Всё о болезни синдроме Такаясу

Синдром аортальной недостаточности

Синдром аортальной недостаточности встречается крайне редко, еще реже диагностируется клинически (1,5-2%). Возникновение синдрома обусловлено поражением восходящей аорты, которое приводит к ее расширению с развитием дилатации аортального кольца и аортальной недостаточности. Створки аортальных клапанов у большинства больных утолщены. Клиническая картина характеризуется болями в области сердца и за грудиной, сердцебиением и одышкой. Для выраженной аортальной недостаточности характерны диастолический шум над аортой и в III-IV межреберьях слева от грудины и снижение диастолического давления. Диагностика заболевания основана на указанных выше симптомах. При рентгенологическом исследовании выявляется расширение восходящей аорты. Более точные данные о размерах восходящей аорты и функции аортального клапана могут быть получены при эхокардиографии.

Неспецифический аортоартериит болезнь Такаясу

Описание

Аортоартериит неспецифический – это заболевание из раздела медицины «ревматология». Характеризуется данное заболевание хроническим воспалением, протекающем в организме и повреждающем крупные его сосуды, то есть, аорты и артерии, ответвленные от них.

Аортоартериит неспецифический относится к разряду редко встречающихся заболеваний на земле, примерно один случай на миллион, но, подвергаются ему чаще молодые женщины, чем мужчины.

Причина развития артоартериита неспецифического на данный момент находятся в стадии поиска и изучения. Но, несмотря на это, все же, медики-ученые отдают предпочтения разным иммунным реакциям организма человека и генетической предрасположенности к данному заболеванию.

Так же выявлено в изучении этой болезни то, что при ней обычно поражаются только отдельные сегменты крупных сосудов, которые легко чередуются со здоровыми.

Симптомы

Проявления и симптомы аортоартериита неспецифического, крайне разнообразны. Виды поражения сосудов при этом можно разделить на четыре раздела. Определение поражения в раздел будет зависеть от того, где локализуется болевое ощущение.

Первый и второй тип поражения при данном заболевании – поражение аорты брюшного и грудного отделов. Третий тип – поражение легочной артерии. И четвертый тип поражения – смешанный, при котором затронута воспалением не только дуга аорты, но и части ее образующие.

К общей симптоматике данного заболевания относят: артериальную гипертонию, ишемическую болезнь сердца, приступы болевого синдрома в области живота (при поражении брюшной аорты), боли, которые возникают в области грудной клетки, одышку и кашель с кровяными выделениями.

При начале развития болезни может повышаться температура тела, появятся мышечные и суставные боли. Так же больной может жаловаться на головокружение, боль в голове, снижение зрения, и даже частые обмороки. У некоторых больных замечается резкое снижение массы тела.

При осмотре врач может обнаружить сниженную пульсацию лучевой артерии, что тоже является одним из важных проявлений аортоартериита неспецифического.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит возможно диагностировать исключительно после проведения целого ряда лабораторных и инструментальных методов исследования человека.

Чтобы определить нарушения кровотока в сосудах проводится допплерография, то есть исследование ультразвуком, которое помогает определить не только скорость кровотока, но и его направление.

Обязательно при диагностировании данного заболевания получить результаты ангиографии (рентген с помощью контрастного вещества). При этом всегда четко видны контуры сосудов, следовательно можно определить патологические изменения.

Так же для определения типа поражения сосудов применяется эскреторная урография, электрокардиограмма, ультразвуковые исследования разных органов, где локализуется болевой синдром.

Профилактика

Профилактических методов данного заболевания не существует, поскольку не определены точные причины его возникновения и развития в организме человека.

Лечение

Лечение аортоартериита неспецифического проводится с помощью консервативной терапии. При этом назначаются гормоны коры надпочечников, в начале лечения – в больших дозах, в последующих стадиях – дозировки уменьшаются.

Так же, в зависимости от типа поражения и локализации боли назначают: сосудорасширяющие препараты, снижающие свертываемость крови, приводящие к норме процесс обмена веществ в пораженных стенках сосудов.

