственном сфероцитозе благоприятный. Однако, в тяжелых случаях гемолитического криза при несвоевременном лечении является серьезным (возможен летальный исход).

Так как наследственный сфероцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу с довольно высокой пенетрантностью гена, необходимо учитывать, что степень риска рождения больного ребенка (любого пола) при наличии наследственного сфероцитоза у одного из родителей составляет 50%. Дети, больные наследственным сфероцитозом, находятся на постоянном диспансерном учете.

Диета. Введение в рацион повышенного количества фолиевой кислоты (более 200 мкг/сут). Рекомендуемые продукты: хлебобулочные изделия из муки грубого помола, гречневая и овсяная крупы, пшено, соя, фасоль, измельченные сырые овощи (цветная капуста, зелёный лук, морковь), грибы, говяжья печень, творог, сыр.

Наследственный сфероцитоз предупредить невозможно. Однако люди, больные наследственным сфероцитозом, могут обратиться к консультанту-генетику с тем, чтобы обсудить возможности определения дефектного гена, вызываюВ¬щего заболевание их детей.

Профилактика наследственного сфероцитоза сводится к лечебным мероприятиям во время кризов.

Нюансы лечения

Выбор тактики и особенностей терапии при диагностировании НС зависит от нескольких факторов:

  • частота проявления кризисов наследственной анемии;
  • клиническая картина у пациента;
  • возраст больного.

Если у человека заболевание протекает в период кризиса, используют консервативное лечение и помещают больного в стационар. Терапия преследует цель избавиться от гипоксии, устранить отёчность головного мозга и иные нарушения, которые проявляются в кризисный период НС.

Тяжёлое течение наследственного сфероцитоза требует обязательного переливания. Только переливают не всю кровь, а компоненты. Пациентам нужно заменить эритроциты, которые были поражены заболеванием.

Как только кризис удаётся миновать, в состав комплексного лечения вводят:

  • лекарственные препараты желчегонного свойства;
  • расширенное диетическое питание, составленное с учётом индивидуальных особенностей организма человека;
  • нормальный режим дня, где обеспечивается полноценный отдых.

Из-за наследственного сфероцитоза у некоторых больных возникают серьёзные и потенциально опасные осложнения. Здесь методы консервативного лечения и диета не помогают. Требуется оперативное вмешательство.

Хирургические операции в качестве лечения патологии назначают, если:

  • у пациента часто проявляются повторные кризисы с тяжёлым течением;
  • малокровие сильно выражено;
  • наблюдаются печёночные колики;
  • диагностируется инфаркт в селезёнке.

Параллельно с этой операцией врач может назначить удаление желчного пузыря. Распространённый вид хирургического вмешательства. Прежде чем начинать оперировать, больному следует провести переливание качественных здоровых эритроцитов. Делается это в ситуациях, когда отмечается выраженное малокровие.

Хирургическая практика показывает, что почти 100% всех подобных операций заканчиваются благоприятным прогнозом для пациентов. Но собственные эритроциты сохраняют свои патологические изменения. То есть они остаются сферообразными и обладают низкой устойчивостью при воздействии на них раствора натрия-хлорида.

Распад эритроцитов останавливается, поскольку у пациента был удалён тот орган, где происходили процессы разрушения.

Есть ситуации, когда при диагностировании патологии наследственный сфероцитоз сразу подвергается хирургическому методу воздействия. Беременность не считается противопоказанием при острой необходимости провести операцию. Это специалисты объясняют потенциальной угрозой развития некоторых патологий:

  • желчекаменной болезни;
  • гепатита;
  • печёночного цирроза.

Прогноз для пациентов с диагнозом наследственной анемии (сфероцитоза) преимущественно благоприятный. Большинство людей без особых проблем доживают до старости. Вероятность летального исхода возникает тогда, когда сам человек игнорирует проявляющиеся симптомы заболевания, не обращается своевременно за помощью к врачам и занимается самолечением.

