Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Рейтинг: Нет рейтинга

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

Кроме того, в большинстве случаев она является одной из причин возникновения желтухи у новорожденных, а также анемии у ребенка. Причина гемолитической болезни новорожденных заключается в распаде эритроцитов вследствие несовместимости Rh-фактора или АВО крови у матери и плода.

Знаете ли вы? С 3-го месяца беременности можно определить Rh-фактор малыша. А это значит, что с этого момента резус-антигены поступают в организм мамы.

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены.

В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша.

Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

Каковы причины появления заболевания у ребенка

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

  • Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
  • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
  • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
  • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
  • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
  • беременность вне полости матки;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз (поздний токсикоз);
  • травмы живота у беременных;
  • ручное отделение плаценты;
  • послеродовые обследования полости матки;
  • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
  • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

  • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
  • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Гемолитическая болезнь новорожденных – симптомы и классификация

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:

  • желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
  • анемическая;
  • отечная, иными словами, водянка плода.

Выделяют такие степени тяжести:

  1. Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
  2. Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается.

    Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.

  3. Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.

Желтушная форма

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:

  • легкой анемией;
  • незначительной отечностью кожных покровов;
  • гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
  • желтизной слизистых оболочек и склеры.

При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка.

Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:

  • опистотонус;
  • набухание родничка;
  • гипертонус мышц затылка;
  • симптом «заходящего солнца»;
  • монотонный плач;
  • судороги;
  • тремор конечностей;
  • общая гипотония;
  • рот ребенка открыт.

К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

  • обесцвеченным калом;
  • повышением прямого билирубина.
  • зеленоватым оттенком кожных покровов;
  • темным цветом мочи;

У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Анемическая форма

Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

  • слизистые и кожные покровы бледные;
  • гепатоспленомегалия.

Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

Отечная форма

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко.

Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод.

В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

  • тяжелой анемии;
  • нарушения обмена веществ;
  • гипоксии;
  • гипопротеинемии;
  • отека тканей.

В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:

  • восковидное, лунообразное лицо;
  • в некоторых случаях умеренная желтушность или цианотичность кожи;
  • отеки, кровоподтеки;
  • жидкость в брюшной, перикардиальной, плевральной полостях;
  • гипотонус мышц;
  • угнетение рефлексов;
  • петехии;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • селезенка и печень увеличены.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:

  • гипогликемия;
  • билирубиновая энцефалопатия;
  • сгущение желчи;
  • вторичный иммунодефицит, поражения печени, сердечной мышцы, почек;
  • инвалидность;
  • глухота и слепота;
  • ЗПР;
  • реактивный гепатит;
  • психовегетативный синдром;
  • перинатальная гибель плода.

При легком течении наблюдаются:

  • статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
  • снижается слух, возникает косоглазие;
  • слабый иммунитет;
  • аллергические реакции на профилактические прививки;
  • гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

Гемолитическая болезнь новорожденного – диагностика заболевания

Диагностика заключается в:

  • сборе анамнеза;
  • определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
  • определении титра противорезусных антител;
  • трансабдоминальном амниоцентезе;
  • УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
  • определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
  • исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
  • исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

  • гемотрансфузии;
  • введение глюкокортикоидных препаратов;
  • введение внутривенно физиологического раствора, глюкозы, белковых препаратов;
  • адсорбенты;
  • гепатопротекторы;
  • антигеморрагические средства;
  • витамины В, Е, С;
  • при сгущении желчи желчегонные препараты;
  • фототерапия УФ-лампами.

Знаете ли вы? В случае возникновения конфликта, к груди прикладывать малыша разрешается лишь после 12-22-го дня с момента рождения, когда исчезают антитела к резус-фактору в молоке матери. До этого момента кормят либо донорским грудным молоком, либо сухими молочными смесями.

Профилактические меры

Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора.

 Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях.

 Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

  • рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
  • аборт по медицинским показателям;
  • выкидыш или преждевременные роды;
  • инвазивные диагностические процедуры;
  • акушерское кровотечение;
  • внематочная беременность.
  • пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
  • проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов.

Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови.

Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

Знаете ли вы? Женщинам, которые имеют IV (AB) группу крови, забеременеть тяжелее всех, ведь их организм вырабатывает недостаточное количество фолликулостимулирующего гормона, а ведь именно он помогает забеременеть быстро и легко.

Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

  • Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.
  • Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

Ну а те, кто, к сожалению, столкнулся с данной проблемой, поделитесь с нами своим опытом. Как и когда вы узнали о болезни малыша? Какими способами ее предотвратили, лечили? С нетерпением ждем ваших отзывов в комментариях ниже.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, клиника, лечение, диагностика

Этиология и патогенез. Возникает в результате изоиммунизации, развивающейся на почве несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам (резус -0, -1, -2), группам крови системы АВ0 и по более редким факторам крови.

Чаще (80—85 % случаев) гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта. Болезнь развивается внутриутробно. Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чуждый для него антиген организм матери реагирует образованием антирезус-антител.

Часть этих антител снова переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром антирезус-антител у матери и тяжестью гемолитиче-ской болезни у новорожденных нет.

Гемолитическая болезнь у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности. У женщин, ранее сенсибилизированных в результате переливаний резус-положительной крови, уже при первой) беременности могут родиться дети с симптомами гемолитической болезни.

Реже (15—20 % случаев) гемолитическая болезнь бывает обусловлена групповой несовместимостью крови матери и плода. При этом у ребенка группа крови А или В, а у матери — группа крови 0. Агглютиноген А или В содержится в эритроцитах ребенка и отсутствует у матери.

В сыворотке крови матери содержатся изоагглютинины, агглютинирующие эритроциты ребенка и вызывающие гемолиз. Гемолитическая болезнь у детей с группой крови А встречается в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови В. При несовместимости крови по системе АВ0 обычно страдают дети уже при первой беременности.

Читайте также:  Как себя ведет ребенок при болезни эпштейна-барра

Клиническая картина. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в трех формах: отечной, желтушной и анемической.

Отечная форманаиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми и мацерированными или умирают в первые минуты или часы после рождения.

Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии. Селезенка и печень увеличены.

В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5— 1,7 • 1012/л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.

Диагноз. Правильный диагноз может бытк поставлен еще внугриутробно с помощью рентгенологического исследования и амниоцентеза (изменение характера околоплодных вод).

Прогноз. Неблагоприятный.

Желтушная формаможет быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Тяжелое течение желтушной формы гемолитической болезни может наблюдаться и при групповой несовместимости крови матери и плода.

Характерно появление желтухи сразу же после рождения или спустя несколько часов. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. Желтуха быстро нарастает, кожа принимает желто-зеленый, иногда желто-коричневый оттенок.

Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Тоны сердца приглушены. Желтуха продолжается до 3 нед и более. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная.

В периферической крови анемия, цветовой показатель 1, макроцитоз, лейкоцитоз, ре-тикулоцитоз, эритробласты, миелобласты и миелоциты, умеренная СОЭ. Количество тромбоцитов, время кровотечения и свертываемости крови в пределах нормы. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена. Желтушная форма болезни в некоторых случаях протекает без выраженной анемизации.

При рождении ребенка уровень прямого билирубина в пуповинной крови превышает 60—170 мкмоль/л (у здоровых новорожденных до 50 мкмоль/л). Почасовой прирост свыше 6 мкмоль/л. Как прямая, так и непрямая реакция ван дер Берга положительные. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3—5-му дню после рождения содержание билирубина в крови достигает максимума.

Уровень непрямого билирубина в крови свыше 342 мкмоль/л у доношенных и 250 мкмоль/л у недоношенных является токсичным для ЦНС. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, развивается так называемая ядерная желтуха. На фоне нарастающей желтухи появляются вялость, гипотония, гиподинамия, исчезают физиологические рефлесы новорожденных.

Вскоре развивается вторая фаза болезни, характеризующаяся явлениями внутричерепной гипертензии: запрокидыва-ние головки, ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей. Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное.

Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца». Общий цианоз, глухие тоны сердца, тахикардия, нарушение дыхания, повышение температуры тела. При стволовых расстройствах развиваются брадикардия, брадипноэ.

Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований.

Однако для диагноза большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертво-рождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно).

Сразу же после рождения у ребенка необходимо определить количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и провести пробу Кумбса.

Очень важно быстрое проведение этих исследований, так как снижение уровня гемоглобина, билирубинемия, положительная проба Кумбса предшествуют проявлению клинических признаков болезни. Показатели гемоглобина соответственно 150—156 г/л, билирубина — свыше 52 мкмоль/л. Отсутствие эритробластов в периферической крови не исключает болезни. Проба Кумбса не всегда бывает положительной.

Прогноз. При тяжелых формах болезни неблагоприятный. Смерть наступает на 3—4-й день после рождения. В некоторых случаях присоединение пневмонии ускоряет летальный исход.

У выживших детей часто наблюдаются тяжелые поражения ЦНС: спастические парезы, параличи, атетоз, умственная отсталость. У некоторых детей развивается глухота.

При раннем распознавании заболевания и своевременном лечении удается не только спасти жизнь ребенка, но и предотвратить у него тяжелое поражение мозга.

Анемическая форманаиболее легкая форма гемолитической болезни. Бледность кожных покровов отчетливо выявляется к 7—10-му дню после рождения.

В более тяжелых случаях бледность кожи выявляется уже в первые дни после рождения. Селезенка и печень увеличены.

В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцигоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Цветовой показатель 1. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

Прогноз. Благоприятный.

Гемолитическая болезнь у недоношенных детей. Желтуха, увеличение печени и селезенки у детей с массой тела при рождении до 2000 г развиваются позднее, чем у доношенных (не ранее первых 24 ч жизни). Симптомы болезни более выражены на 2—3-й день жизни. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при уровне непрямого билирубина 100— 117 мкмоль/л.

Поэтому тяжесть гемолитической болезни у недоношенных определяют по содержанию билирубина в крови и общему состоянию ребенка. Изменения в периферической крови не всегда соответствуют тяжести гемолитической болезни, эритробластоз может отсутствовать. Ретикулоцитоз и лейкоцитоз не характерны.

Интоксикация ЦНС у глубоконедоношенных детей наступает при уровне билирубина в крови 150—210 мкмоль/л.

Прогноз. Чаще более неблагоприятный, чем у доношенных.

Гемолитическая болезнь у детей при перинатальных энцефалопатиях. Симптом билирубиновой интоксикации — ядерная желтуха возникает при более низком уровне непрямого билирубина в крови.

Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови.

Наличие у ребенка резус-положительной крови, положительной пробы Кумбса, низкий уровень гемоглобина, высокий уровень билирубина пуповинной крови являются основными показаниями для заменного переливания крови.

Наиболее ранним и достоверным признаком гемолитической болезни и показанием к заменному переливанию крови является повышение уровня непрямого билирубина в крови пуповины свыше 60 мкмоль/л. В норме увеличение за час 0—15 мкмоль/л, у больных — 6 мкмоль/л и более.

Заменное переливание крови следует производить как можно скорее после рождения ребенка и в достаточном количестве, примерно 150—200 мл/кг донорской крови.

При крайне тяжелом состоянии и наличии отечного синдрома переливание такого количества крови может ухудшить состояние новорожденного, поэтому в этих случаях следует переливать 70—80 мл/кг с тем, чтобы при улучшении состояния ребенка повторить заменное переливание уже в полном объеме.

Для заменного переливания лучше использовать резус-отрицательную кровь, одногруппную с кровью ребенка, либо О (I) группы с низким содержанием ан-ти-А- и анти-В-антител.

При легкой форме гемолити-ческой болезни, удовлетворительном состоянии доношенного ребенка и низком титре антител у матери можно использовать резус-положительную одногруппную кровь, при этом нужно увеличить объем заменяемой крови до 200—250 мл/кг.

Противопоказано переливание резус-положительной крови травмированным и недоношенным, а также детям с тяжелой формой гемолитической болезни, особенно при высоком титре антител у матери.