При поражении болезнью сосудов почек, конечностей или головного мозга иногда требуется хирургическое вмешательство.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

Как и большинства болезней с формированием аутоиммунной реакции на собственные ткани, точную причину, а также непосредственный провоцирующий фактор, в большинстве случаев не удается выявить.

Имеются всего лишь данные о возможной роли таких причин:

  • наличие у больных определенного набора генов (при этом они для разных географических регионов отличаются);
  • перенесенный туберкулез или тонзиллит;
  • склонность к аллергии.

Воспалительная реакция в стенках аорты возникает после отложения иммунных комплексов, в крови повышается содержание как иммуноглобулинов, так и лимфоцитов. Для заболевания характерна стадийность процесса:

  1. Вначале в среднем слое возникают скопления незрелых лимфоцитов и огромных многоядерных клеток.
  2. В дальнейшем очаг воспаления прорастает соединительной тканью, эластичные мышечные волокна разрушаются, внутренняя и средняя оболочка утолщаются, на стенках фиксируются тромбы.
  3. Конечная стадия сопровождается склерозированием и выраженным уплотнением стенок артерий и аорты, их просвет всегда сужен, способность к растяжению низкая.

При этом первая стадия протекает незаметно для больного и врача, а признаки возникают в тот момент, когда наблюдается необратимое сужение сосудов и недостаточное питание кровью тканей. Третья фаза развивается даже на фоне кортикостероидной терапии.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

Этиология неспецифиче­ского аортоартериита окончательно не выяснена. Долгое время основным возбудителем заболевания считалась бацилла Коха (микобактерия туберкулеза), что подтверждалось высокой часто­той его выявления у лиц, страдающих той или иной формой ту­беркулеза. В последующем высказывались предположения о возможной роли в развитии неспецифического аортоартериита риккетсиозов, ревматизма. В настоящее время общепризнано, что неспецифический аортоартериит является аутоиммунным заболеванием, возникшим вследствие изменения реактивности организма к разнообразные внешним и внутренним раздражите­лям в связи с экологической обстановкой, контактами с бытовы­ми и профессиональными аллергенами. По предварительным данным, он может быть включен и в разряд иммунодефицитов.

Патологическая анатомия неспецифического аортоартериита. Морфологические из­менения при неспецифическом аортоартериите связаны с им­мунными реакциями замедленного типа, сущность которых за­ключается в том, что сенсибилизированные лимфоциты при кон­такте с тканевым антигеном освобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов. Это сопровождается скоплением в стенке и просвете артерий моноцитарных клеток. В последую­щем они трансформируются в макрофаги, которые выделяют лизосомальные ферменты, повреждающие артериальную стенку. В результате происходящих процессов резко утолщаются прежде всего медиа и адвентиция аорты в местах отхождения от аорты ее ветвей. Облитерируются vaso-vasorum. Разрушается эластиче­ский каркас. В начале заболевания (стадия острого воспаления) наблюдаются выраженный отек, легкая кровоточивость стенки, студнеобразное пропитывание парааортальной клетчатки. В бо­лее поздние сроки (стадия хронического воспаления) стенка со­судов склерозируется, деформируется или аневризматически меняется. В целом для заболевания характерно несоответствие между структурными изменениями аорты и ее ветвей и клиническими симптомами заболевания. Тяжесть поражения сосудов всегда больше, чем клиниче­ские проявления неспецифического аортоартериита. Наиболее часто в воспалительный процесс вовлекаются дуга аорты и ее ветви (74 % случаев), проксимальный отдел брюшной аорты и почечные артерии (55 %), грудной отдел аорты (18 %), бифурка­ция брюшной аорты (18 %), реже – проксимальные отделы коро­нарных артерий (10 %), легочной артерии (10 %), брыжеечных артерий (9 %), аортальный клапан (2 %) (А. В. Покровский, 1990- А. А. Спиридонов, 1990). Обычно наблюдается сочетанное по­ражение нескольких отделов аорты или ее ветвей (преимущест­венно ветви дуги аорты и почечные артерии). При генерализации неспецифического аортоартериита патологические изменения обнаруживаются и в артериях более мелкого калибра.