Передача такого заболевания по наследству наиболее вероятна при условии наличия патологии сразу у двух родителей. Если носителем гена выступает только мама или папа, тогда у ребёнка НС проявится с вероятностью менее 50%.

https://youtube.com/watch?v=3jSknhVI3Ns

Главной проблемой наследственного сфероцитоза является фактор его генетической предрасположенности. То есть предупредить и предотвратить появление болезни невозможно. Потому если родители детей страдали этой разновидностью малокровия, тогда они обязаны тщательно следить за состоянием здоровья своего малыша, своевременно обращаться за помощью и заниматься грамотной профилактикой болезни при возникновении кризисов.

Будьте здоровыми и соблюдайте рекомендации своего лечащего врача. Самолечение несёт в себе потенциальную угрозу, поскольку без точного диагноза и учёта индивидуальных особенностей неправильно подобранная тактика лечения может только навредить вам.

Как лечат заболевание

Гемолитическая анемия лечится в зависимости от тяжести течения. Между приступами и если патология протекает легко, никаких лечебных мероприятий не назначают.

Во время приступа больному необходима срочная госпитализация.

В этот период принимают такие терапевтические меры:

  1. Если уровень гемоглобина снижен до 70 г/л, то назначают заместительную терапию эритроцитарной массой.
  2. Для дезинтоксикации организма назначают инфузионную терапию.
  3. Если билирубин сильно повышен, то необходимо лечение альбуминами.
  4. При отсутствии кризиса нужно употреблять желчегонные препараты.

Если наследственный сфероцитоз протекает в тяжелой форме, сопровождающейся задержкой развития, а также при необходимости постоянных заместительных терапий, назначают хирургическое удаление селезенки.

Эта процедура не избавляет от заболевания, но после удаления селезенки снижается количество разрушенных эритроцитов и их жизненный цикл удлиняется.

Гемолитические кризы после операции не повторяются. Негативной стороной этой процедуры является снижение устойчивости организма перед грибковыми и вирусными инфекциями.

Есть мнение, что удаление селезенки может привести к развитию психической лабильности и снижению трудоспособности.

Во время операции могут возникнуть осложнения в виде:

  • кровотечений;
  • инфекции;
  • сепсиса.

Проведение процедуры не рекомендуется детям, не достигшим пятилетнего возраста, из-за высокого уровня смертности в послеоперационном периоде.

Перед хирургическим вмешательством ребенка прививают от пневмококка и менингококка, вводят глюкокортикоиды. После процедуры на протяжении двух лет раз в месяц ребенку должны вводить бициллин-5.

https://youtube.com/watch?v=3jSknhVI3Ns

Альтернативным вариантом удаления селезенки может быть эндоваскулярная окклюзия. В орган вводят вещества, которые вызывают спазм и приводят к инфаркту селезенки. Часть тканей органа после этого сохраняет кровоснабжение и поддерживает сопротивляемость организма инфекциям и вирусам. Количество осложнений при таком лечении минимальное.

Прогноз гемолитическая анемия имеет благоприятный при условии легкого течения и своевременного проведения удаления селезенки. Ремиссия при такой патологии может наступать сразу после криза и длиться несколько недель и даже лет.

Наследственный сфероцитоз — неприятная патология, но даже с ней люди живут долго (при условии соблюдения всех предписаний врача) и могут стать родителями.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Основным провоцирующим фактором в возникновении гемолитической анемии аутоиммунного характера является синтез антител к собственным эритроцитам, которые организм воспринимает в качестве чужеродных антигенов. Проявление аутоиммунной гемолитической анемии возникает на фоне какого-либо симптоматического заболевания в качестве осложнения (системные заболевания соединительной ткани, гемобластоз, хронический агрессивный гепатит, неспецифический язвенный колит, злокачественные новообразования) или же, как самостоятельная нозологическая единица.

Несмотря на бурное развитие медицины в области диагностических мероприятий заболеваний крови, по сей день не представляется возможным установить достоверную причину развития аутоиммунной гемолитической анемии.