Непосредственно перед операцией переливания кровь необходимо подогреть на водяной бане до 37 «С. Для заменного переливания используют свежецитратную кровь не более чем 3-дневной давности.

Заменное переливание крови необходимо проводить медленно, со скоростью 100—150 мл/кг в час.

При более быстром введении крови может наступить перегрузка правых отделов сердца и возникнет острая сердечная недостаточность, с которой трудно бывает справиться.

Вследствие значительной гиперволемии у детей, особенно с отечным синдромом, для облегчения работы сердца выводят на 40—50 мл крови больше, чем вводят.

Для профилактики острой сердечной недостаточности целесообразно назначить 0,2 мл 0,06 % раствора корглюкона внутримышечно и постоянную ингаляцию кислорода во время заменного переливания крови.

Операцию производят в чистой операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

В вену пуповины вводят полиэтиленовый катетер (при его отсутствии — наконечник от шприца Брауна). При введении катетера на его пути встречаются два участка, через которые катетер проходит с некоторыми затруднениями.

Первое препятствие встречается на расстоянии 2,5—4 см от пупочного кольца, где вена делает изгиб вверх и кзади, занимая интраперитонеальное положение.

Второе препятствие обычно встречается на расстоянии около 8 см от пупочного кольца, на месте разделения пупочной вены на ветвь, идущую к печени, и венозный проток (аранциев проток).

Во время преодоления второго препятствия при введении катетера на глубину 12—14 см от пупочного кольца конец катетера попадает в нижнюю полую вену и из наружного отверстия катетера появляется кровь. Введение и выведение крови необходимо производить медленно (по 20 мл). Начинать следует с выведения крови. После введения каждых 100 мл крови вводят по 2 мл 10 % раствора глюконата кальция и по 8 мл 20 % раствора глюкозы.

Во время операции следует проводить исследования кислотно-основного состояния крови ребенка, особенно когда используется цитратная кровь, чтобы при выявлении патологического ацидоза вовремя корригировать его введением 5 % раствора бикарбоната натрия по 3—5 мл/кг до и после операции.

В результате заменного переливания удается заменить 75—80 % крови. После операции необходим тщательный контроль за уровнем билирубина в крови.

Показаниями для повторных заменных переливаний крови являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 6 мкмоль/л в час, клинические симптомы, указывающие на билирубиновую интоксикацию мозга, а также положительная проба Кумбса в течение 3 дней.

При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3— 5 раз), нередко в первые сутки жизни операцию заменного переливания проводят до 3 раз.

В течение 10 дней жизни ребенка необходимо производить исследование крови на содержание билирубина, эритроцитов, гемоглобина, эритробластов, чтобы следить за эффективностью лечения. Помимо гемотерапии, показана плазмотерапия не только во время, но и после заменного переливания для более быстрого выведения билирубина.

Назначают внутривенные вливания плазмы по 10 мл/кг при нарастании содержания билирубина в крови выше критического уровня.

При тяжелой форме заболевания целесообразно вводить гидрокортизон по 1 мг/кг внутримышечно в течение 5—6 дней либо преднизолон по 0,5—1,0 мг/кг внутримышечно в течение 5—6 дней, затем в течение 3 дней в половинной дозе.

При выраженной анемии и недостаточной функции печени у ребенка назначают метионин, витамины В1 и В2 по 10 мг в сутки внутримышечно; курс лечения 10 дней. Рекомендуются назначение метионина по 0,15 г 2 раза в день на протяжении 2—3 нед, внутримышечное введение антианемина по 0,5 г, всего до 10 раз.

В качестве дезинтоксикационной терапии рекомендуется введение жидкости через зонд в желудок. Жидкость имеет следующий состав: плазмы 30 мл/кг, изотонического раствора хлорида натрия 50—100 мл, 20 % раствора глюкозы 100 мл, преднизолона 1 мг/кг, витаминов Bi и Ва по 5 мг, метионина 0,5 г.

Жидкость вводят со скоростью 4—5 капель в минуту в течение 12 ч, что способствует выведению билирубина.