Лечение

Лечение синдрома Такаясу предполагает применение кортикостероидов с цитостатиками или без них. Лечение зависит от активности заболевания. Для оценки активности болезни такаясу можно пользоваться критериями, предложенными Kerr и сотр. Активным считается процесс, для котрого характерно появление или ухудшение двух или большего числа следующих симптомов:

  • Системные проявления: лихорадки, артралгии
  • Повышение СОЭ
  • Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда — перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях
  • Типичные ангиографические признаки (см. выше).

В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза. При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания. Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены.

  • Метотрексат — 7,5-25 мг/кг в неделю
  • Азатиоприн — 1-2 мг/кг/сут
  • Циклофосфамид — 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).

По данным небольших неконтролированных исследований, хорошим дополнением к кортикостероидам при неэффективности традиционной терапии можно считать препараты-антагонисты фактора некроза опухолей (анти-ФНО, или анти-TNF): этанерцепт (25 мг дважды в неделю) и инфликсимаб (3 мг/кг в начале терапии, через 2 недели, 6 недель, а затем через каждые 8 недель). Планируется более крупное рандомизированное исследование этих препаратов при болезни Такаясу.

Следует подчеркнуть важность коррекции классических факторов риска сердечно-сосудитсых заболеваний: дислипидемии, гипертензии, вредных привычек. При васкулите также рекомендуется прием аспирина в низких дозах

Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению:

  • стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией
  • стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда
  • перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность
  • ишемия головного мозга
  • тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре

Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.

Болезнь Такаясу синдром Такаясу, синдром дуги аорты

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) — это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей. Этиология заболевания неизвестна; возможно влияние генетических факторов (связь с антигенами главного комплекса гистосовместимости). Так называемый синдром дуги аорты встречается у молодых пациентов, прежде всего, женщин детородного возраста (младше 50 лет).

Патогенез изучен недостаточно. Известно, что поражение сосудов опосредовано клеточным аутоиммунитетом (Т-клетки, антиген-презентирующие клетки, макрофаги); данных об участии В-клеток или наличии аутоантител нет.

Распространенность в США оценивается как 2,6 случая на миллион человек в год. В азиатских и африканских странах болезнь Такаясу встерчается гораздо чаще: в Японии ежегодно регистрируется 100-200 случаев синдрома Такаясу.

Клиника

Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Общие симптомы:

Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:

шум над сонной артерией (80%)

разница в АД на между обеими руками (45-69%)

перемещающаяся хромота (38-81%)

боль в проекции сонной артерии (13-32%)

гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)

регургитация на аортальном клапане (20-24%)

синдром Рейно (15%)

другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

Неврологические симптомы:

головная боль (50-70%)

нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий

инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)

судороги (0-20%)

Кожные проявления

узловатая эритема (6-19%)

подострые изъязвления (

Диагностика

Наиболее характерный признак синдрома Такаясу – разное давление на разных руках (> 10 мм рт.ст.) на фоне артериальной гипертензии, ослабление пульса на пораженных артериях, шумы над артериями, недостаточность аортального клапана, офтальмологические проявления (кровоизлияния в сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферических артерий сетчатки, артофия глазного нерва), а также кожные изменения, напоминающие узловатую эритему.

Лабораторные анализы: острофазные признаки, например, повышение СОЭ, регистрируются не у всех пациентов.

Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей.

Однако практика показывает, что успешная диагностика на более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования: МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания.

Кроме того, применяется МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.

Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента.

Гистологическая картина: на ранних стадиях — гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.

К сведению: при ограниченных поражениях возможно стентирование артерии, лучше покрытыми стентами; наилучший прогноз наблюдается при шунтировании/ протезировании артерии.

Диагностика болезни Такаясу (критерии Американской коллегии ревматологов, 1990 г.)

Диагностика артериита Такаясу

  • Аортография или магнитно-резонансная ангиография.
  • Мониторинг активности заболевания.