Все клинические проявления аутоиммунной гемолитической анемии не зависят от этиологического фактора. Чаще всего у пациентов наблюдается медленно-прогрессирующее течение заболевания. Первыми проявлениями заболевания является общая слабость, ноющая боль в суставах, субфебрильная температура тела, боль в животе. При объективном осмотре пациента отмечается выраженная бледность и пастозность кожных покровов, постепенно нарастающая желтуха, увеличение размеров селезенки и печени.

В 50% случаев у больных наблюдается острая гемолитическая анемия аутоиммунного характера, которая характеризуется внезапным дебютом заболевания и бурной клинической картиной. В данной ситуации на первый план выступают многочисленные жалобы пациента при полном отсутствии изменений во время объективного осмотра больного. Основными жалобами, которые предъявляет пациент, являются: выраженная слабость и сниженная работоспособность, учащенное сердцебиение, чувство нехватки воздуха, повышение температуры тела до 38-39 градусов Цельсия, головная боль и головокружение, тошнота и рвота не связанная с приемом пищи, опоясывающая ноющая боль в верхней половине живота. Внешними проявлениями гемолиза является лишь нарастающая желтушность кожных покровов при отсутствии увеличения размеров печени и селезенки.

Признаками гемолитической анемии аутоиммунного характера при лабораторном исследовании крови являются: высокий ретикулоцитоз 200-300%, снижение количества эритроцитов при нормальном цветовом показателе, незначительный лейкоцитоз, количество тромбоцитов не изменено или незначительно снижено. Абсолютным показателем аутоммунного характера анемии является повышение СОЭ до высоких цифр. В некоторых случаях удается выявить микросфероциты или фрагментированные эритроциты. При биохимическом исследовании крови определяется повышение непрямого билирубина, гипергаммаглобулинемия. Для определения наличия антител на эритроцитах проводится специфическая проба Кумбса, которая становится резко положительной при аутоиммунной гемолитической анемии.

Прогноз для жизни и сохранности работоспособности при аутоиммунной гемолитической анемии зависит от течения, степени тяжести и эффективности проводимой терапии основного заболевания, которое явилось причиной развития гемолиза. Как правило, полного выздоровления и восстановления работоспособности добиться не удается ни при одном методе лечения. Стойкая ремиссия наблюдается только после радикальной спленэктомии и длительного курса гормональной терапии.

Методы диагностики

Основой для диагностирования анемии, которая передаётся по наследству, выступает лабораторное исследование. На его основании подбирается оптимальное лечение. Сначала врач изучает клинические проявления, общается с пациентом, осуществляет сбор анамнеза и направляет на требуемые анализы.

Сдача крови для биохимического и общего исследования состава позволит дать ответы на актуальные вопросы о текущем состоянии больного и стадии развития наследственной патологии.

Важной задачей для врачей выступает дифференциальная диагностика НС. Этот вид анемии следует отличать от других разновидностей малокровия

При неправильной постановке диагноза будет использована ошибочная тактика лечения. Подобный подход потенциально не только не вылечит НС, но и усугубит общее состояние больного.

Этим объясняется и строгий запрет на самолечение. Всегда обращайтесь только в сертифицированные клиники, не доверяйте разным народным целителям и сомнительным лекарствам. Препараты и лечение подбирают строго индивидуально, и назначают комплекс лечебных и профилактических мероприятий для каждого пациента отдельно с учётом полученных результатов обследования.

Лечение гемолитической анемии

При тяжелой форме болезни удаляют селезенку

После выявления диагноза врач может подобрать методику лечения. Терапия будет поэтапной и длительной. Пациенты должны настроиться, что выздоровление займет много времени, а сроки будут зависеть от возраста больного, степени тяжести патологии, показателей анализов.