  • Для улучшения проходимости желчи по желчным путям назначают 25 % раствор сернокислой магнезии по 1 чайной ложке 2 раза в день в течение 4—6 дней и грелку на область печени.
  • При наличии у ребенка геморрагического синдрома вводят викасол внутримышечно по 5—6 мг в сутки в течение 3 дней подряд; при неврологической симптоматике требуются осмотр невропатолога и назначение индивидуального лечения.
  • В последние годы при гемолитической болезни новорожденных пытаются использовать вместо общего за-менного переливания крови гемосорбцию.

Читайте также:  Первая помощь при укусе змеи: что делать?

Фототерапию (светотерапия) применяют при легкой и средней тяжести гемолитической желтухе. Она способствует переходу билирубина в нетоксичный изомер. Используют излучение длиной волны 450 нм; сеансы продолжительностью 3 ч проводят с интервалами 2 ч (в сутки всего 12—16 ч).

Возможными осложнениями фототерапии являются перегревание, дегидратация, жидкий стул, эритематозная сыпь, своеобразная пигментация (синдром «бронзового ребенка»). Глаза и половые органы ребенка необходимо закрывать соответственно специальными очками и марлевой повязкой.

Для ускорения метаболизма и экскреции билирубина назначают фенобарбитал в дозе 10 мг/кг в сутки (недоношенным в сочетании с кордиамином) или зик-сорин. Целесообразно применение фенобарбитала женщинами группы риска по развитию тяжелой гемолитической болезни новорожденных за 7—10 дней до родов по 0,1 г 3 раза в день.

В молоке матери находятся резус-антитела, поэтому чрезвычайно важно сразу после рождения кормить ребенка только сцеженным молоком от других матерей.

Начинать грудное кормление можно только по исчезновении антител в молоке матери, но не ранее чем на 10—12-й день жизни ребенка. В начале кормления грудным молоком необходим контроль за содержанием гемоглобина в крови ребенка.

Если количество его снижается, то кормление грудью временно прекращают. Обычно антитела в молоке матери исчезают спустя 2—3 нед после родов.

Профилактика. Определение резус-принадлежности у всех беременных при первой явке в женскую консультацию, взятие на учет всех женщин с резус-отрицательной кровью. Метод специфической профилактики резус-сенсибилизации женщин заключается в пассивном введении им противорезусных антител вскоре после рождения резус-положительного ребенка.

Действие пассивно введенных антител заключается в отвлечении антигена. Антирезус-иммуногло-булин вводят внутримышечно не позднее 72 ч после родов. Эффективная доза иммуноглобулина — 200 мкг.

Показанием для его введения является рождение у резус-отрицательной первородящей женщины резус-положительного ребенка, кровь которого совместима с кровью матери по системе АВО.

  1. АВ0 — совместимые группы крови:
  2. Целесообразно также введение препарата после вторых родов (в случае отсутствия сенсибилизации) и после абортов у женщин с резус-отрицательной кровью.
  3. К неспецифическим методам профилактики относятся повторная госпитализация на 12—14 дней (в сроки 8, 16, 24, 30, 32—34 нед беременности); внутривенные вливания 20 мл 40 % раствора глюкозы с 2 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты; введение 100 мл кокарбоксилазы внутримышечно; назначение рутина по 0,02 г 3 раза в день, метионина по 0,5 г 3 раза в день, глюконата кальция по 0,5 г 3 раза в день; ингаляции кислорода, антианемическая терапия.
  4. В схему неспецифической терапии включают малые дозы преднизолона (5 мг ежедневно начиная с 26—28-й недели беременности до рождения).
  5. В настоящее время делается попытка вызвать десенсибилизирующий эффект путем применения гомо-трансплантата кожи мужа.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.
  • При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.
  • Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.
  • Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела.

Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их.

При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее.

При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху).

Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

Читайте также:  Календула – лечебные свойства, инструкция по применению и противопоказания

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D.

Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях.

Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Классификация гемолитической болезни новорожденных

  • По
    этиологическому фактору (вид серологического
    конфликта):
  • а)
    по системе резус; б) по системе АВО; в)по
    антигенам других систем.
  • По
    срокам возникновения клинического
    синдрома:
  • а)
    внутриутробно; б) постнатально.
  • По
    клинико – морфологическим формам
    заболевания:
  • а)
    внутриутробная смерть плода с мацерацией;
    б) отечная; в) желтушная и г) анемическая
    формы.
  • По
    степени тяжести:
  • а)
    легкое; б) средней тяжести; в) тяжелое
    течение.
  • Осложнения:
  • а) ДВС-синдром; б) гипогликемия; в)
    билирубиновая энцефалопатия; г) синдром
    сгущения желчи; д) поражение печени,
    миокарда, почек.

Классификация гбн по мкб х пересмотра

  1. I
    Водянка
    плода, обусловленная изоиммунизацией.
  2. II
    Гемолитическая болезнь плода и
    новорожденного вследствие изоиммунизации
    (имеется в виду желтушная и анемическая
    формы).
  3. III Ядерная желтуха, обусловленная
    изоиммунизацией.

  4. Особенности
    течения отдельных форм ГБН по резус-фактору.
  5. Водянка
    плода
    (отечная
    форма ГБН).
  6. Данная
    форма болезни развивается в результате
    длительного воздействия большого
    количества антител на незрелый плод в
    сроке 20-29 недель гестации.

Действие
резус-антител на незрелые эритроциты
плода приводит к их внутрисосудистому гемолизу с развитием гипербилирубинемии
и
гемолитической
анемии
.

Образующийся непрямой билирубин
связывается с альбумином и удаляется
через плаценту, что и обуславливает
отсутствие
желтухи

и развитие гипопротеинемии.

  • Вследствие
    гипопротеинемии снижается онкотическое
    давление в сосудистом русле, происходит
    транссудация жидкой части крови с
    развитием гиповолемии
    и
    отеков.
  • Гемолитическая
    анемия приводит к гемической
    гипоксии плода
    с
    характерными метаболическими нарушениями,
    которые обуславливают повышение
    проницаемости сосудов,
    развитие
    кровоизлияний,
    геморрагического синдрома.
  • Гемическая
    гипоксия также активизирует
    экстрамедуллярное кроветворение в
    печени и селезенке, что проявляется
    гепатоспленомегалий.
  • Активизация
    кроветворения проявляется также
    появлением в сосудистом русле незрелых
    форм эритроцитов (ретикулоцитов, нормо-
    и эритробластов).
  • Гиповолемия,
    отеки, анемия и гемическая гипоксия
    ведут сначала в централизации
    кровообращения,

    затем – к истощению компенсаторных
    возможностей гемодинамики и развитию
    сердечной
    недостаточности
    .

Клиника
водянки плода.
Ребенок рождается с выраженными общими
отеками и увеличенным в размере животом
(вследствие асцита, гепатоспленомегалии).
При большой массе тела имеются признаки
морфо-функциональной незрелости.
Выявляются симптомы угнетения ЦНС
(адинамия, атония, арефлексия).

Характерны
резкая бледность, геморрагические
проявления. Границы относительной
сердечной тупости расширены, часто
наблюдаются признаки острой сердечной
недостаточности.

Дыхательные расстройства
у этих больных обусловлены гипоплазией
легкого, которое было внутриутробно
поджато увеличенной печенью и часто
развивающейся вследствие незрелости
легких БГМ.

Данные
лабораторных исследований.

1.
В общем анализе крови — анемия (уровень
гемоглобина обычно составляет 50-70г/л;
содержание эритроцитов — 1-2 х 1-12/л;
ретикулоцитоз до 150 %0;
нормобластоз).

2.
В биохимическом анализе крови –
гипопротеинемия (о. белок ниже 40 –
45г/л).

3.
В коагулограмме – низкий уровень
прокоагулянтов.

Гемолитическая
болезнь плода и новорожденного
(желтушная
и отечная формы).

Развивается
вследствие попадания антител к плоду
после 29 недель внутриутробного развития
и/или в родах. От того, когда и в каком
количестве антитела проникли к плоду
или ребенку будет зависеть и форма
болезни: врожденная или постнатальная,
желтушная или анемическая.

