Синдром Бадда-Киари

Лечение, цели и способы

Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на устранение венозного блока печени и снижение портальной гипертонии, профилактику осложнений. Обязательна госпитализация пациента.

Медикаментозная терапия

Эффект только медикаментозного лечения слабо выражен, дает кратковременное улучшение. Доказано 2-летнее продление жизни у 80–85% пациентов. Поэтому совершенно отказаться от терапии лекарствами нельзя. В назначениях используются препараты:

  • Антикоагулянтного действия (Клексан, Фрагмин).
  • Тромболитики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа), Каждый препарат имеет свою схему введения, индивидуальную дозировку. На препараты этой группы возлагается надежда на растворение тромбов. Лекарство вводится внутривенно или через катетер максимально близко к полой вене.
  • Мочегонные средства применяются в сочетании с ограничением жидкости, соли и добавлением калия. Для этого наиболее подходят диуретики, являющиеся производными Спиронолактона (Верошпирон) и Фуросемида (Лазикс). Они назначаются внутрь каждые 6 часов.
  • Для поддержки осмотического давления в кровь вводятся белковые гидролизаты.
  • При выраженном циррозе печени назначаются β-адреноблокаторы.
  • Начавшееся кровотечение требует переливания эритроцитарной массы, плазмы.

Если консервативным путем не удается убрать гипертензию в портальной системе, то применяются хирургические методы.

Особенность асцита — плохая реакция на диуретические средства

Виды хирургического вмешательства

Вид операции при лечении синдрома Бадда-Киари определяется причиной механической непроходимости вен печеночной зоны, выявленной при ангиографии.

При врожденном мембранозном заращении участка нижней полой вены проводятся:

  • баллонная дилатация с последующей установкой стента в сосуд;
  • иссечение поврежденного сосуда (мембранэктомия) с использованием транскардиального подхода.

Эффект от мембранэктомии с ангиопластикой наблюдается у 90% прооперированных пациентов, но почти каждый четвертый нуждается в повторной операции. При диффузном тромбозе печеночных вен положительный результат достигается только в 56% случаев.

Создание шунтов для переброса крови из печеночного кровотока выше в полые вены имеет целью:

  • снижение давления внутри долек печени;
  • уменьшение асцита;
  • предотвращение кровотечения.

Они чаще всего устанавливаются при хронической форме синдрома, когда имеется запас времени. Любые оперативные подходы продляют жизнь пациентам, но не избавляют от болезни.

При развитии выраженной печеночной недостаточности, энцефалопатии используется только симптоматическое лечение, поскольку изменения необратимы.

Острая форма сопровождается смертельным исходом за несколько дней от печеночной комы, инфаркта кишечника с разлитым перитонитом.

Общий показатель выживаемости 10 лет и более наблюдается у 55% пациентов. В основном это люди с хроническим и подострым течением, без злокачественных образований.

Синдром Бадда-Киари пока считается неизлечимым. Дальнейшее развитие трансплантологии позволит расширить показания и улучшить эффективность терапии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика обязательно должна исключить проявления веноокклюзионной болезни и признаки сердечной недостаточности.

Веноокклюзионная патология формируется у 1/4 пациентов после пересадки костного мозга и химиотерапии. Обусловлена смыканием мелких венул в тканях печени, при этом поражения крупных сосудов, зоны нижней полой вены не наступает. Нет нарастающей печеночной недостаточности.

Сердечная недостаточность имеет свои причины: болезни миокарда, декомпенсация пороков сердца, развитие аневризмы, острый инфаркт миокарда в анамнезе. Среди жалоб преобладают одышка, тахикардия. При правожелудочковой недостаточности печень увеличена, но не настолько болезненна, и отличается по плотности. Асцит нарастает постепенно.

Что происходит в венах печени

От большей массы печени венозная кровь собирается по трем крупным сосудам диаметром до 10 мм, которые соединяются с нижней полой веной. Из хвостатой доли отходят мелкие вены. Скорость кровотока в печени зависит от силы и фазы сокращений сердечной мышцы, достаточного присасывающего действия правого предсердия и полой вены. Волнообразные колебания, вызванные повышением и снижением давления в правом желудочке при нормальных венах покрываются за счет их эластичности, приспособительных возможностей.

Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит к уплотнению ткани, венозному застою, нарушает адаптационные свойства. И наоборот, прекращение кровотока из-за тромбоза прекращает функции печеночной ткани вплоть до некроза гепатоцитов.