Если болезнь протекает легко, основной упор делается на коррекцию диеты. Блюда должны содержать необходимые организму микроэлементы, особенно те, что богаты фолиевой кислотой и железом. В рационе должны быть такие продукты: капуста и спаржа, орехи и морковь, кукуруза и бобовые, помидоры и творог, арбузы и цитрусовые, греча и фрукты.

При тяжелом течении анемии пациента госпитализируют, назначают консервативное лечение. Тяжело поддается терапии анемия в преклонном возрасте, у таких пациентов велик риск развития гемолитического криза, а он может привести к смерти.

Спленэктомия или удаление селезенки – операция, которая проводится только в самых крайних случаях, когда консервативная терапия не может остановить заболевание. Если удалить селезенку, это позволит увеличить уровень эритроцитов и гемоглобина в крови. Уже спустя пару дней после операции кожа пациентов приобретает здоровый вид, утрачивая серость и желтушность.

Улучшения подтверждаются и лабораторными исследованиями. Детям спленэктомию делают с 4-6 лет. Желательно не откладывать операцию, если она необходима, поскольку это может привести к опасным изменениям в поджелудочной и печени.

В целях профилактики осложнений люди, склонные к анемии Минковского-Шоффара, должны находиться на учете у врача. Чтобы держать уровень эритроцитов, билирубина и гемоглобина в норме, пациент должен принимать определенные лекарства и витамины, сдавать анализы и контролировать состояние здоровья. Если результаты анализов покажут изменения, состояние начнет ухудшаться.

Тем, у кого анемия протекает в легкой форме, можно сдавать анализы каждые полгода, чтобы контролировать показатели крови. Раз в год такие люди проходят лечение. Около двух десятков лет тому назад лечили анемию гормонами, но сейчас врачи считают такой подход не результативным, поэтому не прибегают к такой практике. Прогноз благоприятный, если была проведена операция по удалению селезенки. В этом случае проявления гемолитической анемии не будут беспокоить и ухудшать состояние здоровья.

Если патология протекает в тяжелой форме, это может вызвать формирование камней в желчном пузыре и цирроз печени. При гемолитическом кризе есть риск отека мозга, в таком случае прогноз негативный.

Беременным назначают отличное от стандартного лечения, здесь важно обезопасить здоровье плода. Врачи рекомендуют применять иммуноглобулин

В крайних ситуациях делают переливание, вливая эритроцитную массу. В любом случае, беременная должна постоянно контролировать состояние, посещая лечащего врача.

https://youtube.com/watch?v=3jSknhVI3Ns

Диагностика

Диагностика этого заболевания достаточно проста.
Диагноз наследственного сфероцитоза делают несомненным следующие признаки: желтуха, деформация лицевого черепа, увеличенная селезёнка, сфероцитоз эритроцитов, их пониженная осмотическая стойкость, высокий ретикулоцитоз. Большую помощь в постановке правильного диагноза играет тщательный сбор анамнеза. Как правило, аналогичные симптомы удаётся обнаружить у одного из родителей больного, хотя их выраженность может быть иной (например, периодическая иктеричность склер). В редких случаях родители совершенно здоровы. Трудности диагностики часто обусловлены желчнокаменной болезнью, обычно сопровождающей наследственный микросфероцитоз (из-за образования в протоках и жёлчном пузыре билирубиновых камней). Свойственная гемолизу непрямая билирубинемия при холелитиазе сменяется прямой – возникает механическая желтуха. Болезненность в области жёлчного пузыря, некоторое увеличение печени – обычные признаки при наследственном микросфероцитозе. Нередко в течение многих лет больных ошибочно рассматривают как лиц, страдающих заболеванием желчевыводящих путей или печени. Одна из причин ошибочного диагноза в данном случае – отсутствие сведений о ретикулоцитах.

Лабораторная диагностика включает ряд исследований.

Клинический анализ крови – определяется нормохромная гиперрегенераторная анемия, микросфероцитоз эритроцитов. В период криза может быть нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Характерно увеличение СОЭ.