Диагноз можно предположить при наличии ишемии органов, кровоснабжающихся от аорты ими ее ветвей, при ослаблении или отсутствии периферического пульса у пациента с низким уровнем неросклероза и другими заболеваниями ,аорты, особенно у молодых женщин. У этих пациентов присутствуют шумы на артериях и различиями, а также между верхними и нижними конечностями также свидетельствуют в пользу данного диагноза. Для подтверждения диагноза требуется аортография или магнитно-резонансная ангиография, позволяющая оценить все ветви аорты. К характерным признакам относятся стеноз, окклюзия, просвет артерии, постстенотическая дилатация, коллатеральные артерии вокруг стенозированного сосуда и аневризмы.

АД измеряют на обеих руках, однако его определение может быть затруднительным. При тяжелом поражении обеих подключичных артерий системное АД можно достоверно определить только на ногах. При поражении обеих подключичных артерий у пациентов с коарктацией нисходящей аорты или поражением подвздошных и бедренных артерий достоверное определение АД невозможно. Тогда необходимо измерить центральное АД при ангиографии для исключения скрытой гипертензии, которая может вызывать осложнения.

Лабораторные тесты неспецифичны и не помогают установить диагноз. Частыми признаками являются анемия хронического заболевания, увеличение количества тромбоцитов, иногда отмечается повышение числа лейкоцитов, СОЭ и содержания С-реактивного белка.

При установлении диагноза артериита Такаясу следует контролировать активность заболевания. При этом необходимо учитывать следующие факторы:

  • новые симптомы, которые могут отражать активный артериит или инфекцию, связанную с иммунодепрессивной терапией;
  • признаки воспаления, определяемые по данным исследования крови (хотя маркеры воспаления могут и не повышаться при активном артрите);
  • развитие стеноза, аневризмы или симптомов ишемии, связанных с ранее непораженными артериями по данным периодически проводимого инструментального исследования (обычно магнитно-резонансной ангиографии).

Следует периодически проводить инструментальное исследование аорты и крупных артерий, поскольку заболевание может прогрессировать скрыто при отсутствии клинических и лабораторных признаков воспаления. При установлении диагноза необходимо периодически определять АД на непораженной конечности, поскольку имеющуюся гипертензию необходимо контролировать.

Следует исключить заболевания, сходные с артериитом Такаясу. К ним относятся врожденные заболевания соединительной ткани (например, синдром Элерса — Данлоса или Марфана), сосудистые инфекции (туберкулезная, грибковая, сифилитическая), фибромускулярные дисплазии, нарушения, вызывающие артериальный тромбоз (например, гиперкоагуляция), а также идиопатические воспалительные заболевания ( например, анкилозирующий спондилит с аортитом, синдром Когана или Бехчета, болезнь Кавасаки, саркоидоз), которые могут вызывать поражение крупных сосудов.

Классификация

Классификация НАА, предложенная рядом авторов (A. Ueno et al., 1967 г.; Е. Lupi-Herrera et al., 1977 г.), представлена четырьмя типами поражения.

I тип — изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты.

II тип — поражение торакоабдоминального отдела аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями без вовлечения ветвей дуги аорты.

III тип — смешанный, представляет собой комбинацию первых двух вариантов.

IV тип — при этом типе могут поражаться любые отделы аорты, но с обязательным вовлечением в процесс ветвей легочной артерии.

А.В. Покровский (1979 г.) различает три анатомических варианта поражения аорты: стенозирующий, деформирующий и аневризматический.

Патологическая анатомия

Характерным для НАА является то, что патологический процесс поражает в основном аорту и крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластического и мышечно-эластического типов), причем поражаются преимущественно проксимальные сегменты отходящих от аорты ветвей, а дистальные отделы пораженных артерий остаются интактными (А.В. Покровский, 1972 г.; P. Chopra et al., 1983 г.; и др.). Для НАА свойственно множественное и сегментарное поражение с наличием стенозов, окклюзии или образованием аневризм у одного и того же больного. Классический процесс протекает в виде чередования острой, подострой и хронической стадий, причем наличие различных фаз процесса в отдельных сегментах пораженных сосудов может наблюдаться одновременно. Как уже было отмечено выше, патологический процесс локализуется первоначально в медии и адвентиции, а в дальнейшем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный, реактивно-гиперпластический характер. Наиболее часто поражаются брахиоцефальные сосуды и торакоабдоминальный отдел аорты с почечными и висцеральными артериями

Принципиально важной особенностью НАА является то, что внутриорганные сосуды и дистальные отделы артерий, как правило, не поражаются (А.В. Покровский, 1979 г.)