Желтушная
форма
наиболее часто встречающаяся форма ГБН
(в 90% случаев). Основной
клинический признак – это раннее
появление желтухи.

При
врожденной
форме
желтуха выявляется уже при рождении,
при внеутробной
появляется в первые часы или сутки
жизни. Чем раньше возникает желтуха,
тем тяжелее протекает ГБН. Максимальной
выраженности желтуха достигает на 2 –
4 дни жизни.

У
больных отмечаются также умеренное
увеличение печени и селезенки, умеренная
анемия, пастозность тканей.

Анемическая
форма
встречается менее чем у 5% больных ГБН.

При резус-конфликте она является
следствием длительного поступления к
плоду небольших количеств антител на
фоне индивидуальных особенностей
кроветворной системы плода (снижения
регенераторных возможностей).

Проявляется
бледностью кожи и слизистых (анемия с
рождения), нерезкой гепатоспленомегалией,
может выслушиваться систолический шум.
Желтуха отсутствует или незначительная.

Ядерная
желтуха

повреждение ядер основания мозга
непрямым билирубином. Является грозным
осложнением ГБН.

Первые проявления
поражения мозга билирубином отмечаются
обычно на 3 – 4 сутки жизни, когда
содержание непрямого билирубина в
сыворотке крови достигает максимальных
цифр (у доношенных новорожденных –
более 400мкмоль/л).

Чувствительность
клеток мозга к токсическому действию
билирубина у недоношенных, незрелых
новорожденных, детей, перенесших
асфиксию, родовую травму, РДС и другие
тяжелые состояния намного выше и признаки
билирубиновой интоксикации могут
появляться у них при меньшем уровне
билирубина.

Выделяют
4 фазы течения ядерной желтухи:

1) появление
признаков билирубиновой интоксикации

– вялости, гипотонии, гипорефлексии,
патологического зевания, срыгиваний,
рвоты, снижения активности сосания,
монотонного крика.

2) Появление
классических признаков ядерной желтухи

(через 3 – 4 дня) Характерны длительные
апноэ, брадикардия, адинамия, арефлексия
быстро сменяющиеся спастической стадией
(появляется опистотонус, ригидность
затылочных мышц, спастичные «негнущиеся»
конечности, кисти сжаты в кулачки).
Периодически отмечается возбуждение,
«мозговой» крик, симптом «заходящего
солнца», судороги.

3) Период
мнимого благополучия

(на 3 – 4 неделях жизни). Происходит
обратное развитие неврологической
симптоматики: уменьшается спастичность,
улучшается двигательная активность и
выраженность безусловных рефлексов.
Создается впечатление, что ребенок
выздоравливает.

4) Период
формирования неврологических осложнений

(на 3 – 5 месяцах жизни). Возникают
экстрапирамидные расстройства, нарушения
моторики и слуха. Формируются:

  1. · хореоатетоз;
  2. · парезы,
    параличи;
  3. · снижение
    слуха вплоть до глухоты;
  4. · задержка
    психомоторного развития;
  5. · детский
    церебральный паралич (преимущественно
    гиперкинетическая форма).
  6. Особенности
    клинических проявлений ГБН по АВО-системе.

1. Наиболее
часто развивается при группе крови
матери О(І) а ребенка А (ІІ).

2. Заболевание
развивается чаще при первой беременности.

3. ГБН
по АВО протекает легче, чем при
резус-конфликте.

4. Отечной
и врожденной желтушной форм болезни
практически не бывает, т.к. антитела к
плоду проникают только в родах.

5. Желтуха
появляется позднее (на 2- 3 дни жизни),
что обусловлено незрелостью рецепторов
эритроцитов новорожденных к групповым
антиэритроцитарным антителам.

6. Редко
бывает увеличение печени и селезенки.

7. Чаще,
чем при ГБН по резус-фактору, наблюдаются
постнатальные анемические формы болезни
с незначительной желтухой и развитием
анемии на 2 – 3 неделях жизни

8. Практически
не бывает грозных осложнений в виде
ядерной желтухи, ДВС-синдрома.