Биохимический анализ – крови отмечают повышение непрямого билирубина, сывороточного железа, ЛДГ.

Обязательно исследование осмотической резистентности эритроцитов в растворах натрия хлорида различной концентрации. При наследственном сфероцитозе отмечают снижение минимальной осмотической резистентности, когда гемолиз наименее стойких эритроцитов начинается уже при концентрации натрия хлорида 0,6-0,7% (норма 0,44-0,48%). Максимальная стойкость может быть повышена (норма 0,28-0,3%). Среди больных наследственным сфероцитозом встречаются лица, у которых, несмотря на явные изменения морфологии эритроцитов, в обычных условиях осмотическая стойкость эритроцитов нормальная. В этих случаях необходимо её исследовать после предварительной суточной инкубации эритроцитов. К морфологическим особенностям эритроцитов при наследственном сфероцитозе относятся шарообразная форма (сфероциты), уменьшение диаметра (средний диаметр эритроцита

Костно-мозговая пункция не обязательна. Она проводится только в неясных случаях. В миелограмме должно быть компенсаторное раздражение эритроидного ростка кроветворения.

Для проведения дифференциальной диагностики с иммунными гемолитическими анемиями необходимо ставить пробу Кумбса. При наследственном сфероцитозе она отрицательная.

Окончательно и достоверно подтвердить диагноз наследственного сфероцитоза позволяет проведение электрофореза белков мембраны эритроцита в сочетании с количественным определением белков.

Дифференциальный диагноз

Сфероцитоз эритроцитов и другие признаки гемолиза (желтуха, увеличение селезёнки, ретикулоцитоз) встречаются и при аутоиммунных гемолитических анемиях. Однако в отличие от наследственного микросфероцитоза при последних не бывает изменений костей черепа, признаков наследственного микросфероцитоза у кого-либо из родителей; при первых клинических проявлениях аутоиммунного гемолиза ещё не отмечается существенного увеличения селезёнки, болезненности в области жёлчного пузыря, но анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов выражены больше, чем при микросфероцитозе. В сомнительных случаях необходимо проводить пробу Кумбса, которая бывает положительной (прямая проба) в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии и отрицательной при наследственном микросфероцитозе.

Лечение

Исход

При лёгком течении заболевания, а также при своевременно проведённой спленэктомии исход благоприятный. Течение наследственного сфероцитоза волнообразное. Вслед за развитием криза улучшаются клинико-лабораторные показатели и наступает ремиссия, которая может длиться от нескольких недель до нескольких лет.

Симптомы наследственного сфероцитоза

Врожденная гемолитическая анемия у новорожденного

Микросфероцитарная анемия может проявляться в любом возрасте, включая грудничковый, но признаки патологии приобретают выраженность ближе к начальной школе. У малышей гемолитическая анемия выявляется случайным образом, когда проводится плановое обследование и диагностика патологии.

Если болезнь начинает заявлять о себе у новорожденного, то ее течение будет тяжелым.

Насколько сильно будет проявляться малокровие, будет зависеть от того, как выражен гемолиз, а точнее – насколько сильно происходит процесс разрушение красных кровяных телец. Если на текущий момент обострение болезни отсутствует, то признаков никаких не будет. В период обострения повышается температура, возникает слабое состояние, кружится голова, наблюдается потеря аппетита, может болеть голова.

Основные признаки, которыми характеризуется болезнь Минковского-Шоффара:

  • желтуха. Гемолитическая анемия всегда характеризуется желтухой, порой это единственный симптом, который выявляется на протяжении долгого времени у пациента. Выраженность желтухи зависит от того, насколько интенсивно распадаются красные кровяные тельца в организме, как печень соединяет глюкуроновую кислоту с билирубином;
  • увеличенная селезенка. Орган начинает выступать за границы ребер примерно на 2-3 см, вызывая тяжесть с левой стороны ребер;
  • каловые массы приобретают темно-коричневый цвет, поскольку в них содержится много пигмента стеркобилина;
  • если болезнь уже протекает длительно, печень увеличивается в размерах. Если же человек страдает неосложненным гемолизом, габариты печени остаются без изменений;
  • возможны приступы холецистита и желчнокаменной болезни, поскольку патология провоцирует формирование камней в желчном пузыре. В случае закупорки желчных протоков конкрементами может начаться механическая желтуха. При таком развитии событий уровень прямого билирубина резко повысится, из-за чего моча приобретает темный цвет. Пациент будет ощущать сильный зуд кожи, повысится температура, справа под ребрами появится боль;
  • у детей ранний наследственный сфероцитоз проявляется нарушениями развития костей черепа и скелета лица. При такой болезни у ребенка глазницы сужены, нос седловидный, череп квадратный, зубы развиваются неправильно;
  • у молодых людей и пациентов преклонного возраста анемия Минковского-Шоффара может спровоцировать трофические язвы на голени, что вызвано склейкой эритроцитов в мелких капиллярах нижних конечностей;
  • анемия может вызвать нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Выраженность симптомов при анемии бывает разной, патология до определенных сроков себя не выдает, постепенно снижается уровень гемоглобина в крови. Выраженные симптомы характерны для периода обострения. Наследственный сфероцитоз протекает волнообразно – периоды ремиссии чередуются с кризами, когда симптомы часто проявляются.

Гемолитический криз будет проявляться так:

  • желтушность кожи и склер, пациент жалуется на сонливость и сильный зуд кожи;
  • на фоне разрушения эритроцитов повышается температура;
  • если появляются судороги, нужно обращаться в неотложку, симптом неблагоприятный;
  • на фоне болей в животе наблюдается тошнота и рвота, учащаются позывы к опорожнению.

То, насколько часто проявляются кризы, сложно связать с какими-либо факторами. У некоторых пациентов, кроме желтухи, нет никаких обострений, и с этой единственной жалобой идут к врачу. Вызвать гемолитический криз может переохлаждение, беременность, присоединенные инфекции.

Сфероцитоз

Перейти в Каталог лекарств

Вернуться в Каталог медицинских терминов

А  
Б  
В  
Г  
Д  
Е  
Ж  
З  
И  
К  
Л  
М  
Н  
О  
П  
Р  
С  
Т  
У  
Ф  
Х  
Ц  
Ч  
Ш  
Щ  
Э  
Я  

Сфероцитоз – (spherocytosis) – наличие в крови эритроцитов неправильной формы (сфероцитов). Сфероцитоз может быть наследственным (наследственный сфероцитоз (hereditary spherocytosis)) или развиваться при некоторых видах гемолитических анемий.;

Найдено в 17-и вопросах:

невролог
17 июня 2015 г. / dkflbvbh / куйбышев

… не помогают ,немного помогает фенозепам, когда лежу в постели тихо,делал гемостаз,гиперагрегация эритроцитов,сфероцитоз, гиперфиброгенемия,признаки избыточное пристеночное сворачивание, нарушение микро кровообращения, мерзну весь,скажите на мрт в … открыть

невролог
15 июня 2015 г. / dkflbvbh / куйбышев

… не помогают ,немного помогает фенозепам, когда лежу в постели тихо,делал гемостаз,гиперагрегация эритроцитов,сфероцитоз, гиперфиброгенемия,признаки избыточное пристеночное сворачивание, нарушение микро кровообращения, мерзну весь,скажите на мрт в … открыть

невролог
15 июня 2015 г. / dkflbvbh / куйбышев

… не помогают ,немного помогает фенозепам, когда лежу в постели тихо,делал гемостаз,гиперагрегация эритроцитов,сфероцитоз, гиперфиброгенемия,признаки избыточное пристеночное сворачивание, нарушение микро кровообращения, мерзну весь,скажите на мрт в … открыть