Клиника синдрома Бадда-Киари проявляется при сниженном кровотоке по двум из печеночных вен, перекрытие одного сосуда не вызывает стойких изменений

В результате печень увеличивается в размерах, растяжение капсулы причиняет боль.

В это время пытаются помочь вспомогательные сосуды (непарная вена, межреберные, паравертебральные) и взять на себя перекачивание крови из печени. Но эффект от этого дренажа очень незначителен. Результатом нарушенного кровотока являются изменения в печеночной ткани:

  • у половины пациентов обнаруживается гипертрофия хвостатой доли, что усиливает степень сужения нижней полой вены;
  • в 1/5 случаев формируется тромб в воротной вене.

Как распознать синдром Бадда-Киари

Главное в диагностике – распознать болезнь, отыскав или интуитивно почувствовав ниточку, ведущую к правильному диагнозу, поэтому сбор анамнеза жизни и болезни всегда является первым шагом любого врача. Беседа с самим больным, расспросы родственников и близких могут помочь в выявлении перенесенных в процессе жизни заболеваний, полностью излеченных или оставшихся навсегда, чтобы нет-нет, да и напоминать о себе очередным рецидивом, который обычно провоцируется какими-то неблагоприятными факторами.

Однако реальные трудности даже в таком простом на первый взгляд деле, всегда существуют: возраст больного, тяжелое общее состояние, нетипичная симптоматика. Как правило, сразу после выяснения анамнестических данных, оценки течения и клинической картины врач прибегает к своим первым помощникам, способствующим сэкономить время и выйти на правильный диагноз:

  1. Лабораторным методам: общему анализу крови (повышение содержания лейкоцитов и ускорение СОЭ при синдроме Бадда-Киари), коагулограмме (удлинение протромбинового времени), биохимическим исследованиям (повышение активности трансфераз – функциональных проб печени и щелочной фосфатазы);
  2. Ультразвуковой диагностике, позволяющей увидеть не только тот факт, что воротная вена печени увеличена (портальная гипертензия) и расширены печеночные вены, но и дающей возможность обнаружить тромб, застрявший в просвете венозных сосудов печени или нижней полой вены.
  3. Однако при необходимости, которая чаще возникает в сомнительных случаях, существуют другие методы дифференциальной диагностики синдрома Бадда-Киари с заболеваниями, дающими похожую симптоматику:
  4. Рентгенографическое исследование органов брюшной полости;
  5. Флебография, которая является не только замечательным диагностом патологических изменений в венозных сосудах, но и хорошей лечебной процедурой, так как позволяет одновременное проведение ангиопластики, стентирования, шунтирования, тромболизиса;
  6. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография);
  7. Чрескожная биопсия печени с последующим гистологическим исследованием.

Следует отметить, что вышеперечисленными методами диагностики медицина не ограничивается, но эти, являясь главными, в большинстве случаев полностью проясняют ситуацию, а необходимость в дополнительных отпадает.

Причины возникновения недуга

Болезнь Бадда-Киаритребует немедленного лечения, из-за того, что существуют риски серьёзных осложнений. Наиболее подвержены развитию патологических обструктивных процессов в системе кровоснабженияженщины.

Как правило, начало болезни приходится на 40-50 лет. В группе риска люди с хроническими гематологическими расстройствами или же онкологическими заболеваниями. В детском возрасте эта болезнь диагностируется крайне редко.

Если же на данном этапе не будут предприняты никакие меры, синдром может принять более тяжёлую форму – болезнь Бадда-Киари.В развитии патологии имеют место десятки различных причин и предрасполагающих факторов, кроме генетической обусловленности.

Медицинская наука выделяет самые распространённые причины развития синдрома Бадда-Киари:

  • осложнение хронических заболеваний;
  • врождённые патологии;
  • гематологические заболевания.

Только треть заболевших во всём мире сталкивается с обструкцией вен и тромбозом по причине наличия врождённых патологий и генетической предрасположенности.

В таких случаях возраст начала заболевания сложно поддаётся прогнозированию. Кроме перечисленных факторов, к развитию синдрома могут привести инфекционные заболевания, опухоли и другие патологии.

Возбудители инфекций и паразиты, предрасполагающие к развитию тромбоза и нарушению кровотока:

  • бледная трепонема (сифилис);
  • микобактерия (туберкулёзная палочка);
  • нематоды (круглые глисты);
  • эхинококки;
  • альвеококки;
  • аспергиллы;
  • амебиаз.