Клиническая
характеристика степеней тяжести ГБН.

Легкое
течение

ставится при уровне гемоглобина при
рождении более 140г/л, билирубина пуповинной
крови менее 60 мкмоль/л. В динамике болезни
отмечаются умеренно выраженные
клинико-лабораторные данные, требующие
только консервативного лечения.
Осложнения отсутствуют.

При
среднетяжелом
течении

желтуха появляется в первые 5 часов
жизни при резус-конфликте и в первые 11
часов жизни при АВО-конфликте. Уровень
гемоглобина при рождении менее 140г/л.
Динамика клинико-лабораторных данных
требует заменного переливания крови.

При
тяжелом
течении

уже при рождении отмечаются: выраженная
желтуха (билирубин пуповинной крови
более 85 мкмоль/л), тяжелая анемия
(гемоглобин мене 100г/л). Течение болезни
характеризуется наличием признаков
билирубиновой интоксикации. Требуется
2 и более заменных переливаний крови.

  • Диагностика
    ГБН.
  • Пренатальная
    диагностика:
  • 1)
    тщательный сбор акушерского анамнеза,
    выявление женщин из групп риска по ГБН
    (оценить количество беременностей и
    интервал между ними, имели ли место
    переливания крови, пересадка органов, наличие ГБН у предыдущих детей, осложнения
    настоящей беременности);
  • 2)
    определение титра антител. Во время
    беременности проводится не менее 3-х
    раз: при постановке беременной на учет,
    в 18 – 20 недель гестации и далее по
    показанием в зависимости от наличия и
    титра антител (при росте титра –
    еженедельный контроль);

3) амниоцентез
(исследование околоплодных вод). Если
титр антител 1:16 – 1: 32, то в 26 – 28 недель
гестации исследуют оптическую плотность
околоплодных вод (повышается), содержание
глюкозы, белка (повышены) эстрогенов
(снижены).

4) УЗИ
плода и плаценты в сроке 20-22, 24-26, 30-32,
34-36 недель. Можно выявить отечную форму
ГБН (асцит, поза Будды), утолщение
плаценты, гепатоспленомегалию.

  1. Постнатальная
    диагностика:
  2. 1)
    выделение новорожденных группы риска
    развития ГБН;
  3. 2)
    оценка возможных клинических проявлений:
    (желтуха и/или бледность кожных покровов,
    отеки, гепатоспленомегалия, неврологическая
    симптоматика);
  4. 3)
    лабораторная диагностика:
  5. · определение
    группы крови и резус-фактора у
    новорожденных, родившихся от матерей
    с О (I) группой и Rh — отрицательной
    принадлежностью крови;
  6. · биохимический анализ крови: определение
    уровня билирубина в пуповинной крови
    (более 51-61 мкмоль/л), динамика уровня
    билирубина по его фракциям, определение
    почасового прироста билирубина (более
    6 — 8 мкмоль/л), определение уровня гликемии;
  7. · общий
    анализ крови: отмечается снижение
    гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов,
    содержание ретикулоцитов более 7 ‰ , нормобластов более 50% , умеренный
    лейкоцитоз;

· иммунологические
исследования: прямая
реакция Кумбса
,
выявляет наличие комплексов антиген –
антитело.

Исследуемым материалом
являются эритроциты новорожденного, к
которым добавляется антиглобулиновая
сыворотка, которая способствует
агглютинации имеющихся комплексов.

При
групповой несовместимости данная
реакция положительная в первые 2-3 дня,
Rh-конфликте — положительная с рождения;
непрямая
реакция Кумбса,
свидетельствует
о наличии свободных блокирующих антител-
IgG, для этого используют сыворотку матери
или больного ребенка, куда добавляют
эритроциты известной антигенной
структуры (групповой и резус принадлежности),
затем через определенный промежуток
времени производят отмывание эритроцитов
с последующим добавлением антиглобулиновой
сыворотки. Реакция положительная на
1-2 сутки.



Comments

(0 Comments)

Ваш e-mail не будет опубликован.