гематолог
1 марта 2012 г. / Слепченко… / Новосибирск

… ,хочу дописать своё сообщение.Из заключения : отмечается выраженное утолщение мембран,снижение биологической активн клеток,сфероцитоз,повышенный гемолиз.Предпологают мембранопатию .назначили лечение цераксон (ребёнок после 2,5 мл цераксона просто визжал от … открыть

гематолог
29 сентября 2011 г. / Наталья / 0

… . Первый раз значение было 362 г/л. Что это означает? Может ли это говорить о гиперхромных анемиях ( овалоцитоз, сфероцитоз)? Если да, то какие необходимо провести исследования и сдать анализы для подтверждения диагноза? Другие показатель крови отличные … открыть

гематолог
16 февраля 2011 г. / Роза / сургут

Здравствуйте Сергей Кузнецов. У моей дочери 12 лет микро сфероцитоз, камни в желчном пузыре, увеличена печень и селезенка. В последние полгода иногда отекают подушечки пальцев,чаще большого и становятся твердыми, бывает такое и с верхней или нижней губой. … открыть

гематолог
30 ноября 2010 г. / Светлана… / Брянск

… :ВГВ,АКДС,полиомиеоит через 2 недели она пожелтела ,как лимон,увеличилась на 4 см селезенка,сдали анализы сказали наследственный сфероцитоз,все проверились ничего подобного не у кого нет.Лечимся :фоливая кислота постоянно и один месяц в квартал хофитол. … открыть (еще 14 сообщений)Последние 5:

20 декабря 2010 г. / Светлана…

а нам ставят сфероцитоз,а вы пишите про микросфероцитоз,чем они различаются?

20 декабря 2010 г. / Светлана…

… 2 раза в день,ежедневно и 10 капель хофитола 2 раза в день до еды в течении 30 дней.Нам поставили наследственый сфероцитоз,врач сказал что по сравнению с прошлым годом селезенка уменьшилась на 0.5 см,а были такие случаи что это с возрастом может все …

гематолог
14 ноября 2010 г. / Виталий / Москва

Ребенок 9 месяцев заболел ОРВИ. Результаты анализа крови: Эритр. – 3,6 гемогл -81 МНС – 22,5 лейк – 8,0 э – 7 п – 7 с -14 л -56 м -16 соэ – 15 Врач поставил диагноз сфероцитоз. Дайте пожалуйста свою консультацию. Заранее спасибо. открыть

педиатр
14 июля 2009 г. / Наталья

Здравствуйте!!! Ребенку 4 мес.,общий билирубин изначально был 180мкмоль/л, после проведения инфузий и светотерапии в стационаре в течении10 дней,снизился до 120 мкмоль/л.… открыть

15 июля 2009 г. / Айдар

Обследоваться в крупном стационаре на синдромы длительной желтухи, причин их возникновения достаточно много – (с-м Криглера-Наяра, Жильбера, с-м дефицита глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пилоростеноз, сфероцитоз)

детский кардиолог
4 марта 2009 г. / Светлана…

Здравствуйте у моего ребенка немного увеличена селезенка по узи. Анализы хорошие гемоглобин 135, но врач кардиолог ставит диагноз Спленомегалил. Ребенку 1,6 годика. Скажите… открыть

4 марта 2009 г. / Тутельман Константин Моисеевич

… кровотока в селезенке (например при застое крови в большом круге кровообращения) при патологии крови (сфероцитоз, серповидно-клеточная болезнь и т.д.) инфилььтративных поражениях селезенки и др.
Большинство заболеваний можно достаточно просто исключаются …

педиатр
18 марта 2008 г. / Дмитрий

… на 2 подтверждено) камень, поставлен диагноз: криз, гемолитическая сфероцитарная анемия средней тяжести, синдром застоя желчи (взяты анализы у родителей- сфероцитоз не обнаружен, ). Выписана 26. 11. 07 с 30 билирубина( своб. -28), Асат 176, Алат 123, АТ к … открыть


Комментарии

(0 Комментариев)

Ваш адрес email не будет опубликован.