Опухоли злокачественного и доброкачественного характера также служат пусковым механизмом к развитию заболевания.

Типы новообразований, способных вызывать обструкции и тромбоз вен:

  • карциномы различных видов;
  • злокачественные новообразования в тканях надпочечников;
  • саркома некоторых типов;
  • опухоль Вильмса;
  • миксомы.

Другие факторы, предрасполагающие к развитию синдрома Бадда-Киари:

  • аутоиммунные системные заболевания;
  • гепатиты с хроническим течением;
  • цирроз печени;
  • гормональные препараты;
  • оральные контрацептивы;
  • коагулопатии;
  • портальный фиброз печени;
  • гематологические расстройства;
  • воспалительный процесс в кишечнике.

Совокупность нескольких заболеваний и предрасполагающих факторов повышает шансы на развитие патологии.

Согласно МКБ-10, синдром Бадда-Киари носит код I82.0 и относится к категории тромбозов и эмболических нарушений. В медицине используется этот код при подозрении на данную патологию, но окончательный вердикт врач выносит после детальной диагностики и установки истинных причин.

Формы развития патологии

В зависимости от скорости перекрытия оттока крови из печени заболевание может иметь несколько клинических форм:

  • острая – внезапная боль в печени, рвота с кровью, за 3 — 7 дней нарастает печеночная недостаточность, формируется асцит и гепатомегалия (увеличенная печень), скапливается жидкость в грудной полости; чаще всего исход неблагоприятный;
  • подострая – за полгода постепенно увеличиваются печень, селезенка, возникает асцит, возрастает свертываемость крови, из варикозно расширенных вен возможны кровотечения;
  • хроническая – самая распространенная, начинается с общих проявлений( слабость, плохой аппетит, тошнота, тяжесть в области печени), затем присоединяется болевой синдром, рвота, результатом является цирроз печени, недостаточность ее функции;
  • молниеносная – за 1 — 3 дня нарастает желтуха, печень и почки резко теряют свои функции, развивается интенсивный отек передней брюшной стенки и ног, вены на поверхности живота и таза видны вплоть до реберных дуг.

Классификация

Типы заболевания разделяют в зависимости от течения, этиологии, генеза и локализации очагов поражения.

Классификация с учётом характера и стремительности течения, выраженности клинических показателей:

  • острый;
  • хронический тип.

В первом случае отмечается стремительное развитие патологии, выраженная клиническая картина. При остром течении существует повышенный риск осложнений и летальности. Хроническая обструкция вен протекает с менее выраженной симптоматикой, отличается длительным развитием и легче поддаётся терапии.

В зависимости от этиологии, существуют следующие разновидности синдрома:

  • врождённый (пороки эмбрионального развития);
  • идиопатический (с неустановленной этиологией);
  • посттравматический;
  • следствие поражений печени;
  • онкологический;
  • тромботический.

В медицинской классификации также различают 3 разновидности, отличающиеся в зависимости от зоны поражения.

  1. I тип – зона поражения – нижняя полая вена с последующей закупоркой.
  2. II тип – патологический процесс отмечается в крупных печёночных венах.
  3. III тип –обструктивные изменения в мелких печёночных венах.

Различают также вторичный и первичный синдром Бадда-Киари, в зависимости от генеза.

Лечебные мероприятия

Комплексное лечение обструкции проводится в условиях стационара с использованием медикаментозного курса и хирургических методов. Больным необходим регулярный контроль клинических показателей, на основании которых может проводиться коррекция терапевтического курса. Лечебные мероприятия при острой обструкции направлены, прежде всего, на стабилизацию состояния больного, после чего при успешном исходе возможно дальнейшее лечение.

При острой, стремительно развивающейся печёночной недостаточности предпринимаются следующие меры:

  • подключение к аппарату альбуминового диализа;
  • аппаратная оксигенация;
  • глюкокортикоидная терапия;
  • другие детоксикационные препараты;
  • гемодиализ;
  • плазмаферез.

При обширных некротических поражениях печени принимается решение о её трансплантации после стабилизации состояния больного. До появления возможности провести трансплантацию жизнедеятельность организма поддерживается с помощью аппарата альбуминового диализа (искусственной печени).

При хронической форме терапевтический курс включает в себя хирургические мероприятия в совокупности с медикаментозным комплексом.

Цели терапии:

  • восстановление качества жизни и увеличение её продолжительности;
  • восстановление печёночных функций;
  • профилактика осложнений;
  • уменьшение проявления симптомов.