Морфологическая картина в целом соответствует клинической стадии заболевания, хотя при данной патологии в разных сегментах аорты и артерий одновременно можно наблюдать развитие различных фаз патологического процесса. Острой стадии заболевания соответствует гранулематозно-воспалительная, для которой характерно формирование гранулем, реже наблюдаются микроабсцессы и локальные некрозы. Диффузно-пролиферативная стадия (продуктивная), которая характеризуется обильной клеточной инфильтрацией и пролиферацией вновь образованных тканей, клинически соответствует подострой стадии заболевания. Фиброзная стадия воспалительного процесса соответствует хронической стадии заболевания. Следует отметить, что морфологические изменения при НАА отличаются от таковых при атеросклерозе. У молодых пациентов при выраженном поражении аорты и магистральных артерий отсутствуют типичные атеросклеротические изменения интимы. Патологический процесс обычно начинается в медии и распространяется снаружи внутрь по толщине стенки сосуда. Сочетание воспалительных, альтеративных и склеротических процессов в артериальной стенке с поражением всех ее слоев, врастание вновь образованных сосудов в интиму со стороны медии пораженного сосуда, отсутствие липидных включений и пенистых клеток при НАА коренным образом отличает это заболевание от атеросклероза. Вторичные атеросклеротические изменения могут обнаруживаться у пожилых пациентов.

По данным МА. Голосовской (1984 г.), в коронарных артериях наблюдаются следующие изменения: сужение устий коронарных артерий за счет утолщения интимы в восходящей аорте и распространение воспаления с аорты на коронарные артерии.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Причины, механизм возникновения, классификация

Причины развития неспецифического аортоартериита до конца не изучены. Предрасполагающим фактором являются дефекты генов группы HLA. Однако пусковой механизм заболевания до сих пор изучается. Некоторые ученые связывают возникновение болезни Такаясу с наличием в организме туберкулезной палочки и перенесенной микоплазменной инфекции. Однако эти данные еще требуют подтверждения.

Вне зависимости от причины, в организме излишне активизируется иммунная система. Она начинает синтезировать антитела (иммуноглобулины) к собственным клеткам организма (а именно к клеткам артериальных сосудов). При этом выделяют три фазы развития патологии:

  1. Активное воспаление — соответствует «атаке» клетками иммунной системы артерий. При этом развивается интенсивная воспалительная реакция и развивается гранулематозный тип воспаления.
  2. Рубцовые изменения – регенерация пораженных стенок рыхлой соединительной тканью. Она не настолько эластична и поэтому сужение и расширение сосудов ограничивается. Однако в рыхлой соединительной ткани есть и эластичные волокна, которые способствуют сокращению сосуда.
  3. Стадия фиброза — характеризуется наложениями плотной соединительной ткани, в которой есть множество коллагеновых волокон, однако нет необходимых эластичных волокон. Поэтому пораженный участок становится ригидным и его сокращения присутствуют в минимальной степени.

Выделяют всего четыре типа неспецифического аортоартериита. К ним относятся:

  1. Поражение дуги аорты и отходящих от нее сосудов (брахицефального ствола) с клиническими проявлениями поражения общей сонной и подключичной артерий слева.
  2. Поражение грудного ствола аорты (или брюшного) без вовлечения в патологический процесс других сосудов.
  3. Распространенное поражение дуги аорты, отходящих от нее ветвей и грудного, либо брюшного сегмента аорты.
  4. Любой из вышеперечисленных вариантов в сочетании с поражением ствола легочной артерии (или изолированных легочных артерий).

В зависимости от отдела и уровня поражения будет развиваться клиническая картина артериита Такаясу.




Comments

(0 Comments)

Ваш e-mail не будет опубликован.

Закрыть