Фармакотерапия без хирургического вмешательства даёт лишь временный эффект, поэтому не рассматривается как отдельная лечебная методика.

Группы препаратов, используемых при лечении хронической формы обструкции:

  • диуретики (мочегонные препараты для выведения излишков жидкости при асците, профилактики отёка мозга при печёночной недостаточности);
  • инъекционная тромболитическая терапия –алтеплаза, урокиназа, стрептокиназа;
  • антикоагулянты – соединения натрия.

Основной курс состоит из перечисленных препаратов, но их дополняют симптоматической терапией и отдельными препаратами для лечения основного заболевания или его осложнений.

Применение антикоагулянтов и диуретиков при хронической обструкции показано в течение продолжительного времени. Курсами до 3 месяцев с кратковременными перерывами. Главная рекомендация гепатологов и гематологов – своевременно проходить осмотры и выполнять тест на определение баланса электролитов для предотвращения развития осложнений.

Современная хирургия предлагает 3 методики для восстановления здоровья и качества жизни людей, столкнувшихся с закупоркой вен печени,первые 2 методики широко распространены и используются при условии медленного развития патологических изменений:

  1. Шунтирование – введение шунта с целью блокировки нарастающих симптомов асцита, уменьшения давления в венах печени, восстановления кровотока. Существует несколько видов шунтирования – оптимальный вариант подбирается индивидуально.
  2. Ангиопластика с последующим внедрением стента с целью восстановления кровотока в поражённых венах. При диффузных формах тромбоза даёт высокий коэффициент результативности.
  3. Трансплантация печени – радикальный метод, эффективный при диагностике некротических процессов. 90% таких операций проводятся успешно и дают больному шанс на полное восстановление.

Без проведения операции существует высокий риск летальности в результате фатальных осложнений – остановки функционирования печени, интоксикационного шока или комы, прогрессирующего асцита и сопутствующих заболеваний.

Успех лечения зависит от этиологии синдрома, возраста, наличия осложнений. Согласно статистике, свыше 55% людей с хронической обструкцией печёночных вен после проведения лечения при соблюдении рекомендаций врачей могут вести полноценную жизнь.

Причины, связь с предрасполагающими факторами, механизмы развития и осложнения тромбоза печёночных вен до конца не изучены медицинской наукой, поэтому специалисты не рекомендуют практиковать народные методики или же самолечение фармацевтическими препаратами, ведь подобная тактика неизбежно приведёт к тяжёлым или необратимым последствиям.

Опасность диагностики по фото в интернете и лечения по медицинским справочникам заключается в том, что синдром Бадда-Киариможет развиваться молниеносно и без эффективной помощи существует высокий риск летального исхода.

Причины синдрома Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.

Статистика указывает на следующие цифры:

  • Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;

  • Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;

  • Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).

Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.

В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:

  • Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.

  • Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.

  • Перитонит.

  • Нарушения гемодинамики.

  • Тромбоз вен.

  • Прием некоторых лекарственных препаратов.

  • Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.

  • Беременность и процесс рождения ребенка.

Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипеченочного давления. Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение ее размеров. Полая вена оказывается еще больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к ее полной непроходимости.

Причины развития у детей и взрослых

У детей чаще обнаруживают врожденную аномалию вен печени, их стеноз или полное перекрытие просвета, нарушение свертывающей активности крови. Примерно треть пациентов страдает идиопатической формой болезни, так как не удается обнаружить провоцирующий фактор.

Взрослые имеют низкую проходимость вен печени по таким причинам:

  • травмы живота;
  • заболевания самой печени;
  • воспаление сердечной сумки или брюшины;
  • опухоли, метастазы;
  • тяжелые воспалительные заболевания кишечника;
  • операции на органах брюшной полости;
  • тромбирование венозных сосудов;
  • прием медикаментов;
  • инфекции, глистные инвазии;
  • системные болезни соединительной ткани.

Застой венозной крови сопровождается постепенным разрушением печеночной ткани, высокое давление внутри печени вызывает очаговые некротические поражения.

Хотя у печени имеется хорошо развитые коллатеральные пути кровотока, но из-за перегрузки они не могут пропустить весь объем крови. Исход заболевания – увеличенная центральная доля печени и атрофированные периферические отделы. Примерно половина пациентов имеет вторичное сдавление нижней полой вены из-за гипертрофии печеночной ткани.




Comments

(0 Comments)

Ваш e-mail не будет опубликован.

Закрыть